Актинический ретикулоид. признаки актинического ретикулоида.

Впервые как самостоятельный дерматоз актинический ретикулоид был описан в 1969 г. F. Ive и соавт., считавшими, что это заболевание обусловлено повышенной фоточувствительностью, но клинически и морфологически сходно со злокачественной лимфомой. В нашей стране первое описание данного заболевания принадлежит АА Каламкаряну.

Актинический ретикулоид — довольно редкий дерматоз, его нозологическая принадлежность является спорной.

Некоторые авторы рассматривают это заболевание как идиопа-тический фотодерматоз и относят его к группе родственных заболеваний, обусловленных повышенной фоточувствительностью, — хронических актинических дерматитов.

В то же время другие авторы отмечают гистологическое сходство данного заболевания с грибовидным микозом и рассматривают актинический ретикулоид как псевдолимфому или прелимфомный процесс.

Патогенез актинического ретикулоида точно не раскрыт.

Наряду с фотосенсибилизацией в развитии актинического ретикулоида в качестве инициирующих факторов могут участвовать химические вещества (смолы, резина, ароматические соединения), которые способны вызывать аллергические реакции, сходные с контактным дерматитом.

По-видимому, под воздействием указанных факторов в коже возникает иммунопатологический процесс по типу гиперчувствительности замедленного типа с последующим развитием лимфопролиферативного процесса.

Актинический ретикулоид. Признаки актинического ретикулоида.

Болеют преимущественно мужчины пожилого возраста. Почти все больные начало актинического ретикулоида и его обострения связывают с повышенной чувствительностью к солнечным лучам в весеннее и летнее время года. Для актинического ретикулоида характерно поражение кожи на открытых участках — лице, шее, тыльной поверхности кистей.

Процесс начинается с появления пятен, папул розовато-синюшного цвета, которые сливаются и образуют бляшки с достаточно выраженной инфильтрацией и четкими границами. Иногда заболевание развивается после многолетних предшествующих высыпаний экзематозного характера.

С течением времени инфильтрация кожи резко усиливается, бляшки сливаются, кожа лица производит впечатление отечной, утолщенной, с грубыми складками, цвет ее становится цианотично-красным, что определяет клиническое сходство таких проявлений заболевания с fades leonina. Процесс постепенно может распространиться на закрытые участки тела и даже приобрести характер эритродермии.

В таких клинических ситуациях актинический ретикулоид необходимо дифференцировать с эритродермической формой грибовидного микоза и синдромом Сезари. При всех клинических вариантах больных актиническим ретикулоидом беспокоит интенсивный зуд. Лимфатические узлы обычно не увеличены.

В осенне-зимнее время острота процесса несколько стихает, но полного разрешения не наступает, а под воздействием инсоляции заболевание вновь резко обостряется. Тем не менее в целом актинический ретикулоид протекает доброкачественно, известны случаи спонтанного разрешения заболевания.

Морфологические изменения соответствуют клиническому полиморфизму актинического ретикулоида. При экземоподобных изменениях определяют акантоз с неравномерными эпидермальными отростками, паракератоз, межклеточный отек в шиповатом слое.

Как правило, отмечается экзо-цитоз лимфоцитов в эпидермис, и при его выраженности процесс напоминает формирование микроабсцессов Потрие у больных грибовидным микозом. Лимфоциты, проникающие в эпидермис, иногда имеют морфологические черты атипичных церебриформных клеток, патогномоничных для грибовидного микоза.

Инфильтрат имеет полосовидный характер, локализован в верхней половине дермы, но может проникать и в более глубокие отделы дермы. Клеточный состав инфильтрата в основном лимфогистиоцитарный, в небольшом количестве могут присутствовать эозинофилы и плазматические клетки.

Выраженность гистиоцитарного компонента некоторые авторы рассматривают как морфологический признак, типичный для псевдолимфом.

В то же время в клеточном составе пролиферата у больных актиническим ретикулоидом могут встречаться и крупные клетки с мозговидными ядрами, напоминающие так называемые микотические клетки у больных грибовидным микозом.

Именно наличие таких клеток и экзоцитоз их в эпидермис нередко создают сложности в морфологической диагностике этих заболеваний. Для уточнения диагноза могут быть проведены дополнительные исследования. У больных актиническим ретикулоидом определяется положительный фототест на УФ-излучение спектров В и А, а также на фиолетовую, голубую, зеленую части спектра видимого света, что проявляется реакцией кожи в виде стойкой эритемы и отека.

С помощью метода иммунофенотипирования клеточного состава пролиферата актинического ретикулоида удалось показать, что в пролиферате у больных актиническим ретикулоидом преобладают Т-супрессоры, в отличие от грибовидного микоза — опухоли, обусловленной пролиферацией Т-хелперов, что может быть морфологическим дифференциальным маркером этих заболеваний.

В то же время этот гистологический признак не является специфическим, поскольку известно, что встречаются истинные ТЗЛК, обусловленные пролиферацией Т-супрессорных лимфоцитов.

Более достоверная диагностика может быть проведена на основании методов генотипического анализа (блот-гибридизации по методу Southern и ПЦР), позволяющих определить лимфоциты, для которых характерно переустройство структуры Т-клеточного рецептора, обусловленное перестройками генов.

Именно с помощью ПЦР удалось доказать поликлональный характер клеточного инфильтрата у больных актиническим ретикулоидом, то есть доброкачественный характер лимфоцитарной пролиферации при этом заболевании, что позволяет рассматривать его как псевдо-Т-клеточную лимфому.

Несмотря на выявленные морфологические и иммунофенотипические признаки, отличающие актинический ретикулоид от ЗЛК, следует иметь в виду, что в литературе описано немало случаев трансформации этого заболевания в истинные клинические формы ЗЛК.

Мы также наблюдали в течение многих лет 3 больных, которым в начале заболевания устанавливали диагноз экземы, затем по мере про-грессирования процесс приобретал характер упорно протекающего фотодерматоза с последующим развитием клинических симптомов, типичных для актинического ретикулоида.

Проведенное в этот период морфологическое исследование с иммунофенотипированием клеточного состава пролиферата позволило установить диагноз злокачественной Т-клеточной лимфомы кожи.

Вопрос о неизбежности трансформации актинического ретикулоида в ЗЛК остается открытым, равно как спорным вопрос о причислении актинического ретикулоида к группе псевдолимфом кожи. По-видимому, дальнейшие исследования помогут установить истинную связь между актиническим ретикулоидом и ЗЛК.

— Также рекомендуем «Бляшечный парапсориаз. Признаки бляшечного парапсориаза.»

Оглавление темы «Псевдолимфомы. Лечение злокачественных лимфом кожи.»: 1. Актинический ретикулоид. Признаки актинического ретикулоида. 2. Бляшечный парапсориаз. Признаки бляшечного парапсориаза. 3. Синдром псевдолимфомы. Признаки синдрома псевдолимфомы. 4. Лимфоцитарная инфильтрация Исснера—Канофа. Признаки инфильтрации Исснера-Канофа. 5. Реакция на укусы насекомых. Лимфоцитарная реакция на укусы насекомых. 6. Доброкачественная лимфоплазия кожи. Признаки доброкачественной лимфоплазии кожи. 7. Болезнь Кимуры. Признаки болезни кимуры. 8. Трансформация дерматозов в злокачественные лимфомы кожи. 9. Лечение злокачественных лимфом кожи. 10. Кортикостероиды при лечении злокачественных лимфом кожи.

Хронический актинический дерматит — Европейские рекомендации

Хронический актинический дерматит — Европейские рекомендации

Этиология и эпидемиология

Большинство пациентов пожилые люди в возрасте старше 70 и 80 лет. 10% пациентов — женщины.Хронический актинический дерматит ассоциируется с аномальной реакцией на ультрафиолетовое облучение (УФО) при тестировании с монохромными источниками или источниками широкого спектра.

Хронический актинический дерматит обычно классифицируется как идиопатический фотодерматоз, однако имеются свидетельства того, что клеточный инфильтрат и тип экспрессии адгезивных молекул в ответ на УФО напоминают реакцию гиперчувствительности
замедленного типа, возможно, на активированный УФО кожный антиген.

Этот антиген пока нс идентифицирован, но потенциальными кандидатами являются клеточная ДНК и другие компоненты клетки.

Спектр действия для хронического актинического дерматита такой же, как и для эритемы, в том смысле, что могут быть
задействованы те же хромофоры, но механизм снижения порога реактивности не определен.

У пациентов быстро возникают аллергические реакции замедленного типа на широкой спектр аллергенов, причем не обязательно фотоаллергенов, таким образом, иммунный ответ является неадекватно повышенным. С этой точки зрения представляется целесообразным считать хронический актинический дерматит иммунологическим заболеванием аутоиммунного характера.

Клиническая картина
Актинический ретикулоид. Признаки актинического ретикулоида.

Заболеванию часто предшествует анамнез эндогенной экземы, возможно, легкой экземы кистей или очаговой экземы туловища.

Вначале развивается экзема лица, часто слабая, и только в летние месяцы, но через 1-3 года симптомы становятся стойкими, тяжелыми и возникает типичная картина .

Признаки, предполагающие наличие хронического актинического дерматита,включают экзему на открытых участках кожи, таких как лицо, шея, область декольте, тыльные поверхности кистей, причем в зоне воротника и манжет высыпания резко
исчезают.

Некоторые участки кожи могут оставаться незатронутыми, например, под подбородком, треугольник кожи за ушами, веки, кожа в глубине носогубных складок или других бороздок, а также межпальцевые пространства.

Читайте также:  Ксимелин - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (спрей назальный или капли в нос 0,05% и 0,1% эко, экстра, с ментолом) лекарства для лечения насморка и поллиноза у взрослых, детей и при беременности

Эти места находятся в тени, поэтому получают меньше УФ. Однако при тяжелом клинические признаки могут быть скрыты, кроме того, может присутствовать эритродермия.

Многие пациенты не замечают связи заболевания с воздействием солнца, хотя ухудшение в летние месяцы может быть очевидным.

Пациенты чувствуют себя очень напряженно, непрерывный зуд приводит к бессоннице и депрессии. Иногда клиническая картина настолько тяжелая, что вызывает подозрение на лимфому кожи. На пораженной коже иногда наблюдается витилигоподобная депигментация.

Диагностика

На диагноз может указывать клиническая картина .Однако золотым стандартом постановки диагноза этого заболевания является демонстрация аномально низкой реакции на УФ. Исследование обычно проводят с помощью монохромного источника света. Пациентов тестируют на длину волны в узкополосном диапазоне по всему волновому спектру — 300, 320, 340, 370 и 400 нм.

Диапазон нормальной реакции на тестовые длины волн обычно известен в пределах данной популяции: пациенты могут иметь пониженную реакцию
в диапазоне УФВ (300-315 нм), диапазонах УФВ и УФА (315-400 нм), а при тяжелом заболевании — в диапазоне УФА и видимого света (400-800 нм).

В биоптатах из облученного УФ участка экзематозные характеристики сохраняются в течение нескольких дней. При гистологическом исследовании клинически пораженной кожи обнаруживаются глубокий дермальный лимфогистиоцитарный инфильтрат и экзематозные признаки в эпидермисе.

Лимфоцитарный инфильтрат может быть таким плотным, что вызывает подозрение на лимфому
кожи, особенно если в инфильтрате у таких пациентов имеются клетки по типу клеток Сезари либо даже циркулирующие клетки Сезари.

Таким образом, для этих пациентов сохраняет силу старый термин «актинический ретикулоид», однако сейчас известно, что это тяжелая форма хронического актинического дерматита, при которой отсутствует связь со злокачественной прогрессией.Диагноз актинического ретикулоида, нередко представляющий трудности, особенно на его ранних этапах, можно поставить на основании следующих
признаков:

  • пожилой возраст больных, обычно мужчин;начало и обострение заболевания в весенне-летнее время;
  • высокая чувствительность к ультрафиолетовым лучам, выражающаяся в резком снижении минимальной эритемной дозы:
  • наличие стойких инфильтрированных папулезных элементов и бляшек на открытых участках кожи с постепенным распространением на другие меставплоть до эритродермии с развитием Facies leonina:
  • выраженный зуд
  • гистологическая картина, напоминающая грибовидный микоз, которая характеризуется плотным дермальным инфильтратом с единичными атипичными клетками, изменениями в эпидермисе в виде акантоза, спонгиоза. гипер- и паракератоза, экзоцитоза лимфоцитов в эпидермис, иногда по типу микроабсцессов Потрие, преобладанием в дермальном инфильтрате CD8 -клеток;
  • отсутствие клональности при ПЦР-диагностике.

Кроме того, таким пациентам должны проводиться следующие тесты:

  • лоскутный тест с Европейской стандартной серией контактных аллергенов
  • тест на фоточувствительность с серией фотоаллергенов, наиболее важные из которых выступают как солнцезащитные экраны.

Пациенты (обычно 70%) имеют аллергические реакции на один или более из серии аллергенов, чаще всего на ароматизаторы, перуанский бальзам, канифоль, терпено- лактоны, кобальт, хром и резину. Аллергия на солнцезащитные экраны встречается довольно
часто, причем распространенность аллергена определяется уровнем воздействия излучения.

Садовники и лица, работающие в сельской местности, часто имеют аллергию на растения семейства сложноцветных, такие как хризантемы, или на сорняки, такие как пиретрум девичий, которые повсеместно распространены в Северной Европе. Виды аллергенов изменяются в зависимости от воздействия излучения на разные популяции в разных странах.

Дифференциальная диагностика

Следует предусмотрительно исключить другие аутоиммунные заболевания, такие как красная волчанка, проведя тест на антинуклеарные антитела и антитела к ядерному Ro-антигену.

Это особенно важно, если в качестве метода лечения рассматривается ПУВА-десенсибилизация.

Иногда важно исключить дерматомиозит, а прямая иммунофлуоресценция кожи с определением RNP-антител и анти-Jo 1 -антител может быть клинически показана.

В дифференциальном диагнозе следует учесть:

  • Аллергический контактный дерматит на воздушные аллергены, для его исключения необходимо лоскутное тестирование с соответствующими аллергенами.
  • Аллергический контактный дерматит также может стимулировать хронический актинический дерматит : следует исключить аллергию на стероиды.
  • Фотоаллергический контактный дерматит
  • Источником путаницы может послужить и эндогенная экзема, себорейная либо атопическая, ухудшившаяся при световом воздействии,
    при которой результаты теста на световое воздействие находятся в пределах нормы. Однако следует учесть, что на начальных стадиях хронического актинического дерматита тесты на световое воздействие также могут давать нормальные результаты.
  • Лекарственная фоточувствительность тоже может стимулировать хронический актинический дерматит, однако спектр действия медикаментозной фоточувствительности остается главным образом в диапазоне длин волн УФА, поэтому УФА-фоточувствительность в отсутствие УФВ-фоточувствительности указывает на медикаментозную причину,
    хотя этот показатель нельзя абсолютизировать.
  • Красная волчанка и дерматомиозит обычно отличаются по клинической картине, но для некоторых пациентов иногда требуются биопсия кожи и тест на аутоантитела для подтверждения диагноза.
  • Следует учесть кожную клеточную лимфому с крупным инфильтратом и соответствующей гистологической картиной при биопсии кожи. Световое тестирование очень помогает у таких пациентов и показывает выраженную фоточувствительность обычно по всему УФ-спектру и в области видимого света.
  • Эритродермию при хроническом актиническом дерматите следует отличать от других видов эритродермий, включая эритродермию при экземе,
    псориазе, лимфоме и медикаментозную экзему.

Лечение

Общие мероприятия

Объяснение пациентам природы заболевания является ключом к оптимальному лечению.

Очень важны простые информационные брошюры, в которых рассказывается о природе УФ, о времени суток, когда это облучение наиболее интенсивно, и о том, как можно избежать воздействия такого излучения.

Пациентам приносит большое облегчение и пользу понимание природы своего заболевания, обсуждение того, каким способом свести к минимуму воздействие УФ.

Очень эффективной краткосрочной мерой является помещение
в стационар, в палату, где отсутствует УФ-свет. Лампы дневного света испускают достаточное количество УФА-лучей, чтобы вызвать вспышку заболевания. Вольфрамовые лампы практически не вызывают клинических проблем. Очень помогает пленка, не пропускающая УФ, которую можно наклеить на оконное стекло.

Важно также избегать аллергенов, особенно растений семейства сложноцветных. Неискушенным в ботанике дерматологам порой сложно бывает объяснить пациенту, какие растения из тех, с которыми он контактирует, влияют на его состояние. Поэтому важно иметь изображения этих растений.

Следует предпочитать солнцезащитные экраны с фактором защиты 30-60, инертные с точки зрения аллергии. Химические вещества, поглощающие УФ, все чаще считаются аллергенами или фотоаллергенами для пациентов . Окись титана и окись цинка в состоянии микродисперсии не ассоциируются с аллергией.

Новые методики дисперсии этих солнцезащитных экранов в вещество-основу дают косметически приемлемый продукт. Солнцезащитный экран должен наноситься аккуратно, мягко, а не втираться в кожу, поскольку из-за нарушения дисперсии
частиц солнцезащитное действие экрана нарушается.

Постоянно разрабатываются новые экраны, но аллергенный потенциал новых химикатов остается неясным, пока они не стали широко и достаточно долго применяться. Возможно,
такие препараты, как Мексорил SX, Мексорил XL, а также Тинасорб, и не вызывают аллергии, но это еще необходимо установить.

Следует применять продукты без запаха.

Специфическая терапия

  • Мощные местные стероиды или местный 1% такролимус могут привести к облегчению симптомов, особенно если применяются в комбинации с указанными выше мероприятиям.
  • Системные стероиды дают минимальную пользу и неприемлемы вследствие побочных эффектов при длительном применении.
  • ПУВА-десенсибилизация является эффективным лечением для пациентов , заболевание у которых не слишком тяжелое, однако мешает привычному для них
    образу жизни. В основе этой методики лежит принцип — сделать пациента толерантным к УФ настолько, чтобы он мог стать толерантным и к естественному солнечному облучению. Иногда пациентам удается добиться толерантности к естественному солнечному свету, но такие случаи наблюдаются редко. Большинство пациентов остаются чрезвычайно фоточувствительными, им требуются стартовые дозы 0,01 Дж/см2 с 70% поэтапным увеличением дозы, что осуществляется 2-3 раза в неделю по мере переносимости. У большинства
    наблюдается вспышка при достижении 0,5 Дж/см2 и выше, и требуется прием преднизолона в дозе 40-60 мг в день, чтобы перенести более высокие дозы. Часто и пациенту, и врачу бывает трудно справиться с вызванными лечением вспышками заболевания. Для достижения толерантности пациенту, возможно, придется терпеть неприятные симптомы в течение 3-6 нед. Обычно конечная доза, которая достигается за период лечения, составляет 3,5 Дж/см2. Если пациенту удалось выдержать процедуру десенсибилизации, он может
    переносить солнечный свет. Многим пациентам удается добиться нормальной толерантности к солнечному свету, некоторые из них получают загар и, очевидно, могут выдержать очень значительное УФ-облучение. Другие приобретают лишь минимальную толерантность, и им требуется постоянная ПУВА- терапия 1 раз в неделю в течение летних месяцев. Пациенты с тяжелым ХАД трудно поддаются процедуре десенсибилизации, эффекты стероидов могут оказаться неприемлемыми или непереносимыми.
  • Азатиоприн — иммуносупрессивный препарат, который высокоэффективен при ХАД. Однако при его приеме имеются некоторые сложности. У отдельных пациентов развиваются тяжелые симптомы со стороны ЖКТ или гепатотоксические реакции. Поэтому рекомендуется тщательный контроль за пациентами, а пациентам с гастритом или симптомами диспепсии следует избегать приема этого препарата. В целом, если начать прием с низкой дозы 50 мг в день в течение недели и повышать дозу до терапевтических уровней (обычно
    1,5 мг/кг), побочные эффекты можно свести к минимуму. Возможна также лимфопения, поэтому всем пациентам, пока они проходят лечение, необходимо 1 раз в неделю проводить анализ крови и тесты на функцию печени. У большинства пациентов наблюдается улучшение в течение 3 мес., а через 6 мес. лечения может наступить ремиссия. Прием лекарства можно затем прекратить, а потом вновь начать, если происходит рецидив. У некоторых пациентов наступает длительная ремиссия. Большинству ежегодно требуется
    повторное лечение.
  • Альтернативным препаратом является циклоспорин, но, он не столь эффективен и ассоциируется с менее длительным улучшением. Большинству пациентов требуются высокие дозы (5-7 мг/кг) для достижения результатов, сравнимых с азатиоприном. Пациенты с ХАД — это пожилые люди часто с ослабленной функцией почек, гипертензией и другими медицинскими проблемами. Таким образом, побочные эффекты циклоспорина нужно проанализировать и сравнить с его эффективностью.
  • Применялся также даназол, который
    был эффективен у некоторых пациентов. Все пациенты, получающие мощные системные лекарства, должны находиться под тщательным контролем на наличие побочных эффектов, связанных с длительным применением этих средств.
  • Мукофенолата мофетил — еще один эффективный препарат. Его основными побочными эффектами являются тошнота и расстройство ЖКТ, возможна лимфопения. У одного пациента при переходе с циклоспорина на мукофенолат развился опоясывающий лишай.
Читайте также:  Лимфоматоидный папулез. признаки лимфатоидного папулеза.

Иммуносупрессивный эффект этих препаратов должен быть оценен с точки зрения предрасположенности к инфекции и возможного риска лимфомы при долговременном применении. Риск и выгоды иммуносупрессии следует рассматривать в каждом отдельном случае, особенно если препарат применяется не по инструкции

Актинический ретикулоид

Материал из Wikimed

Рубрика МКБ-10: L57.1

МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L55-L59 Болезни кожи и подкожной клетчатки, связанные с воздействием излучения / L57 Изменения кожи, вызванные хроническим воздействием неионизирующего излучения

Определение и общие сведения[править]

Актинический ретикулоид

Хронический дерматоз, отличающийся чрезвычайно высокой фоточувствительностью.

Этиология и патогенез[править]

Патогистология

Массивный акантоз с неравномерными эпидермальными отростками. Роговой слой частично отшелушен, на сохранившихся участках — паракератоз. В шиповатом слое отек, экзоцитоз, местами значительный, единичные микроабсцессы типа Потрие.

Верхнюю половину дермы занимает довольно густой инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью полинуклеаров и плазматических клеток. Встречаются также крупные клетки с гиперхромными ядрами, напоминающие микозные.

Подобные изменения могут наблюдаться при грибовидном микозе.

Клинические проявления[править]

Болеют практически только мужчины старше 50 лет. На открытых участках кожного покрова на эритематозно-отечном фоне расположены папулезные элементы розово-красного цвета, сливающиеся в сплошные инфильтративные бляшки с подчеркнутым кожным рисунком, глубокими складками и мелкопластинчатым шелушением.

На закрытых участках кожного покрова высыпания представлены розово-красными мелкими плотными фолликулярными папулами, экскориациями, геморрагическими корочками. Пациентов беспокоит интенсивный, временами нестерпимый зуд.

Из-за чрезвычайно высокой фоточувствительности они вынуждены в светлое время суток находиться в затемненных помещениях, что у некоторых больных вызывает психическую депрессию.

Актинический ретикулоид: Диагностика[править]

Диагноз «актинический ретикулоид» базируется на сочетании клинических признаков хронического фотодерматоза с морфологическими изменениями, близкими к грибовидному микозу.

Несмотря на их гистологическое сходство, актинический ретикулоид является, согласно данным литературы, более доброкачественным заболеванием и не трансформируется в лимфому кожи.

В связи с отсутствием надежных морфологических критериев, позволяющих отличить грибовидный микоз от актинического ретикулоида, особо важными становятся клиникоанамнестические данные.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальную диагностику проводят со стойкой солнечной эритемой и Т-клеточной лимфомой (грибовидным микозом).

Стойкая солнечная эритема отличается отсутствием гистологических признаков Т-клеточной лимфомы. Из-за сходства клинических проявлений стойкой солнечной эритемы с актиническим ретикулоидом некоторые авторы считают их разными этапами одного процесса, обозначая диагноз через косую линию: стойкая солнечная эритема/актинический ретикулоид.

Для грибовидного микоза (Т-клеточной лимфомы) нехарактерны преимущественная локализация на открытых участках кожи и связь обострения болезни с инсоляцией. Иммунофенотипирование при актиническом ретикулоиде выявляет изменение соотношения CD4/CD8 в пользу CD8, а при Т-клеточной лимфоме кожи наоборот.

Полиморфный фотодерматоз проявляется пруригинозными и/или везикулезными зудящими высыпаниями на открытых участках кожного покрова, способными при слиянии
образовывать бляшки, однако всегда остаются значительные участки непораженной кожи, а субъективные ощущения не бывают такими интенсивными.

Актинический ретикулоид: Лечение[править]

Лечение представляет значительные трудности. Положительный эффект отмечали при комбинированном применении преднизолона, гидроксихлорохина и азатиоприна, циклоспорина А, наружном применении такролимуса. Хороший эффект был получен также при парадоксальном методе лечения — фотохимиотерапии, начиная с очень малых доз.

Профилактика[править]

Профилактика заключается в мерах предохранения от солнечного облучения (рациональная одежда, фотозащитные кремы).

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970435557.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Актинический ретикулоид: причины, симптомы, диагностика, лечение

Актинический ретикулоид впервые был описан и выделен в отдельную нозологическую единицу в 1969 г. F. A. Ive и соавт. Данное заболевание в литературе описывается под названием хронический актинический дерматит. Актинический ретикулоид представляет собой хронический дерматоз, сочетающийся с сильной фоточувствительностью и гистологически напоминающий лимфому.

Причины и патогенез заболевания неизвестны. В основе лежит повышенная чувствительность к солнечной радиации. Предполагают о возможности перехода фотоконтактного дерматита в актинический ретикулоид.

Симптомы актинического ретикулоида. Встречается преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста после частых многолетних экземоподобных проявлений на местах, подвергающихся инсоляции.

Гиперпластический и инфильтративный процессы ведут к картине, напоминающей facies leonina. Распространение процесса на другие, закрытые части тела может приводить к эритродермии. Имеют место увеличение подкожных лимфатических узлов и гелатомегалия.

Трансформация в злокачественную лимфому не описана.

На открытых участках кожи (шея, лицо, передняя верхняя поверхность грудной клетки, тыльная поверхность кистей) на эритематозно-отечном фоне располагаются папулезные элементы розово-красного цвета, сливающиеся в сплошные инфильтративные бляшки насыщенной розово-цианотичной окраски с мелкопластинчатым шелушением, плотноватой консистенции. Очаги поражения имеют четкие границы. Больные жалуются на сильный зуд в очагах поражения. Лимфатические узлы не увеличены.

Для установления диагноза, по мнению некоторых авторов, заболевание должно отвечать следующим критериям:

  • персистентное хроническое течение, наличие экзематозных высыпаний даже при отсутствие фотосенсибилизаторов;
  • повышенная чувствительность к УФА, УФБ или видимому свету;
  • гистологические исследования обнаруживают картину, свойственную хроническому дерматиту и лимфоме кожи (микроабсцессы Патрие).
Читайте также:  Иммунитет. Виды иммунитета. Виды иммунной реактивности организма.

Патоморфология. Морфологические изменения соответствуют клиническому полиморфизму. В очагах с экзематозными изменениями имеется картина обычной хронической экземы, с наличием густого полосовидного инфильтрата из лимфоидных элементов с фиброзом дермы.

Отмечается эпидермотропизм крупных мононуклеарных клеток с образованием полостей типа микроабсцессов Потрие, заполненных лимфоидными клетками с гиперхромными, неправильной формы ядрами, напоминающими таковые на ранней стадии грибовидного микоза.

Иногда инфильтрат густой, диффузный, занимает всю дерму вплоть до подкожной жировой ткани, состоит из малых лимфоцитов, крупных атипичных лимфоидных клеток с гиперхромными бобовидными ядрами, плазмоцитов, эозинофильных гранулоцитов, фибробластов и гигантских клеток типа инородных тел.

Эта картина напоминает лимфогранулематоз или персистирующую реакцию на паразиты. По клиническим и гистологическим признакам Н. Kerl и Н. Kresbach (1979) относят это заболевание к солнечной экземе.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от атопического дерматита, эозинофильной гранулемы, саркоидоза.

Лечение актинического ретикулоида является сложной задачей. Применяют системные кортикостероиды, цитостатики, антималярийные препараты. Отмечается хороший эффект от циклоспорина А (сандимун-неорал), но при отмене препарата наступает рецидив заболевания. Обнадеживающие результаты получена при использовании низких доз ПУВА-терапии. Наружно применяют кортикостероидные мази.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Клинические особенности хронического актинического дерматита

Хронический актинический дерматит (ХАД) — состояние с ненормальной фоточувствительностью, включающее в себя актинический ретикулоид, фоточувствительную экзему на воздействие солнечного света [1, 2].

Этот фоточувствительный дерматит является иммунологически опосредованным фотодерматозом, характеризующимся зудящими экзематозными поражениями на участках кожи, подверженных воздействию солнечных лучей; встречается в основном у мужчин среднего и пожилого возраста [3, 4].

ХАД не может стать непосредственной причиной смерти больного, однако течение заболевания может быть тяжелым, что приводит к потере трудоспособности.

  • При диагностике ХАД учитывают три основных критерия:
  • 1) воздействие минимальных эритемных доз ультрафиолетовых лучей (УФ) А и УФ-В;
  • 2) стойкие экзематозные очаги в местах, подверженных облучению, иногда необлученных участков;
  • 3) гистопатологические изменения, напоминающие хроническую экзему [5].

Патогенез ХАД до сих пор полностью не выяснен. Клиническими и гистологическими особенностями являются наличие в основном СD8+ Т-клеток в дерме и паттерны адгезии активированных молекул, что напоминает картину аллергического контактного дерматита и атопической экземы [6]. Пациенты с ХАД имеют аномальные фотореакции на УФ-А и УФ-В, а иногда на видимый свет [7, 8].

Вместе с тем ХАД связан с атопией и в патогенезе этого заболевания не последнюю роль играет контактная аллергия [9]. Хорошо известными аллергенами являются олеосомы, полученные из семейства сложноцветных, ароматические вещества, компонеты, входящие в состав резины. Механизмы, посредством которых контактная аллергия или фотоаллергия приводят к возникновению ХАД, остаются неясными.

Клинически ХАД представляет собой экзематозные изменения, несущие хронический или подострый (реже острый) характер. Чешуйчатая лихенификация и инфильтрированные бляшки возникают на открытых солнцу участках кожи лица, волосистой части головы, на спине и шее, на верхней части груди и тыльных поверхностях рук и кистей.

Инфильтрация кожи приводит к акцентированию пятен на коже лица, имеется редкая тенденция к «львиному лицу» в тяжелых случаях, которые и трактуются как актинический ретикулоид. Не подвергавшиеся облучению участки кожи также могут пострадать, но, как правило, спустя несколько лет.

 Тяжелый ХАД может представлять собой генерализованную эритродермию с более заметными изменениями на открытых участках.

Постоянная антигенная стимуляция давнего активного ХАД имеет потенциал для преобразования ХАД в кожную Т-клеточную лимфому (КТКЛ), однако это происходит исключительно редко [10].

Фотопробы облученной кожи являются необходимыми, чтобы установить окончательный диагноз ХАД [11]. Эти испытания вызывают эритему, отек и высокую папулезную реакцию при низких дозах облучения у пациентов с ХАД (здоровым людям необходима более высокая доза), что приводит к снижению 24-часовой минимальной эритематозной дозы (МЭД).

Тестирование с помощью монохроматора позволяет оценить отдельные диапазоны длин волн УФ и видимого спектра света и тем самым определить точные длины волн, которые вызывают данное состояние у людей, что впоследствии помогает оптимизировать их лечение [12].

Длины волн, вызывающие патологию, следующие: УФВ 280—315 нм — почти у всех пациентов, УФА 315—400 нм — у некоторых пациентов и видимый свет — в нескольких редких случаях [13—15].

К сожалению, в отечественной литературе мало освещена проблема ХАД. Клинико-иллюстративное представление наблюдавшихся нами больных дополняет характеристику рассматриваемой кожной патологии при ХАД. 

Пациент А., 65 лет, считает себя больным в течение 7 лет, когда впервые в летний месяц (июнь) у него появились экзематозные повреждения, локализующиеся на открытых участках тела (рис. 1).

Рис. 1. Больной А., 65 лет. Хронический актинический дерматит (поражение открытых участков кожи). Работает в городе, но часто выезжает к себе на дачу, где периодически косит траву и сорняки, с чем и связывает начало заболевания. Первоначально ничем не лечился, осенью процесс самопроизвольно разрешился, но в мае возник новый рецидив заболевания. Терапевтический режим, состоящий из соблюдения мер защиты от солнца, антигистаминных препаратов и топических стероидов, обеспечивали некоторое облегчение состояния, но периодически отмечались обострения. В семейном анамнезе у пациента не было кожных заболеваний.

При первичном осмотре больного выявлены эритематозные лихенифицированные бляшки с четкими границами, располагающиеся на открытых участках кожи. При фототестировании выявлено значительное снижение порога для эритемы, индуцированной УФ-А (2,0 Дж/см2) и УФ-В (0,016 Дж/см2).

Общее количество IgE было повышенным (988 ЕД/мл), а также выявлены положительные аллерген-специфические IgE к амброзии, тимофеевке, полыни и еже.

 Все остальные гематологические и серологические результаты, включая АНА, биохимический анализ крови, порфирины, были в пределах нормы.

При ультразвуковом обследовании брюшной полости обнаружены признаки хронического холецистита, хронического панкреатита, жировой инфильтрации печени.

Пациент К. (рис. 2),

Рис. 2. Больной К., 57 лет. Хронический актинический дерматит (поражение открытых и закрытых участков кожи). 57 лет, болен в течение 10 лет. Проживает за городом. Состояние впервые развилось в июле—августе. Первые 4 года в процесс были вовлечены открытые участки тела (лицо, шея, предплечье и часть плеча). Лечился с диагнозом экзема топическими стероидами и местными увлажняющими средствами. Также в осеннее-зимний период отмечал улучшение состояния, однако в весеннее-летний период вновь обострялся. В последние 6 лет высыпания распространились на туловище и конечности. В обострения стали вовлекаться и закрытые участки кожи.

В анализе периферической крови отмечена эозинофилия до 9%, уровень сывороточного IgE составил 1067 ед/мл, а также определены аллергенспецифические IgE к амброзии, тимофеевке, березе, еже, полыни, лебеде. Остальные гематологические и серологические результаты, включая АНА, биохимический анализ крови, порфирины были в пределах нормы.

При фототестировании на невовлеченной коже выявлено значительное снижение порога для эритемы, индуцированной УФ-А (2,6 Дж/см2) и УФ-Б (14 Дж/см2).

При ультразвуковом обследовании брюшной полости обнаружены признаки хронического холецистита, хронического панкреатита, жировой инфильтрации печени.

Пациент Б., 63 лет, болен в течение 12 лет. Проживает в сельской местности (рис. 3).

Рис. 3. Больной Б., 63 лет. Хронический актинический дерматит (поражение открытых и закрытых участков кожи с диффузным поражением кожных покровов с преобладанием лихенификации). Состояние впервые развилось в июле во время огородных работ при пребывании на солнце. В процесс были вовлечены открытые участки тела (лицо, шея, предплечья и части плечей, не закрытые футболкой). Лечился с диагнозом «экзема» топическими стероидами и местными увлажняющими средствами. В осенне-зимний период отмечал улучшение состояния, однако весной и летом патологический процесс вновь обострялся. В течение первых 3 лет процесс локализовался только на открытых участках, но затем высыпания распространились на туловище и конечности и стали более устойчивыми к терапии кортикостероидами. В последний год повторные вспышки заболевания привели к практически универсальному процессу с выраженной лихенизацией и зудом. В этом состоянии и был госпитализирован в клинику СамГМУ.

В периферической крови отмечены лейкоцитоз до 12,9·109/л, эозинофилия до 12%, уровень сывороточного IgE составил 1340 ед/мл, также определены аллергенспецифические IgE к амброзии, одуванчику, тимофеевке, березе, лисохвосту, полыни, лебеде. Остальные гематологические и серологические результаты, включая АНА, а также биохимический анализ крови, порфирины были в пределах нормы.

При фототестировании на невовлеченной коже выявлено значительное снижение порога для эритемы, индуцированной УФ-А (4,0 Дж/см2) и УФ-Б (26 Дж/см2).

Также при ультразвуковом исследовании брюшной полости обнаружены признаки хронического холецистита, хронического панкреатита, жировой инфильтрации печени, гастроэзофагеальной болезни.

В представленных наблюдениях пациентов, страдающих ХАД, продемонстрированы клинические варианты течения заболевания, хронический рецидивирующий характер и некоторая затрудненность в диагностике в связи со схожестью клинической картины с атопическим дерматитом. Трудность своевременного распознавания и хроническое течение заболевания указывают на целесообразность совершенствования методов диагностики и лечения.

Существует также необходимость клинико-морфологической оценки патологического процесса для разработки дифференциальной диагностики и новых методов эффективного лечения и профилактики обострения болезни.

Сведения об авторах

Е.В. Орлов — д.м.н., проф., зав. каф. кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России, Самара, Россия. https://orcid.org/0000-0002-2220-793X

П.Е. Коннов — к.м.н., доц. каф. кожных и венерических болезней, заведующий отделением дерматовенерологии Клиники ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России, Самара, Россия. https://orcid.org/0000-0002-6505-7943

Коннов П.Е., Орлов Е.В. Клинические особенности хронического актинического дерматита. Клиническая дерматология и венерология. 2018;17(5):141-144 

https://doi.org/10.17116/klinderma201817051 

Концепция и дизайн исследования — П.Е. Коннов, Е.В. Орлов

Сбор и обработка материала — П.Е. Коннов

Написание текста — П.Е. Коннов

The concept and design of the study — P.E. Konnov, E.V. Orlov

Collecting and interpreting the data — P.E. Konnov

Drafting the manuscript — P.E. Konnov

The authors declare no conflicts of interest.

Автор, ответственный за переписку: Коннов Павел Евгеньевич — ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России, Самара, Россия. e-mail: konnoff@yandex.ru

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector