Диагностика открытого атриовентрикулярного канала. Лечение открытого атриовентрикулярного канала.

Открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК) встречается в 4% всех случаев пороков развития сердца, в половине из них сочетается с синдромом Дауна. Наибольшее значение имеет так называемая полная форма порока, при которой летальность без хирургической помощи на протяжении первого года жизни составляет 63% (Fyler D.C., 1980).

Полная форма атриовентрикулярного канала характеризуется отсутствием нижней части (первичной) межпредсердной перегородки и верхней части межжелудочковой перегородки, что в Международной классификации болезней 10-го пересмотра обозначено как дефект предсердно-желудочковой перегородки.

При этой форме атриовентрикулярного канала может быть два атриовентрикулярных клапана или же один общий клапан. Как правило, в атриовентрикулярных клапанах имеется недоразвитие створок, что вызывает обратный сброс крови, т.е. клапанную недостаточность.

При неполной форме АВК большой первичный дефект межпредсердной перегородки сочетается с митральной недостаточностью, которая возникает из-за «клифта» — расщепления створки клапана.

Гемодинамика открытого атриовентрикулярного канала. При данном пороке явления легочной гипертензии наступают очень быстро, и это объясняется тем, что сброс крови слева направо большой и агрессивный: струя крови из самой сильной камеры сердца левого желудочка напрямую сбрасывается в самую слабую камеру — правое предсердие.

Поражение легочных сосудов избыточным объемом и давлением при открытом атриовентрикулярном канале начинается рано и достигает критических величин к 6—12 мес, с учетом этого становится очевидной необходимость ранней операции при данном заболевании. В настоящее время больных с этим пороком сердца принято оперировать в возрасте 3 — 6 мес.

Диагностика открытого атриовентрикулярного канала. Лечение открытого атриовентрикулярного канала.

Диагностика открытого атриовентрикулярного канала

Систолический шум как типичный признак порока сердца в полной мере является признаком такого порока, как АВК. Происхождение систолического шума связано с прохождением крови через дефекты перегородки: чем больше скорость струи крови, тем сильнее шум.

Однако при рассмотрении этого явления в периоде новорожденности следует сделать поправки. В роддоме у всех младенцев высокое легочное сопротивление, что является физиологической нормой этого периода, вследствие данного обстоятельства сброс по предсердно-желудочковому дефекту небольшой или совсем отсутствует.

Таким образом, аускультативная картина может быть вариабельной, иногда шума не слышно.

Шум появляется и усиливается по мере снижения давления в системе легочной артерии параллельно появлению и усилению потока крови по дефектам перегородки. Естественное снижение легочного сопротивления происходит у некоторых в первые дни жизни, у других этот процесс затягивается на несколько недель.

По нашим данным, до 76% больных относятся к тяжелой категории, у них развивается высокая легочная гипертензия с кризовым течением. Градиент давления между желудочками минимальный или же его нет совсем. Криз легочной гипертензии может быть спровоцирован нагрузкой, кормлением, кашлем, сменой температуры среды и т.д.

Во время криза появляется или усиливается одышка, тахикардия, давление в легочной артерии становится выше, чем в аорте, появляется цианоз, связанный с праволевым сбросом крови. Признаки сердечной недостаточности при этом минимальные. Отношение QP/QS как 1:1 — 1,3.

Больные данной группы нуждаются в оперативном лечении в течение первых 3 — 4 мес.

У 24% пациентов легочное сопротивление снижается очень хорошо в первые дни жизни. Выраженная шумовая картина позволяет заподозрить и подтвердить диагноз уже в роддоме.

К концу первого месяца жизни появляются первые симптомы перегрузки сердца дополнительным объемом шунтируемой крови, т.е. признаки недостаточности кровообращения.

Вследствие недостаточного поступления крови в аорту создается дефицит массы тела.

Оперативное лечение пациентов этой категории необходимо проводить в первом полугодии жизни. В отличие от других пороков при АВК субклинического латентного течения практически нет. Сотрудниками НЦССХ им. А.Н.Бакулева доказано, что легочная гипертензия, в том числе ее необратимая форма, с большей скоростью развивается у пациентов с синдромом Дауна.

ЭКГ: левограмма. Рентгенография грудной клетки: усиленный легочный рисунок и значительное увеличение сердца. ЭхоКС — основной метод, позволяющий верифицировать диагноз и его анатомические особенности.

Катетеризация полостей сердца помогает в топической диагностике и позволяет определить уровень легочной гипертензии, степень ее обратимости, т.е. решить вопрос операбельности пациента.

— Читать далее «Лечение открытого атриовентрикулярного канала. Летальность при открытом атриовентрикулярном канале»

Оглавление темы «ВПС у новорожденных»: 1. Диагностика критического стеноза аорты. Лечение критического стеноза аорты 2. Открытый атриовентрикулярный канал. Диагностика открытого атриовентрикулярного канала 3. Лечение открытого атриовентрикулярного канала. Летальность при открытом атриовентрикулярном канале 4. Дефект межжелудочковой перегородки. Диагностика ДМЖП 5. Лечение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Аномальное отхождение левой коронарной артерии — синдром Бланда—Уайта—Гарланда 6. Диагностика, лечение синдрома Бланда—Уайта—Гарланда. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) 7. Диагностика, лечение ДМПП. Открытый артериальный проток 8. Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Диагностика, лечение открытого артериального протока 9. Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола 10. Лечение общего артериального ствола. Тетрада Фалло

способ хирургической коррекции общего открытого атриовентрикулярного канала с рассечением мостовидных створок и использованием двух заплат

Способ относится к медицине, а именно к сердечно-сосудистой хирургии, и может быть использован при хирургической коррекции общего открытого атриовентрикулярного канала. Для этого подключают больного к аппарату искусственного кровообращения. Проводят фармакохолодовую кардиоплегию.

После чего вскрывают правое предсердие, производят рассечение до основания мостовидных створок общего атриовентрикулярного канала над гребнем межжелудочковой перегородки.

Далее производят закрытие дефекта межжелудочковой перегородки первой заплатой из ксеноперикарда, фиксируя ее непрерывным швом на межжелудочковой части, отступая от края дефекта на несколько миллиметров. К верхнему краю заплаты фиксируют раздельные мостовидные створки митрального и трикуспидального клапанов.

Закрытие дефекта межпредсердной перегородки осуществляют второй заплатой из ксеноперикарда. При этом фиксируют ее нижний край непрерывным швом к заплате на межжелудочковой перегородке, а остальные края — к ткани предсердия, отступая от дефекта на несколько миллиметров, причем коронарный синус оставляют в полости правого предсердия.

Способ позволяет сформировать естественный анатомический угол между венозным и артериальным клапанами сердца. 4 ил.

(56) (продолжение):

CLASS=»b560m»патологии, 1999, №3. БУРАКОВСКИЙ В.И., БОКЕРИЯ Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. — М.: Медицина, 1996, с.144.

  • Способ хирургической коррекции общего открытого атриовентрикулярного канала с рассечением мостовидных створок и использованием двух заплат, включающий проведение искусственного кровообращения, фармакохолодовой кардиоплегии, вскрытие правого предсердия, закрытие дефекта межжелудочковой перегородки первой заплатой, закрытие дефекта межпредсердной перегородки второй заплатой, восстановление целостности правого предсердия, отличающийся тем, что после вскрытия правого предсердия производят рассечение до основания мостовидных створок общего атриовентрикулярного канала над гребнем межжелудочковой перегородки, а закрытие дефекта межжелудочковой перегородки первой заплатой осуществляют из ксеноперикарда, фиксируя непрерывным швом на межжелудочковой части, отступая от края дефекта на несколько миллиметров, а к верхнему краю заплаты фиксируют разделенные мостовидные створки митрального и трикуспидального клапанов, а закрытие дефекта межпредсердной перегородки второй заплатой осуществляют из ксеноперикарда, фиксируя нижний край непрерывным швом к заплате на межжелудочковой перегородке, а остальные края — к ткани предсердия, отступая от дефекта на несколько миллиметров, оставляя коронарный синус в полости правого предсердия.
  • Изобретение относится к области медицины, а именно к сердечно-сосудистой хирургии.
  • Общий открытый атриовентрикулярный канал (ООАВК) относится к группе сложных врожденных пороков сердца и определяется наличием дефекта межжелудочковой перегородки, первичного дефекта межпредсердной перегородки, общего кольца атриовентрикулярного канала для левого и правого желудочков.

Известен способ хирургической коррекции ООАВК (Rastelli G.C., Ongley Н.А., Kirklin J.W., McGoon D.C, J.Thorac Surg.1968 v.55. №3, p.

299-307), при котором в условиях искусственного кровообращения, фармакохолодовой кардиоплегии после вскрытия правого предсердия проводят закрытие межжелудочково-межпредсердного сообщения одной заплатой, ушивают расщепление мостовидных створок, восстанавливают целостность правого предсердия.

Недостаток способа заключается в вовлечении большого количества створчатой ткани в линию швов, что может являться причиной послеоперационной регургитации на атриовентрикулярных клапанах. Наиболее близким является способ хирургической коррекции ООАВК (Rastelli G.C., Ongley H.A., Mc Goon D.C., Mayo Clin. Proc., 1969, v.44, p.

335-341), при котором в условиях искусственного кровообращения, фармакохолодовой кардиоплегии после вскрытия правого предсердия проводят закрытие дефекта межжелудочковой перегородки первой заплатой, ушивают расщепление мостовидных створок, проводят закрытие дефекта межпредсердной перегородки второй заплатой, восстанавливают целостность правого предсердия.

  1. Недостатком способа является невозможность сформировать естественный анатомический угол между артериальным и венозным атриовентрикулярными клапанами сердца.
  2. Техническим результатом осуществления предлагаемого способа является формирование естественного анатомического угла между венозным и артериальным клапанами сердца.
  3. Способ осуществляется следующим образом.

В условиях искусственного кровообращения после проведения фармакохолодовой кардиоплегии доступом через правое предсердие первым этапом производят рассечение до основания мостовидных створок общего атриовентрикулярного клапана над гребнем межжелудочковой перегородки.

Следующим этапом производят закрытие дефекта межжелудочковой перегородки первой заплатой из ксеноперикарда. Заплату фиксируют непрерывным швом на межжелудочковой части, отступая от края дефекта на несколько миллиметров. Верхний край заплаты разделяет общий атриовентрикулярный клапан на митральный и трикуспидальный компоненты.

К верхнему краю заплаты фиксируют разделенные мостовидные створки митрального и трикуспидального клапанов. Третьим этапом производят закрытие дефекта межпредсердной перегородки второй заплатой из ксеноперикарда непрерывным швом.

Нижний край заплаты фиксируют к заплате на межжелудочковой перегородке, остальные края — к ткани предсердия, отступив от дефекта на несколько миллиметров. Коронарный синус остается в полости правого предсердия. Восстанавливают целостность правого предсердия.

Адекватность запирательной функции атриовентрикулярных клапанов в условиях искусственного кровообращения оценивают при помощи гидродинамической пробы, после окончания искусственного кровообращения — по данным эхокардиографии.

На фиг.

1 указано предполагаемое место рассечения мостовидных створок, где: 1 — верхняя полая вена, 2 — нижняя полая вена, 3 — правое предсердие, 4 — полость правого предсердия, 5 — левое предсердие, 6 — полость левого предсердия, 7 — дефект межпредсердной перегородки, 8 — дефект межжелудочковой перегородки.

Читайте также:  Симбалта - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (капсулы или таблетки 30 мг и 60 мг) препарата для лечения депрессии, тревожных расстройств, диабетической полинейропатии у взрослых, детей и при беременности и алкоголь

На фиг.

2 показано рассечение мостовидных створок атриовентрикулярного клапана, где: 1 — верхняя полая вена, 2 — нижняя полая вена, 3 — правое предсердие, 4 — полость правого предсердия, 5 — левое предсердие, 6 — полость левого предсердия, 7 — дефект межпредсердной перегородки, 8 — дефект межжелудочковой перегородки.

На фиг.

3 показана пластика дефекта межжелудочковой перегородки, где: 1 — верхняя полая вена, 2 — нижняя полая вена, 3 — правое предсердие, 4 — полость правого предсердия, 5 — левое предсердие, 6 — полость левого предсердия, 7 — дефект межпредсердной перегородки, 9 — заплата на дефекте межжелудочковой перегородки.

На фиг.

4 показана пластика дефекта межпредсердной перегородки, где: 1 — верхняя полая вена, 2 — нижняя полая вена, 3 — правое предсердие, 4 — полость правого предсердия, 5 — левое предсердие, 6 — полость левого предсердия, 9 — заплата на дефекте межжелудочковой перегородки, 10 — заплата на дефекте межпредсердной перегородки, 11 — сформированный трикуспидальный компонент, 12 — сформированный митральный компонент.

Пример: Больной Л., поступил с диагнозом: общий открытый атриовентрикулярный канал.

Для устранения врожденной аномалии сердца под эндотрахеальным наркозом через срединную стернотомию осуществляли доступ к сердцу. Искусственное кровообращение подключали по схеме полые вены — аорта. Остановку сердечной деятельности и защиту миокарда осуществляли путем применения фармакохолодовой кардиоплегии. Доступ в полость сердца выполняли через правую атриотомию.

Первым этапом рассекали до основания мостовидные створки общего атриовентрикулярного клапана над гребнем межжелудочковой перегородки.

Данная манипуляция позволила регулировать высоту межжелудочковой перегородки и формировать анатомический угол между венозным и артериальным клапанами — фиг.1, фиг.2.

Вторым этапом проводили закрытие дефекта межжелудочковой перегородки первой заплатой из ксеноперикарда с фиксацией на межжелудочковой части непрерывным швом, отступая от края дефекта на несколько миллиметров — фиг.3.

Верхний край заплаты разделил общий атриовентрикулярный клапан на митральный и трикуспидальный компоненты. К верхнему краю заплаты фиксировали разделенные мостовидные створки митрального и трикуспидального клапанов.

Следующим этапом производили закрытие дефекта межпредсердной перегородки второй заплатой из ксеноперикарда непрерывным швом. Нижний край заплаты фиксировали к заплате на межжелудочковой перегородке, остальные края — к ткани предсердия, отступив от дефекта на несколько миллиметров — фиг.4. Коронарный синус оставили в полости правого предсердия.

Адекватность запирательной функции атриовентрикулярных клапанов оценивали в условиях искусственного кровообращения при помощи гидродинамической пробы. В последующем восстановили целостность стенки правого предсердия двухрядным непрерывным швом. После согревания больного и восстановления сердечной деятельности прекращали искусственное кровообращение. Выполняли деканюляцию.

Рану послойно ушивали.

Технический результат достигается рассечением до основания мостовидных створок общего атриовентрикулярного клапана над гребнем межжелудочковой перегородки; закрытием дефекта межжелудочковой перегородки первой заплатой из ксеноперикарда, которую фиксируют непрерывным швом на межжелудочковой части, отступая от края дефекта на несколько миллиметров, а к верхнему краю заплаты фиксируют разделенные створки митрального и трикуспидального клапанов; закрытием дефекта межпредсердной перегородки второй заплатой из ксеноперикарда, нижний край которой фиксируют непрерывным швом к заплате на межжелудочковой перегородке, а остальные края — к ткани предсердия, отступая от дефекта на несколько миллиметров, оставляя коронарный синус в полости правого предсердия.

Открытый атриовентрикулярный канал — Humanitas

Открытый атриовентрикулярный канал – это группа патологий сердца, присутствующих при рождении (врожденных пороков сердца). Данный порок, который еще называют дефектом формирования или незаращением перегородки атриовентрикулярного канала, представляет собой отверстие между камерами сердца, вызывающее нарушение работы клапанов, регулирующих ток крови через сердце.

Из-за открытого атриовентрикулярного канала в легкие попадает слишком много крови. Это, в свою очередь, перегружает сердце и вызывает его увеличение.

Данный порок часто встречается у детей с синдромом Дауна. Если его не лечить, открытый атриовентрикулярный канал может привести к остановке сердца и повышению артериального давления в легких. Для лечения этого заболевания обычно на первом году жизни назначается операция, позволяющая закрыть отверстие и реконструировать сердечные клапаны.

Симптомы

Незаращение перегородки атриовентрикулярного канала бывает полное и частичное. При частичном незаращении порок охватывает только две верхних камеры сердца. При полном незаращении кровь может свободно циркулировать между всеми четырьмя камерами сердца. Вне зависимости от формы заболевания в легкие попадает слишком много крови.

Полное незаращение перегородки атриовентрикулярного канала

Признаки и симптомы полного незаращения перегородки атриовентрикулярного канала обычно обнаруживаются в течение первых недель жизни. К ним относятся:

  • Затрудненное дыхание (диспноэ)
  • Отсутствие аппетита
  • Плохой набор веса
  • Синюшность губ и кожи (цианоз)

У ребенка, страдающего полным незаращением перегородки атриовентрикулярного канала, могут наблюдаться следующие признаки и симптомы сердечной недостаточности:

  • Усталость
  • Свистящее дыхание
  • Отек (эдема) ног, щиколоток и стоп
  • Внезапный набор веса за счет задержки жидкости в организме
  • Чрезмерная потливость
  • Снижение внимательности
  • Нерегулярное или учащенное сердцебиение

Частичное незаращение перегородки атриовентрикулярного канала

Признаки и симптомы частичного незаращения перегородки атриовентрикулярного канала могут не проявляться до взрослого возраста. Когда симптомы становятся заметными, они обычно связаны с осложнениями, возникшими в результате дефекта, и могут включать в себя:

  • Нарушение сердечного ритма (аритмия)
  • Нарушение работы сердечных клапанов
  • Сердечная недостаточность
  • Высокое артериальное давление в легких (легочная гипертензия)

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

К врачу следует обратиться, если у вас или у вашего ребенка проявился хотя бы один из следующих симптомов. Они могут свидетельствовать о наличии сердечной недостаточности или другого осложнения дефекта атриовентрикулярного канала:

  • Плохой аппетит
  • Отсутствие набора веса у младенцев и детей
  • Удушье
  • Быстрая утомляемость
  • Отечность ног, щиколоток или стоп
  • Синюшный оттенок кожи

У некоторых детей с частичным незарастанием перегородки атриовентрикулярного канала в зависимости от тяжести заболевания симптомы могу не проявляться несколько недель, несколько месяцев или даже несколько лет. Тем не менее, как только указанные выше симптомы возникли, необходимо сразу же обратиться к врачу.

Осложнения

Своевременное лечение дефекта атриовентрикулярного канала позволит ребенку избежать в будущем возможных осложнений:

Увеличение сердца. Увеличение потока крови через сердце заставляет его работать более интенсивно, чем обычно, вызывая увеличение его размера.
Сердечная недостаточность.

Если дефект атриовентрикулярного канала не лечить, он обычно приводит к сердечной недостаточности, при которой сердце не справляется со снабжением организма кровью.
Высокое артериальное давление в легких (легочная гипертензия).

Когда левый желудочек теряет свою силу и не может выкачивать достаточный объем крови, повышенное давление распространяется по легочным венам к артериям легких, вызывая увеличение давления в них.
Пневмония.

Если у ребенка не лечить дефект атриовентрикулярного канала, могут возникать периодические приступы пневмонии – серьезного инфекционного заболевания легких.
Осложнения в более позднем возрасте.

Несмотря на то, что лечение значительно улучшает прогноз детей с открытым атриовентрикулярным каналом, после восстановительной хирургии в более позднем возрасте могут возникнуть следующие осложнения:

  • Нарушение герметичности клапанов сердца (регургитация)
  • Сужение клапанов сердца (стеноз)
  • Нарушение сердечного ритма (аритмия)
  • Затруднение дыхания, вызванное нарушением в легких (сосудистыми заболеваниями легких)

Наиболее распространенные признаки и симптомы таких осложнений – это одышка, утомляемость, быстрое, мерцающее сердцебиение и другие. В некоторых случаях, например, при нарушении герметичности клапана, может потребоваться вторая операция.

Клинические рекомендации: Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал)

Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций.  Председатель.  Бокерия Л.А., академик РАН (Москва), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России .

 Разработчик.

 Калашников С.В., м.н. (Москва).

 Члены рабочей группы.

 • Авраменко А.А., (Самара).  • Алекян Б.Г., академик РАН (Москва) «Российское Научное Общество Специалистов по Рентгенэндоваскулярной Диагностике и Лечению».  • Аракелян В.С., проф. (Москва).  • Богданов В.Н., (Челябинск).  • Борисков М.В., д.м.н. (Краснодар).  • Бродский А.Г., м.н. (Сургут).  • Гаврилов Р.Ю., (Волгоград), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России .  • Григорян А.М. М.н. (Москва) «Российское Научное Общество Специалистов по Рентгенэндоваскулярной Диагностике и Лечению».  • Горбатиков В., д.м.н. (Тюмень).  • Горбатых Ю.Н., д.м.н. (Новосибирск).  • Есаян А.А., м.н. (Москва).  • Ким А.И., проф. (Москва), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России .  • Ковалёв И.А., д.м.н. (Москва), Ассоциация детских кардиологов России .  • Кокшенев И.В., проф. (Москва), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России .  • Кривощеков Е.В., д.м.н. (Томск), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России .  • Купряшов А.А., проф. (Москва).  • Левченко Е.Г., д.м.н. (Москва).  • Мовсесян Р.Р., член-корреспондент РАН, (Санкт-Петербург), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России .  • Налимов А., м.н. (Хабаровск).  • Петрушенко Д.Ю., м.н. (Казань).  • Плотников М.В., м.н. (Астрахань), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России .  • Подзолков В.П. Академик РАН (Москва), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России .  • Свободов А.А., проф. (Москва).  • Синельников Ю.С., д.м.н. (Пермь).  • Теплов П.В., (Красноярск).  • Трунина И. И., проф. (Москва) Ассоциация детских кардиологов России .  • Черногривов А.Е., д.м.н. (Пенза), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России .  • Шаталов В., проф. (Москва), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России .

 Конфликт интересов отсутствует. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Методология разработки клинических рекомендаций.  Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:  • Врачи-педиатры.  • Врачи-кардиологи.  • Врачи-детские кардиологи.  • Врачи-сердечно-сосудистые хирурги.

 Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.  Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных PubMed, Scopus. Глубина поиска составляла 20 лет.

 Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств.  • консенсус экспертов.  • оценка качества рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П1, П2).  • оценка силы доказательств в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П3).

 Таблица П 1.

Читайте также:  Эректин - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (таблетки, гранулы или порошок гомеопатические) препарата для лечения импотенции, ускоренного семяизвержения, снижения полового влечения у мужчин

Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов диагностики (диагностических вмешательств).

УДД Расшифровка
1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа
3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования
4 Несравнительные исследования, описание клинического случая
5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

 Таблица П 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств).

УДД Расшифровка
1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа
3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в тч когортные исследования
4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»
5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

 Таблица П3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций(УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств).

УУР Расшифровка
A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)
B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
C Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

 Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.  Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

 Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию — не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата.  • Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21,11,2011).

 • Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15,11,2012).

 • Приказ Минздрава России от 28,02,2019 N 103н Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации (Зарегистрировано в Минюсте России 08,05,2019 N 54588).

 • Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. № 203н Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи .  • Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 г. № 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг».  • Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 октября 2015 г.

№ 700н «О номенклатуре специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и фармацевтическое образование»; Приказ Минздрава России от 20,12,2012 N 1183н (ред. От 01,08,2014) «Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников».

 • Приказ Минздрава России от 06,06,2012 N 4н (ред. От 25,09,2014) Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий .

Информация для пациента.  Уважаемый пациент (родители пациента), результаты обследования выявили у Вас (Вашего ребенка) врожденный порок сердца — атриовентрикулярный канал. Добровольно соглашаясь на операцию, Вы должны понимать цель и опасности операции, о которых Вам расскажет лечащий врач.  Атриовентрикулярный канал возникает на ранних этапах развития плода.

Причины формирования порока обычно многочисленны: инфекционные заболевания матери на ранних сроках беременности, хронические заболевания родителей, вредные привычки родителей, экологические и генетические факторы В зависимости от размеров дефектов перегородок (наличия и размеров дефекта межжелудочковой перегородки, размеров дефекта межпредсердной перегородки), наличия и степени выраженности недостаточности левого АВ клапана, а также наличия сопутствующих сердечных и внесердечных аномалий развития, клинические проявления порока могут существенно варьировать. Независимо клинического статуса пациента, наличие любой формы атриовентрикулярного канала является показанием к хирургическому лечению. Необходимость хирургического лечения может возникнуть как в первые дни жизни Вашего ребенка, так и в более поздние сроки. В некоторых случаях, особенно при наличии сопутствующих аномалий развития сердца, может потребоваться несколько хирургических вмешательств в разные периоды жизни. В любом случае, при наличии атриовентрикулярного канала, без хирургического лечения здоровье Вашего ребенка будет прогрессивно ухудшаться и может возникнуть серьезная угроза для жизни.  При пренатальной диагностике порока (во время беременности) необходимо провести консультацию генетика, так как атриовентрикулярный канал часто (до 75% случаев) может сочетаться с синдромом Дауна, что негативно отражается на продолжительности и качестве жизни детей, независимо от результатов хирургического лечение порока.  При выявлении атриовентрикулярного канала в любом возрасте после рождения ребенка, необходимо в максимально короткие сроки записаться на прием к кардиологу (желательно на базе кардиохирургического центра) для уточнения анатомических особенностей порока, назначения медикаментозной терапии (при необходимости) и получения дальнейших рекомендаций по поводу оптимальных сроков коррекции выявленного порока сердца.  Следует понимать, что без хирургического лечения прогноз неблагоприятный, но и хирургическое вмешательство также сопряжено с риском для жизни и здоровья, особенно если необходимость в операции возникает в первые дни или недели жизни. Все операции по поводу врожденных пороков сердца (этапные или одномоментные) выполняются под общим наркозом и на искусственной вентиляции легких ( во время операции дышать за Вашего ребенка будет аппарат). Кроме этого большинство операций на сердце выполняется еще и с применением аппарата искусственного кровообращения, что позволяет на время операции остановить сердце ребенка для исправления порока, и затем вновь восстановить гемодинамику (сердцебиение) ребенка. Также во время и после операции может потребоваться переливание компонентов донорской крови, что является жизненно важным, поэтому требует Вашего согласия.  После операции Ваш ребенок некоторое время проведет в отделении реанимации и интенсивной терапии, где он будет пробужден (выведен из наркоза), постепенно отлучен от аппарата искусственной вентиляции легких и только после этого переведен в общую палату. Первые часы и дни после операции — самые сложные, так как в этот период чаще всего возникают различные осложнения (послеоперационные кровотечения, сердечная недостаточность, дыхательная недостаточность с необходимостью длительной искусственной вентиляции легких, острая почечная недостаточность, инфекционные осложнения ), которые могут значительно осложнить лечение Вашего ребенка или даже привести к необратимым последствиям.  Находясь по уходу в палате с Вашим ребенком, Вам следует неукоснительно следовать всем назначениям и рекомендациям Вашего лечащего врача и медицинского персонала. Лечение данного врожденного порока сердца зачастую требует длительного нахождения в больничных условиях, что также требует понимания и максимальной ответственности родителей.

 В большинстве случаев хирургическое лечение (этапное или одномоментное) приводит к излечению или улучшению состояния. Несмотря на успешное хирургическое лечение данного порока, важно помнить об осложнениях, которые могут возникнуть не только в ранние, но и отдаленные сроки после операции и касаться не только сердца, но и других органов ребенка. В некоторых случаях возникшие осложнения могут привести к необходимости выполнения повторных вмешательств. Поэтому важно не пропускать контрольные обследования после операции, для своевременной оценки результатов коррекции и выявления возможных осложнений, а также следовать рекомендациям врача и своевременно принимать все назначенные препараты.

Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях.  Информация отсутствует.

Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей. Клинические рекомендации

  • Атриовентрикулярная блокада
  • Электрокардиостимуляция
  • АВ — атриовентрикулярный
  • ЭКГ  — электрокардиограмма
  • ЭхоКГ — эхокардиография
  • ЭКС — электрокардиостимуляция (электрокардиостимулятор)
  • ЧСС – частота сердечных сокращений

Термины и определения

Электрокардиостимуляция — это метод, при котором роль естественного водителя ритма (синусового узла) выполняет искусственный водитель ритма. Этот водитель ритма вырабатывает электрические импульсы определенной силы и частоты. В качестве искусственного водителя ритма используют специальные аппараты – электрокардиостимуляторы.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Атриовентрикулярной (АВ) блокадой или предсердно-желудочковой блокадой обозначают замедление, частичное и полное прекращением проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. Замедление проведения импульса может происходить в предсердиях, АВ узле, системе Гиса-Пуркинье. Все варианты АВ блокад могут быть преходящими и персистирующими, врожденными и приобретенными.

1.2 Этиология и патогенез

Изменение АВ проведения может быть связано как с нарушением регуляции его деятельности со стороны вегетативной нервной системы, так и с органическим и/или структурными изменениями проводящей системы сердца (таблица 1) [1,2,3,5,8,9,10,12,15].

Таблица 1 — Причины развития атриовентрикулярной блокады

Хирургическая коррекция врождённых пороков сердца
  1. -дефект межжелудочковой перегородки,
  2. -атриовентрикулярная коммуникация,
  3. -тетрада Фалло,
  4. -обструкция выходного отдела левого желудочка,
  5. -корригированная транспозиция магистральных сосудов,
  6. -дискордантное АВ соединение
Изолированная врожденная АВ блокада -повреждение ткани АВ-узла плода материнскими антителами  класса  анти– SSA/Ro анти–SSB/La, направленными  к внутриклеточным растворимым рибонуклеопротеидным комплексам  48-KD SSB/La, 52-KD SSA/Ro, и 60-KD SSA/Ro
АВ блокада, ассоциированная со структурными аномалиями развития сердца
  • -аномалии развития предсердной и межжелудочковой перегородки
  • -общий артериальный ствол
  • — корригированная транспозиция магистральных сосудов,
  • — гетеротаксия (левопредсердный изомеризм)
Инфекционные заболевания
  1. -бактериальные и вирусные инфекции в том числе и внутриутробные (семейства герпесвирусов и энтеровирусов)
  2. -ревматическая лихорадка,
  3. -болезнь Лайма,
  4. -болезнь Чагаса,
  5. -ВИЧ-инфекция
Нейромышечные заболевания
  • — мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса (Emery-Dreifuss),
  • — мышечная дистрофия Дюшена (Duchenne),
  • — миотоническая дистрофия
Хромосомные и генетические заболевания
  1. -синдром Холта-Орама (Holt-Oram),
  2. -18-p синдром,
  3. -синдром Кернса-Сейра (Kearns-Sayre),
  4. — болезнь Фабри,
  5. Гликогеноз II и V типа,
  6. Мукополисахаридоз I H, I H/S и II типа,
  7. — синдром удлинённого интервала QT
Дегенеративные заболевания миокарда -болезнь Лева, -болезнь Ленегра
Другие причины
  • — повреждение проводящей системы сердца при катетерных процедурах (эндоваскуляр-ное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, радиочастотная абляция аритмии),
  • -нарушения метаболизма (карнитиновая недостаточность),
  • -гипертрофическая кардиомиопатия,
  • -заболевания соединительной ткани,
  • -саркоидоз,
  • -амилоидоз,
  • -опухоль сердца,
  • -фармакотерапия
  • -электролитные нарушения (гиперкалиемия, гиперкальциемия)
Читайте также:  Водно-солевой баланс и терморегуляция. дыхание и терморегуляция.

Появление АВ блокады I степени на фоне брадикардии может быть связано с повышением тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Тахизависимые АВ блокады I степени, возникающие при учащении ритма сердца, очевидно, связаны с блокадой проведения по быстрому (?) каналу АВ узла.

Данная блокада может сохраняться в ортостатическом положении пациента, но может проходить после подкожного введения атропина. Такая ответная реакция дает основание считать, что при тахизависимой АВ блокаде I степени характер влияния вегетативной регуляции АВ проведения является не главным.

АВ блокада I степени может возникать у пациентов после применения таких лекарственных средств как: блокаторы кальциевых каналов, ?-блокаторы, дигоксин, амиодарон и др. Причиной развития АВ блокады I степени могут быть воспалительные заболевания миокарда различной этиологии; инфильтративные и дегенеративные заболевания.

АВ блокада I степени может возникать также после перенесенной хирургической или эндоваскулярной коррекции врождённых пороков сердца (ВПС) или в результате катетеризации правых отделов сердца.

АВ блокада II степени нередко наблюдается при патологической ваготонии, при токсических поражениях сердца, связанных с препаратами наперстянки, ?-блокаторами и блокаторами кальциевых каналов, а также при аутоиммунных поражениях проводящей системы с последующим развитием кардиосклероза и дегенеративных заболеваниях.

проводящей системы сердца. АВ блокада II степени наблюдается у детей, после операций на сердце; иногда АВ блокада как I, так и II степени может быть следствием аномалии развития проводящей системы сердца при ВПС.

Следует иметь в виду, что АВ блокады I-II степени могут трансформироваться в полную АВ блокаду у детей с органической или сруктурной патологии сердца.

Врожденная полная АВ блокада может быть обусловлена аутоиммунным конфликтом, либо возникает вследствие структурного дефекта развития. Морфологические исследования свидетельствуют, что на долю иммунных форм полной врождённой АВ блокады приходится около 70% всех случаев.

Известна достоверно документированная ассоциация врожденной полной АВ блокады у новорожденных, матери которых страдают диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Около 25% случаев врожденных АВ блокад III степени сочетаются со структурными аномалиями сердца, наиболее часто с дефектами развития межпредсердной и межжелудочковой перегородок, левопредсердным изомеризмом, а также L-транспозицией магистральных сосудов.

Одной из наиболее частых причин, приобретенной АВ блокады III степени является воспалительное поражение миокарда.  В ряде случаев приобретенная АВ блокада III степени возникает после операции по коррекции ВПС. Развитием АВ блокад могут сопровождаться ряд наследственных и нейромышечных заболеваний.

АВ блокада I степени может быть результатом замедленного проведения в предсердии, АВ-узле, пучке Гиса или в его ножках. Доминирующим местом задержки импульса является АВ-узел (у 83% больных). Задержка проведения в предсердиях или АВ узле при АВ блокаде I степени носит транзиторный или стабильный характер и может медленно прогрессировать в сторону высоких степеней АВ блокады.

АВ блокада II степени тип Мобиц I (с периодикой Самойлова-Венкебаха), вызывается замедлением проводимости в АВ узле в 72% случаев и в системе пучка Гиса — в 28% (4). Циклы Венкебаха могут видоизменяться и под влиянием других явлений (например, супернормального проведения или зависимых от брадикардии задержек и блокад проведения).

В редких случаях в цикле Венкебаха отмечается блокирование двух последовательных Р-волн. При АВ блокаде II степени типа Мобиц II интервалы PQ (R), предшествующие выпавшему сокращению, всегда постоянны и не меняется даже после выпавшего сокращения.

В случаях, соответствующих последнему критерию, АВ блокада II степени тип Мобиц II ограничивается системой Гиса-Пуркинье (35% случаев на уровне пучка Гиса и 65% – в дистальной части системы Гиса-Пуркинье). АВ блокада II степени в АВ узле имеет относительно благоприятное течение и не ведет к внезапной асистолии.

Согласно общепринятому мнению, АВ блокада II степени в системе Гис-Пуркинье часто прогрессирует в сторону полной атриовентрикулярной блокады и приступов Морганьи-Адамса-Стокса.

При АВ блокаде III степени (полная АВ блокада) нарушение проведения локализуется в АВ узле в 16-25% случаев, пучке Гиса в 14-20%, ножках пучка Гиса в 56-68% случаев. Полная АВ блокада может быть, как врождённой, так и приобретенной.

Врожденная АВ блокада обусловлена наличием антител класса анти- 48 kD SS-B/La, анти- 52 kD SS-A/Ro, и анти-60 kD SS-A/Ro у матерей.

После прохождения через плаценту материнские аутоантитела класса анти-SSA/Ro и анти-SSB/La, перекрестно  реагируют с L типами кальциевых каналов в клетках сердца у плода, вследствие чего  возникает  замедление  атриовентрикулярной проводимости  (АВ блокада I степени).

Длительные  нарушения  гомеостаза  кальция в клетках сердца у плода под влиянием продолжающего воздействия материнских аутоантител класса анти-SSA/Ro и анти-SSB/La могут привести к активации  апоптоза клеток Апоптоз не ассоциируется с воспалением, так как клетки при апоптозе  не набухают и не разрушаются до поглощения их макрофагами, однако,  опсонизированный фагоцитоз клеток  приводит к  синтезу противовоспалительных цитокинов (интерлейкинов — 1,интерлейкиов – 6,  интерлейкинов -8 , фактора некроза опухолей и др.), которые вместе с антителами  класса анти-SSA/Ro и анти-SSB/La  и активацией системы комплемента  генерируют устойчивую воспалительную  реакцию в сердце плода, в конечном итоге к необратимому повреждению и развитию полной атриовентрикулярной блокады Возникновение врожденной полной АВ блокады документируется не ранее 16-й недели гестации. Антитела продолжают обнаруживаться в крови новорожденного до 3 месяца жизни. «Скрытое» носительство антител встречается в среднем у 1% женщин, а предсказуемый уровень рождения ребенка с полной АВ блокадой во много раз ниже. Вероятно, на возникновение аутоиммунного поражения атриовентрикулярного соединения влияет величина титра антител (1:16 и выше). При наличии  антител класса анти-SS-A/Ro и анти SS-B/La антител у матери и врожденной полной АВ блокада у ребенка установлена ассоциация со следующими HLA гаплотипами: A1, B8, DR3, MB2 и MT2. Такие HLA гаплотипы как DR2, MB1/MT1 — характерны для матерей с положительным титром антител и детей без врожденной полной АВ блокады. Другие факторы риска, которые могут оказывать влияние на развитие  врожденной полной атриовентрикулярной блокады у плода являются возраст матери, зимний сезон, повышенная инфицированность матери во время беременности, низкий уровень витамина D [1,2,3,5,7,8,10,12].

1.3 Эпидемиология

АВ блокада I степени может встречаться на электрокардиограмме (ЭКГ) у здоровых детей от 0,6 до 8% случаев. У детей с нормальным синусовым ритмом транзиторное увеличение интервала РQ встречается у младших детей в 5% случаев и в 15% у старших детей, в основном в ночное время.

Более высокая частота выявления АВ блокады I степени отмечается у тренированных спортсменов — 8,7%. Частота выявления АВ блокады I степени у детей при проведении холтеровского мониторирования гораздо выше — до 10-22%. Частота АВ блокады II степени составляет 0,003% в популяции.

Достаточно высокая распространённость (2,4%) АВ блокады II степени тип Мобиц I отмечается у тренированных спортсменов, проходящих рутинную ЭКГ. Средняя частота врожденной полной АВ блокады составляет 1 на 22 000 новорожденных и колеблется в пределах от 1 на 25000 до 1 на 15000.

Частота развития АВ блокад после хирургической коррекции врожденных пороков сердца составляет от 1 до 17%, что зависит от анатомии порока и вида выполненного кардиохирургического вмешательства [2,3,9,15].

1.4 Кодирование по МКБ-10

  1. I 44.0 – Предсердно-желудочковая блокада первой степени (АВ блокада I степени)
  2. I 44.1 — Предсердно-желудочковая блокада второй степени (атриовентрикулярная блокада, тип I и II Блокада Мобица, тип I и II Блокада второй степени, тип I и II Блокада Венкебаха)
  3. I 44.

    2 — Предсердно-желудочковая блокада полная (полная блокада сердца, блокада III степени)

  4. I 44.3 — Другая и неуточненная предсердно-желудочковая блокада (атриовентрикулярная блокада)
  5. Примеры диагнозов
  • Атриовентрикулярная блокада III степени.
  • Врождённый порок сердца. Корригированная транспозиция магистральных сосудов. Атриовентрикулярная блокада II степени.

1.5 Классификация

В зависимости от степени нарушения АВ проводимости 3 степени АВ блокады:

  • Атриовентрикулярная блокада I степени
  • Атриовентрикулярная блокада II степени Мобиц I с периодами Самойлова-Венкебаха
  • Атриовентрикулярная блокада II степени Мобиц II
  • Атриовентрикулярная блокада III степени [3]

2. Диагностика

 2.1 Жалобы и анамнез

Спектр клинических проявлений АВ блокады широк и варьирует от полного отсутствия симптомов до развития сердечной недостаточности, синкопальных состояний и внезапной смерти.

Среди наиболее часто встречающихся жалоб:

  • снижение толерантности к физическим нагрузкам (одышка при нагрузке),
  • головокружения,
  • потери сознания (синкопальные состояния).

При анализе анамнеза основное значение придаётся выяснению обстоятельств обнаружения АВ блокады: случайно при диспансеризации, на фоне развития острого воспалительного процесса, при обследовании по поводу хронической патологии и т.д. Тщательный анализ анамнестических данных имеет одно из первостепенных значений в определении причины развития АВ блокады [2].

2.2 Физикальное обследование

  • При проведении стандартного клинического осмотра следует обратить особое внимание измерение роста и массы тела, температуры тела, частоты дыхания и частоты сердечных сокращений (ЧСС), измерение артериального давления [2].

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector