Миоклонии. Миоклонус. Классификация миоклоний. Признаки, лечение миоклоний.

Человек в течение жизни совершает огромное число двигательных актов. В большинстве случаев он не задумывается над тем, как ему произвести одно или другое действие.

Например, когда мы хотим что-то написать, мы не задумываемся о том, какие мышцы на руке сократить, а какие расслабить, какую команду нужно отдать мозгу, чтобы написать слово, как правильно взять ручку. Все выполняется на автоматизированном уровне: четко, слаженно и целенаправленно.

Для этого в центральной нервной системе человека находится экстрапирамидная система, благодаря которой человек может выполнять большое число двигательных навыков на автоматическом уровне, не задумываясь.

Экстрапирамидная система включает в себя следующие анатомические образования:

  • Корковые ядра (клетки коры больших полушарий);
  • Подкорковые ганглии (скорлупа, хвостатое ядро, бледный шар, ограда);
  • Образования в стволе головного мозга (черная субстанция, красные ядра, ретикулярная формация, ядра Даркшевича и др.);
  • Мозжечок;
  • Гамма-мотонейроны спинного мозга.
  • Благодаря слаженной работе выше перечисленных структур, осуществляется слаженная работа мышц при воспроизведении сложных двигательных актов, поддерживается мышечный тонус и поза.
  • При поражении данных образований или нарушении связей между ними развиваются экстрапирамидные расстройства, к которым относится миоклонус (синоним миоклония).
  • Миоклонус- это внезапные сокращения всей мышцы или отдельных мышечных волокон в ней.

Причины миоклоний

Миоклонии. Миоклонус. Классификация миоклоний. Признаки, лечение миоклоний.В ряде случаев к появлению миоклоний приводит черепно-мозговая травма.

Причин миоклонусов множество, ниже приведены наиболее часто встречающиеся.

  1. Черепно-мозговые травмы.
  2. Перенесенные вирусные инфекции.
  3. Гипоксические поражения головного мозга (кислородное голодание мозга).
  4. Интоксикации (алкогольными, наркотическими, токсическими продуктами).
  5. Метаболические нарушения (снижение в крови концентрации калия, натрия, глюкозы).

Нарушается скоординированная работа между мозжечком, ретикулярной фармацией и корой больших полушарий. Мозжечок утрачивает способность регулировать возбуждающее действие коры на мышцы, происходит их чрезмерное сокращение.

Классификация миоклоний

Симптомы миоклонусов весьма разнообразны. Приведенная классификация отражает характеристики, которые используются при описании клинической картины любого мышечного сокращения. Также учитывается этиологический фактор и патофизиологические механизмы в основе возникновения возбуждающего сигнала.

  1. По характеру мышечных сокращений:
  • Синхронные и несинхронные сокращения в мышцах;
  • Ритмичные и неритмичные подергивания;
  • Постоянные и эпизодические мышечные сокращения;
  • Фокальные (локальные), мультифокальные (затрагивают несколько мышц), сегментарные (вовлечена часть тела) и генерализованные (судорожные подергивания всех мышц тела).
  1. По характеру возникновения: спонтанные и рефлекторные (появляются в ответ на раздражающий фактор).
  2. По этиологии:
  • Физиологические;
  • Эссенциальные;
  • Эпилептические;
  • Симптоматические.
  • Возникают при движении (акциозные);
  • Возникают в конце движения (интенционные).

Симптомы миоклонуса

Клиническая картина миоклоний у отдельных людей может значительно отличаться.

Остановимся на наиболее часто встречающихся видах миоклонусов.

Физиологический миоклонус

Встречается данный вид у здоровых людей, имеет благоприятное течение. При испуге или во время засыпания появляется резкое вздрагивание, которое чаще бывает единичным и быстро проходит.

У некоторых людей во время занятия физкультурой также могут возникнуть сокращения мышечных волокон.

Икота является самой распространенной миоклонией, которая может возникнуть при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, а также при некоторых токсических поражениях головного мозга и при психических заболеваниях. Она является следствием сокращения диафрагмальных мышц.

Эссенциальный миоклонус

Редкое заболевание с аутосомно-доминантным наследованием, реже бывают спонтанные случаи. Проявляется чаще в возрасте после 20 лет. В клинической картине наблюдаются несинхронные, аритмичные,  непостоянные подергивания разных мышц, вплоть до генерализованного сокращения. Провоцируют миоклонии произвольные движения.

Разновидностью эссенциального тремора является ночной миоклонус. Он проявляется повторяющимися сгибаниями-разгибаниями в крупных суставах ног в период поверхностного сна.

Эпилептический миоклонус

Является вариантом эпилептических приступов при некоторых видах эпилепсии. Большинство эпилептических миоклоний имеют тенденцию к генерализации процесса, тяжелому течению, которое проявляется постоянными приступами. Значительно снижают качество жизни человека.

Ниже приведены описания миоклонусов при различных видах эпилепсии, не затрагивая другие симптомы заболеваний.

  1. Кожевниковская эпилепсия проявляется постоянными подергиваниями отдельных мышц на протяжении всей жизни. Подергивания носят ритмичный характер и вовлекают мышцы одной половины тела. Мышцы лица и конечностей вовлекаются чаще других.
  2. Миоклонические абсансы начинаются внезапно в возрасте около 7 лет. У ребенка появляются ритмические вздрагивания мышц плечевого пояса, рук и ног с обеих сторон. Во время припадка судорожные сокращения мышц переходят в тоническое сокращение (длительное напряжение), которое вызывает поворот головы и туловища в сторону. В этот момент может быть непроизвольное мочеиспускание и утрата сознания. Длится такой эпизод около минуты и может многократно повторяться в день, особенно в утренние часы.
  3. Инфантильные спазмы появляются впервые у детей раннего возраста (до года). Внезапно появляются ритмичные подергивания мышц с обеих сторон тела. При вовлечении мышц живота ребенок кланяется (флексорный спазм), а руки в этот момент отводятся и приводятся к телу. Приступ напоминает восточное приветствие.
  4. Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янца проявляется судорожными сокращениями в мышцах плечевого пояса и рук с обеих сторон. Миоклонические приступы возникают внезапно, носят синхронный характер. Во время приступа человек может упасть на колени, сознание сохранно. По мере прогрессирования заболевания простые миоклонусы переходят сначала в генерализованные миоклонические припадки (вовлекаются все мышцы), а затем в генерализованный клонико-тонический эпилептический приступ.
  5. Тяжелая миоклоническая эпилепсия новорожденных появляется на первом году жизни ребенка. Миоклонусы при данном заболевании представляют собой подергивания в одной части тела (рука, голова), постепенно прогрессируя до генерализованных. Возникают такие приступы несколько раз в день.
  6. Ранняя миоклоническая энцефалопатия появляется у детей в возрасте 1 мес. К первым симптомам заболевания относят подергивания мышц в виде вздрагиваний. Постепенно присоединяется тяжелый генерализованный миоклонус. Большинство детей погибают до 2 летнего возраста.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенцев начинается у ребенка в возрасте с 4 месяцев до 3 лет.

Появляются вздрагивания, которые сначала малозаметны, но постепенно интенсивность нарастает и они приобретают генерализованный характер.

Генерализованные миоклонии проявляются киванием головы, разведением рук в стороны и сгибанием ног в коленных и тазобедренных суставах. Длительность миоклоний в этом случае не превышает 3 секунд, может быть несколько повторений за день.

Симптоматический миоклонус

Рассматривают как один из симптомов при других заболеваниях (болезни накопления, наследственные дегенеративные заболевания мозжечка, болезнь Вильсона-Коновалова, вирусные энцефалиты и др.). Клинические проявления также многообразны.

Другие миоклонические синдромы

  1. Палатинный миоклонус, или миоклонус мягкого неба.

Проявляется ритмичными сокращениями мышц мягкого неба.

Может быть изолированным или протекать с вовлечением мышц языка, нижней челюсти, гортани.

Причиной данного миоклонуса может быть опухоль, инсульт, травма (симптоматический вариант) или неустановленная причина (идиопатический вариант). Проявляется нарушением речи, дрожанием языка, мягкого неба.

  1. Опсоклонус, или синдром «танцующих глаз». Проявляется хаотичным движением глаз в вертикальном, горизонтальном или вращательном направлении, которые могут сменять друг друга. Его появление указывает на органические заболевания головного мозга (опухоль, травма, токсическая энцефалопатия и др.).
  2. Стартл-синдром характеризуется внезапными вздрагиваниями в ответ на действие неожиданных стимулов (слуховые и тактильные).
  3. Негативный миоклонус. В его основе не активные мышечные сокращения, а, наоборот, снижение тонуса в мышцах, которое приводит к падениям.

Лечение

Миоклонии. Миоклонус. Классификация миоклоний. Признаки, лечение миоклоний.Как правило, для устранения миоклоний применяют антиконвульсанты.

В лечении миоклонусов используют препараты из разных фармацевтических групп. Основная роль отводится антиконвульсантам, которые способны значительно уменьшить мышечные подергивания. Препараты из других групп назначаются в составе вспомогательной терапии.

  • Антиконвульсанты (бензодиазепины, вальпроаты, барбитураты).

Возможно совместное применение нескольких противосудорожных препаратов (клоназепам из группы бензодиазепинов и вальпроевая кислота).

  • Ноотропы (пирацетам).
  • Ингибиторы обратного захвата серотонина (циталопрам).

Диагностика миоклоний до сих пор представляет сложности. Это связано с тем, что не всегда человек может описать в полной мере картину мышечных подергиваний. Сложности возникают при постановке диагноза в детском возрасте, так как большинство миоклонусов протекают в ночное время и родителям трудно увидеть всю картину.

Образовательная программа по неврологии, врач-невролог Ю. В. Елисеев рассказывает о миоклониях:

Что такое миоклония?

Непроизвольное и неожиданное для человека подергивание некоторых объединенных групп мышц или отдельной их части не считается редким явлением и обозначается медицинским термином – миоклония.

Неврологи разделяют физиологическую, то есть доброкачественную миоклонию, возникающую в момент перехода человека в фазу сна и патологическую, развивающуюся вследствие воздействия определенных провоцирующих факторов.

Клиника кортикальной миоклонии

{banner_banstat0}

Миоклония проявляется молниеносными сокращениями мышц, развивающимися внезапно без предварительной симптоматики.

Миоклония может быть одномоментным эпизодом или повторяющимися подергиваниями, протекающими с разной частотой и продолжительностью по времени.

Принято различать генерализованные сокращения, охватывающие всё тело и локальные, регистрируемые в отдельных мышцах.

Виды и формы миоклоний

Доброкачественные миоклонии

Эти формы не нуждается в специфическом курсе лечения и подразделяется на:

  • Миоклонию сна (ночная) – возникает в момент перехода из фазы бодрствования в стадию засыпания, наблюдается у большинства здоровых людей периодически или однократно и не продолжается больше нескольких минут.
  • Миоклонию испуга. В основном проявляется резким вздрагиванием на внешний раздражитель – окрик, падение предмета, вспышку яркого света. Может сопровождаться тахикардией, учащением дыхания, потоотделением.
  • Икота проявляется сокращением внутренней диафрагмы и гортани, возникает как ответ на раздражение определенных отделов ствола мозга, диафрагмального и блуждающего нерва. Икота может быть вызвана перерастяжением желудка, хроническими недугами органов пищеварения, перикарда, интоксикациями.
  • Миоклония физической нагрузки вызывается интенсивной работой, может проявляться миоклония икроножных мышц или глаз.

Доброкачественная миоклония раннего возраста регистрируется у младенца первых месяцев жизни, возникает во время бодрствования, во сне и при кормлении. У детей раннего возраста также могут отмечаться миоклонии засыпания.

Проявляется сокращением мышц шеи (кивок головы), всех конечностей и туловища. В большинстве случаев проходит за несколько месяцев без лекарственной коррекции.

Негативные миоклонии

{banner_banstat1}

Негативные или патологические миоклонии имеют эпилептический или не эпилептический механизм развития заболевания, требуют выяснения причины и назначения соответствующей схемы терапии.

Читайте также:  Фенкарол - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (таблетки 10 мг и 25 мг, порошок для приготовления раствора) лекарства для лечения аллергии у взрослых, детей и при беременности

Самым известным примером «негативной формы» является астериксис – неритмичный тремор кистей рук, наблюдающийся в положении вытянутой конечности. Астериксис также может появляться при тоническом напряжении других групп мышц, в том числе и языка.

Подобная форма миоклонии чаще выявляется при токсической или метаболической энцефалопатии.

Миоклонии могут проявляться в отдельных частях туловища и подразделяются на:

  • Фокальные, то есть с вовлечением одной группы мышц – глазодвигательных, мимических.
  • Сегментарную – при данной форме в патологический процесс вовлекаются рядом расположенные группы мышц.
  • Генерализованная форма проявляется видимыми судорожными подергиваниями всех групп мышц. Нередко эта форма приводит к падению человека.

Полиминимиоклонус – быстрые не ритмичные сокращения мышц, сходные по клинике с тремором. Он может быть продолжительным или продолжаться всего несколько секунд, провоцировать их могут внезапные движения.

Часто эта форма гипертензии локализуется в глазных мышцах и проявляется беспорядочным движением глазных яблок, их усиление происходит при попытке фиксирования взгляда на определенной точке.

Классификация миоклоний по анатомическому расположению

{banner_banstat2}

Различают следующие виды:

  • Корковая миоклония определяется эпилептическим разрядом нейроном, расположенных в полушариях коры мозга. Корковая форма часто регистрируется с генерализированными припадками эпилепсии.
  • Подкорковая миоклония развивается при повышенной возбудимости двигательных центров мозга, мозжечка, базальных ганглиев.
  • Спинальная миоклония связана с патологическим усилением активности мотонейронов на определенном уровне спинного мозга. Часто развивается после перенесенных травм и воспалительных явлений спинного отдела в позвоночнике.

Следует отличать миоклонии от судорожного синдрома у детей . В этой статье можно прочитать про их различия.

Судорожный синдром может быть признаком очень опасных заболеваний. Например, такого как, протоплазматическая астроцитома головного мозга. Подробнее здесь.

Сопутствующие заболевания

{banner_banstat3}

Миоклонии часто сопровождают такие острые или хронические недуги как:

  • эпилепсия,
  • инфекционное или токсическое поражение коры головного мозга,
  • аутосомно – рецессивные болезни,
  • опухоли.

У новорожденных миоклонические проявления часто связаны с заболеваниями с наследственно дегенеративными путями передачи.

Причины заболевания

Среди причин, способствующих появлению первичных признаков миоклонии, выделяют:

  • Нарушения метаболизма – фенилкетонурию, гепатолентикулярную дегенерацию.
  • Обменные сбои в организме, возникающие при печеночной и почечной недостаточности.
  • Гипоксию отделов мозга.
  • Острую или хроническую интоксикацию солями тяжелых металлов или органическими компонентами некоторых веществ.
  • Наследственное заболевание с аутосомно – доминантным типом патологических генов.
  • Рассеянный склероз.
  • Травмы.
  • Лечение некоторыми группами фармацевтических препаратов.
  • Сосудистые и мозговые болезни.
  • Токсоплазмоз.

Основные симптомы и проявления различных видов миоклоний

{banner_banstat4}

Миоклония проявляется непроизвольным и не контролируемыми подергиванием групп мышц. Симптоматика схожа с внезапным ударом тока.

Сокращение продолжается от нескольких секунд, минут до часов.

Многочасовая миоклония часто развивается при резком недостатке кислорода. Подергивания могут появляться в ногах, руках, ротовой полости, генерализованная форма сопровождается неожиданным падением.

Миоклония усиливается при эмоциональных переживаниях и практически не наблюдается во сне.

Одноразовые сокращения мышц, возникающие в момент перехода ко сну или в момент просыпания, регистрируются у большинства людей и являются вариантом нормы.

Миоклоническая эпилепсия

{banner_banstat5}

Эпилептические миоклонии внешне напоминают внезапное вздрагивание тела при сильном испуге. При этом руки резко разводятся или сводятся в стороны, при нахождении в них предмета он выпадает.

Если человек падает, то тотчас же поднимается, повторяться это может до нескольких раз, сознание ясное, только в некоторых случаях может наблюдаться небольшая, быстро проходящая оглушенность.

Приступ продолжается несколько секунд или с небольшими перерывами по времени на протяжении нескольких часов. Подобная форма миоклонии впервые часто возникает в детском или в переходном, юношеском возрасте.

Миоклонии могут возникать на фоне алкоголизма. В этой статье можно прочитать про капли от алкоголизма, когда их назначают и для чего.

Самым распространенным препаратом от алкоголизма является «Колме». Подробнее….

Перейдя по ссылке, узнаете, как в комплексе происходит лечение алкогольной энцефалопатии http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/alcogolizm/alkogolnaya-entsefalopatiya-golovnogo-mozga.html.

Ночные миоклонии

Миоклония ночная возникает в начале засыпания или в период сна, проявляется двигательными, чувствительными или психическими видимыми для окружающих изменениями.

По симптоматике выделяют:

  • Синдром «беспокойных ног» – резкие вздрагивания ног, приводящие к просыпанию.
  • Стереотипные движения – снохождение, сосание пальцев, жевание, разговор во сне, бруксизм, астматический приступ, приступообразная рвота, пароксизмальные движения, чувство удушья, ночные страхи и кошмары.
  • Миоклонии испуга

Миоклония у детей может возникнуть при внезапном испуге – резком падении предмета, нападении собаки, окрике. Проявляется резким вздрагиванием, усиливается сердцебиение, возможна остановка дыхания с последующим его учащением, прилив крови к лицу, избыточное потоотделение.

Вероятность появления судорожных подергиваний мышц усиливается при тревожности и эмоциональной неустойчивости.

Миоклонии икроножных мышц

{banner_banstat6}

Миоклонии икроножных мышц очень часто путают с судорогами ног, но это не верно. При миоклониях происходит просто резкое сокращение мышц без потери сознания.

  • Чаще всего они проявляются во время засыпания.
  • У женщин причинами таких миоклоний может стать банальная усталость ног, связанная с ношением высоких каблуков.
  • Также провоцировать подобные сокращения могут такие вредные привычки, как курение и спиртное.
  • При их употреблении происходит вымывание натрия и кальция из мышечного слоя, что приводит сначала к его ослаблению, потом возникают тяжелые судороги.
  • Если же судороги появляются крайне редко и перед этим человек испытывал серьезную физическую нагрузку, то особого повода для беспокойства нет, просто нужно восполнить минеральный баланс и отдохнуть.
  • Но, если миоклонии икроножных мышц доставляют немалый дискомфорт и сопровождаются болями, то следует немедленно обратиться к врачу, чтобы он провел обследование и назначил лечение.
  • Лечение миоклоний икроножных мышц чаще всего сводится к уменьшению нагрузок, приему противовоспалительных препаратов (крайне редко и только в случае наличия сильного болевого синдрома) и ряду профилактических мер.

Следует отметить, что миоклонии ног могут появиться при развитии у человека варикозного расширения вен. При этом будет наблюдаться ухудшение кровоснабжения конечностей и их отеки.

Лечение миоклонии

{banner_banstat7}

  1. Доброкачественные миоклонии, развивающиеся в момент засыпания, обычно не требуют курсового приема лекарственной терапии.
  2. При часто повторяющихся судорогах, нарушающих жизнь и работоспособность больного, необходимо перед выбором схемы коррекции заболевания пройти полное обследование организма.

  3. Основные этапы лечения миоклоний:
  • Коррекция метаболических сбоев. При повышенном уровне креатинина показано устранение почечных патологий.
  • Миоклонические сокращения устраняются Клоназепамом, препаратами на основе вальпроевой кислоты.
  • При эпилептической природе происхождения показано применение противосудорожных лекарств.
  • Седативная терапия, соблюдение режима дня, короткие курсы лекарств со снотворным эффектом.

При лечении ночных миоклоний у детей необходимо исключить просмотр вечерних телепередач, шумные игры перед сном.

Детям в течение нескольких вечеров можно давать валериану в дозировке, указанной врачом.

Также вас может заинтересовать почему сводит ноги судорогой. Здесь вы найдете ответ на этот вопрос.

А про невралгию грудного отдела позвоночника расскажет этот раздел.

Профилактика

{banner_banstat8}

Основной профилактической мерой предупреждения повторного приступа миоклонии является спокойная обстановка, адекватная терапия сопутствующих недугов и психоэмоциональная стабильность пациента. Положительный эффект достигается за счет комплексной терапии.

Так человеку, страдающему миоклониями, врачи советуют не запускать болезнь и придерживаться следующих рекомендаций:

  • Вести здоровый образ жизни, отказаться от курения и алкоголя
  • Больше отдыхать и гулять на свежем воздухе
  • Правильно питаться, включить прием витаминов и минеральных веществ
  • Делать массаж и упражнения для укрепления мышц
  • Также хорошо себя зарекомендовали физиопроцедуры и иглоукалывание.

Лечение миоклоний сложно, но при настойчивости пациента и при правильно составленной схеме лечения врачом, вполне возможно. Иногда для устранения неприятной симптоматике требуется только терапия основного заболевания.

Еще раз о миоклонии в видео:

Что такое миоклонус?

Миоклонус — это внезапное мышечное подергивание, которое может произойти само по себе или являться симптомом заболевания.

Причины включают побочные действия лекарственных средств, повреждение нервной системы и расстройства, которые поражают головной мозг.

У некоторых людей с миоклонусом подергивания носят умеренный характер и практически не влияют на повседневную жизнь. Если это так, то человек не нуждается в лечении.

Более тяжелый миоклонус может ограничивать подвижность и вызывать боль или дискомфорт. Когда проблема является симптомом эпилепсии, лечение обычно включает в себя противоэпилептические препараты. 

Миоклонус — это медицинский термин, обозначающий внезапное подергивание мышцы или группы мышц. Это происходит непроизвольно — человек не контролирует свое движение.

Мышечные подергивания могут происходить случайным образом или в ответ на триггер. Миоклонус может повторяться в определенной последовательности. В других случаях миоклонус может быть симптомом основного заболевания, такого как эпилепсия, также может быть реакция на травму, инфекцию или отравление.

Точные причины этого до сих пор неясны. Однако, если есть повреждения или дисфункции в частях мозга, которые контролируют движение, это может привести к мышечным толчкам.

Типы

Существует много форм мышечного подергивания. Врач может, например, классифицировать как первичную или вторичную.

Первичный миоклонус появляется сам по себе, без каких-либо других симптомов. Он может развиться в различных частях тела, включая ноги и небо во рту. Среди множества возможных причин — травмы, болезни и отравления.

Вторичный миоклонус является симптомом основного заболевания, такого как болезнь Паркинсона или синдром беспокойных ног. Миоклонус появляется с другими симптомами и может быть не самым заметным.

Миоклонус сна

Миоклонус часто случается, когда человек засыпает. Это может произойти без других проблем или быть симптомом синдрома беспокойных ног. У некоторых людей миоклонус сна вызывает дискомфорт и трудности со сном. Могут помочь изменения образа жизни и лекарства.

Читайте также:  Забрюшинная клетчатка. Слои забрюшинной клетчатки. Границы забрюшинной клетчатки.

Эссенциальный миоклонус

Данный тип относится к мышечным подтягиваниям без каких-либо других симптомов. Эссенциальный миоклонус не имеет тенденции к улучшению или ухудшению, и может встречаться в семьях.

Стимул-чувствительный миоклонус

Это реакция на движение, шум или свет. Удивление может сделать человека более восприимчивым к этим мышечным подтягиваниям.

Небный миоклонус

Небный миоклонус вовлекает мышцы неба, которые очень быстро сокращаются в регулярном ритме. Мышцы языка, горла и лица могут дергаться одновременно, и это может вызвать боль или дискомфорт.

Негативный миоклонус

Эта тяжелая форма миоклонуса может вызвать судороги в лице, руках и ногах, когда человек пытается двигаться. Негативный миоклонус зачастую усиливается, когда человек пытается сделать точные движения, например, взяв ручку. Миоклонус может развиться в результате повреждения головного мозга, вызванного травмой.

Корковый рефлекторный миоклонус

Этот тип миоклонуса начинается во внешнем слое мозга и обычно поражает определенные мышцы в одной части тела. Корковый рефлекторный миоклонус может вызвать мышечные толчки, которые ухудшаются, когда человек пытается сделать определенное движение.

Ретикулярный рефлекторный миоклонус

Этот тип миоклонуса поражает ствол головного мозга и вызывает мышечные подергивания, которые могут повлиять на все тело. Повышенный шум и освещение могут вызвать корковый рефлекторный миоклонус. Человек может также обнаружить, что попытка сделать определенные движения вызывает толчки.

Прогрессирующая миоклонус-эпилепсия

Другие симптомы этого типа миоклонуса включают припадки, трудности с речью и проблемы с движением. Они обычно ухудшаются с течением времени. Прогрессирующая миоклонус-эпилепсия может быть смертельным состоянием.

Симптомы

Мышечные подергивания могут воздействовать на одну мышцу или группу мышц. Подергивания обычно бывают внезапными, и человек не может их контролировать. Мышечные подергивания могут происходить поодиночке или в быстрой последовательности, а иногда они вызваны специфическими движениями или внешними факторами, такими как изменение освещенности.

Наряду с миоклонусом человек может ощущать дрожь.

Люди с эпилепсией могут испытывать миоклонические припадки. Миоклонус вовлекает мышцы, дергающиеся многократно, в быстрой последовательности, в течение нескольких секунд. Наиболее часто поражаются области предплечий, плеч и шеи. Человек обычно бодрствует во время миоклонического припадка.

Причины и факторы риска

Миоклонус может возникать без каких-либо других симптомов и без очевидной причины. Человек может испытывать легкий миоклонус всю жизнь и генетика, вероятно, играет в этом определенную роль. Кроме того, повреждение головного мозга или нервной системы может вызвать миоклонус. Он может возникнуть в результате:

  • травмы головы или спинного мозга
  • опухоли мозга
  • печеночной недостаточности
  • кислородного голодания
  • отравления

Миоклонус может развиться как симптом других заболеваний, в том числе:

Наиболее часто мышечные толчки возникают при засыпании или пробуждении. Люди с эпилепсией часто испытывают симптомы усталости или стресса.

Лечение

Некоторые лекарственные препараты — включая антибиотики, антипсихотики, антидепрессанты и опиаты — могут вызывать миоклонус в качестве побочного эффекта. В этом случае врач может порекомендовать попробовать альтернативный препарат.

Противосудорожные препараты, которые лечат эпилепсию, могут облегчить миоклонус. Если человек испытывает легкие миоклонические судороги, которые длятся несколько секунд, он может не нуждаться в лечении.

Если препараты неэффективны, врач может рекомендовать инъекции ботокса, чтобы облегчить мышечные толчки и расслабить мышцы.

Если миоклонус является симптомом синдрома беспокойных ног, могут помочь лекарства и изменения образа жизни. Человеку может быть полезен массаж, физические упражнения, скорректированный режим сна и исключение алкоголя из рациона.

Когда нужно обратиться к врачу

Обратитесь к врачу после того, как вы впервые испытали миоклонус. Врач проведет физикальный осмотр и проверит наличие основных проблем со здоровьем. Если миоклонус влияет на повседневную жизнь или возникает с другими симптомами, врач может порекомендовать ряд методов лечения.

Заключение

Миоклонус, или внезапные мышечные подергивания, могут быть результатом различных заболеваний. Миоклонус может возникнуть сам по себе или с другими симптомами. Хотя причины его еще полностью не изучены, существует четкая связь с мозгом и нервной системой. Продолжаются исследования в области лечения тяжелого миоклонуса.

Статья по теме: Что такое псевдосудороги?

Перед применением советов и рекомендаций, изложенных на сайте «Medical Insider», обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Энцефалопатия Кинсбурна, или синдром опсоклонуса-миоклонуса, в детском возрасте | #05/06 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи

Опсоклонус-миоклонус-синдром (ОМС) был впервые описан Paul Sandifer (1962), в том же году Kinsbourne (1962) сообщил о шестерых пациентах в возрасте 9–20 мес с некоординированными, нерегулярными движениями туловища и конечностей, миоклонусом и хаотичными движениями глазных яблок. Автор предположил наличие у этих пациентов миоклонической энцефалопатии.

Четверо из них получали адренокортикотропный гормон (АКТГ) с хорошим терапевтическим эффектом. Несколько похожих случаев были представлены в литературе и ранее (Cоgan, 1954; Arthuis и др., 1960). Благодаря большому количеству публикаций в 1970–80-е гг.

это заболевание стало известно под разными названиями — синдром «танцующих глаз» (Ford, 1966), «детская полимиоклония» (Dyken and Kolar, 1968), «острая мозжечковая энцефалопатия» (Bray и др., 1969), «офтальмо-мозжечково-миоклонический синдром» (Lemerle и др., 1969), «RIMEL-синдром» Pampiglione and Maia, 1972), «атаксия-опсоклонус-миоклонус-синдром» (Pinsard и др.

, 1980), «энцефалопатия Кинсбурна» (Brandt и др., 1974). Последнее название, наряду с ОМС, встречается в литературе наиболее часто.

Заболевание наблюдается преимущественно в детском возрасте, хотя имеются данные о возникновении ОМС и у взрослых: как правило, заболевание развивается как проявление паранеопластического процесса при различных онкологических заболеваниях.

Распространенность заболевания неизвестна. Считается, что ОМС — довольно редкое состояние: так, в США его распространенность составляет 1 случай на 10 000 000 человек. Данных о распространенности ОМС среди детей нет.

Частота возникновения ОМС среди мальчиков и девочек примерно одинакова.

Возраст появления первых симптомов при ОМС варьирует от 4 мес до 6 лет и составляет в среднем 17–19 мес (Ferrandez-Alvarez и др., 1978; Boltshauser и др., 1979; Hammer и др., 1995).

Основной симптомокомплекс представлен выраженными изменениями поведения, нарушением координации, тремором, миоклонусом и специфическими движениями глазных яблок.

Дебют неврологической симптоматики, как правило, связывают с перенесенным инфекционным заболеванием или проведенной иммунизацией.

Опсоклонус — один из кардинальных симптомов ОМС — представляет собой миоклонический гиперкинез глазодвигательных мышц и проявляется быстрыми толчкообразными хаотичными, преимущественно горизонтальными движениями глазных яблок.

Может наблюдаться беспорядочная смена горизонтальных, вертикальных, диагональных, круговых и маятникообразных движений различной частоты и амплитуды. Наиболее соответствует кинематике движений глазных яблок при ОМС слово «танец», что и определило одно из первых названий заболевания — синдром «танцующих глаз».

Для описания этого характерного симптомокомплекса, отличающегося от нистагма, K. Orzechowski еще в 1913 г. предложил термин «опсоклонус» (от греч. оps — глаз, klonos — беспорядочные движения).

Опсоклонус часто сочетается с молниеносными движениями век, напоминающими трепетание крыльев насекомых, что определяет своеобразный клинический «рисунок» патологических движений, практически не встречающийся при других заболеваниях. Характерным является также сохранение опсоклонуса во время сна.

Нарушения поведения отмечаются у всех детей с ОМС. Наиболее распространенными симптомами являются выраженная возбудимость, бессонница, необходимость в укачивании, ночные кошмары, агрессия по отношению к окружающим, аутоагрессия.

Миоклонические подергивания мимических мышц, мышц туловища, конечностей также достаточно специфичны для ОМС и проявляются быстрыми, внезапными мышечными сокращениями, которые иногда имеют настолько небольшую амплитуду, что их можно спутать с генерализованным тремором.

Нередко миоклонус затрагивает веки, губы. В конечностях миоклонии выражены преимущественно в проксимальных отделах, чаще проявляются, когда ребенок пытается встать. Интересно заметить, что тремор и миоклонии сохраняются во время сна.

Попытки повернуться в кровати сопровождаются такими массивными миоклониями, что дети просыпаются. Манипуляции игрушками нарушены из-за миоклонуса и интенционного тремора.

Переход из горизонтального положения в вертикальное, а также попытки ходьбы приводят к некоординированным излишним движениям, особенно в нижних конечностях (синдром «танцующих ног«).

Роль мозжечка и его связей с другими отделами нервной системы в формировании клинической картины ОМС несомненна.

Концепция «дисметрии или атаксии мыслей» вводится многими авторами при изучении роли мозжечка и его связей, особенно с корой лобной доли.

Дисфункцией корково-мозжечковых связей можно объяснить нарушение поведения и настроения при ОМС, нарушение других мозжечковых связей может приводить к двигательным нарушениям.

В настоящее время принято выделять две группы ОМС: параинфекционный ОМС и паранеопластический ОМС.

При параинфекционном ОМС первые симптомы появляются через 7–10 дней после перенесенной вирусной инфекции. Имеются сообщения о роли разных вирусов в этиологии ОМС: вирус Эпстайна–Барр (Shetch и др., 1995), тогавирусы (Estrin, 1977; Kuban и др., 1983; Herve и др., 1988), вирус полиомиелита (Arthuis и др., 1960).

Роль вакцинации обсуждается, описаны редкие случаи возникновения ОМС после вакцинации у взрослых.

Имеются отдельные сообщения о возникновении ОМС при болезни Лайма, геморрагическом инсульте, лимфоцитарном хориоменингите, риккетсиозах, сальмонеллезе, отравлении талием, передозировке амитриптилина, препаратов лития, галоперидола, после интраназального употребления кокаина, при биотинзависимой множественной карбоксилазной недостаточности, болезни Лебера. Некоторыми авторами подчеркивается, что длительность неврологической симптоматики, типичной для ОМС, после перенесенной вирусной инфекции или вакцинации может ограничиваться 6–15 днями, реже 1 мес. Эти данные позволяют предполагать гораздо большую, чем принято считать, распространенность ОМС.

Паранеопластический ОМС — редкое осложнение ряда онкологических заболеваний. У детей паранеопластический ОМС почти всегда ассоциируется с нейробластомой или с ганглионейробластомой, у взрослых он преимущественно связан с мелкоклеточным раком легких, опухолями молочной железы, матки, яичников, кожи и средостения.

Ряд авторов считают ОМС типичным проявлением нейробластомы в детском возрасте. Наиболее частая локализация нейробластом у детей — это средостение, однако описаны и случаи локализации опухоли в малом тазу, в области шеи.

Читайте также:  Цераксон сироп или раствор, уколы в ампулах для инъекций 500 и 1000, таблетки - инструкция по применению

Интересным представляется тот факт, что нейробластома в сочетании с ОМС у детей характеризуется лучшим прогнозом, чем нейробластома без ОМС (Altman and Baehner, 1976). Частота паранеопластического варианта ОМС варьирует, по данным разных авторов, от 2–3 до 50% всех случаев ОМС.

Авторы некоторых сообщений выделяют идиопатический вариант ОМС, при котором не отмечается связи между дебютом неврологической симптоматики и вирусной инфекцией, вакцинацией или онкологическим процессом.

Патогенез ОМС до сих пор остается неизвестным, однако очевидно, что в его развитии участвуют аутоиммунные механизмы, причем это относится как к параинфекционному, так и к паранеопластическому ОМС.

Сообщения о возможных иммунологических маркерах ОМС многочисленны, но противоречивы, считается, что специфических антигенов для ОМС не найдено (Battaller L. и др., 2003).

Pranzatelli M. R. и др. (2004) исследовали активность В-лимфоцитов в спинномозговой жидкости (СМЖ). В группе 56 детей с ОМС был обнаружен высокий процент В-лимфоцитов СД5(+)- и СД5(–)-субпопуляций, в контрольной группе субпопуляции В-лимфоцитов отсутствовали.

Наличие аутореактивных СД5(+)-клеток коррелировало с тяжестью неврологической симптоматики и длительностью ОМС. Этими же авторами в ходе исследования 36 детей с ОМС было установлено, что при сохранении нормального количества лимфоцитов в СМЖ, имеется увеличение субпопуляции CD19(+) и γ-δ-T-клеток, снижение соотношения СD4/СD8.

Найденные изменения сохранялись длительное время от начала заболевания и коррелировали с выраженностью неврологической симптоматики.

Сообщается о возможной роли IgG- и IgM-аутоантител: анти-Yo-антитела к цитоплазме и аксонам клеток Пуркинье, анти-Ri- и анти-Hu-антитела к ядрам нейронов, к нейрофиламентам, а также антимитохондриальных антител в патогенезе ОМС.

Предполагается и участие дофаминергической системы в возникновении клинических симптомов ОМС. Так, в ходе исследования, проводившегося в 1995 г.

с участием 27 детей с ОМС и 47 детей контрольной группы, в СМЖ определялись метаболиты серотонина — 5-гидроксииндолуксусная кислота и метаболит дофамина — гомованилиновая кислота.

В группе детей с ОМС эти показатели оказались на 30–40% ниже, чем в контрольной группе.

Имеются единичные патологоанатомические исследования ОМС, главным образом при нейробластомах. Изменения в головном мозге в основном не определяются, однако описаны уменьшение числа клеток Пуркинье и демиелинизация; изменения определяются главным образом в зубчатом ядре мозжечка.

Дополнительные обследования у детей с ОМС применяют при дифференциальной диагностике (миоклонус при дегенеративных заболеваниях, постаноксический миоклонус, церебеллит, острый рассеянный энцефаломиелит, рассеянный склероз, опухоли задней черепной ямки и др.) и с целью исключения нейробластомы.

При исследовании СМЖ, как правило, не выявляется отклонений от нормы, возможны невысокий лимфоцитарный плеоцитоз, повышение уровня иммуноглобулинов. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга неспецифична, иногда отмечаются очаговые изменения плотности в стволе и мозжечке.

Необходимо исследование онкомаркеров, в частности α-фетопротеина крови, определение показателей катехоламинового обмена в крови и моче, ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства для исключения нейробластомы.

При отсутствии изменений на УЗИ используются методы компьютерной томографии (КТ) и МРТ органов грудной полости, малого таза и забрюшинного пространства. На электроэнцефалограмме изменения неспецифичны, полиграфическая запись свидетельствует о неэпилептическом генезе миоклоний.

ОМС является достаточно редким заболеванием с неустановленной этиологией и патогенезом, поэтому до сих пор в отношении него не разработано стандартизированных схем терапии. У небольшого числа пациентов ОМС может регрессировать спонтанно, без медикаментозного лечения или при назначении неспецифической симптоматической терапии.

Существует две наиболее распространенные схемы терапии ОМС. Одна из них основана на применении АКТГ, другая — кортикостероидов (преднизолон). Эффективность АКТГ у детей при ОМС, по данным американских исследователей, отмечается в 80–90% случаев.

При назначении АКТГ или кортикостероидов, многие пациенты довольно быстро — в течение первых дней или месяца — демонстрируют положительный эффект: значительно уменьшается атаксия, исчезает опсоклонус, улучшается поведение.

Однако в большинстве случаев терапию приходится продлевать на срок не менее 6 мес, а у ряда пациентов она должна проводиться в течение нескольких лет.

Исследователи подчеркивают, что заболевание может носить волнообразный характер, неврологическая симптоматика способна рецидивировать на фоне интеркуррентных инфекций, поэтому продолжительность терапии и сроки ее отмены должны определяться с учетом клинического состояния пациента.

В ряде исследований не было выявлено статистически достоверных доказательств преимущества назначения АКТГ перед кортикостероидами. Описаны случаи, когда пациенты, не ответившие на терапию преднизолоном в суточной дозе 2 мг/кг, хорошо реагировали на терапию АКТГ, и наоборот.

Даже при нейробластомах ряд исследователей отдают предпочтение преднизолону и АКТГ в сравнении с полихимиотерапией. Наиболее распространенные схемы терапии включают преднизолон в суточной дозе 1 мг/кг или АКТГ от 10 до 40 ЕД в сутки.

Все пациенты, которым проводится гормональная терапия, должны находиться под контролем врача, так как риск побочных эффектов гормональной терапии часто превышает ожидаемый результат.

В литературе обсуждаются преимущества короткого и длительного курсов кортикостероидной терапии, а также высоких и низких доз АКТГ и кортикостероидов.

В последние годы особое внимание уделяется применению нормального человеческого IgG. Назначение его показано в случае параинфекционного ОМС, хотя и при терапии ОМС, вызванного нейробластомой, также выявлялся отчетливый положительный эффект.

Курсовая доза иммуноглобулина составляет 2 г/кг в течение 3–5 дней, описана схема 2 г/кг в течение 6–8 ч в первые сутки, затем 1 г/кг в течение 2 сут.

Многие авторы подчеркивают, что решение о повторном введении иммуноглобулина определяется степенью выраженности клинических проявлений.

Химиотерапия назначается при паранеопластическом ОМС и эффективна в отношении опухоли, но не в отношении ОМС. Имеются сообщения о положительном эффекте плазмафереза при ОМС, однако его применение в детском возрасте ограничено.

В последние годы появились единичные сообщения о попытках применения рутиксимаба — моноклональных антител к В-лимфоцитам в качестве специфической терапии.

Считается, что прогноз параинфекционного ОМС более благоприятный, чем паранеопластического. Многие исследователи (Bataller L. и соавт., 2001; и др.

) подчеркивают, что при параинфекционном ОМС скорость и степень улучшения зависят от возраста: чем старше пациент, тем медленнее восстанавливается неврологический дефицит, тем больше остаточных явлений при достижении ремиссии.

Некоторые авторы считают, что параинфекционный ОМС регрессирует самостоятельно и не требует лечения, другие склоняются к тому, что пациенты с параинфекционным ОМС быстрее выздоравливают на фоне терапии путем внутривенного введения иммуноглобулина или кортикостероидов.

В различных сообщениях также подчеркивается, что прогрессирование с возрастом двигательных и психоречевых нарушений не зависит от характера проводимой терапии.

Например, в исследовании Pranzetelli не выявлено значительной разницы между группами детей с паранеопластическим ОМС, получавшими кортикостероиды или АКТГ, иммуноглобулин и химиотерапию.

Эти авторы также подчеркивают, что прогноз не меняется при внутривенном и пероральном введении АКТГ, а также не зависит от общего числа курсов иммуноглобулина. Что интересно, в ряде исследований не было выявлено корреляции между прогнозом ОМС и временем начала терапии.

Таким образом, энцефалопатия Кинсбурна, или синдром опсоклонуса-миоклонуса, представляет собой достаточно уникальный клинический синдром. Необходимы дальнейшие исследования с целью изучения этиологии и патогенеза этого заболевания, поиск новых специфических методов лечения.

Е. С. Ильина, кандидат медицинских наук М. Ю. Бобылова Российская ДКБ Росздрава, РГМУ, Москва

Миоклония — это… Что такое Миоклония?

Миоклони́я — непроизвольные кратковременные сокращения части или всей мышцы либо нескольких мышц, вызывающие (или не вызывающие) двигательный эффект.

Данные кратковременные сокращения не стоит путать с миоклоническими судорогами, которые являются симптомом различных наследственных заболеваний (миоклонус-эпилепсии, миоклонической мозжечковой диссинергии, амавротической идиотии Тея — Сакса, фенилкетонурии и др.), эндогенных и экзогенных энцефалопатий (гипоксической, интоксикационной, дисметаболической, травматической), поражений головного мозга при медленных инфекциях (подостром склерозирующем энцефалите, болезни Крейтцфельдта — Якоба и др.).

Этиология

Миоклония относится к статокинетическим формам непроизвольных движений, гиперкинезов. Она может наблюдаться как в покое, так и при движениях. Миоклония действия возникает в начале проявления двигательной активности, миоклония позы — при попытке сохранить какую-либо позу.

Миоклония может отмечаться с определенной частотой — ритмическая миоклония (или миоритмия) либо с различной частотой — неритмическая миоклония (синергичная).

Миоклония, появляющаяся одновременно в мышцах-синергистах, как правило, сопровождается выраженным двигательным эффектом, миоклония, возникающая беспорядочно в различных мышцах (асинергичная) двигательного эффекта не вызывает или он незначителен.

Патогенез

Миоклония возникает вследствие нарушения функций двигательных структур ЦНС на протяжении от моторной коры до спинальных мотонейронов и связана с растормаживанием влияний пирамидной системы.

Наиболее часто миоклония развиваются при сочетанном поражении зубчатого ядра мозжечка, передних его ножек и базальных ганглиев головного мозга. При миоклонии установлено повышение уровня допамина в базальных ганглиях и усиление выделения продуктов его обмена с мочой.

Часто миоклония возникает при поражении ядра шва и исходящих от него серотонинергических путей и объясняется недостаточностью ингибиторных серотонинергических воздействий на моторный аппарат. Наконец, нередко миоклония является результатом эпилептических разрядов.

Однако миоклония при эпилепсии может быть не связанной с эпилептическими разрядами — так называемая спорадическая миоклония.

Разновидности

Топографически различают массивную двустороннюю миоклонию, фрагментарную и сегментарную.

Массивная двусторонняя миоклония обычно характеризуется одновременным сокращением мышц головы, шеи и верхних конечностей; при этом наблюдаются мощные движения сгибательного характера. Эта форма является разновидностью эпилептической миоклонии.

Фрагментарная миоклония чаще проявляется сокращением нескольких мышечных пучков или мышц-синергистов обеих сторон тела. Сокращения обычно асинхронны и асимметричны, в связи с чем двигательный эффект не возникает или он незначителен.

Сегментарная миоклония чаще бывает односторонней, вовлекает одновременно несколько мышц-агонистов и сопровождается заметным двигательным эффектом. Фрагментарную и сегментарную миоклонию называют также локализованной

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector