Предуктальная коарктация аорты. Признаки и диагностика предуктальной корактации аорты.

Предуктальная коарктация аорты. Признаки и диагностика предуктальной корактации аорты.

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте — дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола.

В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов.

У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Предуктальная коарктация аорты. Признаки и диагностика предуктальной корактации аорты.

Коарктация аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза.

Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются.

При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода.

В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую — 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови.

С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах.

Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда.

Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия.

В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей.

У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов.

Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.

), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока — предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

  • 1 тип — изолированная коарктация аорты (73%);
  • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
  • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

  • I (критический период) — у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
  • II (приспособительный период) — у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
  • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
  • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
  • V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты.

С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант.

Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке — до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

  • I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
  • II. Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
  • III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты.

Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Читайте также:  География микробной колонизации полости рта. Микробы слизистой рта.

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз.

При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни.

При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений.

Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Коарктация аорты

Как и открытый артериальный проток, коарктация аорты, строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту. Само сердце при этом нормально.

Однако коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Слово коарктация означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е.

довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника.

Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей).

Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя — с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок.

Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.

У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток.

Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают.

Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.

Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты.

Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала.

Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам — 10-15 и более лет — ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20-25% всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.

Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают.

Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция, так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации.

Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.

В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь.

У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).

Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.

Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы.

Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать.

У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.

К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, в ближайшем будущем такое лечение станет вполне возможным.

Симптомы

Симптомы зависят от тяжести заболевания. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве, в то время как небольшое сужение может не вызвать каких-либо изменений в организме достаточно долгое время.

Как правило, тяжелые случаи проявляют себя сразу после рождения. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания.

Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти.

У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках. Другие симптомы:

  • Одышка, преимущественно при физической нагрузке; 
  • Головная боль;
  • Мышечная слабость; 
  • Похолодание конечностей;
  • Носовые кровотечения;

Причины

Коарктация аорты связана с нарушением формирования аорты во время внутриутробного развития плода. В основном сужение располагается юкстадуктально, это значит рядом с артериальным протоком.

Артериальный проток соединяет аорту и левую легочную артерию, и функционирует только внутриутробно, закрываясь после начала альвеолярного дыхания.

Вероятно, в фетальный период часть тканей протока переходит на аорту, вовлекая в процесс закрытия и ее стенку, что, несомненно , приводит к сужению.

Редко, коарктация аорты возникает в течение жизни. Причинами может стать атеросклеротическое поражение аорты, травма или синдром Такаясу.

Факторы риска

У пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации. У этих людей вместо 46 хромосом всего лишь 45. и у 1 из 10 пациентов сданным синдромом выявляют коарктацию аорты.

  • Также коарктация аорты может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.
  • →Двустворчатый аортальный клапан;
  • →Аортальный клапан отделяет аорту от левого желудочка. В норме он трехстворчатый;
  • →Дефект межжелудочковой перегородки — порок , при котором имеется сообщение между правым и левым желудочками, в следствие чего обогащенная кислородом кровь из левого отдела смешивается с венозной кровью из правого желудочка;

→Открытый артериальный проток. В норме артериальный проток закрывается сразу после рождения, если он остается открытым, то данный порок называется открытый артериальный проток.

→Стеноз отверстия аортального или митрального клапанов . Порок, при котором уменьшаются отверстия митрального клапана (клапан между левым предсердием и левым желудочком) и аортального клапана (клапан между левым желудочком и аортой).

Если у вас сильная загрудинная боль, внезапно возникшая одышка, вам срочно необходимо обратиться к вашему лечащему врачу или в службу 03; если вы или ваш врач зарегистрировали необъяснимое повышение артериального давления, которое сложно контролировать, — необходимо пройти обследование на предмет наличия у вас коарктации аорты, так как своевременное лечение позволит избежать драматического развития событий.

Диагностика

Возраст выявления патологии зависит от тяжести заболевания. Если степень сужения велика — диагностика возможна уже в раннем возрасте. Пациенты с незначительным сужением часто даже не знают о наличии у себя порока аорты. Заболевание часто является случайной находкой.

Врач может предположить наличие патологического сужения аорты при наличии:

  • Высокого артериального давления,
  • Разницы давлений на руках и ногах,
  • Слабого пульс на ногах,
  • Сердечного шума.

Инструментальные методы исследования

Рентгенография грудной клетки. Существуют определенные рентгенологические признаки, позволяющие установить правильный диагно).

Эхокардиография. Метод, позволяющие визуализировать дефект, а также распознать сопутствующую сердечную патологию, например двустворчатый аортальный клапан 

Электрокардиография . Так как сердечная мышца испытывает высокую нагрузку при данной патологии, то на электрокардиограмме врач определить признаки гипертрофии левого желудочка. 

Магнитно-резонансная томография. Метод высокого разрешения, позволяющие определить точную локализацию коарктации.

Зондирование сердца также необходимо для определении тяжести поражения и анатомических особенностей порока. 

Осложнения

Если не лечить коарктацию аорты , то со временем у вас могут возникнуть осложнения:

  • Инсульт,
  • Заболевания коронарных артерий,
  • Разрыв аорты,
  • Аневризма сосудов головного мозга,

Также в дополнении следует сказать, что внутренние органы плохо кровоснабжаются, так как есть препятствие току крови, что постепенно может привести к дегенеративным изменениям в них с последующим нарушением функции.

Читайте также:  Загрузка ситовидных трубок растения.

Лечение коарктации аорты

Хирургическое лечение

Существует несколько методов резекции и реконструкции аорты:

  • Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Данный метод возможен при наличии сужения на небольшой длине, когда возможно сопоставить концы нормальной неизмененной аорты.
  • Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. Данный метод используется в случае, если сужение захватывало длинный сегмент и сопоставление концов не возможно. Вместо резецированного патологического участка аорты вшивается сосудистый протез и специального синтетического материала.
  • Ангиопалстика с использованием ткани левой подключичной артерии.
  • Осуществление шунтирования суженного участка. Шунт вшивается проксимальнее и дистальнее суженного участка, таким образом, кровь свободно может обойти патологический участок аорты.
  • Баллонная ангиопластика и стентирование. Часто данная методика используется в если после хирургической коррекции произошло сужение участка. Врач при помощи проводника вводит через сосуды в аорту специальный баллон, который раздувается и устраняется вновь возникшее сужение. Иногда приходится устанавливать стенты (своеобразный каркас), позволяющие фиксировать необходимы диаметр сосуда.

Медикаментозное лечение

Лечебные препараты не способны устранить сужение аорты, но принимаются до хирургической коррекции, а часто и длительное время после нее для контроля повышенного артериального давления.

Послеоперационный период

в послеоперационном периоде возможно то, что ваше артериальное давление еще какое-то время останется повышенным и вам необходимо будет принимать гипотензивные препараты. Также даже через несколько лет после операции может возникнуть расширение реконструированного участка (аневризма) или опять произойдет его сужение, что может потребовать проведения повторной операции.

Профилактика

Если в вашей семье высок риск возникновения данной патологии (в семье были случаи данной патологии) — вам необходимо пройти медико-генетическое консультирование и определить с врачом на сколько высок риск возникновения коарктации у ваших детей.

Это важно знать!

Во время беременности женщина с коарктацией аорты должна проходит тщательное наблюдение у врача кардиолога и акушера-гинеколога в связи с возможным развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы.

А если имеет аневризма реконструированного участка аорты — то во время беременности и родов возможен разрыв данного участка.

В связи с этим необходим строгий контроль показателей гемодинамики, а особенно вашего артериального давления.

Пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска по возникновению инфекционного эндокардита, так как измененные ткани аорты в области коарктации являются благоприятной средой для развития патогенных организмов. Непременно посоветуйтесь с вашим врачом о возможной антибиотикопрофилактике перед стоматологическим процедурами для снижения риска возникновения эндокардита. 

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Реальные возможности эхографической диагностики коарктации аорты у плода

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздравсоцразвития России, Москва, Россия

В статье приводятся результаты многолетних наблюдений российских и зарубежных специалистов по ультразвуковой эхокардиографии в диагностике коарктации аорты в пренатальном периоде.

Поскольку точность диагностики, по данным специалистов всего мира, не превышает 52%, автор проводит анализ причин ошибок.

Представлены наиболее часто встречающиеся ультразвуковые изменения, которые могут быть получены специалистами при пренатальной диагностике коарктации аорты.

Точность ультразвуковой диагностики патологии плода за последние годы многократно подвергалась критике со стороны акушеров-гинекологов и, в большей степени, педиатров. Нередко клинические признаки интересуют специалистов значительно меньше, чем данные ультразвукового антенатального исследования плода.

Не вызывает сомнений, что развитие новых технологий, в частности трехмерное исследование в реальном масштабе времени открывает новые возможности исследования сердца.

Тем не менее в клинической практике в диагностике патологии сердца имеется много проблем.

В частности, очень низка выявляемость врожденных пороков сердца антенатально, и, особенно, на ранних сроках развития: по результатам скринингового исследования – не более 30%, в специализированных учреждениях – до 54% [6, 9].

Данная публикация представляет собой анализ возможностей ультразвукового пренатального исследования при коарктации аорты. В работе учтены данные, имеющиеся в публикациях отечественных и зарубежных авторов, а также материал отделения функциональной диагностики Центра.

Латинский термин «Coarctatius» означает «суженный, стиснутый» Первое описание принадлежит J.F. Meckel (1750). Коарктация аорты — это патологическое сужение ее просвета, которое может возникнуть в любом месте по всей ее длине. Частота порока составляет 6,3%, по данным клинических наблюдений из выборки в 2000 случаев [14] и 8,4% – по результатам патологоанатомического материала [1].

У детей первого года жизни коарктация аорты занимает четвертое место среди врожденных пороков сердца.

Как правило, она развивается дистальнее места ответвления левой подключичной артерии вблизи артериального протока (ductus arteriosus).

В зависимости от локализации сужения аорты относительно артериального протока различают два классических типа коарктации: предуктальную и постдуктальную [17].

Первые работы по диагностике коарктации аорты у плода относятся к 1984 г. [7, 8]. По данным литературы, трансвагинальный доступ в сроки гестации 12–15 нед позволяет диагностировать коарктацию аорты в 21,4% [9].

При трансабдоминальном доступе в 16–30 нед частота диагностики коарктации аорты увеличивается и составляет 43%; после 30 нед, по мере прогрессирования гемодинамических нарушений, процент диагностики еще выше, но не превышает 54% [13].

Согласно результатам скринингового ультразвукового обследования (1990–1994) 20 248 плодов в сроки 19–22 нед беременности в крупном регионе Германии, из 7 случаев пренатальный диагноз коарктации аорты не был установлен ни в одном наблюдении.

Аналогичные данные были получены в Норвегии, даже в специализированном центре пренатальной диагностики. Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной коарктации аорты в конце 90-х гг.

прошлого века был установлен только в 9 (15,8%) из 57 случаев [16]. Средний срок обнаружения изолированной коарктации аорты составил 22 нед, при этом 7 из 9 случаев были выявлены до 24 нед.

При сочетании коарктации аорты с экстракардиальными пороками и хромосомными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше за счет выраженности гемодинамических нарушений и расширенного эхокардиографического исследования плода и составила 52%.

По данным института сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, точность диагностики указанной аномалии не превышает 27%, наиболее часто коарктация аорты выявляется при сочетании с другими кардиальными аномалиями [2].

В ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова за двухлетний период (2010–2011) рождены 27 детей с аномалиями аорты, от незначительного сужения до полного перерыва.

В 15 наблюдениях в отделении функциональной диагностики диагноз был поставлен антенатально. Это были беременные, обратившиеся в поздние сроки от 35 до 39 нед гестации. Во всех 15 наблюдениях патология аорты сочеталась с гипоплазией левого желудочка.

Диагноз был подтвержден во всех случаях. В изолированном виде коарктация аорты за этот период имела место в 6 наблюдениях.

В трех из них диагноз был поставлен антенатально, в двух наблюдениях сужение было выявлено у новорожденных на 3–5 сут после закрытия артериального протока. В одном наблюдении после рождения был поставлен диагноз «кинкинг аорты».

Таким образом, наши дан…

Затикян Е.П.

Коарктация аорты

Среди всех форм врожденных пороков сердца (ВПС), отдельную группу составляют критические ВПС периода новорожденности, приводящие в раннем неонатальном периоде к декомпенсации кровообращения.

К таким порокам, наряду с клапанным стенозом аорты и легочной артерии относится и коарктация аорты (КА), которая при отсутствии оказания хирургической помощи приводит к развитию сердечной недостаточности.

Среди всех форм ВПС, коарктация аорты составляет по данным разных источников 5-10%.

Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение аорты в области перешейка дуги, а иногда в грудном или брюшном ее отделе. Обычно локализуется в «типичном» месте при переходе дуги аорты в нисходящую часть в области физиологического сужения.

Порок редко носит изолированный характер, чаще он сочетается с другими ВПС. Естественное течение изолированной коарктации аорты неблагоприятно. Летальность к 20 годам составляет 25%, к 32 годам – 50%, к 46 – 75% и к 60 годам – 92%.

В случае сочетания коарктации аорты с другим ВПС летальность на первом году жизни может достигать 56%.

Чаще всего летальные исходы наблюдаются в период новорожденности в первые дни и недели жизни, причем основной причиной летальных исходов в этот период играет как характер и степень сужения аорты, так и сочетанные сложные ВПС.

Наиболее информативным методом выявления коарктации аорты является двухмерная эхокардиография (ЭХОКГ). Метод является наиболее чувствительным и специфичным для детей с небольшой или умеренной обструкцией перешейка аорты, подтверждая и характеризуя КА, давая ее изображение и оценку гемодинамического градиента с помощью сигналов потока Doppler.

Чувствительность метода составляет 95%, а специфичность доходит до 99%. В настоящее время в диагностике сужения перешейка аорты существенную роль играет метод магнитно-резонансной компьютерной томографии (МРТ). Посредством МРТ возможно определить локализацию, протяженность и диаметр как суженного участка, так и неизмененной части аорты.

         

С конца 80-х годов ХХ-столетия в клиническую практику вошел новый метод лечения — транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты.

Эндоваскулярное вмешательство показано при градиенте систолического артериального давления в области коарктации аорты более 20 мм рт ст и в случае развития рекоарктации аорты (повторное сужение перешейка аорты после ранее выполненной хирургической коррекции порока).

Читайте также:  Бонвива таблетки 150 мг, уколы в ампулах для инъекций в шприцах-тюбиках - инструкция по применению

Как и многие эндоваскулярные операции, баллонная ангиопластика и стентирование выполняются под внутривенной анестезией, исключение составляют новорожденные, находящиеся в критическом состоянии, операция которым выполняется в условиях общей анестезии.

Эндоваскулярные методы лечение в настоящее время являются методом выбора в лечении пациентов с коарктацией аорты, находящихся в критическом состоянии, которым по тяжести состояния невозможно выполнить хирургическую коррекцию порока.

     Суть операции закючается в том, что исользуя артериальный доступ в область сужения перешейка аорты проводится и устанавлвается проводник, по которому в дальнейшем проводится баллонный катетер и выполняется баллонная ангиоластика, а при необходимости (гипоплазия перешейка аорты) имплатируется стент.

Эндоваскулярное лечение сопровождается низким процентом осложнений и практически отсутствием летальных исходов.

Возврат к списку

Коарктация аорты и бронхиальная астма (случай из практики пульмотерапии) — современные проблемы науки и образования (сетевое издание)

1
Восканян А.Г., Восканян А.А., Назарян А.Р., Василян А.К.

В настоящей публикации мы приводим пример псевдокоарктации аорты (кинкинг, баклинг), врожденная извитость аорты — порок характеризирующийся удлинением, извитостью и перегибами дуги аорты при патологическом строении ее стенки. Это редкая аномалия сосудистой системы.

Изгиб дуги у большинства больных, как и в описываемом примере локализуется между левой сонной и левой подключичной артерией (см. ниже).

Клиническая картина этой врожденной аномалии зависит от состояния аорты и бывает двух типов: 1 тип — удлинение и извитость дуги, 2 тип — то же в сочетании со стенозированием аорты и коарктационный синдром, с чем мы и столкнулись. Основная жалоба больного, это — одышка и сердцебиение.

При осмотре — усиленная пульсация сонных артерий, ослабление пульса и сниженное АД на левой руке. Пульсация артерий и снижение артериального давления на нижних конечностях. При аускультации над сердцем и в левой подключичной ямке определяется систолический шум.

Коарктация аорты — это врожденное сегментарное сужение грудной аорты, в нисходящей части дуги, то есть, в типичном месте ее. Реже сужение бывает в области диафрагмы или брюшной части аорты.

Вследствии сужении просвета затрудняется ток крови и для проталкивания ее в большой круг кровообращения аортальное давление до места сужения повышается, а ниже этого места давления в сосудах по мере удаления падает.

В системе большого круга крообращения создается два режима кровообращения, что является одним из основных клинических симптомов коарктации аорты.

Из-за сужения аорты давление в левом желудочке резко повышается, нарастает мышечная масса, так как требуется значительно большее усилие сердца.

Как следствие артериальное давление в сосудах головы, сердца, верхних конечностей значительно повышается, достигая 200 мм ртутного столба.

Возникают характерные для гипертензии клинические симптомы — гипертрофия миокарда, головные боли, красное лицо, пульсация сонной артерии и др.

Высокое артериальное давление не поддается лечению и может вызвать опасные для жизни осложнения из-за неконтролируемого повышения давления в органах питающихся из аотры выше места сужения.

При этом давление в сосудах отходящих от аорты ниже сужения снижается — гипотония на ногах. Внутренние органы и нижние конечности находясь в условиях недостаточности кровообращения подвергаются изменениям.

Возникают характернные симптомами — пониженное артериальное давление и отсутствие пульса на ногах, ишемическая патология почек, и др.

По статистике (Abbott), коарктация аорты составляет 14,2% всех врожденных пороков сердца и занимает четвертое место среди всех врожденных пороков сердца. У мужчин коарктация аорты встречается в 2,5 раза чаще чем у женщин.

Врожденное сужение аорты располагается в месте перехода дуги аорты в нисходящую аорту, дистальнее левой подключичной артерии (95%), но возможны локализации сужений — в восходящей, нисходящей грудной или брюшной аорте. При сужении аорты в нетипичном для коарктации месте следует думать о неспецифическом аортите, кинкинге аорты, гипоплазии сегмента аорты, так как атипичной коарктации аорты не бывает.

Сужение аорты снаружи может иметь вид перетяжки с обычным диаметром проксимальнее и дистальнее перетяжки и напоминать песочные часы. Внешний диаметр места сужения, как правило, не определяет величину внутреннего сужения аорты.

В месте максимального сужения в просвете сосуда всегда имеется диафрагма. Сужение аорты может занимать от миллиметра до нескольких сантиметров, обычно до одного или двух сантиметров длины сосуда.

Аорта в месте сужения смещена медиально и несколько кпереди и как бы подтянута артериальной связкой.

Коарктация аорты встречается как изолированно, так и в сочетании с др. пороками сердца; у детей, как правило, сочетается с открытым артериальным протоком, реже — с дефектом межжелудочковой перегородки, а небольшого процента детей — с пороками митрального клапана и недоразвитием левого желудочка.

Определение коартации аорты у детей затруднительно. Предполагают существование этой аномалии, первого года жизни — сердечная недостаточность и гипертрофия сердца. Заболевание обнаруживается при выявлении повышенного артериального давления, с возрастом появляются жалобы на головные боли, кровотечения из носа, усталость в ногах. Течение этого врожденного порока сердца неблагоприятное.

Характерный признак порока — значительная разница артериального давления на руках и на ногах. Верифицировать диагноз можно методом эхокардиографии и рентгенографией аорты. С десяти лет в аорте и сосудах появляются атеросклеротические изменения.

Наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка и характерные изменения ребер; нижний край становится неровным, от давления расширенных межреберных артерий, появляются узуры. Как правило эти изменения появляются у больных детей старше 15 лет.

Жалобы, как правило, отсутствуют и лишь с достижением возраста половой зрелости могут появиться общая слабость, головокружение, головные боли, парестезии и повышенная зябкость ног.

Этиология и патогенез этого порока окончательно не выяснены. Известно, что коарктация образуется в эмбриональном периоде из-за неправильного слияния аортальных дуг. Иммуногенный фактор вероятно имеет определяющее значение в аномальном развитии.

Диагностика заболевания весьма проста. В большинстве случаев, достаточно знание этой патологии и внимательное физикальное обследование. Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повышенном давлении в артериях верхних конечностей — почти патогномоничный признак коарктации аорты.

При неполной окклюзии просвета аорты в области коарктации пульсация на артериях ног может сохраняться, но быть ослабленной, что подтверждается и сниженным артериальным давлением тогда как у здорового человека артериальное давление на нижних конечностях на 20-40 мм выше, чем на верхних.

При осмотре кроме формы тела — атлетический тип у мужчин и пикнический у женщин, можно заметить пульсацию межреберных артерий; границы сердца расширены влево за счет гипертрофии левого желудочка.

При аускультации выслушивается систолический шум по всему левому краю грудины, а также со стороны спины над проекцией сужения аорты, а иногда и над расширенными, пульсирующими межреберными артериями.

ЭКГ-данные у детей могут выявить лишь признаки систолической перегрузки левого желудочка, у взрослых — его гипертрофию и коронарную недостаточность, нередко с диффузными мышечными изменениями.

На рентгенограммах определяется преимущественно аортальная конфигурация сердца за счет расширения левого желудочка. Характерным признаком коарктации аорты является наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер.

Узурация ребер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороздки резко расширенными и извитыми межреберными артериями. Как пульсация межреберных артерий, так и узурация ребер могут быть выявлены при пальпации грудной клетки.

На томограмме хорошо видно место сужения аорты. Ангиокардиография показана в неясных случаях или при подозрении на сочетание коарктации аорты с другими пороками. Наиболее частые из них — открытый артериальный проток и стеноз устья аорты.

В более поздние сроки может развиваться недостаточность аортального клапана вследствие дистрофических изменений в основании восходящей аорты.

Лечение только хирургическое. Идеальным видом операции, особенно у растущих детей, является резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец.

Однако такая операция нередко невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых склеротических изменениях стенки сосуда.

В подобной ситуации проводится протезирование аорты синтетическим протезом, а также пластика места сужения синтетической заплатой или левой подключичной артерией. Ряду пациентов может быть предпринята баллонная дилатация коарктации в условиях рентгеноперационной.

Прогноз хирургического лечения определяется возрастом больного. Наилучший прогноз у детей оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжелых изменений стенки аорты и межреберных артерий и имеются более благоприятные условия для радикальной коррекции порока. Устранение порока приводит к нормализации артериального давления.

Операция у взрослых значительно сложнее в техническом отношении и, как правило, дает значительно менее выраженный гипотензивный эффект, так так в генезе артериальной гипертонии значительную роль играют изменения в центральной регуляции сосудистого тонуса и почечные механизмы формирования гипертонии. Однако после устранения коарктации артериальная гипертония становится более управляемой, что позволяет предупредить развитие тяжелых осложнений, а через 1,5-3 года после коррекции порока артериальная гипертония становится менее выраженной.

  • Таким образом, хирургическое лечение коарктации аорты у взрослых в комплексе с антигипертензивной медикаментозной терапией в послеоперационном периоде позволяют значительно продлить и улучшить качество жизни больных.
  • Пример из клинической практики пульмотерапии:
  • Медицинская учетная карта №12-'09

Дата поступления: 11.02.2009г.

Больной: Караханян Тигран Арисович

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector