Гранулематозная складчатая кожа. признаки гранулематозной складчатой кожи.

Интерстициальный гранулематозный дерматит (interstitial granulomatous dermatitis)

Этиология и эпидемиология

Обычно встречается в возрасте от 50 до 60 лет,чаще у женщин.Распространенность неизвестна,считается редким заболеванием.

Этиопатогенез неясен.

Предполагается,что инициирующим фактором является отложение иммунного комплекса на или вокруг стенок мелких дермальных кровеносных сосудов в результате основного заболевания,что приводит к активации комплемента и нейтрофилов,ведущй к дегенерации дермального коллагена и замедлению кровотока в области поражения.Дегенерация коллагена вызывает иммунный
ответ,приводящий к гранулематозному палисадному лимфогистиоцитарному инфильтрату.Умеренный,но постоянный уровень иммунных комплексов может способствовать этому явлению.Экзогенная травма усугубляет или ускоряет процесс развития.

Ассоциированные заболевания

  • Ревматоидный артрит — сочетание с ним часто обозначают как интерстициальный гранулематозный дерматит с артритом (синдром Акермана,IGDA).
  • Аутоимунные заболевания (системная красная волчанка,системный васкулит,антифосфолипидный синдром,ювенильный идиопатический артрит,болезнь Стилла,синдром Шегрена,Черджа-Стросса синдром,болезнь Бехчета,аутоиммунный тиреоидит,аутоиммунный гепатит)
  • Неоплазии (лимфопролиферативные заболевания,бронхиальный плоскоклеточный рак)
  • Боррелиоз (болезнь Лайма)
  • Легочной силикоз
  • Легочной паракокцидиоидомикоз

При ассоциации с приемом лекарственных препаратов (ингибиторами ангиотензин-конвертирующего фермента,блокаторами кальциевых каналов,бета-блокаторами,гиполипидемическими средствами,антигистаминными средствами,антиконвульсантами,антидепрессантами,блокаторами фактора некроза опухоли-α и сеннозидом) применяется термин интерстициальная гранулематозная лекарственная реакция

Клиническая картина

Заболевание характеризуется высыпанием плотных линейных подкожных полос шириной 3–5 мм и длиной 10-40 см розового цвета,чаще всего расположенных на боковой поверхности туловища от подмышечной впадины до гребня подвздошной кости (сипмтом веревки «rope sign»),реже в области живота,ягодиц,внутренних поверхностей плеч и бедер.

Другим характерным симптомом являются кольцевидные эритематозные бляшки с шелушащейся поверхностью,часто сливающихся в обширные очаги.Высыпания обычно симметричны.Более
редкими проявлениями являются диффузная макулезно-папулезная сыпь,подкожные узелки телесного цвета,крупные атрофические гиперпигментированные бляшки,эритема околоногтевая и слизистых оболочек,папулы в области локтей.

Гранулематозная складчатая кожа. Признаки гранулематозной складчатой кожи. Гранулематозная складчатая кожа. Признаки гранулематозной складчатой кожи. Гранулематозная складчатая кожа. Признаки гранулематозной складчатой кожи.
Симптом веревки кольцевидные бляшки макуло-папулезная сыпь
Гранулематозная складчатая кожа. Признаки гранулематозной складчатой кожи. Гранулематозная складчатая кожа. Признаки гранулематозной складчатой кожи. Гранулематозная складчатая кожа. Признаки гранулематозной складчатой кожи.
гиперпигментные бляшки телесного цвета папулы папулы на локтях

Обычно заболевание протекает бессимптомно,но в случае артрита (который может прешествовать высыпаниям,сопровождать их или возникать после их регресса) наблюдаются артралгия и миалгия.
Течение заболевание хроническое,рецидивирующее.Длительность рецидива от 1 недели до нескольких месяцев.Спонтанное разрешение наступает у 20% больных.

Диагностика

Диагноз ставиться на основании анамнеза,клинических и лабораторных данных.Отмечаются повышение уровня антиядерных антител,СОЭ и аутоантител.

Гистопатология выявляет интерстициальный и частичный гранулематозный дерматит,сопровождающийся фрагментацией дегенеративного коллагена и эластических волокон.

Этот процесс обычно наблюдается в ретикулярной дерме,но аномалии могут затрагивать всю толщину дермы или гиподермы.

В большинстве описанных случаев присутствуют редкие гигантские многоядерные или атипичные
гистиоциты,периваскулярные и интерстициальные лимфоцитарные
инфильтраты. Эпидермальные изменения,наличие отложений муцина и лейкоцитокластический васкулит обычно отсутствуют.

Дифференциальная диагностика

  • Палисадный нейтрофильный гранулематозный дерматит
  • Уртикарный васкулит
  • Эритема хроническая мигрирующая
  • Локализованная склеродермия
  • Красная волчанка
  • Кольцевидная гранулема
  • Т-клеточная лимфома кожи,гранулематозный тип
  • Центробежная эритема Дарье
  • Ревматоидные узелки
  • Красный плоский лишай
  • Лихеноидная лекарственная сыпь
  • Кольцевая эластолитическая гигантоклеточная гранулема
  • Саркоидоз
  • Некробиоз липоидный
  • Некробиотическая ксантогранулема

Лечение

Стандартного лечения нет.Терапия основного заболевания или инфекции может привести к значительному улучшению.С переменным успехом применяются следующие прпараты:

  • Местные и системные кортикостероиды
  • Нестероидные противовоспалительные средства
  • Колхицин
  • Гидроксихлорохин
  • Аллопуринол
  • Цитостатики (метотрексат,азатиоприн,циклоспорин)
  • Дапсон
  • Ингибиторы фактора некроза опухоли (этанерцепт,инфликсимаб,устекинумаб)
  • Светолечение
  • Внутривенный иммуноглобулин

Современные представления о хронической гранулематозной болезни (ХГБ)

Гранулематозная складчатая кожа. Признаки гранулематозной складчатой кожи.

Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) — достаточно неплохо изученное на сегодняшний день наследственное заболевание, связанное с недостаточностью фагоцитарной системы, следствием которой является иммунодефицит. Впервые ХГБ была описана в 1959 году у детей, для которых болезнь оказалась смертельной [1]. Болезнь не поддавалась лечению; на аутопсии выявляли генерализованное гранулематозное воспаление, отличающееся по своей специфике от известных на тот момент инфекционных и неинфекционных заболеваний.

Сегодня нам известно намного больше. Заболевание в большинстве случаев более не является смертельным, выявляется в основном у детей (врожденный иммунодефицит проявляется достаточно быстро), неплохо купируется. Однако до сих пор ХГБ относится к заболеваниям неизлечимым.

Этиология и патогенез

Сущность хронической гранулематозной болезни — в недостаточности фермента НАДФ-оксидазы, который представляет собой комплекс каталитических протеинов.

Этот фермент, находясь в фагоцитирующих клетках, обеспечивает перенос электрона с НАДФ на молекулярный кислород: происходит т. н. «респираторный взрыв» (см. Рис. 1).

Строго говоря, данный фермент есть не только у фагоцитов: единственным специфичным для них белком является трансмембранный gp91, остальные же компоненты встречаются в самых разных клетках [2].

Именно этот респираторный взрыв и позволяет завершить фагоцитоз и лизировать микроб, в противном же случае будет наблюдаться феномен эндоцитобиоза — он же «незавершенный фагоцитоз» — когда микроб просто живет внутри клетки. Фагоцит вполне себе поглотит бактерию, а убить не сможет. Таков механизм развития многих тяжелых инфекций (например, туберкулеза) [3]; эта же патология лежит в основе и других первичных иммунодефицитов [4].

Обратимся к рисунку 1. Белки gp91 и p22 объединяют в цитохром b558 — мембраносвязанную часть фермента НАДФ-оксидазы, остальные протеины называют цитозольными. При активации фагоцита различными медиаторами цитозольные p47 и p67 фосфорилируются и связываются вместе.

Комплекс приобретает сродство к белкам p47 и rac2 — таким образом, присоединяясь к ним, данные протеины вызывают конформационные изменения в мембранном цитохроме b558, — и комплекс приобретает оксидазную активность [2, 5].

НАДФ-оксидаза переносит электрон от своего кофермента НАДФ на кислород с формированием активных форм кислорода (АФК) — O2- и H2O2. Вот здесь и начинается самое интересное.

Классически считается, что фагоцит убивает микробы, образуя фаголизосому с бактерией или грибом, воздействуя на них большими дозами высокотоксичных АФК; однако в последнее время приобретает актуальность иная точка зрения. В 2002 году в Nature была опубликована статья, авторы которой пересмотрели всю парадигму деактивации поглощенных микробов.

Ученые обнаружили, что если в фагоцитах мышей определяется нормальный уровень активных форм кислорода, но имеется недостаточность лизосомальных ферментов — животные будут беззащитны против стафилококковых и кандидозных инфекций. То есть, несмотря на наличие нормального респираторного взрыва, иммунодефицит все равно присутствует. Стало быть, эффекторами в инактивации микроба являются не сами АФК [6].

Гранулематозная складчатая кожа. Признаки гранулематозной складчатой кожи.Рисунок 1. Механизм формирования NADPH-оксидазы [5].

Согласно новой модели, АФК являются медиаторами в уничтожении микроба, а непосредственные «убийцы» — ферменты лизосом, обладающие протеолитической активностью.

Как известно, при захвате фагоцитом микроба формируется вакуоль — (фагосома), с которой впоследствии сливается лизосома макрофага [7]. На мембране этой вакуоли и функционирует НАДФ-оксидаза, постоянно увеличивая концентрацию АФК.

Однако как уже было сказано, данный процесс — не конечный эффекторный механизм.

Предположительно, супероксид-анион (O2-) вызывает приток ионов калия. K+, в свою очередь, приводит pH к оптимальным для функционирования протеолитических ферментов показателей. В роли калиевых каналов, возможно, может выступать как обычный протонный канал, так и сам комплекс НАДФ-оксидазы (который в данном случае будет представлен в качестве белка-переносчика) [6, 8].

Наследование и генетика

Хроническая гранулематозная болезнь имеет наследственную природу. Приблизительно данной патологией страдает 1 на 250 000 [9], что делает заболевание достаточно редким и потому трудным в диагностическом отношении. Заболевание вызывает мутация любого из четырех генов, кодирующих субъединицы ключевого фермента фагоцитоза НАДФ-оксидазы.

Более двух третей случаев связаны с X-сцепленным наследованием (дефект гена CYBB, кодирующего белок p-91); остальные случаи связаны с аутосомно-рецессивным наследованием генов CYBA, NCF-1 и NCF-2, кодирующих белки p22, p47 и p67 соответственно.

Исходя из этого болезнь обозначают как ХГБ X91, A22, A47 и A67 (в зависимости от типа наследования и локуса гена) [10].

Примечательно, что в литературе нет (или крайне мало) доказанных случаев наследственного дефекта других субъединиц.

Однако в последнее время обнаруживаются все новые мутации генов, следствием которых становится ХГБ: например, в 2009 году выделили еще один подвид ХГБ, связанный с аутосомно-рецессивной мутацией гена p-40 [11], имеются также сведения о единственном пациенте с недостаточностью белка Rac2 — [10]. Вполне вероятно, что могут существовать и другие генетические патологии, вызывающие данное заболевание.

Диагностика

Диагностика ХГБ основана на выявлении клинических признаков, кроме того, важно выявить наличие или отсутствие респираторного взрыва.

Последнее можно осуществить несколькими гистологическими и иммунологическими методами, например, окрашивание нитросиним тетразолием (НТЗ) позволяет определить, вырабатывают ли клетки АФК — НТЗ будет утилизироваться активными формами кислорода, в результате чего из бледно-желтого тетразолия образуется голубой формазан [12].

Среди наиболее ярких клинических симптомов можно выделить: пиодермию, пневмонию, воспалительные процессы желудочно-кишечного тракта, лимфаденит, абсцесс печени и остеомиелит [13] на фоне рецидивирующих бактериальных и грибных инфекций.

В крови выявляется гипергаммаглобулинемия и анемия. В местах дренажей — хроническое воспаление с образованием гранулем.

Читайте также:  Репликация вируса в клетке. Сборка вирусов. Высвобождение дочерних вирионов из клетки.

Также гранулемы могут формироваться в различных тканях и органах: например, в желудке гранулематозное воспаление способно привести к обструкции желудочного канала, в урогенитальном тракте — к циститу.

Также следует упомянуть, что почти 20 % больных ХГБ страдает от гранулематозного колита, который легко перепутать с болезнью Крона [14].

Основную же опасность для жизни пациента представляют различные инфекции. Примечательно, что поражают организм достаточно небольшой спектр бактерий и грибов: Staphylococcus, Burkholderia, Serratia, Nocardia, и некоторые грибы рода Aspergillus, реже — Salmonella и Mycobacterium tuberculosis [15, 16].

Несколько реже встречается инфицирование Chromobacterium violaceum (бацилла семейства Neisseriaceae, вызывающая тяжелые инфекционные осложнения в виде кожных фурункулов, абсцессов внутренних органов и септического поражения) [17]. Все они требуют специфического лечения.

Кроме того, поражение органов также может быть стереотипным (см. Рис.2).

Гранулематозная складчатая кожа. Признаки гранулематозной складчатой кожи.Рисунок 2. Сравнительная характеристика частоты органных поражений при некоторых инфекциях у пациентов с ХГБ [15].

Также следует упомянуть о недавно открытой бактерии, выявленной у пациентов с ХГБ, которую исследователи предложили назвать Granulobacter bethesdensis.

Это грамотрицательная палочка, которая на данный момент не может быть отнесена ни к одной из существующих таксономических групп; бактерия поражает лимфоузлы, кроме того, резистентна к антибиотикам in vitro и, скорее всего, — in vivo [18, 19].

Предполагается, что это — лишь первая из подобных бактерий, возникшая в эру антибиотиков. На данный момент Granulobacter bethesdensis не слишком распространена, однако имеет к этому весьма опасную тенденцию.

Лечение

В настоящее время активно разрабатываются методики, которые смогут не просто позволить больным с ХГБ жить полноценно, но и в перспективе совершенно избавить их от бремени заболевания. Поскольку болезнь наследственная, крайне трудно придумать что-то существенное, однако такие попытки предпринимаются, и некоторые из них обнадеживают.

Одна из них — лечение хронической гранулематозной болезни с помощью генной инженерии [20]. В 2006 году в Nature Medicine была опубликована статья, авторы которой сообщили об успешной коррекции генома двух пациентов с X-сцепленной формой ХГБ.

После лечения у пациентов определяли активность нейтрофилов с помощью позитронно-эмиссионной томографии, а также других инструментальных методов. Исследование показало, что в обоих случаях фагоциты после проведенного лечения смогли оказать сопротивление инфекции.

На данный момент это — одна из самых многообещающих методик.

Еще одним способом терапии является пересадка гемопоэтических клеток [21]. Двадцати семи пациентам после миелоаблативного режима кондиционирования (подготовка пациента к трансплантации с помощью лучевой или цитостатической терапии — прим.

автора) пересадили гемопоэтические стволовые клетки от наиболее подходящих доноров (по белкам HLA — главного комплекса гистосовместимости).

Двадцать три пациента вполне успешно перенесли операцию, а дальнейшее наблюдение позволило говорить об излечении этих пациентов от хронической гранулематозной болезни. Однако еще 4 пациента умерли от последующих инфекций (15 %).

В остальном же современная медицина может предложить крайне немного. Это — патогенетическая и симптоматическая терапия с использованием антибиотиков, дренажей и прочего. Излишне говорить, что подобное лечение не способно избавлять пациентов от ХГБ.

Профилактика инфекций.

Крайне важно предотвращение развития инфекционного процесса. Пациенты с ХГБ испытывают невероятные трудности в повседневной жизни, например, некачественная чистка зубов спокойно может окончиться гингивитом, а царапина — тяжелой бактериемией.

Потому больным необходимо тщательным образом следить за гигиеной, выполнять профессиональную чистку зубов, обрабатывать все царапины антисептиком. И, разумеется, такие пациенты должны быть привиты по всем правилам [14].

В противном же случае даже достаточно простая инфекция может окончиться летально.

Источники:

  1. R. A. BRIDGES, H. BERENDES, and R. A. GOOD, “A Fatal Granulomatous Disease of Childhood,” AMA. J. Dis. Child., vol. 97, no. 4, p. 387, 1959.
  2. S. M. Holland, “Chronic Granulomatous Disease,” Clin. Rev Allerg Immunol, no. June 2009, pp. 3–10, 2010.
  3. B. D. L. Clemens and M. a Horwitz, “Characterization of the Mycobacterium mberctdosis Phagosome and Evidence that Phagosomal Maturation Is Inhibited,” Culture, vol. 181, no. January, 1995.
  4. W. Al-Herz et al., “Primary immunodeficiency diseases: an update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee for Primary Immunodeficiency,” Front. Immunol., vol. 2, no. November, pp. 1–26, 2011.
  5. C. Dahlgren and A. Karlsson, “Respiratory burst in human neutrophils Claes,” J. Immunol. Methods, vol. 232, pp. 3–14, 1999.
  6. E. P. Reeves et al., “Killing activity of neutrophils is mediated through activation of proteases by K+flux,” Nature, vol. 416, no. 6878, pp. 291–297, 2002.
  7. A. Aderem and D. M. Underhill, “Mechanisms of Phagocytosis in Macrophages,” Annu. Rev. Immunol., vol. 17, no. 1, pp. 593–623, 1999.
  8. A. Maturana et al., “Heme Histidine Ligands within gp91phox Modulate Proton Conduction by the Phagocyte НАДФ Oxidase,” J. Biol. Chem., vol. 276, no. 32, pp. 30277–30284, 2001.
  9. J. M. van den Berg et al., “Chronic granulomatous disease: The European experience,” PLoS One, vol. 4, no. 4, pp. 1–10, 2009.
  10. P. G. H. Ãy, A. R. Cross, and J. T. C. Ã, “Chronic granulomatous disease,” no. 15, pp. 578–584, 2003.
  11. J. D. Matute et al., “A new genetic subgroup of chronic granulomatous disease with autosomal recessive mutations in p40phox and selective defects in neutrophil НАДФ oxidase activity,” Blood, vol. 114, no. 15, pp. 3309–3316, 2009.
  12. M. D. . Brahm H. Segal, P. D. . Thomas L. Leto, M. D. . John I. Gallin, M. D. . Harry L. Malech, and M. D. Steven M. Holland, “Genetic, biochemical, and clinical features of chronic granulomatous disease.” 2000.
  13. J. A. Winkelstein et al., “Chronic Granulomatous Disease.” 2000.
  14. R. A. Seger, “Modern management of chronic granulomatous disease,” Br. J. Haematol., vol. 140, no. 3, pp. 255–266, 2008.
  15. B. E. Marciano et al., “Common severe infections in chronic granulomatous disease,” Clin. Infect. Dis., vol. 60, no. 8, pp. 1176–1183, 2015.
  16. N. Bennett, P. J. Maglione, B. L. Wright, and C. Zerbe, “Infectious Complications in Patients With Chronic Granulomatous Disease,” vol. 7, no. June, 2018.
  17. Z. Meher-Homji, R. P. Mangalore, P. D. R. Johnson, and K. Y. L. Chua, “Chromobacterium violaceum infection in chronic granulomatous disease: a case report and review of the literature,” JMM Case Reports, vol. 4, no. 1, 2017.
  18. D. E. Greenberg et al., “A novel bacterium associated with lymphadenitis in a patient with chronic granulomatous disease,” PLoS Pathog., vol. 2, no. 4, pp. 260–267, 2006.
  19. D. E. Greenberg et al., “Recurrent granulibacter bethesdensis infections and chronic granulomatous disease,” Emerg. Infect. Dis., vol. 16, no. 9, pp. 1341–1348, 2010.
  20. M. G. Ott et al., “Correction of X-linked chronic granulomatous disease by gene therapy, augmented by insertional activation of MDS1-EVI1, PRDM16 or SETBP1,” Nat. Med., vol. 12, no. 4, pp. 401–409, 2006.
  21. R. A. Seger et al., “Treatment of chronic granulomatous disease with myeloablative conditioning and an unmodified hemopoietic allograft: A survey of the European experience, 1985-2000,” Blood, vol. 100, no. 13, pp. 4344–4350, 2002.

Гранулематозное изменение кожи и подкожной клетчатки неуточненное

Материал из Wikimed

Рубрика МКБ-10: L92.9

МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L80-L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки / L92 Гранулематозные изменения кожи и подкожной клетчатки

Определение и общие сведения[править]

Интерстициальный гранулематозный дерматит — редкое кожное заболевание с типичной картиной гранулематозного воспаления.

Классическая сыпь при интерстициальном гранулематозном дерматите — линейные эритематозные пальпируемые тяжи по бокам туловища — „симптом веревки“. Тем не менее, несколько различных вариантов сыпи встречается при данной патологии с общей гистологической картиной.

Помимо интерстициального гранулематозного дерматита в группу гранулематозных дерматитов с общей гистологической картиной также включают: палисадный нейтрофильный гранулематозный дерматит и интерстициальную гранулематозную реакцию на лекарственные препараты.

Читайте также:  Полиомавирусы. Папилломавирусы. Свойства папилломавирусов.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Клинические проявления интерстициального гранулематозного дерматита различны, наблюдается:

  • красные или окрашенные в цвет кожи пятна, папулы и/или бляшки;
  • форма поражения может быть круглой, кольцевидной или веревочной;
  • сыпь по размеру и форме может видоизменяться в течение от нескольких дней до нескольких месяцев;
  • высыпания обычно бессимптомные, но иногда присуствует мягкий зуд или жжение;
  • поражения, как правило, симметрично распределены по туловищу, но проксимальные отлелы конечностей также могут быть затронуты;
  • чаще поражаются женщины среднего возраста;
  • многие пациенты имеют анамнез других аутоиммунных заболеваний.

Гранулематозное изменение кожи и подкожной клетчатки неуточненное: Диагностика[править]

Характерные гистологические признаки интерстициального гранулематозного дерматита:

  • плотное гистиоцитарное воспаление в ретикулярной дерме;
  • уменьшение количества нейтрофилов и эозинофилов;
  • может отмечаться периваскулярный и интерстициальный лимфоцитоз;
  • гистиоциты в основном располагаются между пучками коллагена или выстроены вокруг — перпендикулярно центральному фрагментированному коллагену;
  • фокальная дегенерация коллагена может быть окружена пустым пространством (плавающий знак)
  • гигантские клетки встречаются редко.

Дифференциальный диагноз[править]

Кольцевидная гранулема и интерстициальный гранулематозный дерматит могут проявляться клинически и гистологически схоже.

Папулы и бляшки при кольцевидной гранулеме, как правило, располагаются на тыльной стороне рук или ног и заболевание реже ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями.

На гистологии отмечаются гистиоциты в верхней части дермы, отсутствуют нейтрофилы и эозинофилы, много муцина.

Гранулематозное изменение кожи и подкожной клетчатки неуточненное: Лечение[править]

Гранулематозный дерматит обычно начинается остро, затем имеет ремиттирующее течение. Лечение включает местные стероиды, гидроксихлорохин, дапсон.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Ягодичные гранулемы у детей

Синонимы: granuloma gluteale infantum

Ягодичные гранулемы у детей являются редким заболеванием кожи спорной этиологии, характеризуются красноватыми фиолетовыми гранулематозными узелками на ягодицах и паховых областях младенцев. Поражения кожи также могут наблюдаться в естественных складках тела, например, шеи, подмышек. Длинная ось большинства поражений проходит параллельно линиям максимального натяжения кожи.

Подобные поражения были описаны в 1962 г. — в связи с применением мази с бромидом. В 1971 году Tappeiner и Pfleger в Германии впервые сообщили о 6 случаях гранулем ягодичной области у детей. В последующие годы подобные эпизоды были зарегистрированы в других частях Европы, Японии и Соединенных Штатах.

Эпидемиология

Гранулема ягодичной области у детей — редкая патология, только около 30 случаев было зарегистрировано во всем мире.

Мальчики имеют более высокий уровень поражения, чем девочки. Ягодичные гранулемы развиваются у младенцев в возрасте 4-9 месяцев.

Клиническая картина

Клинически прявляется сыпью, шелушенем эпидермиса в области гениталий, ягодиц, нижних отделов живота, на внутренней поверхности бедер. В более тяжелых случаях появляются эрозии, инфильтраты в кожных складках, происходит бактериальное и грибковое инфицирование.

Лечение

Для обработки пораженных участков кожи применяют различные кремы с глюкокортикоидами. В практической медицине широко используют кремы, содержащие оксид цинка.

По фармакологическим свойствам оксид цинка оказывает вяжущее, адсорбирующее, противовоспалительное, подсушивающее и антисептическое действие, уменьшает выраженность экссудативных процессов.

Часто возникает необходимость в применении противогрибковых и антибактериальных препаратов. Вслучае зуда рекомендуется применять антигистаминные препараты.

Источники (ссылки)[править]

García-Rabasco A, Esteve-Martínez A, Zaragoza-Ninet V, Sánchez-Carazo JL, Alegre-de-Miquel V. Interstitial Granulomatous Dermatitis in a Patient With Lupus Erythematosus. Am J Dermatopathol 2011; 33(8):871-872

Blaise S, Salameire D, Carpentier PH. Interstitial granulomatous dermatitis: a misdiagnosed cutaneous form of systemic lupus erythematosus? Clin Exp Dermatol 2008, 33, 712–714

Peroni A, Colato C, Schena D, Gisondi P, Girolomoni G. Interstitial granulomatous dermatitis: a distinct clinical entity with characteristic histological and clinical pattern. Br J Dermatol. 2012 66(4):775-83

Verneuil L, Dompmartin A, Comoz F, Pasquier CJ, Leroy D. Interstitial granulomatous dermatitis with cutaneous cords and arthritis: A disorder associated with autoantibodies. J Am Acad Dermatol 2001;45:286-91

Schreckenberg C,Asch PH, Sibilia J,Walter S, Lipsker D, Heid E, et al. Dermatite granulomateuse interstitielle et polyarthrite rhumatoïde paranéoplasiques révélatrices d’un cancer du poumon. Ann Dermatol Venereol 1998;125:585-8.

Swing DC, Sheehan DJ, Sangüeza OP, Woodruff RW. Interstitial granulomatous dermatitis secondary to acute promyelocytic leukemia. Am J Dermatopathol 2008; 30 (2): 197-9

Deng A, Harvey V, Sina B, Strobel D, Badros A et al. Interstitial granulomatous dermatitis associated with the use of tumor necrosis factor alpha inhibitors. Arch Dermatol. 2006;142:198-202

Zoli A, Massi G, Pinnelli M, Cuccio C, Castri F et al. Interstitial granulomatous dermatitis in rheumatoid arthritis responsive to etanercept. Clin Rheumatol (2010) 29:99–101

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Орофациальный гранулематоз: симптомы и лечение

  • Орофациальный гранулематоз (ОФГ) характеризуется гранулематозным воспалением тканей лица и полости рта, при этом системное заболевание, вызывающее гранулемы, отсутствует.
  • Гранулематозное воспаление — это локальное воспаление, характеризующееся образованием гранулем (папул или узелков), вызванных несостоятельностью деятельности (трансформацией, пролиферацией) клеток, способных к фагоцитозу, играющих важную роль в иммунных реакциях и защите организма от инфекций.
  • Известны две клинические формы орофациального гранулематоза: гранулематозный хейлит Мишера (для него характерен стойкий или рецидивирующий отек нижней губы/губ) и синдром Мелькерссона — Розенталя (у него три клинических признака: рецидивирующий паралич лицевого нерва, складчатый или скротальный язык и стойкие отеки губ и периорбитальной области).
  • В некоторых случаях орофациальный гранулематоз может быть связан с такими заболеваниями, как саркоидоз, болезнь Крона и инфекционными заболеваниями (туберкулез).

ОФГ, возникающий сам по себе (не на фоне сопутствующих заболеваний) называют идиопатическим. До 40% пациентов с ОФГ имеют положительную реакцию при аллергопробах.

Распространенность орофациального гранулематоза неизвестна. По некоторым данным, она составляет всего 0,08% от общей популяции.

Причины

Причины возникновения орофациального гранулематоза точно неизвестны, однако предполагается, что заболевание связано с аномальным иммунным ответом у человека с предрасполагающими генетическими факторами.

Считается также, что ОФГ может развиваться вследствие аллергических реакций — воздействия пищевых, контактных, лекарственных и других антигенов (бензоаты, ментол, глутамат натрия, коричный альдегид, додецилгаллат, золото, кобальт, ртуть).

Заболевание наблюдается и у мужчин, и у женщин, обычно развивается в молодом возрасте. Средний возраст манифестации ОФГ составляет 32 года, однако зарегистрированы случаи заболевания как возрасте 3 лет, так и в возрасте 78 лет.  

Симптомы

  • Безболезненный отек губы (обычной нижней) или губ;
  • трещины на губах или в уголках рта, сухость, шелушение, покраснение кожи вокруг рта;
  • отек полости рта;
  • болезненные изъязвления в полости рта;
  • отек лица;
  • складчатый язык;
  • воспаление десен (гингивит);
  • увеличенные лимфатические узлы;
  • повышение температуры, головная боль, нарушение зрения (иногда во время приступа и развивающегося отека);
  • паралич лицевого нерва (односторонний, двусторонний, частичный, полный);
  • поражение других черепных нервов — обонятельного, преддверно-улиткового, языкоглоточного, подъязычного (иногда).

Диагностика

Диагноз орофациальный гранулематоз устанавливается на основании физикального осмотра и симптомов (рецидивирующего отека ротовой полости или лица).

И местные, и системные состояния, характеризующиеся гранулематозным воспалением, должны быть исключены соответствующими клиническими и лабораторными исследованиями.

Подтверждает диагноз биопсия мягких тканей (губы или орофациальной области) с микроскопическим исследованием биоптата на неказеозные гранулемы.

Дифференциальный диагноз: приобретенный отек, связанный с дефицитом ингибитора C1-эстеразы, острые осложнения саркоидоза, болезнь Крона, абсцесс зуба, дерматологические проявления гранулематоза с полиангиитом или саркоидоза, гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), гистоплазмоз, лепра, риноспоридиоз, эндокринная офтальмопатия, туберкулез.

Лабораторные исследования могут включать анализы на фолиевую кислоту, железо, витамин B12, ангиотензинпревращающий фермент, квантифероновый тест или кожную пробу на туберкулез. Для исключения саркоидоза врач может назначить анализ на определение антител к Saccharomyces IgA/IgG. Аллергопробы используются для исключения реакций на металлы, пищевые добавки и другие антигены.

Для исключения болезни Крона может быть назначена гастродуоденоскопия с прицельной биопсией и гистологическим исследованием, рентгенография/рентгеноскопия пищевода и желудка. Рентгенография органов грудной клетки или позитронно-эмиссионная томография могут назначаться, чтобы исключить саркоидоз и туберкулез.

Орофациальный гранулематоз трудно поддается лечению. Оно сложное, растянуто во времени и направлено на устранение симптомов. Его эффективность окончательно не подтверждена.

Лечение может включать глюкокортикоидную терапию (системную или введение препаратов непосредственно в очаг поражения) и нестероидные противовоспалительные препараты (для устранения отеков); антибиотики, иммуносупрессоры и хирургические методы (при стойких отеках, мешающих говорить и принимать пищу, а также для уменьшения давления на лицевой нерв). В случаях выявленной аллергии следует избегать контакта с антигеном. Соблюдение диеты (исключение корицы и бензоатов) может улучшить состояние пациента.

У пациентов с поражениями полости рта впоследствии может развиться болезнь Крона, поэтому необходима консультация гастроэнтеролога, иммунолога, диетолога. Чтобы исключить вероятное развитие болезни Крона и язвенного колита необходимо дальнейшее наблюдение.

Читайте также:  Фталазол - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (таблетки 500 мг) препарата для лечения поноса при дизентерии, колите у взрослых, детей и при беременности

Особенности и преимущества лечения орофациального гранулематоза в клинике Рассвет

Диагностика и лечение редких синдромов и болезней требует от врача глубоких и специфических знаний, помогающих правильно распознать орфанную патологию и назначить эффективное лечение.

Клиника Рассвет располагает современным и высокоточным оборудованием, позволяющим нашим врачам быстро и эффективно проводить диагностику и лечение любых состояний, в том числе таких редких заболеваний, как орофациальный гранулематоз. В нашей работе мы придерживаемся мультидисциплинарного подхода, поэтому при необходимости быстро подключаем к проблеме специалистов разных направлений: стоматологов, гастроэнтерологов, иммунологов, диетологов.

Рассвет — это доказательная медицина, лечение, основанное на международных протоколах, правильная коммуникация и поддержка пациентов.

Виды, причины, диагностика и лечение гранулемы у детей

Новообразования на коже вызывают беспокойство на физическом, эстетическом и эмоциональном уровнях.

Гранулема у детей и взрослых – это небольшое по размерам узловое скопление грануляций в тканях, которое характеризуется воспалительным процессом.

Располагаться может на поверхности кожи, в мягких и костных тканях или во внутренних органах в виде очаговых разрастаний. Диаметр новообразований – от нескольких миллиметров до 3 см. Очаги поражения могут появиться в любом возрасте.

Классификация гранулем и формы

В медицине гранулемы классифицируются по нескольким критериям: по этиологии, патогенезу и морфологии. В отдельной группе собраны специфические разновидности. В группе по критерию этиологии находятся виды установленной и неустановленной этиологии: инфекционные и неинфекционные. К последним причисляют гранулемы пылевого, медикаментозного типа и новообразования вокруг инородных тел.

Группа по патогенезу: иммунные и неиммунные. К первому типу относятся гранулемы эпителиоидноклеточные. Неиммунные возникают при токсических факторах и при острых инфекциях. Группа по морфологии делится на две основные группы: зрелые и эпителиоидноклеточные.

По морфологии гранулемы бывают с образованием гранулематозного инфильтрата диффузного типа и с образованием гранулем туберкулоидного типа.

Основные виды гранулем

В медицинской практике встречается много видов новообразований этого типа. Они могут быть одиночными или множественными.

Не всегда можно увидеть начало их образования, поскольку патогенные клетки находятся глубоко в слоях дермы. Гранулема у детей и взрослых может появляться и без лечения пропадать.

Это должно обосновывать необходимость применения щадящей терапии в перспективе. Диагностируются чаще всего у детей и взрослых гранулемы следующего типа:

  • кольцевидная;
  • пиогенная;
  • туберкулезная.

Причины и факторы развития

Кольцевидная гранулема у детей может появляться по разным причинам, которые до конца пока не установлены. Провоцирующий фактор – очаг хронической инфекции в виде ревматизма, тонзиллита. Повышает риски развития наличие сахарного диабета, аллергических заболеваний, патологий обменных процессов.

У детей многое зависит от иммунитета. Если есть сбой, развитие новообразование будет запущено. Пиогенная гранулема у ребенка возникает из-за пиококковой инфекции. Причина развития кроется в травмах кожи, из-за которых в раны попадает инфекция. Локализуется в основном на лице, ногах, пальцах и руках.

Эозинофильная гранулема у детей младшего возраста обнаруживается редко. Пик заболеваемости приходится на период от 5 до 10 лет. Такая гранулема у ребенка причины развития имеет неоднозначные. До сих пор вопрос остается открытым. Ученые предполагают, что в основе лежат иммунопатологические процессы.

Стадии развития гранулемы

От момента зарождения новообразование проходит 4 стадии. На начальном этапе происходит скопление клеток со склонностью к фагоцитозу. На второй стадии запускается процесс их быстрого разрастания. Для третьей стадии характерна трансформация фагоцитов в эпителиальные клетки. На последней четвертой стадии происходит непосредственно образование гранулемы.

Симптомы и признаки

Кольцевидная гранулема у детей причины имеет разные, но симптоматика от этого не меняется. Преимущественно поражает кости таза, черепа, позвоночника. Течение заболевания медленное. Симптом эозинофильной гранулемы – боль и припухлость в месте локализации. Бывают случаи отсутствия дискомфорта.

На поверхности кожи выглядит полукруглыми внутрикожными очагами. Кольцевидная гранулема у детей локализованной формы обычно располагается на кистях и руках, на стопах и голенях. Диагностируется преимущественно в возрасте до 6 лет. Кольцевидные очаги в диаметре бывают от 2 до 5 см.

Гигантские размеры до 10 см встречаются реже.

На теле пиогенная гранулема у ребенка не превышает диаметра 2 см. Она имеет тонкую поверхность – может кровить. Структура хрупкая. Возникает быстро из-за полученной травмы кожи. При надавливании она не бледнеет.

Вокруг гранулемы есть ободок кожи или она может возвышаться на ножке. Редко в зоне поражения появляется сыпь. Характерный симптом, на который жалуются дети – зуд.

Кольцевидная и пиогенная разновидности встречаются у детей чаще остальных других новообразований из гранулематозной группы.

Когда следует обратиться к врачу

При появлении на коже папул красно-розового и синюшного цвета стоит обратиться к дерматологу для подтверждения диагноза в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) в центре Москвы.

Кольцевидная гранулема у детей причины и лечение имеет в зависимости от степени разрастания очагов и интенсивности. Понадобится помощь специалиста и в случае зуда. Заниматься лечением самостоятельно или посетить врача – конфликт интересов неуместен.

Гранулема у ребенка причины может иметь характерные, но клинические проявления элементарно спутать с другим серьезным заболеванием. Речь идет о лишае, который по внешним признакам иногда ошибочно самодиагностируется.

Есть еще ряд заболеваний, которые стоят обособленно, но могут быть приняты за кольцевидную гранулему: возвышающаяся эритема, некробиотические очаги, ревматоидные узелки.

Доступные методы диагностики

В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) рядом с метро Маяковская можно комплексно обследовать здоровье взрослых и детей. Новейшее оборудование (УЗИ, МРТ, КТ) и передовые методы диагностики, специально оснащенные кабинеты – все есть, чтобы кольцевая гранулема у детей была подтверждена или опровергнута.

На ранних стадиях развития новообразования выявить невозможно. Симптоматика проявляется при появлении изъявлений на поверхности эпидермиса. Диагностический осмотр дерматологом проводится при появлении жалоб на наличие изменений кожи.

Только после этого обращаются к лабораторным и гистологическим анализам биоптатов кожи из очагов поражения в случае подозрения на глубокие формы поражения.

Способы лечения заболевания

Кольцевидная гранулема у детей лечение предполагает сдержанное. Особенности организма позволяют ожидать спонтанное разрешение. Согласно статистике, в 75% случаев в течение 2 лет гранулемы регрессируют. Появиться повторно гранулема на коже у ребенка может у 40% пациентов. Важно, что новообразования в рецидиве проявляют себя доброкачественно.

При болезненных симптомах применяют кортикостероидную мазь с выраженным противовоспалительным и противоаллергическим действием. Еще один способ лечения – поверхностная скарификация. Кольцевидная гранулема у ребенка как лечить без вреда для здоровья – важная тема.

Методики основаны на применении физиотерапевтических процедур: ПУВА-терапии, УФО и фототерапия, импульсивного лазера. Для лечения пиогенного новообразования характерно избыточное разрастание кровеносных капилляров. При таком диагнозе рекомендуется лечиться методом иссечения, кюретажа, жидкого азота и электрокоагуляции.

Кольцевидная гранулема у детей лечение проходит в течение месяца. Необходимость манипуляций и применения мазей определяется индивидуально.

Профилактика у детей

Любая гранулема у ребенка лечение проходит только после консультации у дерматолога. Специальных методов профилактики нет. Кольцевидная гранулема у детей причины развития заболевания имеет вариативные.

С учетом влияния иммунитета на возникновение образований нужно своевременно пролечиваться. Надо учитывать и инфекционную природу, обмен веществ в организме. Любые заболевания должны получать терапию для купирования рисков.

В этом и заключается профилактика – в исключении факторов, которые могут спровоцировать заболевание.

Как записаться к дерматологу

Записаться на прием к дерматологу можно с помощью специальной формы «Записаться к врачу» – достаточно ввести свои данные, чтобы администратор смог перезвонить и согласовать время посещения.

На консультации врач изучит клиническую картину, при необходимости назначит анализы и подберет лечение. Записаться к дерматологу можно по номеру: +7 (495) 995-00-33. АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) имеет удобное месторасположение по адресу: 2-й Тверской-Ямской переулок, дом 10.

Рядом находятся станции метро: «Маяковская», «Тверская», «Новослободская», «Белорусская», «Чеховская».

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector