Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии — синдром Бланда—Уайта—Гарленда.

Симптомы детской формы проявляются чаще к концу 1-го началу 2-го месяца жизни. В клинике у таких пациентов доминируют:

  1. Симптомы острой застойной сердечной недостаточности при отсутствии выраженной патологии клапанного аппарата и воспаления.
  2. Цианоз кожи, кашель, рассеянные хрипы в легких, увеличение печени.
  3. Беспокойство, потливость, частое поверхностное дыхание, болезненный крик. Эти симптомы объясняются приступами стенокардии, характерными для этой болезни.
  4. Возникновение подобных приступов провоцируются ОРЗ.
  5. Присоединение частых инфекций.

Лечение заболевания

Больные с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда нуждаются в консультации кардиохирурга и тщательном обследовании с целью определения показаний и противопоказаний к оперативному лечению. Различные хирургические методы коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда направлены на обеспечение адекватного кровоснабжение миокарда в бассейне левой венечной артерии.

В случае хорошо развитого коллатерального кровообращения производится перевязка устья аномальной коронарной артерии (лигирование фистулы коронарной артерии). В этом случае всю нагрузку по кровоснабжению миокарда берет на себя нормальная правая коронарная артерия.

Другим вариантом коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда является шунтирование аномально отходящей левой коронарной артерии с помощью внутригрудных артерий (маммарокоронарное шунтирование).

При синдроме Бланда-Уайта-Гарланда возможно проведение транслокации устья левой коронарной артерии в аорту, соединение левой венечной артерии и аорты с помощью тоннеля внутри легочного ствола.

Диагностика заболевания

Основными методами подтверждающими диагноз являются ЭКГ, КТ сердца и сосудов, Эхо-КГ, коронарография. На рентгенограммах у пациентов с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда выявляется кардиомегалия, застой крови в легочном круге кровообращения.

Характерными ЭКГ-признаками служат гипертрофия миокарда левого желудочка и его ишемическое поражение, блокада левой ножки пучка Гиса.

ЭхоКГ обнаруживает систолическую дисфункцию миокарда левого желудочка с зонами гипо- и акинезии. Допплерэхокардиография нередко позволяет регистрировать турбулентный поток крови из аномальной венечной артерии в легочный ствол.

Аортография и селективная коронарография позволяют визуализировать аномально расположенную левую коронарную артерии, а также оценить развитие коллатерального кровоснабжения.

Цены

Так как патологии очень различны, методы их лечения также существенно отличаются друг от друга. Сосудистая хирургия в Израиле проводит разнообразные операции по типу, уровню сложности и т.п. которые эффективно помогают устранить проблему и спасти жизнь человеку.

В Израиле можно сделать следующие операции в зависимости от вида заболевания.

При атеросклерозе коронарных артерий и ишемической болезни сердца проводят коронарную ангиопластику совмещенную со стенированием, а также аортокоронарное шунтирование. При атеросклерозе сонных артерий проводят их стенировние.

Аневризму аорты лечат с помощью стандартного протезирования, графт-стенирования, реконструкции корня аорты, клипирования аневризмы и т.д.

  • Излечить аневризмы и мальформации мозговых артерий помогает эндовазальная операция (обтурация специальными спиралями).
  • При варикозном расширении вен эффективными методами являются лазерная коагуляция, пенная склеротерапия, стриппинг и др.
  • Гемангиомы лечат путем удаления, склерозирующей терапии, криохирургии или лазерной хирургии.

Цены на процедуры в сосудистой хирургии в Израиле не очень высоки, поэтому лечение в клиниках этой страны столь популярно.

Стоимость будет существенно отличаться в зависимости от метода лечения, используемого оборудования и препаратов, врача, клиники и множества других факторов. Вы можете отправить запрос, чтобы узнать данные для конкретно Вашего случая.

Высокий уровень профессионализма врачей и использование передовых технологий гарантирует быстрое выздоровление.

Главная цель – скорейшее выздоровление пациента и восстановление его трудоспособности. Условия лечения создаются таким образом, чтобы пациент чувствовал себя совершенно комфортно – это хорошо влияет на процесс лечения.

Ориентировочные цены отделения кардиологии и кардиохирургии

Заболевание
Ориентировочная цена, $
Цены на протезирование митрального клапана в Израиле 49 200 — 55 720
Цены на лечение мерцательной аритмии 22 720 — 36 310
Цены на лечение гипертрофической кардиомиопатии 39 420
Цены на лечение аневризмы грудной части аорты 101 279 — 112 279
Цены на аортокоронарное шунтирование 48 610
Цены на диагностику гипертонической болезни 5 630
Цены на лечение аневризмы брюшной аорты 71 960 — 74 960
Цены на лечение ишемической болезни сердца 9 260 — 23 110
  • 21 Авг 2018 Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарленда. Уникальная пересадка сердца Хирурги провели уникальную операцию пересадки сердца от живого донора, которому, в свою очередь, пересадили другое сердце. Спустя семь месяцев обе пацие…
  • 14 Июл 2017 Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарленда. Кардиологи Израиля разрешили сердечникам есть жирную еду Как правило, люди с больным сердцем и сосудами, вынуждены придерживаться строгой диеты, исключающей практически все жиры, богатые холестерином. Однако о…
  • 13 Июл 2017 Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарленда. Новые тестирования медикаментов при АКШ (аорто-коронарного шунтирования) В отделении кардиохирургии в одной из центральных больниц Израиля были проведены тестирования препарата, направленного на лечение боли после АКШ (аорто-…
  • 12 Июл 2017 Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарленда. Роль массажа в процессе реабилитации лиц, перенесших инсульт Если рассматривать статистику такого заболевания, как инсульт, то можно заметить, что им болеет все больше людей, чей возраст чуть больше тридцати. В эт…
  • 14 Июл 2017 Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарленда. Восстановление сердечной мышцы после инфаркта Все мы слышали о том, что инфаркт вызывает гибель клеток сердечной мышцы. Именно это приводит к образованию рубца. Он угрожает коронарной недостаточност…
  • 13 Июл 2017 Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарленда. Миниатюрный кардиомонитор для самых маленьких Уже долгое время для исследования работы сердечной мышцы, применяются различные датчики и мониторы. В основном они предназначены для выявления точного д…
  • 13 Июл 2017 Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарленда. Миниатюрные кардиомониторы можно ставить и малышам Разные мониторы и датчики часто используются в медицине. До сих пор их установка была возможна для взрослых пациентов. Они помогали правильно определить…

Синдром Бланда — Уайта — Гарленда

Синонимы:

  • Артерии коронарной левой аномальной cиндром
  • Бланда (Bland) — Уайта (White) — Гарленда (Гарланда) (Garland) синдром
  • Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA)

Бланда — Уайта — Гарленда синдром (Е. F. Bland, P. D. White, J. Garland, амер. ученые) — клинический симптомокомплекс, в основе которого лежит врожденное аномальное отхождение коронарных артерий сердца от легочного ствола (truncus pulmonalis).

Первое упоминание об этой патологии принадлежит Бруксу (Н. Brooks, 1886). Аботт (М. Е. Abott, 1908) и А. И. Абрикосов (1911) впервые описали отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола. В 1933 г.

эта аномалия была представлена как синдром.

Различают 4 варианта этой аномалии: отхождение левой, правой, обеих и добавочной коронарных артерий от легочного ствола.

В настоящее время описано свыше 200 наблюдений этой аномалии, причем в последние годы появились публикации прижизненной ее диагностики и хирургического лечения.

По Кейту (Keith, 1959) аномальное отхождение левой коронарной артерии встречается в одном случае на 300 000 новорожденных; правой — в 10 раз реже [Эдварде (I. Edwards)].

Клиника

Аномалия развития сосудов сердца, при которой левая коронарная артерия отходит от легочного ствола; проявляется признаками сердечной недостаточности (цианозом, симптомами стенокардии, изменениями ЭКГ типа инфаркта миокарда) с 2-х — 3-х месячного возраста, при отсутствии сердечных шумов.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарленда.

Лучевая диагностика

Резкое увеличение размеров сердца. При ангиографии выявляется аномалия отхождения левой коронарной артерии

Ангиограмма Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарленда.

Селективная коронарограмма (прямая проекция) ребенка двух месяцев с синдромом Бланда — Уайта — Гарленда. После контрастирования правой венечной артерии (1) контрастируются огибающая (2) и передняя мешшелудочковая (3) ветви левой коронарной артерии и ее ствол (4) (катетер в правой венечной артерии). Видно пристеночное контрастирование легочного ствола (5)

Ультразвуковое исследование

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарленда.

Компьютерная томография

Источник:

  • http://www.zhuravlev.info/modules.php?name=Eponyms_Web&op=article&rg=300&k=299&id=375
  • http://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Blanda_Uaita_Garlenda_sindrom.html

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда :: Симптомы, причины, лечение

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарленда. Синдром Бланда-Уайта-Гарланда

 Синдром Бланда. Уайта — Гарланда — врожденная аномалия коронарного русла, характеризующаяся отхождением венечных артерий (чаще левой) от легочной артерии, вследствие чего значительный участок миокарда получает венозное кровоснабжение. Клинические проявления синдром Бланда-Уайта-Гарланда включают тахипноэ, утомляемость, удушье, бледность, потливость. Синдром Бланда-Уайта-Гарланда диагностируется с помощью данных аускультации, ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенографии, аортографии, коронарографии, вентрикулографии, МРТ и КТ. Для коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда предложено несколько типов операций — реимплантация левой коронарной артерии в аорту, шунтирование артерии, перевязка устья левой венечной артерии.

Читайте также:  Дисбактериозы ( дисбиозы ) при антибиотикотерапии. Аллергизирующее действие антибиотиков. Иммунодепрессивные эффекты антибиотиков.

 Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ, синдром BWG) – аномальное ответвление коронарных артерий, кровоснабжающих сердечную мышцу, от легочного ствола. В кардиологии синдром Бланда-Уайта-Гарланда составляет 0,5% от всех врожденных пороков сердца. Клинические признаки порока были изучены и описаны в 1933 г. Американскими кардиологами E. Bland, P. White, J. Garland, в честь которых данная аномалия получила название «синдром Бланда-Уайта-Гарланда». Синдром Бланда-Уайта-Гарланда в 2 раза чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков.  Различают четыре анатомических варианта синдрома Бланда-Уайта-Гарланда: аномальное отхождение левой, правой, обеих или добавочной венечных артерий от ствола легочной артерии. Статистически чаще встречается неправильное ответвление левой коронарной артерии. Также принято выделять два типа синдрома, различающиеся клинической картиной: инфантильный (с плохо развитым коллатеральным кровоснабжением) и взрослый (с хорошо развитым коллатеральным кровоснабжением).

 Синдром Бланда-Уайта-Гарланда обычно встречается в изолированном виде, однако может сочетаться с другими пороками: дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, транспозицией магистральных сосудов.

 В норме левая коронарная артерия берет начало от левого синуса Вальсальвы, а при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда отходит от корня легочного ствола. Ее дальнейшее ветвление, как правило, остается нормальным. Особенности внутрисердечного кровообращения при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда, прежде всего, определяются соотношением давлений в аорте и легочной артерии.  Во внутриутробном периоде давление в легочном стволе и насыщение крови кислородом сопоставимы с аортой, поэтому аномальная левая венечная артерия обеспечивает нормальный кровоток и адекватное кровоснабжение сердечной мышцы. При рождении происходит снижение давления в легочной артерии, в результате чего часть миокарда, кровоснабжаемая аномально расположенной коронарной артерией, получает недостаточный объем слабо оксигенированной крови. Снижение коронарной перфузии сопровождается тяжелой ишемией миокарда, дисфункцией и прогрессирующим повреждением участка сердечной мышцы.  Вместе с этим, постепенно формируются межкоронарные анастомозы, обусловливающие поступление крови в аномальный сосуд не только из легочной артерии, но и из правой коронарной артерии, отходящей от аорты. По мере увеличения количества межкоронарных анастомозов направление тока крови в аномальной артерии изменяется, формируется сброс из венечного русла в легочную артерию, что приводит к развитию «феномена обкрадывания», ухудшению кровоснабжения миокарда в бассейне нормально расположенной правой коронарной артерии. Это сопровождается дальнейшим ишемическим повреждением миокарда и усугублением его дисфункции.  Характер коронарной гемодинамики может существенно изменяться при наличии сопутствующих ВПС, протекающих с легочной гипертензией (ДМПП, ДМЖП и тд ). Это в известной мере затрудняет прижизненную диагностику синдрома Бланда-Уайта-Гарланда.  Таким образом, в течении синдрома Бланда-Уайта-Гарланда различают 3 патофизиологические фазы. Первая фаза характеризуется адекватным кровенаполнением левой венечной артерии, обусловленным высоким давлением в легочном стволе. Вторая фаза (критическая) обусловлена падением давления в легочной артерии и развитием анастомозов между правой и левой коронарными артериями. Третья фаза наступает с развитием ретроградного тока крови из левой коронарной артерии в легочный ствол и ведет к усугублению ишемии миокарда.

 При аутопсии у лиц, страдавших синдромом Бланда-Уайта-Гарланда, обнаруживается увеличенное сердце шарообразной формы, резкая дилатация левого желудочка, выраженный фиброэластоз миокарда, гипертрофия и деформация папиллярных мышц, аневризмы левого желудочка, нередко — трансмуральные или субэндокардиальные инфаркты миокарда левого желудочка.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарленда. Синдром Бланда-Уайта-Гарланда  Синдром Бланда-Уайта-Гарланда формируется вследствие неправильной эмбриональной закладки венечных артерий. Предложено несколько гипотез, объясняющих эмбриогенез порока:  • отхождение коронарных сосудов начинается от легочной части артериального ствола вследствие неправильного формирования аортолегочной перегородки.  • зачаток левой венечной артерии с самого начала формируется в области легочной артерии.  • отхождение коронарной артерии формируется в области аортального и легочного клапанов. В норме в дальнейшем зачатки легочной артерии регрессируют, а развиваются только два зачатка аорты. В некоторых случаях коронарный зачаток легочной артерии сохраняется и разрастается, обусловливая аномальное отхождение коронарных сосудов от легочного ствола.

 Факторы риска, предрасполагающие к развитию синдрома Бланда-Уайта-Гарланда, на сегодняшний день неизвестны; четкая связь и с какими-либо генетическими нарушениями не выявлена.

 Клинические проявления синдрома Бланда-Уайта-Гарланда, прежде всего, зависят от его варианта. Инфантильный тип синдрома Бланда-Уайта-Гарланда обычно заявляет о себе в возрасте 2-3 месяцев. При этом отмечаются затруднения при кормлении ребенка (так называемая стенокардия кормления): учащенное храпящее дыхание, одышка, потливость, бледность кожных покровов, цианоз губ, кашель, регургитация, рвота. Приступы также могут провоцироваться дефекацией, криком, любым физическим усилием, интеркуррентными инфекциями.  Дети вялые, быстро утомляются, медленно увеличивают массу тела. Объективно определяется расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, тахикардия, систолический шум и ритм галопа, увеличение печени, влажные хрипы в легких. Позже присоединяются отеки подкожной клетчатки, гидроторакс, асцит. Синдрома Бланда-Уайта-Гарланда является наиболее частой причиной развития инфаркта миокарда у детей. Более 90% детей с инфантильным типом синдрома Бланда-Уайта-Гарланда погибают в течение первого года жизни от тяжелой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца.  При взрослом типе синдрома Бланда-Уайта-Гарланда межартериальные коллатерали обеспечивают достаточное коронарное кровоснабжение и относительно благоприятное развитие заболевания. Длительное время состояние больных может сохраняться стабильным. Клинические проявления могут развиваться в возрасте 3-25 лет и даже позже, характеризуясь стенокардией напряжения и стенокардией покоя, признаками сердечной недостаточности, тяжелыми аритмиями и блокадами. Иногда первым проявлением синдрома Бланда-Уайта-Гарланда служит внезапная коронарная смерть. Редким исключением является малосимптомное течение порока и его случайное выявление при плановой электрокардиографии или коронарографии в связи с инфарктом миокарда.

 Ассоциированные симптомы: Кашель. Одышка. Потливость. Рвота.

 Диагностика синдрома Бланда-Уайта-Гарланда осуществляется с помощью электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии грудной клетки, коронарографии, аортографии, левой вентрикулографии, зондирования полостей сердца, МРТ и МСКТ сердца.  На рентгенограммах у пациентов с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда выявляется кардиомегалия, застой крови в легочном круге кровообращения. Характерными ЭКГ-признаками служат гипертрофия миокарда левого желудочка и его ишемическое поражение, блокада левой ножки пучка Гиса. ЭхоКГ обнаруживает систолическую дисфункцию миокарда левого желудочка с зонами гипо- и акинезии. Допплерэхокардиография нередко позволяет регистрировать турбулентный поток крови из аномальной венечной артерии в легочный ствол.  Наиболее точные сведения в отношении синдрома Бланда-Уайта-Гарланда дают аортография и селективная коронарография (КТ-коронарография, МСКТ-коронарография). При этом на ангиограммах визуализируется разветвленная правая и аномально расположенная левая коронарные артерии, ретроградный сброс контраста в легочный ствол.

 В заключительной фазе развития синдрома Бланда-Уайта-Гарланда катетеризация сердца обнаруживает повышенную артериализацию крови на уровне легочного ствола, обусловленную выраженным лево-правым сбросом крови.

Левая вентрикулография выявляет дилатацию полости желудочка, признаки митральной недостаточности.

С помощью МРТ и МСКТ сердца определяется местоположение венечных артерий, выявляется сопутствующая патология сердца и сосудов.

 Больные с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда нуждаются в консультации кардиохирурга и тщательном обследовании с целью определения показаний и противопоказаний к оперативному лечению. Различные хирургические методы коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда направлены на обеспечение адекватного кровоснабжение миокарда в бассейне левой венечной артерии.  В случае хорошо развитого коллатерального кровообращения производится перевязка устья аномальной коронарной артерии (лигирование фистулы коронарной артерии). В этом случае всю нагрузку по кровоснабжению миокарда берет на себя нормальная правая коронарная артерия.

 Другим вариантом коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда является шунтирование аномально отходящей левой коронарной артерии с помощью внутригрудных артерий (маммарокоронарное шунтирование). При синдроме Бланда-Уайта-Гарланда возможно проведение транслокации устья левой коронарной артерии в аорту, соединение левой венечной артерии и аорты с помощью тоннеля внутри легочного ствола.

 Естественное течение синдрома Бланда-Уайта-Гарланда ассоциировано с высоким риском смерти в раннем детском (инфантильный тип) или молодом возрасте (взрослый тип).

Отхождение правой коронарной артерии от ствола легочной артерии встречается крайне редко, не приводит к каким-либо клинически значимым поражениям сердца и совместимо с нормальной жизнью.

Случаи отхождения обеих венечных артерий от легочного ствола прогностически неблагоприятны и приводят к гибели больных в течение первых 2-х недель жизни.  Существенно улучшается прогноз при своевременном выявлении и адекватной кардиохирургической коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда.

Читайте также:  Пластика пахового канала по Постемпскому (Postempsky).

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Редкий случай синдрома Бланда—Уайта—Гарланда у взрослой пациентки

ФГБУ Федеральный научно-клинический центр ФМБА России, 115682 Москва, Ореховый бульвар, 28

Проведен анализ истории болезни пациентки с редким врожденным пороком сердца — синдромом Бланда—Уайта—Гарланда.

Заболевание впервые было выявлено у пациентки 25 лет при проведении обследования в кардиологическом отделении Клинической больницы № 83 Москвы.

В статье обсуждаются трудности диагностики и особенности ведения пациентов с данной патологией во взрослом возрасте, а также проблема выбора дальнейшей тактики лечения.

Синдром Бланда—Уайта—Гарланда (СБУГ) — это врожденный порок сердца, при котором отмечается аномальное отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) от ствола легочной артерии (ЛА) (рис. 1).

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарленда.

Первое наблюдение этой врожденной аномалии принадлежит H. Brooks и датируется 1886 г. Впервые подробно описали отхождение ЛКА от легочного ствола М. Abott (1908) и А.И. Абрикосов (1911). Позднее, в 1933 г.

, американские кардиологи E. Bland, P. White и J.

Garland подробно сформулировали клинические и электрокардиографические признаки данной аномалии у грудного ребенка и описали их как синдром, который впоследствии и был назван их именами (BWG-syndrome).

СБУГ является относительно редкой врожденной патологией. Порок выявляют примерно у 1 из 300000 живых новорожденных, что составляет 0,24—0,46% всех врожденных аномалий сердца [1].

Однако некоторые авторы [2] полагают, что эта аномалия коронарных артерий (КА) наблюдается на порядок чаще, чем диагностируется, и является одной из самых частых причин развития инфаркта миокарда (ИМ), сердечной недостаточности (СН) и внезапной смерти у детей первого года жизни.

В настоящее время нет эпидемиологических данных о частоте впервые выявленного СБУГ у взрослых пациентов. В мировой литературе описано незначительное количество случаев наблюдения пациентов с СБУГ в зрелом возрасте [3—6].

Эмбриогенез аномального отхождения ЛКА от ЛА до настоящего времени остается неясен и является предметом дискуссии.

В настоящей статье рассмотрен клинический случай впервые выявленного СБУГ у пациентки во взрослом возрасте (25 лет), в том числе обсуждаются особенности консервативного лечения с положительной динамикой состояния на фоне назначенной терапии, а также схема радикального лечения — хирургическая коррекция порока после адекватной подготовки к оперативному вмешательству на фоне сопутствующей патологии.

Анатомические и патофизиологические изменения при СБУГ

Различают 4 варианта этой аномалии: отхождение левой, правой, обеих или добавочной КА от ЛА. Наибольший интерес представляет аномальное отхождение ЛКА, так как аномалии правой и добавочной КА, как правило, не сопровождаются выраженными клиническими проявлениями, а дети с аномальным отхождением обеих КА нежизнеспособны.

Синдром проходит в своем развитии 3 основные патофизиологические фазы [7]: 1-я фаза характеризуется адекватным кровенаполнением ЛКА за счет высокого давления в легочном стволе; 2-я фаза — критическая, обусловлена падением давления в легочном стволе и развитием сети анастомозов между правой коронарной артерией (ПКА) и ветвями ЛКА; 3-я фаза соответствует стадии сформированных анастомозов. На этом, последнем, этапе создается единая сеть коронарного кровообращения с различными уровнями давления. Так, в ПКА систолическое давление равно давлению в аорте и в несколько раз превышает систолическое давление в ЛКА. Поступающая через анастомозы кровь из ПКА в ретроградном направлении идет в ЛКА и затем в ЛА. Таким образом, СБУГ приобретает черты врожденного артериовенозного свища со сбросом крови слева направо. Клинические проявления связаны с фазой снижения давления в ЛА, причем их выраженность зависит от адекватности развивающихся анастомозов, типа кровоснабжения сердца и темпа снижения давления. После рождения у ребенка с СБУГ развивается хроническая гипоксия миокарда, связанная с поступлением венозной, мало насыщенной кислородом крови. Дальнейшее развитие заболевания включает формирование очагов некроза, дистрофии миокарда, снижение сократительной способности сердца, его дилатацию и развитие систолической СН.

Степень нарушения гемодинамики зависит от развитости коллатералей между системой ЛКА и ПКА. Выделяют инфантильный тип порока — с плохо развитыми коллатералями, и взрослый тип — с хорошо развитыми коллатералями.

В связи с этим различна и клиническая картина данного порока, которая, прежде всего, обусловлена недостаточностью коронарного кровоснабжения.

При инфантильном типе порока больные умирают от обширного ИМ левого желудочка (ЛЖ) в грудном возрасте.

В случае развитых коллатералей постоянная ишемия миокарда быстро приводит к субэндокардиальным и трансмуральным ИМ в области передней стенки и верхушки ЛЖ, нередко в этих зонах могут образоваться аневризмы. Довольно часто формируется недостаточность митрального клапана (МК) вследствие фиброза свободного края створки или деформации передней папиллярной мышцы [8].

Клиническая картина и прогноз

Клинические проявления синдрома обусловлены ишемией миокарда и у большинства детей манифестируют в первые 3 мес жизни. У младенцев отмечаются вялость, бледность кожных покровов, повышенная потливость, рвота, срыгивание, одышка, тахикардия. У отдельных больных первыми признаками болезни являются приступы внезапного беспокойства с появлением тахипноэ, бледности, пот…

Алексеева Ю.М., Потиевская В.И., Сакович Е.А., Ситников А.В., Союстова Е.Л., Финько В.А., Ардашев А.В.

Сбуг — аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии

В современной кардиологии за названиями пороков часто закрепляется сокращенное название — аббревиатура (а за названиями операций — фамилии врачей, впервые предложивших методику, например, операция Фонтена).

Обычно эти аббревиатуры образуются от слов в названии порока — ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток) и др.

Краткое название порока «аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии» образовано по другому принципу: от первых букв имен врачей, которые впервые описали этот порок – Блант, Уайт, Гарланд, а буква «С» вначале аббревиатуры означает «синдром».

В правильно развитом сердце обе коронарные, или венечные, артерии, которые несут артериальную кровь для самого сердца, отходят от начала восходящей аорты, у самого ее корня. Это ее первые, важнейшие ветви, благодаря которым сердце получает свой кислород и питательные вещества.

При пороке сердца СБУГ, который мы сейчас рассматриваем, одна из коронарных артерий начинается не от аорты, а от рядом лежащей легочной артерии, в которой содержится венозная, а не артериальная кровь. Чаще всего это происходит с левой, т.е. главной артерией, которая питает большую часть сердечной мышцы.

Что же при этом происходит?

Во внутриутробной жизни обе коронарных артерии получают кровь под одинаковым давлением, т.к. в легочной артерии давление почти равно давлению в большом круге, а разница в насыщении крови кислородом незначительна.

Но после рождения условия кровотока в сердце резко меняются. По правой артерии продолжается поступление артериальной крови из аорты. А левая, а вместе с ней и вся масса мышц левого желудочка, получает артериальную кровь только через мелкие обходные пути, так называемые «коллатерали», из системы той же правой артерии.

Из левой артерии часть крови вытекает в легочную артерию, не успев попасть в сосудистую сеть и отдать содержащийся в ней кислород. Происходит то, что называется «синдромом воровства».

Для мышцы сердца такое воровство опасно: левые отделы начинают очень быстро страдать от недостатка кислорода и питательных веществ, а вся картина чрезвычайно напоминает и, в сущности, является ишемической коронарной болезнью, столь хорошо известной всем.

У СБУГ и у ишемии, которая часто развивается у людей пожилого возраста, совершенно разные причины. Однако, следствия очень похожи: сердечная недостаточность, инфаркты сердечной мышцы, сопровождающиеся сильнейшими болями, о которых грудной ребенок не может ничего сказать.

Читайте также:  Прободные гастродуоденальные язвы. Клиника гастродуоденальных язв.

Симптоматика чаще всего проявляется в течение первых 4-х месяцев, а если ничего не будет предпринято, то до своего первого дня рождения не доживут почти 90% детей с этим пороком. У части детей коллатерали развиваются хорошо и дети могут перенести период новорожденности, но, тем не менее, требуют хирургической помощи.

В любом случае, как и при многих других пороках, диагноз должен быть известен как можно раньше. Обычно подозрение, а иногда и абсолютно правильный диагноз виден на обычной электрокардиограмме, картина которой при этом пороке достаточно типична.

Катетеризация сердца позволит точно определить место расположения устья левой коронарной артерии.

Методов хирургической коррекции несколько. Прежде всего, можно просто перевязать устье аномальной левой коронарной артерии. Это прекратит утечку, повысит давление в коронарном бассейне и значительно улучшит питание сердечной мышцы.

Сегодня закрытие устья может быть сделано без операции, в рентгенохирургическом кабинете.

Но, даже если это невозможно, то операция перевязки достаточно проста, не требует искусственного кровообращения и может быть выполнена в любой детской кардиохирургической клинике.

В ряде случаев можно наложить анастомоз между подключичной и коронарной артерией, перевязав ее устье. Это тоже закрытая операция. Обе они — паллиативны, т.е. не решают главной задачи: восстановление нормальной двукоронарной системы снабжения сердца кровью.

Понятно, что это можно решить только с помощью «пересадки» устья левой веночной артерии от легочной в аорту, туда, откуда она должна отходить. Для этого предложено несколько вариантов операций, и детали вам должен объяснить оперирующий вашего ребенка хирург.

Операция непростая, довольно длительная, выполняется в условиях искусственного кровообращения, и, что самое важное — не частая, т.к. этот порок встречается достаточно редко. Поэтому значительным опытом обладают только крупные центры, имеющие постоянный поток больных с врожденными пороками сердца.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Трудности диагностики врожденных пороков сердца — аномальное отхождение левой коронарной артерии

Аномальное отхождение левой коронарной артерии, или синдром Бланда – Уайта – Гарланда — редкий врожденный порок сердца, встречающийся с частотой 1: 300 000 у младенцев, составляющий 0,22% среди всех врожденных пороков сердца и 0,4–0,7% среди критических врожденных пороков сердца.

При более благоприятном течении симптомы заболевания обычно появляются между 1-м и 2-м месяцами жизни. На ЭКГ можно выявить характерные признаки ишемии, инфаркта миокарда и гипертрофии левого желудочка. Наиболее информативна ЭхоКГ, позволяющая визуализировать устья коронарных артерий.

Хирургическая коррекция является единственным методом лечения порока.

Описание клинического случая

Ребенок Г. в возрасте 1 мес поступил в отделение патологии новорожденных. При осмотре состояние тяжелое. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника. Дыхание учащено — 50–52 в минуту с втяжением межреберий. Пальпаторно: верхушечный толчок смещен влево на 1 см от левой среднеключичной линии.

Перкуторно: смещение левой границы относительной сердечной тупости до передней подмышечной линии. Аускультативно: на верхушке I тон ослаблен, дующий систолический шум с проведением до передней подмышечной линии слева.

В ходе обследования ребенку выставлен диагноз: «Острый приобретенный неревматический кардит, вирусно-бактериальной этиологии, диффузный, тяжелое течение».

Учитывая отсутствие положительной динамики, состояние ребенка на фоне проводимой терапии миокардита, результаты обследования, было высказано предположение о наличии аномалии коронарных артерий. Ребенок направлен в экстренном порядке в Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии г. Пензы, где диагноз был подтвержден.

Заключение

Несмотря на редкость этого врожденного порока, педиатр может встретиться в практической работе с данным заболеванием.

Важным ранним этапом диагностики является тщательный сбор жалоб и анамнеза, а наличие признаков сердечной недостаточности у ребенка — показание для проведения дополнительных методов исследования.

При подозрении на поражение миокарда, наличии в крови высокого уровня тропонина и других маркеров повреждения миокарда, признаках ишемии миокарда на ЭКГ и отсутствии положительной динамики на проводимую терапию необходимо исключать патологию коронарных артерий.

Источник: Науменко Е.И., Гришуткина И.А., Самошкина Е.С. Трудности диагностики врожденных пороков сердца — аномальное отхождение левой коронарной артерии.

Российский педиатрический журнал. 2021;2(1):13-19.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии: симптомы, диагностика, лечение

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии составляет 0,22% всех врождённых пороков сердца. Левая коронарная артерия отходит от левого, реже от правого синуса лёгочной артерии, дальнейший её ход и ветвления такие же, как в норме.

В случае выраженных межкоронарных анастомозов она расширена и извита. Устье правой коронарной артерии находится в правом коронарном синусе аорты. На передней поверхности сердца видна широкая сеть анастомозов.

При достаточном количестве анастомозов клинические признаки порока проявляются в более поздние сроки, часто во второй декаде жизни; при недостаточных анастомозах, а следовательно, и при недостаточном кровоснабжении миокарда признаки порока выявляются рано, иногда уже в период новорождённости.

Выделяют инфантильный и взрослый тип аномального отхождения левой коронарной артерии. Ишемия миокарда может быть вторичной по отношению к низкому перфузионному давлению в результате ухода крови через коллатерали из правой в левую коронарную артерию, а далее в лёгочную.

При выраженном «синдроме обкрадывания» особенно страдает субэндокардиальный кровоток. Это одна из причин развития при данном пороке вторичного фиброэластоза эндо- и миокарда.

Симптомы аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии могут манифестировать в любом возрасте. Первые признаки: нарушение общего состояния, вялость, потливость. У половины больных могут быть приступы внезапного беспокойства, одышки.

На этом фоне возможно повышение температуры тела, появление жидкого стула (имеет рефлекторный, как при стенокардии и инфаркте миокарда, характер). Многие дети в стадии декомпенсации отстают в физическом развитии, рано развивается левосторонний сердечный горб. Верхушечный толчок разлитой, ослабленный.

Границы относительной сердечной тупости расширены преимущественно влево. Тоны сердца приглушены, может выслушиваться систолический шум. Сердечная недостаточность развивается в большей степени по левожелудочковому типу.

Как следует из изложенного, по характеру жалоб и клиническим признакам заподозрить аномальное отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии довольно сложно, поэтому диагноз основывается на достаточно специфичных результатах инструментального обследования.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии впервые может быть заподозрено при ЭКГ.

Обнаруживают выраженное отклонение электрической оси сердца влево, глубокий зубец Q (более 4 мм или более 1/4 своего R) в I, aVL и левых грудных отведениях (максимальный в отведении aVL).

В тех же отведениях (особенно диагностически важно в отведениях I и aVL) выявляют отрицательный зубец Т. При недостаточности межкоронарных анастомозов на ЭКГ появляются признаки перенесённого инфаркта миокарда.

При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают кардиомегалию преимущественно за счёт левых отделов.

При эхокардиографическом исследовании выявляют дилатацию полости левого желудочка с признаками гипокинезии, повышенную эхогенность папиллярных мышц. При изучении корня аорты обнаруживают нормально отходящую правую коронарную артерию и отсутствие левой коронарной артерии. Аномальному отхождению коронарной артерии часто сопутствует митральная регургитация.

Катетеризацию сердца и ангиокардиографию проводят для исключения других коронарных аномалий и пороков.

Лечение аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии

Специфического медикаментозного лечения не существует. При признаках сердечной недостаточности показана соответствующая медикаментозная терапия. Оперативное лечение проводят в максимально ранние сроки. Операция выбора — прямая реимплантация левой коронарной артерии в аорту, в результате чего восстанавливается система двух коронарных артерий.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector