Сирингомиелия. Сирингобульбия. Признаки сирингомиелии. Лечение сирингомиелии.

Сирингомиелия — хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных в центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся и несообщающиеся.

• Термин «сообщающаяся» предполагает наличие непосредственного сообщения IV желудочка с аномально расширенным центральным каналом спинного мозга. Сообщающаяся сирингомиелия часто сочетается с аномалиями развития, приводящими к тесной задней черепной яме и нарушениям ликвороциркуляции (в т.ч. с синдромом Арнольда–Киари) или хроническим арахноидитом.

• Несообщающаяся сирингомиелия обычно возникает вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита.

Частота — 8–9 на 100 000 населения (чаще у мужчин).

Этиология и патогенез • Редко возникает de novo или изолированно, чаще как результат сопутствующей аномалии. Более 2/3 случаев связано с синдромом Арнольда–Киари • Позднее осложнение травмы спинного мозга • Известно не менее двух наследуемых, но редко встречающихся форм сирингомиелии, также связанных с «тесной» черепной ямой.

Клиническая картина. Заболевание в типичном случае проявляется болями и парестезиями, возникающими вслед за мышечной атрофией на ладонях, аналгезией с термоанестезией ладоней и рук (но с сохранением глубокой чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей и сколиозом.

• Чувствительные нарушения.

Симптомы куртки, полукуртки — диссоциированное расстройство болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга и белой спайки на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.

• Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в сочетании с симптомами поражения центрального мотонейрона каудальнее сирингомиелической полости.

• • Трофические нарушения •• Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особенно на руках) •• Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз •• Сустав Шарко • При сирингобульбии возможны: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.
• • Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): непомерно длинные руки, полимастия и др.
• Диагноз подтверждает прежде всего МРТ.
• Дифференциальная диагностика • Опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой • Травма спинного мозга • При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности
• Лечение • Симптоматическая терапия • Хирургический дренаж полостей • При сообщающейся сирингомиелии в сочетании с синдромом Арнольда–Киари эффективны удаление заднего края большого затылочного отверстия и дужки CI позвонка • Эффект рентгенотерапии поражённой области спинного мозга сомнителен.

Прогноз • Болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные редко оказываются обездвиженными.

В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция • При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (в т.ч.

из-за стридора, вызванного параличом гортани) • Смерть наступает от последствий бульбарного паралича, бронхопневмонии или интеркуррентных инфекций.

Примечания • Сирингобульбия — вариант сирингомиелии, характеризующийся поражением продолговатого мозга; проявляется диссоциированным расстройством чувствительности на лице и постепенно нарастающими признаками бульбарного паралича • Термин «сирингомиелия» предложил Д’Анжер (Olivier D’Angers) в 1827 г • Синдром (мальформация) Арнольда–Киари (118420, Â). Тип I — дисплазия затылочной кости, приводящая к выбуханию миндалин мозжечка и части продолговатого мозга через большое затылочное отверстие с симптомами сирингомиелии, маленькая задняя ямка черепа. Тип II, дополнительно, вовлекает в образование грыжи червь мозжечка и IV желудочек, обычно сопровождается гидроцефалией и различными дефектами формирования нервной трубки. Клинически: мозжечковые расстройства с атаксией и нистагмом, параличи черепных нервов, приступы судорог, диплопия, гемианопсия; может сочетаться с расщеплением позвоночника. МКБ-10. Q07.0 Синдром Арнольда–Киари.

МКБ-10 • G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия

Что такое Сирингобульбия? Сирингобульбия

Сирингобульбия

Сирингобульбия — это сформированная щелевидная полость в области ствола мозга, которая сдавливает ядра нижних пар черепно-мозговых нервов, повреждает чувств ительные и двигательные проводящие пути. Заболевание возникает на фоне аномалии Киари, опухолевых, травматических или ишемических поражений ЦНС.

Состояние проявляется бульбарным синдромом, нарушениями сенсорных и моторных функций, нейропатическими болями. Диагностика требует неврологического осмотра, проведения МРТ головного и спинного мозга, КТ позвоночника.

Лечение включает нейрохирургические методы коррекции ликвородинамики, медикаментозную симптоматическую терапию, длительную реабилитацию.

МКБ-10

G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия

• Причины сирингобульбии
• Патогенез
• Симптомы сирингобульбии
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение сирингобульбии
  • Консервативная терапия
  • Хирургическое лечение
  • Реабилитация
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Сирингобульбия является частным случаем сирингомиелии: эти два заболевания сходны по этиопатогенезу, однако отличаются по локализации дефекта в ЦНС, соответственно имеют разную клиническую картину. В отличие от сирингобульбических полостей, сирингомиелические располагаются в спинном мозге.

Истинная частота сирингобульбии статистически не установлена, в среднем патология составляет до 3% от всех диагностированных случаев сирингомиелии.

Болезнь сопровождается серьезным неврологическим дефицитом, требует своевременного комплексного лечения, поэтому она не теряет своей актуальности в современной неврологии.

Сирингобульбия

Причины сирингобульбии

Основным этиологическим фактором, вызывающим до 80% случаев заболевания, является мальформация Киари 1 типа (МК1) — дислокация мозжечковых миндалин с нарушением нормального анатомо-функционального расположения структур, которые содержит задняя черепная ямка. Остальные причины сирингобульбии встречаются намного реже, их можно сгруппировать в следующие категории:

• Поражения краниоцервикальной зоны (0,4-12%). Патология ствола мозга развивается при базилярной импрессии, аномалии Денди-Уокера, малой задней черепной ямке. Изредка причиной болезни становятся арахнопатии, супратенториальные опухоли.
• Травматические факторы (4-10%). Полостеобразование в стволе мозга является результатом посттравматического некроза, формирования спаек в субарахноидальном пространстве. Нередко под действием травмы возникают сочетанная сирингомиелия и сирингобульбия.
• Нейроинфекции. При вирусном или бактериальном энцефалите наблюдается активное накопление воспалительных клеток, которые гибнут, образуя внутри ствола мозга пустоты, выстланные глиальными клетками.
• Церебральная ишемия. В редких случаях образование патологических полостей в церебральном стволе связано с некрозом нервной ткани, обусловленным резким прекращением кровообращения в определенной ветви мозговой артерии.

Патогенез

Ключевое звено механизма развития сирингобульбии — расстройство ликвородинамики, которое сопровождается проникновением спинномозговой жидкости в вещество ствола мозга по градиенту давления.

Формирование полостей также встречается при интрамедуллярном накоплении внеклеточной жидкости вследствие нарушения ее оттока в субарахноидальное пространство.

Наиболее часто расстройства ликвородинамики выступают как проявление патологий в зоне большого затылочного отверстия.

Сирингобульбические полости формируются с определенной стадийностью.

Сначала в стволе развивается продольный интрамедуллярный отек (так называемый «пре-сирингс синдром»), который носит обратимый характер, успешно ликвидируется при нейрохирургической декомпрессии.

Если лечение не проведено вовремя, внутри нейроткани образуется полость, которая затем может спонтанно дренироваться в подпаутинное пространство — «пост-сирингс синдром».

Симптомы сирингобульбии

Пик манифестации приходится на возраст 20-40 лет. Заболевание начинается с неспецифических жалоб на нарушение разных видов чувствительности. Пациенты отмечают эпизоды парестезий (онемение, «ползание мурашек»), неадекватное восприятие боли, патологически повышенную чувствительность к обычным по силе раздражителям. Более 39% больных жалуются на постоянную зябкость верхних конечностей.

Патогномоничные для болезни симптомы включают бульбарные расстройства. Из-за нарушения функций нижних пар черепных нервов пациенты испытывают проблемы с глотанием, часто поперхиваются твердой и жидкой пищей, замечают сегментарные изменения чувствительности кожи лица. Поражение нервов артикуляционного аппарата сопровождается осиплостью голоса, нечеткостью речи вплоть до дизартрии.

Позже появляются болевые ощущения, локализованные в шейно-воротниковой зоне, грудной клетке, могут отдавать в руку.

Боли имеют ноющий характер, возникают спонтанно без связи с физическими нагрузками или сменой положения тела.

Если сирингобульбия вызвана мальформацией Киари, до 81% больных сталкиваются с сильными головными болями, у 78% выявляются зрительные, а у 74% — отоневрологические расстройства.

Глазные феномены при сирингобульбии включают периодические вспышки света перед глазами, преходящую нечеткость зрения, боли в глазницах. Реже беспокоит светобоязнь, сужаются поля зрения, начинает двоиться в глазах. Типичные отоневрологические симптомы: нарушение равновесия, давление и шум в ушах, ощущение «качки» окружающих предметов.

Осложнения

Наиболее серьезным последствием сирингобульбии является прогрессирующий бульбарный паралич, который проявляется триадой симптомов: дисфагией (невозможность глотания), дизартрией (неспособность к членораздельной речи), дисфонией (расстройство голосообразования). Без лечения состояние завершается нарушениями дыхания и сердечного ритма, что становится основной причиной смерти больных.

Прогрессирование сирингобульбии вызывает серьезные поражения двигательных нервов, что приводит к спастическим (центральным) параличам, сопровождающимся гиперрефлексией, мышечным гипертонусом.

При этом есть риск развития полного тетрапареза с расстройствами функций тазовых органов.

Нередко заболеванию сопутствуют вторичные инфекционные осложнения в виде бактериальной пневмонии, уретрита, пиелонефрита.

Диагностика

При первичном приеме пациента у врача-невролога необходимо выяснить предпосылки появления симптомов, характер их прогрессирования, степень тяжести состояния. Тщательно анализируется наследственный анамнез для подтверждения или исключения семейных случаев мальформации Киари. Для верификации диагноза назначается полное обследование, включающее следующие методы:

• Оценка неврологического статуса. При физикальном исследовании выявляются диссоциированные расстройства чувствительности, снижение мышечной силы, атрофия отдельных мышц. Обнаружение бульбарных симптомов является патогномоничным признаком, позволяющим отличить сирингобульбию от сирингомиелии.
• МРТ головного мозга. При нейровизуализации удается установить наличие, размеры, локализацию патологической полости в мозговом стволе. Для оценки движения цереброспинальной жидкости, исследования функционального состояния полости применяется методика PC-cine МРТ.
• МРТ спинного мозга. Поскольку сирингобульбия нередко возникает как осложнение прогрессирующей сирингомиелии, визуализации спинального канала необходима для поиска полостей в спинномозговом веществе. Для уточнения диагноза выполняется КТ шейного отела позвоночника, миелография.
• Электронейромиография. Исследование ЭНМГ показано для дифференциальной диагностики центральных и периферических поражений нервной системы. При сирингобульбии не обнаруживается патологии нервных окончаний, поскольку очаг поражения локализован в стволе.

Лечение сирингобульбии

Консервативная терапия

Изолированное медикаментозное лечение сирингобульбии признано неэффективным.

Лекарственная терапия рассматривается как вспомогательный метод к хирургическому вмешательству, а также в качестве варианта оказания помощи больным с временными или постоянными противопоказаниями к операции. Чтобы улучшить неврологический статус проводится полифармакотерапия с применением следующих групп препаратов:

• Анальгетики. Ненаркотические болеутоляющие совместно с местным анестетиками используются для ликвидации сильного болевого синдрома. При невыносимых болях рассматривает вопрос о назначении опиоидов.
• Антидепрессанты. Препараты показывают эффективность в купировании резистентных нейропатических болей, положительно влияют на психоэмоциональное состояние пациентов. По показаниям антидепрессанты принимают в комбинации с антиконвульсантами.
• Нейропротекторы. Улучшают трофику и кровоснабжение мозга, предупреждают прогрессирование неврологического дефицита.

Хирургическое лечение

Нейрохирургическая помощь является единственным радикальным методом лечения, способным остановить прогрессирование болезни.

Большинство операций направлены на ликвидацию патологической ликвородинамики, которая стала причиной полостеобразования.

Чаще всего производится субокципитальная декомпрессионная краниэктомия, коагуляция части миндалин мозжечка, декомпрессия задней черепной ямки с /без дуропластики.

Важна своевременность проведения нейрохирургической коррекции.

Если операция выполнена в первые 2 года с момента появления симптоматики, есть шанс частично или полностью восстановить утраченные неврологические функции, тогда как вмешательства на более позднем этапе направлены лишь на стабилизацию состояния. Оперативное лечение рекомендовано всем пациентам, если у них нет абсолютных противопоказаний.

Реабилитация

Важным этапом лечения является восстановительная программа, которая в сочетании с адекватной хирургической коррекцией повышает шансы на излечение больных. Применяются методики физиотерапии (электромиостимуляция, иглорефлексотерапия), комплексы массажа, индивидуальные сеансы лечебной физкультуры. Для уменьшения явлений дизартрии показаны занятия с логопедом-дефектологом.

Прогноз и профилактика

Стойкое улучшение состояния после оперативного лечения отмечается у 82-86% пациентов с неосложненным течением болезни, у 50% больных при крупных полостях.

Учитывая тяжесть заболевания и высокий риск осложнений, прогноз сомнительный.

Профилактика заключается в своевременном выявлении и лечении патологий, провоцирующих полостеобразование, и диспансерном наблюдении страдающих сирингобульбией с регулярным МРТ-контролем.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении сирингобульбии.

Сирингомиелия

Термин сирингомиелия является собирательным и включает в себя различные состояния, которые характеризуются повреждением спинного мозга с образованием патологических полостей наполненных жидкостью.

В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.

Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины).

Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах.

У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг.

Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.

Виды сирингомиелии включают в себя:

• сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
• сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
• сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
• сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
• сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
• идиопатическая сирингомиелия

Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.

Причины и симптомы

У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения.

Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы .

В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.

Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений.

Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом.

Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари.

Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.

Диагностика

Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга.

Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга.

Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника.

МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.

Лечение

Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.

Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга.

Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись.

Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой.

Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.

Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление.

Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований.

Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.

Восстановление и реабилитация

Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики.

Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково.

У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни.

Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.

Прогноз

Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость.

Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение.

При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.

Сирингомиелия

Клинические симптомы сирингомиелии, сирингобульбия

Основные клинические симптомы сирингомиелии напоминают синдром центрального поражения верхних сегментов шейного отдела спинного мозга. Неврологические симптомы при сирингомиелии будут зависеть от протяженности сирингомиелитической полости и сопутствующими ей аномалиями развития. Типичные неврологические проявления сирингомиелии включают в себя:

• потерю чувствительности у больного по диссоциированному типу (теряется болевая и температурная чувствительность, но тактильная и вибрационная чувствительность сохранены) по задней поверхности шеи, плеч и верхних конечностей (распределение по типу «накидки» или «пелерины») с возможным вовлечением кистей;
• атрофию мышц нижней части шеи, а также мышц плечевого пояса, рук вместе кистями, асимметричное выпадением сухожильных и периостальных рефлексов;
• деформацию позвоночника в виде кифосколиоза верхнего части грудного отдела позвоночника.

Чаще симптомы у пациентов с сирингомиелией проявляются асимметрично в виде одностороннего снижения чувствительности.

У некоторых больных может быть снижена болевая чувствительность на лице, что вызвано поражением ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне верхних шейных сегментов спинного мозга.

Провокация кашлем головной боли и боли в шее возникает у пациента при сочетании сирингомиелии с аномалией развития Арнольда-Киари.

В идиопатических случаях сирингомиелии неврологические симптомы формируются у подростков или у молодых людей и прогрессируют неравномерно. Часто неврологическая симптоматика в дальнейшем перестаёт прогрессировать несколько лет.

Некоторые пациенты с сирингомиелией не становятся инвалидами, но большинство из них не способны обслуживать себя и самостоятельно передвигаться.

Утрата болевой чувствительности (аналгезия) у больных с сирингомиелией способствует появлению травм, ожогов и трофических язв на кончиках пальцев.

На МРТ шейного отдела спинного мозга определяется полость сирингомиелии на уровне тела С6 позвонка (указана стрелкой).

На развернутых стадиях течения сирингомиелии может развиться нейрогенная артропатия (сустав Шарко) плечевых, локтевых и коленных суставов. Выраженная слабость в нижних конечностях или повышение рефлексов (гиперрефлексия) свидетельствуют о сопутствующей аномалии шейно-черепного (краниовертебрального) сочленения.

Сирингомиелия, 2017 г. — Национальные клинические рекомендации — Клинические рекомендации — Библиотека неврологии

• Сирингомиелия
• Гидромиелия
• Полости (кисты) в спинном мозге
• Мальформация Киари
• Опущение (эктопия) миндалин мозжечка
• Малая (»тесная») задняя черепная яма
• Краниовертебральный переход
• Большое затылочное отверстие
• Нарушение ликвородинамики
• Декомпрессивная субокципитальная краниотомия

• БЗО – большое затылочное отверстие ЗЧЯ – задняя черепная ямка КВП – краниовертебральный переход МК – мальформация Киари МК1 – мальформация Киари 1 типа МК2 – мальформация Киари 2 типа МРТ – магнитно-резонансная томография РКИ – рандомизированные контролируемые исследования СМЖ – спинномозговая жидкость
• ТКДГ – транскраниальная допплерография

Термины и определения

1. Атрофические полости спинного мозга — ограниченные микрокисты в области центрального канала, являющиеся результатом дегенеративных изменений, связанных с потерей паренхиматозной ткани и атрофией спинного мозга.

2. Гидромиелия – интрамедуллярная полость малого диаметра с локализацией в области границ центрального канала спинного мозга.

3. Мальформация Киари 1 – хроническое заболевание, характеризующееся опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия с их протрузией в спинномозговой канал на 5 мм и более.

Неопластические кисты спинного мозга – результат кистозной дегенерации при интрамедулярных опухолях, таких как астроцитомы, эпендимомы и других. Кистозный процесс при опухолях начинает развиваться в центральных ее областях и затем распространяется рострально и/или каудально.

• Первичные паренхимальные полости спинного мозга (миеломаляция, некротические кисты) – финальная стадия процесса поражения ткани спинного мозга травматического, инфекционного, постишемического или постгеморрагического характера и не имеют прогрессирующего характера как клинического, так и нейровизуального.
• Симптомы большого затылочного отверстия – клинические проявления патологии ствола мозга, мозжечка, ликвородинамических расстройств, обусловленные хронической эктопией миндалин мозжечка при мальформации Киари.
• Сирингомиелия – полостеобразование в спинном мозге, выходящее за пределы центрального канала, с клиническими признаками миелопатии.
• Сирингобульбия – полостеобразование в области ствола головного мозга.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Сирингомиелия – хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью.

1.2. Этиология и патогенез

Сирингомиелия – это вторичный процесс, в основе которого лежит нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала [1–8].

Среди краниальных факторов развития сирингомиелии наиболее распространенными являются врожденные поражения кранио-цервикального региона (мальформация Киари (МК) 1 и 2 типа, базилярная импрессия, аномалия Денди-Уокера, малая задняя черепная ямка (ЗЧЯ)), реже выявляются арахнопатии, опухоли ЗЧЯ и супратенториальные опухоли; спинальные этиологические факторы сирингомиелии обусловлены: мальформациями (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida), опухолями, арахнопатиями, дегенеративными заболеваниями позвоночника, рассеянным склерозом [3,6, 9,10].

Среди всех причин образования сирингомиелии лидирующее место занимает мальфомация Киари 1 типа (МК1) – синдром дислокации миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия вследствие врожденной гипоплазии затылочной кости при нормальном объеме и строении невральных структур ЗЧЯ [2,9, 11].

Среди первично спинальных форм патологии наиболее часто наблюдается посттравматическая сирингомиелия, которая может развиться через месяцы и годы после перенесенной спинальной травмы, связана со спаечным процессом в субарахноидальном пространстве и интрамедуллярным посттравматическим некрозом [12,13].

В случаях развития сирингомиелии вне сочетания с МК1 и отсутствием других возможных ее причин, она обозначается как «идиопатическая».

Среди возможных факторов ее развития – врожденная «малая» задняя черепная ямка без эктопии миндалин мозжечка (так называемая «МК типа 0»), а также наличие спаечных процессов на уровне большого затылочного отверстия [14,15].

Патогенез спинального полостеобразования связывают с проникновением спинномозговой жидкости (СМЖ) в спинной мозг в результате градиента давления или за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в субарахноидальное пространство [1,12,16]. Установлена стадийность в формировании сирингомиелитической полости с первоначальным образованием продольного интрамедуллярного отека спинного мозга (»пре-сирингс синдром»), который четко выявляется при МРТ и является обратимым в случае своевременной хирургической декомпрессии субарахноидального пространства [17]. Развитие «пост-сирингс синдрома» связано с формированием спонтанного дренажа между полостью и субарахноидальным пространством и сопровождается МРТ признаками отсутствия полости (полным или частичным) и атрофией спинного мозга [18].

1.3. Эпидемиология

Распространенность сирингомиелии в среднем колеблется от 2 до 13 на 100 000 населения и зависит от этногеографических факторов, достигая в отдельных регионах показателя 50 и более на 100 000 населения [6,12].

Причины сирингомиелии: МК1 – 80%, МК2 – 2–14%, травмы – 4–24%, опухоли – 0,4–12%, воспаления – 2–5%. Первичная спинальная сирингомиелия в целом составляет 17% от всех случаев сирингомиелии, а идиопатическая сирингомиелия – 13–28%.

МК1 встречается в популяции с частотой 0,77%, при этом в 14% заболевание остается асимптомным [19]. Посттравматическая сирингомиелия выявляется в 1% случаев посттравматического спинального парапареза и в 8% случаев тетраплегии [13].

Образование симптоматических сирингомиелических полостей возможно в 16% случаев оптикомиелита Девика, у 4,5% больных с рассеянным склерозом, в 47% случаев интрамедуллярных и в 1,8% случаев экстрамедуллярных опухолей [10].

1.4. Кодирование по МКБ-10

G95.0 – Сирингомиелия и сирингобульбия. Q06.4 – Гидромиелия.

1.5. Классификация

В наиболее полном виде классификация полостей при сирингомиелии представлена в классификации Milhorat T. (2000) [20]:

1. Сообщающаяся сирингомиелия*
   1. Дилатация центрального канала
      1. сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)
      2. мальформации ствола мозга (МК2, энцефалоцеле)
      3. киста Денди-Уокера
2. Несообщающаяся сирингомиелия**
   1. Центральные/парацентральные полости
      1. МК1
      2. базилярная инвагинация
      3. спинальный арахноидит
      4. экстрамедуллярная компрессия
      5. «жесткая концевая нить»
      6. приобретенная дислокация миндалин мозжечка (краниосиностоз, объемный процесс и др. )
   2. Первичные паренхимальные полости
      1. посттравматические
      2. постишемические/инфекционные
      3. постгеморрагические
3. Атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo)
4. Неопластические полости

ПРИМЕЧАНИЕ: * Сообщающаяся сирингомиелия (до 10%) характеризуется наличием коммуникации между полостью в спинном мозге и четвертым желудочком, которое обусловлено заболеваниями, приводящими к обструкции отверстий Льюшка и Мажанди.

** При несообщающейся сирингомиелии отсутствует МРТ-визуальное сообщение между четвертым желудочком и спинальной полостью.

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

• Рекомендуется при опросе пациента обращать внимание на выявление двух групп симптомов: поражения спинного мозга и патологии кранио-вертебрального региона [2,9, 11].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: среди симптомов спинального уровня на начальных стадиях наиболее распространены жалобы на чувствительные расстройства: в виде парестезий, гиперестезий, боли, аналгезии или анестезии, дизестезии, снижения температурной чувствительности.

Жалобы на болевые проявления с локализацией в руке, шейно-затылочной области или грудной клетке встречаются у 90% пациентов. Тип болевых расстройств чаще всего носит ноющий характер и имеет различную степень выраженности. Жалобы на парестезии в виде онемения, ощущения холода, зябкости участка тела наблюдаются примерно у 39% больных.

Чувство утраты температурной чувствительности часто может быть связано с наличием безболевых ожогов.

Вторая группа синдромов – патологии БЗО – обусловлена наличием МК и включает головную боль (63–81%), зрительные (до 78%) и отоневрологические нарушения (до 74%). Спецификой головной боли является локализация в шейно-затылочной области с возможной иррадиацией в теменную область, ретроорбитально, в шею и связь с факторами – кашлем, чиханием, натуживанием, изменением положения головы.

Глазные феномены включают ретроорбитальные боли, фотоморфопсии, светобоязнь, нарушение чёткости видения, диплопия и ограничение полей зрения. Характерные отоневрологические нарушения: головокружения, нарушение равновесия, пошатывания, ощущение шума и давления в ушах, изменение слуха, вертиго, ощущение «качки» окружающих предметов, осцилопсии. Несколько реже выявляется мозжечковая атаксия.

• Рекомендуется при опросе пациента выявить факторы, способствующие клинической манифестации МК1 и сирингомиелии [11].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: к факторам, способствующим клинической манифестации сирингомиелии и МК1 относят травмы, кашель, чихание, интенсивную статическую физическую нагрузку и прочие, наблюдающиеся в примерно 25% случаев. Также необходимо тщательно проанализировать наследственный анамнез в связи с возможностью семейных случаев МК1-ассоциированной сирингомиелии.

• Рекомендуется при опросе пациента обращать внимание на возраст клинической манифестации, остроту начала и динамику развития неврологических симптомов [1,2, 4,15,18].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: наиболее часто в клинической практике наблюдается МК1-ассоциированная сирингомиелия, которая манифестирует во втором-третьем десятилетии жизни и характеризуется медленно-прогрессирующим течением.

При начале сирингомиелии в зрелом возрасте (после 45 лет) предполагается меньший темп прогрессирования сирингомиелии. Сирингомиелия, начавшаяся в детском возрасте, как правило, сопровождается развитием сколиоза (до 85%).

Дальнейшее течение заболевания может быть различным, в том числе, с регрессом сирингомиелии к юношескому возрасту в связи с ростом черепа, сопровождающимся подъемом миндалин мозжечка, и, как следствие, улучшением ликвородинамики на уровне КВП и спадением полости.

Спадение полости при длительно существующей сирингомиелии у взрослых, как правило, не сопровождается параллельным уменьшением неврологических симптомов.

Непрогрессирующий характер клинических проявлений наблюдается у 18–50% пациентов и наблюдается преимущественно при центрально-канальной полости (т. е. гидромиелии), либо на поздних стадиях длительно существующей болезни, а также может быть проявлением «пост-сирингс синдрома».

Острое начало сирингомиелии наблюдается редко и может проявляться молниеносным онемением, слабостью в конечностях по геми-типу или острым развитием головокружения, нистагма, бульбарного синдрома в связи с внезапным нарушением ликвородинамики.

2.2. Физикальное обследование

• Рекомендуется при осмотре пациента обращать внимание на наличие типичных клинических проявлений заболевания: атрофический парез рук, диссоциированные расстройства чувствительности по сегментарному типу, пирамидная недостаточность в нижних конечностях, вегетативно-трофические нарушения [2,11,21].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)