Рентгенография в диагностике кардиопатий новорожденных.

Термин кардиомиопатия (КМП) — собирательное название для множества заболеваний миокарда, связанных с нарушением его структуры и функции, не связанных с артериальной гипертонией, нарушением кровоснабжения и заболеваниями клапанов.

Чаще всего кардиомиопатия проявляется патологическим утолщением сердечной мышцы (гипертрофическая кардиомиопатия) или расширением сердечных камер (дилатационная кардиомиопатия) из-за генетических мутаций или других причин.

Рентгенография в диагностике кардиопатий новорожденных.1

Узи сердца при кардиомиопатии

Рентгенография в диагностике кардиопатий новорожденных.2

Холтер при кардиомиопатии

Рентгенография в диагностике кардиопатий новорожденных.3

Диагностика при кардиомиопатии

Классификации кардиомиопатий

  • Классификация кардиомиопатий по происхождению
  • По происхождению различают первичную (заболевания миокарда неясного генеза) и вторичную кардиомиопатию (причина поражения миокарда известна или связана с заболеваниями других органов).
  • Причины первичной кардиомиопатии:
  • Генетические нарушения;
  • вирусные инфекции (Коксаки и др.);
  • замещение сердечной мышцы соединительной или жировой тканью.

Причины вторичной кардиомиопатии:

Классификация кардиомиопатии по клиническим признакам (основные формы):

Дилатационная кардиомиопатия — наиболее тяжелая и распространенная. При этом заболевании имеет место кардиомегалия — значительное увеличение полостей миокарда. В результате сердце теряет способность полноценно перекачивать кровь. Дилатационная КМП неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности.

Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия — одна из разновидностей дилатационной кардиомиопатии. Как ни парадоксально, развитие у женщины сердечной недостаточности и характерных для нее симптомов — практически основной признак перипартальной формы. Среди других распространенных вариантов — алкогольная.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — одна из главных причин внезапной смерти у молодых, физически активных людей (спортсменов, военнослужащих). Эта кардиомиопатия связана с утолщением миокарда (гипертрофия сердечной мышцы). Рост толщины стенки опережает развитие сосудов и как следствие-нарушается кровоснабжение мышцы сердца, также страдает наполнение желудочков кровью.

ГКМП чаще встречается у мужчин.

Обструктивная кардиомиопатия (субаортальный подклапанный стеноз) -разновидность гипертрофической кардиомиопатии, при которой ограничен кровоток, проходящий в аорту из левого желудочка, локально утолщенной межжелудочковой перегородкой.

Рестриктивная кардимиопатия — редкая патология, при которой ухудшаются эластичные свойства сердечных стенок. Миокард теряет способность к растяжению и расслаблению, что нарушает его способность наполняться кровью. Итогом становится застой крови в венах и нехватка ее в артериях. Вероятная причина этого — аномальное разрастание соединительной ткани.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (болезнь Фонтана) — сопровождающаяся жизнеугрожающими аритмиями.

Аритмогенная КМП может стать причиной желудочковой аритмии у детей и молодых людей с внешне неизмененным сердцем, а также у более взрослых пациентов. Исходом этого заболевания часто является внезапная смерть, особенно в молодом возрасте.

Кардиомиопатия такоцубо (синдром разбитого сердца) — весьма редкое заболевание, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда. Форма левого желудочка из-за патологического расширения внешне уподобляется такоцубо — ловушке для осьминогов в Японии (именно в этой стране данный синдром был обнаружен и описан).

КМП такоцубо является причиной острой сердечной недостаточности. Чаще выявляется у женщин в постменопаузе, развивается на фоне тяжелого психоэмоционального потрясения. На ЭКГ может маскироваться под инфаркт миокарда.

Рентгенография в диагностике кардиопатий новорожденных.1

Анализы при кардиомиопатиях

Рентгенография в диагностике кардиопатий новорожденных.2

Диагностика кардиомиопатии

Рентгенография в диагностике кардиопатий новорожденных.

Симптомы кардиомиопатии

К сожалению, кардиомиопатия может длительно протекать без всяких признаков, чтобы затем проявиться симптомами, общими для многих кардиологических заболеваний:

  • одышка при незначительных физических усилиях, ходьбе;
  • аритмии;
  • боли в области сердца;
  • постоянный упадок сил;
  • головокружения;
  • обморочные состояния.

Зачастую заподозрить именно кардиомиопатию можно лишь тогда, когда болезнь уже находится в стадии декомпенсации и налицо все симптомы сердечной недостаточности:

  • одышка даже в покое;
  • наличие отеков на ногах;
  • асцит (накопление жидкости в брюшной полости живота), увеличение печени и др.;
  • мерцательная аритмия и другие виды аритмий;
  • кашель, усиливающийся в лежачем положении;
  • приступы удушья;
  • отек легких.

Рентгенография в диагностике кардиопатий новорожденных.1

УЗИ сердца при кардиопатии

Рентгенография в диагностике кардиопатий новорожденных.Рентгенография в диагностике кардиопатий новорожденных.3

Анализы крови при карддиомиопатии

Диагностика кардиомиопатии

  1. Диагностику КМП следует доверять только опытному специалисту, поскольку клиническая картина при различной патологии имеет схожие признаки.

  2. Сначала врач собирает анамнез и осматривает пациента (обращает внимание на цвет кожи, уточняет наличие отеков, измеряет ЧСС и АД, выслушивает сердце и легкие стетоскопом).

  3. Далее назначаются лабораторные и инструментальные исследования:

Лечение кардиомиопатии

  • Лечебная тактика зависит от вида заболевания:
  • Первичную кардиомиопатию лечат симптоматически, так как не удается выявить причину патологии и устранить ее.
  • При вторичных формах кардиомиопатии с ясной этиологией и патогенезом упор делается на лечение основного заболевания (совместно со специалистами соответствующих специальностей).
  • Когда диагностируется наследственная форма КМП, лечение заключается лишь в компенсации сердечной недостаточности, поскольку устранить причину недуга — генетическую мутацию — медицина пока не в состоянии.
  • При тяжелых кардимиопатиях с прогрессирующим разрушением миокарда единственный выход — радикальная операция по пересадке сердца.
  • Немедикаментозное лечение КМП подразумевает диету, щадящие физические нагрузки, сохранение психоэмоционального равновесия, отказ от вредных привычек.
  • Медикаментозная терапия может включать:
  • ингибиторы АПФ;
  • бета-блокаторы;
  • нитраты;
  • мочегонные средства;
  • сердечные гликозиды и др.

Подбирать комбинации лекарств и их дозы при лечении кардиомиопатии может только врач! «Самодеятельность» в данном случае опасна для жизни!

Хирургическое лечение при КМП осуществляется по индивидуальным показаниям. Это могут быть следующие методы:

  • иссечение избытка гипертрофированной мышечной ткани;
  • имплантация кардиовертера-дефибриллятора;
  • имплантация кардиостимулятора и ресинхронизирующих устройств;
  • трансплантация сердца и другие методы оперативного лечения.

Кардиомиопатия у детей

Рентгенография в диагностике кардиопатий новорожденных.

Кардиомиопатия у детей — это полиэтиологическое невоспалительное заболевание миокарда, которое проявляется структурными изменениями сердечной мышцы и нарушениями кровообращения. Патофизиологически различают гипертрофические, рестриктивные и дилатационные варианты болезни. Основные симптомы: одышка и синкопальные состояния, боль в сердце, отеки и другие признаки сердечной недостаточности. С диагностической целью применяются инструментальные методы (ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки), общеклинические и биохимические анализы. План терапии кардиомиопатий состоит из лечебно-охранительного режима, кардиотропных медикаментов и кардиохирургической коррекции.

Кардиомиопатия (КМП) как проявление некоронарогенной патологии миокарда остается одной из наиболее сложных проблем в педиатрии и детской кардиологии. Частота встречаемости первичных форм составляет от 0,65 до 1,24 случаев на 100 тыс. детей.

Такая неоднозначность эпидемиологических данных вызвана трудностями прижизненной и посмертной диагностики.

Среди педиатрических пациентов, погибших от синдрома внезапной сердечной смерти, типичные для кардиомиопатий изменения в сердечной мышце находят у 20-40%.

Рентгенография в диагностике кардиопатий новорожденных.

Кардиомиопатия у детей

Большое значение в этиологической структуре имеют наследственные факторы, поскольку до 60% случаев гипертрофических кардиомиопатий обусловлены генетическими мутациями с аутосомно-доминантным типом наследования.

В отдельную группу выделяют первичные детские кардиомиопатии, причины которых пока не установлены. Вторичные формы патологии у детей имеют полиэтиологический характер.

Они развиваются под влиянием следующих факторов:

  • Инфекции. Повреждения миокарда вызываются вирусными возбудителями (Коксаки, герпесвирусы, группа респираторных вирусов). Нередко проявления болезни манифестируют во время ОРВИ или пневмонии. Провоцирующими факторами могут стать бактериальные, грибковые и протозойные инвазии.
  • Метаболические нарушения. Патологии часто формируются у детей с эндокринными расстройствами: микседемой, тиреотоксикозом, сахарным диабетом и ожирением. Реже причиной кардиомиопатий выступают болезни накопления (амилоидоз, мукополисахаридоз, гликогеноз).
  • Дефицитные состояния. У детей частым этиологическим фактором является неадекватное поступление питательных веществ и витаминов, которое приводит к белково-энергетической недостаточности. Дефицит микроэлементов (калия, магния, кальция) усугубляет возникшие нарушения.
  • Коллагенозы. Аутоиммунные процессы при системных поражениях соединительной ткани сопровождаются структурными перестройками миокарда и формированием КМП. Это наблюдается при дерматомиозите, склеродермии, системной красной волчанке.
  • Нейромышечные заболевания. Кардиомиопатии — типичное проявление миастении, мышечных дистрофий Дюшенна, Беккера. Иногда миокардиальные патологии встречаются при атаксии Фридрейха, синдроме Нунана.
  • Токсины. Повреждающим влиянием на сердечную мышцу обладают соли тяжелых металлов, антрациклиновые антибиотики, ионизирующая радиация. У подростков провоцирующим фактором может выступать ранняя алкоголизация и прием наркотических соединений.

Кардиомиопатии являются некоронарогенными патологиями, их развитие не связано с нарушениями кровоснабжения миокарда.

В формировании структурно-функциональных изменений мышечных волокон сердца играют роль нарушения иннервации тканей, расстройства образования и утилизации энергии в клетках.

Снижение энергообразования сопровождается выбросом реактивных молекул, повреждением клеточных мембран и активацией свободнорадикального перекисного окисления.

Развитие первичных форм кардиомиопатии в первую очередь связывают с расстройствами на молекулярном уровне, нарушениями экспрессии генов, которые кодируют структурные белки миокарда или регулируют его сократительную функцию.

Читайте также:  Актиномицеты. актиномикозы. свойства актиномицетов. особенности актиномицетов. отличие актиномицетов от бактерий и грибов.

Независимо от патогенетических особенностей, при прогрессировании заболевания миокард не способен к адекватному сокращению и сердечному выбросу, в результате чего у детей формируется систолическая или диастолическая дисфункция.

Патоморфологически для различных вариантов кардиомиопатий характерны специфические изменения.

Гипертрофическая форма проявляется утолщением стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки, реже — правого желудочка с хаотическим расположением мускульных волокон.

У страдающих дилатационной кардиомиопатией расширяются сердечные полости. При рестриктивной КМП поражаются эндокард и миокард, вследствие чего ограничивается подвижность стенок сердца.

К детской кардиологии используется деление кардиомиопатий по патофизиологическому принципу на 3 формы: гипертрофическую, рестриктивную и дилатационную, которые отличаются по клиническим критериям и инструментальным данным. По времени развития бывают врожденные и приобретенные формы болезни. В 1996 г. ВОЗ была принята расширенная классификация по этиологическому принципу, в которой выделены следующие кардиомиопатии:

  • Идиопатические (неизвестного генеза) — включают вышеназванные 3 вида КМП, а также аритмогенную дисплазию правого желудочка.
  • Специфические (возникающие при соматических заболеваниях) — инфекционные, метаболические, кардиомиопатии при системных болезнях соединительной ткани и нейромышечных патологиях.
  • Неклассифицируемые повреждения миокарда — разнородная группа нозологических форм, которая включает фиброэластоз, идиопатический миокардит Фридлера.

Заболевание характеризуется бессимптомным началом. Постепенно у ребенка нарастают признаки астенизации: повышенная утомляемость, беспричинная слабость, склонность к дурноте и обморокам при нагрузках или в жарких помещениях.

Пациент может жаловаться на перебои в работе сердца, ощущение замирания или сильного сердцебиения. При дилатационном варианте кардиомиопатии дети отстают в физическом и психическом развитии, у школьников снижается успеваемость.

При усугублении гемодинамических нарушений возникают симптомы сердечной недостаточности (СН). У детей появляется одышка, синюшность кожи пальцев рук и ног, возможны отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру. При декомпенсированной форме наблюдается увеличение живота из-за гепатомегалии и асцита, влажные хрипы в легких, сильные боли в области сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При этой форме патологии выделяют 2 варианта течения: бессимптомное, когда диагноз случайно устанавливается в ходе инструментального обследования, и манифестное.

Во втором случае ребенок испытывает регулярные болевые ощущения в сердце, приступы головокружения и слабости, нередко заканчивающиеся синкопальным состоянием.

О нарушениях кровообращения свидетельствуют одышка, отеки на ногах, акроцианоз.

Расстройства кровоснабжения органов ЖКТ сопровождаются диспепсическими симптомами, особенно у младенцев до года, что проявляется учащением стула до 10 раз в сутки. У детей любого возраста бывают поносы, боли в животе, рвота. При длительно недиагностированной болезни возможно появление запоров, которые вызваны ишемическим колитом.

Рестриктивная кардиомиопатия

Для этой формы заболевания характерна плохая переносимость физической активности, повышенная слабость и астенизация, которые проявляются с раннего возраста. Одышка беспокоит не только при активности, но и в покое.

Отличительная особенность рестриктивной кардиомиопатии — отсутствие болей в сердце и обмороков, в отличие от других форм, для которых типичны синкопе.

У детей рано определяются признаки право- и левожелудочковой недостаточности.

При любом виде кардиомиопатии у детей возникает тяжелая сердечная недостаточность, которая неуклонно прогрессирует без лечения. Гемодинамические расстройства ассоциированы с ишемией и поражением всех внутренних органов, нарушениями интеллектуального развития. Зачастую на фоне КМП формируются аритмии — пароксизмальная тахикардия, желудочковая экстрасистолия.

Кардиомиопатии относятся к жизнеугрожающим заболеваниям.

Около 40% больных на протяжении 2 лет от момента подтверждения диагноза переживают декомпенсацию состояния, что требует от врачей неотложной хирургической коррекции патологии.

При ранней антенатальной диагностике прерывают до 13% беременностей, если порок несовместим с жизнью. До 65% плодов с тяжелыми врожденными КМП погибают в перинатальном периоде.

Детский кардиолог получает ценную информацию при пальпации (изменение площади и силы верхушечного толчка), перкуссии (расширение границ сердечной тупости), аускультации (появление патологических шумов, акцентов тонов). По физикальным данным специалист не может поставить окончательный диагноз, поэтому назначается план комплексной диагностики, включающий:

  • ЭКГ. На кардиограмме заметны признаки гипертрофии одного или обоих желудочков, проявления субэндокардиальной ишемии, патологические расширения или инверсии зубцов. Характерна полиморфность данных ЭКГ у детей, что зависит от формы кардиомиопатии, степени ее тяжести.
  • УЗИ сердца. Ультразвуковая визуализация информативна для выявления утолщения стенки миокарда (при гипертрофической КМП), расширения камер сердца (при дилатационной форме), фиброза и ограничения подвижности (при рестриктивном варианте). ЭхоКГ используется для диагностики СН и степени нарушений гемодинамики.
  • Рентгенография ОГК. Рентгенограмма в двух проекциях необходима для визуализации размеров и конфигурации сердца, определения застойных явлений в легких. По показания проводится вентрикулография — инвазивное рентгенологическое исследование для детального осмотра анатомии полостей сердца.
  • Лабораторные анализы. В общеклиническом исследовании у детей могут быть признаки сгущения крови. В результатах биохимического анализа врач изучает протеинограмму, уровни основных электролитов, показатели печеночных проб (билирубин, АСТ и АЛТ, тимоловая проба) и количество азотсодержащих молекул.
  • Миокардиальные маркеры. Для исключения острой кардиопатологии необходимо измерить уровни КФК-МВ, миоглобина и тропонина, кардиоспецифических фракций ЛДГ. При подозрении на активный воспалительный процесс рекомендована оценка острофазовых показателей.

Для стабилизации состояния ребенка с кардиомиопатией прежде всего необходимы немедикаментозные методы.

В диету добавляют продукты с высоким содержанием кальция и калия, исключают жирные блюда и концентрированные бульоны.

При недостаточности кровообращения IIA и выше необходимо ограничить употребление жидкости для уменьшения отеков. Грудным детям рекомендуют лечебные смеси, чтобы устранить расстройства пищеварения.

Объем двигательной активности подбирают с учетом состояния. При ухудшении клинической картины следует соблюдать постельный или полупостельный режим.

После исчезновения отеков и других проявлений сердечной недостаточности двигательную активность расширяют до общего или палатного режима.

Для снижения физических нагрузок грудничков могут временно переводить на кормление сцеженным молоком с ложечки или зондовое питание.

Медикаментозная терапия при кардиомиопатиях направлена на поддержание нормальной гемодинамики, ликвидацию симптомов, улучшение качества жизни ребенка. Этиотропное лечение не разработано. При вторичных формах важную роль играет диагностика и терапия основного заболевания. В протоколах лечения кардиомиопатии у детей используются:

  • при гипертрофической форме — бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ;
  • при дилатационной КМП — блокаторы рецепторов ангиотензина II, антиаритмические препараты, антиагреганты;
  • при рестриктивной кардиомиопатии — тиазидные диуретики, бета-адреноблокаторы, иногда назначаются сердечные гликозиды.

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции показаны при тяжелой степени сердечной недостаточности, выраженном аритмическом и тромбоэмболическом синдроме, отсутствии эффекта от назначенной медикаментозной терапии.

Для устранения СН имплантируют электрокардиостимуляторы с функцией кардиовертера-дефибриллятора. Поддержание кровообращения проводят путем установки механического желудочка.

Перспективным направлением является трансплантация сердца.

Кардиомиопатия — тяжелая прогрессирующая болезнь, которая имеет высокий риск летального исхода в течение 5 лет от постановки диагноза. Однако современные лечебные схемы и развитие детской кардиохирургии значительно повышают шансы ребенка на продление жизни и улучшение ее качества. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рентгенография в диагностике кардиопатий новорожденных.

Рестриктивная кардиомиопатия — настолько редкая и полиэтиологическая патология, что трудно привести достоверные статистистические данные о ее распространенности. Однако среди других видов кардиомиопатий она по традиции выделяется третьей.

Еще в 1973 году профессор И. Ф.

Гудвин предложил определение кардиомиопатии — это острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии с вовлечением эндокарда или перикарда, не являющееся следствием структурной деформации сердца, гипертензии по большому или малому кругу кровообращения или коронарного атероматоза. Этакий диагноз-исключение, однако определение весьма подробное. Разумеется, его уже несколько раз пересмотрели, и была предложена следующая трактовка: кардиомиопатия — нарушения, характеризующиеся морфологическими и функциональными аномалиями миокарда при отсутствии других патологий сердца. Однако это определение не говорит нам о самой сути болезни, поэтому выделяют три совершенно непохожих друг на друга по морфологии и патогенезу типа КМП: гипертрофическая, дилатационная и рестриктивная, о которой и пойдет речь в этом посте.

В 2013 году Всемирной федерацией сердца была предложена новая классификация MOGE(S), которая по своей сути не имеет прикладного значения, но принята для обозначения морфологии, степени вовлеченности в процесс органов и систем, наследственной предрасположенности, этиологии и стадии развития КМП.

Читайте также:  Резекционная трепанация черепа. показания для резекционной трепанации черепа. декомпрессивная трепанация черепа. техника декомпрессионной трепанации черепа.

Рестриктивная кардиомиопатия отличается специфичными признаками: это поражение сердца, при котором из-за сниженной эластичности миокарда и/или эндокарда нарушается диастолическая функция сердца.

Если мысленно представить в голове картинку, то это будет сердце с жесткими, неэластичными стенками желудочков, которые в каждую диастолу переполняются кровью, не в силах растянуться, чтобы принять ее, и «захлебываются» кровью.

Этиология

В 50 % случаев РКМП признается идиопатической. Все остальные варианты — это самостоятельные заболевания или патологические процессы, в итоге приводящие к ригидности стенок желудочков. По частоте встречаемости заболеваний, вызывающих РКМП, следуют:

  • амилоидоз (из курса патанатомии мы хорошо знаем, что амилоид — это аномальный нерастворимый тяжелый белок, при инфильтрации миокарда он становится плотным и неэластичным. Кроме того, из-за сдавливания артериол развивается локальная ишемия миокарда, что является пусковым сигналом для фибробластов — возникает фиброз, который представлен грубоволокнистой соединительной тканью, препятствующей нормальному сокращению мышцы. Наиболее часто миокард поражается при семейном амилоидозе: при этом типе амилоидоза происходит накопление особого белка транстиретина — транспортный белок ретинола и тироксина);
  • саркоидоз;
  • гемохроматоз (само по себе накопление железа, разумеется, не вызовет значительное уплотнение миокарда. Но переполнение лизосом железом, их разрыв и высвобождение протеолитических ферментов может вызвать вторичную альтерацию и привести к воспалению и дальнейшему фиброзированию миокарда);
  • радиационное излучение;
  • эозинофилия Леффлера и эндомиокардиальный фиброз (чаще встречается в тропиках и субтропиках. Механизм связан с паразитической инвазией, которая вызывает значительную эозинофилию и инфильтрацию эозинофилами миокарда, вследствие этого развивается миокардит и/или эндокардит, а за ним и фиброз);
  • системная склеродермия;
  • лизосомные болезни накопления (б-нь Гоше, Фабри и т. д.);
  • карциноидный синдром и другие заболевания.

Таким образом, основной механизм возникновения ригидности стенок желудочков — это фиброз сердечной мышцы вследствие ее воспаления и ишемии.В норме в диастолу происходит растяжение камер желудочков под давлением наполняющей их крови, объем достигает пика (около 130 мл) перед началом систолы.

При ригидных стенках диастолический объем желудочков постоянный, и предсердиям, образно говоря, приходится прикладывать большие усилия, чтобы доставить весь объем крови. Конечное диастолическое давление достигает критических цифр, возникает так называемая диастолическая перегрузка.

Характерен застой по большому и малому кругам кровообращения — развивается диастолическая сердечная недостаточность.

Принято считать, что на начальных этапах систолическая функция не страдает, однако при распространенном фиброзе становится попросту «нечему сокращаться», прогрессирует сердечная недостаточность, приобретая новый разряд — систолическая и диастолическая сердечная недостаточность.

Летальность в течение двух лет после появления первых симптомов достигает 35–50 %, так как неуклонно растет риск жизнеугрожающих осложнений: тромбозов, нарушений ритма сердца при фиброзе на путях проводящей системы сердца (АВ-блокады) и непосредственно прогрессирования сердечной недостаточности.

Каковы же клинические проявления РКМП?

Прежде всего это признаки застоя по большому кругу кровообращения: асцит, отеки ног, гепатомегалия и т.д. Возникают и признаки застоя по малому кругу: одышка, удушье, кашель, кровохарканье и т. д.

Также характерно возникновение сердцебиения, синкопальных состояний.

При физикальном обследовании зачастую выявляются цианоз (от акроцианоза до центрального), застойные хрипы в легких, ослабление тонов сердца, появление третьего тона, обусловленного ударом порции крови о тугую стенку желудочков, систолический шум регургитации.

Диагностика

Задачи диагностики РКМП заключаются в исключении всех остальных поражений миокарда, а прежде всего других видов кардиомиопатий и сходного по клинике констриктивного перикардита.

Лабораторная диагностика в этом случае не в силах помочь, но можно увидеть значительное увеличение эозинофилов в клиническом анализе крови или циркулирующие иммунные комплексы в соответствующих иммунологических реакциях.

Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны, можно выявить лишь следствия поражения миокарда и проводящей системы сердца:

  • Снижение амплитуды комплекса QRS;
  • Признаки перегрузки предсердий: P-pulmonale, P-mitrale;
  • Депрессия сегмента ST;
  • Инверсия зубца Т;
  • Нарушения ритма и проводимости: ФП, АВ-блокады и т.д.

Рентгенография грудной клетки поможет выявить застой крови в малом круге (усиленный легочный рисунок, расширение корней легких за счет сосудистого компонента), также можно увидеть размеры и конфигурацию сердца — размеры в норме или незначительно увеличены, расширение предсердий.

А вот трансторакальная ЭхоКГ даст больше информации:

  • Основной критерий диагностики — рестриктивный тип диастолической дисфункции;
  • Систолическая функция не нарушена (на поздних стадиях ХСН может быть снижена);
  •  Выраженная дилатация предсердий;
  • Уменьшение полости пораженного желудочка;
  •  Функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация;
  • Признаки легочной гипертензии;
  • Толщина стенок сердца обычно не увеличена (однако при амилоидозе она, наоборот, может быть значительно увеличена).

Для исключения диагноза констриктивного перикардита проводят КТ или МРТ, на которых можно оценить состояние листков перикарда и наличие кальциноза. Катетеризация сердца с эндомиокардиальной биопсией необходима для выявления этиологии РКМП (эозинофильный инфильтрат, саркоидные гранулемы, амилоид и т.д.).

  • Лечение
  • Консервативное лечение в данном случае сводится к облегчению симптомов ХСН, согласно национальным рекомендациям:
  • Ингибиторы АПФ

Ингибиторы АПФпоказаны всем больным с ХСН вне зависимости от стадии процесса.

Из всех зарегистрированных в РФ иАПФ наиболее актуальными для коррекции ХСН остаются «классические» иАПФ — эналаприл и каптоприл (SOLVD treatment, SOLVD prevention, V — HeFT II и CONSENSUS).

Применение, к примеру, лизиноприла данном случае не оправдано ввиду того, что РКМП часто проявляется уже тяжелой СН и в таких случаях функция почек уже сильно нарушена, а так как лизиноприл полностью выводится почками, его применение должно быть ограничено.

В этих случаях выгоднее использовать фозиноприл и спираприл, имеющие два пути выведения из организма. Кроме этого, исследование ALLHAT продемонстрировало, что лизиноприл достоверно уступает диуретикам в предотвращении развития ХСН (в отличие от других иАПФ).

Блокаторы b-адренорецепторов

Правила назначения БАБ:

  • Рекомендованы бисопролол, карведилол, метопролола сукцинат и небиволол. Метопролола тартрат не рекомендуется для лечения ХСН.
  • Лечение БАБ должно начинаться осторожно, начиная с 1/8 тер. дозы, увеличивается медленно (не чаще 1 раза в 2 недели или в 1 месяц).
  • Необходимо проводить контроль АД, ЧСС, диуреза. При нарастании симптомов ХСН в сначала увеличивают дозу иАПФ и диуретиков, при неэффективности временное снижение дозы БАБ.
  • При гипотонии в первую очередь следует уменьшить дозу вазодилататоров, при неэффективности — уменьшить дозу БАБ; при брадикардии — уменьшить дозу препаратов, влияющих на ЧСС, при неэффективности — уменьшить дозу БАБ. При достижении стабильного состояния – возобновить прием БАБ или продолжить титрование их дозы.
  • При декомпенсации назначаются ингибиторы фосфодиэстеразы или левосимендан. 

Противопоказания к назначению БАБ:

  • Бронхиальная астма или др. тяжелая патология легких;
  • Симптоматическая брадикардия менее 50 уд./ мин.;
  • Симптоматическая гипотония менее 85 мм рт ст.;
  • АВ-блокады 2-3 ст.;
  • Облитерирующий эндартериит.

Диуретики

Показаны лишь для уменьшения отечного синдрома. Назначаются лишь при клинических признаках застоя (IIА стадия, IIФК по классификации ОССН). Впрок мочегонными не лечат, т.к. они, как сказано выше, не замедляют прогрессирование ХСН. Алгоритм назначения диуретиков в зависимости от тяжести ХСН:

  1. I ФК — не лечить мочегонными;
  2. II ФК (без застоя) – малые дозы торасемида (2,5 -5 мг);
  3. II ФК (застой) — тиазидные (петлевые) диуретики + спиронолактон 100-150 мг;
  4. III ФК (поддерживающее лечение) – петлевые (лучше торасемид) диуретики ежедневно в дозах, достаточных для сбалансированного диуреза + спиронолактон (малые дозы) + ацетазоламид (0,25 мг 3 раза в сутки 3-4дня один раз в 2 недели);
  5. III ФК (декомпенсация) – петлевые (лучше торасемид) + тиазидные + антагонисты альдостерона в дозах 100-300 мг/сутки + ацетазоламид;
  6. IV ФК — петлевые диуретики (иногда дважды в сутки или в/в) + тиазидные + спиронолактон + ацетазоламид + при необходимости изолированная ультрафильтрация или механическое удаление жидкости.
Читайте также:  Книги по биологии бесплатно. Скачать книги по биологии бесплатно. Книги по биологии бесплатно.

Сердечные гликозиды

Применяются с целью снижения частоты госпитализаций, не влияют на смертность. В первую очередь, перед всеми вышеизложенными препаратами, используется при фибрилляции предсердий и СН. При синусовом ритме дигоксин — четвертый препарат после иАПФ, БАБ и мочегонных.

Рекомендовано и немедикаментозное лечение (отказ от курения, диета, физ. нагрузки), однако помня про огромные цифры летальности, особого влияния на прогноз оно не оказывает.

Также имеет место профилактика тромбоэмболитических осложнений антикоагулянтной терапией, нормализация ритма сердца при необходимости.

Однако единственным эффективным типом лечения в данном случае является трансплантация сердца.

Источники

  1. Muchtar E., Blauwet L. A., Gertz M. A. Restrictive cardiomyopathy: genetics, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, and therapy //Circulation research. – 2017. – Т. 121. – №. 7. – С. 819-837.

  2. Mankad A. K., Shah K. B. Transthyretin Cardiac Amyloidosis //Current cardiology reports. – 2017. – Т. 19. – №. 10. – С. 97.

  3. Filippetti L. et al. Hypereosinophilic cardiac disease //Acta cardiologica. – 2017. – Т. 72. – №. 1. – С. 9-18.

  4. Чазов, Е. И. Руководство по кардиологии. В 4 томах. Том 4. Заболевания сердечно-сосудистой системы (II) / Е. И. Чазов. и др. – М. : Практика, 2014. – 976 c.

  5. Мареев В. Ю. и др. Национальные рекомендации ОССН, РКО и РНМОТ по диагностике и лечению ХСН (четвертый пересмотр). Утверждены на Конгрессе ОССН 7 декабря 2012 года, на Правлении ОССН 31 марта 2013 и Конгрессе РКО 25 сентября 2013 года //Журнал сердечная недостаточность. – 2013. – Т. 14. – №. 7. – С. 379-472.

Внимание на сердечную мышцу! Как обнаружить кардиомиопатию?

Сердечная мышца — главная мышца человеческого тела и основа его жизнедеятельности. Одним из заболеваний, сопровождающихся нарушением её работы, является кардиомиопатия. Об этой патологии, встречающейся как у взрослых, так и у детей, мы побеседовали с врачом-кардиологом «Клиники Эксперт» Владикавказ Мариной Казбековной Цогоевой.

— Марина Казбековна, расскажите о кардиомиопатии. Что собой представляет данная патология и как она влияет на работу сердца?

— В переводе с латыни кардиомиопатия (cardiomyopathia) означает «болезнь сердечной мышцы» (cardio — сердце, myos — мышцы, pathos — поражение/болезнь).

Это объединяющее название совершенно разных заболеваний, с различными причинами возникновения, порой различными клиническими проявлениями, течением и прогнозом.

Объединяет эти заболевания только локализация поражения, то есть при каждом из них в патологический процесс вовлечён миокард.

Данная патология может оказывать влияние на форму сердца, его размеры, толщину мышечной стенки, на электрическую передачу сигналов по сердечным камерам. В результате этих изменений нарушается способность сердца перекачивать кровь, нарушается расслабление сердца (т. е. его диастолическая функция), возникают нарушения ритма сердца. 

— Как проявляется кардиомиопатия?

— Самыми частыми симптомами являются одышка, повышенная утомляемость, отёчность, боли в сердце, перебои в работе сердца, обморочные состояния, головокружение. К сожалению, иногда единственным проявлением кардиомиопатии может стать внезапная смерть в результате нарушения ритма сердца.

Читайте материалы по теме:

Одышка: когда организм просит о помощи? Отёки на ногах: почему они появляются? Обморок обмороку рознь. Разбираемся с причинами Кружит до упаду! Распознаём сердечного врага. Что такое аритмия?

— Какие бывают виды кардиомиопатии и каковы причины их развития?

— Кардиомиопатия делится на несколько видов. Расскажу об основных. Самая распространённая среди взрослого населения — дилатационная кардиомиопатия. В 30 % случаев это наследственное заболевание.

Кроме того, существенную роль в её развитии играют различные инфекции (и вирусные, и бактериальные), токсины, гормональные нарушения (на фоне патологии щитовидной железы — например, гипертиреоза. Что происходит? Стенки левого желудочка сердца растягиваются, становятся тоньше и слабее.

В результате левый желудочек уже не так хорошо нагнетает кровь, развивается сердечная недостаточность. Т. е. способность сердца к сокращению значительно уменьшается. 

Следующий вид — гипертрофическая кардиомиопатия. По статистике, из 500 обследованных в общей популяции выявляется один пациент с таким диагнозом. Для развития данного вида кардиомиопатии имеет значение только наследственный фактор, т. е. это генетически обусловленное заболевание. Морфологически происходит следующее.

Мышца желудочка утолщается (гипертрофируется), что делает полость камеры (полость левого желудочка) значительно меньше.

Помимо возникновения механического препятствия к оттоку крови из полости левого желудочка гипертрофированный миокард становится источником возникновения опасных нарушений ритма сердца, к сожалению, нередко фатальных.

Причины, по которым возникает рестриктивная кардиомиопатия, пока точно не установлены. В последнее время эту кардиомиопатию чаще относят к наследственным заболеваниям. При рестриктивной кардиомиопатии сердечная мышца становится жёсткой в результате самых разных причин.

Возможен миокардиальный фиброз, когда в толще миокарда происходит разрастание соединительной ткани. При так называемых болезнях накопления — амилоидозе, либо при саркоидозе сердца, откладывается патологический белок или формируются гранулёмы в толще миокарда.

В результате такой неоднородности миокарда нарушается его диастолическая функция (или, проще говоря, расслабление), и в перспективе это приводит к сердечной недостаточности, трудно поддающейся медикаментозной компенсации.

Также нередко неоднородный миокард становится источником возникновения жизнеугрожающих аритмий сердца.

Существуют и другие виды кардиомиопатии, они встречаются реже.

— Как определить кардиомиопатию? Какова её диагностика?

— Во-первых, заболевание часто имеет наследственный характер. И при диагностике мы обязательно должны это учитывать. Как правило, при подозрении на кардиомиопатию врач всегда акцентирует внимание на семейном анамнезе, т. е. на фактах ранней сердечной смерти ближайших родственников.

Во-вторых, симптоматика. Необходимо учитывать проявления сердечной недостаточности, нарушения ритма сердца, обморочные состояния и т. д. 

В-третьих, для выявления кардиомиопатии используют традиционные методы диагностики сердечных заболеваний — эхокардиографию, электрокардиограмму, холтеровское мониторирование, магнитно-резонансную томографию. Молекулярно-генетический анализ позволяет выявить мутации генов, ответственных за развитие заболевания.

Читайте материалы по теме:

О чём расскажет УЗИ сердца? Что выявляет электрокардиограмма? Холтеровское (суточное) мониторирование ЭКГ — полная инструкция для пациента

— Марина Казбековна, как можно помочь пациенту? В чём заключается лечение кардиомиопатии?

— В зависимости от её вида и течения лечение подбирается индивидуально. Есть, конечно, и общие принципы. Сердечную недостаточность лечим медикаментозно, в соответствии с национальными рекомендациями.

Если у пациента с диагностированной кардиомиопатией регистрируются жизнеугрожающие нарушения ритма сердца либо эпизоды потери сознания, то рассматривается вопрос о проведении радиочастотной аблации участков миокарда, являющихся источником этих аритмий.

Либо имплантируется кардиовертер-дефибриллятор — аппарат, который, определив аритмию, посылает серию электрических разрядов к сердцу, и таким образом восстанавливается нормальный ритм.

— Каков прогноз при кардиомиопатии?

— Опять же всё индивидуально. Прогноз определяется характером и степенью прогрессирования заболевания.

Важны приверженность пациента к лечению, ответственное отношение к приёму препаратов, соблюдение всех рекомендаций кардиолога.

И, безусловно, оптимальная медикаментозная терапия, а при необходимости и своевременная хирургическая помощь способны повлиять не только на качество, но и на продолжительность жизни пациента с кардиомиопатией.

  • Записаться на приём к врачу-кардиологу можно здесь ВНИМАНИЕ: услуга доступна не во всех городах
  • Беседовала Марина Воловик
  • Редакция рекомендует:

Уснуть и не проснуться. Почему происходят трагедии во сне? Ишемическая болезнь сердца: диагностика и лечение Серьёзный вопрос: что происходит с сердцем во время приступа стенокардии? Как предотвратить инфаркт миокарда? Помочь сердцу биться. Как начиналась история кардиостимулятора?

  1. Для справки:
  2. Цогоева Марина Казбековна
  3. Выпускница лечебного факультета Северо-Осетинской государственной медицинской академии 2002 года.

С 2004 по 2006 год проходила ординатуру по специальности «Кардиология» в Российской медицинской академии последипломного образования (РМАПО), г. Москва.

До 2018 года работала врачом-кардиологом в отделении рентгенхирургических методов диагностики и лечения в Северо-Кавказском многопрофильном центре, город Беслан (республика Северная Осетия-Алания).

В настоящее время — врач-кардиолог, врач функциональной диагностики «Клиники Эксперт» Владикавказ.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector