Опухоли мостомозжечкового угла. Опухоли желудочков головного мозга.

Менингиома головного мозга (код по МКБ 10 – D32.0) представляет собой новообразование, которое происходит из арахноидальной (паутинной) оболочки мозга. Менингиома головного мозга морфологически имеет четкие очертания и выглядит как подковообразный или шаровидный узел, чаще всего сращенный с твердой оболочкой мозга.

В Юсуповской больнице для лечения менингиомы квалифицированные специалисты применяют самые передовые технологии и проверенные временем эффективные методы: лучевую терапию, стереотаксическую радиохирургию, качественное удаление менингиомы головного мозга. Восстановление после операции проводится в отделении реабилитации Юсуповской больницы под тщательным наблюдением компетентных врачей-реабилитологов и внимательного медицинского персонала.

Опухоли мостомозжечкового угла. Опухоли желудочков головного мозга.

Менингиома: что это такое?

Как правило, менингиома имеет доброкачественный характер, однако, как и любая другая опухоль, локализованная внутри черепной коробки, доброкачественная менингиома головного мозга считается относительно злокачественной, сопровождающейся симптомами, связанными со сдавлением мозгового вещества. Злокачественная опухоль головного мозга (менингиома) — менее распространенное заболевание, для которого характерен агрессивный рост и высокая частота рецидивов после хирургического лечения.

Наиболее часто менингиома мозга локализуется в области большого затылочного отверстия, больших полушарий, пирамиды височной кости, крыльев клиновидной кости, тенториальной вырезки, парасагиттального синуса и мостомозжечкового угла.

В большинстве случаев менингиома находится в капсуле. Опухоль не характеризуется образованием кист, может быть маленькой, всего несколько миллиметров или достигать больших размеров — свыше 15 сантиметров в диаметре.

Если менингиома растет в сторону мозга, то образуется узел, который со временем начинает сдавливать мозговое вещество. Если опухоль растет в сторону костей черепа, то со временем она прорастает между клетками кости и вызывает утолщение и деформацию кости.

Опухоль может расти одновременно в сторону кости и мозга, тогда образуются узлы и деформация костей черепа.

Записаться на приём

Причины развития 

Прямые причины развития менингиом на сегодняшний день достоверно не изучены. Однако существует ряд факторов, которые могут провоцировать их возникновение:

  • чаще всего менингиома головного мозга диагностируется у пациентов зрелого возраста, после 40 лет;
  • известно, что женщины подвержены развитию менингиомы мозга больше, чем мужчины. Это обусловлено тем, что на рост опухоли оказывают большое влияние женские половые гормоны;
  • возникновение различных новообразований в головном мозге нередко связано с высокими дозами ионизирующего излучения;
  • влияние таких негативных факторов, как химические и токсические вещества, травма, воздействие мобильного телефона и других;
  • немалая роль в развитии менингиомы принадлежит генетическим заболеваниям, одним из которых является нейрофиброматоз второго типа, вызывающий множественные злокачественные менингиомы.

Симптомы и признаки

Менингиома головного мозга (МКБ 10 – D32.0) отличается относительно медленным ростом, поэтому достаточно долго может развиваться бессимптомно.

Одним из первых симптомов является головная боль – тупая, распирающая или ноющая. Она отличается разлитым характером и локализацией в области затылка, лба или висков.

Возникновение других симптомов связано с локализацией опухоли (сдавлением тех или иных структур головного мозга). Подобная симптоматика называется очаговой.

Менингиома головного мозга может подозреваться в случае наличия следующих симптомов:

  • парезов конечностей (выраженной слабости, снижения чувствительности, появления патологических рефлексов);
  • выпадения полей зрения и иных зрительных расстройств (снижение остроты зрения, двоение в глазах). Характерным признаком является птоз – опущение верхнего века;
  • ухудшения слуховой функции;
  • снижения или полной потери обоняния, обонятельных галлюцинаций;
  • эпилептиформных припадков;
  • психоэмоциональных нарушений, поведенческих расстройств – такими симптомами чаще всего проявляется менингиома лобной доли головного мозга;
  • нарушений мышления;
  • нарушения координации и походки;
  • повышения внутриглазного давления;
  • тошноты и рвоты, не приносящей облегчения.

При нарушении оттока ликвора отмечается возникновение гидроцефалии, отека головного мозга, вследствие чего у пациентов появляются упорная головная боль, головокружения, психические расстройства.

Опухоли мостомозжечкового угла. Опухоли желудочков головного мозга.

Диагностика

Наиболее информативными и точными методами диагностики менингиомы являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Как правило, данные исследования проводят с контрастированием. КТ и МРТ позволяют определить размер опухоли, её локализацию, степень поражения окружающих тканей и возможные осложнения.

Для определения химического профиля и характера новообразования применяют магнитно-резонансную спектроскопию (МРС). Установить очаги рецидива менингиомы позволяет позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Вспомогательным методом, позволяющим определить характер кровоснабжения опухоли, является ангиография. Данное исследование нередко используется в процессе предоперационной подготовки.

Записаться на приём

Виды

Различают 11 видов доброкачественных менингиом:

  • менинготелиальные менингиомы – 60%;
  • переходные менингиомы – 25%;
  • фиброзные менингиомы – 12%;
  • редкие виды менингиом – 3%.

Опухоль мозга может располагаться на разных участках головного мозга:

  • конвекситальная опухоль – 40%;
  • парасаггитальная – 30%;
  • базальное расположение опухоли – 30%.

Менингиома головного мозга лобной доли

Менингиома лобной области образуется очень часто, в большинстве случаев длительное время не беспокоит больного. Если менингиома расположена в правой лобной доли, то симптомы будут проявляться на противоположной стороне тела.

Причины развития менингиомы лобной области различные: черепно-мозговая травма, воспалительное заболевание оболочек мозга, генетическая предрасположенность, пища с высоким содержанием нитратов, нейрофиброматоз и другие причины. Доказанной причиной развития опухоли считается радиоактивное облучение, все остальные причины относятся к факторам риска.

Менингиома лобной области может вызывать ухудшение зрения, головную боль, парез мимических лицевых нервов, мускулатуры рук, вялость и другие симптомы.

Анапластическая менингиома

Анапластическая менингиома – это опухоль головного мозга 3 степени злокачественности, в течение трех лет после лечения у всех больных происходит рецидив опухоли.

Менингиома парасаггитальная

Менингиома парасаггитальная располагается в затылочной, теменной или лобной части вдоль продольной средней линии. Нередко эта опухоль сопровождается патологическим увеличением содержания костного вещества в костной ткани. Менингиомы парасаггитальные, растущие в лобной части головы, вызывают:

  • повышение внутричерепного давления;
  • развитие застойных дисков зрительного нерва на глазном дне;
  • сильную тошноту и рвоту, головную боль;
  • эпилептические припадки.

Парасаггитальная менингиома теменной области головы характеризуется нарушением чувствительности и эпилептическими припадками. Менингиома затылочной области характеризуется повышением внутричерепного давления, беспокоят галлюцинации.

Атипичная менингиома 

Атипичная менингиома головного мозга – это опухоль 2 степени злокачественности, рецидив опухоли возникает у 30% больных в течение 10 лет после лечения.

Менингиома фалькс

Опухоль, растущая из большого серповидного отростка мозга, называется менингиома фалькс. Со временем опухоль прорастает в сагиттальный венозный синус, возникает нарушение венозного кровообращения, внутричерепная гипертензия. Рост опухоли вызывает следующие негативные симптомы: эпилептические припадки, нарушение чувствительности и двигательной активности ног, тазовые нарушения.

Опухоли мостомозжечкового угла. Опухоли желудочков головного мозга.

Лечение

Менингиома очень часто вызывает развитие отека окружающих тканей, что влияет на появление различных негативных симптомов. Для снятия отека назначают стероидные препараты. Лечение менингиомы зависит от типа и размера опухоли, ее локализации, состояния здоровья и возраста пациента.

Согласно данным медицинской статистики, в 90% случаев менингиомы головного мозга представляют собой доброкачественные опухоли, для которых характерно медленное развитие и отсутствие сопутствующего поражения жизненно важных органов.

Злокачественные образования отличаются быстрым ростом, наличием метастазов в любых других органах человеческого организма.

Удаление опухоли

Удаление менингиомы проводится не всегда. Чаще всего за доброкачественной опухолью устанавливается наблюдение. Хирургическое вмешательство требуется, если менингиома злокачественная и увеличивается в размерах. 

Основным методом лечения растущей доброкачественной и злокачественной опухоли является операция по удалению менингиомы головного мозга. Очень важно выполнить грамотное удаление новообразования.

Последствия некорректного хирургического вмешательства, при котором были поражены окружающие ткани мозга или венозные синусы могут быть весьма плачевными.

Такая операция может стать причиной значительного снижения качества жизни больного, поэтому нередко нейрохирурги оставляют часть раковых тканей, постоянно контролируя их рост.

Злокачественные менингиомы имеют склонность рецидивировать, что требует проведения повторного хирургического вмешательства.

Записаться на приём

В зависимости от расположения опухоли и ее размера, после операции могут развиться осложнения: ухудшение или потеря зрения, частичная или полная потеря памяти, парез конечностей, нарушение концентрации внимания, изменение характера, личности, отек мозга, кровотечение.

Лечение менингиомы мозга без операции предполагает применение методов лучевой терапии, которые используются при отсутствии возможности эффективного удаления опухоли хирургическим путем.

Патологические клетки разрушаются под воздействием высоких доз рентгеновского облучения. Применение стандартной лучевой терапии нецелесообразно для лечения пациентов с диагнозом «большая менингиома головного мозга».

Однако лечение без операции в таких случаях малоэффективно.

При локализации опухоли в труднодоступном для нейрохирурга месте, либо при близком расположении к ней зон, повреждение которых может привести к нарушению жизненно важных функций, специалисты Юсуповской больницы отдают предпочтение стереотаксическим методам. Данный вид терапии может применяться для лечения опухолей большого размера. В основе стереотаксической радиохирургии лежит прицельное облучение опухолевого образования лучами, расположенными под разными углами.

  • Часто стереотаксический метод комбинируют с хирургическим лечением – при наличии противопоказаний для удаления опухолей обычным способом.
  • Для лечения доброкачественных менингиом головного мозга не применяется химиотерапия.
  • При обнаружении у больного доброкачественной, четко ограниченной менингиомы, не проросшей в окружающие ткани, хирургическое вмешательство чаще всего обеспечивает полное выздоровление.

Однако необходимо помнить, что после удаления даже доброкачественных менингиом могут возникнуть рецидивы. Рецидивы атипичных менингиом регистрируются почти в 40% случаев, злокачественных – в 80%.

Читайте также:  Иммунодепрессивное состояние. Иммунодефициты. Врождённые иммунодефициты. Гиперкортицизм ( синдром Кушинга ).

Развитие рецидивов в течение пяти лет после операции зависит и от локализации опухоли.

Реже всего возникают рецидивы при менингиоме, локализованной в своде черепа, чаще – в области турецкого седла и тела клиновидной кости. Наиболее часто рецидивируют опухоли, поражающие клиновидную кость и пещеристый синус.

Реабилитационный период после операции длится, как правило, 7-8 недель. В первую, щадящую неделю пациенту необходимо строгое соблюдение постельного режима, режима сна и отдыха, исключение стрессов, лечебная гимнастика, правильное питание, отказ от физических нагрузок.

Стационарный медицинский контроль необходим пациентам, которым была удалена атипичная или злокачественная менингиома головного мозга. Операция стереотаксическим методом проводится для увеличения продолжительности ремиссии в случае выявления рецидива на ранних стадиях развития.

Полное выздоровление может быть гарантировано только в случаях, когда абсолютно удалена менингиома головного мозга. Прогноз жизни без операции менее благоприятен.

Для того, чтобы сократить реабилитационный период после операции, специалисты Юсуповской больницы проводят мероприятия, способствующие более быстрому восстановлению пациентов: медикаментозную терапию (больному назначается прием препаратов, снижающих внутричерепное давление, снимающих отек и воспаление, купирующих неврологические проявления), физиотерапию и др.

Пройти диагностику и лечение злокачественных и доброкачественных опухолей можно в Юсуповской больнице, которая оснащена инновационным оборудованием. Высококвалифицированные специалисты работают только в поле доказательной медицины с применением стандартов, протоколов и лечебных подходов ведущих стран мира. Записаться на консультацию можно по телефону и через форму записи на сайте. 

Мосто-мозжечковый угол

Мосто-мозжечковый угол – это углубление между варолиевым мостом, продолговатым мозгом и мозжечком. Эта область часто поражается новообразованиями, сдавливающими проходящие там нервы, сосуды и ликворные пути.

Актуальность вопроса удаления опухолей мосто-мозжечкового угла обусловлена невозможностью их лечения современными радиохирургическими методами, включая гамма-нож и линейный ускоритель.

Таким образом, методом в данном случае является хирургическое лечение, которое в свою очередь требует адекватного анестезиологического обеспечения и технического оснащения.

Я, Гаврилов Антон Григорьевич, нейрохирург НИИ нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, обладаю 20-летним опытом практической работы, включая удаление опухолей мосто-мозжечкового угла.

Моя клиническая база (вышеупомянутый НИИ) позволяет проводить сложные вмешательства: высокотехнологичное оборудование операционных в сочетании со слаженной командой анестезиологов-реаниматологов является неотъемлемым условием достижения оптимального результата.

Типы опухолей мосто-мозжечкового угла

Примерно каждое десятое новообразование головного мозга развивается в мосто-мозжечковом углу. При этом самой распространенной опухолью, локализующейся в данной области, является невринома преддверно-улиткового нерва — на ее долю приходится 85–95 %. Менингиомы и холестеатомы мосто-мозжечкового угла встречаются значительно реже.

В большинстве случаев невринома преддверно-улиткового нерва носит доброкачественный характер. Чаще всего она развивается у лиц трудоспособного возраста, как правило, у женщин. Удаление опухолей мосто-мозжечкового узла может быть как односторонним, так и билатеральным.

Клиническая картина

Своевременное удаление опухолей мосто-мозжечкового угла осложняется медленным развитием заболевания без резких клинических проявлений. Пациента в течение нескольких месяцев и даже лет может беспокоить шум в одном ухе (т. н.

кохлеовестибулярный синдром). Затем наступает период, когда признаки заболевания становятся более выраженными (глухота, парез лицевого нерва).

В большинстве случаев диагностика, а затем и удаление опухолей мосто-мозжечкового угла осуществляются именно на этой стадии.

Среди других последовательно проявляющихся симптомов заболевания следует выделить:

  • головные боли;
  • утрату роговичного и конъюнктивального рефлексов;
  • мозжечковые явления – односторонняя гемиатаксия и общая мозжечковая атаксия, адиадохокинезия, шаткая походка, снижение мышечного тонуса, головокружение;
  • паралич конечностей.

Особенности операции по удалению опухоли мосто-мозжечкового угла

Удаление опухоли мосто-мозжечкового угла осуществляется хирургическим путем. Пациенты данного профиля перед операцией проходят общеклиническое и невроотологическое обследование, КТ и МРТ. По показаниям назначается мио- и ангиография, нейропсихологическое тестирование.

Удаление опухоли мосто-мозжечкового угла выполняется с помощью современных методов эндоскопической микрохирургии в условиях постоянного нейрофизиологического мониторинга (в т. ч. стимуляции и ЭМГ лицевого нерва).

После нейровизуализации врач разрабатывает план операции, определяет ее объем и точку наилучшего доступа.

Вмешательство осуществляется с использованием высокоскоростных сверл и пневматических дрелей, обеспечивающих минимальную инвазивность и уменьшающих масштабы повреждения близлежащих тканей.

Удаление опухоли мосто-мозжечкового угла проводится под эндотрахеальным наркозом по закрытому контуру с использованием «Пропофола» и ингаляционных анестетиков («Севофлюран», «Изофлюран»).

Необходимыми условиями операции, которая проводится в сидячем положении, являются также допплерография сердца и специальный хирургический стол с опорами для рук хирурга.

Во время удаления опухоли мосто-мозжечкового угла возможно проведение экспресс-анализа удаленного фрагмента новообразования с последующей коррекцией течения операции.

Конечный результат хирургического вмешательства определяется особенностями роста опухоли, степенью поражения основания черепа, ее сращением с нейроваскулярными структурами. В большинстве случаев мне совместно с командой ассистентов НИИ нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко удается решить все стоящие перед нами задачи.

Лечение опухоли мосто-мозжечкового угла

Мосто-мозжечковый угол является своеобразным углублением, которое находится между мозжечком, варолиевым мостом и продолговатым мозгом.

Новообразования этой области приводят к нарушению оттока ликвора, сдавлению сосудов и нервных структур. При симптомах поражения мосто-мозжечкового угла необходимо сразу обращаться к нейрохирургу.

Заболевание лечат только оперативным путем. Другие методики неэффективны.

Наиболее распространенной опухолью мосто-мозжечкового угла является невринома преддверно-улиткового нерва. Она имеет доброкачественный характер, встречается чаще среди женщин.

Симптомы и диагностика опухоли мосто-мозжечкового угла

опухоль мостомозжечкового угла

Клиника опухоли мосто-мозжечкового угла зависит от типа новообразования, его размера, точного места локализации. Медленный рост вызывает определенные затруднения в диагностике. Распространенными симптомами опухоли мосто-мозжечкового угла являются нарушения слуха, сочетающиеся с парезом лицевого нерва.

Для заболевания характерна внутричерепная гипертензия. Некоторые пациенты в течение многих месяцев слышат посторонние шумы, но принимают их за индивидуальную особенность организма. К специалистам чаще всего обращаются при явных симптомах повышения внутричерепного давления, когда появляются интенсивные головные боли.

При развитии невриномы страдает лицевой нерв. Это проявляется нарушением функциональности мышц и парезом. Изменения со стороны тройничного нерва также характерны для этой локализации опухоли. В разгар заболевания появляются двигательные нарушения, атрофия жевательных мышц в сочетании с отклонением нижней челюсти в пораженную сторону во время открывания рта.

Невриномы могут иметь медиальный и латеральный рост. Латеральные опухоли рано приводят к нарушениям слуха и снижению функциональности вкусовых рецепторов на пораженной стороне.

Повышение внутричерепного давления появляется достаточно поздно.

Новообразования с медиальным ростом рано дают признаки повышения внутричерепного давления, что позволяет быстрее поставить точный диагноз, так как пациенты вовремя обращаются за медицинской помощью.

Диагностика

Диагностика опухоли мосто-мозжечкового угла включает проведения магнитно-резонансной томографии. Это исследование позволяет изучить особенности строения опухоли и определить ее точное место расположения. Также специалисты используют компьютерную томографию. Дополнительно неврологи и нейрохирурги назначают проверку глазного дна и проведение других офтальмологических исследований.

Лечение оперативным путем

Лечение опухоли мосто-мозжечкового угла преимущественно оперативное. Хирургическое вмешательство проводят после полного неврологического обследования. Оперативное лечение мосто-мозжечкового угла включает проведение хирургических операций с использованием современного эндоскопического оборудования. Качественная нейровизуализация позволяет подобрать подходящую врачебную тактику и определить доступ для наилучшего удаления новообразования.

Нейрохирург использует преимущественно эндотрахеальный наркоз и современные ингаляционные анестетики. Пациент находится в сидячем положении. Удаленные ткани опухоли можно подвергать дополнительным исследованиям, чтобы делать полноценный прогноз на будущее.

Очень важно обратиться к нейрохирургу при первых признаках развития заболевания. На начальной стадии роста опухоли используются микрохирургической техники, позволяющие сохранить функциональность нервных структур.

В таком случае специалисты применяют транслабиринтовый доступ к новообразованию. Если размеры опухоли не превышают нескольких сантиметров, возможно сохранить пациенту полноценной слух.

Выраженная стадия заболевания требует использовать в качестве хирургического доступа заднюю черепную ямку.

Методика оперативного лечения новообразования определяется размерами опухоли, ее местом расположения. Нейрохирург подбирает подходящую тактику, исходя из результатов комплексной диагностики и оценки общего состояния пациента.

Лучевая терапия используется при субтотальном удалении новообразования и относится к вспомогательным методикам. Но их эффективность на сегодня не доказана. Единственно разумным решением является проведение хирургического вмешательства в квалифицированном медицинском учреждении.

Большую часть подобных операций в стране проводят в НИИ Бурденко. Здесь есть необходимое техническое оборудование для осуществления эффективного оперативного лечения опухолей головного мозга разной локализации.

Специалисты используют все доступные возможности современной нейрохирургии для лечения пациентов и предупреждения опасных для жизни осложнений.

Прогноз жизни

Прогноз жизни при опухоли мосто-мозжечкового угла зависит от состояния здоровья пациента и особенностей роста новообразования. Также важна своевременность проведения качественной диагностики и оперативного лечения.

В большинстве случаев удаление опухоли дает положительный результат. Но риск рецидивирования заболевания все-таки сохраняется.

Отсутствие качественного лечения приводит к необратимым нарушениям функциональности нервных структур и потери слуха.

Читайте также:  Карциноидный синдром. приобретенный пахидермопериостоз.

Невринома viii нерва

Невринома VIII нерва – наиболее частая опухоль мосто-мозжечкового угла. Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли. Хирургическое лечение является методом выбора. Лучевая терапия, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания после субтотального удаления опухоли.

У пожилых больных, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний возможна выжидательная тактика. Для устранения гидроцефалии в качестве паллиативной меры можно прибегнуть к шунтированию. В статье подчеркивается важность ранней диагностики опухоли, т.к.

это является залогом адекватного хирургического удаления опухоли Acoustic neurinoma is a benign, rarely malignant, tumor of the eighth cranial nerve. Its clinical picture is associated with the site and sizes of a tumor. Surgery is the method of choice. Radiation therapy appears to have no impact on disease progression after subtotal tumor removal.

Delaying policy may be conducted for elderly patients and in patients with concomitant diseases. One can resort to bypass surgery as a palliative tool in order to eliminate hydrocephalus. И.А. Качков – профессор, зав. нейрохирургическим отделением МОНИКИ

И.В. Подпорина – отоневролог МОНИКИ Prof. I. A. Katchkov, Head, Neurosurgical Department, Moscow Regional Research Clinical Institute

I. V. Podporina, Otoneurologist, Moscow Regional Research Clinical Institute

Введение

   Невринома (нейрофиброма, невролеммома, шваннома) VIII нерва – наиболее часто встречающаяся опухоль мостомозжечкового угла. По статистике, на ее долю приходится от 5 до 13% от всех опухолей полости черепа и 1/3 опухолей задней черепной ямки. Опухоль является доброкачественной, озлокачествляется очень редко.

   Наиболее часто опухоль поражает лиц трудоспособного возраста – от 20 до 60 лет ( средний возраст – 50 лет). У женщин невринома VIII нерва встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.    Билатеральные опухоли встречаются в 5% случаев и чаще сопутствуют нейрофиброматозу (НФ) II типа, или «центральному» НФ.

НФ I и II типов – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием доброкачественных и злокачественных опухолей нервной системы. В настоящее время произошел значительный прогресс в изучении этого заболевания, связанный с более полным пониманием молекулярных основ НФ.

Выработаны диагностические критерии для НФ I и II типов, а также рекомендации по лечению и ранней диагностике проявлений НФ у пациентов и членов их семей. Основное место в диагностике заболевания при этом в настоящее время отводится ДНК-тестам.

   Кроме развития опухолей для НФ I типа характерны снижение зрения, поражения скелета, интеллектуальные нарушения, а для НФ II типа – образование катаракты и потеря слуха.

   Диагностика НФ I и II типов основывается на клинических критериях, разработанных Национальным институтом здоровья США (см. таблицу). Программа по диагностике и лечению НФ была начата

под эгидой этого учреждения в 1987 г., в 1990 г. был клонирован ген НФ I типа, а в 1993 г. – НФ II типа.    Развитие неврином VIII нерва, а также других опухолей ЦНС характерно для НФ II типа.

Диагностические критерии НФ II типа
  При наличии критериев 1 или 2 диагноз подтвержден    1. Билатеральные невриномы слухового нерва    2. Семейный анамнез НФ (родственники первой линии) в сочетании с:    унилатеральной невриномой VIII нерва    в возрасте до 30 лет    или    какими-либо двумя критериями из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная    кортикальная катаракта    При наличии критериев 3 или 4 диагноз предположителен или вероятен    3. Унилатеральная невринома VIII нерва в возрасте до 30 лет плюс наличие какого-либо критерия из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта   4. Множественные менингиомы (две и более) в сочетании с унилатеральной невриномой VIII нерва в возрасте до 30 лет или каким-либо критерием из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта

Патогенез и патоморфология

   Прослеживается четкая зависимость развития невриномы от гормонального фона и воздействия ионизирующего излучения. Беременность и воздействие радиации могут вызвать усиление роста опухоли и спровоцировать ее клиническую манифестацию в течение нескольких месяцев.    Опухоль растет из шванновских клеток вестибулярной порции VIII нерва.

   Локализуется чаще всего в концевой части VIII нерва у входа во внутренний слуховой проход. Дальнейший рост опухоли возможен как в сторону слухового прохода, так и в сторону мостомозжечкового угла. В зависимости от размеров и направления роста опухоли она может сдавливать мозжечок, мост, V и VII черепные нервы (ЧН), каудальную группу ЧН.

   Скорость роста опухоли вариабельна, большинство опухолей растет медленно (2 – 10 мм в год). Многие опухоли достигают больших размеров или образуют кисту прежде, чем станут клинически значимыми.    Макроскопически опухоль имеет вид образования обычно неправильной формы, бугристого, окруженного капсулой, желтоватого оттенка. Опухоль не врастает в окружающие ткани.

На разрезе иногда видны кисты.    Микроскопическое исследование: тип Антони А и тип Антони В.

   Тип Антони А : клетки формируют компактные группы с вытянутыми ядрами, часто напоминают палисад. Тип Антони В : различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков.   

  • Клиническая картина

   Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли.    Основные клинические синдромы: кохлеовестибулярный, синдром компрессии ЧН, мозжечка и ствола мозга, внутричерепная гипертензия.

   Кохлеовестибулярный синдром    Как правило, первыми проявлениями опухоли бывают расстройства слуха и симптомы поражения вестибулярного аппарата.    Первыми появляются симптомы раздражения слуховой порции VIII нерва, выражающиеся в характерном шуме, напоминающем «шум прибоя», «свист» и т.д.

, который ощущается иногда в течение нескольких лет, задолго до развития симптомов внутричерепной гипертензии. Шум в ухе, как правило, соответствует локализации опухоли.

Жалобы и объективные симптомы, выявляемые у пациентов с невриномой VIII нерва (по S. Harnes, 1981)

Жалобы Количество пациентов, % Симптомы Количество пациентов, %
Снижение слуха 97 Угнетение корнеального рефлекса 37
Нарушение равновесия 70 Нистагм 34
Шум в ушах 70 Гипестезия в области тройничного нерва 29
Головная боль 38 Глазодвигательные нарушения 14
Онемение на лице 33 Парез лицевого нерва 13
Тошнота 13 Отек диска зрительного нерва 12
Боли в ухе 11 Симптом Бабинского 8
Диплопия 9
Парез лицевого нерва 9
Снижение вкуса 9

   Постепенно явления раздражения слуховой порции VIII нерва сменяются явлениями выпадения. Развиваются сначала частичная глухота, преимущественно на высокие тона, а затем полная потеря слуха и костной проводимости на стороне опухоли.

На эти изменения пациенты долго не обращают внимания, и наличие глухоты на одно ухо обнаруживается, как правило, случайно, когда имеется уже ряд симптомов, характерных для опухоли мостомозжечкового угла.

   К последним относится расстройство вестибулярной системы, выражающееся в системных вестибулярных головокружениях и спонтанном нистагме.

При этом отмечается раннее исчезновение нормальной возбудимости вестибулярного аппарата на больной стороне в виде отсутствия экспериментального нистагма и реакции отклонения рук при проведении калорической и вращательной проб. Вместе с расстройством функции VIII нерва часто отмечаются жалобы на боли в затылочной области, иррадиирующие в шею, преимущественно на стороне опухоли.

   Синдромы компрессии ЧН

   В дальнейшем наступает компрессия других ЧН, при этом ближайший из них – лицевой нерв, идущий рядом со слуховым, страдает относительно мало, проявляя исключительную стойкость по сравнению с более отдаленными нервами. Симптомы со стороны лицевого нерва выражаются в легкой недостаточности или парезе его ветвей на стороне поражения, реже – в спазме лицевой мускулатуры. Более резкие нарушения со стороны лицевого нерва развиваются при локализации опухоли во внутреннем слуховом проходе, где лицевой нерв сильно сдавливается вместе с его промежуточной порцией (так называемым XIII ЧН, или нервом Врисберга), что выражается в потере вкуса на передних 2/3 языка и нарушении слюноотделения на стороне поражения.    Как правило, имеются изменения и со стороны тройничного нерва. Уже в начальной стадии выявляют ослабление роговичного рефлекса и гипестезию в полости носа на стороне опухоли. В далеко зашедших случаях наблюдаются изменение кожной чувствительности в виде гипестезии в области первой и второй ветви, отсутствие роговичного рефлекса. Часто обнаруживаются и двигательные нарушения, которые выражаются в атрофии жевательной мускулатуры на стороне опухоли, определяемой при ощупывании, и в отклонении нижней челюсти в сторону паралича при открывании рта.    Следующее место по частоте поражения занимают отводящий и языкоглоточный нервы. Нарушение функции отводящего нерва заключается в преходящей диплопии и недоведении края радужки до наружной спайки века при отведении соответствующего глаза в сторону опухоли. Парез языкоглоточного нерва характеризуется снижением вкуса или его полным отсутствием в области задней трети языка.

   Реже встречаются расстройства XI и XII пар ЧН. Расстройства выявляются при тех опухолях, которые растут в каудальном направлении, а также в тех случаях, когда опухоль имеет большие размеры.

Парез XI (добавочного) нерва характеризуется слабостью и атрофией грудиноключично-сосцевидной и верхнего отдела трапециевидной мышцы на соответствующей стороне.

Читайте также:  Джосет - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (сироп или раствор) лекарственного препарата для лечения кашля с затрудненным отхождением мокроты при бронхите, астме у взрослых, детей и при беременности

Односторонний парез XII (подъязычного) нерва выражается в атрофии мышц соответствующей половины языка и отклонении его кончика в сторону паралича.    Поражение блуждающего нерва

МР-томографическая дифференциальная диагностика опухолей мостомозжечкового угла

В.И.Цымбалюк, А.Б.Грязов, Институт нейрохирургии им. А.П. Ромоданова АМН Украины, Больница скорой медицинской помощи, г. Киев

Ключевые слова: магнитно-резонансное обследование, мостомозжечковый угол, структура опухоли.

Несмотря на наличие современных методов медицинской визуализации — компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) — точная видовая дифференциальная диагностика опухолей мостомозжечкового угла в некоторых случаях остается достаточно сложной [2,3,4,5,6].

Так, при проведении КТ у больных с незначительной клинической симптоматикой поражения мостомозжечкового угла (нарушением слуха, без выраженного пареза лицевого нерва и общемозговых нарушений) достаточно трудно бывает отдифференцировать невриному слухового нерва от менингиомы [3,4,5], а также от холестеатомы данной локализации [1,3]. Введение контрастного вещества тоже не всегда помогает в определении видовой принадлежности опухоли [7,8].

  • В этих случаях целесообразно после проведения КТ-исследования направлять больных на МРТ для уточнения диагноза.
  • МРТ более чувствительна и более показательна при поражении образований задней черепной ямки, поскольку не содержит артефактов на границе костных структур и мозгового вещества [1,2,4,9,10].
  • Материалы и методы

Для анализа выбрано 12 случаев опухолей в области мостомозжечкового угла. Все они были верифицированы во время операции. У 6 больных была невринома слухового нерва, у 4 — менингиома и у 2 — холестеатома. Из больных было 7 женщин и 5 мужчин, в возрасте от 34 до 55 лет.

  1. До МРТ всем больным была проведена КТ, нескольким больным — рентгенография пирамид височных костей по Стенверсу.
  2. МРТ проводили на аппарате «МR МАХ» (Дженерал Электрик, США) с напряженностью поля 0,5 Тл.
  3. Используемые параметры:
  4. FOV — 25
  5. TR — 2280
  6. Т1/ТЕ1 — 25 мс
  7. Т2/ТЕ2 — 100 мс
  8. С матрицей для сагиттального Т1 — 256/256, для аксиальных Т1 и Т2 — 192/256.
  9. В сложных диагностических случаях для улучшения контрастности и качества визуализации использовались факторы влияющие на изображение:
  • увеличивали число возбуждений NЕХ, что уменьшало вероятность возникновения артефактов,.
  • максимально использовали время сканирования TR до 2820 мс,
  • использовали опцию Flow Compensation (подавление сигнала от движущейся жидкости).

Результаты и обсуждение

Для анализа были выбраны только те случаи, в которых окончательный диагноз основывался на данных МРТ.

В этих случаях при невриномах рентгенографически не выявляли убедительного расширения внутреннего слухового прохода, или других изменений пирамид височных костей, на КТ не определяли характерную форму опухоли и симптом острого угла, при этом введение контрастного вещества не проясняло картины. Так, в одном случае на КТ выявляли только зону отека в проекции моста, что и привело к постановке неверного диагноза — глиомы моста. Менингиомы в этих случаях тоже не имели характерного стелющегося, широкого прилежания к задней грани пирамиды и выраженного контрастного усиления. Холестеатома в одном из указанных случаев была округлой формы, имела повышенную плотность, накапливала контраст и вполне могла быть ошибочно диагностирована и как невринома, и менингиома.

Таким образом, указанные случаи были действительно крайне сложны для определения вида опухоли.

По данным МРТ в 3 случаях диагноз невриномы не вызывал сомнений. В этих случаях четко прослеживалась связь опухоли со слуховым нервом, хотя процесс не распространялся во внутренний слуховой проход.

В 3 других случаях прилежащая к опухоли часть слухового нерва плохо визуализировалась и диагностика основывалась только на различной степени интенсивности сигнала в трех плоскостях и последовательностях Т1 и Т2.

То же относилось к менингиомам и холестеатомам.

Для наглядности различия степени интенсивности можно привести следующие данные:

  • в Т1 изображении (в сагиттальной плоскости) невринома всегда имеет выраженный или умеренно выраженный гипоинтенсивный сигнал, тогда как менингиома почти изоинтенсивный или умеренно пониженный сигнал, холестеатома отличается выраженным гипоинтенсивным сигналом;
  • в Т1 изображении (в аксиальной плоскости) невринома достаточно гомогенна и сигнал едва усилен, менингиома также гомогенна, но сигнал значительно более гиперинтенсивен, холестеатома имеет гетерогенно усиленный сигнал;
  • в Т2 изображении (в аксиальной плоскости) невринома имеет значительный гетерогенно усиленный сигнал (ближе к ликворной интенсивности), менингиома же гомогенный слабо гиперинтенсивный сигнал: холестеатома более гетерогенна, чем менингиома, сигнал умеренно усилен;
  • в Т1 (в фронтальной плоскости) сигнал идентичен Т1 последовательности в сагиттальной плоскости;
  • в Т2 (в фронтальной плоскости) сигнал идентичен Т2 последовательности в аксиальной плоскости.

Таким образом, интенсивность сигнала сравнивают по пяти параметрам и независимо от формы опухоли, ее прилежания к пирамиде и отношения к слуховому нерву можно достаточно точно определить ее видовую принадлежность.

Невриномы слухового нерва во всех 6 случаях имели характерную степень интенсивности сигнала, чего нельзя сказать о менингиомах.

Менингиомы в 3 случаях соответствовали вышеописанным признакам, но в одном менингиома в Т1 и Т2 изображениях имела сигнал, который по интенсивности был близок к невриноме.

В этой ситуации дифференциальной диагностике помогло введение магневиста, после которого в последовательности Т1 менингиома стала значительно контрастней, у нее был выраженный гиперинтенсивный сигнал. Невриномы после контрастирования в Т1 изображении менее гиперинтенсивны.

В прочих ситуациях контрастный агент более целесообразен не для идентификации вида опухоли, а для более четкой его очерченности, разграничения ткани опухоли, зоны отека и мозгового вещества, а также прилежащих ликворосодержащих образований.

В указанных наблюдениях одна невринома была кистозной и одна — с арахноидальной кистой. Размеры неврином колебались от 1,2 до 3,5 см, менингиом — от 2,8 до 4,5 см, холестеатом от 2 до 3,2 см.

Невриномы имели слабовыраженную зону отека или же не имели ее вовсе. Менингиомы в 2 случаях были окружены зоной отека шириной до 2-3 см и еще в 2 случаях до 0,5-1 см. У холестеатом отек практически отсутствовал.

Прорастания в стволовые структуры мозга не выявили. Только в 3 случаях ствол был незначительно дислоцирован. Признаков окклюзионной гидроцефалии не отмечалось. В 2 случаях боковые желудочки были слегка расширены.

В 3 случаях IV желудочек был дислоцирован и умеренно сдавлен, в 2 — незначительно поджат и в 2 случаях был лишь деформирован его боковой выворот. Боковая цистерна моста на стороне поражения частично выполнялась опухолью, а интактные ее отделы были расширены и деформированы.

С противоположной стороны боковая цистерна моста была либо слегка уплощена, либо не изменена.

Четкой связи между видом и размерами опухоли с клинической картиной не прослеживалось. Хотя в 1 случае при менингиоме (диаметром до 4,5 см) и в 1 при невриноме (диаметром до 3,5 см) был выражен парез лицевого нерва. У остальных больных, приблизительно в одинаковой степени страдала только VIII пара черепных нервов.

  • В указанных случаях не было необходимости дифференцировать опухоли мостомозжечкового угла с гемисферными или стволовыми опухолями.
  • Не было необходимости также в проведении таких дополнительных контрастных исследований, как вертебральная ангиография.
  • Заключение
  • Таким образом, при поражении области мостомозжечкового угла в сложных диагностических случаях с помощью МРТ с большой достоверностью и информативностью можно определть не только структурные характеристики опухоли и состояние окружающих мозговых образований, но и вид опухоли.

Список литературы 1. Верещагин Н.В., Брагина Л.К., Вавилов С.Б. Компьютерная томография.- М.,Медицина.-1986. -357 с. 2. Клюшкин И.В., Бахтиозин Р.Ф. Ибатуллин М.М. МР- томография в диагностике опухолей головного мозга. Казанский мед. журнал.-1993.- №3.- С. 180-185. 3. Коновалов А.Н. Корниенко В.Н. Компьютерная томография в нейрохирургической клинике.

— М., Медицина.-1985.-476с. 4. Корниенко В.Н., Махмудов У.Б., Гвелесиани А. О., Туманова А.А. Компьютерная томография в диагностике неврином слухового нерва// Журн. Вопр. нейрохирургии им. Бурденко.- 1985.- Вып. 3.-С. 25-31.- Рез. англ.- Библиогр.: 13 назв. 5. Кузнецов С. В., Верховский А. И.

Рентгенодиагностика опухолей мостомозжечкового угла // 4-й Всесоюз. съезд нейрохирургов: Тез. докл.- М., 1988.- С. 174-175. 6. Рамешвили Т.Е. Трудности рентгенодиагностики опухолей ствола и околостволовой области головного мозга // 4-й Всесоюз. съезд нейрохирургов: Тез. докл: — М., 1988.-С. 185-186. 7. Синицын В.Е., Корниенко В.Н.

Применение омнискана при МР-исследовании ЦНС.- Вестн. рентген. и радиол.- 1996.- №4.- С. 5-9. 8. Тютин Л. А., Панфиленко А.Ф., Арзуманова Н.В. Магнитная резонансная томография с использованием контрастного препарата магневист.- Вести, рентген, и радиол.- 1996.- №2.- С. 6-12. 9. Helie О., Soulie D. at al. — 1995.

— Magnetic resonance imaging and meningiomas of the brosterior cerebral fossa.- Journal of Neuroradiology/- 22(4): 252-270.

10. Scherler M., Bohmer A. — 1995.- The value of clinical examination methods in diagnosis of acoustic neuroma.- HNO.- 43(8): 487-491.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector