Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка.

НМЛЖ наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Первый из генов локализован на хромосоме Xq28, имеет отношение к функции митохондрий и регуляции уровня кардиолипина. Второй ген кодирует α-дистробревин — белок, участвующий в образовании дистрофин-ассоциированного гликопротеинового комплекса.

Манифес тация изменений в сердце при НМЛЖ наблюдается уже во внутриутробный период. На 5-8-й неделе эмбрионального развития происходит нарушение формирования плотного миокарда от эпи- к эндокарду и от основания сердца к верхушке.

В то же время формируется коронарное кровообращение, межтрабекулярные пространства уменьшаются до размеров капиллярных сосудов.

Именно в этот период и закладывается основа некомпактного миокарда: 1 — толстый, некомпактный губчатый слой сердечной мышцы, сформированный трабекулами, имеющий недоразвитую сосудистую систему; 2 — тонкий слой нормального однородного миокарда, способного к нормальному сокращению. Заболевание может манифестировать в различном возрасте.

По морфологии различают 3 типа некомпактного миокарда:

  1. Лакунарный — некомпактный миокард представлен сетью хорошо визуализирующихся трабекул с широкими, глубокими лакунами.
  2. Губчатый — некомпактный миокард представлен чередованием множества мельчайших лакун (менее 1 мм) и трабекул, трудно различимых друг от друга.
  3. Смешанный — визуализируются трабекулы и лакунарные пространства, менее выраженные, чем при лакунарном типе.

Клинические проявления НМЛЖ неспецифичны и включают в себя: одышку, отеки, тромбоэмболию (4-24%) и тахиаритмию (в 47% случаев имеют место желудочковые тахиаритмии (у 40% больных это первое проявление заболевания)), суправентрикуярную тахикардию (44%), фибрилляцию предсердий (ФП) (25%), синдром WPW (15%). В связи с высокой частотой развития у таких пациентов тяжелых нарушений ритма — желудочковой тахикардии, внезапная смерть может быть первым проявлением заболевания.

Трабекулярность миокарда способствует формированию внутрижелудочковых тромбов, что объясняет высокую частоту тромбоэмболических осложнений (21-38%), клинически проявляющихся инсультом, транзиторными ишемическими атаками, тромбоэмболией легочной артерии и тромбозом мезентериальных сосудов.

Диагностика

В 2001 г. R. Jenni и соавт. [2] предложили диагностические критерии заболевания. Диагноз правомочен при наличии всех 4 критериев.

  1. Типичная двухслойная структура миокарда с тонким, компактным наружным (эпикардиальным) слоем и значительно утолщенным некомпактным внутренним (эндокардиальным) слоем (максимальное конечное систолическое соотношение некомпактного эндокардиального слоя и компактного миокарда >2 у взрослых и до 1,4 у детей).
  2. Документированный кровоток в глубоких межтрабекулярных щелях по данным цветовой допплерографии (в отличие от миокардиальных синусоидов межтрабекулярные пространства не сообщаются с коронарными сосудами).
  3. Доминирующая локализация некомпактного миокарда (>80%) в апикальной зоне и в средних отделах боковой и задней стенки ЛЖ.
  4. Отсутствие сопутствующих аномалий сердца.

C. Lilje и соавт. [3] в 2006 г. предложили количественные критерии для определения степени некомпактности миокарда по отношению слоя «плотного» истинного миокарда (Х) к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки ЛЖ (Y): 0,33-0,26 — «мягкая» некомпактность; 0,25-0,2 — умеренная; меньше 0,2 — тяжелая.

Данная величина тесно коррелирует со степенью и скоростью развития СН и имеет прогностическое значение для дальнейшего развития заболевания и возникновения осложнений.

Дифференциальная диагностика

В исследованиях сообщается, что у многих пациентов диагноз был выставлен ошибочно: по убыванию частоты — ДКМП, ГКМП, фиброэластоз, миокардит, рестриктивная кардиомиопатия, перикардит и тромбоз полости ЛЖ.

Прогноз и предикторы неблагоприятного течения заболевания. Летальность в течение 6 лет составляет около 50%. У детей летальность около 17,1%. Предикторы неблагоприятного прогноза:

  1. Увеличенный конечный диастолический размер ЛЖ при первичной эхокардиографии у пациента.
  2. Хроническая СН III-IV ФК по NYHA.
  3. Постоянная форма ФП.
  4. Блокада ножек пучка Гиса.

Прогноз также ухудшает наличие желудочковых тахиаритмий, что нередко является причиной внезапной сердечной смерти у больных с некомпактным миокардом, которая может быть первым и единственным проявлением НМЛЖ.

Лечение

Специфической терапии НМЛЖ не существует. Проводят симптоматическое лечение застойной СН, нарушений ритма и профилактику тромбоэмболических осложнений. В терминальных стадиях возможна трансплантация сердца.

Клиническое наблюдение

Больной Г., 1962 года рождения, поступил в экстренном порядке в приемно-диагностическое отделение с жалобами на выраженную одышку, в том числе в покое, ортопноэ, увеличение живота, уменьшение количества мочи, отеки нижних конечностей, резкую слабость при незначительной физической нагрузке.

Больным себя считает в течение последнего месяца, когда появилась субфебрильная температура, стала нарастать одышка при физической нагрузке и в горизонтальном положении, появились отеки на ногах, увеличился живот. Принимал антибиотики в течение 5 дней.

Температура тела нормализовалась, но самочувствие не улучшалось.

При осмотре общее состояние тяжелое. Сознание ясное. Телосложения правильного. Питания удовлетворительного. Кожные покровы бледные. Склеры субиктеричны. Видимые слизистые оболочки цианотичные. Массивные отеки нижних конечностей.

Пульс 102 уд/мин, ритмичный, низкого наполнения. АД 140/80 мм рт.ст. Набухание шейных вен. Цианоз лица в горизонтальном положении. Тоны глухие, систолический шум с максимумом в точке Боткина. Частота дыхания 19 в 1 мин. Живот увеличен за счет асцита.

При поверхностной пальпации напряжен.

В анализе крови обращает на себя внимание: увеличение D-димера в 24 раза. Ультразвуковое исследование органов грудной и брюшной полостей: увеличение и диффузные изменения печени. Уве ли чение и диффузные изменения поджелудочной железы.

Каликоэктазия и кисты паренхимы левой почки. Свободная жидкость в брюшной полости. Двусторонний гидроторакс. Компьютерная томография: косвенные признаки тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии.

Признаки инфарктпневмонии SX правого и левого легкого.

По данным ЭКГ имели место: синусовая тахикардия с частотой 104 уд/мин. Увеличение левого и правого предсердия. Выраженные вольтажные критерии гипертрофии ЛЖ. Вторичные изменения в миокарде ЛЖ, связанные с гипертрофией ЛЖ. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса (QRS 110 мс).

Эхокардиографическое исследование, выполненное на ультразвуковой системе EKO7 (компании Samsung Medison), установило значительное расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы и восходящего отдела — 47/48 мм. Левое предсердие: переднезадний размер 50 мм. По длинной оси — 73 мм.

Конечный диастолический размер ЛЖ — 75 мм, конечный систолический размер ЛЖ — 63 мм, фракция выброса ЛЖ — 33%. Правый желудочек (на уровне трикуспидального клапана) — 47 мм. Правое предсердие — 47 х 70 мм. Значительное расширение ствола легочной артерии (ЛА) — 41 мм.

Расщепление листков перикарда за задней стенкой ЛЖ — 5 мм, за правым предсердием — до 6 мм. Митральная регургитация II степени. Трикуспидальная регургитация III степени. Аортальная регургитация II степени. Регургитация на клапане ЛА — II степени.

Среднее гемодинамическое давление в ЛА (по трикуспидальной регургитации) — 46 мм рт.ст. Максимальное давление в ЛА — 72 мм рт.ст.

Стенка ЛЖ в средней и верхушечной области представляет собой 2 слоя: наружный, толщиной 5,5 мм, однородной структуры (компактный миокард) и внутренний, представленный широкими трабекулами, лакунами, доходящими до компактного слоя (по типу губчатой структуры). На всем протяжении лакун регистрируется кровоток.

Толщина некомпактного слоя в средней части ЛЖ до 16 мм, в области верхушки до 29 мм. На сканограммах (рис. 1-4) при хорошем уровне ультразвуковой визуализации видны четкие признаки некомпактности миокарда ЛЖ. Таким образом, имеется типичная эхокардиографическая картина НМЛЖ.

Данное клинико-эхокардиографическое описание представляет собой первое клиническое выявление и описание НМЛЖ в Приволжском федеральном округе.

Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка.

Рис. 1. Пятикамерная позиция при локации с верхушки.

Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка.

Рис. 2. Поперечная парастернальная позиция.

Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка.

Рис. 3. Некомпактная структура миокарда ЛЖ.

Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка.

Рис. 4. Некомпактная структура миокарда ЛЖ.

Выводы

  1. Выявление специфичных эхокардиографических признаков некомпактности позволяет точно установить диагноз НМЛЖ.

  2. Отсутствие у большинства практических врачей теоретических и практических навыков по выявлению НМЛЖ связано с низкой распространенностью в популяции и недостаточной информированностью (опыт выявления менее 20 лет).

  3. Владение клинико-диагностическими критериями НМЛЖ кардиологами и врачами ультразвуковой диагностики будет способствовать ранней диагностике и лечению пациентов с данным заболеванием.
  4. Необходим целенаправленный ЭхоКГскрининг родственников пациента для ранней диагностики и лечения.

Литература

  1. Engberding R., Bender F. Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by twodimentional echocardiography: persisstence of isolated myocardium sinysoids // Am J Cardiol. 1984; 53: 1733-1734.
  2. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al.

    Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular noncompaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy// Heart. 2001; 86: 666-671.

  3. Lilje С., Razek V., James J. et al.

    Complications of non-compaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study// Eur Heart J. 2006; 27 (15): 1855-1860.

Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка.

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Диастолическая дисфункция левого желудочка

Содержание статьи

  • Что это такое?
  • Классификация
  • Лечение
  • Прогноз

Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка.

Когда нарушена диастолическая функция левого желудочка, мышечные ткани миокарда утрачивают способность расслабляться в момент диастолы. В результате этого желудочек не получает необходимое количество крови. Чтобы компенсировать ее недостаток, левое предсердие вынуждено усиливать свою работу, пытаясь вобрать в себя больше крови.

Все это негативно сказывается на состоянии предсердия, постепенно приводит к перегрузке, его увеличению в размерах.

На фоне систолической дисфункции может произойти застой в венозной системе и легких, что влечет за собой сбои кровоснабжения всех органов человеческого организма.

Переход данного патологического состояния в более тяжелую форму способен привести к возникновению сердечной недостаточности хронического характера.

Диастола имеет важное значение, потому что благодаря ей сердечная мышца получает необходимый кислород, который разносится по кровеносной системе через коронарные артерии.

Если она не способна в полной мере выполнять свои задачи, левый желудочек страдает от дефицита кислорода. Это ведет к нарушению обмена в тканях миокарда и ишемии.

Затяжная ишемия губительна по отношению к клеткам, вместо которых образуется соединительная ткань. Такой процесс называют склерозом или фиброзом. Измененная структура тканей становится причиной затрудненного сокращения левого желудочка. В конечном итоге происходит и сбой систолы.

Классификация

Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка.

Первый вид заболевания – самый распространенный. Он таит в себе серьезную опасность, поскольку на начальной стадии развития протекает практически без каких-либо симптомов. Для него характерно снижение способности перегонять кровь в желудочек из парного кровеносного сосуда легочного ствола. Причиной тому становится недостаточная эластичность стенок миокарда.

Второй вид недуга проявляется на фоне увеличения давления со стороны левого предсердия, что ведет к нарушению функции диастолы. Также его называют псевдонормальным.

Самым тяжелым считается рестриктивный вид патологии, когда существует угроза жизни человека, в связи с серьезными нарушениями в сердце. В подобных ситуациях обычно проводится трансплантация сердца.

Если у человека имеется диастолическая дисфункция левого желудочка по 1 типу, об этом могут свидетельствовать отеки, которые наблюдаются преимущественно вечером. Подобное состояние обусловлено застоем жидкости в организме. Отечность обычно отмечается на нижних конечностях.

При этом пациент может жаловаться на боли в сердце, вызванные ишемией миокарда. Нередко после физической активности появляется одышка. Диастолическая дисфункция левого желудочка 1 типа не должна оставаться без внимания, она требует медикаментозной коррекции.

На начальном этапе развития болезнь может даже не проявляться. При отсутствии должного лечения она будет прогрессировать, в результате чего могут появиться следующие признаки диастолической дисфункции левого желудочка:

  • Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка.одышка в состоянии покоя или после незначительных физических нагрузок;
  • учащение сердечного ритма;
  • чувство сдавленности в области грудной клетки и нехватки кислорода;
  • отечность нижних конечностей;
  • синюшный окрас кожных покровов;
  • быстрая утомляемость;
  • сердечная боль.

Крайне редко у пациентов может отмечаться кашель, который возникает вечером. Его появление указывает на наличие застойных явлений в легких.

Кровоток в сердце проходит 3 этапа:

  • мышечное расслабление (диастола);
  • медленное наполнение левого желудочка кровью, обеспеченное разницей давления внутри предсердий;
  • заполнение левого желудочка оставшейся кровью после сокращения сердца.

Речь идет о диастолической дисфункции, когда происходит какой-либо сбой в такой отлаженной системе. Патология данного типа может возникать по причине наличия следующих факторов:

  • престарелый возраст;
  • перенесенный инфаркт миокарда;
  • нарушение кровотока в сердечно-сосудистой системе;
  • избыточная масса тела;
  • гипертония;
  • дисфункция миокарда.

Отклонения в работе сердца провоцируют пагубные привычки в виде курения и употребления алкоголя. Не лучшим образом на состоянии сердечной мышцы сказывается любовь к кофеиносодержащим напиткам.

Как утверждают специалисты в области медицины, основным провоцирующим фактором данного заболевания является ухудшение сокращающей и расслабляющей способности миокарда. Это обычно обусловлено плохой эластичностью его мышечных тканей. Подобное состояние может привести к возникновению ряда болезней, включая инфаркт, гипертрофию миокарда и артериальную гипертонию.

Диастолическая дисфункция также может поражать новорожденных детей. Если у ребенка отмечается усиленное кровоснабжение легких, это может стать причиной того, что:

  • увеличится размер сердца;
  • случится перегрузка предсердий;
  • появится тахикардия;
  • ухудшится сокращение сердца.

Такое состояние не считается патологическим, поэтому не требует особого лечения, если возникает у детей сразу после появления на свет. Но если ребенок перенес гипоксию, либо был рожден раньше положенного срока, такая проблема может сохраняться в течение двух недель.

Лечение

Поставить диагноз «диастолическая дисфункция левого желудочка» по 1 типу, 2 или 3, можно только после прохождения пациентом ряда обследований. Для этого необходимо будет сдать общий анализ мочи, биохимию крови. Также может потребоваться проверка работы щитовидной железы, почек, печени.

Самый информативный способ исследования при наличии аномалии сердца – это ЭКГ.

Продолжительность процедуры составляет всего 10 минут. Во время ее проведения на область грудной клетки больного крепятся электроды, которые считывают необходимую информацию. При этом важно, чтобы тело было расслабленным, а дыхание – спокойным. Исследование рекомендуется проводить по прошествии 2-3 часов после еды.

Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка.

Только после получения результатов комплексного обследования доктор ставит диагноз и определяет дальнейшую тактику лечения. Основные задачи терапии заключаются в следующем:

  • нормализовать сердечный ритм;
  • не допустить возникновение аритмии;
  • вылечить ишемическую болезнь сердца;
  • стабилизировать давление.

Для нормализации сердечного ритма используются бета-блокаторы, представленные такими препаратами, как «Конкор» и «Атенололл». Ишемия сердца лечится нитратами. Артериальное давление позволяют привести в норму диуретики типа «Гипотиазида» или «Спиронолактона».

При диастолической дисфункции также показан прием ингибиторов АПФ. Их действие направлено на нормализацию давления. Они обычно назначаются гипертоникам. Ингибиторы, помимо снижения давления, защищают сердце и способствуют расслаблению стенок миокарда. К препаратам этой группы относятся «Каптоприл» и «Фозиноприл».

В профилактических целях врачом может быть рекомендован прием «Аспирина Кардио». С его помощью разжижается кровь, благодаря чему сводятся к минимуму риски закупорки сосудов.

Прогноз

Диастолическая дисфункция левого желудочка по 1 типу, в подавляющем большинстве случаев, имеет благоприятный прогноз, чего нельзя сказать о переходе болезни в рестриктивную форму.

Она сопровождается высоким давлением в предсердии и осложняется сопутствующей сердечной недостаточностью. Прогноз в этом случае не всегда утешителен.

Чтобы справиться с патологией, может потребоваться трансплантация сердца.

Случаи повторной госпитализации пациентов с диагнозом диастолическая дисфункция составляют 50%. Смертность при такой патологии – 3-7% в год.

Чтобы не допустить развития необратимых процессов, следует повышенное внимание уделять профилактическим мероприятиям. Очень важно правильно питаться, ограничить потребление соли, контролировать прием воды.

В рационе должны преобладать свежие овощи, мясо нежирных сортов, крупы и кисломолочные продукты. Блюда будут полезнее, если их готовить на пару или запекать в духовке.

Также необходимо полностью отказаться от жареной и острой пищи, алкоголя, курения.

Некомпактный миокард (клинический случай) — международный журнал прикладных и фундаментальных исследований (научный журнал)

1

Митрофанова И.С. 1

Борисейко Г.Р. 2

Майланова Л.Х. 2

Маслова Н.В. 2

Быкова С.С. 2
1 ГБОУ ВПО «Оренбургский Государственный медицинский университет Минздравсоцразвития России»2 ГАУЗ «Областная оренбургская клиническая больница № 2»
Синдром некомпактного миокарда левого желудочка (губчатая кардиомиопатия) является редкой, малоизученной патологией.

Губчатая кардиомиопатия чаще поражает левый желудочек, поражение правого желудочка встречается значительно реже. Приводим описание клинического случая у мужчины 37 лет, который был госпитализирован в ГАУЗ «ООКБ № 2», в ходе проводимого обследования были выявлены эхо – кардиографические признаки наличия некомпактного миокарда.

Соотношение истинного миокарда к толщине всей стенки на уровне верхушки 6/31=0,19, т.е. меньше 0,2. Пациенту был уточнен диагноз, назначено лечение.

1. Осовская Н.Ю. Изолированная некомпактность левого желудочка / Н.Ю. Осовская, В.К. Серкова, Ю.А. Иванеев // Украинский кардиологический журнал. – 2008. – № 3. – С. 45–49.
2. Палеев Ф.Н. Некомпактный миокард / Ф.Н.

Палеев, И.С. Абудеева, О.В. Демина, А.В. Ведерников, Е.А. Степанова // Кардиология. – 2011. – № 5. – С. 91–95.
3. Сиволап В.Д. Некомпактный миокард левого желудочка: современные аспекты, диагностика / В.Д. Сиволап, Д.А. Лашкул, М.Ю. Григорьев, М.А. Федоренко, Ж.Э. Сапронова, Е.А. Гойденко // Патология. – 2011. – Т. 8, № 1 – С. 9–12.
4. Строжаков Г.И.

Изолированный губчатый миокард – наследственная неклассифицированная кардиомиопатия / Г.И. Строжаков, О.А. Тронина, А.В. Мелехов и соавт. // Сердечная недостаточность. – 2004. – Т. 5, №4 – С. 159–162.
5. Стукалова О.В. Некомпактный миокард / О.В. Стукалова, Г.А. Ширяев, О.Н. Нарусов, С.К. Терновой // Кардиология. – 2012. – № 9. – С. 94–96.

Синдром некомпактного миокарда (НМ) левого желудочка (ЛЖ), или губчатая кардиомиопатия, является редкой и малоизученной врожденной кардиомиопатией, которая характеризуется нарушением эндомиокардиального морфогенеза, гипертрофией миокарда ЛЖ, его чрезмерной трабекуляцией и образованием широких межтрабекулярных пространств.

Первое сообщение о НМ появилось в литературе в 1986 году. В нашей стране заболевание впервые описано в 1998 году. По данным различных авторов распространенность НМ варьирует от 0,05 до 0,24 % [4]. Некомпактность ЛЖ может иметь место у людей различных возрастных групп, от 1 месяца до 71 года, но преимущественно встречается у лиц молодого возраста.

Это может быть связано с тем, что, большинство пациентов с развернутой клинической картиной заболевания умирает, не дожив до среднего возраста или даже до совершеннолетия [2]. Причина возникновения НМ ЛЖ – несовершенный эмбриогенез, в результате которого нарушается нормальное развитие миокарда.

Первичный миокард состоит из неплотно связанной сети переплетенных между собой волокон, разделенных глубокими карманами, сообщающимися с полостью ЛЖ. В период с 5-й по 8-ю неделю эмбрионального развития эта рыхлая сеть волокон постепенно становится компактной [5]. Процесс начинается с эпикарда и идет к эндокарду, от основания сердца к его верхушке.

В то же время развивается коронарное кровообращение и межтрабекулярные карманы превращаются в капилляры. В норме массивные мышечные трабекулы могут встречаться в правом желудочке, наличие их в левом желудочке считается патологией.

Нормальный вариант повышенной трабекулярности правого желудочка очень трудно отличить от патологического некомпактного миокарда, поэтому вопрос об изменении правого желудочка до сих пор остается спорным.

В большинстве случаев губчатая кардиомиопатия поражает левый желудочек, хотя в литературе встречаются описания как изолированного поражения правого желудочка, так и сочетанного поражения [1]. У 44 % лиц с НМ наблюдают передающиеся из поколения в поколение проявления этой патологии, что свидетельствует о её наследственном характере.

В клинической картине наиболее часто встречается триада: сердечная недостаточность (СН) (73 %), желудочковые и наджелудочковые нарушения ритма (41 %) и тромбоэмболические осложнения (33 %). Диагностика НМ основана, прежде всего, на данных эхокардиографии (ЭХОКГ). Всем больным с губчатым миокардом показана антикоагулянтная терапия. Также может понадобиться антиаритмическая терапия и имплантация кардиовертера-дефибриллятора. При прогрессирующей сердечной недостаточности спасти таких больных может только трансплантация сердца [3]. Прогноз заболевания неблагоприятный. Больные погибают от декомпенсации кровообращения, рефрактерной к терапии аритмии, тромбоэмболии легочной артерии или внезапно.

Приводим клиническое наблюдение пациента с некомпактным миокардом левого желудочка. Больной Ф. 37 лет 21.10.15 г. обратился в Оренбургскую клиническую больницу № 2 в жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, подъеме на 1-2 этаж, слабость, перебои, замирание в работе сердца, повышение АД до 14090 мм. рт. ст.

, снижение толерантности к физической нагрузке. Из анамнеза заболевания известно, что при прохождении профосмотра 5 лет назад, на ЭКГ выявили изменения в виде: полной блокады левой ножки пучка Гиса (ПБЛНПГ). Наблюдался у кардиолога по месту жительства c ДЗ: Дилатационная кардиомиопатия, вторичная. Спортивное сердце. Ухудшение в течение последнего года. С июня 2014 г.

, стал отмечать снижение толерантности к физической нагрузке. Одышка стала возникать при меньшей нагрузке, перебои в работе сердца. До июня 2014 г., продолжал занимался активным спортом (тяжелая атлетика), принимал белковые препараты, энергетики. Обратился к кардиологу по месту жительства, направлен в стационар.

Стационарное лечение в отделении городской клинической больницы № 1 с ДЗ: Вторичная дилатационная кардиомиопатия. Спортивное сердце. ПБЛНПГ. Постоянная форма мерцательной аритмии. Принимал: диувер, дигоксин, бисопролол, хартил, амоксициллин, кларитромицин. Состояние без особой положительной динамики. В последующем наблюдался у кардиолога.

Проводилось обследование: общий анализ крови, общий анализ мочи, определение в крови уровня глюкозы, креатинина, билирубина, холестерина, АлАт, АсАТ, триглицеридов, МНО, АЧТВ – патологии не было выявлено. Неоднократно проводилось электрокардиография. При поступлении: фибрилляция предсердий с ЧЖС 41-150 в мин(91 в мин) тахисистолическая форма. ЭОС влево.

Полная блокада л. н. п. Гиса. При выписке: фибрилляция предсердий с ЧЖС 65-150 в мин (83 в мин) нормосистолическая форма, в остальном без динамики.

Сразу при поступлении было проведено ЭХОКГ (рисунок), где были выявлены признаки наличия некомпактного миокарда.

Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка.

ЭХОКГ больного Ф., 37 лет 21.10.15 г.

Отмечается некомпактность миокарда в области боковой стенки левого желудочка. Толщина боковой стенки 18 мм, имеется четкое разграничение на компактный и некомпактный слои, толщина некомпактного слоя 12 мм, толщина компактного слоя 6 мм в диастолу.

В систолу при исследовании по короткой оси общая толщина стенки 31 мм, толщина компактного слоя 6 мм, толщина некомпактного слоя 25 мм. Соотношение некомпактного и компактного слоев в систолу в месте максимального утолщения 25/6 = 4,1.

Соотношение истинного миокарда к толщине всей стенки на уровне верхушки 6/31 = 0,19, т.е. меньше 0,2, что соответствует тяжелой степени некомпактности. Дилатация всех полостей сердца. Снижена глобальная сократимость левого желудочка (ФВ – 48 %).

Незначительно изменена структура стенок аорты, створок митрального клапанов. Митральная и трикуспидальная регургитации. Легочная гипертензия (44 мм. рт. ст.).

Проводилось мониторирование ЭКГ: средняя ЧСС днем 108 в минуту (минимально 71 уд/мин, максимально 178 уд/мин), ночью 74 в минуту (минимально 66 уд/мин, максимально 104 уд/мин). Циркадный индекс 146 %.В пределах возрастной нормы.

Фибрилляция – трепетание предсердий общей длительностью 22:36:58, с ЧЖС от 66 до 178 удмин в течении всего наблюдения. Полная блокада л. н. п. Гиса. Желудочковая экстрасистолия 3 кл по RYAN.

В течение суток наблюдалось удлинение корригированного QT –интервала свыше 450 мс в течение 21 час 48 мин.

Больному был выставлен диагноз: Кардиомиопатия обусловленная некомпактным миокардом (губчатым). Сложные нарушения ритма и проводимости: Фибрилляция предсердий тахи-нормосистолическая форма. Желудочковая экстрасистолия 3 кл по RYAN. Полная блокада л. н. п. Гиса. СН IIА. ФК III.

Пациент получал лечение: режим, диета, карведилол, варфарин, престариум А, верошпирон. На фоне проводимого лечение самочувствие больного улучшилось и он был выписан под наблюдения кардиолога по месту жительства.

Таким образом, у нашего пациента был выявлен НМ ЛЖ. Симптомы этого заболевания неспецифичны и иногда проявляются только с возрастом, в связи с чем, его редко диагностируют и часто неадекватно проводят лечение.

В то же время неблагоприятный прогноз и высокая летальность при синдроме некомпактности миокарда определяют необходимость его распознавания на ранних стадиях и дифференцированного подхода к лечению в зависимости от тяжести состояния больного с использованием современных методов как консервативного, так и хирургического лечения.

Библиографическая ссылка

Митрофанова И.С., Борисейко Г.Р., Майланова Л.Х., Маслова Н.В., Быкова С.С. НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ) // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. – 2016. – № 3-4. – С. 581-583;
URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=8938 (дата обращения: 12.05.2022). Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка.

Эхокардиография и аритмогенная дисплазия правого желудочка с некомпактным миокардом

Аритмогенной кардиомиопатией ПЖ (АКПЖ) обычно называют аритмогенную дисплазию ПЖ (АДПЖ). АДПЖ может выявляться на эхокардиографии, поскольку это состояние вызвано в первую очередь постепенной заменой миокарда передней стенки правого желудочка жировой и фиброзной тканью, что становиться заметно на УЗИ сердца.

Пациенты обычно попадают к кардиологам с желудочковой аритмией и морфологически измененной ЭКГ из-за блокады левой ножки пучка Гиса, застойной сердечной недостаточностью, сердечными приступами, у них также может возникнуть синдром внезапной смерти.

Опыт нашей работы в Красноярске с использованием эхокардиографии показал, что в 30% была отмечена семейная ассоциация с родственниками первого порядка у пострадавших от АДПЖ. На практике выявлено уже шесть генетических очагов были, которые были связаны с аритмогенной дисплазией правого желудочка.

В некоторых районах Европы, аритмогенная дисплазия является самой частой причиной сердечной смерти у молодых пациентов. Приблизительно у одной трети больных, АДПЖ является периодической и обычно наследуется как аутосомно-доминантный признак с неполной пенетрантностью.

Также, синдром аутосомно-рецессивной АДПЖ включает расстройства кожи, изменения волос, которые также были в семьях пациентов. Это было вызвано мутацией в плакоглобина или ген десмоплктина. Плакоглобин и десмоплакин оба входят в состав компонентов десмосом, и им принадлежит основная роль в адгезии соединения клетки обнаруженное в эпидермисе и сердечной ткани.

Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка.

Характерным электрокардиографическим поиском у пациентов с АДПЖ — это нахождение эпсилон-волны или локализованного удлинения комплекса QRS в правых грудных отведениях (в V1 -V3). Клинические признаки недостаточности правого желудочка и дисфункции левого желудочка, а также желудочковой тахикардии являются плохими прогностическими факторами.

Трудно диагностировать АДПЖ без визуализации сердца, то есть без проведения эхокардиографии. Исследования правого желудочка в группе дисплазий показало, что эхокардиографические находки были у большинства пациентов с АДПЖ.

Величина систолического и диастолического диаметров выводного тракта и притока были увеличены, причем было увеличение диастолического размера выводного тракта ПЖ (ВТПЖ), которые наиболее распространены.

Диаметр ВТПЖ был более 25 мм у всех пациентов. Если размер ВТПЖ больше, чем 30 мм по парастернальной длинной оси, то признак располагал значительной чувствительностью (90%) и специфичностью (88%) для диагностики АДПЖ. Функция ПЖ был ненормальный у 70% пациентов.

Кроме того, региональные аномалии движения миокарда ПЖ на эхокардиографии были частыми, и наиболее значимыми в области верхушки и передней стенки.

Морфологические нарушения ПЖ заключались в резко трабекулярной структуре внутренней выстилки, утолщении модераторного пучка, и присутствовии мешкообразных изменений в передней стенке ПЖ у 54%, 34% и 17% пациентов соответственно.

Некоторые пациенты, кроме расширения, также имели и дисфункцию ЛЖ. Систолическое давление в легочной артерии, как правило, в низко-нормальном диапазоне из-за плохой насосной функции ПЖ, следовательно, скорость трикуспидальной регургитации обычно не превышает 2 м/с.

Хотя эхокардиографические характеристики вполне типичны, болезнь может фактически представить явные изменения, когда морфологические изменения только развиваются. Контрастная эхокардиография является полезным в определении морфологии и сократимости ПЖ.

Магнитно-резонансная томография для выявления жира в миокарде ПЖ оказалась полезной в установлении диагноза у некоторых пациентов.

Междисциплинарное исследование для пациентов с АДПЖ получило данные для стратификации риска и правильного лечение этого интересного и достаточно смертельного заболевания.

Неклассифицированная кардиомиопатия — некомпактный миокард левого желудочка

Изолированная желудочковая кардиомиопатия или некомпактный миокард левого желудочка — это неклассифицированные кардиомиопатии вследствие эмбриональной остановки уплотнения миокарда, описывается как наличие постоянных интрамиокардиальных синусоидов.

Она проявляется на эхокардиографии сегментарным утолщением стенок ЛЖ, состоящего из двух слоев. Имеется толстый слой уплотненного эпикарда и утолщенный слой эндокарда с четко выраженными глубокими интратрабекулярными углублениями (синусоидами).

Средний возраст пациентов с некомпактным миокардом около 40 лет. Полость ЛЖ обычно увеличена, и фракция выброса ЛЖ снижается.

В последние годы стало известно о следующих серьезных осложнения и неблагоприятном прогнозе у пациентов с некомпактным миокардом: сердечная недостаточность (53%), тромбоэмболические осложнения (24%), желудочковая тахикардия (20%) и внезапная смерть (3%).

За последнее время описаны следующие эхокардиографические критерии некомпактного миокарда:

  1. Отсутствие каких-либо сосуществующих пороков сердца
  2. Характерный внешний вид многочисленных, чрезмерно выдающийся мышечных структур и глубокие внутритрабекулярные выемки.
  3. Внуритрабекулярные пространства, на цветном допплеровском картировании при эхокардиографии заполняются путем прямого потока крови из желудочковой полости.
  4. Конечно-систолическое соотношение некомпактного миокарда и нормальных слоев сердечной мышцы больше 2 отличает, данную патологию от дилатационной или гипертрофической кардиомиопатии.

Соотношение некомпактный на уплотненных слоев может быть определено лучше с контрастным усилением. В одном из исследований, этот показатель колеблется от 1,7 до 6,0. Преобладающим направлением, где на эхокардиографии выявляется некомпактный миокард, являются середина боковых, средне-нижние и верхушечные сегменты.

Кардиомиопатия в детском возрасте по данным эхокардиографии

По данным реестра детской кардиомиопатии, общая ежегодная заболеваемость кардиомиопатией составляет 1,13 на 100 000 детей. Заболеваемость значительно выше среди младенцев младше 1 года.

Когда заболевание классифицируется в соответствии с типом, то дилатационная кардиомиопатия встречается наиболее часто (51%), далее следуют гипертрофическая кардиомиопатия (42%), рестриктивная кардиомиопатия (6%) и некомпактный миокард (1%).

Некомпактного левого желудочка синдром

Синдром некомпактного миокарда левого желудочка (left ventricular non-compaction, губчатый миокард) – один из редких видов кардиомиопатий. в соответствии с определением и классификацией кардиомиопатий ВОЗ (1995) относится к категории «неклассифицируемые кардиомиопатии».

Заболевание является нарушением развития миокарда в процессе эмбрионального развития. Основной признак этого заболевания – глубокие трабекулы в миокарде левого желудочка и межжелудочковой перегородке, что влечет за собой снижение систолической функции левого желудочка.

В части случаев в патологический процесс может вовлекаться миокард правого желудочка. Заболевание является клинически и генетически гетерогенным. Как правило, при этом заболевании наблюдается утолщение стенок межжелудочковой перегородки и левого желудочка без его дилатации.

Сочетание дилятационной кардиомиопатии и признаков некомпактного миокарда левого желудочка может указывать за один из видов дилатационной кардиомиопатии (ДКМП, 1С, MIM: 601493), вызываемой мутациями в гене LDB3, который расположен в области 10q22.2-q23.3.

Возможности ДНК-диагностики: В настоящее время поиск мутаций в гене LDB3 в ЦМГ не проводится, однако возможна ее разработка по запросу.Синдром НМЛЖ, тип 1 (MIM: #604169) наследуется по аутосомно-доминантному типу, часть случаев является результатом новых мутаций.

При этом типе наблюдается как изолированный синдром НМЛЖ, так и его сочетание с пороками сердца. Чаще всего встречаются дефекты межпредсержной перегородки (ДМПП), изолированный или множественные дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стеноз легочных артерий, однако описаны и некоторые другие виды пороков.

Причиной этого заболевания являются мутации в гене дистробревина (DTNA), который расположен в локусе 18q12.1-q12.2.Возможности ДНК-диагностики: В настоящее время поиск мутаций в гене DTNA в ЦМГ не проводится, однако возможна ее разработка по запросу.

Синдром НМЛЖ, тип 2 (MIM: #604169) наследуется по аутосомно-доминантному типу. При этом типе, как правило, не наблюдается сочетания НМЛЖ с пороками сердца. Ген, ответственный за это заболевание, в настоящее время неизвестен, однако картирован локус 11p15, сцепленный с этим заболеванием.

Возможности ДНК-диагностики: В настоящее прямая ДНК-диагностика этого заболевания невозможна.

Синдром НМЛЖ, Х-сцепленный тип (MIM: #300183) наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу.

Это редкое наследственное заболевание, развивается в результате мутаций в гене G4.5 (TAZ), расположенном на Х-хромосоме в области Xq28.

Этот ген кодирует белок тафаззин, который является необходимым структурным компонентом мембран скелетной и сердечной мышц, принимает участие в морфогенезе миокарда.

Возможности ДНК-диагностики: С 2006 года в ЦМГ проводится прямая ДНК-диагностика этого заболевания. Частота Частота синдрома некомпактного миокарда левого желудочка (НКЛЖ) неизвестна. Предполагается, что это заболевание встречается редко.

Наследование: синдром НКЛЖ наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу. Женщины могут являться носительницами мутантного гена, при этом у них есть 50% вероятность передать ген, несущий мутацию, сыновьям.

Все дочери женщин-носительниц будут здоровы, но половина из них также будут носительницами мутантного гена. Важно помнить, что не каждая мать, у которой родился мальчик с синдромом НКЛЖ, является носительницей мутантного гена.

Часть случаев этого заболевания является результатом мутаций, возникших впервые у больного. Вопрос о том, является или не является женщина носительницей заболевания, может быть решен только при помощи молекулярно-генетических методов.

Клинические симптомы: основным симптомом этого заболевания являются глубокие трабекулы в миокарде левого желудочка сердца и/или межжелудочковой перегородке. Чаще всего патологический процесс локализуется в области верхушки сердца, нижней и боковой стенках левого желудочка. У части больных могут выявляться некоторые симптомы синдрома Барта (здесь должна быть ссылка на страничку с синдромом Барта). У части пациентов развиваются желудочковые нарушения ритма и проводимости. Описаны случаи формирования тромбов в области трабекул и тромбоэмболические осложнения.Лечение: Специфического лечения при синдроме НМЛЖ в настоящее время не существует. В ряде случаев возможно хирургическое лечение. Основную угрозу для здоровья и жизни больных представляет развитие и прогрессирование сердечной недостаточности. Необходима профилактика тромбоэмболических осложнений.Диагностика: Для диагностики синдрома НМЛЖ необходимо: — Эхографическое исследование сердца; — ЭКГ и холтеровское мониторирование; — поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственниц пациентов (исследование может быть выполнено в ЦМГ). Важно знать, что семьям, в которых наблюдались случаи синдрома НМЛЖ, рекомендуется медико-генетическое консультирование.

При проведении пренатальной (дородовой) ДНК-диагностики в отношении конкретного заболевания, имеет смысл на уже имеющемся плодном материале провести диагностику частых анеуплоидий (синдромы Дауна, Эдвардса, Шерешевского-Тернера и др), пункт 54.1. Актуальность данного исследования обусловлена высокой суммарной частотой анеуплоидий — около 1 на 300 новорожденных, и отсутствием необходимости повторного забора плодного материала.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector