Ангиолипома. кожная ангиомиолипома. гибернома.

Ангиолипома – это опухоль, которая образуется в мезенхимальных тканях организма. Её также называют кавернозной или телеангиэктатической липомой. Новообразование состоит из зрелой жировой ткани и кровеносных сосудов.

Заболевание относят к доброкачественным медленно развивающимся новообразованиям. Такие опухоли не дают метастазирование, но под воздействием определённых факторов могут малигнизироваться в злокачественные.

Недуг возникает в основном у женщин, в четыре раза реже встречается у мужчин. Одной из причин считается гормонозависимость клеток от прогестерона, который образуется в яичниках. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто встречается у людей в возрасте за 40 лет и старше.

Причины возникновения ангиолипомы

До сих пор не установлено, чем вызвана причина развития болезни, неясным остаётся также характер этого образования, врождённое генетическое поражение или приобретенное.

Одной из причин возникновения данной патологии Учёные называют гормонозависимость опухоли от выработки прогестерона в период полового созревания.

Во время беременности у женщины происходит выработка женских гормонов эстрогена и прогестерона, высокая их концентрация может спровоцировать изменения в мезенхимальных тканях, приводящие к мутациям гладкомышечных волокон сосудов.

Учёные установили общую природу возникновения ангиолипомы и наличие болезни на генном уровне – туберозного склероза (болезни Прингла-Бурневилля). В комплексе с подобным диагнозом возможно развитие двусторонней ангиолипомы в почках.

Наследственный фактор подтверждает мутация в генах TSC1 и TSC2. Находятся эти гены в хромосомах, регулируют развитие клеток и размножение. При наследственном факторе у больных зарегистрировано наличие нескольких опухолевых процессов в двух почках.

Ангиолипома. Кожная ангиомиолипома. Гибернома.

Медики выдвигают дополнительную  гипотезу возникновения патологии – вирусная этиология. Но научных подтверждений этому нет.

Хроническое заболевание почечной паренхимы, пороки развития почек также называют среди причин возникновения новообразования.

Форма и строение ангиолипомы

Представляет собой данное образование изолированную одностороннюю опухоль, находящуюся в мозговом слое органа, а также в подкорковом слое.

В разрезе патология желтоватого цвета за счёт высокого содержания жировых клеток (липоцитов), также из-за кровоизлияний в паренхиму почки. Изолирована данная опухоль оболочкой.

Формируется опухоль местно-инвазивным способом, здоровые клетки и ткани не поражаются.

Визуально опухоль имеет схожий цвет с кожей, возвышаясь бугорком над её поверхностью, границы нечёткие. У одного человека может диагностироваться одновременно несколько ангиолипом на разных участках тела.

Симптоматика ангиолипомы

Допустимые размеры новообразования до 4 см. При размерах до 4 см болезнь проходит обычно бессимптомно, не оказывая никакого воздействия. При опухоли более 5 см симптоматика более проявлена.

Основные симптомы:

  • С ростом опухоли нарастает болевой синдром у пациента;
  • Повышается артериальное давление;
  • Ощущается ноющая боль в брюшной полости, в боку;
  • Нарушение работы ЖКТ.

Отмечается присутствие в моче кровянистых выделений, что может свидетельствовать о росте опухоли, когда происходит кровоизлияние в сам поражённый орган и соседние ткани. Характер кровотечения может быть временным в случае тромбирования сосуда. Если кровеносный сосуд не тромбирован, кровотечение носит регулярный характер.

Ангиолипома. Кожная ангиомиолипома. Гибернома.

Болезненные ощущения связывают с тем, что опухоль давит на соседние ткани, деформирует их, причиняя дискомфорт больному.

При большом размере ангиолипомы может произойти её разрыв вследствие высоких физических нагрузок, в результате возможно кровотечение. Сопутствующими симптомами в этом случае являются появление анемии, резкие боли в пояснице. Ситуация требует немедленного обращения за хирургической помощью.

Иногда отмечается прорастание новообразования через оболочку в соседние ткани, сосуды, которые окружают поражённый орган. Подобные явления указывают на то, что доброкачественная опухоль малигнизируется в злокачественную.

Локализация ангиолипомы

Основное место образования – почки, реже встречается в печени, иногда в области надпочечника, в районе позвоночника. Также развивается в тканях молочных желез, толстом кишечнике, головном мозге, на бедре.

Возникать патология может в любом органе, потому как строительным материалом для нее являются клетки гладкомышечных волокон, сосуды, которые есть во всех тканях. В других органах ангиолипома встречается не часто, в медицинской практике отмечено не более 40 случаев данного новообразования на ноге, руке, спине, лице, голове, в паху, на ладони.

Ангиомиолипома почек

Заболевание имеет код по МКБ-10 под номером D30.0.

Ангиомиолипома почек – это доброкачественный процесс, до конца неустановленного происхождения, в его структуре присутствуют сосуды, гладкомышечное волокно, жировая ткань. Размер опухоли составляет до 200 мм.

В структуру образования входят три вида клеток: гладкомышечный, жировой, эндотелиальный сосудистый.

Среди механизмов, запускающих процесс роста ангиомиолипомы почек, называют:

  • Хронические заболевания органов мочевыводящей системы.
  • Сбои эндокринной системы, меняется гормональный фон, отмечается в перинатальный период.
  • Наследственный фактор, фиксируют опухоли в двух почках.

Ангиолипома. Кожная ангиомиолипома. Гибернома.Ангиомиолипома в двух почках

Опухоль в левой или правой почке называют односторонней ангиолипомой. При развитии опухоли сразу в двух почках образование называется двусторонняя ангиолипома почки.

Чаще новообразование выявляют в правой почке, это до 80% случаев, что обусловлено анатомическими особенностями строения тела.

Симптоматика ангиомиолипомы почек

Ангиолипомное образование почек при размерах до 400 мм протекает безболезненно. Объясняется это тем, что почечная паренхима не имеет болевых рецепторов. Диагностируется, как правило, заболевание случайным образом во время ультразвукового исследования пациента или на КТ.

При значительных параметрах болезни у пациента наблюдается следующие симптомы:

  • Боли в поясничной зоне без чёткого определения стороны, левой или правой. С течением процесса боль локализуется в конкретной части поясницы.
  • Затруднительное мочеиспускание вследствие того, что блокируется мочеиспускательный канал.

Бледность кожных покровов на лице, анемия, сильная боль в районе живота свидетельствуют о разрыве опухоли, возможно забрюшинное кровотечение.

Симптомы данного новообразования в обеих почках являются одинаковыми.

Виды ангиолипомы почек

Различают два вида – типичный и атипичный.

Типичный вид характеризуется наличием липоцитов. К атипичному виду относят опухоль, не содержащую жировых клеток (липоцитов).

Диагностика ангиолипомы почек:

  • Пальпация новообразования. Проводят только при размере свыше 500 мм.
  • Исследование почек ультразвуком и допплерография. Ультразвук исследует место очага, его параметры, строение, с помощью УЗДГ определяют травмирование сосудов.
  • Мультиспиральная компьютерная томография. Проводится цикл рентген-снимков опухолевого участка. Снимки сопоставляют, получая отчет о происходящих процессах.
  • Биопсия. Часть поражённой ткани забирают с помощью пункции, исследуя в специальных условиях.

Ангиолипома. Кожная ангиомиолипома. Гибернома.

  • Магнитно-резонансная томография. Определяются параметры и строение новообразования.
  • Генетические исследования. Цель изучения – исключить подозрение на заболевание – туберкулезный склероз, определяется аминокислотное и нуклеотидное чередование генов TSC1 и TSC2.

Осложнения при заболевании

За счёт перекручивания сосудов отмечается интенсивное кровоизлияние, что может вызывать некроз паренхимы почки, осложняется шоком из-за обильной кровопотери.

В случае шока у пациента наблюдается головокружение, сухость во рту, бледность лица, обмороки, нарушается работа сердца, печени. Результатом такого процесса может считаться перитонит.

Опасно заболевание тем, что возможна его малигнизация в злокачественное образование с метастазированием в здоровые органы.

Лечение ангиолипомы почек

Характер терапии определяется в зависимости от параметров заболевания, динамики развития. При величине менее 400 мм врач-нефролог наблюдает за состоянием пациента, никакие терапевтические процедуры не назначаются. Рекомендуют наблюдение на УЗИ и КТ раз в 1 год.

При величине новообразования более 500 мм предусмотрено лечение хирургическим способом либо назначение терапии медикаментами, включая таргетные препараты. Исследования показывают, что принимая лекарственные средства этой группы, величина образования уменьшилась.

Различают следующие операционные манипуляции:

  • Эмболизация. В питающий опухоль сосуд вводят препарат, который закупоривает в нем проход. Оперативное вмешательство считается подготовительным этапом к последующей хирургической операции.
  • Резекция участка почки, которая поражена опухолью.
  • Энуклеация, при которой удаляется только сама опухоль, не затрагивая соседние здоровые ткани.
  • Полная резекция почки, при которой удаляется повреждённый орган.
  • Лапароскопия. Делают проколы и вводят камеры и необходимый инструментарий.

Характеристики ангиолипомы в других органах:

  1. Ангиолипома печени. Новообразование в печени также имеет мезенхимальный характер происхождения, небольшие параметры, симптомов обычно не возникает. Редко отмечены следующие признаки – сухость во рту, головокружение, рвота, болевой синдром под правым ребром.
  2. Ангиолипома позвоночника. Характеризуется процесс развития данной опухоли резкими и сильными болевыми синдромами в пояснице, спине, происходит это из-за разрушения сосуда, а также костной ткани грудного отдела позвоночника. Осложнениями являются многочисленные переломы, приводящие к параличу. Исследование проводят методом КТ. Показанием данного метода является присутствие у больного патологических процессов в позвоночных отделах. Благодаря этому методу диагностируют гемангиолипому позвонка, которая образуется из жировой ткани и кровеносных сосудов. Лечение назначают посредством лучевой терапии, при которой полностью разрушается клетка ангиолипомы.
  3. Ангиолипома молочной железы. Является опухолью, имеющей множество кровеносных сосудов. Возникает в основном у женщин старше 40 лет. Опасной болезнь молочной железы становится при ускоренном развитии, что чревато перерождением в злокачественную. Лечить заболевание предлагается хирургическим способом. Перед операционным вмешательством делают пункцию для проведения цитологического исследования.
Читайте также:  Диагностика криптококкоза. Лечение криптококкоза.

Зафиксировано несколько случаев кожной ангиолипомы, при которой образование локализировалось на кистях, стопах, ушных раковинах, также выделяют ангиолипому пальца.

Гибернома

Ангиолипома. Кожная ангиомиолипома. Гибернома.

Гибернома – очень редкая опухоль, происходящая из бурой жировой ткани, в основном развивающаяся в паравертебральной области, на шее, в подмышечных впадинах, в большинстве случаев доброкачественная, но встречается и злокачественная форма. Проявляется как эластичное, шаровидное, медленно растущее образование на коже диаметром 1-13 сантиметров, безболезненное; воспалительные проявления отсутствуют. Диагностика гиберномы основывается на осмотре у дерматолога или онколога, а также на гистологическом изучении тканей новообразования. Лечение этой опухоли только хирургическое, другие методики (например, рентгеновская терапия) малоэффективны.

Гибернома (бурая липома, липома из липобластов) является новообразованием, состоящим из жировых клеток (адипоцитов), богатых митохондриями и липохромом. Впервые была описана в 1914 году онкологом Гери.

В подавляющем большинстве случаев ее рост является медленным и доброкачественным, иногда встречается злокачественная разновидность. С учетом того, что неизвестны случаи перерождения доброкачественной гиберномы, многие исследователи не связывают между собой эти две формы.

В основном гибернома поражает женщин среднего и старшего возраста, образуется в местах рудиментарных отложений бурого жира – вдоль позвонков, на шее, в подмышечных впадинах, редко возникает на пояснице и в области ягодиц. Описаны единичные случаи возникновения этого новообразования у детей.

Так как бурая жировая ткань хорошо развита у животных, впадающих в зимнюю спячку, это нашло свое отражение в названии гиберномы – от греческого «гибернус» — зимний.

Ангиолипома. Кожная ангиомиолипома. Гибернома.

Гибернома

Несмотря на то, что широко распространено мнение о бурой жировой ткани как источнике гиберномы, с этим согласны далеко не все врачи-дерматологи. Существуют указания, что это новообразование развивается из зародышевой жировой ткани.

Гистохимические исследования гиберномы у разных больных иногда обнаруживают противоречивые данные, возможно, речь идет о клинически очень схожих, но разных по происхождению опухолях из жировой ткани.

Несмотря на то, что отложения бурой жировой ткани имеются не только под кожей, но и в межмышечных прослойках, практически всегда гибернома развивается только под кожей. На сегодняшний день пока нет достоверного объяснения этому факту.

Доказательством того, что гибернома берет свое начало из клеток бурой жировой ткани, является наличие в ее клетках большого количества митохондрий со сложной внутренней структурой, аналогичной бурым адипоцитам. Это придает цитоплазме данных клеток зернистый вид.

Предположительно, поводом к росту и дифференцировке клеток бурой жировой ткани является определенный ферментный дефект. Поиски генетических и наследственных факторов в развитии гиберномы не дали однозначных результатов.

Среди других причин развития этого новообразования предполагают влияние обменных нарушений, женских половых гормонов, эмбриональных нарушений.

Классификация гиберномы

Гистологические исследования биоптатов гиберномы выявили определенные различия в ее структуре у разных больных. Обработка данных и результатов биопсии большого количества пациентов позволили определить четыре основные патогистологические формы этой опухоли:

Дольчатый тип – является наиболее распространенным вариантом гиберномы. Дифференцировка клеток может быть достаточно разнообразной, в основном прослеживается тенденция развития от мультивакуолярных форм к моновакуолярным. Отмечаются отдельные обычные адипоциты.

Миксоидный тип – подавляющее большинство клеток такой гиберномы являются пенистыми, то есть мультивакуолярными. Помимо них встречаются отдельные клетки, которые намного меньше адипоцитов, не содержат жировых включений и обладают эозинофильной цитоплазмой.

  • Липомоподобный тип – большинство клеток имеет моновакуолярную структуру, схожую с обычными адипоцитами.
  • Веретеноклеточный тип – мультивакуолярные пенистые клетки гиберномы беспорядочно располагаются среди веретенообразных, сходных по своему строению с элементами веретеноклеточной липомы.
  • Как правило, прямой корреляции между клеточной структурой и симптомами или клиническими проявлениями гиберномы не наблюдается.

Начав свой рост, гибернома очень долго протекает бессимптомно, лишь по достижении определенного размера она становится заметной и ощутимой для пациента. Обычно это плотный и эластичный кожный узел диаметром от 3 до 13 сантиметров, покрытый неизмененной кожей.

Излюбленная локализация гиберномы – около позвоночника, на шее, в подмышечных впадинах, иногда в паховой и на ягодичной областях. В редких случаях новообразование может несколько затруднять движения человека (при расположении в подвижных участках тела) или оказывать давление на близлежащие сосуды или нервы.

Это может стать причиной выраженных нарушений, для устранения которых потребуется удаление гиберномы.

В дерматологии и онкологии диагностика гиберномы производится на основании осмотра больного и выполнения биопсии с последующим гистологическим изучением тканей опухоли. Иногда дополнительно производят изучение макроскопической структуры новообразования после его удаления.

При осмотре на поверхности кожи больного гиберномой определяется возвышение шаровидной формы диаметром 3-13 сантиметров, плотное на ощупь, но безболезненное.

Кожные покровы в области опухоли не изменены, при опросе выявляется, что ее рост очень медленный и занимает много лет, резких скачков увеличения размеров выявлено не было.

Проведение тонкоигольной биопсии с последующим микроскопическим изучением выявляет множество пенистых клеток с большими митохондриями.

Иногда, при некоторых патогистологических формах гиберномы, могут встречаться обычные адипоциты с одной крупной жировой вакуолью и периферически расположенным ядром.

В отличие от них, адипоциты гиберномы и бурой жировой ткани имеют множество мелких вакуолей в цитоплазме и центрально расположенное ядро. При окраске клеток Суданом 3 клеточные включения окрашиваются в желтый цвет.

Макроскопически гибернома представляет собой инкапсулированную плотную опухоль, которая достаточно хорошо васкуляризирована.

От соединительнотканной оболочки новообразования внутрь идут перегородки, придавая ему дольчатое строение. Гибернома не спаяна с окружающими тканями и при удалении легко отделяется от них.

Дифференциальный диагноз следует проводить с другими формами липом, бурой липосаркомой (иногда называемой злокачественной гиберномой), ксантомой.

Лечение гиберномы исключительно хирургическое, никакие консервативные меры не помогут устранить это новообразование. В зависимости от локализации и размеров опухоли операция производится под местным обезболиванием или общим наркозом.

После удаления гиберномы производят ее осмотр и дополнительное гистологическое исследование для подтверждения диагноза. Прогноз заболевания в целом благоприятный при доброкачественной форме новообразования, рецидивов после полного устранения опухоли практически никогда не возникает.

Случаев развития гиберномы на других участках тела также зафиксировано не было.

Ангиолипома. Кожная ангиомиолипома. Гибернома

Ангиолипома проявляется подкожными узлами, обычно множественными, возникающими у лиц молодого возраста. Располагается на любых участках тела, но чаще на предплечьях. Характеризуется болезненностью и чувствительностью при пальпации. Клинически напоминает липому, но имеет более выраженную тенденцию к мультицентричности .

Гистологически ангиолипома представляет собой инкапсулированный подкожный узел, состоящий из зрелых липоцитов и различного числа кровеносных сосудов.

Соотношение жировой ткани и кровеносных сосудов в разных участках опухоли варьируется, но васкуляризация наиболее выражена под капсулой. Ангиоматозный компонент представлен расширенными капиллярами, наполненными эритроцитами. Характерно присутствие в капиллярах фибриновых тромбов.

Наличие в опухоли нервных стволов рассматривается как причина болезненности ангиолипом. Описываются клеточные ангиолипомы.

Читайте также:  Клетки иммунной системы. Разновидности клеток иммунной системы.

Кожная ангиомиолипома

Термины «ангиомиолипома» и «ангиолиполейомиома» служат для обозначения редких доброкачественных опухолей, состоящих из пролиферирующих кровеносных сосудов, гладко мышечных волокон и жировой ткани. По данным L. Requena и О.P.

Sangueza (1998), в мировой литературе описано только 13 случаев кожной ангиолиполейомиомы. Эти опухоли возникают в возрасте от 37 до 77 лет (в среднем в 54 года) и чаще встречаются у мужчин. Излюбленная локализация — акральные участки ушных раковин, пальцев кистей и стоп.

Клинически опухоль напоминает кисту или липому.

Гистологически ангиомиолипома имеет вид отграниченного псевдоинкапсулированного узла, расположенного в глубоких отделах сетчатого слоя дермы или в подкожной жировой клетчатке. В каждой опухоли различают три компонента: сосудистый, гладкомышечный и липоматозный.

Сосудистый компонент образован тонкостенными кровеносными сосудами, хотя в пределах опухоли имеется также несколько сосудов с толстым мышечным слоем. Гладкие мышцы располагаются преимущественно пучками в строме и вокруг многих сосудов, как при ангиолейомиоме. Липоматозный компонент состоит из долек зрелого жира, разделенных тонким слоем коллагеновых волокон.

Как правило, нет клеточной атипии или фигур митозов, хотя в отдельных случаях описаны клеточный плеоморфизм и гиперхромазия в гладкомышечном компоненте.

Иммуногистохимически эндотелиальные клетки ангиомиолипомы положительно окрашивались на связанный с фактором VIII антиген и Ulex Europeus l lectin; окрашивание очагов на протеин S-100. являющийся маркером нервных элементов, было негативным. В отличие т почечных ангиомиолипом, кожные ангиомиолипомы не экспрессируют НМВ-45.

Электронномикроскопическое исследование проводилось в единичных случаях: сосудистые стенки имели ультраструктурные характеристики эндотелиальных клеток, включая тельца Weibel—Palade; под эндотелиальными клетками были преимущественно гладкомышечные клетки, содержащие миофиламенты, плотные тельца и пиноцитотические пузырьки- ультраструктурные нарушения адипоцитов не выявлены.

Ангиолипома. Кожная ангиомиолипома. Гибернома.

Гибернома

Гибернома (син.: бурая липома, липома из липобластов, мультилокулярная липома) — редкая доброкачественная опухоль, гистогенетически связанная с элементами бурого жира.

Гиберномы локализуются в определенных местах — на спине (в межлопаточной области), на боковой поверхности шеи. в подмышечных ямках, паховых областях, подколенных ямках. Их локализация совпадает с местом расположения бурого жира. Возраст больных чаще молодой — до 30 лет. Пол значения не имеет.

По клиническому течению гибернома это медленно растущие доброкачественные опухоли. Новообразования четко контурированы, безболезненны.

Макроскопический вид гиберномы достаточно характерен благодаря желтовато-бурой или охряно-желтой окраске. Узлы мягкие, с выраженной дольчатостью, достигают размеров 4-8 см.

При гистологическом исследовании гибернома имеет дольчатое строение. Дольки состоят из округлых и/или полигональных четко контурированных клеток с центрально расположенным ядром и разделены друг от друга соединительнотканными прослойками

Опухолевые клетки гиберномы имеют весьма характерный вид, цитоплазма их пенистая или мелкозернистая из-за большого количества мелких жировых капель. В некоторых клетках мелкие капли сливаются в более крупные, четко контурированные жировые капли. Встречаются также обычные однокапельные жировые клетки.

Особенностью гиберном является то, что цитоплазма опухолевых клеток различно окрашивается жировыми красками (Суданом черным, нильским голубым, шарлахротом), что указывает на разнообразный состав жировых включений. Как и бурый жир, клетки гиберном содержат большое количество двоякопреломляюших жиров, жирных кислот, фосфо- и гликолипидов, тогда как в липомах преобладает нейтральный жир.

Дифференциальный диагноз гиберном несложен. Отличать их следует в первую очередь от опухоли Абрикосова, клетки которой не содержат жира, а также от сальных аденом и ксантом, в которых отсутствует дольчатая группировка клеток.

Хирургическое удаление гиберномы обеспечивает благоприятный прогноз.

Однако надо помнить о возможности злокачественной гиберномы — чрезвычайно редкой опухоли, отличающейся быстрым течением и неблагоприятным прогнозом. Локализация ее та же, что и доброкачественного аналога.

Макроскопически опухоль имеет вид узлов различной величины, плотноватой или мягко-эластичной консистенции, буроватого цвета на разрезе, с отчетливой дольчатостью, то есть сохраняет признаки доброкачественной гиберномы. При микроскопическом исследовании клетки злокачественной гиберномы отличаются от клеток своего доброкачественного аналога выраженным полиморфизмом и уродливостью ядер.

Патогномоничным признаком является наличие гигантских клеток-монстров с вакуолизированной цитоплазмой. На отдельных участках строение опухоли сходно с полиморфно-клеточной липосаркомой.

— Вернуться в оглавление раздела «Дерматология»

Оглавление темы «Опухоли из мышечной и жировой ткани.»: 1. Пачиниева нейрофиброма. Пачинома. Злокачественная шваннома. 2. Виды злокачественной шванномы. Диагностика и лечение злокачественной шванномы. 3. Злокачественная зернистоклеточная опухоль. Признаки злокачественной зернистоклеточной опухоли. 4. Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли. 5. Лейомиома. Лейомиомы из мышц, поднимающих волос. Ангиолейомиома. 6. Лейомиосаркома. Поверхностная лейомиосаркома. 7. Диагностика лейомиосаркомы. Лечение лейомиосаркомы. 8. Рабдомиосаркома. Кожная рабдомиосаркома. 9. Липома. Что такое липома? Диагностика и лечение липомы. 10. Ангиолипома. Кожная ангиомиолипома. Гибернома.

Ангиолипома | Новообразование в почках

Новообразование доброкачественного типа, формирующееся вследствие мутации клеток сосудистой, гладкомышечной и жировой тканей, развивающееся в подавляющем большинстве случаев в почках, называется ангиолипомой. Необходимо отметить, что ангиолипома порой достигает в размерах двадцати сантиметров.

Врождённая форма патологического процесса наблюдается, как правило, в обеих почках, а приобретённая в одной. В некоторых медицинских изданиях можно встретить ещё одно название данной патологии, а именно ангиомиолипома.

Это связано с тем, что среди тканей, входящих в структуру новообразования присутствуют гладкомышечные.

Причины развития новообразования

Сразу стоит сказать, что точные причины развития ангиолипомы на сегодняшний день не установлены, однако учёные мужи сходятся во мнении, что в качестве предрасполагающих факторов выступают хронические заболевания, такие как пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гломерулонефрит, нарушение гормонального фона в организме, отягощенная наследственность, патогенная деятельность некоторых микроорганизмов. Необходимо заметить, что представительницы прекрасного пола чаще подвержены развитию новообразования нежели мужчины.

В зависимости от морфологического строения ангиолипома разделяют на типичную и атипичную. В свою очередь типичная форма новообразования подразделяется на классическую и маложировую опухоль.

Ангиолипома. Кожная ангиомиолипома. Гибернома.

Симптомы ангиолипомы

Начальная стадия процесса образования опухоли протекает бессимптомно.

В качестве проявлений прогрессирующего патологического процесса необходимо указать боли в боку и животе, повышенное артериальное давление, примеси крови в моче, повышенная утомляемость, выраженная бледность кожных покровов, тахикардия, проблемы с мочеиспусканием, почечные колики. Некоторые случаи развития патологии могут сопровождаться тошнотой, рвотой и обморочными состояниями. Отсутствие адекватного лечения может спровоцировать разрыв новообразования и обильное кровоизлияние в забрюшинное пространство.

Как на диагностике выявляется ангиолипома?

Зачастую опухоль обнаруживается случайно, при диагностике сопутствующих заболеваний.

Что же касается проведения диагностических процедур, имеющих своей целью непосредственно обнаружение ангиолипомы, необходимо отметить важнейшее значение в этом таких методов инструментальных исследований, как магнитно-резонансная томография, мультиспиральная компьютерная томография, ультразвуковое исследование, эндоскопия, включающая проведение биопсии. В качестве лабораторных исследований необходимо указать общий и биохимический анализ крови, клинический анализ мочи, гистологический анализ полученного биоптата.

Лечение

Лечение ангиолипомы назначает врач-нефролог. В качестве основных методов лечения применяют консервативную терапию, радиочастотную абляцию, хирургическое вмешательство.

Показаниями к проведению хирургической операции становятся: сильнейшие боли, быстро прогрессирующая опухоль, кровоизлияние, серьёзные проблемы с мочеиспусканием, невозможность выполнения функциональных обязанностей почками по причине наличия новообразования. В качестве основных методов хирургического лечения необходимо выделить резекцию и нефрэктомию. Резекция подразумевает иссечение опухоли и близлежащих тканей, а нефрэктомия направлена на полное удаление органа. В процессе подготовки к операции и на протяжении послеоперационного периода необходимо строгое соблюдение специальной диеты, позволяющей пациенту быстрее восстановиться. Отсутствие адекватного лечения опасно не только возможностью кровоизлияния, но и развитием на фоне ангиолипомы таких патологий, как почечная недостаточность, некроз тканей и тромбоз.

Основу профилактики развития ангиолипомы составляют ведение здорового образа жизни и правильное полноценное питание.

Ангиомиолипома левой и правой почки — что это такое, симптомы, лечение

Ангиомиолипома левой или правой почки – что это такое? Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль почки, которая наиболее часто встречается в практике урологов Юсуповской больницы. Гистологически представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в различных количественных соотношениях. Ангиомиолипома почки имеет код в МКБ-10 D30.

Читайте также:  Тиоцетам - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (таблетки 200 + 50 мг, форте 400 + 100 мг, уколы в ампулах для инъекций в растворе) препарата для лечения инсульта и энцефалопатий у взрослых, детей и при беременности

Ангиолипома. Кожная ангиомиолипома. Гибернома.

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных ангиомиолипомой почки:

  • Палаты оборудованы притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами;
  • Клиника хирургии оснащена новейшей диагностической аппаратурой ведущих американских и европейских фирм;
  • Нефрологи и урологи применяют инновационные методики лечения ангиомиолипомы почки;
  • Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие кандидаты и доктора медицинских наук и врачи высшей категории. Ведущие нефрологи коллегиально принимают решение в отношении тактики ведения пациентов с ангиомиолипомой почки.

Причины ангиомиолипомы почки

Учёные до сих пор не установили, является ли изолированная форма ангиомиолипомы врожденным пороком развития (гамартомой) или истинной опухолью. Сторонники гамартомологической теории предполагают, что липома почки возникает из различных групп зрелых клеток, которые мигрировали в процессе органогенеза.

Присутствие в опухоли зрелых тканей различного эмбрионального происхождения говорит в пользу данного варианта патогенеза. Некоторые факты свидетельствуют о том, что ангиомиолипома является истинной опухолью почки. На неопластическую природу новообразования косвенно указывают случаи местноинвазивного роста, сосудистой инвазии, поражения лимфоузлов.

Редко ангиомиолипома почки трансформируется в злокачественное новообразование.

Симптомы и диагностика ангиомиолипомы почек

Различают 2 основных клинических варианта ангиомиолипомы: форма, которая сочетается с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля-Прингла), и спорадическая липома почки.

Болезнь Бурневилля относится к наследственным заболеваниям. В 50% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. В остальных случаях заболевание связано с мутацией генов.

Болезнь манифестирует в раннем детском возрасте и характеризуется классической триадой симптомов:

  • Отсталым умственным развитием;
  • Эпилепсией;
  • Наличием аденом сальных желез в области носогубного треугольника.

У 40-80% больных туберозным склерозом встречается ангиолипома почек. Преимущественно патологический процесс развивается в обеих почках. Множественные образования приводят к развитию почечной недостаточности. Почечная ангиомиолипома, ассоциированная с болезнью Бурневилля, может сочетаться с почечно-клеточным раком.

Обе разновидности ангиомиолипомы почек могут быть как бессимптомными, так и вызывать выраженную симптоматику, которая требует лечебных мероприятий. Наличие клинических проявлений зависит от размеров опухоли. Липома до 5 см в диаметре обычно протекает бессимптомно.

Новообразования больших размеров могут вызывать боли, обусловленные кровоизлияниями в опухоль, сдавлением окружающих органов и тканей. Приблизительно у 10% больных с опухолями больших размеров происходит спонтанный разрыв ангиомиолипомы с массивными забрюшинными кровотечениями.

Развивается клиническая картина геморрагического шока и острого живота.

Ведущую роль в диагностике ангиомиолипомы играют ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ).

Опухоли характеризуются сочетанием гиперэхогенности при УЗИ и наличием жировых низкоплотных включений, которые выявляют при КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме вариабельна.

Специфическим признаком заболевания считается наличие хорошо васкуляризированной опухоли с множественными мешотчатыми псевдоаневризмами и спиралевидно закрученными сосудами.

До недавнего времени считалось, что характерные черты, которые выявляются при УЗИ, являются характерными только для этого заболевания.

Однако современные исследования показали, что в 12% случаев опухолевый узел при почечно-клеточном раке может быть гиперэхогенными и симулировать ангиомиолипому при УЗИ. В основном это относится к новообразованиям до 3 см в диаметре.

Если во время ультразвукового исследования выявляют ангиомиолипому почки диаметром 0,5 см, нефрологи Юсуповской больницы для подтверждения диагноза обязательно делают компьютерную томографию.

В большом проценте случаев почечной ангиомиолипомы гистологи при морфологическом исследовании выявляют ядерный гиперхроматизм, полиморфизм и единичные митозы. Данные признаки не указывают на злокачественный характер опухоли.

Лечение ангиомиолипомы почек

Часто пациенты спрашивают: «Если выявлена липома на почке, насколько это серьёзно?» При наличии ангиомиолипомы независимо от размеров образования пациенты нуждаются в хирургическом лечении. Учитывая доброкачественный характер опухоли, урологи Юсуповской больницы стремятся выполнять органосохраняющие операции даже в случае множественных опухолевых узлов.

При сомнении в диагнозе производят срочное гистологическое исследование.

При ангиомиолипомах больших размеров (больше 5 см в диаметре) ввиду возможных геморрагических осложнений, а также при опухолях, которые проявляют себя клинически, выполняют по возможности органосохраняющее хирургическое вмешательство или суперселективную эмболизацию сегментарных артерий почки, которые кровоснабжают опухолевый узел.

Тромбоз почечной и нижней полой вен растущей AMJI является прямым показанием к незамедлительной операции. Это обусловлено двумя факторами: во-первых, угрозой развития тромбоэмболических осложнений; во-вторых, возможной злокачественной природой опухолевого тромба в случае сочетания AMJI с почечно-клеточным раком.

У больных туберозным склерозом липомы почек преимущественно множественные, двусторонние, чаще имеют осложнённое течение и сочетаются с почечно-клеточным раком.

По этой причине хирурги Юсуповской больницы относятся к ним насторожено и проявляют индивидуальный подход к пациентам этой группы. Тактика лечения определяется индивидуально.

Для того чтобы пройти обследование на предмет наличия ангиомиолипомы почек, звоните по телефону. После установки диагноза врачи примут решение о выборе метода лечения заболевания.

Ангиомиолипома — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Ангиомиолипома может возникать в результате самых разных причин, в том числе склонность может передаваться по наследству. Часто ангиомиолипома возникает при:

  • поражениях как острого, так и хронического характера;
  • наличии подобных явлений в других органах;
  • беременности (опухолевый процесс формируется в результате повышения в организме будущей матери концентрации гормонов).

Диагностика

Врач, кроме общего анализа крови и мочи, может назначить инструментальные методы диагностики. Например:

  • ультразвуковое исследование – позволяет обнаружить гиперэхогенные структуры;
  • магнитно-резонансная томография – позволяет получить изображение в разных плоскостях;
  • ангиографическое исследование – проводится для дифференцирования с другими образованиями;
  • мультиспиральная компьютерная томография – помогает обнаружить участки низкой плотности в тех местах, где присутствует жир (наиболее точный и объективный тип диагностики этой патологии);
  • экскреторная урография – проводится с целью оценки функционального и морфологического состояния нефральных структур.
  • биопсия почечной ткани и дальнейшие цитология и гистология – проводятся при подозрении на малигнизацию.

Лечение

Методы лечения ангиомиолипомы урологи выбирают, учитывая размеры опухолевых узлов, их количество и локализацию.

При медленнорастущих новообразованиях небольших размеров (до 4 см), которые не дают осложнений, активные лечебные мероприятия не проводят.

В этом случае показана наблюдательная тактика. Один раз в год проводят контрольные исследования. При быстрорастущих новообразованиях, которые имеют 5 см или более, показана хирургическая тактика.

Чаще всего выполняются хирургическая органосохраняющая операция (проводится резекция) – в случае нормального функционирования второго органа, эмболизация – в артерию, питающую опухоль, под рентгенконтролем специальным прибором вводят препарат, который способствует ее закупорке.

Данная процедура может полностью заменить хирургическое вмешательство или же упростить его.

Нефросберегающая операция используется при множественном очаговом поражении обеих почек с целью сохранить их функцию. Энуклеация – вмешательство, при котором поврежденные участки отделяют от здоровых тканей, а потом удаляют. Еще такой способ имеет название «вылущивание». Криоаблация – малоинвазивный современный метод, который используется для терапии малых появлений.

Его преимущество заключается в возможности минимального вмешательства в организм и повторения процедуры, коротком послеоперационном периоде, редких осложнениях. При данной патологии нельзя прибегать к использованию различных народных средств. Такое лечение малоэффективно и может привести к очень плачевным результатам.

Потеря времени в данной ситуации грозит необратимыми осложнениями.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в медико-генетическом консультировании и срочном обращении к специалисту при возникновении симптомов заболевания.

Литература и источники

  • Большая медицинская энциклопедия. — Второе издание. — Издательство «Советская энциклопедия», 1962.
  • М.Р.Сапин, З.Г.Брыксина. Анатомия человека. — М: Просвещение, 1995.
  • Шабалин В.

    В. Гринштейн Ю. И. Байкова О. А. Современные критерии острой почечной недостаточности.

    Значение классификации rifle Сибирское медицинское обозрение Выпуск № 2 / том 62 / 2010

  • Видео по теме:

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector