Правосформированное леворасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце.

В отдел Телемедицины НЦССХ им. А.Н. Бакулева для уточнения диагноза и определения плана дальнейшего лечения поступила выписка на ребёнка восьми лет из Смоленска с направительным диагнозом:

Врождённый порок сердца (ВПС), комбинированный: двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки (ДОС ПЖ, ДМЖП, ДМПП), декстрокардия, состояние после операции суживания лёгочной артерии (в возрасте одного года), НК 2а-б степени. Гетеротопический синдром: аспления, леворасположенная печень, декстракардия. Внутренняя гидроцефалия, стадия субкомпенсации.

Обследование по месту жительства

Мальчик родился от первой беременности, протекавшей с фетоплацентарной недостаточностью, от первых срочных родов на 40 неделе. Масса тела при рождении составила 3310 г, длина — 53 см.

На седьмой день жизни ребёнок был переведён в отделение патологи новорожденных в тяжелом состоянии в связи с врождённой сердечной патологией, неврологической симптоматикой и неонатальной желтухой.

Выставлен диагноз:

  • ВПС (декстракардия, ДМЖП, ДМПП, ОАП).
  • Пациент получал лечение препаратами, затем был выписан под наблюдение кардиохирурга.
  • В возрасте одного года ребёнку была выполнена операция:
  • Суживание лёгочной артерии.
  • После чего ребёнок наблюдался в центре кардиологии и кардиохирургии (Киев).

В дальнейшем была запланирована поэтапная коррекция порока. Но по причинам организационного характера последующие этапы хирургического лечения не состоялись. К моменту консультации ребёнок проживал в лагере беженцев (Смоленска).

Результаты исследований Из объективного осмотра:

Состояние мальчика тяжёлое, за счёт хронической сердечной недостаточности. Не лихорадит. Частота дыхания (ЧД) 26-28 в минуту, частота сердечных сокращений (ЧСС) 100удмин, артериальное давление (АД) 80/50 мм.рт.ст., насыщение крови О2 — 79-81%.

Мальчик низкого роста, пониженного питания. Отмечается деформация грудной клетки (грудина западает, послеоперационный рубец, реберные дуги приподняты вверх), деформация пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей — по типу «часовых стекол». Подкожно-жировая клетчатка практически отсутствует.

Лимфатические узлы не увеличены. Кожные покровы чистые, бледные, расширена венозная сеть в области груди, живота, верхних и нижних конечностей. Отмечается акроцианоз. Слизистые влажные, цианотичные. В зеве без признаков воспаления. Перкуторно над лёгкими лёгочный звук с коробочным оттенком.

Дыхание в лёгких жесткое, хрипов нет. Границы сердца смещены, т.к. оно расположено справа. Тоны сердца звучные ритмичные; систолический шум грубый, «машинного тембра», над всей областью сердца, проводящийся на спину и в подмышечную область. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, печень слева, не увеличена.

Селезёнка отсутствует. Отёков нет. Стул и мочеиспускание не нарушены.

Инструментальные исследования

Электрокардиография (ЭКГ): нижнепредсердный эктопический ритм с ЧСС=80 удмин. Отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо. Предсердные нарушения. ЭКГ признаки гипертрофии ПЖ и ПП.

  1. Правосформированное леворасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце.
  2. Рис 1 — Результат электрокардиографии
  3. Правосформированное леворасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце.
  4. Рис 2 — Результат электрокардиографии

Холтеровское мониторирование ЭКГ: основной ритм предсердный (83,8%), с ЧСС=98 удмин, синусовый ритм (6,1%), в среднем 105 удмин, эпизоды миграции водителя ритма. Среднесуточная ЧСС=99 удмин. Ригидный циркадный профиль сердечного ритма (1,13). Максимальная частота сердечных сокращений — 150 удмин (после игры), минимальная ЧСС — 58 удмин (сон).

Отмечена тенденция к тахикардии в ночные часы. Нельзя исключить преходящий WPW. Патологических пауз не выявлено. Регистрируются частые, одиночные, политопные экстасистолы, всего 1538. Интервал ОТ соответствует нормативному. ST-T без диагностически значимой динамики. Функция разброса снижена, повышена функция концентрации сердечного ритма.

Уровень парасимпатических влияний на ритм сердца снижен.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости: аномалия расположения печени — гетеротопия (под левой реберной дугой), лабильный перегиб желчного пузыря. Нижняя полая вена не визуализируется, паренхима печени диффузно изменена, почки без эхоструктурных изменений.

Рентгенограмма органов грудной клетки: ВПС, комбинированный, оперированный, декстракардия. Очаговых и инфильтративных теней не видно. Корни лёгких: левый нечётко структурен, правый не виден из-за тени сердца.

Лёгочный рисунок избыточный в нижних отделах с обеих сторон. Сердце расположено в правой половине грудной клетки, расширено, увеличено в поперечнике. Сердечно-лёгочный коэффициент — 67%. Контуры диафрагмы чёткие. Синусы свободные.

Г азовый пузырь желудка расположен справа.

Правосформированное леворасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце.

Рис 3 — Рентгенограмма органов грудной клетки

Эхокардиография (ЭхоКГ): Сердце расположено справа. Расширены камеры сердца, больше правые. Гипертрофия миокарда обоих желудочков, перегрузка объёмом правых камер. Аорта и лёгочная артерия смещены в правый желудочек. Верхушка сердца выполнена правым желудочком.

Расширен коронарный синус в левом предсердии. ДМЖП подаортальный 17 мм, вторичный ДМПП 12-14мм. Снижена сократительная способность левого желудочка, ФВ — 53%. Расширение аорты в области синусов, кровоток ускорен. Выражена недостаточность трикуспидального клапана.

Высокая лёгочная гипертензия, среднее давление в лёгочной артерии — 102,7 мм. рт. ст.

В анализах крови и мочи патологии нет.

Правосформированное леворасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце. Правосформированное леворасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце.

Рис 4,5 — Результаты ЭхоКГ-исследования

Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения данные направлены в НЦССХ им. А.Н. Бакулева.

Телемедицинская консультация в Центре Бакулева

Телемедицинская конференция проведена в 8 лет 26 дней жизни ребенка. После разговора с лечащими врачами, изучения результатов исследований принято решение о необходимости госпитализации в НЦССХ для дополнительного обследования и решения вопроса о возможности оперативного лечения.

Поликлиника НЦССХ

Через 14 дней после телемедицинской консультации в поликлинике НЦССХ проведено обследование, по результатам которого поставлен диагноз:

Situs inversus. Левосформированное праворасположенное сердце. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки. Дефект межпредсердной перегородки (вторичный). Состояние после операции суживания лёгочной артерии по Мюллеру. НК 2а-б степени.

Ребёнок госпитализирован.

Госпитализация в Центр Бакулева

Ребёнок госпитализирован в возрасте восьми лет в отделение лёгочной гипертензии (ОЛГ).

В стационаре при осмотре:

Общее состояние ребёнка — средней степени тяжести. Рост — 118 см, вес — 17 кг. Площадь поверхности тела: BSA = 0,75, BMI — 15,5.

Развитие подкожной клетчатки резко снижено. Отёков нет. Окраска кожи: цианоз, насыщение по датчику — 68%. Слизистые цианотичные. Лимфатические узлы не увеличены, не спаяны с близлежащими тканями. Симптом «барабанных палочек». Симптом «часовых стёкол». Грудная клетка — диспластическая.

В лёгких ясный лёгочный звук. ЧД — 22 в мин. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Сердце расположено справа. ЧСС 94 уд/мин. Систолический шум над всей областью сердца, эпицентр вдоль правого края грудины. Частота пульса 94, удовлетворительного наполнения. Пульсация на верхних и нижних конечностях отчетлива, симметрична.

Артериальное давление: на левой руке — 113/58 мм. рт. ст., на правой руке — 110/60 мм. рт. ст. Язык чистый, влажный. Печень расположена слева, не увеличена. Cелезёнка не пальпируется. Стул со слов папы б/о. Мочеполовая система сформирована по мужскому типу. Зрение б/о. Слух б/о. Нервная система без грубой очаговой патологии.

Умственное развитие — в соответствии с возрастом.

Инструментальные исследования:

Рентгенография органов грудной клетки:

свежих инфильтративных изменений не выявлено. Избыточный лёгочный рисунок — в нижних отделах с обеих сторон. Сердце расположено в правой половине грудной клетки, расширено, увеличено в поперечнике. Декстрокардия. КТИ — 67%. ЭКГ: Нижнепредсердный эктопический ритм с ЧСС — 86 уд/мин. Отклонение ЭОС вправо. Признаки перегрузки правых отделов сердца.

ЭхоКГ:

Таблица 1 — Результаты ЭхоКГ исследования при поступлении в отделение

ЛП 4.2 см КЛА — створки подвижные МК — створки тонкие
ПП увеличен ФК — 15 мм Грманжета 80Hg ФК — 20 мм Регург — 1 +
КДР ПЖ 3,9 АК — не изменен ТК — ств тонкие
ФВ 60% ФК — 18 мм Регург — 1 + ФК — 28 мм Регург — 2+
Аорта — диаметр аорты 21 мм, дуга 20 мм, перешеек 12 мм.
ДМЖП подаортальный 20 мм, ДМПП вторичный 13 мм.

ЛП — левое предсердие, КДР — конечный диастолический размер, ФВ — фракция выброса, ПП — правый желудочек, ПЖ — правый желудочек, АК — аортальный клапан, ФК — фиброзное кольцо, КЛА — клапан легочной артерии, МК — митральный клапан, ТК — трикуспидальный клапан, ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки, ДМПП — дефект межпредсердной перегородки.

Ангиокардиография: Неопределенно сформированное право расположенное сердце (левый изомеризм), отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка, ДМЖП, умеренная гипоплазия левого желудочка, Л-мальпозиционное расположение аорты и лёгочной артерии, сужение ствола ЛА манжетой, ДМПП, добавочная левосторонняя верхняя полая вена, отсутствует печёночный сегмент нижней полой вены с непарным продолжением, не исключено сужение нижней полой вены в области непарной вены. Небольшая коллатеральная артерия — к правому легкому, нельзя исключить аномальный дренаж левых легочных вен в ПП.

На пятый день госпитализации проведена операция:

Наложение правостороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза (ДКПА), иссечение межпредсердной перегородки в условиях ИК.

Послеоперационный период и выписка

При поступлении в реанимацию состояние мальчика средней степени тяжести. Кардиотоническая поддержка. Искусственная вентиляция лёгких. Послеоперационный период протекал без осложнений. Из реанимации ребёнок переведён на вторые сутки после операции.

Объективный осмотр

Незначительный акроцианоз, отёков нет, лимфатические узлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыхания (ЧД) — 26 в мин. Тоны сердца ритмичные. Выслушивается систолический шум справа от грудины.

Частота сердечных сокращений (ЧСС) — 86 уд/мин. Определяется пульсация на верхних и нижних конечностях. АД на левой руке — 100/65 мм. рт. ст. Печень расположена слева, не увеличена. Физиологические отправления в норме.

Послеоперационная рана без признаков воспаления.

Инструментальные исследования

ЭхоКГ: Жидкости в полости перикарда и плевральных полостях нет. ФВ — 58%. Функционирующий двунаправленный кава-пульмональный анастомоз.

ЭКГ: нарушений ритма и проводимости нет.

Рентгенография: лёгкие расправлены. Свободной жидкости в плевральных полостях не выявлено.

На четырнадцатые сутки после операции в удовлетворительном состоянии ребенок выписывается домой.

Рекомендации при выписке

Наблюдение кардиолога по месту жительства, продолжить прием названченных препаратов, отвод от прививок на один год, ограничение физических нагрузок, контроль анализа крови и мочи через семь дней после выписки и контроль в поликлинике НЦССХ через год.

Желательна реабилитация в санатории кардиологического профиля.

Текст описания клинического случая подготовила Макаренко М.В.

Декстрокардия с транспозицией органов (situs inversus)

Авторы: Е.Г. Несукай, С.В. Федькив, Н.С. Поленова, А.А. Даниленко, ГУ ННЦ «Институт кардиологии им. акад. Н.Д. Стражеско» НАМН Украины, г. Киев Правосформированное леворасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце.

Впервые аномальное расположение сердца в грудной клетке научно описал итальянский анатом и хирург Иероним Фабриций в 1606 году. Марко Аурелио Северино применил термин «декстрокардия» в 1643 году при описании у пациента зеркального расположения внутренних органов. Более века спустя Мэтью Бейли описал транспозицию органов как полный поворот органов грудной и брюшной полости в зеркальном изображении [1].
В настоящее время под декстрокардией понимают редкую врожденную аномалию развития сердечно-сосудистой системы, при которой сердце расположено в грудной клетке справа, соответственно все входящие и исходящие сосуды сердца расположены зеркально своему обычному положению. С помощью генетических исследований установлено, что декстрокардия ассоциируется с мутацией генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz, и доказан аутосомно-рецессивный тип наследования этой патологии. Мутации происходят в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов и систем.
Частота указанных аномалий достигает 1,5-5% среди всех врожденных пороков сердца и, как правило, сочетается с транспозицией магистральных сосудов [2-4]. Наиболее распространенным среди них являются правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия) – 54% и левосформированное праворасположенное сердце («зеркальная декстрокардия») – 33%. В первом случае расположение других органов грудной клетки и топография органов брюшной полости соответствуют физиологической норме, во втором случае отмечают полное обратное расположение внутренних органов (situs inversus) [5].
В зависимости от ориентации внутренних органов выделяют [6]:
– situs inversus cordis – простая декстрокардия, при которой зеркально расположено только сердце; встречается очень редко;
– situs viscerum inversus partialis – сердце и некоторые органы дыхательной или пищеварительной системы расположены зеркально;
– situs viscerum inversus totalis – все внутренние органы имеют зеркальное расположение.
Два последних вида декстрокардии называются зеркальными. При декстрокардии нередко встречаются и другие врожденные пороки сердца, в том числе эндокардиальные дефекты, стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки (МЖП), двухместный желудочковый выход, транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло [1, 6, 7], а также может обнаруживаться двух-, трехкамерное сердце [6].

Читайте также:  Круговорот углерода в природе.

В редких случаях встречается неопределенное разнонаправленное положение внутренних органов, которое называется гетеротаксией, или situs ambiguous.

При этом у пациентов печень может быть расположена по срединной линии, селезенка может отсутствовать или может быть не одна, структура предсердий неопределенная, кишечник перевернут; как правило, односторонние структуры дублируются или отсутствуют [2, 8, 9, 10].

Клиника и диагностика

Простая декстрокардия, которая не сопровождается врожденными пороками развития сердца и внутренних органов, может не проявляться клинически и часто обнаруживается случайно во время медицинского осмотра или проведения электрокардиографии (ЭКГ) и рентгеновского исследования [11].

Такие пациенты могут не предъявлять никаких жалоб, и лишь чаще других страдают заболеваниями дыхательной системы. Декстрокардию клиницист довольно легко может заподозрить при физикальном обследовании: при пальпации верхушечный толчок обнаруживается справа, также при перкуссии смещается сердечная тупость.

Расположение сердца определяется положением предсердий [12]. При транспозиции органов морфологически правое предсердие (ПП) находится слева, а левое предсердие (ЛП) – справа. При этом структурно легкие повернуты таким образом, что левое легкое имеет 3 доли и правое легкое – 2 доли.

Кроме того, печень и желчный пузырь расположены с левой стороны брюшной полости, в то время как селезенка и желудок расположены справа.
При отсутствии сопутствующих патологий аномальное расположение сердца не влияет на продолжительность и качество жизни.

У таких людей рождаются здоровые дети с нормальным расположением всех внутренних органов, хотя считается, что вероятность рождения ребенка с декстрокардией у них все же несколько выше.

При сочетании декстрокардии с другими аномалиями внутренних органов на ранних стадиях заболевания могут проявиться следующие симптомы: задержка в росте и наборе веса, быстрая утомляемость, склонность к инфекционным заболеваниям дыхательных органов, выраженная слабость, затрудненное или учащенное дыхание, учащенное сердцебиение, бледность, цианоз кожных покровов и/или желтушность кожи и склер.
При возникновении первых клинических проявлений заболевания лечащий врач в обязательном порядке должен выполнить комплекс диагностических обследований:
• объективный осмотр, перкуссию и аускультацию;
• рентгенологическое исследование;
• ЭКГ ;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца и сосудов;
• компьютерную томографию (КТ);
• магнитно-резонансную томографию (МРТ);

• при необходимости ангиокардиографию и катетеризацию сердца.

Клинический случай

Пациент Р. был госпитализирован в отдел некоронарных болезней сердца и ревматологии ГУ ННЦ «Институт кардиологии им. Н.Д. Стражеско» НАМН Украины с жалобами на боль за грудиной длительностью 5-30 мин без четкой связи с физической нагрузкой, одышку при умеренной физической нагрузке, ощущение перебоев в работе сердца, нитраты не принимал.

Пациент отмечал повышение артериального давления (АД) до 170/100 мм рт. ст. при «рабочем» АД 160/90 мм рт. ст. на протяжении 10 лет.
Пациент также сообщил о наличии у него обратного расположения внутренних органов (situs inversus), что было выявлено во время выполнения плановой аппендэктомии в детстве.

Обратное расположение внутренних органов также было у родного брата пациента и отсутствовало у дочери. На догоспитальном этапе больной принимал бисопролол в дозе 2,5 мг/сут и ацетилсалициловую кислоту в дозе 75 мг/сут.
При пальпации сердечный толчок располагался в пятом межреберье справа по среднеключичной линии, перкуторно тупость сердца обнаруживалась в правой половине грудной клетки.

Аускультативно тоны сердца максимально прослушивались справа соответственно общепринятым аускультативным точкам, симметрично смещенным на правую половину грудной клетки. При пальпации внутренних органов печень и селезенка имели зеркальное расположение.
Общий анализ крови не продемонстрировал отклонений от референтных величин.

В биохимическом анализе: калий – 4,2 ммоль/л, натрий – 144 ммоль/л, билирубин – 17 мкмоль/л, креатинин – 67 ммоль/л, глюкоза – 4,6 ммоль/л, общий холестерин – 5,8 ммоль/л, триглицериды – 1,7 ммоль/л.

На ЭКГ, записанной с классическим расположением электродов (рис. 1), в I стандартном отведении регистрировался отрицательный зубец Р, а основной зубец комплекса QRS направлен вниз от изолинии.

Вследствие такой ориентации средних векторов QRS зубец RIII становится выше зубца RII. Зубец РII сглаженный, РIII – положительный. В грудных отведениях V1-V6 в комплексе QRS преобладает зубец S. В правых грудных отведениях зубец Р положительный, в левых – отрицательный.

По этим признакам в общепринятых отведениях дается заключение о декстрокардии.

Правосформированное леворасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце.
Для выявления изменений миокарда при декстрокардии нами была проведена запись ЭКГ с зеркальным расположением грудных электродов и ротацией электродов на правой и левой руках (рис. 2). Для этого красный электрод был перемещен с правой руки на левую, а желтый – на правую руку. Грудные отведения были записаны с левой и правой половин грудной клетки в следующем порядке: V2, V1, V3R-V6R. В этих отведениях направление зубцов и возрастание их амплитуды соответствует нормальным взаимоотношениям зубцов в отведениях V1-V6 при обычном расположении сердца [13].

Правосформированное леворасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце.
При рентгенологическом исследовании обнаружено аномальное расположение сердца: тень сердца находится преимущественно в правой половине грудной клетки, верхушка сердца ориентирована вправо (рис. 3).

Правосформированное леворасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце.
Эхокардиография (ЭхоКГ) позволяет морфологически визуализировать структурные элементы сердца, положение ЛП и ПП, клапаны, оценить кровоток в сосудах [14].
При ЭхоКГ в В-режиме выявлены следующие изменения: створки аортального клапана фиброзированы, клапан трехстворчатый, в режиме цветной допплерографии визуализируется поток эксцентрической аортальной регургитации умеренной степени (поток регургитации выходит за переднюю створку митрального клапана, vena contracta – 5,2 мм).

Правый желудочек (ПЖ) не увеличен, размеры соответствуют верхней границе нормы (продольный размер – 8,7 см, поперечный размер в базальном отделе – 3,9 см, площадь в диастолу – 25 см2 [норма – до 24 см2], индекс площади ПЖ – 12,2 см2/м2 [норма – до 12,5 см2/м2]). Систолическая функция ПЖ не нарушена (фракционная смена площади ПЖ – 40%, систолическая скорость движения трикуспидального кольца (S`) – 15,9 см/с, TAPSE – 21 мм). ЛП увеличено (площадь – 24,2 см2, индекс объема – 39,7 мл/м2).

При оценке ЛЖ в М- и В-режимах выявлена умеренная дилатация (конечно-диастолический размер – 5,8 см, конечно-диастолический объем – 166 мл, индекс конечно-диастолического объема – 81,4 мл/м2 [норма –

Дифференциация правосформированного сердца. Различия левосформированного и правосформированного сердца

Дифференциальный диагноз проводят с различными типами праворасположенного сердца. 1. Левосформированное праворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости.

Основное отличие от рассматриваемой аномалии заключается в левостороннем расположении ПП.

Путем пальпации и перкуссии органов брюшпой полости в отличие от правосформироваиного праворасположенного сердца определяются левосторонняя печеночная тупость и правосторонний желудочный тимпанит. На ЭКГ зубец РI отрицателен.

Данные рентгенологического исследования подтверждают результаты физикальпого обследования.

Необходимо обратить внимание па строение трахсобронхиалыюго дерева: нормальная его топография будет указывать па наличие правосформироваиного сердца, зеркальная нормальной — на существование левосформированного сердца.

Дуга аорты перекидывается через левый главный бронх у больных с правосформированным праворасположенным сердцем и через правый главный бронх у больных с левосформированным праворасположенным сердцем.

Катетеризация сердца и ангиокардиография — решающие дифференциально-диагностические методы, с помощью их, в отличие от правосформироваиного праворасположенного сердца, устанавливают левостороннее расположение полых вен и ПП.

Большие трудности возникают при различии с левосформированным праворасположенным сердцем и нормальным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией.

В этих случаях дифференциальная диагностика на основании клинических признаков и рентгенологических данцых невозможна, ЭКГ помогает, если регистрируется отрицательный зубец PI, однако часто наблюдающаяся в данных условиях миграция источника ритма уменьшает дифференциально-диагностические возможности метода.

Правосформированное леворасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце.

Лишь катетеризация сердца и особенно ангиокардиография предоставляют объективные данные о левосторонней локализации полых вен и ПП.

2. Дифференциальный диагноз следует проводить с правосторонним положением сердца, которое обусловлено экстракарднальными факторами (декстропозиция сердца). В этих случаях сердце смещено вправо во фронтальной плоскости. Взаимоотношение сердечных камер обычное, верхушка сердца обращена влево, сохраняется нормальной и продольная ось сердца.

С точки зрения дифференциальной диагностики полезными могут оказаться анамнестические данные, в которых есть указания па перенесенные в течение жизни заболевания легких, плевры, диафрагмы, скелета грудной клетки и др.

В отличие от правосформированного праворасположенного сердца декстропозиция сердца крайне редко сопровождается врожденными пороками сердца и может быть успешно распознана рентгенографически.

Функциональные расстройства сердца, несмотря на его смещение, как правило, отсутствуют.

Труднее проводить дифференциальный диагноз с редкими случаями смещения сердца вправо, которое вызвано врожденными изменениями окружающих сердце органов, таких, как агенезия правого легкого, врожденная диафрагмальная грыжа и др., особенно когда они сочетаются с врожденными пороками сердца. В таких случаях, кроме рентгенологического исследования, необходимо произвести катетеризацию сердца и ангиокардиографию.

— Читать далее «Неопределенносформированное праворасположенное сердце. Самочувствие при правосформированном праворасположенном сердце»

Редкий случай ультразвуковой диагностики обратного расположения внутренних органов у плода

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, Москва

Представлено наблюдение ультразвуковой диагностики situs viscerum inversus у плода. Беременная Т., 28 лет, обратилась в Центр при сроке 33 недели беременности.

При ультразвуковом исследовании внутренних органов выявлено: сердце плода левосформировано и леворасположено, верхушка его отклонена влево. В брюшной полости слева располагается печень, справа – желудок, селезенка и желчный пузырь.

Другой патологии со стороны внутренних органов выявлено не было. Правильность ультразвуковой диагностики подтверждена после рождения ребенка.
Заключение.

Антенатальная диагностика situs viscerum inversus у плода имеет чрезвычайно важное практическое значение, так как позволяет своевременно установить наличие или отсутствие серьезной сопутствующей патологии и основываясь на полученных данных решать вопрос о целесообразности сохранения или прерывания беременности.

В норме органы грудной клетки и брюшной полости плода развиваются асимметрично и четко подразделяются на левосторонние и правосторонние. По завершению латерализации нормальное расположение внутренних органов обозначается как situs solitus, а нормальное расположение органов грудной клетки – как левокардия [1].

При аномальном положении органов выделяют situs inversus totalis, situs inversus partialis и situs ambigus.

Situs inversus totalis представляет собой состояние, при котором отмечается полное обратное расположение внутренних органов. При этой аномалии наблюдается левосформированное праворасположенное сердце, транспозиция легких, трахеобронхиального дерева и органов брюшной полости. Левое легкое состоит из трех долей, правое из двух.

В левой половине брюшной полости располагаются печень и желчный пузырь, восходящий отдел толстой кишки, слепая кишка и червеобразный отросток. В правой половине брюшной полости находится селезенка, желудок и нисходящий отдел толстой кишки. Состояние здоровья лиц с данной аномалией при отсутствии сопутствующих пороков сердца обычно нормальное, жалобы отсутствуют.

Физически они также нормально развиты и доживают до глубокой старости [2].

В раннем эмбриональном периоде грудные и брюшные внутренности располагаются вдоль средней линии тела. В норме ротация и рост совершаются вправо; при situs viscerum inversus ротация происходит влево.

Извращение может касаться внутренностей всех трех полостей тела (situs viscerum inversus totalis) и отдельных полостей и даже отдельных органов (situs inversus portialis). Полное извращенное положение внутренних органов обычно не сопровождается аномалиями развития самих органов и нарушениями их функциональной способности.

Читайте также:  Дипросалик - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (мазь, крем или гель, лосьон или раствор) гормонального лекарства для лечения псориаза, дерматита и нейродермита у взрослых, детей и при беременности

Аномальное расположение может касаться как всех органов той или иной полости, так и отдельных органов этой полости [3].

В случаях situs inversus partialis органы брюшной или грудной полости расположены с обратной стороны. Данная аномалия встречается крайне редко – 1:10 000 живорожденных.

Если с противоположной стороны расположены органы брюшной полости, то это свидетельствует о situs visceralis или situs inversus с левокардией, то есть верхушка сердца располагается слева, желудок и селезенка – справа, печень и желчный пузырь – слева.

Обратное же расположение органов грудной клетки называется декстракардией.

Situs ambigus или удвоенное расположение представляет собой состояние, при котором наблюдается …

Демидов В.Н., Машинец Н.В., Гус А.И.

Обратное расположение органов

Обратное расположение органов (транспозиция внутренних органов, situs viscerum inversus) – довольно редкий врожденный порок развития, при котором органы человека расположены зеркально по отношению к их нормальной анатомической локализации. Для обозначения данного состояния используются также термины «зеркальное расположение внутренних органов», «гетеротаксия», «сложный синдромокомплекс аномалий развития внутренних органов с нарушенной симметрией тела».

Человеку свойственно внешнее симметричное строение тела, при этом во внутреннем строении присутствует лево-правая асимметрия. Аномалия данной асимметрии встречается у одного человека на 8 000 – 20 000.

При этом сердце будет располагаться в правой стороне грудной клетки, печень с желчным пузырем — в левой части живота, желудок и селезенка – в правой. Кишечник, кровеносные сосуды и нервы также зеркально «перевернуты».

Полное обратное расположение внутренних органов (situs viscerum inversus totalis), при котором все непарные внутренние органы имеют зеркальное расположение по сравнению с их обычным положением, является редко встречающейся аномалией развития с частотой распространения от 1:10 000 до 1:50 000. Такая тотальная транспозиция органов, как правило, не сопровождается патологией развития самих органов и нарушением их функции.

Считается, что первые данные об обратном расположении печени и селезенки у человека были получены итальянским анатомом и хирургом Джироламо Фабрициусом в 1600 году. Несколько позже было обнаружено аномальное расположение сердца в грудной клетке.

В 1643 году итальянский анатом и хирург Марко Аурелио Северино при описании аномального расположения внутренних органов применил термин “декстрокардия”.

По происшествии более, чем ста лет, британский врач Мэтью Бейли описал «полный зеркальный поворот» органов грудной и брюшной полости.

Симптомы

Поскольку во многих случаях обратное расположение органов протекает клинически бессимптомно, обнаружение таких случаев является случайной находкой при обращении к врачу по поводу различных заболеваний или с целью медицинского осмотра.

Наиболее часто в клинической практике врачам приходится встречаться с аномальным расположением сердца и сосудов – дектрокардией. Это — врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы, при котором большая часть сердца располагается в грудной клетке справа от средней линии тела.

Если при транспозиции внутренних органов сердце остается в левой стороне грудной клетки, то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с левокардией.

Транспозиция внутренних органов с левокардией и декстрокардия без транспозиции являются намного более опасными врожденными дефектами, чем транспозиция внутренних органов с декстрокардией.

В частности, изолированная декстрокардия может сопровождаться пороками сердца.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) – сложный врожденный порок сердца, проявляющийся инверсией желудочков и магистральных артерий. Иными словами, аорта отходит от морфологически правого желудочка, а лёгочный ствол — от морфологически левого.

При этом клинически определяются общий или дифференцированный цианоз, когда верхняя половина тела более синюшна, чем нижняя, тахикардия, одышка, увеличение размеров сердца и печени, наличие отёков, асцит. В 88% случаев у пациентов с КТМС отмечают нормальное расположение внутренних органов.

Верхушка сердца располагается в левой половине грудной клетки (левокардия) в 60% случаев, но может быть и на средней линии (мезокардия), либо в правой половине грудной клетки (декстрокардия) – в 20% случаев. По данным медицинской статистики частота развития КТМС в США составляет в среднем 40 случаев на 100 тыс.

новорожденных, что меньше 1% от всех врожденных пороков сердца.

У 90 – 98 % больных с праворасположенным сердцем встречаются врожденные пороки сердца, которые у 96,7 % из них носят множественный характер.

Чаще всего сочетается корригированная транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки, клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии, дефектом межпредсердной перегородки, аномальным дренажем легочных вен, гипоплазией легочной артерии, открытым артериальным протоком.

Транспозиция внутренних органов часто выявляется при ряде различных заболеваний человека.

К ним относятся: синдром Картагенера (сидром неподвижных ресничек – первичная цилиарная дискинезия), синдром Ивемарка (врожденное отсутствие селезенки в сочетании с пороками сердца и частичным или полным обратным расположением внутренних органов).

Транспозиция внутренних органов также сопровождается такими патологиями, как билиарная атрезия, отсутствие нижней полой вены и предуоденальное расположение воротной вены.

Приблизительно 25 % людей с транспозицией внутренних органов имеют основной диагноз «первичная цилиарная дискинезия» — генетическое заболевание, при котором происходит нарушение цилиарного аппарата, что приводит к хроническим инфекционным заболеваниям дыхательных путей и часто сочетается с аномальным расположением органов.

Отмечены случаи декстракардии врожденной аномалии – синдроме Патау (трисомии по 13-й хромосоме).

Органы желудочно-кишечного тракта при их транспозиции расположены зеркально симметрично — слепая кишка, червеобразный отросток, восходящая ободочная кишка находятся в левой половине брюшной полости, а нисходящая и сигмовидная расположены в правой. Инверсия желудка и двенадцатиперстной кишки до желчного сосочка очень редки. Описаны единичные случаи атрезии желчевыводящих путей (отсутствие желчевыводящих путей или нарушение их проходимости) в сочетании с синдромом Ивемарка.

«Зеркальные легкие», при которых левое легкое имеет три доли (вместо двух в норме), а правое – две — еще более редкая патология.

Данная аномалия протекает без клинических проявлений и регистрируется случайно при оперативных вмешательствах на легком, проведении бронхоскопии и при вскрытии умершего.

Клинические признаки патологии дыхательного аппарата отмечаются при наличии синдром Картагенера.

Формы

Выделяют полную (тотальную) транспозицию внутренних органов (situs inversus viscerum totalis), при которой все внутренние органы расположены зеркально по отношению к нормальной их локализации, и частичную траспозицию (situs inversus viscerum partialis), при которой обратно расположенными оказываются отдельные органы.

Выделяют простую декстракардию (situs inversus cordis), при которой аномально расположено только сердце и гетеротаксию (situs ambiguous) – неопределенное положение внутренних органов, при этом печень может занимать центральное место с выраженной гипоспленией (уменьшение селезенки) или аспленией (отсутствие селезенки). В том случае, когда сердце находится слева при транспозиции других органов, говорят о транспозиции внутренних органов с левокардией (situs inversus incompletus).

Наиболее распространенными среди аномалий расположения сердца являются — правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия), которая встречается в 54% случаев и левосформированное праворасположенное сердце («зеркальная декстрокардия») – 33% случаев. В первом случае расположение других органов грудной клетки и топография органов брюшной полости соответствуют физиологической норме, во втором случае отмечают полное обратное расположение внутренних органов.

Существует два подтипа гетеротаксии: правый изомеризм (синдром асплении, синдром Ивемарка) и левый изомеризм (полиспленизм – добавочная селезенка). При левом типе изомерии отмечается удвоение леворасположенных внутренних органов, а праворасположенные могут отсутствовать.

Причины

Точные причины обратного расположения внутренних органов не выяснены.

Вероятно, транспозиция внутренних органов является результатом нарушений развития во время формирования плодного яйца (зародыша). Находит подтверждение аутосомно-рецессивный тип наследования этой патологии — при котором мутантные гены должен быть унаследован от обоих родителей.

При помощи генетических исследований установлено, что декстрокардия ассоциируется с мутациями генов DNAH5, ZIC3Shh, ACVR2, Pitx.

Так, в гене ACVR2 закодирована последовательность рецептора активина — белка, относящегося к факторам роста и дифференциации клеток.

В генах Pitx2 заключена информация о белках, ответственных за установку лево-правой оси у человека и ассиметричного расположения сердца, легких, селезенки, кишечника и желудка.

Аномалии расположения органов часто сочетаются с друими генетическими дефектами – синдромом Картегенера, синдромом Ивемарка, трисомией по 13-хромосоме (синдроме Патау).

Синдромом Картегенера, вызывающий патологию дыхания, сопряжен с мутацией в генах (их выявлено уже более 40), определяющих дефект работы цилий (ресничек), которые в норме способствуют очищению дыхательных путей.

Ген DNAH5 отвечает за синтез белка, который обуславливает силовой удар для ресничек, обеспечивая, таким образом, их нормальное ритмичное движение и продвижение слизи по дыхательным путям.

Дискордантное предсердно-желудочковое соединение

Материал из Wikimed

Рубрика МКБ-10: Q20.5

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q20 Врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений

Определение и общие сведения[править]

  • Корригированная транспозиция магистральных сосудов
  • Синонимы: дискордантное желудочковое и предсердно-желудочковое соединение, двойной дискорданс, левая транспозиция крупных артерий, инверсионная транспозиция, ротационная аномалия, ацианотическая транспозиция, псевдотранспозиция, зеркальное расположение желудочков
  • Корригированная транспозиция магистральных сосудов(КТМС) — ВПС (врожденный порок сердца) «бледного» типа, при котором аорта аномально исходит из морфологически правого, но физиологически артериального желудочка, а легочная артерия — из морфологически левого желудочка, но физиологически венозного, при этом сохраняется нормальное кровообращение.
  • Эпидемиология

КТМС считается относительно редким ВПС, выявляемым клинически в 0,4-0,6% случаев, а патологоанатомически — в 1-1,4% случаев всех врожденных пороков сердца. В то же время предполагается, что порок встречается несколько чаще ввиду того, что при отсутствии сопутствующих ВПС данная сердечно-сосудистая аномалия может гемодинамически и клинически никак не манифестировать.

В большинстве случаев КТМС сочетается с сопутствующими ВПС, из которых наиболее частый — ДМЖП (как изолированно, так и в 70% случаев в комбинации с клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии).

Кроме того, КТМС может сочетаться с недостаточностью артериального (трехстворчатого) клапана, с ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), ОАП (открытый артериальный проток), АДЛВ (Аномальный дренаж легочных вен), аномалией Эбштейна инвертированного (левостороннего) трикуспидального клапана, гипоплазией легочной артерии, а также с аномалией расположения сердца (правосформированное праворасположенное, левосформированное праворасположенное и др.). Это доказывает, что у данных пороков общий патологический эмбриогенез. Из внесердечных аномалий КТНС, как правило, чаще сочетается с аспленией.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов несколько чаще встречается у лиц мужского пола. Корригированная транспозиция магистральных сосудов является спорадическим заболеванием. Тем не менее, в семьях с анамнезом патологии наблюдается более высокая заболеваемость, причем риск возникновения у братьев и сестер составляет от 2,6% до 5,2%.

Этиология и патогенез[править]

Этиология не известна.

Гемодинамика

Изолированная КТМС без сопутствующих ВПС не вызывает изменений гемодинамики, поскольку в аорту поступает оксигенированная кровь, а в легочную артерию — венозная. Нарушения гемодинамики в основном связаны с количеством и характером сопутствующих пороков.

При сочетании КТМС с ДМЖП (Дефект межжелудочковой перегородки) нарушения гемодинамики такие же, как при пороке «бледного» типа, протекающем с гиперволемией МКК (Малый круг кровообращения).

Артериовенозный сброс крови слева направо на уровне желудочков приводит к объемной перегрузке и гипертрофии артериального желудочка и дилатации венозного.

Нарастающая впоследствии легочная гипертензия увеличивает систолическую перегрузку и венозного желудочка, который гипертрофируется, а позже возникают перегрузка и гипертрофия правого предсердия.

При сочетании КТМС с ДМЖП (Дефект межжелудочковой перегородки) и СЛА (Стеноз легочной артерии) гемодинамика напоминает таковую при ТФ (Тетрада Фалло). При умеренном СЛА сначала происходит умеренный сброс крови слева направо и в легочную артерию.

Легочный кровоток немного увеличивается, а возврат крови по легочным венам приводит к объемной перегрузке и незначительной гипертрофии артериального желудочка. При выраженном стенозе легочной артерии и большом ДМЖП быстро нарастает гипертрофия венозного желудочка, давление в полостях желудочков выравнивается.

Читайте также:  Алфлутоп - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (уколы в ампулах для инъекций 1 и 2 мл) препарата для лечения артроза и остеохондроза у взрослых, детей и при беременности

Это приводит к смене шунта и веноартериальному сбросу крови, артериальной гипоксемии и цианозу, а увеличенный кровоток в аорте — к расширению восходящей аорты.

Клинические проявления[править]

При КТМС без ВПС, независимо от расположения сердца, порок длительно протекает без какой-либо манифестации. Дети при рождении имеют нормальную длину и массу тела, физически и психомоторно развиваются нормально, жалобы отсутствуют.

Первичная диагностика порока связана с обнаружением нарушений ритма сердца и проводимости, характерных для КТМС и обусловленных аномальным ходом проводящей системы сердца: более длинный предсердно-желудочковый пучок направлен от правого предсердия вначале к левому предсердию, а затем к гипертрофированной МЖП, в отличие от нормального хода пучка от правого предсердия сразу к МЖП. Кроме того, атриовентрикулярная блокада может быть вызвана фиброзом в области пучка или перерывом между АВ-узлом и пучком. При наличии АВ-блокады, обнаруживаемой у 70% больных с КТМС, из которых у большинства она была полной (III степени), имеет место выраженная брадикардия — в пределах 35-45 уд/мин.

Тоны сердца громкие, особенно II тон над основанием сердца, что обусловлено передним загрудинным расположением аортального клапана. Возможно расщепление II тона справа и усиление однокомпонентного II тона слева над основанием сердца.

У некоторых больных выслушивается систолический шум у верхушки и в точке Эрба-Боткина, вызванный недостаточностью артериального (трехстворчатого) атриовентрикулярного клапана. При этом первичная дефектность клапана может усугубляться в любом возрасте условиями работы в режиме системного АД.

Неинтенсивный систолический шум может выслушиваться и над основанием сердца, что связано с турбулентным потоком крови, возникающим из-за образования угла между коротким выходным отделом венозного (морфологически левого) желудочка и идущим кзади стволом легочной артерии. Кроме того, шум иногда обусловлен выбросом большого ударного объема крови при резкой брадикардии.

При сочетании КТМС с другими ВПС в клинической картине этого порока преобладают признаки сопутствующего ВПС. Так, КТМС с ДМЖП клинически протекает как ВПС «бледного» типа с обогащением МКК, а при сочетании КТМС с ДМЖП и СЛА клинические проявления порока малоотличимы от тетрады Фалло.

Порок в этом случае протекает как ВПС, с обеднением МКК, гипоксемией и цианозом, выраженность которых зависит от степени стенозирования легочной артерии и величины ДМЖП, при этом течение порока на фоне КТМС более тяжелое, чем при изолированном ДМЖП или при ТФ вследствие нарушений сердечного ритма и проводимости, характерных для КТМС.

Дискордантное предсердно-желудочковое соединение: Диагностика[править]

Электрокардиография

На ЭКГ регистрируются характерные изменения. Наряду с резкой брадикардией, на фоне полной АВ-блокады, часто выявляется значительное отклонение ЭОС влево, что, возможно, связано с передневерхним полублоком левой ножки пучка Гиса.

Иногда неполная или полная АВ-блокада у младших детей имеет перемежающийся характер, сменяясь синусовым ритмом в течение суток. Эта смена ритма не всегда сопровождается выраженными клиническими изменениями.

С годами АВ-блокада становится стойкой.

Другим ЭКГ-признаком КТМС считается наличие зубцов Q в правых грудных отведениях и их отсутствие в левых грудных отведениях, а также положительные зубцы Т в правых грудных отведениях. Эти изменения связывают с инвертированным положением желудочков и изменением хода возбуждения.

Наличие сопутствующих ВПС и аномалии положения сердца изменяет электрокардиогафическую картину порока, что осложняет ЭКГдиагностику ВПС в каждом конкретном случае.

Кроме того, возможны и другие изменения в виде пароксизмальной тахикардии и атриовентрикулярной диссоциации. Длительное существование нарушений ритма и проводимости, особенно полной АВ-блокады, прогностически неблагоприятно и может закономерно приводить к возникновению недостаточности кровообращения.

Фонокардиография

ФКГ позволяет дифференцировать генез акцента II тона, обусловленного передним загрудинным положением аортального клапана, в результате чего увеличивается за счет аортального компонента амплитуда однокомпонентного II тона в точке 2 ЛС.

В то же время в точке 2 ПС может регистрироваться расщепление II тона.

Кроме того, ФКГ облегчает дифференцировку регургитационных систолических шумов недостаточности атриовентикулярных клапанов от изгнательных шумов, обусловленных турбулентным движением крови.

Рентгенография

Рентгенологическая картина имеет характерные изменения тени верхнего левого контура сердца, который не дифференцируется на первую и вторую дуги («пуговка аорты» и дуга легочной артерии), а представлен одной сплошной линией, идущей наклонно.

Это обусловлено левосторонним расположением аорты, восходящая часть которой образует весь левый верхний контур, в то время как ствол легочной артерии располагается медиально и дорсально. Это особенно хорошо видно при сопутствующих ВПС, когда вместо ожидаемых изменений наблюдается парадоксальная картина.

Так, при сочетании КТМС с ВПС, ведущими к гиперволемии МКК (ДМЖП, ДМПП и др.

), на фоне выраженного обогащения легочного рисунка нет ожидаемого выбухания дуги легочной артерии, а при комбинации КТМС с ДМЖП и СЛА («тетрада Фалло при КТМС»), при которой происходит сброс крови справа налево и расширение восходящей аорты, «выпуклость» по левому верхнему контуру еще больше выражена, что не соответствует резко обедненному легочному рисунку. При сочетании КТМС с ДМЖП сердце может иметь «шарообразную» форму.

Эхокардиография

ЭхоКГ считается наиболее ценным методом диагностики при КТМС, позволяющим определить не только аномальное расположение и ход магистральных сосудов, но и локацию атриовентрикулярных клапанов, их структуру, а также идентифицировать желудочки.

При сканировании в 2D-режиме аорта лоцируется спереди и слева, отходит от переднелевой стенки расположенного слева желудочка, но не имеет продолжения в атриовентрикулярный клапан (аортомитральный контакт). Магистральные сосуды расположены параллельно.

В парастернальной позиции по короткой оси или в четырехкамерном сечении
желудочек, расположенный слева, определяется как структурно правый (по выраженной трабекулярности его внутренней поверхности, наличию трех створок трикуспидального клапана, который в диастолу приобретает треугольную конфигурацию).

В то же время желудочек, расположенный справа, определяется как структурно левый по гладкости внутренней поверхности, наличию двух створок митрального клапана, а сечение клапана напоминает форму «рыбьего рта».

При сканировании в М-режиме желудочки расположены «бок о бок», что затрудняет характеристику желудочков и МЖП из стандартных позиций. Легочная артерия локализована сзади, имеется переход ее в переднюю створку расположенного правее митрального клапана (легочномитральный контакт).

Трикуспидальный клапан, расположенный слева, закрывается раньше митрального, находящегося справа. Наличие МЖП исключает наличие единственного желудочка сердца.

  1. Зондирование полостей сердца
  2. Зондирование полостей сердца имеет меньшее диагностическое значение, поскольку при изолированной КТМС давление в полостях сердца и сосудах, величины сосудистого сопротивления, УОК (ударный объем крови) и МОК (минутный объем крови) нормальные.
  3. Ангиокардиография

Ангиокардиография, как и ЭхоКГ, является одним из наиболее ценных методов для диагностики КТМС. В боковой проекции венозный желудочек расположен спереди. Он имеет овальную или треугольную форму, гладкие внутренние контуры и хвостообразный выступ по направлению к верхушке. Из желудочка контрастируется выходной отдел и легочный ствол, расположенный медиально и направленный кзади.

Артериальный желудочек в сагиттальной проекции имеет грушевидную форму с грубой трабекулярностью внутренней поверхности, выходным отделом и наджелудочковым гребнем, т.е. является структурно правым желудочком.

В боковой проекции он расположен сзади, но его выходной отдел и восходящая аорта занимают переднее положение. Аортальный клапан находится выше пульмонального, а стволы магистральных сосудов идут далее параллельно, не перекрещиваясь.

При этом восходящая часть аорты в сагиттальной проекции занимает крайнее левое положение, образуя левую дугу.

Дифференциальный диагноз[править]

  • Дифференциальную диагностику следует проводить с учетом сопутствующих пороков, их характера и сочетания.
  • При изолированной КТМС порок клинически может не манифестироваться и его диагностика затруднительна. Однако наличие изолированной КТМС следует предполагать:
  • • во всех случаях врожденной АВ-блокады, особенно полной (III степень), сочетающейся с резким отклонением на ЭКГ электрической оси сердца влево;
  • • при наличии зубцов Q в правых грудных отведениях и их отсутствии в левых отведениях;
  • • при обнаружении на рентгенограмме характерного сплошного недифференцированного пологого выбухания по левому верхнему контуру сосудистого пучка;
  • • при обнаружении у больного аномального расположения сердца на фоне отсутствия цианоза.

Дискордантное предсердно-желудочковое соединение: Лечение[править]

Консервативная терапия

Включает использование диуретиков, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и дигоксина. В случае наличия нарушения проводимости может потребовать имплантация кардиостимулятора.

Оперативное лечение

Показанием к оперативному лечению изолированной КТМС является только переход нарушений АВ-проводимости в полную АВ-блокаду, что требует имплантации электрокардиостимулятора.

При наличии сопутствующего ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) операция показана больным с легочной гипертензией 3-й гемодинамической группы, а при сочетании его с недостаточностью атриовентрикулярного клапана кардиомегалия, легочная гипертензия и сердечная недостаточность нарастают столь быстро, что требуется проведение радикальной операции уже в раннем возрасте. В таких случаях выполняют протезирование или аннулопластику атриовентрикулярного клапана, а затем и закрытие ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).

При сочетании КТМС с ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) и клапанным СЛА (стеноз легочной артерии) сначала устраняют стеноз, а затем закрывают ДМЖП, но устранение подклапанного стеноза представляет большие технические сложности, и в ходе операции сначала закрывают ДМЖП, а затем проводят обходное шунтирование стеноза с вшиванием клапансодержащего или бесклапанного протеза между венозным желудочком и легочным стволом. Эту операцию предпочтительно выполнять в возрасте 5-6 лет.

Сложности оперативной коррекции сопутствующих ВПС (врожденный порок сердца) при КТМС и возникающие осложнения обусловлены особенностями топографии магистральных сосудов, коронарной системы, хода проводящей системы сердца, наличием или возникновением нарушений сердечного ритма и проводимости.

Поэтому интра- и послеоперационная летальность при КТМС с сопутствующими ВПС выше, чем при тех же пороках, но без КТМС. В последние десятилетия хирургическая летальность снизилась с 23-40% до 9-13%, а у 75-80% выживших больных отмечаются удовлетворительные результаты.

Причиной поздней послеоперационной летальности является прогрессирующая сердечная недостаточность на фоне нарушений сердечного ритма и проводимости или легочной гипертензии.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Естественное течение и прогноз.

При изолированной КТМС порок иногда длительно протекает бессимптомно, а средний возраст пациентов, при котором устанавливается диагноз, составляет около 13 лет. Больные могут доживать до 40-60 лет и умирать от интеркуррентных заболеваний.

Однако в большинстве случаев смерть больных наступает от возникающих с возрастом атриовентрикулярных блокад и нарушений ритма сердца, недостаточности трехстворчатого клапана, функционирующего в режиме системного давления, что сопровождается приступами Морганьи-Адамса-Стокса и недостаточностью кровообращения, причем если при врожденных АВ-блокадах дети относительно хорошо их переносят и адаптируются к ним, то внезапное возникновение АВ-блокады, особенно полной, у детей старшего возраста сопровождается тяжелой недостаточностью кровообращения и требует проведения ургентных мероприятий. У больных старшего возраста могут возникать стенокардитические боли, обусловленные, вероятно, ограниченной способностью правой венечной артерии длительно обеспечивать адекватный коронарный кровоток морфологически правого желудочка, работающего в условиях системного давления.

Совершенно очевидно, что по мере взросления ребенка, увеличения его роста и массы тела, повышения системного АД и физической активности возрастает и тяжесть вышеперечисленных осложнений, даже если нет сопутствующих ВПС.

При наличии сопутствующих ВПС течение КТМС определяется характером и тяжестью вызываемых ими нарушений гемодинамики и осложнений.

Сочетание КТМС с ДМЖП рано осложняется легочной гипертензией, а при сопутствующих ДМЖП и стенозе легочной артерии возникают ранняя гипоксемия, цианоз и порок протекает как тетрада Фалло.

Важно подчеркнуть, что при сочетании КТМС с другими ВПС течение и прогноз хуже, чем при тех же ВПС, но без КТМС. Большинство таких пациентов умирают в раннем возрасте.

Источники (ссылки)[править]

Пороки сердца у детей и подростков: Руководство для врачей [Электронный ресурс] / Мутафьян О.А. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970409756.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector