В-лимфобластный лейкоз. В-лимфобластная лимфома.

Острым лимфобластным лейкозом (общепринятая аббревиатура — ОЛЛ) называют злокачественное заболевание крови и костного мозга, при котором кроветворный орган неконтролируемо продуцирует незрелые (бластные) лимфоциты.

Это приводит к резкому ухудшению состояния больного, повышает риск кровотечений и восприимчивость к инфекциям. Наиболее часто болезнь поражает детей в возрасте от года до шести лет, причём у мальчиков она встречается чаще, чем у девочек.

Взрослые страдают от ОЛЛ на порядок реже детей, причём самые высокие показатели заболеваемости — у пожилых людей старше 60 лет.

В-лимфобластный лейкоз. В-лимфобластная лимфома.

Виды

По типу поражённых лимфоцитов клинические случаи подразделяются на:

  • В-клеточные, на долю которых приходится до 85% больных, у которых кроветворный орган активно продуцирует незрелые В-клетки (в здоровом организме вырабатывающие антитела к патогенам);
  • Т-клеточные, составляющие до 15% пациентов, у которых продуцируются незрелые Т-клетки (в норме отвечающие за регуляцию производства антител).

Острый лимфобластный лейкоз В-типа наиболее часто поражает маленьких детей и людей старшей возрастной группы. Основную группу риска ОЛЛ Т-типа составляют подростки 14-15 лет.

Симптомы

Первые признаки заболевания развиваются с увеличением в составе крови незрелых лимфоцитов:

  • бледность кожи;
  • быстрая утомляемость;
  • повышенная температура тела;
  • чрезмерное выделение пота, особенно по ночам;
  • частые простуды;
  • кровоподтёки и синяки на коже;
  • потеря веса без видимых причин.

По мере распространения лейкозных клеток развиваются симптомы острого лимфоцитарного лейкоза, свидетельствующие о поражении других органов:

  • головные боли, нарушения зрения и слуха, ухудшение координации движений, онемение лицевых мышц при проникновении в головной мозг и нервную систему;
  • боли в костях и суставах при тотальном поражении костного мозга;
  • боли в правом подреберье при метастазировании в печень и селезёнку.

Могут встречаться и другие проявления болезни, в зависимости от локализации повреждений.

Причины и факторы риска

Онкогематологи связывают появление злокачественных клонов, дающих начало острому лимфобластному лейкозу, с рядом провоцирующих факторов.

  • Радиоактивное излучение, в том числе лучевая терапия по поводу другого онкозаболевания.
  • Некоторые инфекционные заболевания.
  • Длительный контакт с канцерогенными химическими соединениями.
  • Наличие близких родственников, страдавших аналогичной онкопатологией.
  • Заболевания, связанные с генетическими отклонениями.
  • Курение табака.

У детей болезнь может развиваться, если мать испытывала воздействие одного или нескольких перечисленных факторов во время беременности.

Стадии

Различают следующие стадии заболевания.

  1. Начало. Характеризуется общим ухудшением самочувствия, появлением первых неспецифических признаков — бледности, быстрой утомляемости, появлении болей в мышцах и костях.
  2. Разгар. Характерные для онкопатологии симптомы ярко выражены, состояние больного резко ухудшается.
  3. Ремиссия. Самочувствие больного улучшается, клинико-гематологические показатели возвращаются к норме.
  4. Рецидив. После ремиссии количество бластных лимфоцитов вновь возрастает, возвращаются патологические симптомы.
  5. Терминальная стадия. Заболевание быстро прогрессирует, поражаются жизненно важные органы. Наиболее частое завершение — летальный исход.

Диагностика

В-лимфобластный лейкоз. В-лимфобластная лимфома.

Поскольку заболевание развивается очень быстро, то при обращении к онкологу или онкогематологу симптомы острого лимфоидного лейкоза у него уже, как правило, ярко выражены. Однако для подтверждения диагноза и для определения методов лечения необходимы лабораторные анализы, а также проведение инструментальных исследований:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • миелограмма — исследование клеток костного мозга, цитохимический анализ, иммунофенотипирование;
  • пункция спинного мозга с гистологическим и цитологическим исследованием биоптата;
  • УЗИ внутренних органов и лимфоузлов;
  • рентген грудной клетки;
  • ЭКГ и другие исследования согласно симптоматике.

Лечение

В-лимфобластный лейкоз. В-лимфобластная лимфома.

Как правило, схема лечения острого лимфобластного лейкоза включает три основных этапа.

Индукция. Продолжительность составляет несколько недель. Интенсивная химиотерапия направлена на уничтожение злокачественных лимфоцитов. К окончанию этапа в костном мозге должно быть не более 5% незрелых клеток.

  • Консолидация. Усилия онкологов направлены на закрепление достигнутого результата и предотвращение рецидива острого лимфобластного лейкоза. Для этого пациенту курсами вводят химиотерапевтические средства. На этом этапе возможна пересадка здоровых стволовых клеток для восстановления кроветворной функции. При отсутствии стойкой ремиссии и высокой угрозе рецидива может быть назначена пересадка костного мозга.
  • Поддерживающая терапия. Как правило, этот этап подразумевает амбулаторное лечение, но он не менее важен, чем предыдущие для достижения стойкой ремиссии. Пациенту назначают пероральные химиотерапевтические препараты, он регулярно проходит обследования, выполняет все назначения онкогематолога.

На всех этапах лечение сопровождается приёмом антимикробных средств, переливаниями тромбоцитной массы и крови. Периодически проводится дезинтоксикация организма, чтобы очистить кровь от продуктов распада лейкозных клеток.

Прогнозы

При остром лимфобластном лейкозе прогноз благоприятен для 80-90% детей. У взрослых шансы на полное излечение достигают 40-45%, причём с возрастом они понижаются. Существенное влияние на успех лечения оказывает уровень бластных лимфоцитов в крови пациента на момент начала лечения, наличие у него хромосомных аномалий, а также распространение болезни в тканях головного мозга.

Профилактика

На сегодняшний день не существует специальных профилактических мер для безусловного предупреждения острого лимфобластного лейкоза. Общие рекомендации заключаются в поддержании здорового образа жизни, исключении курения, минимизации контактов с канцерогенными соединениями.

Реабилитация

Восстановление после химиотерапии ничем не отличается от аналогичных мер при остром нелимфобластном лейкозе и включает:

  • меры, необходимые для активации собственной иммунной системы;
  • приём пробиотиков и выполнение рекомендаций врача по сбалансированному питанию;
  • выведение токсинов из организма;
  • антистрессовую терапию, избавление от депрессивного состояния.

Важно, чтобы пациент выполнял все рекомендации онкогематолога.

Диагностика и лечение острого лимфобластного лейкоза в Москве

Квалифицированная диагностика острого лимфобластного лейкоза проводится в московской клинике Института ядерной медицины. Современное лечебно-диагностическое оборудование и высокая квалификация врачей-онкологов позволяют использовать для лечения онкозаболеваний передовые методы мировой практики с максимально высокой результативностью.

Вопросы и ответы

Какова продолжительность жизни при остром лимфобластном лейкозе?

При отсутствии лечения больной с ОЛЛ может прожить не более нескольких месяцев. Современные методики позволяют добиться полного выздоровления для 90% детей. У взрослых результативность терапии менее высока, однако у каждого пациента есть шансы, и необходимо их полностью использовать.

Нужна ли пересадка костного мозга при остром лимфобластном лейкозе?

Трансплантация костного мозга проводится только после наступления ремиссии при наличии показаний — при плохом ответе на индукционную терапию или из-за быстрого наступления рецидива. Как правило, у детей необходимости в пересадке не возникает. Костный мозг может быть взят у родственного либо у неродственного донора.

Можно ли вылечить острый лимфобластный лейкоз после рецидива?

Лечение при рецидиве заболевания зависит от локализации поражения — находится ли источник в костном мозге или вне его — например, в центральной нервной системе. Кроме того, имеет значение срок его развития — ранний либо поздний. Наиболее высоки шансы на успех при позднем рецидиве.

Лейкоз у детей и взрослых. Наиболее распространенные причины лейкоза. Диагностика и лечение лейкоза. – Medaboutme.ru

К лейкозам относят многочисленные виды онкологических процессов, первично формирующихся в кроветворной ткани, представленной костным мозгом, и лимфатической системе. Чаще всего это приводит к изменению функции и числа белых клеток крови, основной задачей которых является защита организма человека от чужеродных микроорганизмов.

Для того, чтобы понять, в чем заключаются основные изменения в организме при развитии лейкоза, следует понимать, как в норме функционирует механизм возобновления форменных элементов крови и клеточного компонента иммунной защиты.

Кровь человека является жидкой средой организма, обеспечивающей доставку необходимых для нормальной жизнедеятельности субстанций и метаболитов к органам и тканям. У позвоночных и, в частности, человека, кровь состоит из плазмы (55%) и форменных элементов (45%).

Плазма на 92% состоит из воды и является сложным раствором, обеспечивающим оптимальные условия для протекания всех физиологических процессов.

Форменные элементы, находящиеся в крови, представлены следующими группами клеток: эритроцитами, тромбоцитами, моноцитами, эозинофилами и базофилами, представляющими миелоидный ряд, а также лимфоцитами, представляющими лимфоидный ряд.

Эти клетки имеют непродолжительный период существования, в связи с чем существует потребность в их регулярном обновлении. Источником форменных элементов является красный костный мозг. Именно там, при нарушении контроля за регенерацией клеток крови происходит злокачественное перерождение с развитием лейкоза. В связи с этим наиболее часто лейкоз у детей и взрослых сопровождают симптомы, связанные с изменением работы кроветворной системы.

Существует большое количество разновидностей этой онкологической патологии, однако некоторые виды лейкозов встречаются у детей намного чаще, чем в более старшем возрасте.

В то же время у взрослых лейкоз определенного типа может иметь более широкое распространение, чем у детей.

Это обусловлено, как правило, особенностями функционирования и регулярного преобразования на протяжении всей жизни иммунной и кроветворной систем в соответствии с возникающими потребностями организма.

Лейкоз у детей

Согласно результатам исследований, проведенных учеными из Индии в сентябре 2015 года, именно злокачественные новообразования являются одной из важнейших причин смерти у детей младше 15 лет.

При этом было отмечено, что в структуре онкологической заболеваемости в период до полового созревания лейкоз у детей встречается с частотой 30-40%, что является достаточно высоким показателем. Также частыми злокачественными новообразованиями, которые встречаются у детей, являются опухоли мозга и мезенхимальной ткани.

Большую роль имеет своевременность проводимого лечения, что позволяет существенно снизить тяжесть развития тяжелых осложнений и обеспечить высокую вероятность и продолжительность ремиссии.

Наибольшее распространение у детей получил лейкоз следующих подтипов – острый миелобластный и острый лимфобластный. Однако, также могут встречаться ювенильный миеломоноцитарный и хронический миелоидный лейкозы. Вне зависимости от подтипа, обычно сопровождают лейкоз симптомы, не имеющие специфических проявлений, что значительно затрудняет выявление болезни на начальных стадиях.

Лейкоз у взрослых

В-лимфобластный лейкоз. В-лимфобластная лимфома.

Организм взрослых нередко подвергается влиянию различных вредных факторов внешней среды, что становится причиной ответных изменений в кроветворной и лимфатической системах организма. Однако, несмотря на это, согласно результатам эпидемиологических исследований лейкоз у взрослых развивается реже, чем в других возрастных группах. Вероятнее всего, это в наибольшей степени обусловлено наименьшей выраженностью структурных преобразований, происходящих в костном мозге и лимфатических структурах.

В структуре онкологических поражений среди трудоспособного населения наиболее часто можно встретить хронический миелоидный лейкоз, который у взрослых развивается в среднем в возрасте 45-55 лет.

Несколько реже встречается острый миелобластный лейкоз, поражающий людей в возрасте от 20 до 25 лет.

Читайте также:  Желтое тело. Развитие желтого тела - лютеогенез. Эндометрий матки.

Таким образом, опираясь на данные, собранные Международным фондом исследования рака, можно сказать, что злокачественные процессы, в основе которых лежит поражение кроветворной системы, занимают 11 позицию среди всей онкологической патологии у трудоспособного населения.

Лейкоз у пожилых

Пожилые подвержены развитию лейкоза несколько сильнее, чем в более трудоспособном возрасте. Как правило, наиболее часто можно встретить острый миелобластный лейкоз, встречающийся в возрасте 67 лет и хронический лимфоцитарный лейкоз, который манифестирует чаще всего после 70 лет.

Согласно данным, предоставленным Европейским гериатрическим обществом, при своевременном выявлении лейкоза удается достичь стойкой ремиссии в 30-35% случаев.

В большинстве случаев клиническая картина, методы выявления и лечения лейкозов у пожилых не отличаются от таковых у людей в более молодом возрасте.

Лимфобластный лейкоз — причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Пока процесс кроветворения проходит нормально, «фабрика» производит полноценные клетки. А при сбое начинается выпуск огромного количества незрелых белых кровяных телец – лейкоцитов. У больного необходимые для нормальной жизнедеятельности клетки остаются незрелыми, они не развиваются и не способны защитить организм человека от инфекций.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых

Относительно недавно он считался «детским» заболеванием ввиду подверженности ему преимущественно маленьких пациентов в возрасте двух-четырех лет. В настоящее время наблюдается и среди взрослых. 

Точные причины заболевания ученым до сих пор неизвестны.

Но существуют определенные факторы риска, в числе которых:

  • возраст;
  • половая принадлежность (у мужчин заболевание встречается чаще, чем у женщин);
  • принадлежность к белой расе, (темнокожие меньше подвержены этому заболеванию);
  • пройденное ранее лечение онкологических заболеваний и облучение;
  • наличие генетических нарушений (Синдром Дауна).

Симптомы

Ранние симптомы лимфолейкоза характеризуются признаками, которые могут быть похожими на грипп, любые другие инфекционные заболевания и гематологические заболевания. Необходимо проконсультироваться с врачом, если любой из нижеперечисленных симптомов у вас проявляется часто:

  • быстрая утомляемость, слабость и сонливость в течение дня;
  • извращение вкуса (тяга к продуктам, которые раньше не нравились), отсутствие аппетита;
  • резкая и беспричинная на первый взгляд потеря веса;
  • одышка;
  • неестественная бледность;
  • повышенная температура;
  • боли в суставах, в животе;
  • множественные гематомы, появляющиеся спонтанно, частые кровотечения;
  • чувство распирания в зоне ниже ребер;
  • увеличивающиеся лимфоузлы на шее, подмышках, животе или в паху.

Хронический лимфобластный лейкоз характеризуется длительным отсутствием признаков качественного изменения в поведении опухолевых клеток при проводимом лечении.

Хроническая форма этого недуга относится к одному из наиболее распространенных онкогематологических заболеваний. Также это наиболее частый вариант рака крови среди представителей европеоидной расы.

Не совсем обычным клиническим проявлением этого заболевания может быть гиперреактивность человека в ответ на укусы насекомых.

Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз

Хронический лимфолейкоз, представленный Т-лимфоцитами, встречается примерно в 5% случаев.

Это опухоль из лимфоцитов CD4, вызванная Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 (HTLV-I). Заболевание проявляется генерализованным (распространяющимся по всему организму) увеличением лимфоузлов и поражением кожи. Из-за иммунодефицита очень высока частота вторичных инфекций.

Мужчины болеют чаще, чем женщины. Для лечения применяют различные комбинации противоопухолевых средств.

Прогноз

Без лечения лимфолейкоз может привести к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель. При своевременном обращении примерно у 40-50% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов онкологического заболевания в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.

В-лимфобластный лейкоз. В-лимфобластная лимфома.

На сегодняшний день существует несколько способов лечения острого лейкоза:

  • химиотерапия – терапия сильнодействующими химиопрепаратами. Лекарства могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или же больному вводятся внутривенные или внутримышечные инъекции;
  • лучевая терапия – способ лечения рака, при котором врач использует рентгеновское излучение или другие виды радиационных излучений;
  • трансплантация стволовых клеток, которая применяется для замещения патологических кровообразующих клеток полноценными.

Все эти способы с успехом применяются в международном медицинском центре ОН КЛИНИК, где за годы работы высококвалифицированные врачи спасли тысячи жизней больных лимфобластным лейкозом.

Что такое ХЛЛ и как его лечить?. Вы можете помочь

Врач-онкогематолог Елена Стадник о хроническом лимфобластном лейкозе

В-лимфобластный лейкоз. В-лимфобластная лимфома.

Как ни странно, но онкологические заболевания могут быть хроническими. Иногда они даже не требуют лечения (а только наблюдения). В других случаях лечение может продолжаться всю жизнь…

Кто ставит диагноз?

ХЛЛ, или хронический лимфолейкоз характеризуется прогрессирующим накоплением фенотипически зрелых злокачественных B-лимфоцитов.  Это весьма коварное злокачественное заболевание крови.

 Дело в том, что может много лет «таиться» в организме, не давая о себе знать. Как правило, находят его случайно.

Может, внимательный терапевт заметит высокий уровень лейкоцитов и направит к гематологу, а, может, кто-то обратит внимание на увеличенные лимфоузлы, усталость, ночную потливость и температуру.

Для того, чтобы подтвердить диагноз, нужно сделать тест. Это анализ крови, который называется иммунофенотипирование. Такой метод позволяет идентифицировать и посчитать группы лейкоцитов с помощью моноклональных антител, которые образуются против антигенов клеточной поверхности.

Иммунофенотипирование позволяет узнать их тип и функциональное состояние по наличию того или иного набора клеточных маркеров. Проще говоря, клетки болезни находят будто по их паспортным данным.

Для того, чтобы поставить диагноз ХЛЛ, страшных тестов, вроде биопсии костного мозга, делать не нужно: клетки болезни в костном мозге те же, что в периферической крови. В крупных городах результат такого теста можно получить за два часа.

Кто болеет?

Раньше считалось, что ХЛЛ – это болезнь бабушек и дедушек. Молодые пациенты, хоть и редко, но встречались. Однако диагноз ХЛЛ им никто не ставил. Как правило, их состояние определяли как неходжкинскую лимфому и, как следствие, неправильно лечили.  Сейчас – благодаря качественной диагностике – диагноз помолодел. Встречаются и пациенты моложе 30, но это все равно редкость.

Показания к лечению?

Для многих ХЛЛ звучит как немедленный приговор. Однако этот диагноз — вовсе не сигнал к действию. Больных со спящим лейкозом не лечат. Их наблюдают. Когда больные ХЛЛ узнают о своем диагнозе, им трудно поверить, что некоторое время болезнь не нужно лечить.

Они спешат обратиться за помощью к зарубежным врачам, тратя время, деньги и силы, а ответ получают тот же: ждите. Конечно, ждать и каждый день думать, не случится ли что-то ужасное, невыносимо трудно.  Но ХЛЛ — не Дамоклов меч. Не стоит думать о том, что завтра придет беда.

С болезнью живут, ее лечат..

  • Вот показания для начала лечения:
  • — Анемия, снижение количества тромбоцитов.
  • — Кровотечения, инфекции.
  • — Увеличение лимфоузлов.
  • — Время удвоения лейкоцитов меньше, чем два месяца.
  • —  Осложнения, особенно аутоиммунные.
  • — Специальные симптомы: лихорадка, слабость, ночная потливость, потеря веса.
  • Как лечить?

Несмотря на то, что таргетные препараты официально зарегистрированы в качестве первой линии терапии при ХЛЛ, для уменьшения опухолевой массы многим хватает химиотерапии по стандартному протоколу.

Есть группа пациентов, о которых с самого начала известно, что они не ответят на химиотерапию. Это пациенты с делецией 17 или 11 хромосомы, а также с немутированным типом ХЛЛ. Таких больных сразу лечат таргетными препаратами.

Молодым пациентам, несмотря на риск, предлагают пересадку костного мозга. Успешная ТКМ означает полное излечение от хронического лимфолейкоза.

Таргетная терапия при лечении ХЛЛ

Долгое время химиотерапия была единственным возможным методом лечения хронического лимфолейкоза.  Да, она помогала, но пациент получал ряд побочных эффектов и осложнений.

Выпадение волос, тошнота, головокружение, рвота, гибель клеток-предшественников костного мозга, кардиотоксичность и вторичные опухоли. Здоровые клетки гибли вместе с больными.

Иногда осложнения от химиотерапии приводили к гибели пациента.  Появление таргетной терапии изменило очень многое…

Что это такое?

Таргетная терапия — это вид молекулярной медицины, которая позволяет блокировать рост раковых клеток с помощью вмешательства в механизм действия болезнетворных молекул, вызывающих рост опухоли.

Химиотерапия препятствует размножению всех быстро делящихся клеток в организме, а таргетная — только плохих.  Красноречивее всего об эффективности таргетной терапии расскажут цифры.

Если раньше в ремиссию выходило 20% больных, сейчас их 80%.

Возникает вопрос: если с таргетной терапией все так хорошо, почему бы не лечить ей всех? Ответ прост: пока что это дорого. Впрочем, таргетные препараты уже зарегистрированы как первая линия терапии при ХЛЛ.

 А экономический анализ показал, что лечить таргетными препаратами безопаснее и проще, потому что расходы на них меньше, чем на осложненную химиотерапию, где лечишь не только болезнь, но и осложения.

Если бы можно было достать из кармана таргетные препараты и раздать всем нуждающимся, химиотерапия  в случае хронического лимфолейкоза канула бы в Лету.

Прошло уже восемь лет с тех пор, как первые больные начали принимать таргетные препараты в рамках клинических исследований. У российских больных стаж меньше: пять лет.

Использование таргетной терапии показало потрясающие результаты. Больные хорошо переносят лечение. Те, кого считали безнадежными, обрели надежду. Теперь их ждет не паллиативное лечение, а полноценная жизнь.

Жизнь человека, глядя на которого никогда не скажешь, что он вообще чем-то болел.

Коронавирус и хронический лимфолейкоз

Чем опасен?

Коронавирусы – это огромная группа вирусов. Из них для человека опасны только 7, в том числе и коронавирус, или SARS-CoV-2. Он вызывает потенциально тяжелую острую респираторную инфекцию, которая может протекать как в легкой, так и в тяжелой форме.

Опасен он тем, что в качестве осложнения чаще всего приводит к вирусной пневмонии, из которой развивается острый респираторный дистресс-синдром, а после — острая дыхательная недостаточность. Проблема с острой дыхательной недостаточностью в том, что дома ее не вылечить.

Необходима кислородная терапия и респираторная поддержка. Именно поэтому COVID-19 опасен не только для людей, но и для системы здравоохранения в целом. Когда прирост заболевших в день исчисляется тысячами, есть риск, что из-за переполненности больниц помощь получит не каждый.

Несмотря на то, что общая летальность от коронавируса нового типа 2,3%, число его жертв в мире — миллион человек.

Читайте также:  Симетикон - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (капли, суспензия, эмульсия, таблетки, капсулы) лекарственного препарата для лечения диспепсии у взрослых, детей (в том числе грудничков и новорожденных) и при беременности

Кто в группе риска?

В условиях пандемии особенно важно позаботиться о людях, для которых этот вирус потенциально наиболее опасен.

К группе риска в первую очередь относятся люди старше 65 лет, люди с сердечно-сосудистыми заболеваниями, сахарным диабетом и болезнями легких, и только потом — онкологические больные.

Те, у кого онкологическое заболевание в ремиссии, кто не находится на химиотерапии или на лучевой терапии, с точки зрения риска инфицирования COVID-19 рассматриваются как здоровые люди.

Кому же тогда стоит особо внимательно отнестись к профилактике заражения COVID-19? Больным, получающим химиотерапию или только что ее закончившим. Людям, которые перенесли трансплантацию костного мозга в первый год после нее.

Так же тем, кто на радиотерапии, гормональном и иммуносупрессивном лечении. Очень важно беречься людям с хроническими лейкозами и неходжкинскими лимфомами. Это связано с тем, что такие заболевания неизлечимы и присутствуют в организме даже в период стойкой ремиссии.

Все вышеописанные состояния предполагают вторичный иммунодефицит, из-за которого так опасен COVID-19.

Что делать?

Для того, чтобы обезопасить себя, придется научиться жить по-другому. Хотя бы на какое-то время. Кто лучше знает, что такое «жить по-другому», чем онкологический больной? Самое важное — это, конечно, самоизоляция. Необходимо найти другие средства связи с родными и близкими, помимо личных встреч.

Удивительно, но семейный ужин может состояться и по видеосвязи. Стоит также сократить число визитов в больницу. Выбирать для этого маленькие клиники, а не большие медицинские учреждения, где много людей. Перед тем, как совершать какие-то медицинские манипуляции, нужно оценить вред и пользу. В этом поможет лечащий врач.

В остальном — телемедицина.

Есть случаи, в которых посещение больницы неизбежно. Например, проведение курса химиотерапии. Это сопряжено с особым риском заражения COVID-19, поэтому, если можно отложить начало лечения, его лучше отложить. Если курс уже идет, конечно, его нужно продолжать. По возможности лучше перейти на таргетную терапию. Она таблетированная и не требует стационарного наблюдения.

Предупрежден — значит вооружен. Соблюдая все правила профилактики заражения COVID-19 можно быть уверенным в собственной безопасности. Главное — помнить, что однажды пандемия закончится. А пока пейте чай и оставайтесь дома.

Качество жизни при хроническом лимфолейкозе. Случай из практики

История берет начало в 2014 году. Нина, как это обычно бывает, в плановом порядке сдала биохимический анализ крови, в котором оказались повышены лейкоциты. Откуда они взялись никто не знал, ведь Нина была совершенно здоровой молодой девушкой. Ей было всего 28 лет.

Когда результат иммунофенотипирования указал на хронический лимфолейкоз, белорусские врачи (а в тот момент Нина отдыхала в санатории в Беларуси)  отказывались верить в диагноз: молодые ХЛЛ не болеют. Тогда Нине пришлось в срочном порядке вернуться в Москву. В НМИЦ Гематологии диагноз подтвердили. В происходящее было действительно трудно поверить. Нина чувствовала себя прекрасно.

Болезнь будто бы спала, хотя уровень лейкоцитов говорил об обратном. Еще год назад Нина была абсолютно здорова. Однако болезнь прогрессировала.

ХЛЛ у Нины  — один из самых опасных: с делецией 17 хромосомы. Лимфоциты множились, лимфоузлы увеличивались, опухолевая масса росла. Хотя Нина чувствовала себя хорошо, нужно было срочно начинать лечение. Когда речь идет о пожилых пациентах, их лечат с помощью химиотерапии или таргетных препаратов. Это помогает отсрочить рецидив.

В ее же случае рецидива не должно было быть. Как молодой пациентке ей предложили рискованный, но единственно верный выход — трансплантацию костного мозга. Для того, чтобы осуществить пересадку, сначала нужно редуцировать опухолевую массу.

Такого эффекта врачи пытались достичь при помощи химиотерапии, но, как это часто бывает у пациентов с делецией 17 хромосомы, редукции не было.

Стоит сказать, что, если бы эта история разворачивалась на пару лет раньше, Нине уже было бы нечем помочь, но ей повезло. Она лечилась уже в эру таргетных препаратов. Лечение оказалось успешным. Лейкоциты пришли в норму,  а опухолевая масса уменьшилась.

Теперь Нина была готова к трансплантации. Донором стала женщина из Польши. Однако вздохнуть с облегчением было рано. Мало пересадить костный мозг, нужно, чтобы он еще и прижился.

К сожалению, у Нины этого не происходило. И все же молодая женщина не собиралась сдаваться. Она искала фонд, который помог бы ей с повторной пересадкой. А дальше случилось чудо.

Когда провели повторный анализ, оказалось, что костный мозг прижился на 99%.

Теперь у Нины четвертая отрицательная группа крови, такая же, как и у ее донора, а не первая положительная, как раньше. Это хорошо.

Когда группа крови донора отлична от группы крови пациента, легко определить, чей костный мозг сейчас трудится: донорский или родной.

Если донорский костный мозг у Нины перестал бы работать, ее группа крови снова стала бы первой положительной, а не четвертой отрицательной.

Сейчас Нина в ремиссии, она живет обычной жизнью, воспитывает дочь. Два десятка лет назад в такую историю никто бы не поверил. Увы, каждый шаг на этом пути – борьба. Борьба за дорогое лечение, за поиск донора, за трансплантацию, за жизнь.

Пациенты в прошлом веке на таргетную терапию рассчитывать не могли. Ее просто не было. А молодые пациенты и вовсе оставались без диагноза. Кто бы им поставил ХЛЛ? Сейчас все по-другому. Всегда нужно бороться и ждать.

Чудеса по-другому не случаются.

Качество жизни при хроническом лимфолейкозе. История пациента

Молодой мужчина работал на производстве, где каждый год сдавал анализ крови. Во время очередной диспансеризации лейкоциты в крови были слегка повышены, но никто не обратил на это внимания, в том числе и сам Шамиль. Зима, эпидемия гриппа, Санкт-Петербург.

Что тут удивительного? Через год он собирался поехать в пансионат. Как и положено, перед отъездом сдал кровь – и снова высокие лимфоциты.  На этот раз терапевт отправил мужчину к гематологу, который и поставил ему диагноз — хронический лимфолейкоз.

На тот момент Шамилю Камильевичу было сорок лет.

Хоть диагноз и был поставлен, показаний к началу лечения не было. Шамиля Камильевича отпустили домой. На три года он вернулся к своей привычной жизни, до тех пор, пока в 2015 году не заболел воспалением легких.

Он заметил, что в целом стал чаще болеть. К тому же у него увеличились лимфоузлы на шее, при чем настолько, что было неудобно поворачивать голову. Оказалось, что лейкоциты и лимфоциты перевалили за сотню.

Нужно было срочно начинать лечение.

На стандартный курс химиотерапии Шамиль отвечал плохо. У него был немутированный тип ХЛЛ, который очень тяжело лечить.

Назначили таргетный препарат, добавили еще один, и уже через пару недель лимфоузлы уменьшились. Первый месяц лечения Шамиль, как и положено, провел в больнице, под наблюдением врачей.

Препараты он переносил хорошо. Разве что говорил, что не привык пить так много воды, хотя все равно пил.

Наконец, мужчину выписали из больницы, но вскоре ему пришлось туда вернуться. Перед Новым Годом упали нейтрофилы. Снова лечение в стационаре, и наконец – домой.

После этого в течение 2 лет Шамиль принимал назначенные препараты амбулаторно. Сейчас у него полная клинико-гематологическая ремиссия с радикацией минимальной остаточной болезни. Проще говоря, хорошая глубокая ремиссия.

Хоть он и все еще под наблюдением врачей, но чувствует себя обычным и здоровым человеком.

  1. Текст составлен на основе эфиров «Разговор с врачом- онкогематологом Еленой Александровной Стадник».
  2. Записи эфиров:
  3. https://bit.ly/3jdFZn5

Благодарим за возможность проведения эфиров компанию Abbvie.

Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации

  • Острый лимфобластный лейкоз
  • Ph+-ОЛЛ
  • Транслокация (9;22)
  • Транслокация (4;11)
  • Транслокация (12;21)
  • Метотрексат
  • L-аспарагиназа
  • Винкристин
  • Антрациклины
  • 6-меркаптопурин
  • Дети
  • Подростки
  • Индукция
  • Консолидация
  • Поддерживающая терапия
  • Лучевая терапия
  • Химиотерапия
  • АЛТ – аланинаминотрансфераза
  • АСТ – аспартатаминотрансфераза
  • ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения
  • Г-КСФ – гранулоцитарный колониестимулирующий фактор

д.м.н. – доктор медицинских наук

  1. КТ – компьютерная томография
  2. ЛДГ — лактатдегидрогеназа
  3. МОБ – минимальная остаточная болезнь
  4. МРТ – магнитно-резонансная томография
  5. ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз
  6. ПХТ – полихимиотерапия
  7. СОЛ – синдром острого лизиса опухоли
  8. ТГСК – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
  9. УЗИ – ультразвуковое исследование
  10. ЦНС – центральная нервная система
  11. ЧМН – черепно-мозговые нервы
  12. ЭКГ – электрокардиография
  13. Эхо-КГ – эхокардиография
  14. Ph+-ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз с наличием Филадельфийской хромосомы – t(9;22)/BCR-ABL

Термины и определения

Полная ремиссия – отсутствие клинических проявлений заболевания при наличии ? 5% бластных клеток в костном мозге при нормальном соотношении других ростков кроветворения и отсутствии экстрамедуллярных проявлений.

Рецидив – это появление морфологически выявляемых бластных клеток после периода, в течение которого идентифицировать опухолевые клетки доступными методами не представлялось возможным.

Костномозговой рецидив – обнаружение в костном мозге 25% и более лимфобластов, без одновременного поражения ЦНС и/или другого экстрамедулярного поражения после констатации ремиссии.

ЦНС-рецидив (нейрорецидив) появление лимфобластов в ликворе при цитологическом исследовании, а также неврологическая симптоматика, не связанная с другими заболеваниями и повреждениями.

При внутричерепном образовании на КТ/МРТ и при отсутствии бластных клеток в ликворе, крови и костном мозге, для диагностики изолированного рецидива ЦНС необходимо получить гистологическое подтверждение или провести однофотонную эмиссионную КТ головного мозга.

В костном мозге число бластных клеток должно составлять менее 5%.

Тестикулярный рецидив – изолированный рецидив яичка диагностируется при появлении одно- или двустороннего безболезненного яичка и значительного увеличения его плотности при пальпации при наличии в костном мозге ?5% лимфобластов и отсутствии поражения ЦНС и требует гистологического подтверждения.

Комбинированные рецидивы: сочетание двух и более поражений различной локализации. При комбинированных рецидивах костный мозг считается пораженным при наличии 5% и более лимфобластов.

  • Рефрактерность – отсутствие полной ремиссии в сроки, определенные протоколом терапии.
  • Ph-позитивный ОЛЛ– ОЛЛ с наличием транслокации (9;22)(q34;q11) – t(9;22) или BCR-ABL.
  • Минимальная остаточная болезнь (МОБ; minimal residual disease – MRD) – наличие остаточных лейкемических клеток у пациента в ремиссии, не выявляемых рутинными морфологическими методами.
Читайте также:  Копчиковое сплетение, plexus coccygeus.

Бессобытийная выживаемость (event-free survival – EFS) – рассчитывается от даты начала лечения до любого «отрицательного» события или даты последней явки больного. Под «отрицательным» событием понимают рецидив, смерть по любой причине, развитие второй опухоли или рефрактерность.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это злокачественное заболевание системы кроветворения, состоящее в появлении опухолевого клона из клеток линий лимфоидной дифференцировки, составляющего не менее 25% от других ядерных клеточных элементов, и в своем естественном течении неизбежно приводящее к фатальному исходу [1-4].

1.2 Этиология и патогенез

Точные причины развития ОЛЛ не установлены. Рассматривается возможная роль различных предрасполагающих факторов (генетических, вирусных, радиация, химическое и физическое воздействие и др.), однако их точное влияние на развитие ОЛЛ на сегодняшний день не установлено.

По современным представлениям в основе патогенеза ОЛЛ лежит мутация стволовой клетки, которая приводит к потере способности к нормальной клеточной дифференцировке и нарушениям в процессах пролиферации и апоптоза.

Мутантный клон достаточно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.

Вытеснение нормальных гемопоэтических клеток и замещение их опухолевыми клетками, неспособными к созреванию, закономерно приводит к уменьшению в периферической крови зрелых клеток с развитием анемии, гранулоцитопении, лимфопении и тромбоцитопении, что проявляется соответствующей клинической картиной. Опухолевые клетки могут покидать костный мозг и инфильтрировать различные органы и ткани (селезенку, печень, лимфоузлы, тимус, центральную нервную систему (ЦНС), кожу и др.) [1-4].

1.3 Эпидемиология

ОЛЛ составляет около 25 % от всех злокачественных опухолей у больных в возрасте до 18 лет и является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста.

Заболеваемость составляет около 4 на 100 000 детского населения. Пик заболеваемости ОЛЛ у детей приходится на дошкольный возраст (2 – 5 лет при медиане 4,7 года).

Несколько чаще болеют мальчики – соотношение 1,6:1 для В-линейного и 4:1 для Т-линейного ОЛЛ [2,3,5]

1.4 Кодирование по МКБ-10

С91.0 – острый лимфобластный лейкоз

1.5 Классификация

Классификация ОЛЛ у детей согласно ВОЗ является общепринятой [4-7]:

  1. ОЛЛ из В-клеток предшественников

Цитогенетические подгруппы:

  • t (9;22)(q34;q11); BCR-ABL, Ph+-ALL
  • t (11q23)/MLL реаранжировка
  • t (1;19)(q23;p13), E2A/PBX1
  • t(12;21)(p12;q22), ETV6/RUNX1
  1. ОЛЛ из Т-клеток предшественников

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Клинические симптомы ОЛЛ у детей обусловлены степенью инфильтрации костного мозга лимфобластами и экстрамедуллярным распространением процесса. Пациенты с ОЛЛ могут предъявлять жалобы на слабость, лихорадку, недомогание, боли в костях и/или суставах, кровоточивость со слизистых оболочек (носовые, десневые, желудочно-кишечные и др.

кровотечения), геморрагический синдром на коже, бледность. Распространение бластных клеток в лимфатические узлы и паренхиматозные органы приводит к лимфаденопатии, увеличению печени и селезенки, проявляющихся болями в животе, расширению средостения с возможным развитием синдрома сдавления, увеличению яичек у мальчиков.

Проявлениями нейролейкемии могут быть симптомы поражения черепно-мозговых нервов, общемозговые, менингеальные симптомы [1-4].

Сбор анамнеза при ОЛЛ подразумевает тщательный расспрос о текущей или проводимой ранее лекарственной терапии, сопутствующих системных заболеваниях и хронической патологии, наличии онкологических заболеваний у родственников.

Обязателен сбор эпидемиологического анамнеза семьи: условия проживания, санитарно-гигиенический уровень окружения, наличие хронических инфекционных заболеваний у близких родственников. Очень важно уточнить, откуда поступил больной: из дома или из других лечебных учреждений.

Если больной в последнее время лечился в других больницах, обязательно нужно выяснить все детали терапии, в особенности противоинфекционной терапии, а также наличие или отсутствие различных лечебно-диагностических манипуляций, таких как катетеризация, наркоз, интубация, ИВЛ.

2.2 Физикальное обследование

Общий осмотр подразумевает оценку общего физического состояния, роста и массы тела, а также детальную оценку состояния всех органов и систем и неврологического статуса.

Особое внимание следует обратить на документирование проявлений основного заболевания (описание всех групп увеличенных лимфоузлов с размерами, размеры печени и селезенки (указываются в сантиметрах ниже края реберной дуги по среднеключичной линии), размеры яичек у мальчиков, наличие/отсутствие лейкемидов на коже) и выявление возможных очагов инфекции. [1-4].

2.3 Лабораторная диагностика

Верификация диагноза проводится с помощью цитологического и цитохимического исследования мазков костного мозга и периферической крови, мультипараметрической проточной цитофлюорометрии клеток костного мозга и цитогенетического и молекулярно-генетического анализа опухолевых лимфобластов [1-4]. Диагностический период не должен занимать более 2-х суток.

  • Общий клинический (развернутый) анализ крови с обязательным цитологическим исследованием мазков рекомендуется у всех пациентов с подозрением на ОЛЛ.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)

Острый лимфобластный лейкоз

содержание

Острый лимфобластный лейкоз представляет собой онкологическое заболевание костного мозга, которое всем нам знакомо под другим названием — рак крови. Оно характеризуется нарушением нормального кроветворения и в большинстве случаев встречается у детей.

Пик заболеваемости приходится на возрастной период от 1 до 5 лет с постепенным уменьшением количества заболевших в возрасте от 7 лет и старше. Менее заметный рост числа детей с этим диагнозом приходится на возраст от 10 до 14 лет. Острым лимфобластным лейкозом болеют чаще всего мальчики, чем девочки.

Эта закономерность наиболее ярко отслеживается в младенческом возрасте. В возрасте 10 – 13 лет заболеваемость острым лимфобластным лейкозом лейкоза среди представителей разных полов имеет одинаковый уровень.

Почему возникает острый лимфобластный лейкоз? Можно ли распознать признаки этого вида онкологии? Как осуществляется лечение острого лимфобластного лейкоза, и есть ли шанс выздороветь у пациента с этим страшным диагнозом?

Острый лимфобластный лейкоз: понятие и описание болезни

Острый лимфобластный лейкоз – раковое заболевание белых кровяных телец, защищающих человеческий организм от инфекций.

Оно характеризуется накоплением патологически измененных клеток в спинном и головном мозге.

Белые кровяные тельца не могут обеспечить организму прежнюю защиту, поэтому это заболевание сопровождается повышением температуры тела на фоне протекания различных инфекционных болезней.

Для острого лимфобластного лейкоза характерно распространение раковых клеток по всему организму. Первоначально лейкозы находятся в костном мозге, а затем по кровяным потокам перемещаются в лимфатическую систему и другие органы.

Результатом острого лимфобластного лейкоза становится патологии всей системы органов, поэтому он относится к системным злокачественным заболеваниям. Быстрое прогрессирование онкологического процесса требует незамедлительного лечения.

В противном случае есть вероятность наступления летального исхода всего после нескольких месяцев болезни.

Рассмотрим факторы, влияющие на прогноз – предвидение вероятного исхода и развития острого лимфобластного лейкоза:

  • Возраст больного на момент диагностики лейкоза. Чем моложе вы, тем более сильное сопротивление оказывает ваш организм злокачественной болезни, а, значит, у вас есть больше шансов для выздоровления;
  • Число хромосом. Большая вероятность излечения характерна для людей с повышенным количеством хромосом в лейкозных клетках;
  • Исходное количество лейкоцитов. Пациенты с высоким количеством лейкоцитов при первичной диагностике нуждаются в более интенсивной терапии острого лимфобластного лейкоза, в отличие от больных с более низким их количеством;
  • Пол пациента. По необъяснимым причинам у девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность выздоровления значительно выше, чем у мальчиков;
  • Ответ на лечение. Пациенты, достигшие признаков ремиссии после непродолжительного курсового лечения химиотерапией, имеют больше шансов на выздоровление.

2.Причины болезни

К сожалению, нельзя точно назвать условия, способствующие развитию онкологических заболеваний, а, следовательно, предотвратить их появление. Выделяют несколько факторов риска, увеличивающих вероятность заболевания лимфобластным лейкозом:

  • радиационное воздействие;
  • влияние некоторых химических средств;
  • синдром Дауна;
  • мужской пол.

3.Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Лейкемические клетки, подобно здоровым клеткам крови, свободно циркулируют по всему организму. Признаки онкологического заболевания зависят от числа патологических клеток и мест их скопления.

У детей, страдающих острым лимфобластным лейкозом, как правило, наблюдается снижение количества здоровых тромбоцитов и красных кровяных телец.

Результатом этого процесса становится нарушение транспортировки кислорода к тканям тела и последующее возникновение анемии.

К наиболее распространенным симптомам лимфобластного лейкоза можно отнести такие проявления, как:

  • повышение температуры тела;
  • усталость;
  • болезненность и отечность лимфатических узлов, селезенки и печени;
  • потеря аппетита и снижение веса;
  • частые инфекционные заболевания;
  • кровоподтеки и кровотечения;
  • затрудненное дыхание;
  • головная боль;
  • бледность кожи;
  • боли в суставах и костях.

Большинство признаков острого лимфобластного лейкоза являются следствием недостатка здоровых клеток, так как их «лейкемические клоны» распространяются по всему организму. Поэтому симптомы лейкоза зависят в первую очередь от того, в каком месте произошло скопление патологических клеток.

4.Лечение заболевания

Лечение острого лимфобластного лейкоза зависит от множества факторов: вашего возраста, течения заболевания и других нюансов. В большинстве случаев врач использует несколько разнообразных методик лечения, наблюдая за состоянием пациента. К ним относятся:

Химиотерапия. Она представляет собой медикаментозный способ лечения, суть которого заключается в блокировке роста патологических клеток. Чаще всего одного вида препарата недостаточно для того, чтобы уничтожить все лейкозные клетки, поэтому применяются комбинации из следующих лекарственных средств:

  • Винкристин;
  • Цитарабин;
  • Даунорубицин;
  • Этопозид;
  • L-Аспарагиназа;
  • Тенипозид;
  • Метотрексат.

Лучевая терапия. Лучевая терапия основана на применении высокоэнергетического излучения, убивающего раковые клетки. Главная цель такого метода лечения лейкоза заключается в удалении злокачественных клеток с минимальным повреждением окружающих их тканей.

Таргетная терапия. В ее основе лежат принципы целевого воздействия на фундаментальные молекулярные механизмы, которые вызывают то или иное заболевание. В отличие от классических методик лечения онкологии, таргетная терапия способствует уничтожению только раковых клеток, не оказывая неблагоприятного влияния на здоровые ткани организма.

Пересадка костного мозга. Трансплантация стволовых клеток, как правило, осуществляется, когда все другие методы лечения острого лимфобластного лейкоза не были эффективными.

Лечение острого лимфобластного лейкоза состоит из двух этапов. Первый этап – это ремиссионо-индукционная терапия, главная цель которой заключается в уничтожении лейкозных клеток в костном мозгу и крови. Второй этап – постремиссионная терапия. Этот заключительный этап терапии начинается сразу после того, как все лейкозные клетки будут удалены.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector