Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей. Аллергические реакции. Анафилактическая реакция.

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей. Аллергические реакции. Анафилактическая реакция.

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей. Аллергические реакции. Анафилактическая реакция.Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента. При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов.

На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта.

Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии.

Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку.

Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения.

Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей. Аллергические реакции. Анафилактическая реакция.Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно.

Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной.

Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки.

Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата.

Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность.

Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок.

Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии.

Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей. Аллергические реакции. Анафилактическая реакция.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.  В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову. В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной.

В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных.

В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым.

Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками.

При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей (болезнь руки-ноги-рот) — Клинические рекомендации

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей (болезнь руки-ноги-рот)

Этиология и эпидемиология

Чаще всего вызывается вирусом Коксаки А16,реже другими Коксаки — вирусами (А4, А5, А6, А7, А9, А10, В2 ,В5) и энтеровирусом EVA71.Заболевание имеет высокую степень контагиозности и распространяется через мокроту, назальные,пероральные выделения или через кал.Вспышки инфекции обычно происходят с июня по октябрь.Обычно заболевают дети до 10 лет, реже — взрослые.

Вирус проникает в организм человека через через слизистую щек и подвздошной кишки и сначала попадает в регионарные лимфоузлы.Спустя 72 ч развивается
виремия с поражением слизистой рта и кожи конечностей.

Клиническая картина
Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей. Аллергические реакции. Анафилактическая реакция.

Инкубационный период короткий, от 3 до 6 дней. Болезнь начинается с легкой лихорадки, болей в горле, кашля, головной боли, общего недомогания,диареи, а иногда и артралгии.

Через один — два дня после начала лихорадки на слизистой рта,небе,деснах.

языке,задней стенки глотки появляются эритематозные пятна,на поверхности которых возникают небольшие,быстро изъязвляющиеся везикулы овальной или эллиптической формы.

Позже,эритематозные пятна диаметром от 2 до 8 мм с везикулами на поверхности появляются на ладонях и
подошвах, боковых и дорсальных поверхностях пальцев рук и ног, иногда на ягодицах и на боковых поверхностях туловища паралелльно линиям кожи.У взрослых наблюдаюся периоральные высыпания, шелушение ладоней и подошв, редко онихомадезис.Отмечается увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов.В течении 7-10 дней высыпания самостоятельно регрессируют.

Осложнения — энцефалит, интерстициальная пневмония, миокардит, менингоэнцефалит и спонтанный аборт. Осложнения возникают чаще, когда заболевание вызвано энтеровирусом EVA71.

Диагностика

Обычно является клиническим диагнозом, и, как правило, никаких тестов не требуется.Вирус можно культивировать из содержимого везикул или мазков с поверхностей слизистой оболочки или из образцов стула.Антитела могут быть обнаружены во уже время острой фазы заболевания.

Читайте также:  Гипертермия. гипотермия. тепловой удар. лихорадка.

Дифференциальная диагностика

  • Ветряная оспа
  • Дисгидротический дерматит
  • Эритема мультиформная
  • Герпетический стоматит
  • Афтозные язвы
  • Стрептококковая инфекция
  • Кандидоз
  • Герпетическая ангина
  • Диссеминированная форма простого герпеса или опоясывающего герпеса
  • Менингококцемия
  • Скалистая горная лихорадка
  • Подострый бактериальный эндокардит

Лечение

Симптоматическое.Несколько вакцин для EV71 — особенно вирулентного штамма энтеровируса,находятся на завершающих стадиях клинических испытаний и,как ожидается,будут внедрены в ближайшем будущем.При болезненных язвах слизистой рта — оральные анестетики (растворы диклонина и лидокаина).

Пузырчатка

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Пузырчатка: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

  • Определение
  • Причины появления пузырчатки
  • Этиология пузырчатки остается невыясненной, но большинство исследователей полагают, что причиной заболевания становятся аутоиммунные процессы в организме, что подтверждают обнаруженные антитела против межклеточной субстанции в пораженной коже, пузырной жидкости и сыворотке крови больных.

Пузырчатка – это хроническое заболевание, вызванное аутоиммунными нарушениями. Пузырчатка характеризуется формированием пузырей на клинически здоровой коже и слизистых. Таким образом, клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Классификация заболевания

Клиническая классификация заболевания:

  1. Пузырчатка вульгарная.
  2. Пузырчатка вегетирующая.
  3. Герпетиформная пузырчатка.
  4. Пузырчатка листовидная.
  5. Пузырчатка бразильская.
  6. Пузырчатка эритематозная (себорейная), или синдром Сенира-Ашера.
  7. Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами.
  8. Другие виды пузырчатки: паранеопластическая пузырчатка; IgA-зависимая пузырчатка; субкорнеальный пустулез; внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз.

По степени тяжести:

  1. Легкой степени тяжести.
  2. Средней степени тяжести.
  3. Тяжелая пузырчатка.

По фазам течения:

  1. Фаза прогрессирования (дебют заболевания) при отсутствии глюкокортикостероидной терапии.
  2. Фаза прогрессирования на фоне проводимой глюкокортикостероидной терапии.
  3. Фаза медикаментозной ремиссии на фоне высокодозной глюкокортикостероидной терапии.
  4. Фаза медикаментозной ремиссии на фоне поддерживающей дозы глюкокортикостероидной терапии.

По отношению к проводимому лечению:

  1. Чувствительная к глюкокортикостероидам.
  2. Резистентная к глюкокортикостероидам.

Симптомы пузырчатки

Вульгарная пузырчатка является самой распространенной среди всех форм истинной пузырчатки (до 75% случаев). Проявляется формированием пузырей с серозным содержимым.

Сначала поражаются слизистые оболочки полости рта и носа, затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, лица, наружных половых органов, паховых складок и подмышечных впадин. Пузыри некоторое время сохраняются, а затем вскрываются с образованием эрозии.

По мере заживления эрозии формируются корки коричневого цвета, после отделения которых сохраняется бурая пигментация.

Если течение пузырчатки легкое, то общее состояние больного изменяется мало. Тяжелое состояние и истощение организма, септическая лихорадка, которая особенно выражена при присоединении вторичной инфекции, наблюдаются при быстром прогрессирующем течении. Симптом Никольского, когда кожа слезает как при ожоге кипятком, при вульгарной пузырчатке положительный в очаге поражения и редко на здоровой коже (при трении на коже, которая кажется здоровой, происходит легкое отторжение верхних слоев эпидермиса).

Эритематозная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера) характеризуется формированием пузырей на коже лица, спины, груди, волосистой части головы; а слизистые оболочки не поражаются. Высыпания имеют себорейный характер и представляют собой бляшки яркого розового цвета с чешуйками на поверхности. Симптом Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже.

Листовидная пузырчатка характеризуется образованием тонкостенных пузырей, которые появляются повторно на одних и тех же местах. После их вскрытия обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Слизистые практически не поражаются.

Иногда наблюдается очень быстрое распространение высыпаний, которые имеют тенденцию к слиянию. В этом случае процесс сопровождается ухудшением общего состояния пациента и присоединением вторичной инфекции. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже.

При вегетирующей пузырчатке кожа пациентов долгие годы может оставаться в удовлетворительном состоянии: формируются нестойкие пузыри, которые быстро вскрываются с образованием эрозий.

Эти пузыри чаще всего располагаются вокруг рта, носа, пупка, гениталий и в области кожных складок. На месте вскрывшихся пузырей образуются эрозии, покрытые налетом и папилломатозными разрастаниями.

Симптом Никольского положительный только вблизи пораженной кожи.

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей. Аллергические реакции. Анафилактическая реакция.Диагностика пузырчатки

Для правильной постановки диагноза необходим осмотр кожи больного и определение симптома Никольского. Назначают следующие лабораторные исследования:

  • цитологический анализ на наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий;
  • гистологическое исследование биоматериала эрозий;
  • серологический тест для диагностики пузырчатки;
  • Антитела к десмосомам, непрямая иммунофлюоресценция

    Серологический тест для диагностики пузырчатки. Различают простую (вульгарную), вегетирующую, листовидную и эритематозную формы пузырчатки. В основе заболеваний этой группы лежит появление внутриэпидермальных пузырьков, причиной возникновения которых является антитело-опосредованное разрушение д…

  • определение антинуклеарных антител (для дифференциальной диагностики эритематозной пузырчатки).
  • Антинуклеарные антитела, IgG, скрининг, ИФА (Антиядерные антитела, Аntinuclear antibodies, ANAs, EIA)

    Синонимы: Антинуклеарные антитела, Антинуклеарный фактор; АНФ.  Antinuclear Antibody; ANA; Antinuclear factor; ANF.  Краткое описание теста «Антинуклеарные антитела, IgG, скрининг, ИФА»  Один из распространенных скрининговых тестов, использующихся в диагностике аутоиммунных за…

    Для оценки общего состояния пациента, выявления возможных осложнений и назначения сопутствующей терапии рекомендуется:

    • клинический анализ крови (с обязательным определением уровня тромбоцитов);
  • биохимический анализ крови (с определением уровня билирубина, АСТ, АЛТ, глюкозы, креатинина, общего белка, калия и натрия, кальция;
  • Билирубин общий (Bilirubin total)

    Синонимы: Общий билирубин крови; Общий билирубин сыворотки. 
    Totalbilirubin; TBIL.  Краткая характеристика определяемого вещества Билирубин общий 
    Билирубин – пигмент коричневато-желтого цвета, основное количество которого образуется в результате метаболизма гемовой части гемоглобина при дест…

    АсАТ (АСТ, аспартатаминотрансфераза, AST, SGOT, Aspartate aminotransferase)

    Синонимы: Глутамино-щавелевоуксусная трансаминаза; Глутамат-оксалоацетат-трансаминаза сыворотки крови (СГОТ); L-аспартат 2-оксоглутарат аминотрансфераза; ГЩТ.  Aspartateaminotransferase; Serum Glutamicoxaloacetic Transaminase; SGOT; GOT.  Краткая характеристика определяемого вещества АсАТ  …

    Глюкоза (в крови) (Glucose)

    Материал для исследования  Сыворотка или плазма крови. Если нет возможности центрифугировать пробу через 30 минут после взятия для отделения сыворотки/плазмы от клеток, пробу берут в специальную пробирку, содержащую ингибитор гликолиза (флюорид натрия). Синони…

    Креатинин (в крови) (Creatinine)

    Синонимы: Анализ крови на креатинин; Сывороточный креатинин; Креатинин сыворотки, оценка СКФ. Сreat; Сre; Blood Creatinine; Serum Creatinine; Serum Creat. Краткая характеристика определяемого вещества Креатинин
    Креатинин – низкомолекулярное азотсодержащее вещество, продукт метаболизма креа…

    Общий белок (в крови) (Protein total)

    Синонимы: Общий белок сыворотки крови; Общий сывороточный белок. 
    Total Protein; Serum Тotal Protein; Total Serum Protein; TProt; ТР.  Краткая характеристика определяемого вещества Общий белок 
    Сыворотка крови (плазма крови, лишенная фибриногена) содержит множество белков, выполняющих разнообразны…

    Калий, натрий, хлор в сыворотке крови (К+, Potassium, Na+, Sodium, Сl-, Chloride, Serum)

    Синонимы: Анализ крови на электролиты; Электролиты в сыворотке крови. Electrolyte Panel; Serum electrolyte test; Sodium, Potassium, Chloride; Na/K/Cl.  Краткая характеристика определяемых веществ (Калий, Натрий, Хлор)  Калий (К+)  Основной внутриклеточный катион.   Кал…

    Кальций общий (Ca, Calcium total)

    Общий кальций – основной компонент костной ткани и важнейший биогенный элемент, обладающий важными структурными, метаболическими и регуляторными функциями в организме.  Синонимы: Анализ крови на общий кальций; Общий кальций в сыворотке. Total blood calcium; Total calcium; Bl…

    Анализ мочи общий (Анализ мочи с микроскопией осадка)

    Метод определения Определение физико-химических параметров выполняется на автоматическом анализаторе методом «сухой химии». Аппаратная микроскопия проводится методом планарной цитометрии с использованием осевого гидродинамического фокусирования и автоматического распознавани…

    К каким врачам обращаться Диагностикой и лечением пузырчатки занимается врач-дерматовенеролог.

    При поражении слизистых оболочек в зависимости от локализации процесса может потребоваться консультация окулиста, отоларинголога, гинеколога, уролога.

    Лечение пузырчатки

    Основа лечения пузырчатки – гормональная терапия системными глюкокортикостероидами. На начальном этапе назначают высокие дозы препаратов, затем снижая их до поддерживающих. Кроме того, могут быть назначены методы гемокоррекции с целью очищения крови (гемосорбция, мембранный плазмаферез).

    Наружное лечение направлено на профилактику инфицирования и улучшение эпителизации эрозированной кожи.

    Поверхность пузырей и эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции – комбинированными аэрозолями, содержащими глюкокортикостероиды и антибиотики.

    На эрозии, расположенные на слизистой оболочке полости рта, наносят антисептические растворы для полосканий.

    При поражении слизистой рта необходима щадящая диета, исключающая продукты и блюда, которые могут ее травмировать. Осложнения Осложнения могут быть связаны как с самим заболеванием, так и с приемом системных глюкокротикостероидов. Осложнения, связанные непосредственно с пузырчаткой:

    • Присоединение кокковой, грибковой флоры и интоксикация организма.
    • Поражение слизистых оболочек внутренних органов (кишечника, желудка, пищевода и т. д.).

    Осложнения лечения глюкокортикостероидами:

    • синдром Иценко-Кушинга (медикаментозный);
    • иммунодепрессивное состояние;
    • нарушение водно-солевого баланса в организме;
    • гастрит, язва желудка или 12-перстной кишки;
    • сахарный диабет 2 типа
    • артериальная гипертензия;
    • остеопороз.

    Профилактика пузырчатки Первичная профилактика заболевания отсутствует. Поэтому возможна только вторичная профилактика рецидивов пузырчатки, которая подразумевает постоянное наблюдение у специалистов и строгое соблюдение их рекомендаций.

    Источники:

    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

    Пузырчатка истинная (акантолитическая)

    А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

    • Истинная, или акантолитическая, пузырчатка — буллезный дерматоз, характеризующийся образованием внутриэпителиальных пузырей на неизмененной коже или(и) слизистых оболочках в результате акантолиза.
    • Заболевание имеет длительное хроническое течение с ремиссиями различной степени выраженности и разной продолжительности.
    • Различают 4 клинические формы акантолитической пузырчатки:
    • вульгарную,
    • вегетирующую,
    • листовидную,
    • себорейную (эритематозную).

    Этиология неизвестна. Существуют вирусная и аутоиммунная теории этого заболевания. В настоящее время доказана ведущая роль аутоиммунных процессов в патогенезе истинной (акантолитической) пузырчатки.

    Пузырчатка обыкновенная (pemphigus vulgaris), или вульгарная, встречается значительно чаще других форм. В основном болеют мужчины и женщины от 40 до 60 лет, в детском и юношеском возрасте — очень редко.

    Читайте также:  Ликворная гипотензия. Очаговые синдромы при травматической энцефалопатии.

    Чаще всего слизистая оболочка рта поражается при обыкновенной (вульгарной) пузырчатке (у 75 % больных), поэтому она представляет наибольший интерес для стоматологов.

    Вульгарная пузырчатка почти всегда начинается с поражения слизистой оболочки рта или гортани, а затем уже распространяется на кожу.

    Даже если заболевание начинается с поражения кожи, то впоследствии почти всегда выявляют поражение слизистой оболочки рта.

    Поражение слизистой оболочки рта и губ при пузырчатке характеризуется образованием единичных пузырей с серозным или геморрагическим содержимым, имеющих очень тонкую покрышку. Вследствие постоянной мацерации в полости рта пузыри очень быстро вскрываются, поэтому увидеть их удается крайне редко. По периферии эрозии часто обнаруживают обрывки покрышек пузырей.

    На месте пузырей образуются болезненные эрозии круглой, овальной или вытянутой в виде трещины формы, длительно не заживающие. Эрозии яркокрасного цвета располагаются на фоне неизмененной или слегка воспаленной слизистой оболочки. Их размеры при пузырчатке различны — от небольшой ссадины до обширных поверхностей застойнокрасного цвета.

    Налета на поверхности эрозий, как правило, не бывает либо может быть тонкий слой легко снимающегося фибринозного налета. Иногда вместо пузырей образуются белые (сального цвета) пленки, после отторжения которых обнажается эрозивная поверхность. При прогрессирующем течении заболевания вследствие появления новых пузырей и выраженного акантолиза количество эрозий и их размеры увеличиваются.

    При слиянии эрозий образуются обширные очаги поражения, охватывающие почти всю слизистую оболочку рта. Возможна гиперсаливация. Чаще всего эрозии локализуются на слизистой оболочке щек (особенно в ретромолярной области), нижней поверхности языка, неба и области дна полости рта.

    Иногда очаги поражения возникают на слизистой оболочке альвеолярных отростков, переходной складке, нижней и верхней губах. В этих случаях эрозии эпителизируются очень медленно, даже на фоне приема больших доз кортикостероидов.

    При отсутствии лечения появляются новые эрозии, которые, сливаясь между собой, образуют обширные эрозивные поверхности без склонности к заживлению. Боль довольно сильная, наиболее интенсивная при приеме пищи и разговоре. Эрозии быстро инфицируются, особенно в несанированной полости рта.

    Присоединение кокковой, грибковой флоры и фузоспирохетоза отягощает состояние больного, возникает специфический зловонный запах изо рта. Саливация усиливается. Слюна мацерирует углы рта, появляются болезненные трещины. На красной кайме губ, в углах рта также возможны пузыри и эрозии, покрытые геморрагическими корками.

    Иногда возникает охриплость, свидетельствующая о поражении гортани.

    На коже пузыри образуются в основном в местах трения одеждой (живот, спина, паховые складки и др.). После вскрытия пузырей на коже остаются очень болезненные эрозии. Всякое прикосновение к ним одежды, белья или повязки вызывает резкую боль и вынуждает больного часами находиться в неподвижном состоянии.

    Симптом Никольского при пузырчатке, как правило, положительный. Существует три его разновидности:

    • если захватить пинцетом покрышку пузыря или верхний слой эпителия у края эрозии и потянуть, то проис37 Зак. 5491. Ю. М. Максимовский ходит отслоение пленки эпителия на видимо неизмененной здоровой слизистой оболочке и коже. Тонкая пленка эпителия очень непрочна и легко рассекается пинцетом;
    • потирание неизмененной на вид слизистой оболочки или кожи между областями поражения приводит к быстрому образованию пузырей или эрозий;
    • если потереть участки, располагающиеся далеко от области поражения, то там также отслаиваются верхние слои эпителия. Вторая и особенно третья разновидности симптома Никольского свидетельствуют об усилении интенсивности акантолиза.

    При пузырчатке, кроме кожи и слизистой оболочки рта, могут поражаться и другие слизистые оболочки (кишечника, желудка, пищевода, глотки), а также внутренние органы и центральная нервная система.

    Пузырчатка характеризуется волнообразным течением, периоды обострения сменяются периодами ремиссии, которые редко наступают спонтанно, как правило, после лечения. При отсутствии своевременного и необходимого лечения заболевание неуклонно прогрессирует.

    Возможна быстрая генерализация высыпаний на коже и слизистой оболочке рта, ухудшается общее состояние больных, появляются слабость, недомогание, снижение аппетита, лихорадка до 38-39 °С, диарея; отеки нижних конечностей. Присоединение вторичной инфекции сопровождается кахексией, интоксикацией.

    Без лечения процесс заканчивается летальным исходом спустя несколько месяцев от начала заболевания.

    Однако в связи с широким применением кортикостероидов в настоящее время такие случаи бывают редко. Кортикостероидная терапия прерывает прогрессирующее течение пузырчатки, и наступает стадия ремиссии.

    Герпетиформный дерматит Дюринга характеризуется субэпителиальным расположением пузырей. Пузыри мелкие, напряженные, располагаются на отечном гиперемированном фоне, имеют склонность к слиянию, их образование сопровождается жжением и зудом.

    В отличие от пузырчатки высыпания при дерматите Дюринга очень редко локализуются на слизистых оболочках. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. В пузырях значительное содержание эозинофилов, в крови также эозинофилия.

    У больных герпетиформным дерматитом Дюринга чувствительность к йоду часто повышена.

    В некоторых случаях при пемфигоиде, красном плоском лишае и других пузырных заболеваниях при субэпителиальном расположении пузырей, вокруг них или эрозий может довольно легко отслаиваться верхний слой прилежащего эпителия. При этом покрышка пузыря толстая, с трудом разрывается. Этот симптом называют ложным симптомом Никольского, или симптомом перифокальной субэпителиальной отслойки.

    Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта отличается от обыкновенной пузырчатки локализацией пузырей только на слизистой оболочке рта, субэпителиальным расположением, плотной покрышкой пузырей, часто с геморрагическим содержимым, отсутствием акантолитических клеток.

    Диагноз ставят на основании клинических проявлений, положительного симптома Никольского, результатов цитологического исследования и прямой реакции иммунофлюоресценции.

    Цитологическое исследование мазковотпечатков или соскобов со дна эрозий обязательно для диагностики пузырчатки. Наличие в них акантолитических клеток подтверждает диагноз акантолитической пузырчатки.

    Акантолитические клетки, или клетки Тцанка, представляющие собой измененные клетки шиповатого слоя, имеют круглые очертания и по своему размеру меньше нормальных клеток шиповатого слоя.

    Ядро крупное относительно всей клетки, диаметр его составляет у — у и более диаметра клетки, окрашено в темносиний цвет, часто имеет от 1 до 6 светлых нуклеол и более. Цитоплазма клеток неоднородной окраски: светлоголубая вокруг ядра и темносиняя по периферии. Акантолитическим клеткам свойствен полиморфизм в окраске, величине клеток и ядер.

    Встречаются гигантские многоядерные клетки — «монстры». В разгар заболевания количество акантолитических и многоядерных клеток резко увеличивается. Они сливаются в сплошной конгломерат полиморфных клеток. В период ремиссии и во время лечения кортикостероидами количество акантолитических клеток уменьшается.

    Цитологическая картина при вегетирующей пузырчатке не отличается от таковой при вульгарной. При себорейной пузырчатке многоядерных клеток, как правило, не обнаруживают, акантолитические клетки встречаются в меньшем количестве, они мономорфны.

    Патогистологические исследования. Установлено, что основными морфологическими изменениями при акантолитической пузырчатке являются акантолиз и отек, в результате чего образуются внутриэпителиальные пузыри.

    Между клетками шиповатого слоя нарушаются связи — явление акантолиза, в результате чего происходит расплавление межклеточных мостиков, между клетками образуются щели, а затем пузыри.

    Дно таких пузырей, как и впоследствии поверхность эрозий, выстлано преимущественно акантолитическими клетками.

    • Дифференциальная диагностика

    Акантолитическую (истинную) пузырчатку необходимо дифференцировать от других буллезных поражений слизистой оболочки рта:

    • многоформной экссудативной эритемы;
    • пемфигоида;
    • лекарственной аллергии;
    • буллезной формы красного плоского лишая;
    • герпети фор много дерматита Дюринга;
    • доброкачественной неакантолитической пузырчатки только слизистой оболочки рта.

    Дифференциальная диагностика акантолитической пузырчатки с другими заболеваниями, сопровождающимися образованием пузырей, основывается главным образом на локализации пузырей по отношению к эпителию.

    Так, при многоформной экссудативной эритеме пузыри окружены зоной эритемы по периферии, располагаются субэпителиально, симптом Никольского отрицательный. Кроме того, для многоформной экссудативной эритемы характерны острое начало, сезонность рецидивов, выраженное воспаление слизистой оболочки рта, кратковременность течения.

    При буллезном пемфигоиде пузыри располагаются под эпителием, покрышка их толстая, поэтому время их существования более длительное. Болеют буллезным пемфигоидом чаще всего люди старше 60 лет. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток не обнаруживают.

    Отличить акантолигическую пузырчатку от аллергического лекарственного стоматита помогают анамнез (сведения о приеме лекарств) и результаты аллергологических проб. После отмены препарата — аллергена стоматит быстро исчезает. Пузыри при лекарственном стоматите располагаются под эпителием, симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет.

    При буллезной форме красного плоского лишая пузыри субэпителиальные, акантолиза нет. Вокруг пузырей или на других участках слизистой оболочки рта имеются множественные папулы, типичные для красного плоского лишая.

    Лечение пузырчатки в настоящее время включает кортикостероиды, которые являются основным средством лечения этого заболевания. Все остальные лекарственные препараты, включая цитостатики, используют для ликвидации осложнений, связанных с приемом глюкокортикоидов.

    Успех лечения глюкокортикоидами зависит от сроков начала их применения и дозировок. Чем правильнее подобраны дозы кортикостероидных препаратов и раньше начато их применение, тем больше возможностей достичь стойкой и длительной ремиссии заболевания.

    Лечение больных акантолитической пузырчаткой следует проводить только в условиях специализированного стационара.

    Для лечения больных пузырчаткой назначают преднизолон, метилпреднизолон (метипред, урбазон), дексаметазон (дексазон), триамцинолон (полькортолон, кенакорт) в ударных дозах, которые зависят от состояния больного. Преднизолон назначают по 60-80 (до 100) мг/сут, триамцинолон по 40-80 мг/сут, дексаметазон по 8-10 мг/сут.

    Такие высокие, так называемые ударные дозы больные принимают до прекращения образования новых пузырей и почти полной эпителизации эрозий, что в среднем составляет 10-15 дней. После чего медленно уменьшают суточную дозу преднизолона сначала на 5 мг через каждые 5 дней, в дальнейшем эти сроки удлиняются до 7-10 дней.

    При достижении суточной дозы 20-30 мг ее снижают очень осторожно. В дальнейшем суточную дозу снижают до тех пор, пока не определят минимальную, так называемую индивидуальную поддерживающую суточную дозу, которую вводят перманентно.

    Для преднизолона она обычно составляет 2,5-5 мг, для дексаметазона — 0,5- 1 мг, через каждые 4-5 дней.

    Длительное применение кортикостероидных препаратов вызывает побочные эффекты (повышение артериального давления и содержания глюкозы в моче, остеопороз костной ткани, усиление тромбообразования и др.).

    В связи с этим для уменьшения осложнений от кортикостероидной терапии рекомендуется ограничение в пище поваренной соли, воды. Питание должно быть преимущественно белковым с ограничением жиров и углеводов.

    Читайте также:  Эндотелиальные клетки. Отростчатые клетки кожи.

    Внутрь назначают препараты калия (хлористый калий, аспаркам), аскорбиновую кислоту, витамины группы В, препараты кальция, тиреокальцитонин.

    1. Наряду с глюкокортикоидами при лечении больных с акантолитической пузырчаткой используют иммунодепрессанты.
    2. Некоторые авторы отмечают хороший терапевтический эффект от одновременного назначения цитостатиков (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат) и глюкокортикоидов.
    3. Для лечения больных акантолитической пузырчаткой используют плазмаферез и гемосорбцию, которые способствуют уменьшению побочного действия глюкокортикоидов и цитостатиков, а также позволяют уменьшить их дозу.

    Местное лечение, главным образом направленное на профилактику вторичного инфицирования эрозий и язв и ускорение их эпителизации, включает обезболивающие средства в виде ванночек для полости рта; антисептические препараты в нераздражающих концентрациях; аппликации на слизистую оболочку рта или ее смазывание кортикостероидными мазями. После каждого приема пищи и перед аппликацией кортикостероидсодержащих мазей необходимы полоскания теплыми слабыми растворами перманганата калия, 0,25 % хлорамина, 0,02 % хлоргексидина и др. Важное значение для быстрой эпителизации эрозий на слизистой оболочке имеет тщательная санация полости рта. При поражении красной каймы губ проводят аппликации и смазывания мазями, содержащими кортикостероиды и антибиотики, а также масляным раствором витамина А. При осложнении пузырчатки кандидозом назначают противогрибковые препараты. Для ускорения эпителизации эрозий и язв на слизистой оболочке рта показана лазеротерапия (гелийнеоновый и инфракрасный лазер).

    Однако даже при правильном и своевременном лечении прогноз при истинной (акантолитической) пузырчатке остается серьезным. Больные, которые длительное время принимают кортикостероидные препараты, нуждаются в санаторнокурортном лечении (желудочнокишечного и сердечнососудистого профиля). Им категорически противопоказана инсоляция.

    Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Пузырчатки истинной (акантолитической), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

    Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

    У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

    Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

    Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

    Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

    Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

    Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

    Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

    Пузырчатка вульгарная: дифференциальная диагностика, фотографии, лечение

    Определение Эпидемиология Анамнез Течение Этиология Предрасполагающие факторы Жалобы Дерматологический статус Элементы сыпи на коже Элементы сыпи на слизистой Локализация Сопутствующие заболевания Диагноз Патогенез

    Пузырчатка вульгарная – тяжелый (потенциально летальный) буллёзный дерматоз, в основе которого лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых оболочек, проявляющееся супрабазальным акантолизом с образованием дряблых пузырей. Без лечения иммуносупрессантами заболевание часто заканчивается смертью.

    pemphigus vulgaris, обыкновенная пузырчатка, акантолитическая пузырчатка.

    Возраст больных: встречается во всех возрастных группах, но наиболее часто в 40-60 лет. Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.

    Обыкновенная пузырчатка обычно начинается постепенно с поражения слизистой оболочки полости рта, а пузыри на коже появляется спустя несколько месяцев.

    Изолированное поражение слизистой полости рта нередко принимают за эрозивный стоматит и безуспешно лечат у стоматологов до тех пор, пока не появятся высыпания на коже.

    Сначала поражение кожи носит ограниченный характер и представлено вялыми пузырями, быстро вскрывающимися с образованием болезненных эрозий, спустя 6–12 месяцев высыпания становятся генерализованными. Гораздо реже вульгарная пузырчатка начинается сразу с распространенных высыпаний на коже и слизистых оболочках.

    заболевание начинается постепенно, неуклонно прогрессирует и без лечения, как правило, заканчивается смертью. С внедрением в клиническую практику иммуносупрессантов (глюкокортикостероидов и цитостатиков) удалось значительно снизить летальность, при их назначении достигается стойкая ремиссия и даже излечение (в случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет и более).

    • приём медикаментов (ингибиторов АПФ (каптоприла, эналаприла, лизиноприла, периндоприла), пеницилламина и др.);
    • воздействие УФО (солнца);
    • время года: весна-лето;
    • принадлежность к выходцам из стран Южной Европы (Испания, Португалия, юг Франции, Италия, Греция, Болгария, западная часть Турции, Мальта);
    • принадлежность к выходцам из стран Юго-Западной Азии (Йемена, Саудовской Аравии, ОАЭ, Катара, Бахрейна, Омана, Кувейта, Сирии, Иордании, Ливана, Израиля);
    • механическая травматизация кожи и слизистых оболочек;

    При поражении кожи – жжение и боль в месте высыпания пузырей, образование болезненных эрозий (после вскрытия пузырей), мокнутие очагов поражения (отделение серозного экссудата с поверхности эрозий). Повышенная ранимость кожи к действию механических факторов. Неприятный запах от тела.

    При поражении слизистой оболочки полости рта – из-за болезненных эрозий затруднен прием пищи (глотание), отмечается гиперсаливация (повышенное слюноотделение). Нередко изменяется общее самочувствие – отмечается общая слабость, недомогание, похудание (особенно при поражении слизистой оболочки полости рта).

    Нередко больные жалуются на носовые кровотечения, охриплость голоса, зуд и жжение при мочеиспускании.

    процесс поражения кожи и слизистых оболочек носит, как правило, распространенный характер, начинаясь сначала с локализованных изолированных высыпаний (чаще на слизистых) с последующей тенденцией к слиянию элементов сыпи и распространению их на другие участки кожи (слизистых оболочек) с образованием обширных очагов.

    • пузыри с дряблой покрышкой (на начальном этапе своего развития возможны и напряженные пузыри), с серозным содержимым, которые появляются на внешне неизменной коже. Размеры пузырей от 0,5 см и более, форма чаще всего округлая. Пузыри легко вскрываются с образованием болезненных эрозий, нередко обширных, отделяющих серозный экссудат и легко кровоточащих при травматизации. Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении здоровой кожи вблизи пузырей) – положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) –положительный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающего грушу, под тяжестью содержимого при вертикальном положении тела) – положительный;
    • корки медово-желтого или желтовато-серого (реже – бурого) цвета, при удалении которых обнажаются эрозии;
    • болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной, реже воспалительной кожи. Эрозии разрешаются без рубцевания, оставляя гипер- или гипопигментные пятна;
    • вторичные гипер- или гипопигментные пятна на месте разрешившихся высыпаний.
    • пузыри с дряблой покрышкой и серозным содержимым на фоне неизменной или воспалённой слизистой. Пузыри настолько быстро вскрываются с образованием эрозий, что их почти не удается увидеть.
    • болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной слизистой, реже воспалительного пятна. Эрозии разрешаются без рубцевания;
    • плёнчатые налёты серого или коричневого цвета на поверхности эрозий;
    • редко (только на губах) корки медово-желтого или бурого цвета, расположенные на поверхности эрозий.

    Излюбленная локализация на коже – волосистая часть головы, лицо, грудь, подмышечные впадины, паховая область, пупок. На слизистых оболочках – полость рта, носа, глотка, гортань, конъюнктива глаз, половые органы (влагалище, половой член).

    С буллёзным пемфигоидом, буллёзной токсикодермией, герпетиформным дерматитом Дюринга, буллёзным импетиго.

    анемия, лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки (на фоне приёма глюкокортикостероидов), остеопороз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), артериальная гипертензия (на фоне приёма глюкокортикостероидов), синдром Кушинга (на фоне приёма глюкокортикостероидов), сахарный диабет (на фоне приёма глюкокортикостероидов), психоз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), пиодермия, сепсис.

    вульгарной пузырчатки основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ.

    При изолированном поражении слизистой полости рта постановка диагноза может оказаться сложной задачей.

    В этом случае необходимы гистологическое исследование слизистой, её иммунофлюоресцентное окрашивание (прямая РИФ) и определение пемфигус-антител в сыворотке крови.

    Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидом клеточных мембран (десмоглеином 3 и десмоглеином 1) и вызывают акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз.

    При вульгарной пузырчатке сначала образуются антитела против десмоглеина 3, а при генерализации процесса и против десмоглеина 1.

    Поскольку эпителий слизистой оболочки полости рта содержит преимущественно десмоглеин 3, а кожа – десмоглеины 1 и 3, то повреждение аутоантителами десмоглеина 3 характеризуется появлением пузырей во рту раньше других симптомов вульгарной пузырчатки.

    В связи с этим в последние годы выделяют две иммунопатологические формы вульгарной пузырчатки. Первая характеризуется наличием аутоантител к десмоглеину 3 и изолированным поражением только слизистой оболочки полости рта, а вторая − наличием аутоантител к десмоглеинам 1 и 3 и поражением соответственно слизистой оболочки полости рта и кожи.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector