Лечение мозжечковой дисфункции при рассеянном склерозе. Иммуномодулирующая терапия рассеянного склероза.

Когда человек сталкивается с неизлечимым заболеванием, то часто падает духом, зная, что болезнь не победить. Это неправильная линия поведения! Сегодня в отношении многих тяжелых заболеваний, как, например, в случае с рассеянным склерозом, своевременно начатое лечение может надолго законсервировать недуг на одной стадии.

О причинах возникновения рассеянного склероза, современных методах его диагностики и лечения рассказала Екатерина Валериевна Попова, д.м.н., заведующая межокружным отделением рассеянного склероза ГБУЗ «ГКБ №24 ДЗМ».

— Что сегодня науке известно о рассеянном склерозе?

Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание. Это значит, что иммунитет человека начинает воспринимать ЦНС (центральную нервную систему) как чужеродную и пытается ее уничтожить, вырабатывая антитела.

В результате образуются очаги воспаления в различных отделах спинного или головного мозга. Со временем симптомы накапливаются, что приводит к инвалидизации пациента.

Точная причина заболевания до сих пор неизвестна, но ученые из разных стран мира не прекращают вести работу по этому вопросу.

Сейчас уже можно точно сказать о главенствующей роли генетической предрасположенности, но и здесь не все так однозначно. Один человек может родиться с этой генетической предрасположенностью, но заболевание не разовьется.

А у другого будет какой-то триггерный фактор (пусковой механизм), что дестабилизирует иммунную систему и запустит болезнь.

Чаще всего роль пускового механизма выполняют хронические инфекции, стрессовые ситуации или влияние неблагоприятных факторов окружающей среды (металлургические и нефтеперерабатывающие производства в месте проживания).

Стоит отметить, что если нет генетической предрасположенности, то какой бы токсический фактор не присутствовал в жизни человека, у него заболевание не разовьется.

Россия, по сравнению с США, Канадой и странами Скандинавии, по количеству заболеваемости рассеянным склерозом относится к зоне умеренного риска. Но существует зональность: жители северных регионов более подвержены заболеванию, чем те, кто живет на юге.

— С чего начинается рассеянный склероз?

Симптомы заболевания очень разнообразны и зависят от того, в каком отделе ЦНС возник очаг воспаления. Наиболее часто встречаются оптические невриты — когда возникают какие-то проблемы со зрением. Например, человек вдруг теряет зрение на один глаз, что сопровождается болевым синдромом.

Возможны и другие сценарии: нарушение чувствительности в конечностях или развитие слабости в мышцах, вплоть до прихрамывания на одну ногу, головокружения. Самое главное — это стойкие симптомы, которые держатся не меньше суток. И у них нет других причин, которые могли бы вызвать такую патологию.

В этом случае пациенту нужно сразу же обращаться к врачу, чтобы ему своевременно оказали необходимую помощь.

— Какие способы диагностики рассеянного склероза наиболее информативны?

К сожалению, не существует какого-то одного гена, на который мы могли бы взять анализ крови и сказать, что у этого человека есть предрасположенность к рассеянному склерозу. У каждого человека это своя комбинация разных участков генов, которые могут вызвать заболевание.

Поэтому мы, в первую очередь, тщательно изучаем анамнез пациента, исключаем любую другую сопутствующую патологию, которая может имитировать картину рассеянного склероза, и подтверждаем диагноз при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ).

На сегодняшний день в большинстве случаев именно МРТ может поставить точку в этом вопросе. Но бывают ситуации, когда возникают затруднения с дифференциацией рассеянного склероза от других заболеваний, например системных, которыми занимаются ревматологи.

Поэтому мы проводим дообследования, в том числе и люмбальную пункцию.

Это классическая схема.

Но мы все чаще сталкиваемся с тем, что пациент сам назначает себе МРТ (например, при головной боли), она выявляет какие-то очаги и, почерпнув «знания» из интернета, что это 100% рассеянный склероз, человек в панике бежит к нам со словами «Спасите, умираю!». Однако далеко не все очаги, которые мы обнаруживаем по данным МРТ, являются очагами рассеянного склероза. Вывод очевиден: не надо заниматься самодиагностикой.

Лучшие методы диагностики рассеянного склероза — молоточек опытного невролога и помощь МРТ-специалистов.

— Как обычно протекает заболевание?

У большинства пациентов отмечается ремитирующее течение рассеянного склероза: когда мы отмечаем периоды обострения, сменяющиеся ремиссией (временным улучшением).

Если пациент не принимает специальные препараты, то через 10 – 15 лет мы отмечаем у него переход во вторично-прогрессирующий тип течения (когда мы видим отсутствие обострений и периода ремиссии, а инвалидизация неуклонно растет).

Это вязано с тем, что с течением времени у каждого человека идет изменение иммуннологических реакций. И если в более молодом возрасте у нас превалирует воспалительный компонент, то у пожилых людей начинают преобладать процессы нейродегенерации.

Поэтому нам очень важно подойти к периоду, когда пациент перейдет ко вторично-прогрессирующему течению, с минимальными потерями — минимальным количеством очагов по данным МРТ. Тогда качество жизни пациента сохранится на достаточно высоком уровне.

Вторая форма течения заболевания — первично-прогрессирующий рассеянный склероз, на долю которого приходится около 10% случаев. Здесь с самого начала нет признаков обострения, резкого возникновения какого-то неврологического дефицита. Симптомы появляются постепенно и выражены слабо.

Например, отмечается небольшое онемение мизинца, которое медленно распространяется на всю кисть. Или на фоне физической нагрузки пациент замечает легкую слабость, например, в правой ноге, потом она уже присутствует постоянно, но нет резких ухудшений.

К сожалению, такие пациенты обращаются к нам поздно, потому что их явно ничего не беспокоит, они могут многие годы наблюдаться в поликлинике с диагнозом «остеохондроз позвоночника».

И значительно реже (3 – 5% случаев) встречаются агрессивные формы течения рассеянного склероза, когда воспалительная реакция ЦНС у пациента сразу выражена настолько бурно, что он попадает в реанимацию.

В этом случае важно своевременно поставить диагноз, понять, что это не опухоль и не инсульт, потому что терапия при таких агрессивных формах достаточно специфическая.

Если подобных пациентов с самого начала стабилизировать, болезнь переходит в достаточно спокойное доброкачественное течение.

— Расскажите об основных принципах лечения рассеянного склероза

Сегодня диагноз «рассеянный склероз» — не приговор, поскольку мы имеем в арсенале достаточно большое количество препаратов, которые способны изменить течение заболевания.

Проблема заключается в следующем: во всем мире нет таких тестовых систем, которые бы позволили нам сразу правильно подобрать препарат для каждого пациента. Поэтому мы подбираем препараты и смотрим, подходят они или нет. Если не подходят — меняем.

И трагедия заключается в том, что если нам не удается с самого начала подобрать терапию, то обострения продолжаются, неврологический дефицит накапливается и пациент может инвалидизироваться.

Если же нам удается с самого начала подобрать препараты, то прогноз благоприятный: пациенты живут долго и счастливо и, пройдя мимо по улице, вы не скажете, что они чем-то больны. Наоборот: они строят семьи, рожают детей, воспитывают внуков и при этом находятся «на своих ногах».

Рассеянный склероз не влияет на продолжительность жизни: времена, когда он был причиной смерти, остались в глубоком прошлом!

— Как вы «ставите на ноги» пациентов с рассеянным склерозом?

Бывает, что пациент приходит и рассказывает, что он читал (слышал), как другой с таким же диагнозом, как у него, долгое время уже сидел в инвалидном кресле, а потом ему дали некую волшебную таблетку (или сделали один укол), и он вылечился, встал и пошел. Это очень опасный миф, так не бывает.

Терапия рассеянного склероза разделяется на несколько видов. Первое направление — применение препаратов, изменяющих течение заболевания. Они не уберут тот неврологический дефицит, который уже есть к этому моменту, но успокоят иммунную систему, чтобы в последующем не было новых обострений.

Второе направление — купирование обострений, для чего используют гормональную терапию, согласно международным стандартам ВОЗ. В тяжелых случаях, когда не помогают гормоны, мы прибегаем к проведению плазмофереза, а может дойти и до использования химиотерапии.

Третье — симптоматическая терапия. Например, у пациента повышен тонус мышц правой ноги. Мы назначаем миорелаксанты, потому что, если есть скованность в ноге, у пациента будут проблемы с передвижением.

И еще одно важное направление, о котором сейчас много и активно говорят, — это реабилитация. Пациентов надо обучать адаптироваться к тому неврологическому дефициту, который имеют, и жить с ним, минимально привлекая постороннюю помощь.

У тех, кто страдает рассеянным склерозом, как правило, есть большая психологическая проблема: им жизненно важно чувствовать себя нужными. При постановке диагноза многие пациенты впадают в депрессивное состояние и уходят с работы.

Именно это категория больных быстро инвалидизируется — доказанный факт.

Для эффективного лечения рассеянного склероза не стоит искать мифическую «кремлевскую таблетку»: надо доверять своему лечащему врачу и четко следовать его назначениям всю жизнь.

— Лечение является бесплатным для всех пациентов, даже если они живут не в Москве?

В нашей больнице пациенту, проживающему в любом регионе страны, можно бесплатно в рамках ОМС получить консультацию и стационарное лечение в отделении.

Окружное отделение рассеянного склероза в ГКБ №24 — это амбулаторно-консультативная служба, но к нам постоянно обращаются за помощью не только пациенты из других городов России, но даже из стран СНГ. В неврологическом отделении больницы достаточно большое количество коек по профилю рассеянного склероза.

Читайте также:  NK-клетки. Функции NK-клеток при вирусной инфекции.

— Чем лечение рассеянного склероза в московской ГКБ №24 отличается от того, которое могут предложить в больницах других регионах РФ?

У нас накоплен огромный опыт в решении данной проблемы, давно сложился профессиональный коллектив.

Мы индивидуально подходим к каждому пациенту и располагаем хорошо оснащенным отделением физиотерапии, где большая часть наших пациентов проходит лечение в период стационарного лечения.

При выписке дается перечень эксклюзивных рекомендаций по дальнейшей тактике ведения в отношении препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза.

В ближайшем будущем в наших планах открыть отделение реабилитации для пациентов с рассеянным склерозом. Там обязательно будет массаж, ЛФК с индивидуальным подбором упражнений для укрепления мышц, которые ослабевают в ходе обострения, и многое другое.

Нельзя выделить одно универсальное средство для лечения рассеянного склероза и реабилитации с подобным диагнозом. Залог успеха в использовании комплекса терапевтических мер. Поэтому мы всегда стараемся работать с пациентом с разных сторон, используя мультидисциплинарный подход.

Для того, чтобы попасть в больницу на плановую госпитализацию с диагнозом «рассеянный склероз», нужно позвонить по телефону горячей линии проекта «Москва – столица здоровья»: +7 (495) 587-70-88 или оставить заявку на сайте мсз.рф. Услуги проекта по информированию граждан, как и медицинская помощь пациентам в больнице предоставляются бесплатно. ОСТАВИТЬ ЗАЯВКУ

Источник: информационный проект «Москва — столица здоровья»

Инновационные подходы к терапии вторично-прогрессирующего рассеянного склероза

Об одном из наиболее социально значимых заболеваний нервной системы, занимающем ведущее место (вместе с травмами и ревматологическими болезнями) в списке причин, ведущих к полной инвалидизации в молодом трудоспособном возрасте, и ставшем серьезным бременем для бюджета системы здравоохранения ряда стран, рассказала профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики РНИМУ им. Н.И. Пирогова, врач-невролог высшей категории межокружного отделения рассеянного склероза ГКБ № 24 (Москва) Наталья Хачанова.

Совсем недавно РС считался редким заболеванием, а какова статистика по России сегодня?

— Уточню: редкие — это орфанные заболевания (менее 10 случаев на 100 тыс. населения), рассеянный склероз к этой категории не относится. В России его распространенность колеблется в диапазоне от 10 до 50 случаев на 100 тыс. населения.

По сравнению с другими неорфанными нозологиями пациентов с РС, конечно, заметно меньше, но их численность и в нашей стране, и в мире в последнее время неуклонно растет, что вызывает беспокойство у неврологов и у врачей других специальностей.

По данным выпускаемого Международной федерацией рассеянного склероза (Multiple Sclerosis International Federation, MSIF) «Атласа РС» (The Atlas of MS), в 2013 году в мире рассеянным склерозом страдали порядка 2,3 млн человек, с 2008 года глобальная распространенность РС выросла на 10% ‒ с 30 до 33 случаев на 100 тыс. населения. Сегодня количество больных РС достигло отметки в 2,8 млн. Рост, по мнению экспертов, связан как с улучшением диагностики и повышением возможностей патогенетической и симптоматической терапии, так и с истинным увеличением заболеваемости по «неясным пока причинам».

Данные по России несколько разнятся. Так, Минздрав сообщает о 85,2 тыс. человек с диагнозом РС в 2019 году (в 2017 – 80,5 тыс.). А в литературе, посвященной нашей проблематике, фигурируют иные сведения: более 100 тыс., ближе к 150 тыс. человек.

Не могу сказать, на чем основаны эти расчеты, наверное, исходя из 50 случаев на 100 тыс. населения. Возможно, эти различия связаны с тем, что фактически учет больных по конкретной нозологии мы начали вести сравнительно недавно.

Федеральный регистр больных РС постоянно обновляется, но, как считают большинство врачей и исследователей, он все же содержит неполные сведения.

Когда был введен регистр, ряду пациентов не были показаны дорогостоящие препараты, и, соответственно, по ним персонифицированные сведения в Минздрав не подавались.

Сейчас несколько иная ситуация: на любого впервые выявленного пациента подаются сведения (что, к слову, помимо всего прочего, объясняет статистический рост). Есть еще ряд больных, которых «упускает» реестр.

Например, люди, отказывающиеся от классической медицинской помощи, другие категории (военнослужащие), остающиеся вне сферы ведения специалистов, которые подают сведения.

— Неврологи говорят о РС как о мультифакториальном заболевании. Какое место среди этих факторов занимает генетика?

— Действительно, несколько составляющих складываются в пазл, и у конкретного пациента возникает заболевание. Среди факторов рассматривается и генетика, точнее, наследственная предрасположенность, наверное, не конкретно к рассеянному склерозу, а к возможному иммунологическому сбою. В нашей практике есть случаи семейного РС.

Среди «кусочков» этого пазла мы также рассматриваем факторы внешней среды, и здесь ‒ огромное поле для поиска. Это и дефицит витамина D, и низкая инсоляция, и курение, и отдельные факторы питания. Не исключается и роль вирусов, особенно частых инфекций в детском возрасте. Так или иначе, но мы говорим о совокупности факторов.

К этому следует добавить, что должен быть еще и некий пусковой элемент, триггер, который в итоге запускает весь механизм, провоцирующий иммунитет организма проявлять агрессию в отношении собственной нервной ткани.

Сейчас в качестве триггера интенсивно изучается группа герпес-вирусов, в частности вирус Эпштейна ‒ Барр. Это связано с тем, что больше 90% наших пациентов – носители этого вируса (многие в детском возрасте болели инфекционным мононуклеозом).

Возможно, пока рано говорить о нем как о хотя бы одном из этиологических факторов, но как о триггерном факторе ‒ однозначно есть основания.

— Насколько неврология продвинулась в ранней диагностике заболевания? С какими формами РС чаще всего сталкиваются врачи?

— Очень продвинулась.Но заметьте, не за счет использования новых методов. Они в принципе остались прежними: клинический осмотр и клиническая картина болезни, осмотр невролога и МРТ, исследование цереброспинальной жидкости. Поменялись сами критерии диагностики.

Теперь они позволяют устанавливать диагноз многим пациентам уже на момент дебюта заболевания, и самое главное ‒ благодаря лишь одному исследованию МРТ.

Хотя, конечно, некоторых пациентов приходится наблюдать в динамике, не ограничиваясь только одним исследованием (для людей с первично-прогрессирующим РС обязательно подтверждение).

— И тем не менее диагноз рассеянного склероза на самом деле непростой?

— РС считается «хамелеоном» неврологии. Под его маской могут скрываться совершенно разные заболевания. Поэтому мы должны дополнительно провести широкий дифференциальный поиск… Диагноз РС ставится в самую последнюю очередь. Но, повторю, в любом случае современные критерии позволяют поставить диагноз значительно быстрее.

Теперь по поводу форм РС. Порядка 10–15% пациентов на момент обращения будут иметь первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС), 85% и более ‒ ремиттирующую форму.

Но это если речь идет о дебютном больном.

Со временем картина по типу течения заболевания может отличаться: пациенты, которые изначально страдали ремиттирующим РС, могут перейти в группу вторично-прогрессирующего рассеянного склероза (ВПРС).

— ВПРС — неизбежный этап болезни?

— Да. Любой пациент, которому в дебюте поставили диагноз «ремиттирующий рассеянный склероз», рано или поздно столкнется с вторично-прогрессирующим течением. Это вопрос времени.

В ремиттирующей фазе у пациента эпизодически наблюдаются обострения, которые могут вести к временной инвалидизации. От обострения к обострению накапливается неврологический дефицит.

При переходе пациента в фазу ВПРС меняется сама концепция прогрессирования заболевания: обострений уже нет, но неврологический дефицит неуклонно нарастает.

Человек замечает, что стал проходить меньшие расстояния, ему чаще нужно останавливаться для отдыха… далее появляется необходимость приобретения вспомогательных средств ходьбы, затем ‒ инвалидного кресла. Но главное: для того чтобы заболевание прогрессировало, обострения уже не нужны, этот процесс протекает сам собой.

— А число обострений при РС можно предсказать?

— Нет, невозможно. Поэтому и существует терапия, задача которой предотвращать развитие обострений. И назначать ее следует как можно раньше.

Идеальный эффект от лечения ‒ отсутствие обострений, соответственно, нет неврологического дефицита и его прогрессирования.

Если МРТ не показывает новых очагов, болезнь заморожена на том этапе, на котором мы с ней столкнулись, то есть не повернули ее вспять, но остановили.

Есть международное наблюдение, указывающее на «естественное течение рассеянного склероза».

Из него следует, что с возрастом с длительностью болезни агрессивность иммунной системы начинает снижаться, поэтому даже у пациента без терапии частота обострений будет с годами снижаться.

Хотя в клинической практике мы чаще сталкиваемся с другой тенденцией: без специфического лечения темпы прогрессирования заболевания выше и путь до инвалидного кресла короче.

— Прогресс в лечении РС за последние несколько десятилетий ВОЗ признала одним из наивысших достижений современной медицины. Как изменилась терапия за это время?

— Изменения произошли колоссальные. Представьте, в 1996 году у нас был выбор всего из двух препаратов, в 2001-м к ним добавился еще один (два интерфероновых и один неинтерфероновый), а сегодня у нас линейка из 15 препаратов! Появилась возможность лечить пациента с любым типом течения РС, чего раньше не было. Плюс к этому постоянно разрабатываются новые молекулы.

Большим достижением России я считаю наличие программы «14 высокозатратных нозологий», обеспечивающей наших пациентов необходимыми ЛС. В нее входит значительная часть препаратов для лечения РС, а не вошедшие включены в Перечень ЖНВЛП. Таким образом, в любом случае наш пациент имеет право на бесплатное лекарственное обеспечение.

Читайте также:  Токи через одиночные натриевые (Na) - каналы.

— Существуют ли отличия в тактике ведения пациентов с РС у нас и за рубежом?

—Нет. Во-первых, мы ориентируемся на лучший опыт зарубежных коллег, рекомендации Европейского комитета по исследованию и лечению рассеянного склероза и Европейской академии неврологии по лечению пациентов с рассеянным склерозом ‒ не изобретаем велосипед.

Во-вторых, инструкции к медицинскому применению лекарственного препарата обязательны на территории каждой страны.

Поэтому любые тактические изменения подходов в терапии ограничены этой инструкцией, и при нарушении ее положений фармацевтическая компания ‒ производитель лекарства снимает с себя ответственность за риски.

— Какие перспективы медикаментозной терапии у пациентов с ВПРС, есть ли лекарства, которые способствуют их поддержанию?

— Пациенты с ВПРС по современной классификации разделяются на четыре варианта. Это может быть пациент, у которого есть активность, то есть, несмотря на вторичное прогрессирование болезни, у него сохраняются обострения, но при этом прогресса инвалидности не происходит.

Второй вариант – при сохранении активности данные МРТ отмечают отрицательную динамику, появляются новые участки повреждения нервной ткани, из-за которых нарастает инвалидизация. Третий – когда у больного нет обострений, но состояние ухудшается.

И четвертый вариант — нет активности и нет прогрессирования, то есть РС перешел во вторичное прогрессирование, в какой-то момент накопил новый дефицит, а потом остановился.

Это международное разделение фенотипов на четыре варианта подразумевает: три первые группы (активность + прогрессирование; активность без прогрессирования; без активности, но с прогрессом) нуждаются в терапии, потому что болезнь протекает наглядно, ухудшает качество жизни пациента.

Для этих больных активная терапия, позволяющая бороться с обострениями, была и до конца прошлого года. А вот для пациентов, которые прогрессируют без активности, ЛС не было. Мы пробовали использовать один химиотерапевтический препарат, в какой-то степени он помогал, но был слишком токсичным, особенно при длительной терапии.

Новый зарегистрированный Минздравом России в 2020 году препарат решает эти проблемы.

Регистрационное исследование этого препарата показало, что он может быть использован у любого пациента с диагнозом «вторично-прогрессирующий рассеянный склероз». На мой взгляд, это расширяет наши возможности и несколько корректирует задачи: сейчас мы должны как можно раньше выявлять переход к ВПРС и менять лечебную тактику (если у пациента нет противопоказаний).

— От чего зависит успех терапии РС? Что можете посоветовать коллегам и их пациентам?

—Критерии успеха? Их, наверное, будет несколько. Прежде всего ‒ своевременность постановки диагноза. Потому что если больной 15 лет не обращался за помощью, то за эти годы неврологический дефицит будет совсем иным, нежели у пациента в начальной стадии заболевания.

В нашем случае своевременность диагностики тесно связана с активностью иммунной системы: чем ближе к дебюту мы находимся, тем выше иммунологическая агрессия.

Соответственно, тем больше возможностей как можно раньше эту агрессию задавить, не давая ей разрушать все больше значимых структур.

Чем позже мы ставим диагноз, тем больше вероятность того, что уже много процессов повреждения состоялось, а имеющейся терапией вспять ничего не повернуть.

Да и сама иммунная система может находиться уже не на той стадии, поэтому управляется менее эффективно. Важность своевременной диагностики трудно переоценить.

Очевидно, что определенная настороженность должна быть не только у пациента, но и у лечащего его терапевта, врача общей практики.

Далее… В течение первых лет, когда РС протекает наиболее агрессивно, следует быть предельно внимательными к пациентам (особенно ремиттирующим), к степени активности заболевания.

Тем более что современные терапевтические возможности позволяют это делать дифференцированно: для пациентов с высокой активностью есть линейка препаратов более агрессивного воздействия, более сильная, более эффективная.

Это очень важный период, не допускающий терапевтической инертности (когда врач не торопится применять лечебную тактику, изменять лечебный план).

Третий немаловажный фактор ‒ это доступность необходимых лекарственных препаратов. Мы должны научить пациента, как на Западе, разделять риски с врачом. Он должен занимать активную позицию в выборе лечения и, самое главное, в соблюдении рекомендаций. Увы, мы сплошь и рядом сталкиваемся с тем, что пациенты не понимают степень своей ответственности и участия в лечении.

Лечение рассеянного склероза

         Рассеянный склероз является хроническим заболеванием, в большинстве случаев, первоначально характеризующимся острыми приступами воспаления, которые приводят к преходящей неврологической дисфункции.

По оценкам специалистов , рассеянный склероз  поражает около 2,5 миллионов человек во всем мире, с более высокой распространенностью и заболеваемостью в северном полушарии. Рассеянный склероз  повреждает весь мозг, и это повреждение начинается с самого начала заболевания.

 Каждое вещество мозга:  миелин, белое вещество, нейроны, аксоны и кровеносные сосуды — страдают при рассеянном склерозе. Атрофия мозга, как в коре, так и в белом веществе, прогрессирует и со временем лишь ускоряется.

 Данные МРТ показывают, что даже на самых ранних стадиях рассеянного склероза  люди теряют объем мозга и теряют его с той же скоростью, что и больные с поздней стадией заболевания.  Отмечено, что  у людей, которые умирают от рассеянного склероза, число нейронов на 40% меньше, чем у здоровых лиц, отчасти из-за повреждения волоконного тракта и последующей ретроградной / антероградной дегенерации нейронов.

       На ранних стадиях течения рассеянного склероза  можно обнаружить восстановление мозговых бляшек, но регенеративный потенциал мозга ограничен и становится менее эффективным с возрастом. Когнитивный дефицит, а не способность ходить, оказывает наибольшее влияние на статус занятости людей с рассеянным склерозом.

 Данные исследования показывают, что у детей, у которых в зрелом возрасте развивается рассеянный склероз , имеются свидетельства более низкой успеваемости в школе, что позволяет предположить, что заболевание может влиять на познавательную способность за 5–10 лет до того, как можно будет увидеть любое клиническое проявление.

Как показывают исследования назначения бета-интерферона, показало явное снижение  смертности у пациентов, начавших прием препарата 1 или 2 года назад.

 Долгосрочное наблюдение за ранними исследованиями приема натализумаба показало, что даже через 5 лет пациенты, находившиеся в группе лечения, имели более низкий балл по шкале расширенной инвалидности (EDSS), чем те, кто первоначально лечился плацебо и начал активное лечение. 2 года спустя.

  Положительное исследование сипонимода при вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе также позволило предположить, что даже на последних этапах продолжительность заболевания является ключевым фактором при определении воздействия, которое могут оказывать лекарства.

       В настоящее время мы видим все больше свидетельств того, что изменение течения болезни возможно на более поздних стадиях заболевания, даже после того, как функция ходьбы была утрачена. Пациенты ценят функцию верхних конечностей и стремятся быть включенными в исследования после потери способности ходить.

       Исследование, опубликованное в прошлом году, показало, что моноклональное антитело против CD20 — окрелизумаб может замедлять прогрессирование болезни у людей с первичным прогрессирующим рассеянным склерозом, с 25% снижением прогрессирования инвалидности, измеряемом с помощью EDSS, через 12 и 24 недели после начала приема препарата. Окрелизумаб является первым препаратом, получившим лицензию на лечение первичного прогрессирующего рассеянного склероза. Исследование III фазы испытания финголимода (INFORMS) не продемонстрировало общего влияния препарата на инвалидность при прогрессирующем рассеянном склерозе.

       Данные МРТ и других исследований ясно показывают, что концепция прогрессирующего рассеянного склероза ,  как «невоспалительной стадии» неверна.

  Ранние исследования этой патологии продемонстрировали значительную связь между воспалением и повреждением аксонов, независимо от того, был ли у пациента прогрессирующий или рецидивирующий рассеянный склероз.

 Противовоспалительное модифицирующее заболевание лечение следует начинать как можно раньше и оно не обязательно должно быть прекращено, когда у пациентов развивается прогрессирующий рассеянный склероз.

  Алемтузумаб приводит к отсутствию признаков активности заболевания у более чем 60% пациентов и почти нормализуют последствия  атрофии головного мозга у многих  больных , но риск вторичного аутоиммунного поражения  может достигать почти 50%.

Болевой синдром как проявление сенсорных нарушений при рассеянном склерозе

  • Отделения и центры
  • Методы лечения
  • Методы диагностики
  • Заболевания и симптомы
  1. Баранова Ольга Михайловна
  2. заочный аспирант кафедры неврологии и нейрохирургии
  3. ГБОУ ВПО СамГМУ Минздрава РФ, Самара
  4. E-mail: Steshina-om@mail.

    ru

Аннотация: Рассеянный склероз относится к инвалидизирующим заболеваниям и является актуальной медико-социальной проблемой.

Среди сенсорных нарушений при рассеянном склерозе часто встречается болевой синдром, который снижает качество жизни пациентов и часто приводит к социальной дезадаптации. Рассмотрены виды болей при рассеянном склерозе, их локализация, связь с топическим расположением очагов демиелинизации.

Обследовано 258 больных рассеянным склерозом с сенсорными нарушениями. Проанализирована частота встречаемости болевого синдрома среди этой группы пациентов.

Ключевые слова: рассеянный склероз; сенсорные нарушения; болевой синдром.

Введение. Рассеянный склероз (РС) – одна из наиболее социально и экономически значимых проблем современной неврологии.

РС является хроническим прогрессирующим воспалительно-дегенеративным заболеванием центральной нервной системы, которое клинически проявляется рассеянной органической неврологической симптоматикой, а патоморфологически – очагами воспаления и демиелинизации с последующим образованием склеротических бляшек в белом веществе головного и/или спинного мозга. Развитие неврологической симптоматики при РС обусловлено нарушением проведения нервного импульса по демиелинизированным участкам проводящих путей головного и спинного мозга, реже – периферических нервов.

Среди наиболее часто выявляемых симптомов, характерных для РС, отмечаются симптомы поражения чувствительных проводников. Чувствительные нарушения по данным S. Beer и J. Kesselring (1998) в дебюте РС встречаются в 40% случаев и характеризуются выраженным клиническим полиморфизмом, нечеткостью и нестойкостью клинических проявлений [7].

В дебюте РС нарушения чувствительности в большей степени субъективны и не укладываются в известную топическую диагностику, что может имитировать картину функциональных расстройств нервной системы, что в свою очередь затрудняет раннюю диагностику заболевания [4].

Между тем в развернутой стадии заболевания чувствительные нарушения встречаются в 83% случаев [6].

Жалобы, которые предъявляют больные, многообразны и зависят не только от локализации очагов демиелинизации в тех или иных отделах нервной системы, но также и от индивидуальных особенностей пациента. Так один и тот же симптом больные могут трактовать по-разному.

Наиболее часто встречаются парестезии, гипестезии, гиперестезии, дизестезии, локализация которых разнообразна, а выраженность – лабильна.

Также могут наблюдаться нарушения поверхностной (болевой, температурной, тактильной) и/или глубокой (суставно-мышечного чувства, вибрационной) чувствительности, боли различной интенсивности и локализации [3].

Долгое время считалось, что боль не является характерным для РС симптомом. Однако далее это утверждение неоднократно опровергалось [5, 9]. Так, по данным C. Solaro (2003), 29-86% пациентов с РС испытывают те или иные болевые ощущения [9].

Нередко боль возникает при обострении РС и может длиться несколько месяцев, приводя к развитию депрессии, что еще более усиливает боль.

Исходя из патофизиологических механизмов боли, болевые синдромы при РС можно разделить на невропатические, соматогенные (ноцицептивные, висцеральные) и психогенные.

Цель исследования. Целью исследования явился анализ болевого синдрома как одного из видов сенсорных нарушений у больных с достоверным рассеянным склерозом в дебюте и в развернутой стадии заболевания.

Материалы и методы исследования. На базе Центра рассеянного склероза Самарской областной клинической больницы им. В.Д.

Середавина и кафедры неврологии и нейрохирургии Самарского государственного медицинского университета был проведен многофакторный клинико-диагностический анализ 258 больных с достоверным рассеянным склерозом, предъявляющих жалобы на сенсорные нарушения.

Под нашим наблюдением находились пациенты в возрасте от 18 до 60 лет с длительностью заболевания от 3 месяцев до 15 лет.

На протяжении периода болезни им регулярно с периодичностью один раз в 6-12 месяцев проводилось стандартизированное неврологическое обследование и оценка функциональных систем по расширенной шкале инвалидизации EDSS (Expanded Disability Status Scale) [1, 8].

Проводились обследования: МРТ головного мозга (при необходимости – и спинного) и исследование мультимодальных (зрительных, слуховых, соматосенсорных) вызванных потенциалов. Методика вызванных потенциалов основана на исследовании электрических реакций мозга в ответ на внешние сенсорные стимулы [2]. Исследование вызванных потенциалов разной модальности (слуховые, зрительные, соматосенсорные) позволяет получить ценную информацию о состоянии афферентных проводников, обнаружить их патологические изменения и определить топику патологического процесса.

Результаты исследования и их обсуждение. Из 258 проанализированных нами пациентов, предъявляющих жалобы на сенсорные нарушения, 94 (36,4%) отметили хотя бы один болевой симптом.

Чаще всего, у 62 (66,0%) из них отмечалась нейропатическая боль: тригеминальная невралгия, симптом Лермитта, нейропатическая боль в ногах; у остальных 32 (34,0%) была соматогенная (ноцицептивная, висцеральная) боль.

Нейропатическая боль чаще описывается пациентами как постоянный дискомфорт, симметричное или асимметричное ощущение жжения, чаще – в дистальных отделах ног. При этом у пациентов часто имеются признаки поражения задних канатиков спинного мозга и спиноталамических трактов.

Невропатические боли представляют собой вариант центральных деафферентационных болей. Повреждение задних канатиков приводит к уменьшению афферентации по ним, в результате чего поступающие сигналы воспринимаются как болевые.

Симптом Лермитта – ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику с иррадиацией в ноги или руки при наклоне головы также связан с демиелинизацией проводников глубокой чувствительности в задних канатиках спинного мозга.

Причиной тригеминальной невралгии при РС является наличие очага демиелинизации в варолиевом мосту или в зоне вхождения корешка тройничного нерва в ствол мозга.

Соматогенные боли вызываются стимулами, исходящими из костей, мышц, соединительной ткани. Эти боли, как правило, хорошо локализованы. Больные с РС чаще описывают болезненные тонические спазмы мышц конечностей (чаще нижних), которые проявляются, кроме боли, медленными, мучительными напряжениями.

Они провоцируются моторными или сенсорными стимулами. Как правило, болезненные тонические спазмы отмечаются у пациентов со значительным повышением мышечного тонуса. Продолжительность их невелика – секунды или минуты.

Висцерогенные боли при РС инициируются активацией рецепторов мочевого пузыря и кишечника при развитии нарушений функции тазовых органов.

Синдромальный диагноз психогенных болей возможен при отсутствии их органической причины, или когда поведенческая реакция на боль неадекватна имеющейся причине.

В этих случаях при обследовании больного часто можно найти и другие психические расстройства – депрессию, конверсионные проявления или нарушения сна.

При рассеянном склерозе патофизиологическая оценка болей как психогенных требует большой осторожности.

Отдельного внимания заслуживают головные боли при РС. Они часто отмечаются больными, хотя на сегодняшний день причина их возникновения недостаточно изучена. Обычно такие боли имеют характер головных болей напряжения, а их интенсивность не связана с активностью заболевания.

При всем многообразии описанных видов болей при РС стоит отметить, что возможно также их сочетание.

В наших наблюдениях из 62 пациентов с нейропатической болью чаще встречался симптом Лермитта (53 человека), который являлся моносимптомом, либо отмечался в комбинации с другими видами болей.

Симптом Лермитта настолько характерен для РС, что раньше считался патогномоничным для данного заболевания.

Выводы. Таким образом, анализ наблюдений показывает, что болевой синдром – очень важный и достаточно частый клинико-диагностический критерий рассеянного склероза.

Кроме того, наличие болевого синдрома у больных с РС способствует их большей инвалидизации и социальной дезадаптации.

Это требует более внимательного изучения нервно-психического статуса пациентов и назначения дополнительной симптоматической терапии.

Рассеянный склероз у женщин и мужчин: симптомы и лечение

Рассеянный склероз (РС) — хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы.

При РС происходит поражение центральной нервной системы. Заболевание затрагивает головой и спинной мозг, но не поражает нервы рук и ног. Аутоиммунным его называют, поскольку оно обусловлено агрессией собственной иммунной системы.

Причины возникновения рассеянного склероза

Четкого понимания причин РС до сих пор не существует. Считается, что заболевание является мультифакториальным и обусловлено совокупностью множества факторов, таких как генетическая предрасположенность, география и экология места проживания, некоторые вирусы. Эти факторы провоцируют выработку антител и способствуют их проникновению из крови в ткани нервной системы.

При РС антитела поражают миелиновую оболочку нейронов, происходит демиелинизация нервных волокон, нарушается передача сигнала между нейронами.

Организм способен достаточно долго бороться с болезнью — миелин восстанавливается (ремиелинизация), и сигнал вновь проходит по волокнам.

Симптомы то возникают, то исчезают, наблюдаться эти процессы могут практически в любом участке головного или спинного мозга. Симптомы являются рассеянными во времени и пространстве, что и объясняет название болезни.

Симптомы

При РС проявляется практически любой неврологический синдром. Все зависит от того, какая область задета антителами.

Чаще всего наблюдаются:

  • снижение остроты зрения, нечеткость зрения, двоение в глазах;
  • слабость в руках и/или ногах;
  • повышение мышечного тонуса (спастичность) в руках и/или ногах;
  • онемение кожи лица/рук/ног;
  • шаткость и неустойчивость при ходьбе;
  • дрожание рук и ног;
  • нарушение мочеиспускания.

Рассеянный склероз не имеет никакого отношения к снижению памяти, когнитивные нарушения для него нехарактерны (термин описывает патоморфологические изменения).

Как протекает рассеянный склероз

Из-за ремиелинизации заболевание протекает с обострениями и ремиссиями в течение длительного времени. Вышеописанные симптомы возникают резко, но со временем отступают. По мере развития РС симптомы регрессируют не полностью, формируется стойкий неврологический дефицит.

Существуют и более тяжелые формы заболевания:

  • нет ухудшения и следующего за ним улучшения, неврологический дефицит формируется сразу и постепенно усугубляется (прогредиентное течение);
  • демиелинизация происходит очень быстро и затрагивает обширные участки головного мозга (это состояние требует немедленного лечения, поскольку чревато летальным исходом).

Диагностика

Диагноз РС ставится на основании конкретных, признанных во всем мире, критериев, которые включают клинические симптомы и данные МРТ головного и спинного мозга. В случаях, когда диагноз вызывает сомнения, прибегают к вспомогательным методам — главным образом, спинальной пункции.

  • Лечение РСзаключается в иммуномодуляции — коррекции работы иммунной системы.
  • Обострения лечатся гормональными препаратами, а в более тяжелых случаях — плазмаферезом, направленным на удаление антител из крови.
  • Профилактика обострений проводится препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза — ПИТРС.
  • Прогредиентные формы РС требуют сложной комбинации лекарств, в том числе применения цитостатических препаратов (замедляют или полностью останавливают деление клеток).
  • Для некоторых проявлений РС возможна симптоматическая терапия, направленная на улучшение качества жизни.

Как происходит лечение рассеянного склероза в клинике Рассвет?

Неврологи Рассвета обязательно проводят повторную расшифровку (пересмотр) снимков МРТ. Это принципиально важный момент, поскольку существует целый ряд заболеваний, которые имитируют РС, но требуют принципиально иного лечения (нейроинфекции, некоторые сосудистые заболевания нервной системы).

В клинике имеется дневной стационар, что позволяет пациентам с обострением заболевания проходить терапию в комфортных условиях. При наличии показаний назначается ботулинотерапия — для коррекции спастичности в конечностях. Разработка плана двигательной реабилитации, крайне важной при РС, проводится при участии реабилитолога.

Мороз Анна Андреевна врач-невролог, к.м.н.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector