Врожденная недостаточность митрального клапана.

Дата публикации 24 августа 2020Обновлено 26 апреля 2021

Недостаточность митрального клапана — порок, при котором из-за неполного смыкания створок клапана возникает обратный ток крови (регургитация) из левого желудочка в левое предсердие [8].

Врожденная недостаточность митрального клапана. 

Патология проявляется слабостью, головокружением, ощущением нехватки кислорода и утомлением, так как при заболевании нарушается кровоснабжение головного мозга. Без лечения тяжёлая регургитация митрального клапана может стать причиной сердечной недостаточности и нарушений сердечного ритма (аритмии).

Причины митральной недостаточности:

Митральная недостаточность находится на первом месте среди всех приобретённых клапанных пороков сердца. Патология редко встречается изолированно, зачастую она сочетается с митральным стенозом и с пороками аортального клапана. Распространённость недостаточности митрального клапана в сочетании с пролапсом митрального клапана среди населения составляет 2–6 % [15].

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы заболевания:

  • общая слабость и головокружение;
  • учащённое сердцебиение;
  • одышка, возникающая даже при незначительных нагрузках;
  • ноющие, давящие и колющие боли в сердце, которые могут отдавать в левое плечо и руку;
  • «неудовлетворённость вдохом» — больной делает один вдох за другим, но ощущает нехватку воздуха и впадает в панику;
  • частые простудные заболевания;
  • кровотечения из носа и дёсен, длительные менструации у женщин;
  • ухудшение памяти, панические атаки, тревога, мнительность (это связано с нехваткой снабжения головного мозга кислорода, нарушением обменных процессов и замедлением передачи импульсов между нейронами);
  • дрожь в теле;
  • частое появление синяков;
  • дискомфорт при нахождении в закрытом и душном помещении, возможны обмороки;

Постоянная тревога часто приводит пациента на консультацию к психиатру или неврологу. Очень важно не допустить таких больных в профессиональный спорт, так как чрезмерные нагрузки могут вызвать смерть на тренировках и соревнованиях.

У пациенток с митральной недостаточностью во время беременности возможны перебои в работе сердца, особенно нежелательные при родах, но в основном беременность протекает без осложнений [3][4].

Сердце человека состоит из четырёх камер: правое и левое предсердия, правый и левый желудочки. Между предсердиями и желудочками расположены входные клапаны — трикуспидальный и митральный. На выходе из желудочков находятся похожие по строению выходные клапаны — лёгочный и аортальный.

Врожденная недостаточность митрального клапана. 

Клапаны имеют створки, которые открываются и закрываются во время сердечных сокращений. Иногда клапаны не открываются или не закрываются должным образом, при этом нарушается ток крови.

Митральный клапан состоит из двух створок и открывается, позволяя крови течь в левый желудочек. Затем клапан закрывается, чтобы кровь не текла обратно в левое предсердие. При митральной недостаточности этот клапан закрывается неплотно, в результате чего кровь попадает обратно в левое предсердие.

В патогенезе первичной или врождённой недостаточности митрального клапана важную роль играет хронический дефицит ионов магния. Нехватка магния приводит к тому, что фибробласты вырабатывают неполноценные эластин, коллаген и фибронектин, а также к нарушению свойств ферментов, регулирующих обмен коллагена. В результате нарушается строение и функции соединительных тканей сердца [14].

Вторичная форма митральной недостаточности возникает в результате перенесённых заболеваний и травм.

При патологии происходит расширение полости левого желудочка, прогибание створок митрального клапана, дисфункция сосочков мышц и разрыв сухожильных хорд, соединяющих клапаны с сосочковыми мышцами.

Иногда причиной развития вторичной недостаточности митрального клапана становится кальциноз клапанного фиброзного кольца. Кальциноз митрального кольца — это хронический дегенеративный процесс, при котором происходит отложение кальция в кольце клапана.

Митральное кольцо при кальцификации становится утолщённым и менее гибким. Хотя изначально кальциноз митрального клапана считался возрастным дегенеративным процессом, накапливаются данные о том, что его развитию способствуют атеросклероз и генетически обусловленные нарушения кальций-фосфорного обмена [16].

Врожденная недостаточность митрального клапана. 

В течении заболевания выделяют три периода:

  1. Компенсация дефекта клапана усиленной работой левого предсердия и левого желудочка. Это продолжительный период хорошего самочувствия, но уже на этой стадии начинают появляться первые характерные симптомы: слабость, головокружение, частые простудные заболевания, чувство нехватки воздуха, перебои в работе сердца, одышка.
  2. Развитие венозной митральной недостаточности. Больные жалуются на одышку и учащённое сердцебиение. При интенсивной физической нагрузке наблюдаются приступы сильной одышки и кровохарканье.
  3. Одышка уменьшается, но пациент ощущает тяжесть в правом подреберье. Появляются отёки, уменьшается количество мочи, набухают шейные вены. Кровохарканье усиливается, развивается отёк лёгких, возникают нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия и наджелудочковая экстрасистолия) и тромбоэмболические осложнения.

С учётом выраженности обратного тока крови выделяют четыре степени митральной недостаточности: с незначительной митральной регургитацией, с умеренной, выраженной и тяжёлой.

Стадии митральной недостаточности:

  1. Митральный возврат крови составляет 20-25 %. На этой стадии пациент здоров.
  2. Митральный возврат крови в пределах 25-50 % от систолического объёма крови. Развивается застой крови в лёгких второй степени. Появляются кашель, одышка, перебои в работе сердца.
  3. Выраженная недостаточность митрального клапана. Возврат крови в левое предсердие составляет 50-90 %. Возникают кашель, кровохарканье, приступы удушья, увеличивается печень, появляются отёки [8].

Осложнения порока:

  • Кровохарканье и отёк лёгких. Проявляется одышкой, затруднённым вдохом, влажным кашлем. В мокроте появляется кровь. Температура тела повышается до субфебрильных (37–38 °C) и фебрильных (38–39 °C) значений. Необходима срочная госпитализация в отделение реанимации.
  • Нарушения сердечного ритма в виде мерцательной аритмии и наджелудочковой экстрасистолии. Проявляются перебоями в работе сердца, головокружением, слабостью, обмороками. Требуется госпитализация в отделение кардиологии.
  • Тромбоэмболические осложнения (тромбоз левого предсердия, сосудов кишечника, почек, головного мозга). Последствия будут зависеть от локализации тромба. При тромбозе сосудов головного мозга возможен инсульт. Если тромб находится в почках и сосудах кишечника, то пациент испытывает острые боли в животе. Необходима госпитализация в отделение реанимации [8][9].

Врожденная недостаточность митрального клапана. 

При сборе анамнеза кардиолог уточняет:

  • ощущает ли пациент нехватку воздуха при вдохе;
  • беспокоят ли перебои в работе сердца;
  • возникает ли одышка при незначительных физических нагрузках;
  • мучает ли тревога, страх смерти, панические атаки.

При аускультации («выслушивании» сердца)выявляется систолический шум у верхушки и над основанием сердца. Важное значение для диагностики митральной недостаточности имеет фонокардиография (ФКГ). ФКГ – это метод исследования работы сердечной мышцы, который основан на регистрации и последующем анализе звуков, возникающих во время работы сердца.

Другой важный инструментальный метод диагностики — эхокардиография (Эхо-КГ). Эхо-КГ — это безболезненное ультразвуковое исследование, которое позволяет исследовать работу сердца в реальном времени.

Эхокардиография покажет уменьшение эластичности клапана, его повреждение, размер отверстия митрального клапана и расстояние между его створками.

Также при исследовании можно увидеть разрыв папиллярной мышцы и провисание клапанных створок в полость левого предсердия [4][8][9].

Врожденная недостаточность митрального клапана. 

При обострении заболевания необходим постельный режим. Также следует принимать препараты, содержащие магний и B6 по две таблетки три раза в день (например, «Магнелис»).

Обязательно следует проводить лечение и профилактику осложнений. Для предупреждения тромбоэмболии пациентам старше 30-40 лет назначают препарат «Тромбо АСС», препятствующий тромбообразованию.

  • Если беспокоит частый пульс (более 80 ударов в минуту), то назначаются бета-адреноблокаторы, диуретики, антикоагулянты, нитроглицерин.
  • Если пациент страдает от приступов тревоги, то в качестве симптоматической терапии можно рекомендовать короткий курс феназепама на ночь.
  • Если развивается сердечная недостаточность и нарушается сердечный ритм, то проводят лечение бета-адреноблокаторами, диуретиками, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, антикоагулянтами, блокаторами кальциевых каналов.
  • При значительной недостаточности митрального клапана показано оперативное лечение.
  • Основные хирургические методы коррекции митральной недостаточности:
  • пластика митрального клапана;
  • протезирование с частичным или полным сохранением хордального аппарата;
  • протезирование без сохранения хордального аппарата.

Своевременное хирургическое вмешательство позволяет достичь хороших результатов и не допустить развитие осложнений.

Врожденная недостаточность митрального клапана. 

При соблюдении рекомендаций врача прогноз благоприятный.

Для профилактики осложнений следует:

  • ежегодно проходить осмотр у терапевта и кардиолога и проводить эхокардиографию сердца (Эхо-КГ);
  • принимать препараты магния, а для предупреждения тромбоэмболии — антикоагулянты;
  • исключить тяжёлые физические нагрузки, переохлаждение и перегрев;
  • снизить эмоциональные перегрузки;
  • отдыхать в дневные часы;
  • при тревожных расстройствах принимать успокоительные препараты, освоить методы аутотренинга и расслабления мышц;
  • проходить санаторно-курортное лечение [4].
Читайте также:  Книги по хирургии (хирургическим болезням) бесплатно. Скачать книги по хирургии (хирургическим болезням) бесплатно.

При ревматизме и после перенесённой ангины для профилактики недостаточности митрального клапана назначают антибиотик «Бициллин-3». Препарат подавляет развитие стрептококковой и стафилококковой инфекций.

После 40 лет всем пациентам, страдающим недостаточностью митрального клапана, необходимо контролировать уровни фибриногена, РФМК (растворимых фибринмономерных комплексов), D-димера (продукта распада фибрина). Эти анализы нужны для предотвращения тромбоэмболии лёгочной артерии и артерий внутренних органов. При повышении вышеуказанных показателей назначают антикоагулянты.

Если недостаточность митрального клапана обнаружена у ребёнка и его беспокоит слабость, головокружение, расстройство внимания, то рекомендуется временно перейти на домашнее обучение. Таким детям следует избегать чрезмерных физических нагрузок, им разрешена только лечебная физкультура.

Если при проведении Эхо-КГ обнаружено сильное прогибание створок клапана, то необходима консультация у кардиохирурга. Восстановление клапана или его замена могут потребоваться при эндокардите, сердечной недостаточности, нарушениях ритма, сильных болях в грудной клетке, признаках застоя в лёгочной системе (одышке, уменьшении объёма вдоха и ощущении нехватки воздуха).

  1. Сумароков А. В., Моисеев В. С. Клиническая кардиология. Руководство для врачей. Издание второе, исправленное и дополненное. — М.: Медицина, 1996.
  2. Бураковский В. И., Бокерия Л. А. Сердечно-сосудистая хирургия. — М.: Медицина, 1989.
  3. Шевченко Н. М. Рациональная кардиология. — М.: Стар Ко, 1997.
  4. Сторожаков Г. И., Гендлин Г. Е., Миллер О. А. Болезни клапанов сердца. —М.: Практика, 2012.
  5. Сумароков А. В., Моисеев В. С., Михайлов А. А., Касымов И. Ю. Распознавание болезней сердца (трудности частного и дифференциального диагноза). — Т.: Медицина, 1978.
  6. В. Дж. Мандела. Аритмии сердца. Механизмы, диагностика, лечение. — М.: Медицина, 1996.
  7. Виноградов А. В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. —М.: Медицина, 1987.
  8. Маколкин В. И., Овчаренко С. И. Внутренние болезни: Руководство к практическим занятиям. — М.:,1987.
  9. Насонов Е. Л. Ревматология. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.
  10. Дупляков Д. В., Медведева Е. А. Сердечно-сосудистые заболевания в амбулаторной практике. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
  11. Бокарев И. Н., Попова Л. В. Венозный тромбоэмболизм и тромбоэмболия лёгочной артерии. — Медицинское информационное агентство, 2013.
  12. Клеменов А. В. Первичный пролапс митрального клапана. — Изд.: НГМА, 2002.
  13. Поляков В. П., Мовшович Б. Л., Савельева Г. Г. Кардиологическая практика. — Изд.: Самарский Дом печати, 1993.
  14. Мартынов А. И., Нечаева Г. И., Акатова Е. В., Вершинина М. В. и др. Национальные рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани // Медицинский вестник Северного Кавказа. — 2016. — Т. 11, № 1. — С. 2-76.
  15. Митральная регургитация. Клинические рекомендации // Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2016.
  16. Yigal Abramowitz, Hasan Jilaihawi, Tarun Chakravarty, Michael J Mack, Raj R Makkar // Mitral Annulus Calcification // J Am Coll Cardiol, 2015; 66 (17): 1934-1941.ссылка

Публикации в СМИ

Митральная недостаточность — неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.

Частота. Митральную недостаточность регистрируют у 50% больных с различными пороками сердца. В чистом виде митральная недостаточность — редкое заболевание. У детей наблюдают значительно чаще, чем у взрослых.

Часто сочетается с митральным стенозом или пороками клапанов аорты. Врождённая недостаточность митрального клапана составляет 0,6% всех ВПС. В 65% случаев она сочетается с дефектами перегородок, коарктацией аорты или открытым артериальным протоком.

Около 5–6% здоровых женщин имеют ту или иную степень определяемой при ЭхоКГ митральной регургитации.

Этиология • Ревматизм • Изолированный пролапс митрального клапана (миксоматозная дегенерация, болезнь Барлоу) • Идиопатический разрыв хорд (14–23% случаев тяжёлой недостаточности, из них в 73–93% случаев выявляют дегенеративные изменения хорд) • Ишемическая дисфункция или разрыв папиллярных мышц (5% случаев трансмурального ИМ, чаще при нижнем ИМ) • Инфекционный эндокардит • Аннулярный кальциноз пожилых • Заболевания соединительной ткани (синдром Марфана и Элерса–Данло) • Осложнение митральной вальвулопластики • Относительная недостаточность при дилатации или субмитральной аневризме левого желудочка • Врождённые формы недостаточности (например, вследствие расщепления передней створки митрального клапана при полной форме открытого АВ-канала).

Патофизиология • Гемодинамика при острой недостаточности имеет существенные отличия от таковой при хроническом течении заболевания, когда компенсаторная гипертрофия и дилатация левого желудочка, степень которых зависит от тяжести митральной недостаточности, поддерживают сердечный выброс, иногда в течение многих лет • При острой митральной недостаточности (например, вследствие разрыва папиллярной мышцы или хорд) левый желудочек не успевает адаптироваться к резкому увеличению преднагрузки. В результате этого, а также вследствие низкой податливости нормального левого предсердия, возникает острая левожелудочковая недостаточность, приводящая к отёку лёгких и артериальной гипотонии • При хронически существующей регургитации вследствие повышения нагрузки левого предсердия объёмом происходит его гипертрофия и дилатация, более выраженная, чем при митральном стенозе, ведущая к хроническому застою в малом круге кровообращения • Часто при дилатации левого предсердия возникает пароксизмальная либо постоянная форма фибрилляции предсердий, а также тромбоз левого предсердия.

Клиническая картина и диагностика. • В течении хронической митральной недостаточности условно выделяют три периода: компенсации, лёгочной венозной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

Жалобы •• В период компенсации бессимптомное течение можно наблюдать в течение нескольких лет •• При появлении клинических симптомов у пациентов наиболее частые жалобы — одышка (98%), быстрая утомляемость (87%), кровохарканье (15%) •• При выраженной регургитации возникают симптомы сдавления возвратного гортанного нерва увеличенным левым предсердием (наиболее частый из них — синдром Ортнера — осиплость голоса), а в период правожелудочковой недостаточности — лёгочным стволом •• У пациентов в третьей стадии — симптомы застоя в большом круге кровообращения (отёки, увеличение печени, симптом Плеша, набухание шейных вен).

Периферические симптомы обусловлены синдромом малого выброса — см. Недостаточность клапана аорты.

Клапанные симптомы •• Мезосистолический щелчок возникает при пролапсе митрального клапана, отрыве хорд или папиллярной мышцы •• Ослабление I тона •• Систолический шум над верхушкой различного тембра, проводящийся в точку Боткина и левую подмышечную область; его интенсивность зависит от объёма регургитации •• Наиболее специфический признак шума митральной регургитации — усиление или появление при пробах, уменьшающих объём левого желудочка (пробе Вальсальвы, ортостатической пробе), или в клиностатическом положении при повороте на левый бок в связи с более близким расположением верхушки сердца к грудной клетке •• Систолическое дрожание над областью верхушки — при высокой скорости (обычно тонкой струи) регургитации •• Шум Кумбса возникает вследствие относительного стеноза митрального клапана из-за увеличенного объёма крови, изгоняемого из левого предсердия.

Симптомы, связанные с увеличением камер сердца • Увеличение границ относительной тупости влево, вверх и вправо (при дилатации правых отделов) • Симптом Попова — разная степень наполнения пульса на лучевых артериях.
• Симптомы основного заболевания (ревматизма, синдрома Марфана, кардиомиопатии).

  • Специальные исследования
    ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов сердца, в первую очередь левого предсердия, а в третьей стадии заболевания и правых отделов сердца •• Суправентрикулярные тахиаритмии (фибрилляция и трепетание предсердий, суправентрикулярная экстрасистолия и тахикардия).
  • Рентгенография органов грудной клетки •• Выраженные признаки лёгочной венозной гипертензии • Выбухание дуги левого предсердия и отклонение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса •• Выбухание дуги левого желудочка •• В третьей стадии заболевания — признаки лёгочной гипертензии и выбухание дуг правых отделов сердца •• При сдавлении лёгочного ствола расширенным левым предсердием — ослабление лёгочного рисунка слева •• При рентгеноскопии в прямой проекции — симптом «коромысла» между дугами левого желудочка и левого предсердия.
  • ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация левых отделов сердца, особенно левого предсердия •• Визуализация хлопающей створки при отрыве хорд или папиллярной мышцы •• Увеличение конечного диастолического индекса (КДИ = [конечный диастолический объём левого желудочка] / [площадь поверхности тела]), степень которого имеет прогностическое значение: увеличение КДИ выше 30 мл/м2 ассоциируется с послеоперационной недостаточностью левого желудочка, выше 90 мл/м2 — с высокой послеоперационной летальностью •• В допплеровском режиме — поток митральной регургитации, объём которого (оценивают в режиме цветового картирования) соответствует степени выраженности порока •• В третьей стадии заболевания — гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, повышение систолического давления в правом желудочке •• Чреспищеводную ЭхоКГ проводят с целью выявления тромбоза левого предсердия при наличии фибрилляции предсердий.
Читайте также:  Эйлеа - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (уколы в ампулах для инъекций в глаза) лекарства для лечения снижения остроты зрения при диабете, тромбозе сосудов сетчатки, отеке макулы у взрослых, детей и при беременности

Катетеризация левого и правого желудочков •• Повышение конечного диастолического давления левого желудочка, давления в левом предсердии, систолического давления в правом предсердии, давления заклинивания лёгочной артерии •• «Вентрикулизация» кривой лёгочного капиллярного давления (увеличение волны V более 15 мм рт.ст.).

  1. Левая вентрикулография •• Наличие и степень регургитации определяют по степени заполнения левого предсердия за одно сокращение контрастом, введённым в левый желудочек •• Также диагностируют комбинированные клапанные поражения.
  2. ЛЕЧЕНИЕ
    Лекарственная терапия •• Хроническая митральная недостаточность ••• Бессимптомная лёгкая и умеренная недостаточность лечения не требует, а целесообразность приёма вазодилататоров спорна ••• Бессимптомная тяжёлая компенсированная недостаточность (КДИ менее 50 мл/м2, отсутствие лёгочной гипертензии и нормальная систолическая функция левого желудочка, отрицательные нагрузочные тесты): показано инвазивное исследование гемодинамики в покое и при нагрузочных пробах, а также постоянный приём ингибиторов АПФ •• Острая митральная недостаточность ••• Вазодилататоры (нитропруссид натрия или ингибиторы АПФ) и диуретики в/в ••• Внутриаортальная баллонная контрпульсация ••• При инфекционном эндокардите, отсутствии прогрессирования сепсиса или тяжёлой рефрактерной сердечной недостаточности допустимо проведение предоперационной антибиотикотерапии не дольше 3 сут ••• При тяжёлой недостаточности на фоне ИМ без разрыва папиллярных мышц — внутриаортальная баллонная контрпульсация, вазодилататоры.
  3. Хирургическое лечение •• Показания ••• Тяжёлая митральная недостаточность, бессимптомное течение или II функциональный класс, если конечный диастолический размер левого желудочка более 40 мм либо КДИ более 40 мл/м2, либо фракция выброса левого желудочка менее 55–60% (при митральной недостаточности, если сократительная функция левого желудочка не нарушена, фракция выброса левого желудочка должна быть не ниже 65%) ••• Тяжёлая митральная недостаточность, III–IV функциональный класс ••• Тяжёлая бессимптомная митральная недостаточность в сочетании с тяжёлой лёгочной гипертензией ••• Симптоматическая умеренная недостаточность при сохранённой систолической функции левого желудочка в случае положительных результатов инвазивного исследования гемодинамики •• Противопоказания ••• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного ••• Терминальная стадия недостаточности кровообращения ••• Отрицательный результат пробы с аминофиллином и кислородом •• Методы оперативного лечения ••• При отсутствии кальциноза и сохранённой подвижности створок и клапанного аппарата допустимо выполнение клапансохраняющих вмешательств (аннулопластика кольцом Алана Карпантье или по методике «двойного отверстия», эксцизия хлопающей порции задней створки, укорачивающая пластика хорд) ••• Несмотря на большую физиологичность клапансохраняющих операций и относительно низкую частоту тромбозов и инфекционного эндокардита, из-за высокой частоты рецидивов порока и необходимости в повторных операциях пластические вмешательства на клапанах выполняют фактически только при пролапсе, разрывах клапанных структур, относительной недостаточности клапана при дилатации его кольца и перед планируемой беременностью ••• Протезирование митрального клапана в условиях искусственного кровообращения с использованием биологических протезов выполняют детям или перед планируемой беременностью ••• В остальных случаях поражённый клапан заменяют механическим протезом.

Специфические послеоперационные осложнения • Тромбоэмболии • Вторичный инфекционный эндокардит протезов • Атриовентрикулярная блокада • Дистрофические изменения биологических протезов и необходимость в повторном протезировании.

Прогноз • Только у 5–10% пациентов с пролапсом митрального клапана происходит прогрессирование митральной регургитации • 5-летняя выживаемость — более 80%, 10-летняя — более 60% • При ишемическом генезе порока 5-летняя выживаемость не превышает 30% • Хирургическое лечение улучшает выживаемость и переносимость нагрузки, если исходная фракция выброса левого желудочка более 35%, сердечный индекс более 1,5 мл/мин/м2 • Хирургическое лечение малоэффективно при вторичной митральной недостаточности на фоне дилатационной кардиомиопатии и первичной — при фракции выброса левого желудочка менее 30% • Хирургическое лечение часто бывает эффективным при ишемической кардиомиопатии, когда одновременно проводят коронарное шунтирование и аннулопластику • Летальность при протезировании митрального клапана — 2–7%, при аннулопластике — 1–4% • 5-летняя выживаемость в среднем составляет 90%.

Синонимы • Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана • Недостаточность митрального клапана

Сокращения. КДИ — конечный диастолический индекс.

МКБ-10 • I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана • I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью • I34.0 Митральная (клапанная) недостаточность • Q23.3 Врождённая митральная недостаточность

Врожденная недостаточность митрального клапана. Врожденная недостаточность митрального клапана. Врожденная недостаточность митрального клапана. Врожденная недостаточность митрального клапана. Врожденная недостаточность митрального клапана.

Митральная недостаточность

Врожденная недостаточность митрального клапана.

Митральная недостаточность – клапанный порок сердца, характеризующийся неполным смыканием или пролабированием створок левого атриовентрикулярного клапана во время систолы, что сопровождается обратным патологическим током крови из левого желудочка в левое предсердие. Митральная недостаточность приводит к появлению одышки, утомляемости, сердцебиения, кашля, кровохарканья, отеков на ногах, асцита. Диагностический алгоритм выявления митральной недостаточности подразумевает сопоставление данных аускультации, ЭКГ, ФКГ, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации сердца, вентрикулографии. При митральной недостаточности проводится медикаментозная терапия и кардиохирургическое лечение (протезирование или пластика митрального клапана).

Недостаточность митрального клапана – врожденный или приобретенный порок сердца, обусловленный поражением створок клапана, подклапанных структур, хорд или перерастяжением клапанного кольца, приводящим к митральной регургитации. Изолированная митральная недостаточность в кардиологии диагностируется редко, однако в структуре комбинированных и сочетанных пороков сердца встречается в половине наблюдений.

В большинстве случаев приобретенная митральная недостаточность сочетается с митральным стенозом (комбинированный митральный порок сердца) и аортальными пороками.

Изолированная врожденная митральная недостаточность составляет 0,6% всех врожденных пороков сердца; в сложных пороках обычно сочетается с ДМПП, ДМЖП, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты.

У 5-6% здоровых лиц с помощью ЭхоКГ выявляется та или иная степень митральной регургитации.

Врожденная недостаточность митрального клапана.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность может развиваться вследствие разрывов сосочковых мышц, сухожильных хорд, отрыва створок митрального клапана при остром инфаркте миокарда, тупой травме сердца, инфекционном эндокардите. Разрыв сосочковых мышц вследствие инфаркта миокарда сопровождается летальным исходом в 80–90% случаев.

Развитие хронической митральной недостаточности может быть обусловлено поражением клапана при системных заболеваниях: ревматизме, склеродермии, системной красной волчанке, эозинофильном эндокардите Леффлера. Ревматическая болезнь сердца обусловливает около 14% всех случаев изолированной митральной недостаточности.

Ишемическая дисфункция митрального комплекса на­блю­дается у 10% пациентов с постинфарктным кардиоскле­розом.

К митральной недостаточности может приводить пролапс митрального клапана, надрыв, укорочение или удлинение сухожильных хорд и папиллярных мышц.

В ряде случаев митральная недостаточность является следствием системных дефектов соединительной ткани при синдромах Марфана и Элерса-Данлоса.

Относительная митральная недостаточность развивается в отсутствие повреждения клапанного аппарата при дилатации полости левого желудочка и расширении фиброзного кольца.

Такие изменения встречаются при дилатационной кардиомиопатии, прогрессирующем течении артериальной гипертензии и ИБС, миокардитах, аортальных пороках сердца.

К более редким причинам развития митральной недостаточности относят кальциноз створок, гипертрофическую кардиомиопатию и др.

https://www.youtube.com/watch?v=ECqn57M7sBQ\u0026t=17s

Врожденная митральная недостаточность встречается при фенестрации, расщеплении митральных створок, парашютовидной деформации клапана.

По течению митральная недостаточность бывает острая и хроническая; по этиологии – ишемическая и неишемическая. Также различают органическую и функциональную (относительную) митральную недостаточность.

Органическая недостаточность развивается при структурном изменении самого митрального клапана либо удерживающих его сухожильных нитей.

Функциональная митральная недостаточность обычно является следствием расширения (митрализации) полости левого желудочка при его гемодинамической перегрузки, обусловленной заболеваниями миокарда.

С учетом выраженности регургитации выделяют 4 степени митральной недостаточности: с незначительной митральной регургитацией, умеренной, выраженной и тяжелой митральной регургитацией.

В клиническом течении митральной недостаточности выделяют 3 стадии:

I (компенсированная стадия) — незначительная недостаточность митрального клапана; митральная регургитация составляет 20-25% от систолического объема крови. Митральная недостаточность компенсируется за счет гиперфункции левых отделов сердца.

II (субкомпенсированная стадия) — митральная регургитация составляет 25-50% от систолического объема крови. Развивается застой крови в легких и медленное нарастание бивентрикулярной перегрузки.

III (декомпенсированная стадия) — резко выраженная недостаточность митрального клапана. Возврат крови в левое предсердие в систолу составляет 50-90% от систолического объема. Развивается тотальная сердечная недостаточность.

Читайте также:  Профилактика заболеваний - профилактика болезней.

Вследствие неполного смыкания створок митрального клапана в период систолы возникает регургитационная волна из левого желудочка в левое предсердие.

Если обратный ток крови незначителен, митральная недостаточность компенсируется усилением работы сердца с развитием адаптационной дилатации и гиперфункции левого желудочка и левого предсердия изотонического типа.

Этот механизм может достаточно длительно сдерживать повышение давления в малом круге кровообращения.

Компенсированная гемодинамика при митральной недостаточности выражается адекватным увеличением ударного и минутного объемов, уменьшение конечного систолического объема и отсутствием легочной гипертензии.

При тяжелой форме митральной недостаточности объем регургитации преобладает над ударным объемом, минутный объем сердца резко снижен. Правый желудочек, испытывая повышенную нагрузку, быстро гипертрофируется и дилатируется, вследствие чего развивается тяжелая правожелудочковая недостаточность.

При остро возникшей митральной недостаточности адекватная компенсаторная дилатация левых отделов сердца не успевает развиться. При этом быстрое и значительное повышение давления в малом круге кровообращения нередко сопровождается фатальным отеком легких.

В периоде компенсации, который может длиться несколько лет, возможно бессимптомное течение митральной недостаточности. В стадии субкомпенсации появляются субъективные симптомы, выражающиеся одышкой, быстрой утомляемостью, тахикардией, ангинозными болями, кашлем, кровохарканьем. При нарастании венозного застоя в малом круге могут возникать приступы ночной сердечной астмы.

Развитие правожелудочковой недостаточности сопровождается появлением акроцианоза, периферических отеков, увеличением печени, набуханием шейных вен, асцитом.

При компрессии возвратного гортанного нерва расширенным левым предсердием или легочным стволом возникает осиплость голоса или афония (синдром Ортнера).

В стадии декомпенсации более чем у половины пациентов с митральной недостаточностью выявляется мерцательная аритмия.

Основные диагностические данные, свидетельствующие о митральной недостаточности, получают в ходе тщательного физикального обследования, подтвержденного электрокардиографией, фонокардиографией, рентгенографией и рентгеноскопией грудной клетки, ЭхоКГ и допплеровским исследованием сердца.

Вследствие гипертрофии и дилатации левого желудочка у больных с митральной недостаточностью развивается сердечный горб, появляется усиленный разлитой верхушечный толчок в V-VI межреберье от среднеключичной линии, пульсация в эпигастрии.

Перкуторно определяется расширение границ сердечной тупости влево, вверх и вправо (при тотальной сердечной недостаточности).

Аускультативными признаками митральной недостаточности служат ослабление, иногда полное отсутствие I тона на верхушке, систолический шум над верхушкой сердца, акцент и расщепление II тона над легочной артерией и др.

Информативность фонокардиограммы заключается в возможности подробно охарактеризовать систолический шум.

ЭКГ-изменения при митральной недостаточности указывают на гипертрофию левого предсердия и желудочка, при легочной гипертензии – на гипертрофию правого желудочка.

На рентгенограммах отмечается увеличение левых контуров сердца, вследствие чего тень сердца приобретает треугольную форму, застойные корни легких.

Эхокардиография позволяет определиться с этиологией митральной недостаточности, оценить ее тяжесть, наличие осложнений.

С помощью допплерэхокардиографии выявляется регургитация через митральное отверстие, определяется ее интенсивность и величина, что в совокупности позволя­ет судить о степени митральной недостаточности.

При наличии фибрилляции предсердий прибегают к чреспищеводной ЭхоКГ с целью выявления тромбов в левом предсердии. Для оценки тяжести митральной недостаточности применяется зондирование полостей сердца и левая вентрикулография.

При острой митральной недостаточности требует введение диуретиков и периферических вазодилататоров. Для стабилизации гемодинамики может выполняться внутриаортальная баллонная контрпульсация.

Специального лечения легкой бессимптомной хронической митральной недостаточности не требуется. В субкомпенсированной стадии назначаются ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы, вазодилататоры, сердечные гликозиды, мочегонные препараты.

При развитии фибрилляции предсердий применяются непрямые антикоагулянты.

При митральной недостаточности средней и тяжелой степени выраженности, а также наличии жалоб показано кардиохирургическое вмешательство. Отсутствие кальциноза створок и сохранная подвижность клапанного аппарата позволяет прибегнуть к клапансохраняющим вмешательствам – пластике митрального клапана, аннулопластике, укорачивающей пластика хорд и др.

Несмотря на низкий риск развития инфекционного эндокардита и тромбозов, клапансохраняющие операции часто сопровождаются рецидивом митральной недостаточности, что ограничивает их выполнение достаточно узким кругом показаний (пролапс митрального клапана, разрывы клапанных структур, относительная недостаточность клапана, дилатация кольца клапана, планируемая беременность).

При наличии кальцификации клапана, выраженного утолщения хорд показано протезирование митрального клапана биологическим или механическим протезом. Специфическими послеоперационными осложнениями в этих случаях могут служить тромбоэмболии, атриовентрикулярная блокада, вторичный инфекционный эндокардит протезов, дегенеративные изменения биопротезов.

Прогрессирование регургитации при митральной недостаточности наблюдается у 5–10% пациентов. Пятилетняя выживаемость составляет 80%, десятилетняя – 60%. Ишемическая природа митральной недостаточности быстро приводит к тяжелому нару­шению кровообращения, ухудшает прогноз и выживаемость. Возможны послеоперационные рецидивы митральной недостаточности.

Митральная недостаточность легкой и умеренной степени не является противопоказанием к беременности и родам. При высокой степени недостаточности необходимо дополнительное обследование с всесторонней оценкой риска.

Больные с митральной недостаточностью должны наблюдаться у кардиохирурга, кардиолога и ревматолога.

Профилактика приобретенной недостаточности митрального клапана заключается в предупреждении заболеваний, приводящих к развитию порока, главным образом, ревматизма.

Врожденные пороки митрального клапана

Митральный клапан находится между левым предсердием и левым желудочком.

Он представляет собой сложный природный механизм и состоит из двух створок — тонких пластинок, которые, как паруса шхуны, управляются сетью канатов и канатиков, начинающихся от головок небольших сосочковых мышц стенки левого желудочка. Эти канатики называют хордами.

Сосочковые мышцы, хорды и створки — единый аппарат, благодаря точной и скоординированной работе которого открывается и закрывается с каждым сокращением сердца «шлюз» митрального отверстия.

Изолированные врожденные пороки

Изолированные врожденные пороки митрального клапана, которые поражают только его — значительная редкость. Изменения клапана часто сочетаются с другими ВПС, которые относятся или к клапанным кольцам вообще (АВК) или к недоразвитию всей левой половины сердца (СГЛЖ т.е. синдром гипоплазии левого желудочка, атрезия аорты).

Однако описаны врожденные пороки клапана с нормально развитым левым желудочком: стенозы клапана и недостаточность клапана. Врожденные стенозы митрального клапана крайне редки.

Они могут быть связаны с неправильным формированием створок, с мембраной, расположенной над створками, с неправильным формированием створок, создающим два небольших отверстия вместо одного, большого.

Во всех случаях причину сердечной недостаточности в виде увеличения сердца, застоя крови в легких, увеличения печени – можно заподозрить и выявить неинвазивными методами диагностики. Хирургическое лечение возможно, а выбор его зависит от вида поражения клапанных структур: от рассечения суженных участков створок до замены клапана.

Гораздо чаще митральный клапан поражается в случаях перенесенного эндокардита или ревматизма, и эти, уже не врожденные причины, следует исключить в первую очередь.

Пролапс митрального клапана

Врожденная недостаточность митрального клапана, которая вызывала бы необходимость раннего обращения к кардиохирургам, исключительная редкость. Но один из самых частых кардиологических диагнозов в последнее время касается его непосредственно. Это — пролапс митрального клапана.

Как правило, диагноз ставится у совершенно бессимптомного ребенка при случайном осмотре на основании небольшого шума, который раньше называли «функциональным шумом в сердце» и особого внимания не обращали. С появлением и внедрением эхокардиографии причины этого шума стали понятнее.

Чаще всего он вызван неточным смыканием друг с другом створок клапана, в результате чего струйка крови в момент сокращения желудочка поступает назад, просачивается в предсердие. Это может быть вызвано тем, что один из участков створки под давлением прогибается назад, «пролабирует» в сторону предсердия и пропускает эту струйку.

Это и есть пролапс. Cтепень пролапса митрального клапана может быть разной — от незначительной до выраженной регургитации (обратного тока). Эта степень хорошо видна на эхокардиограммах. Если такой диагноз поставлен вашему ребенку, то не следует ни пугаться, ни автоматически считать его «сердечным больным».

Пока это только «эхокардиографический» диагноз и, если нет никаких признаков сердечной недостаточности, то ваш ребенок практически здоров и может делать все, что делают дети его возраста.

Надо только особенно внимательно относится к его простудам, ангинам, кариозным зубам — чтобы они не вызвали инфицирование и митрального клапана, вероятность поражения которого у ребенка с пролапсом выше, чем у других детей. Обо всем этом вам скажет кардиолог.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector