Антигены протей. антигенная структура протей. патогенез поражений протеями. факторы патогенности протеев.

Антигены протей. Антигенная структура протей. Патогенез поражений протеями. Факторы патогенности протеев.

Синдром Протея – это редкая врожденная патология, проявляющаяся аномальным ростом отдельных частей тела. Обычно выявляется увеличение участка головы, руки или ноги. Частичная гипертрофия сочетается с повышенной вероятностью развития тромбозов и тромбоэмболий, образования опухолей различной структуры и локализации. Диагноз выставляется на основании результатов осмотра, данных рентгенографии, КТ, МРТ, ангиографии, допплерографии. Радикальное лечение не разработано. Применяются ортопедические приспособления, по показаниям осуществляются операции для улучшения функций конечности, облегчения дыхания и приема пищи, выполняется хирургическое удаление неоплазий.

Q87.5 Другие синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета

Антигены протей. Антигенная структура протей. Патогенез поражений протеями. Факторы патогенности протеев.

Синдром Протея (парциальный гигантизм) – очень редкое врожденное заболевание. В литературе упоминается примерно 200 случаев данной патологии, при этом специалисты не исключают, что некоторые пациенты могли страдать другими болезнями со сходной симптоматикой.

Первое описание синдрома было представлено в 1979 году, однако широкую известность он получил после публикации работы немецкого педиатра Видемана в 1983 году.

Название также было предложено Видеманом по ассоциации с древнегреческим богом Протеем, способным к изменению внешнего облика.

Заболевание оказывает выраженное негативное влияние на качество жизни больных, как из-за внешнего обезображивания, так и вследствие нарушений функций пораженных частей тела. Нередко становится причиной ранней смерти из-за высокой вероятности развития опухолей и склонности к тромбозам.

Антигены протей. Антигенная структура протей. Патогенез поражений протеями. Факторы патогенности протеев.

Синдром Протея

Причиной развития заболевания является соматический мозаицизм, предположительно обусловленный случайной мутацией доминантного гена. Некоторые специалисты подвергают сомнению случайный характер мутации, опираясь на информацию о выявлении нескольких случаев легких признаков синдрома у родителей больных.

Существуют исследования, согласно которым патология обусловлена мутацией гена PTEN, расположенного в локусе 10q X хромосомы. Вместе с тем, исследователи указывают, что мутации данного гена обнаруживаются всего у 20% пациентов с синдромом Протея и определяются при некоторых других заболеваниях, характеризующихся повышенной вероятностью образования злокачественных неоплазий.

Таким образом, генетическая основа болезни пока окончательно не установлена.

В результате мутации в отдельных частях тела образуется три вида клеток – нормальные, гипер- и атрофические.

На измененном участке в процесс вовлекаются кожные покровы, костная, мышечная и жировая ткань, лимфатические и кровеносные сосуды, что вызывает деформацию, увеличение длины и объема конечности или части головы, изменения сосудов.

Поскольку дефектный ген является супрессором опухолей, наличие мутации резко повышает вероятность появления новообразований.

При рождении признаки заболевания отсутствуют. Патологические проявления возникают в раннем детском возрасте. Клиническая картина полиморфная. Характерными симптомами являются аномальное увеличение одной или нескольких конечностей, макроцефалия, сосудистые аномалии (мальформации, варикозное расширение вен).

У некоторых больных выявляются офтальмологические нарушения: экзофтальм, косоглазие, миопия. При патологическом росте нижней челюсти формируется прогения. Возможно разрастание кожи в области подошв.

В числе возможных вариантов патологии в литературных источниках упоминается изолированное увеличение селезенки или пальцев рук, атрофия зрительного нерва и пигментная дегенерация сетчатки в сочетании с множественными менингиомами.

Увеличение нижних конечностей влечет за собой нарушение опоры и движений. Пациенты вынуждены пользоваться ортопедической обувью и специальными приспособлениями (тростью, костылями, инвалидной коляской). При увеличении верхних конечностей наблюдаются трудности в процессе самообслуживания.

Из-за деформации частей головы возникают грубые косметические дефекты, могут отмечаться затруднения при дыхании и приеме пищи.

Существует высокая вероятность развития новообразований различной локализации и гистологической структуры: гамартом, липом, лимфангиом, гемангиом, аденом слюнных желез, менингиом и других.

Типичным признаком болезни Протея является возникновение злокачественных опухолей, существенно сокращающих продолжительность жизни больных. Другими опасными для жизни последствиями заболевания считаются осложнения сосудистых патологий. Отмечается повышенный риск тромбоза глубоких вен. Описаны случаи развития тромбоэмболии легочной артерии.

Из-за увеличения и разницы в длине нижних конечностей возрастает нагрузка на суставы и позвоночник, формируется искривление позвоночного столба. Обнаруживаются вторичные артрозы, остеохондроз. Более чем у половины пациентов выявляется умственная отсталость, обусловленная сдавлением нервных тканей увеличенными костями черепа.

Возможны судороги, неврологические расстройства.

Из-за незначительной распространенности, сходства синдрома Протея с некоторыми другими врожденными заболеваниями постановка диагноза может представлять значительные затруднения.

В процессе диагностического поиска принимают участие специалисты в области онкологии, травматологии и ортопедии, сосудистой хирургии и пр.

В качестве основных критериев рассматривают гемигипертрофию, сосудистые аномалии и склонность к образованию опухолей. План обследования включает:

  • Опрос, осмотр. В анамнезе определяется аномальный рост части тела в раннем детстве, неоднократные операции по поводу новообразований. При внешнем осмотре обнаруживается непропорциональное несимметричное увеличение конечности (конечностей) или головы. Возможно выявление подкожных липом, офтальмологических расстройств, умственной отсталости.
  • Рентгенография. Доступная инструментальная методика, позволяющая оценить состояние костных структур пораженного участка тела, суставов, позвоночника. На рентгенограммах визуализируются увеличенные кости черепа или сегментов конечностей, дегенеративно-дистрофические изменения суставов и позвоночного столба.
  • Томографические методы. КТ и МРТ костей, мягких тканей, черепа и головного мозга проводятся для уточнения выраженности нарушений, определения взаимоотношений между костными и мягкотканными структурами, обнаружения неоплазий, аномалий сосудов, костных дефектов в области черепа, обуславливающих сдавление органов дыхания, органа зрения и внутримозговых структур.
  • Исследования сосудов. Ангиография, допплерография, дуплексное сканирование назначаются при подозрении на сосудистые мальформации, тромбоз, эмболию. Дают возможность установить тяжесть поражения сосудов, выбрать оптимальную тактику лечения.
  • Лабораторные анализы. Поскольку сидром Протея характеризуется высокой вероятностью развития тромбоэмболических осложнений, всем пациентам необходима оценка состояния системы гемостаза (коагулограмма).

При нарушениях со стороны органа зрения назначается офтальмологическое обследование, при умственной отсталости применяются тесты для определения уровня интеллекта, когнитивных способностей.

При судорожном синдроме, расстройствах деятельности центральной и периферической нервной системы показана консультация невролога.

Заболевание дифференцируют с врожденным липоматозом и синдромами Клиппеля-Треноне-Вебера, Маффучи, Баннайана-Зоннана, при которых также выявляются опухоли, частичная гипертрофия и патология сосудов.

Патогенетическая терапия не разработана, лечение только симптоматическое. По показаниям осуществляют ортопедическую коррекцию с использованием специальной обуви, ортезов, корсетов при вторичных изменениях позвоночника. Назначают медикаментозную терапию для профилактики тромбозов.

Из-за вовлечения различных органов и систем оперативные лечебные мероприятия проводятся разными специалистами, в том числе – ортопедами, онкологами, нейрохирургами, вертебрологами, сосудистыми хирургами, хирургами-косметологами, челюстно-лицевыми хирургами и т. д.

Можно выделить следующие группы операций при синдроме Протея:

  • При патологии конечностей. Увеличение крупных сегментов конечностей тяжело поддается хирургической коррекции. Вмешательства обычно выполняют при гипертрофии кистей рук, затрудняющей самообслуживание. Возможны ампутации, резекции фаланг, иссечение мягких тканей.
  • При изменениях лицевого скелета. При нарушениях дыхания выполняется удаление увеличенных участков костей и мягкотканных структур для восстановления просвета дыхательных путей. При нарушениях прикуса по показаниям производятся резекции верхней или нижней челюсти, накладываются ортодонтические аппараты. При грубых косметических дефектах осуществляется пластическая реконструкция.
  • При сосудистых аномалиях. При развитии осложнений может потребоваться тромбоэмболэктомия, перевязка артерии или вены, другие сосудистые вмешательства.
  • При новообразованиях. Хирургическая тактика определяется размером и степенью злокачественности неоплазии. Доброкачественные опухоли удаляют с использованием традиционных методик или современных технологий (электрокоагуляции, лазерного воздействия, радиохирургии), при злокачественных поражениях проводят расширенные операции.

Синдром Протея является инвалидизирующим заболеванием, негативно влияет на продолжительность жизни пациентов. По данным исследований, многие больные погибают в детстве или молодом возрасте. Причинами летального исхода становятся злокачественные неоплазии, ТЭЛА, тромбозы крупных сосудов.

Профилактические мероприятия не разработаны из-за врожденного характера патологии и недостаточной изученности этиологии болезни.

Пациентам, страдающим данным заболеванием, необходимо регулярно проходить обследование для оценки состояния свертывающей системы крови, раннего выявления новообразований.

Протейная инфекция (Proteus bacterioses)

Один из возбудителей протейных инфекционных заболеваний был открыт Морганом в 1906 году.

В настоящее время известны несколько видов протеев с очень сложной О- и Н- антигенной структурой. На сегодня известно более 150 вариантов О- антигенов и около 80 вариантов Н- антигенов.

Сочетания О- и Н- антигенов в микробной клетке определяют принадлежность возбудителя к той или иной серогруппе или сероварианту.

Среди протеев способных вызвать заболевание у человека – Proteus hominis, Pr.mirabilis, Pr. vulgaris и др.

Все они относятся к группе условно – патогенных микроорганизмов. Грамотрицательны, палочковидной формы (0,4 – 0,8 х 1,0 – 3,0 мкм), перитрихи. Спор и капсул не образуют, факультативные анаэробы. Продуцируют эндотоксин.

  • Широко распространены в окружающей среде – в почве, воде, сточных водах, на растениях, в навозе.
  • Входят в состав нормальной микрофлоры человека, птиц, животных
  • Источником инфекции являются люди и животные.
  • В окружающую среду протеи попадают вместе с испражнениями.
  • Инфекция, вызванная протеями, может быть как экзогенного так и эндогенного характера.

Эндогенная протейная инфекция развивается на фоне снижения естественной иммунной защиты организма, чаще всего как вторичная инфекция. В этом случае протеи попадая за пределы кишечного тракта у ослабленных больных вызывают воспалительные процессы мочевыводящих путей, пневмонии, перитонит, сепсис и пр.

Читайте также:  Гризеофульвин - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (таблетки 125 мг, линимент или мазь фаркос) лекарства для лечения грибка кожи, ногтей, дерматофитии, фавуса у взрослых, детей и при беременности

Если протеи попадают из окружающей среды (экзогенная инфекция) вместе с инфицированными пищевыми продуктами и водой (алиментарный способ заражения), контактно-бытовым способом, воздушно – пылевым (аэрогенным) способом, то развиваются разные формы инфекции.

При проникновении протеев через рот вместе с пищевыми продуктами развивается пищевая токсикоинфекция. При этом значительную роль играет количество проникших микробных особей, попавших алиментарным способом в желудочно-кишечный тракт. В патогенезе протейной пищевой токсикоинфекции ведущую роль играет количество эндотоксина, выделяющегося из разрушенных микробных клеток.

При попадании протеев в организм через раневую или ожоговую поверхность развиваются гнойно-воспалительные процессы в разных органах.

Протеи вызывают циститы, пиелонефриты, сепсис, перитонит, отиты, конъюнктивиты, септицемии с обсеменением мозговых оболочек, легких, эндокарда.

Протеи в сочетании с другими микробами (эшерихиями и синегнойной палочкой, стафилококками и стрептококками, анаэробными клостридиями, бактероидами и др.) вызывают послеоперационные осложнения, усложняют течение любой гнойной или анаэробной инфекции.

Протеи могут быть причиной внутрибольничной инфекции.

Среди протеев также, как и среди других видов бактерий есть антибиотикорезистентные и антибиотикозависимые штаммы.

После перенесенного заболевания стойкий гуморальный специфический иммунитет не сохраняется. Специфическая профилактика не проводится.

Общая профилактика заключается в соблюдении санитарно – гигиенического режима, особенно на пищевых предприятиях, в лечебных и детских учреждениях.

Лабораторная диагностика представлена методом иммунной флюоресценции и бактериологическим методом. Идентификацию выделенной культуры проводят с учетом биологических свойств бактерий.

Реферат: Протейная инфекция. Скачать бесплатно и без регистрации

* Данная работа не является научным трудом, не является выпускной квалификационной работой и представляет собой результат обработки, структурирования и форматирования собранной информации, предназначенной для использования в качестве источника материала при самостоятельной подготовки учебных работ.

1 ВВЕДЕНИЕ 2 ЭТИОЛОГИЯ 3 ЭПИДЕМИОЛОГИЯ 4 ПАТОГЕНЕЗ 5 КЛИНИКА 6 ТЕЧЕНИЕ И ОСЛОЖНЕНИЕ 7 ДИАГНОСТИКА 8 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ 9 ЛЕЧЕНИЕ 10 ПРОФИЛАКТИКА 11 ИСПОЛЬЗОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА  

Протейная инфекция

ВВЕДЕНИЕ Заболевания, вызываемые протеями, составляют одну большую группу под общим названием протеозы. Впервые протеи выделены Дж. Хаузером (G Hauzer) в 1885г. Длительное время протей рассматривали как сапрофит, распространенный в окружающей среде. О причастности протея к паталогическим состояниям у человека сообщение в литературе стали появляться в 30-40х годах, а в 60-80-х годах сформировалось положение о протеях как условно патогенных микроорганизмах, возбудителей внутрибольничных инфекций.

  • ЭТИОЛОГИЯ
  • ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
  • ПАТОГЕНЕЗ

Возбудители протейной инфекции относятся к роду Proteus семейства Enterobacteriaceae. Это грамотрицательные подвижные бактерии размерами 0,5-0,6х1-3мкм, часто полиморфные, не образующие капсулы. Различают 5 видов представителей рода Proteus: P.vulgaris, P.mirabilis, P.morganii, P.retgeri и P.inconstans (providencia). Бактерии каждого вида различаются по антигенной структуре, на основе которой разработана диагностическая схема, включающая определение числа О-групп и сероваров (Kauffman G., 1996). Как возбудители патологических процессов P.mirabilis и P.vulgaris занимают ведущее положение среди всех видов протеев. Антигенная структура этих микробов сложная и многокомпонентная. Оболочка бактериальной клетки состоит из клеточной стенки и двух мембран – наружной и цитоплазматической. В наружной мембране сосредоточены основные антигенные компоненты бактерии: О-соматический антиген – общий антиген энтеробактерий, несколько главных специфических белков, фосфолипиды, липопротеин, а также 10-20 редких белков в малых количествах. О-соматический антиген представляет собой липополисахарид по химической структуре и эндотоксин по биологическим свойствам. Бактерии рода Proteus обладают подвижностью и развитым жгутиковым аппаратом. В жгутиках локализован H-жгутиковый антиген, обладающий высокими специфическими свойствами. Это определяет более высокий уровень иммунного ответа по отношению Н-антигена, по сравнению в уровнем такого к другим анигенам микробной клетки. Согласно антигенной диагностической схеме P.mirabilis и P.vulgaris подразделяется на 49 О-серогрупп и 110 сероваров. Протеи хорошо растут на питательных средах Плоскирева, Вильсон-Блэра и слабощелочном агаре с добавлением 0,3-0,4% раствора карболовой кислоты. Протеи обладают патогенным потенциалом. В частности у P.mirabilis выявлено наличие гиалуронидазы, гемолизина, совокупности протеолитических ферментов, способность к проникновению внутрь клетки на модели фибробластов куриных эмбрионов. Бактерии рода Proteus распространены повсеместно. Они выделяются из почвы, воды и атмосферного воздуха. В стационарах протеи могут обнаруживаться на предметах ухода за больными, медицинской аппаратуре, санитарно-гигиеническом оборудовании и дезрастворах. К причинным, определящих повсеместное распространение этих бактерий и госпитальных штаммов, относят широкое применение антибиотиков и высокую резистентность протея большинству из них. В отделениях для новорожденных детей протеи могут вызвать экзогенную нозокомиальную инфекцию. В целом же, среди возбудителей госпитальных инфекций на долю протеев приходится около 10%. Источником инфекции является больной или здоровый бактериовыводитель. Наибольшую опасность представляют больные с кишечной протейной инфекцией, так как при этом возбудителей выделяется с испражнениями в огромных количествах: (до 107-108 бактерий в 1г фекалия). Однако и при гнойно-воспалительных процессах (нагноение операционных ран, ожоговые поверхности, остеомиелит, отит, флегмоны и др.), а также при заболевании мочевыводящих путей протейной этиологии значительное выделение протея во внешнюю среду. Восприимчивы к протейной инфекции новорожденные и дети раннего возраста, лица с аномалиями и поражением мочевыводящих путей, а также ослабленные различными заболеваниями и хирургическими вмешательствами. Передается инфекция контактным и пищевым путем. Посредниками передачи являются инфицированные пищевые продукты (мясо, рыба, творог, фруктово-овощные смеси), а также предметы ухода, медицинская аппаратура, инструменты. Сезонности в заболеваемости протеозами не отмечаются – заболевание регистрируется в течение года. Спорадическая заболеваемость преобладает над групповой. Входными воротами при протеозах являются: желудочно-кишечный тракт, мочевыводящие пути, раневые и ожоговые поверхности. В месте внедрения протеи подавляют сопутствующую флору и выделяют ряд токсически действующих факторов (бактериоцины и лейкоцидин), угнетающих барьерные функции клеточных систем макроорганизма (фагоцитоз); формируется устойчивость микробов к бактерицидной активности сыворотки крови. Колонизация мочевыводящих путей облегчается за счет выработки протеями урезы – фермента, расщепляющего мочевину, что приводит к ощелачиванию мочи и нарушению целостности эпителия мочевыводящих путей и снижению его резистентности. Не удалось установить наличие энтеротоксигенности у P.mirabilis. вместе с тем, энтеропатогенный потенциал у данного микроба выражен слабее, чем у сальмонелл, – протеи быстрее элиминируются из кровотока и обладают более низкой инвазивностью. При поражении желудочно-кишечного тракта отмечается сходство в характере взаимодействия с энтероцитами у P.mirabilis и сальмонелл (по результатам экспериментальной кишечной протейной инфекции): адгезивность, разрушение микроворсинок, индукция «эпителиита», с последующим вовлечением в воспалительный процесс глубоких слоев кишечной стенки, возникновение микроизъязвлений, отсутствие заражения соседних клеток, генерализация инфекции. Концепция патогенеза висцеральной протейной инфекции представляется в следующем виде: P.mirabilis проникая в тонкий кишечник, может вызвать развитие субклинической или выраженной токсикоинфекции, энтерита, энтероколита, в зависимости от дозы и вирулентности конкретного штамма возбудителя и состояния макроорганизма.

В ближайшие от момента инфицирования часы часть бактерий, благодаря инвазивности проникает в стенку кишки и гематогенным, возможно и лимфогенным путем диссеминирует в органы, где сохраняется и возможно размножается в течение нескольких дней.

При наличии условий возникают вторичные очаги, которые при снижении резистентности организма могут проявиться как локальные инфекционные процессы или как вторичная бактеремия.

Таким образом, при экзогенном заражении протеи могут при определенных условиях вызывать не только кишечную инфекцию, но и сделать кишечник резервуаром потенциальной эндогенной инфекции различной локализации.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Клинические варианты протейной инфекции включают в себя гнойно-воспалительные процессы на коже, в костной ткани, поражение мочевыводящих путей, желудочно-кишечного тракта, мозговых оболочек, уха, придаточных пазух, легких и др. У детей доминирующее положение занимает инфекция пищеварительного тракта.

На втором месте по частоте – инфекция мочевыделительной системы. Кишечная инфекция. Заражение происходит в результате контакта с больным диареей или при приеме инфицированной протеем пищи. Инкубационный период до 2 суток. Заболевание развивается остро с общеинфекционных симптомов и проявлениями со стороны желудочно-кишечного тракта.

В первый день болезни температура тела повышается в пределах 37,5-38,50С и сохраняется 5-7 дней и дольше. Аппетит ухудшается, у части больных – вплоть до анорексии. Основными вариантами поражения являются гастроэнтерит и энтерит, реже наблюдается гастроэнтероколит и энтероколит. Рвота повторная – 3-5 раз в сутки – длится первые 2-3 дня.

Стул имеет водянистый характер, желто-зеленого цвета, зловонный, с непереваренными комочками пищи, с непостоянной примесью слизи. Частота стула колеблется от 5 до 10 раз в сутки. У каждого третьего больного выражен метеоризм и отмечаются боли в животе. У половины больных регистрируется увеличение размеров печени и у трети – увеличение селезенки.

У детей первого года жизни развитие кишечного токсикоза с эксикозом 1-2 степени. Это проявляется потерей массы тела, сухостью кожи и слизистых оболочек, уменьшением эластичности кожных покровов и снижением тургора мягких тканей. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается приглушение тонов сердца, относительная тахикардия, иногда – систолический шум.

Со стороны легких патологические изменения могут проявляться токсической одышкой или развитием пневмонии. В разгар заболевания наблюдается олигурия, наличие умеренного количества белка в моче. В периферической крови у половины больных регистрируется лейкоцитоз нейтрофилез, палочкоядерный сдвиг и умеренное увеличение СОЭ.

Продолжительность кишечной инфекции – от 10 до 14 дней; наиболее долго из всех симптомов сохраняется дисфункция кишечника с вторичными нарушениями процессов пищеварения (дисахаридазная недостаточность и др.). Морфологические изменения в кишечнике характеризуются как острый энтерит. Гистологически выявляется полнокровие, отек стенок кишок и поверхностные дефекты.

Читайте также:  Паклитаксел - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (раствор для инфузий, уколов или капельниц тева, эбеве) лекарственного препарата для лечения рака молочной железы, яичников, легких у взрослых, детей и при беременности

В слизистой оболочке и подслизистом слое кишки обнаруживается лимфогистиоцитарные инфильтраты. В остальных внутренних органах дистрофические процессы; может развиться пневмония, имеющая склонность к абсцедированию.

При затяжном энтероколите нередко возникают множественные язвы диаметром 0,2-0,5 см с приподнятыми краями, глубокие, в отдельных случаях располагающиеся в области лимфатических фолликулов. Поражение мочевыводящих путей.

При аномалиях развития почек и органов мочевыводящей системы протейная бактериурия у детей обнаруживается в 24,3%, а при пиелонефрите протей высевается из мочи в 45,1%.

Излюбленная локализация протеев – в мочевыводящих путях – в значительной степени объясняется, как указывалось выше, выработкой уреазы, способствующей нарушению в целостности эпителия мочевых путей и внедрению возбудителя в эти ткани. Всякое нарушение пассажа мочи создают условия для инфекции мочевых путей, в том числе протейной этиологоии.

Протейная уроинфекция с частотой возникает при мочекаменной болезни, опухолях мочеполовых органов, аномалиях почек и мочевых путей.

Фиксация протеев в почечной паренхиме способствуют врожденные дисплазии почек на уровне нефрона, недостаточность кровообращения вследствие аномалии внутриорганного строения почечных артерий и деформации собирательных трубочек – все это, в конечном счете, приводит к застою мочи. Пиелонефриты, обусловленные протейной инфекцией, в большинстве своем хронические процессы. Клинические протейные пиелонефриты проявляются тупыми болями в почечной области, субфебрильной температурой тела и утомляемостью; может возникать транзиторная гипертензия. В моче отмечается наличие умеренного количества лейкоцитов, небольшого числа эритроцитов 2-3-кратное повышение уровня белка. Изменение мочевого осадка сопровождается упорной бактериурией, достигающей 105 и более протейных микробов в 1л мочи. Рентгенологически выявляется уменьшение в размерах тени почек, «изъеденность» паренхимы чашек, изменение их конфигурации.

  1. ТЕЧЕНИЕ И ОСЛОЖНЕНИЕ
  2. ДИАГНОСТИКА
  3. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
  4. ЛЕЧЕНИЕ
  5. ПРОФИЛАКТИКА
  6. ПРОГНОЗ

Синдром Протея в практике оториноларинголога: клинический случай

Синдром Протея (СП) — это редкое врожденное заболевание, которое характеризуется пороками развития и чрезмерным разрастанием различных тканей, нарушающим пропорциональность и симметричность тела.

Впервые синдром был описан в 1979 г.

, однако из-за небольшой встречаемости в популяции он до сих пор не до конца изучен (по данным различных авторов, частота встречаемости колеблется в пределах 1:106—1:107 человек) [1, 2].

Новорожденные обычно не имеют признаков заболевания, а заметным состояние становится в возрасте 6—18 мес. С возрастом происходит увеличение объемов пораженных областей (характерен мозаицизм роста), что приводит к прогрессированию тяжести состояния [3].

Чаще всего в процесс вовлекается кожа, костная и соединительная ткань. В зарубежной литературе описаны случаи вовлечения в процесс лор-органов, в частности односторонняя гипертрофия небной миндалины [4]. Мы же столкнулись с изменениями, на фоне которых развился хронический левосторонний средний отит. Приводим описание данного клинического наблюдения.

Пациент М., 18 лет, с установленным диагнозом «синдром Протея» обратился в клинику с жалобами на слизисто-гнойные выделения из левого уха. 

Анамнез проявлений СП начинается с детского возраста. Первую операцию пациент перенес в 2001 г. в возрасте 1 года — произведено удаление лимфангиомы правого бедра, грыжесечение слева. Затем в течение 2002 г.

 дважды этапно иссекали лимфангиому правой половины туловища, в 2003 г. удалена гемлимфангиома в правой паховой и лонной областях. В 2008 г.

 в возрасте 8 лет пациент перенес удаление ангиокератомы правого бедра, аналогичная операция произведена и в 2014 г. 

В 2012—2013 гг. в возрасте 12 и 13 лет соответственно пациент перенес 2 санирующие операции на левом ухе по поводу холестеатомы полости среднего уха (операции проводились в Израиле).

Затем в возрасте 15 лет ему было выполнено очередное санирующее хирургическое вмешательство: тимпанопластика на левом ухе, септопластика, подслизистая вазотомия и задненижняя конхотомия нижних носовых раковин. В ходе санирующей операции проведено моделирование полости, оставшейся от предыдущих операций (рис.

 1), плохо контролируемой из-за оставленных костных выступов. В течение 3 лет после операции при динамическом амбулаторном контроле отмечалось стабильное удовлетворительное состояние контролируемой послеоперационной полости. Однако в начале 2017 г.

 отмечено резкое разрастание соединительной ткани и костей черепа слева, что привело к полной костно-рубцовой облитерации просвета наружного слухового прохода (НСП) (рис. 2).

Рис. 1. КТ левой височной кости от 2015 г.В аксиальной проекции визуализируется заполненная мягкотканным содержимым полость, оставшаяся после предыдущих оперативных вмешательств (отмечена стрелкой). Рис. 2. КТ костей черепа от 2017 г.а — 3D-моделирование черепа с резким разрастанием костей слева; б — КТ левой височной кости в аксиальной проекции. Стрелкой указан костно-рубцовый стеноз НСП.

При внешнем осмотре отмечены асимметрия тела, особенно справа, деформация грудной клетки, диспропорциональность нижних конечностей, увеличение пропорции головы относительно туловища, а также изменения костей черепа (слева — выраженная сочетанная деформация челюстей, массивная гиперплазия скулового отростка верхней челюсти и ветви нижней челюсти). Во время общения с врачом пациент принимал такое положение, чтобы придерживать голову рукой, одновременно немного прикрывая деформированную часть лица.

При осмотре в левом НСП визуализируется полная облитерация просвета костной и рубцовой тканями (рис. 3a на цвет. вклейке).

При проведении компьютерной томографии (КТ) височных костей слева отчетливо видны деформация костных структур, аномалии их развития и строения, разрастание костной ткани в просвет НСП и послеоперационная полость, затемненная мягкотканным образованием (предположительно, холестеатомными массами).

Был поставлен диагноз «Хронический левосторонний средний отит. Состояние после санирующих операций на левом ухе от 2012, 2013, 2015 гг. Костно-рубцовая атрезия левого наружного слухового прохода. Холестеатома слева».

Пациенту было рекомендовано плановое хирургическое лечение, в связи с чем 13.11.2018 он был госпитализирован в лор-отделение ЦКБ гражданской авиации.

При поступлении общее состояние пациента было удовлетворительным.

В лор-статусе отмечалось состояние после септопластики, подслизистой вазотомии и задненижней конхотомии нижних носовых раковин, сопряженное с аномалиями костного строения лицевой части черепа слева, а также полная костно-рубцовая атрезия левого НСП.

 Особое внимание при подготовке к операции уделили общему состоянию, так как пациент отнесен к группе повышенного риска осложнений (в частности, риска тромбоза и тромбоэмболии). Все показатели анализов крови и мочи соответствовали референсным значениям нормы.

Пациент был консультирован терапевтом, сосудистым хирургом, челюстно-лицевым хирургом — противопоказаний к оперативному вмешательству не обнаружено. В качестве венозных тромбоэмболических осложнений была показана эластичная компрессия ног. Специфической фармакологической подготовки в предоперационном периоде не требовалось.

14.11.2018 под эндотрахеальным наркозом была выполнена операция по моделированию НСП с дальнейшей ревизией послеоперационной полости эндауральным доступом. Под контролем микроскопа после инфильтрационной анестезии выполнили межхрящевой разрез, на рану наложены 2 ранорасширителя во взаимоперпендикулярных плоскостях.

Далее выполнили циркулярный разрез по передней стенке латеральнее рубцово-костного образования с 10 до 2 часов, после чего отсепаровали кожный лоскут при помощи микрораспатора. После удаления рубцовой ткани произведены продление циркулярного разреза до 7 часов и дальнейшая отсепаровка кожного лоскута.

Моделирование передней стенки НСП было приостановлено в связи с близостью разросшихся мыщелкового отростка и головки нижней челюсти и возможностью повреждения височно-нижнечелюстного сустава. В ходе операции нами была использована высокоскоростная бормашина (Karl Storz, Германия) с фрезами различного диаметра.

При постепенном высверливании костной атрезии верхней и задней стенок появился доступ в полость, оставшуюся от предыдущих операций, полностью заполненную холестеатомными массами. Произведена санация полости. Отсепарованный кожный лоскут расправлен, смоделирован под новые размеры НСП и уложен на его стенки (см.

 рис. 3б на цвет. вклейке). Лоскут фиксирован полосками медицинского силикона. Слуховой проход полностью затампонирован гемостатическими материалами: полосками Surgicel Ethicon, Johnson&Johnson и губкой Spiggle&Theis Medizin technic GmbH.

При тампонировании губку пропитывали антибактериальными каплями, содержащими норфлоксацин (Нормакс).

Рис. 3. Интраоперационные фотографии.а — вид до операции; б — вид санированной полости и смоделированного НСП.

Послеоперационный период протекал без особенностей. В первые сутки после операции была удалена марлевая турунда из преддверия НСП. В течение пребывания пациента в стационаре ежедневно дважды в день проводили туалет ушной раковины и НСП.

 Установленные гемостатические материалы позволяли избежать скопления кровяных сгустков в раннем послеоперационном периоде. Для предотвращения бактериального инфицирования раны проводили импрегнацию тампонады каплями Нормакс. Пациент быстро реабилитировался после оперативного вмешательства, вернулся к обычному образу жизни.

Из-за повышенного риска осложнений, а также невозможности самостоятельного тщательного ухода за послеоперационной раной пациент находился под динамическим контролем в условиях стационара лор-отделения ЦКБ гражданской авиации в течение 17 дней (проводился мониторинг показателей крови, ежедневный туалет послеоперационной области), а затем был выписан на долечивание под амбулаторным наблюдением. В течение всего времени проводился тщательный уход за послеоперационной областью.

Через 3 нед после операции гемостатические материалы и полоски медицинского силикона были удалены. При осмотре: НСП проходим, полость контролируема во всех отделах, полностью эпителизирована.

Обсуждение

СП — чрезвычайно редкое, сложное заболевание, характеризующееся пятнистым или мозаичным постнатальным разрастанием различных тканей организма.

Было установлено, что степень выраженности СП варьирует у разных людей и обычно в процесс вовлечены кожа, костная и соединительная ткань, жировая клетчатка, центральная нервная система, глаза, селезенка, тимус и толстая кишка [5].

Проявления, как правило, асимметричны, и местоположение проявлений значительно различается у пациентов. Все проявления можно разделить на 4 основные категории, а именно: опухоли мягких тканей, сосудистые аномалии, макродактилии и гистопатологические характеристики [6].

Точная причина возникновения СП остается полностью неизученной. Установлено, что соматический мозаицизм, лежащий в основе заболевания, развивается из определенных постзиготических мутаций.

В частности, развитие СП связывают с мутациями, вызывающими дисфункцию пути фосфоинозитид-3-киназы (PI3K) — AKT (мутации фосфатазы и гомолога тензина (PTEN) и AKT1) [7].

Также следует отметить, что конститутивная активация фосфорилирования аномальной AKT1 лежит в основе онкопредрасположенности у этих пациентов [7].

Однако было установлено, что мутации PTEN и клинические характеристики, такие как сегментарное разрастание, липоматоз, артериовенозные мальформации и эпидермальные невусы, встречаются не только у пациентов с СП.

 Данные изменения также встречаются при синдромах Коудена и SOLAMEN (segmental overgrowth, lipomatosis, arteriovenous malformation and epidermal nevi /сегментарное разрастание, липоматоз, артериовенозные мальформации и эпидермальные невусы), что позволяет объединить эти 3 синдрома в один класс расстройств [8].

Еще одна особенность СП заключается в том, что избыточный рост после начала прогрессирования обычно происходит пугающе быстрыми темпами. Большинство пациентов с СП рождаются без значительной асимметрии, разрастание же тканей начинается в возрасте от 6 до 18 мес. Скорость чрезмерного роста такова, что пораженные части тела быстро становятся непропорциональными [2, 3].

Читайте также:  Хирургическая стратегия при лечении холангита. Экстренное хирургическое лечение холангита.

Нарушение регуляции жировой ткани является одной из отличительных черт СП. В зарубежной литературе приводятся случаи как чрезмерного роста, так и атрофии жировых тканей. Многие пациенты с подтвержденным СП имели значительное локальное разрастание жировой ткани в области живота или конечностей одновременно с липоатрофией в других областях тела, чаще всего в грудной клетке [2].

Пациенты с СП подвержены повышенному риску преждевременной смерти, обычно вызываемой тромбозом глубоких вен, тромбоэмболией легочной артерии и пневмонией [9]. Преждевременная смерть чаще отмечается среди мужчин (3,25:1), особенно подвержены мальчики в возрасте до 10 лет [10].

Все эти аспекты следует учитывать при планировании операции и дальнейшего ведения пациентов с СП. При абсолютной необходимости оперативного вмешательства оценка преимуществ и рисков должна проводиться с крайней тщательностью.

Во время подготовки и проведения хирургического лечения, а также в послеоперационном периоде должны осуществляться все возможные меры предосторожности, например такие, как динамическое наблюдение профильными специалистами, антитромботическая профилактика и другие.

Пациентам с СП следует ограничить применение лекарственных средств, провоцирующих усиление разрастания поражений (например, андрогенных стероидов и препаратов соматотропного гормона) или увеличивающих риск осложнений (прокоагулянтов, нестероидных противовоспалительных средств, антидепрессантов, комбинированных оральных контрацептивов — при терапии сопутствующих заболеваний репродуктивной системы у пациенток с СП велика вероятность развития тромбоза глубоких вен) [11]. В случае предрасположенности к тромбозу полезно определение уровня D-димера в венозной крови (у умерших от тромбоза пациентов с СП уровень D-димера превышал 1 мкг/дл) [12].

Еще одним аспектом течения СП является психосоциальное воздействие на непосредственного носителя, его родственников и окружающих [2].

Патология является редким, иногда быстро прогрессирующим заболеванием, во многих случаях приводящим к социальной стигматизации.

Наблюдаемый нами пациент живет в полной семье, имеет здорового брата, является студентом, таким образом, он интегрирован в общественную жизнь.

Данный клинический случай в практике врача-оториноларинголога можно считать довольно редким, поскольку лор-органы не так часто вовлекаются в процесс разрастания. Проведение хирургического лечения, как правило, осложняется отсутствием четких ориентиров из-за измененной анатомии, а также возможностью рецидива при продолжающемся росте тканей.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Протеи. протеи. Историческая справка

Подборка по базе: информационная справка 7 класс.docx, Аналитическая справка по итогам мониторинга сформированности фин, Учет расчетов справка по ап.doc, Аналитическая справка.docx, аналит. справка.docx, Аналитическая справка Х Самиры.docx, Аналитическая справка ВПР по истории в 7 классе.

docx, Аналитическая справка о работе кружка.docx, Аналитическая справка по итогам 2020_2021 года.docx, Аттестационная справка (школы).doc Протеи Впервые микроорганизм этой группы был выделен и описан в 1885 году Хаузер (Hauser) при исследовании гниющего мяса.

А свое название бактерия получила в честь сына Посейдона -водяного божества Протея – способного менять свой облик, так как данная бактерия меняла внешние проявления своего роста на питательных средах.

Семейство: Enterobacteriaceae;Род: Proteus; Виды: Proteus cibarius, Proteus hauseri, Proteus inconstans, Proteus mirabilis, Proteus penneri, Proteus terrae, Proteus vulgaris.

Три вида из рода протей — Proteus mirabilis, Proteus vulgaris и Proteus penneri являются патогенными для человека, причем 75–90 % инфекций вызывает Proteus mirabilis. Три вида из рода протей — Proteus mirabilis, Proteus vulgaris и Proteus penneri являются патогенными для человека, причем 75–90 % инфекций вызывает Proteus mirabilis.

Имеют вид мелких прямых палочек. Встречаются кокковидные и нитевидные формы. В мазке располагаются беспорядочно, парно, цепочками. Спор и капсул не образуют, подвижны (перитрихи). Факультативные анаэробы, хемоорганотрофы. К средам неприхотливы. Рост протей сопровождается появлением гнилостного запаха.На питательном агаре образует два вида колоний:- в Н-форме колонии имеют вид «роения» с образованием дочерних отростков. Это типичная форма роста.- О-формы колоний крупные с ровными краями, они образуются при неблагоприятных условиях.Подвижные («роящиеся») Н-формы — основные морфологические формы, способные прикрепляться к клеткам паренхимы почечной ткани и эпителию мочевого пузыря, что обусловлено интенсивным образованием протеаз, уреазы и гемолизинов. Малоподвижные («плавающие») клетки чаще выделяют из гнойных и серозно-гнойных экссудатов.На скошенном СПА при посеве по методу Шукевича образует тонкий влажный налет голубовато-дымчатого цвета.В питательном бульоне – равномерное помутнение и осадок.

Среда Плоскирева – колонии прозрачные и полупрозрачные, слегка выпуклые, с желтовато-розовым оттенком (перламутровым), вокруг колонии желтоватый ореол.

Среды Эндо, Левина — Pr.vulgaris, Pr.mirabilis образуют колонии в виде «роения», дают сливной рост; другие виды образуют колонии, сходные с колониями сальмонелл или шигелл.

Висмут-сульфит агар – через 48 часов роста колонии влажные, грязно-коричневого цвета, после их снятия на среде остается темно-коричневая редукционная зона.

  • Оксидаза-отрицательны, каталаза-положительны
  • Гидролизуют мочевину
  • Восстанавливают нитраты
  • Сбраживают углеводы с образованием кислоты и газа
  • Разжижают желатин
  • Выделяют сероводород
  • Выделяют индол (P. vulgaris)
  • Расщепляют мальтозы (P. mirabilis)

Факторы защиты и агрессии: 2- гемагглютинины3-фимбрии: вызывают агглютинацию эритроцитов4-бактериальные протеазы: разрушают IgA и IgG, повышают проницаемость сосудов.5-уреазы: Гидролиз мочевины = > образованиe Nacl= > воспаление,↑рН= > образованиe камней и застою мочи6-гемолизины и цитолизины: вызывают лизис эритроцитов и разрушение клеток эпителия, нейтрофилов и фибробластов7-факторы адгезии: прикрепление к паренхиме почек и эпителию. У протеев обнаружены О-, Н- и К-антигены. По структуре термостабильных О-антигенов выделяют 49 сероваров, по термостабильным Н-антигенам — 19 сероваров. Устойчивы во внешней среде. Источник инфекции – больной и носитель.Механизм заражения – фекально-оральный.Пути передачи инфекции: пищевой, контактно-бытовой.

На пищевые продукты бактерии попадают, как правило, из выделений человека и животных через промежуточные факторы передачи в процессе транспортировки, хранения и обработки.

Среди продуктов, которые служат причиной возникновения вспышек этих заболеваний, чаще всего фигурирует фарш, кровяная колбаса, нередко рыба, иногда блюда — из картофеля.

Несмотря на то, что протей относится к гнилостным бактериям, он не способен расщеплять молекулу белка, вследствие чего нередко продукты, обсеменённые протеем, бывают на вид вполне доброкачественными, без каких-либо признаков порчи.

Бактерии рода протеус относятся к условно-па­тогенным микроорганизмам. При попадании в перорально вызывают пищевые токсикоинфекции. При внедрении в организм через раневую и ожоговую поверхность развиваются гнойно-воспалительные процессы в различных органах.

Инкубационный период (от момента попадания в организм до проявления болезни) укладывается в 4 — 20 часов. Болезнь может иметь внезапное начало, сопровождаться схваткообразными, режущими болями в кишечнике, тошнотой и рвотой, поносом. В фекальных и рвотных массах иногда отмечают наличие крови.

В тяжелых случаях наблюдают судороги, падение сердечной деятельности, побледнение слизистых. Длительность болезни до 5 дней. Смертельный исход возможен в пределах 1,5 %.Кожные поражения возникают при заселении протеем послеоперационных ран или ожоговых поверхностей.

После инфицирования протеем репаративные процессы в ране приобретают вялое затяжное течение. Материалом для диагностики протей служат моча, гнойное отделяемое, кровь, СМЖ, промывные воды желудка, мокрота и др.

  • Бактериоскопический метод позволяет сделать предварительное заключение при наличии в мазках исследуемого материала грамотрицательных палочек
  • Бактериологический метод – основной

Первый день исследования

Второй день исследования

Отмечают характер роста на питательных средах (роение — вуалеобразный налет).Выделяют отдельные колонии или часть сплошного роста на комбинированную среду Рассела (с мочевиной) или среду Олькеницкого, делают посев в конденсационную воду пробирки со скошенным агаром (по Шукевичу).

Третий день исследования

Делают мазок и окрашивают его по Граму. При наличии грамотрицательных мелких палочек учитывают характер роста на среде Рассела или Олькеницкого и наличие роста в пробирке с посевом по Шукевичу. Протей не ферментирует лактозу, сбраживает глюкозу с образованием газа, большей частью гидролизует мочевину.

В пробе по Шукевичу — рост по всей поверхности скошенного агара.

Производят посев на дополнительные среды «пестрого ряда»: маннит, бульон (для определения индолообразования и образования сероводорода вкладывают в пробирку бумажки, смоченные соответствующими реактивами), полужидкий агар, желатин.

Делают посев на среду с аминокислотой фенилаланином.

Четвертый день исследованияУчитывают результаты посева: протей не ферментирует маннит (большинство штаммов), образует индол и сероводород, подвижен, разжижает желатин и образует фермент фенилаланиндезаминазу, изменяющую цвет в пробирке с аминокислотой фенилаланином. При указанных результатах можно отнести выделенную культуру к роду Proteus.Заключительным этапом исследования является постановка реакции агглютинации на стекле с агглютинирующими сыворотками к бактериям рода Proteus. Сначала ставят реакцию агглютинации с поливалентными О-сыворотками. При положительной реакции с одной из них повторяют реакцию агглютинации с каждой из типовых О-сывороток, входящих в поливалентную. После определения О-группы проводят реакцию с Н-сыворотками и определяют серовар. Выдают заключение.

  • Серологический метод: РСК; РА со специфическими сыворотками.
  • Биопроба : Белым мышам вводят подкожно или внутрибрюшинно 0,5 мл бульонной культуры. Наличие патогенного возбудителя вызывает гибель животных.
  • Аллерго-диагностика не применяется

Неспецифичная профилактика: cоблюдение санитарно-гигиенического режима на пищевых предприятиях, в больницах и детских учреждениях. Специфическая профилактика отсутствует. Большинство штаммов P. mirabilis чувствительны к пенициллину в высоких концентрациях, ампициллину, тетрациклину, гентамицину, а также к цефалоспориновым антибиотикам. Бактериурия, вызванная P. mirabilis, может быть быстро ликвидированна с помощью любого из этих антибиотиков. Для лечения заболеваний, вызванных P. vulgaris используются левомицетин, мономицин и стрептомицин.

Применияют бактериофагов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector