Бульбарный уровень регуляции кровообращения. Бульбарный сосудодвигательный центр. Вазомоторный центр.

Бульбарный уровень регуляции кровообращения. Бульбарный сосудодвигательный центр. Вазомоторный центр.Причины, симптомы и лечения бульбарных расстройств

Неврологическое расстройство, обусловленное выпадением функций черепных нервов. Их ядра расположенны в продолговатом мозге отвечающих за автономную вегетативную деятельность внутренних органов. Нарушение функций IX, X, XII черепных нервов может быть одностороннее и двустороннее.

Причины и патогенез

Механизм развития заключается в выпадении функций нейронов и их выключении при координированной регуляции отделов головного мозга.

Нарушение деятельности некоторых мышц при автономном их функционировании и регуляции подкорковых центров.

Обособленная деятельность при нарушении регуляции высшими центрами приводит к нарушению глотательных движений, неразборчивости речи, паралич мягкого неба нарушения фонации.

Основными причинами развития бульбарных расстройств является:

  • сердечно – сосудистые заболевания – гипертония, артериосклероз, нарушается кровообращения и питания сосудов головного мозга;
  • ЧМТ, родовые травмы головы;
  • воспалительные заболевания головного мозга;
  • васкулиты;
  • новообразования в лобных долях, подкорковых структурах;
  • системные заболевания.

Развитие расстройств характерно при прогрессировании заболеваний и кислородном голодании организма и головного мозга. Нарушается дыхательная деятельность и сердечнососудистая, что вызывает одышку, учащение пульса, тахикардию.

Диагностика

Врач, занимающийся диагностикой и лечением заболеваний структур головного мозга – невролог, нейрохирург. Основные обследования проводимые – электромиография. Проводят при болях в мышцах.

Исследование электрической проводимости мышц аппаратом – электромиографом, регистрирующим потенциалы и записываемые осциллографом. Отклонение от нормальных показателей сигнализирует о заболевании мышцы или вегетативного нерва.

Проводится ЭКГ, рентген, ФГДС и лабораторные анализы.

Симптомы

Нарушение работы вегетативных центров приводит к расстройству дыхательных и пищевых рефлексов, вызывает психоэмоциональные проблемы и снижает качество жизни. Нарушения вызывают такие симптомы:

  • затруднение глотания;
  • нарушение речи, словообразования, отсутствие речи;
  • голос становится охриплым;
  • отмечается повышенная саливация;
  • изменяется мимика (полуоткрытый рот), выражение лица.

Повреждение вегетативных центров приводит к расстройству работы дыхательной и сердечно – сосудистой системы и требует консультации специалиста при появлении хотя бы одного симптома.

Если у вас есть симптомы описанные в этой статье, обязательно запишитесь на прием в нашу клинику.

Не занимайтесь самолечением! Даже самая маленькая проблема при неправильном лечении может значительно осложнить вашу жизнь.

Обращаясь к нам, вы можете быть уверены что:

  • Получите качественную консультацию.
  • Вас будут лечить врачи с многолетним опытом.
  • Будет использоваться только современное оборудование и материалы.
  • Вы можете получить медицинскую помощь в любой день недели. Мы работаем без выходных.

Информация о статье

Бульбарный уровень регуляции кровообращения. Бульбарный сосудодвигательный центр. Вазомоторный центр.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Бульбарный уровень регуляции кровообращения. Бульбарный сосудодвигательный центр. Вазомоторный центр.

Прогрессирующий бульбарный паралич — постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.

Бульбарный паралич возникает при поражении расположенных в продолговатом мозге ядер и/или корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. К бульбарным относятся языкоглоточный (IX пара), блуждающий (Х пара) и подъязычный (XII пара) нервы.

Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и обеспечивает ее чувствительность, отвечает за вкусовые ощущения задней 1/3 языка, дает парасимпатическую иннервацию околоушной железы.

Блуждающий нерв иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, гортани, верхних отделов пищеварительного тракта и дыхательных путей; дает парасимпатическую иннервацию внутренних органов (бронхов, сердца, ЖКТ). Подъязычный нерв обеспечивает иннервацию мышц языка.

В клинической неврологии различают острый и прогрессирующий бульбарный паралич, одно- и двусторонний характер поражения. Острый паралич возникает внезапно вследствие острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта в вертебробазилярном бассейне), нейроинфекции (полисезонного энцефалита, летаргического энцефалита и др.

), острой интоксикации, сдавления продолговатого мозга (гематомой, костным фрагментом при переломе 1-го шейного позвонка), дислокационного синдрома, развившегося в результате отека головного мозга и масс-эффекта.

Прогрессирующий бульбарный паралич отличается постепенным нарастанием симптоматики и наблюдается при различных прогрессирующих заболеваниях ЦНС.

Бульбарный уровень регуляции кровообращения. Бульбарный сосудодвигательный центр. Вазомоторный центр.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Поражение ядер бульбарных нервов в продолговатом мозге или их корешков на выходе из него является вторичным и представляет собой следствие различных по своему характеру и этиологии поражений ЦНС.

Прогрессирующий бульбарный паралич зачастую наблюдается при болезнях мотонейрона (амиотрофии Кеннеди, боковом амиотрофическом склерозе), инфекционных поражениях ЦНС (клещевом энцефалите, бульбарной форме полиомиелита, нейросифилисе), объемных процессах задней черепной ямки (опухолях мозжечка, глиомах, эпендимомах, метастатических опухолях мозга, туберкулеме, кистозных образованиях), демиелинизирующих заболеваниях (РЭМ, рассеянном склерозе).

Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга, развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни. К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).

В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи.

Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос.

Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту.

Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).

Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта.

В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса.

Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.

При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются.

Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании.

При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия — полная неподвижность языка.

Инсульт ствола головного мозга (стволовой инсульт): причины, симптомы и диагностика, лечение в Москве

Инсульт — это тяжелое состояние, которое характеризуется острым нарушением кровоснабжения отделов мозга и ведет к морфологическому и функциональному поражению центральной нервной системы. В зависимости от рода повреждения выделяют геморрагический и ишемический виды. Ствол головного мозга включает в себя продолговатый, средний мозг и Варолиев мост.

Он является связующей структурой между спинным и головным мозгом и имеет большое значение, так как в нем сосредоточены структуры, обеспечивающие жизнедеятельность организма. В случае поражения ствола мозга статистика неутешительна: выживает не более 25% таких пациентов, и только 2% из них могут рассчитывать на полное восстановление без тяжелых осложнений.

Стволовой инсульт является наименее благоприятной разновидностью инсульта головного мозга.

Структуры ствола отвечают за обеспечение следующих функций поддержания жизнедеятельности: дыхание, кровообращение и сердечная деятельность, витальные рефлексы.

Больные, перенесшие этот инсульт, имеют плохой прогноз, который дополнительно ухудшается при кровоизлиянии. Летальность достигает 75%. Диагностика основывается на клинической симптоматике и данных МРТ.

Среди клинических признаков превалируют нарушения сознания и бульбарный синдром. Стандартом постановки диагноза считается МР-томография, дающая представление о топографии и объеме поражения.

При этом реабилитация и частичное восстановление утраченных функций возможны при своевременной диагностике и немедленном начале терапии.

Клиника неврологии Юсуповской больницы оснащена аппаратом ИВЛ, необходимым в острый период инсульта, и тренажерами для восстановления моторных навыков.

Эффективность лечения более всего зависит от сроков и качества проводимых лечебных мероприятий. 

Бульбарный уровень регуляции кровообращения. Бульбарный сосудодвигательный центр. Вазомоторный центр.

Причины стволового инсульта

Развитию заболевания способствуют следующие факторы:

  • Гипертоническая болезнь. Является самой частой причиной поражения сосудов ствола мозга. При повышенном артериальном давлении стенки артерий становятся ломкими, что в свою очередь приводит к их разрыву и появлению кровоизлияния.
  • Атеросклероз, тромбозы. При перекрытии просвета сосуда атеросклеротической бляшкой или тромбом нарушается кровоснабжение окружающей ткани, что ведет к развитию ишемии.
  • Аневризмы, коллагенозы, мальформации сосудов. Патологические изменения структуры сосудистой стенки повышают риск ее разрыва. Такая аномалия может стать причиной инсульта в молодом возрасте.
  • Сахарный диабет, ревматологические заболевания, патологии сердца, нарушение свертываемости крови и др. Особенности течения некоторых болезней приводят к развитию атеросклероза, образованию тромбов, макро- и микроангиопатии.
  • Образ жизни. Курение, злоупотребление алкоголем, гиподинамия, неправильное питание, стресс, хроническое переутомление повышают риск возникновения сосудистых катастроф.
  • Возраст. Каждые последующие 10 лет увеличивают вероятность развития ишемии или кровоизлияния в 5-8 раз.
  • Генетическая предрасположенность. В ходе когортных исследований выявлено, что риск развития инсульта вырастает на 30%, если в роду у человека есть лица, перенесшие данное заболевание.
Читайте также:  Активный транспорт в органах организма.

Записаться на приём

  • Андрей Игоревич Волков
  • Врач-невролог, кандидат медицинских наук

Стволовой инсульт является наименее благоприятной разновидностью инсульта головного мозга.

Структуры ствола отвечают за обеспечение следующих функций поддержания жизнедеятельности: дыхание, кровообращение и сердечная деятельность, витальные рефлексы.

Больные, перенесшие этот инсульт, имеют плохой прогноз, который дополнительно ухудшается при кровоизлиянии. Летальность достигает 75%.

Диагностика основывается на клинической симптоматике и данных МРТ. Среди клинических признаков превалируют нарушения сознания и бульбарный синдром. Стандартом постановки диагноза считается МР-томография, дающая представление о топографии и объеме поражения.

При этом реабилитация и частичное восстановление утраченных функций возможны при своевременной диагностике и немедленном начале терапии. Пациенты со стволовым инсультом реже теряют навыки взаимодействия и общения, что позволяет им участвовать в собственном выздоровлении.

Клиника неврологии Юсуповской больницы оснащена аппаратом ИВЛ, необходимым в острый период инсульта, и тренажерами для восстановления моторных навыков. Эффективность лечения более всего зависит от сроков и качества проводимых лечебных мероприятий.

Псевдобульбарный синдром (паралич): причины, симптомы, лечение

Бульбарный уровень регуляции кровообращения. Бульбарный сосудодвигательный центр. Вазомоторный центр.Псевдобульбарный синдром (супрануклеарный бульбарный паралич) – это заболевание, связанное с нарушением кровоснабжения черепно-мозговых нервов продолговатого мозга. Патология чаще встречается у пожилых людей в результате атеросклероза церебральных артерий. В отличие от бульбарного, псевдобульбарный синдром не опасен для жизни, но снижает ее качество и продолжительность. 

Причины развития псевдобульбарного паралича

Причиной развития болезни считают хроническое нарушение мозгового кровообращения. В результате блокируется контроль IX (языкоглоточный), Х (блуждающий), XII (подъязычный) пары черепно-мозговых нервов со стороны корковых структур головного мозга. Этим псевдобульбарный синдром отличается от бульбарного, при котором поражается ткань ядер этих нервов. 

Самой частой причиной недуга у пожилых является церебральный атеросклероз, что приводит к нарушению трофики нервной ткани продолговатого мозга.

Другие причины псевдобульбарного синдрома:

Заболевание приводит к двигательным нарушениям мышц лица, глотки и артикулярного аппарата, участвующего в воспроизведении речи. Реже развиваются гемипарезы и монопарезы. 

Симптомы

Клиническая картина характеризуется триадой псевдобульбарного паралича: дизартрией, дисфонией, дисфагией.

Дизартрия связана с нарушением артикуляции речи, способности четко и членораздельно произносить слова и звуки. Дисфония определяет звучность голоса, который становится тише или полностью исчезает.

Дисфагия связана с нарушением глотания, поперхиванием при употреблении пищи. 

На появление псевдобульбарного синдрома указывают следующие признаки:

  • неконтролируемое сокращение мимических мышц, не связанное с эмоциями;
  • беспричинный смех, реже плач;
  • отвисание нижней челюсти, в результате чего рот постоянно открыт, а в уголках рта скапливается слюна;
  • тихая невнятная речь, путаница в согласных и смешение гласных, что затрудняет коммуникацию с другими людьми;
  • быстрое утомление при общении, замкнутость и скованность;
  • затруднение при приеме пищи из-за невозможности проглотить жидкую и кашицеобразную еду;
  • ухудшение памяти, внимания, способности воспринимать новую информацию, снижение волевых качеств;
  • двигательные нарушения в конечностях.

В отличие от бульбарного синдрома, при псевдобульбарных нарушениях развивается центральный паралич, мышцы языка, неба и глотки не атрофируются (нарушена только иннервация), сохраняются нормальные рефлексы и появляются патологические рефлексы орального автоматизма, характерные для детей грудного возраста.

Диагностика заболевания

Обследование при псевдобульбарном синдроме направлено на выявление признаков атеросклероза, очагов ишемии (нарушения кровоснабжения) и новообразований в головном мозге.

Из лабораторных методов диагностики назначают общеклинический и биохимический анализы крови, липидограмму.

Инструментальные методы исследования включают ангиографию церебральных сосудов, КТ (компьютерную томографию) или МРТ (магнитно-резонансную томографию). 

При выявлении клинических признаков, связанных с бульбарными нарушениями, проводят дифференциальную диагностику псевдобульбарного и бульбарного паралича.

Лечение

Терапия направлена на улучшение кровоснабжения головного мозга и замедление разрушения нервных клеток. К сожалению, псевдобульбарный синдром неизлечим, но можно улучшить качество и увеличить продолжительность жизни больного. Лечение необходимо начать при первых признаках болезни пока не сформировались необратимые изменения со стороны центральной нервной системы.

При псевдобульбарном синдроме назначают консервативные и хирургические методы. Терапия должна быть направлена на причину развития синдрома. При атеросклерозе и ишемии рекомендуют лекарственные препараты, при опухоли головного мозга проводят операцию по удалению новообразования. 

Консервативное лечение включает:

  • статины для нормализации холестеринового обмена и предупреждения образования атеросклеротических бляшек в сосудах головного мозга;
  • ноотропы для улучшения трофики нервной ткани;
  • гипотензивные препараты с целью регуляции артериального давления и профилактики инсультов;
  • сосудистые средства, которые улучшают приток и отток крови в головной мозг;
  • массаж шейно-воротниковой зоны, физиопроцедуры, лечебную гимнастику.

При своевременном лечении замедляется развитие симптомов псевдобульбарного паралича и улучшается самочувствие. Больной должен находиться под регулярным наблюдением невролога для диагностики прогрессирования заболевания и коррекции терапии.

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (и синдром БАС)

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, в англоязычных странах — болезнь Лу Герига) —  прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.

Общие сведения.

Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет.

Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.

В 90% случаев БАС носит спорадический, а в 10% — семейный или наследственный характер как с аутосомно-доминантным (преимущественно), так и с аутосомно-рецессивным типами наследования. Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны.

Точная этиология БАС неизвестна.

Патогенез.

Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, т.е. под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц.

Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга. Двигательные нейроны погибают, а их функции никто больше не выполняет. Нервные импульсы к мышечным клеткам больше не поступают.

И мышцы слабеют, развиваются парезы и параличи, атрофия мышечной ткани.

Если в основе бокового амиотрофического склероза лежит мутация в гене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом.

Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки). Это «мешает» нормальному внутриклеточному транспорту белковых образований.

Белки соединятся друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки.

Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция. Кальций устремляется внутрь клеток.

Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты. Ферменты как бы «переваривают» структуры нервных клеток, при этом образуется большое количество свободных радикалов.

И эти свободные радикалы повреждают нейроны, постепенно приводя к их полному разрушению.

Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления.

Читайте также:  Шовный материал. Классификация шовного материала. Кетгут. Окцелон, кацелон. Викрил, дексон, полисорб. Шелк. Нейлон, капрон, лавсан, пролен.

Классификация БАС, формы:

  • пояснично-крестцовая;
  • шейно-грудная;
  • бульбарная: при поражении периферического мотонейрона в стволе головного мозга;
  • высокая: при поражении центрального мотонейрона.

Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются:

  • сугубо двигательные нарушения;
  • отсутствие чувствительных расстройств;
  • отсутствие расстройств со стороны органов мочеиспускания и дефекации;
  • неуклонное прогрессирование болезни с захватом новых мышечных массивов вплоть до полной обездвиженности;
  • наличие периодических болезненных судорог в пораженных частях тела, их называют крампи.
  • Клиника
  • Начальные проявления заболевания: •слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания)  •реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом  •возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев)  •крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания
  • Для БАС в большинстве случаев характерна асимметричность симптоматики.
  • Пояснично-крестцовая форма:
  • При этой форме заболевания возможно два варианта:
  • болезнь начинается только с поражения периферического мотонейрона,расположенного в передних рогах пояснично-крестцового отдела спинного мозга. В этом случае у больного развивается мышечная слабость в одной ноге, затем она появляется и в другой, снижаются сухожильные рефлексы (коленный, ахиллов), снижается тонус мышц в ногах, постепенно формируются атрофии (это выглядит как похудение ног, как бы «усыхание»). Одновременно с этим в ногах наблюдаются фасцикуляции – непроизвольные мышечные подергивания с небольшой амплитудой («волны» мышц, мышцы «шевелятся»). Затем в процесс вовлекаются мышцы рук, в них также снижаются рефлексы, образуются атрофии. Процесс идет выше – вовлекается бульбарная группа мотонейронов. Это приводит к появлению таких симптомов, как нарушение глотания, смазанность и нечеткость речи, гнусавый оттенок голоса, истончение языка. Возникают поперхивания при приеме пищи, начинает отвисать нижняя челюсть, появляются проблемы с жеванием. На языке также бывают фасцикуляции;
  • в начале болезни выявляются признаки одновременного поражения центрального и периферического мотонейронов, обеспечивающих движения в ногах. При этом слабость в ногах сочетается с повышением рефлексов, повышением мышечного тонуса, атрофиями мышц. Появляются патологические стопные симптомы Бабинского, Гордона, Шеффера, Жуковского и др. Затем аналогичные изменения возникают в руках. Потом вовлекаются и мотонейроны головного мозга. Появляются нарушения речи, глотания, жевания, подергивания в языке. Присоединяются насильственный смех и плач.

Шейно-грудная форма:

Также может дебютировать двумя способами:

  • поражение только периферического мотонейрона – появляются парезы, атрофии и фасцикуляции, снижение тонуса в одной кисти. Через пару месяцев те же симптомы возникают и в другой кисти. Кисти рук приобретают вид «обезьяньей лапы». Одновременно в нижних конечностях выявляют повышение рефлексов, патологические стопные знаки без атрофий. Постепенно мышечная сила снижается и в ногах, в процесс вовлекается бульбарный отдел головного мозга. И тогда присоединяются нечеткость речи, проблемы с глотанием, парезы и фасцикуляции языка. Слабость в мышцах шеи проявляется свисанием головы;
  • одновременное поражение центрального и периферического мотонейронов. В руках одновременно присутствуют атрофии и повышенные рефлексы с патологическими кистевыми признаками, в ногах – повышение рефлексов, снижение силы, патологически стопные симптомы при отсутствии атрофий. Позже поражается бульбарный отдел.

Бульбарная форма:

  • При этой форме заболевания первыми симптомами при поражении периферического мотонейрона в стволе мозга становятся расстройства артикуляции, поперхивание при приеме пищи, гнусавость голоса, атрофия и фасцикуляции языка. Движения языка затруднены. Если поражен и центральный мотонейрон, то к этим симптомам присоединяются и повышение глоточного и нижнечелюстного рефлексов, насильственный смех и плач. Повышается рвотный рефлекс.

В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками. Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже.

Высокая форма:

Это разновидность бокового амиотрофического склероза, когда заболевание протекает с преимущественным поражением центрального мотонейрона.  При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.

Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Больные с таким началом заболевания имеют меньшую продолжительность жизни по сравнению с шейно-грудной и пояснично-крестцовой формами. Какими бы ни были первые проявления заболевания, оно неуклонно прогрессируют.

Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя.

Вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры приводит  вначале к появлению одышки при физической нагрузке, затем одышка беспокоит уже в покое, появляются эпизоды острой нехватки воздуха.

В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких.

Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза.

В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких.

Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции.

Диагностика:

Среди параклинических исследований наиболее существенное диагностическое значение имеет электромиография.

Выявляется распространенное поражение клеток передних рогов (даже в клинически сохранных мышцах) с фибрилляциями, фасцикуляциями, позитивными волнами, изменениями потенциалов двигательных единиц (увеличивается их амплитуда и длительность) при нормальной скорости проведения возбуждения по волокнам чувствительных нервов. Содержание КФК в плазме может быть незначительно повышено

  1. Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить:  •при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти •при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично)  •при этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме  •при развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом  •при развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания) 
  2. •при появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений)
  3. Диагностические критерии БАС:
  • Симптомы поражения нижнего моторного нейрона (включая ЭМГ-подтверждение в клинически сохранных мышцах).
  • Симптомы поражения верхнего моторного нейрона
  • Прогрессирующее течение
  • Критерии исключения БАС           Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие:  •сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности (возможны парестезии и боли)  •тазовых расстройств — нарушений мочеиспускания и дефекации (их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания)  •зрительных нарушений  •вегетативных нарушений  •болезни Паркинсона  •деменции альцгеймеровского типа 
  • •синдромов, похожих на БАС
  • Критерии подтверждения БАС:
  • Диагноз БАС подьверждается:
  • Фасцикуляциями в одной и более областях
  • ЭМГ-признаки нейронопатии
  • Нормальной скоростью проведения возбуждения по моторным и сенсорным волокнам (дитсальные моторные латенции могут быть увеличенными)
  • Отсутствием блока проведения

Дифференциальный диагноз БАС (синдромы похожие на БАС): •Спондилогенная шейная миелопатия.  •Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.  •Краниовертебральные аномалии.  •Сирингомиелия.  •Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.

  •Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.  •Прогрессирующие спинальные амиотрофии.  •Постполиомиелитический синдром.  •Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.  •Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.  •Диабетическая амиотрофия.

  •Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.  •Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.  •Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.  •Синдром БАС при парапротеинемии.  •Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).  •Синдром Гийена-Барре.

  •Миастения.  •Рассеянный склероз •Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).  •Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.

  •Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма). 

  1. •Первичный боковой склероз.
  2. Диагностические исследования при синдроме БАС.
  3. Для уточнения диагноза и проведения дифференциального диагноза при синдроме БАС рекомендутся следующее обследование больного:
  4. Анализ крови (СОЭ, гематологические и биохимические исследования)
  5. Рентгенография органов грудной клетки
  6. ЭКГ
  7. Исследование функций щитовидной железы
  8. Определение содержания витамина В12 и фолиевой кислоты в крови
  9. Креатинкиназа в сыворотке
  10. ЭМГ
  11. МРТ головного мозга и при необходимости, спинного мозга
  12. Люмбальная пункция.
  13. Лечение
Читайте также:  Уровень холестерина в крови. Скрининг уровня холестерина в крови.

Эффективного лечения заболевания не существует. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход на 2 – 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.

Основу лечения составляет симптоматическая терапия:

•Лечебная гимнастика.

•Физическая активность. Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях.

•Диета. Дисфагия создаёт опасность попадания пищи в дыхательные пути • Иногда возникает необходимость в питании через зонд или в гастростомии.

  • •Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата предметов.
  • •При крампи (болезненным мышечных спазмах): карбамазепин (Финлепсин, Тегретол) и/или витамин Е, а также препараты магния, верапамил (Изоптин).
  • •При спастичности: баклофен (Баклосан), Сирдалуд, а также клоназепам.
  • •При слюнотечении атропин, или гиосцин (Бускопан).

•При невозможности приема пищи вследствие нарушения глотания накладывают гастростому или вводят назогастральный зонд. Раннее проведение чрезкожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев.

•При болевых синдромах используют весь арсенал аналгетиков. В том числе на конечных стадиях наркотические аналгетики.

•Иногда некоторое временное улучшение приносят антихолинэстеразные препараты (неостигмина метилсульфат — прозерин).

•Церебролизин в высоких дозах (10-30 мл в/в капельно 10 дней повторными курсами). Существует ряд небольших исследований, показывающих нейропротективную эффективность церебролизина при БАС.

  1. •Антидепрессанты: Серталин  или Паксил  или Амитриптилин (часть больных БАС предпочитает именно его как раз из-за побочных действий – он вызывает сухость во рту, соответственно уменьшает гиперсаливацию (слюнотечение), часто мучающую больных БАС).
  2. •При появлении дыхательных нарушений: искусственная вентиляция легких в условиях стационаров, как правило, не проводится, но некоторые больные приобретают портативные приборы ИВЛ и проводят ИВЛ в домашних условиях.
  3. •Ведутся разработки к применению гормона роста, нейротрофических факторов при БАС.

•Последнее время активно ведутся разработки лечения стволовыми клетками. Этот метод обещает быть перспективным, но все же пока находится на стадии научных экспериментов.

Прогноз

•Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием. Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет, тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 – 20% живут более 10 лет от начала заболевания.

•Неблагоприятные прогностические признаки – пожилой возраст и бульбарные нарушения (после появления последних больные живут не более 1 – 3 лет).

Специфическая профилактика отсутствует.

Центры регуляции вегетативных функций

Как уже указывалось, эффекторные нейроны вегетативной нервной системы расположены в ядрах глазодвигательного нерва в среднем мозгу, в ядрах лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов в продолговатом мозгу, в боковых рогах грудных и поясничных сегментов и в передних рогах крестцовых сегментов спинного мозга. В этих же отделах центральной нервной системы замыкаются дуги ряда вегетативных рефлексов. Это обусловлено тем, что к эффекторным нейронам вегетативной нервной системы приходят импульсы от промежуточных нейронов, возбуждающихся импульсами, поступающими от многих экстеро- и висцерорецепторов.

Поэтому можно считать, что в сегментах спинного мозга, в продолговатом и среднем мозгу находится низшие центры рефлекторной регуляции вегетативных функции.

К центрам регуляции вегетативных функции приходят импульсы от вышерасположенных отделов центральной нервной системы, в частности от ретикулярной формации мозгового ствола, гипоталамуса, мозжечка, подкорковых ядер и коры больших полушарий.

Спинальные центры регуляции вегетативных функции. На уровне последнего шейного и двух верхних грудных сегментов спинного мозга находятся нейроны, иннервирующие три гладкие мышцы глаза: мышцу, расширяющую зрачок (m. dilatator pupillae), глазничную часть круговой мышцы глаза (pars orhitalis m.

orbicularis oculi) и одну из мышц верхнего века (m. palpebrals tertius). Участок спинного мозга, от которого идут нервы к этим мышцам, получил название центра Будге, или centrum cilioepinale.

Нервные волокна от этого участка проходят в составе симпатического нерва к верхнему шейному симпатическому узлу, где начинается второй нейрон, заканчивающийся в глазных мышцах. Раздражение этих волокон вызывает расширение зрачка (мидриаз), раскрытие глазной щели и выпячивание глазного яблока (экзофтальм).

Поражение вышеуказанных сегментов спинного мозга или перерезка симпатических нервов влечет за собой симптом Горнера: сужение зрачка (миоз), сужение глазной щели и западение глазного яблока (энофтальм).

В пяти верхних грудных сегментах спинного мозга расположены симпатические нейроны, иннервирующие сердце и бронхи. Они посылают импульсы, учащающие и усиливающие сердечные сокращения и расширяющие бронхи.

Во всех грудных и верхних поясничных сегментах спинного мозга расположены нейроны симпатической нервной системы, иннервирующие сосуды и потовые железы. Поражение отдельных сегментов влечет за собой исчезновение сосудистого топуса и сосудистых реакций на различные раздражения и прекращение потоотделения в участках тела, лишившихся симпатической иннервации.

В крестцовом отделе спинного мозга находятся спинальные центры рефлексов мочеиспускания, дефекации, эрекции (набухания полового члена) и эякуляции (выброса семени). Разрушение указанных центров влечет за собой половое бессилие, недержание мочи и кала. Нарушения мочеиспускания и дефекации происходят вследствие паралича сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки.

Бульбарные и мезэнцефальные центры регуляции вегетативных функций.

В среднем и продолговатом мозгу находятся центры, регулирующие деятельность органов, иннервированных парасимпатическими волокнами, проходящими в составе блуждающего, языкоглоточного, лицевого и глазодвигательного нервов.

В этих отделах нервной системы расположены группы рецепторных, вставочных и эффекторных нейронов, которые образуют дуги многих вегетативных рефлексов.

В продолговатом мозгу расположены нервные центры, тормозящие деятельность сердца, возбуждающие слезоотделение и секрецию слюнных, желудочных и поджелудочной желез, вызывающие выделение желчи из желчного пузыря и желчного протока, возбуждающие сокращения желудка и тонких кишок.

Здесь же в ретикулярной формации находится сосудодвигательный (вазомоторный) центр, координирующий и интегрирующий деятельность нейронов симпатической нервной системы, расположенных в грудных и поясничных сегментах спинного мозга и посылающих на периферию сосудосуживающие импульсы.

Характерной особенностью сосудодвигательного центра продолговатого мозга и нейронов ядра блуждающего нерва, тормозящих сердечную деятельность, является то, что они находятся постоянно в состоянии тонуса, в результате чего артерии и артериолы всегда несколько сужены, а сердечная деятельность несколько замедлена.

При участии нейронов ядра блуждающего нерва осуществляются различные рефлексы на сердце, в том числе рефлексы Гольца, глазо-сердечный (рефлекс Ашнера), дыхательно-сердечный, рефлексы с рецепторов синокаротидной и аортальной рефлексогенных зон. Многие рефлекторные реакции сердца осуществляются сопряженно с изменениями сосудистого тонуса. Это обусловлено связями, существующими между нейронами, регулирующими деятельность сердца, и нейронами   сосудодвигательного центра.

В сосудодвигательном центре различают прессорные и депрессорные зоны. Первые вызывают рефлекторное сужение сосудов, а вторые — рефлекторное расширение их.

Импульсы к спинномозговым нейронам симпатической нервной системы, иннервирующим сосуды, передаются от сосудодвигательного центра по ретикулоспинальным путям. Сосудорасширяющие рефлексы сосудодвигательного центра имеют, как правило, регионарный характер, т. е.

ограничены определенной областью тела; сосудосуживающие же рефлексы охватывают обширные области тела.

В отличие от дыхательного центра центры регуляции сердечной деятельности и сосудистого тонуса, хотя они и находятся под влиянием коры полушарий мозга, не могут быть произвольно возбуждены или заторможены.

Рефлекторные центры продолговатого мозга, регулирующие деятельность пищеварительных органов, осуществляют свое влияние через посредство парасимпатических нервных вороной, проходящих к слюнным железам в составе языкоглоточного и лицевого нервов, а к желудку, поджелудочной железе, тонким кишкам, желчному пузырю и желчным протокам — в составе блуждающего нерва. Рефлекторные импульсы к слезной железе передаются по веточке лицевого нерва (n. lacrimalis).

В среднем мозгу — в передних буграх четверохолмия — находятся нервные центры зрачкового рефлекса и аккомодации глаза.

Деятельность центров, регулирующих вегетативные функции организма, расположенных в спинном, продолговатом и среднем мозгу, интегрируется высшими вегетативными центрами гипоталамуса.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector