Изолированный стеноз легочной артерии у детей.

Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии — патологическое состояние, характеризующееся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10–12% больных ВПС.

  • Этиология • Врождённые аномалии (изолированный стеноз или в сочетании с другими врождёнными пороками) • Вторичный стеноз при карциноидном синдроме или инфекционном эндокардите (массивные вегетации) • Псевдостеноз клапана лёгочной артерии при сдавлении опухолями правого желудочка и средостения, аневризмой синусов аорты или седловидным эмболом.
  • Патофизиология • Увеличение постнагрузки • Гипертрофия правого желудочка и удлинение периода изгнания • Правожелудочковая недостаточность • Субэндокардиальная ишемия правого желудочка • Вторичная недостаточность трёхстворчатого клапана усугубляет правожелудочковую недостаточность • Уменьшение наполнения левого желудочка и сердечного выброса.
  • Клиническая картина и диагностика
  • • Жалобы •• Утомляемость •• Обмороки •• Симптомы правожелудочковой недостаточности •• При открытом овальном окне — цианоз.
  • • Клапанные симптомы •• Систолическое дрожание в втором межрёберном промежутке справа от грудины •• Пульсация в эпигастральной области (усиленный толчок правого желудочка) •• Ослабление лёгочного компонента II тона, иногда — щелчок изгнания •• Выраженное расщепление II тона •• Грубый мезосистолический шум (чем позже шум достигает пика, тем тяжелее обструкция), проводящийся на левую ключицу и в межлопаточное пространство •• По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется пансистолический шум трикуспидальной регургитации.
  • • Симптомы недостаточности кровообращения по большому кругу.
  • Специальные исследования
  • • ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов •• Реже желудочковые нарушения ритма.
  • • Яремная флебограмма: Увеличение амплитуды волны A, появление выраженной волны V (при трикуспидальной недостаточности).
  • • Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуг правых отделов сердца без отклонения контрастированного пищевода •• Постстенотическая дилатация лёгочной артерии •• Обеднение лёгочного сосудистого рисунка.

• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация правых отделов сердца •• Выявление аномалий количества створок клапана •• Куполообразное выбухание створок при врождённом стенозе •• Вегетации при инфекционном эндокардите •• Карциноидные бляшки •• Сдавление лёгочной артерии опухолью или аневризмой синусов аорты •• Тромб в проксимальном отделе лёгочной артерии •• В допплеровском режиме выявляют градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• По степени увеличения систолического давления в правом желудочке определяют тяжесть стеноза: I степень — менее 60 мм рт.ст., II степень — 60–100 мм рт.ст., III степень — более 100 мм рт.ст.

  1. • КТ или МРТ помогают установить наличие и размеры опухолей, вызывающих сдавление.
  2. • Катетеризация правых отделов сердца •• Измеряют систолическое давление в правом желудочке и градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• Повышение диастолического давления в правом желудочке •• Давление в правом предсердии также обычно повышено •• Амплитуда волны A увеличена •• При вторичной недостаточности трёхстворчатого клапана — появление выраженной волны V.
  3. • Правая вентрикулография и ангиопульмонография •• Оценка степени стеноза •• Тест с аминофиллином и кислородом отрицательный •• Выявление эмболов в проксимальном отделе лёгочной артерии.
  4. ЛЕЧЕНИЕ

• Консервативная терапия •• Тромболизис при ТЭЛА •• Лучевая терапия при опухолях средостения •• См. также Недостаточность сердечная.

  • • Хирургическое лечение •• Показания: стеноз II степени с клиническими проявлениями, стеноз III степени •• Противопоказания ••• Дистрофическая стадия недостаточности кровообращения ••• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного •• Методы хирургического лечения ••• При изолированном врождённом или приобретённом клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику ••• Хирургическая декомпрессия — при противопоказаниях или неэффективности лучевой терапии опухолей, сдавливающих лёгочную артерию ••• Тромбэктомия из проксимального отдела лёгочной артерии — при противопоказаниях или неэффективности тромболизиса.
  • Специфические осложнения • Рестеноз • Острая сердечная недостаточность, обусловленная неадекватным устранением стеноза.
  • Прогноз • Правожелудочковая недостаточность, вызванная перегрузкой давлением, обычно обратима даже при выраженном угнетении функций правого желудочка и недостаточности трёхстворчатого клапана, однако для восстановления функции правого желудочка могут понадобиться недели или месяцы, а наличие правожелудочковой недостаточности сопряжено с повышенной летальностью • Послеоперационная госпитальная летальность — 0,5–1,5% • 5-летняя выживаемость — 91%.

Синонимы. Стеноз лёгочного ствола клапанный, Стеноз лёгочной артерии клапанный.

МКБ-10 • I37 Поражения клапана лёгочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии у детей. Изолированный стеноз легочной артерии у детей. Изолированный стеноз легочной артерии у детей. Изолированный стеноз легочной артерии у детей.

Cтеноз легочной артерии

Стенозом легочной артерии называется сужение просвета выносящего тракта правого желудочка, его клапана или сосуда легочной артерии, которая несет кровь непосредственно к легким, причем стеноз может наблюдаться на разных её отрезках.

Достаточно часто, примерно в 7% случаев, патология развивается на фоне различных пороков сердца — тетрады Фалло, транспозиции магистральных сосудов и пр.

Патогенез

У здорового человека давление в правом желудочке и артерии, несущей кровь к лёгким — одинаковое. У клапана легочной артерии строение трёхстворчатое и когда возникает сокращение правого желудочка — все его створки полностью под воздействием тока крови раскрываются и способствуют её свободному поступлению в пространство легочной артерии.

Затем происходит расслабление стенок правого желудочка и наполнение его венозной кровью, поступившей от органов и тканей организма, что вызывает смыкание створок клапана и обеспечивает полное смыкание для обратного тока крови и невозможность проникновения биологических жидкостей в обратном направлении — от легочной артерии к правому желудочку.

Патогенез, вызывающий клапанный стеноз легочной артерии

В случае клапанного стеноза за счет частичного сращения створок полное их открытие становится невозможным, возникает стеноз клапана и разница в давлении — в желудочке оно слишком высокое, а в легочной артерии – достаточно низкое для формирования градиента давления. В некоторых случаях клапанный стеноз вызывает выбухание деформированных створок в систолу в просвет ствола в легочную артерию и ускорение систолического потока.

Изолированный стеноз легочной артерии у детей.

Стенозированный клапан

В результате легочного стеноза для компенсации нарушения гемодинамики правый желудочек вынужден работать сверхусиленно, чтобы протолкнуть кровь через суженный просвет.

Это может привести к растяжению, ригидности и гипертрофии (утолщению) стенок, в результате чего увеличивается его полость, нарушается ритм и развивается сердечная недостаточность.

Место сужения снижает объем кровяного тока, а недостаточность кровоснабжения легких вызывает частые бронхо-легочные заболевания.

Классификация

В зависимости от места сужения различают:

  • клапанный стеноз – наиболее частый случай, когда патологическим изменениям подвержен сам клапан легочной артерии, его створки могут быть недоразвитыми, срощенными между собой комиссурами и даже иметь вид мембраны с отверстием по центру, размером от 1-1,5 мм до нормального;
  • надклапанный – при котором сужен ствол легочной артерии выше места расположения клапана;
  • подклапанный (инфундибулярный) – при этом произошло чрезмерное разрастание мышечных тканей или фиброзных структур в области выходного отдела правого желудочка препятствует выходу кровяного тока в легочную магистраль;
  • периферический – вызван сужением веток легочной артерии, приносящих кровь к правому либо левому лёгкому.

По характеру выраженности болезнь бывает легкой (бессимптомной), средне-тяжелой и критической формы.

Причины

Легочной стеноз чаще всего является врожденным пороком сердца, который может никак не проявляться до полового созревания, быть ревматического происхождения или результатом хирургической коррекции.

Достаточно редко причиной стеноза становится семейный синдром Нунана, карциноидного синдрома, а также гипертрофической обструктивной кардиопатии.

Симптомы

Клиническая картина может значительно отличаться в зависимости от выраженности стеноза и протекать даже бессимптомно, к примеру, если градиент давления между сердцем и артерией не превышает 25 мм рт ст. Таким людям даже не назначаю лечения.

Симптомокомплекс обычно проявляется в виде нарастающе-убывающего шума изгнания, синюшности кожных покровов, развитие «сердечного горба» и различных признаков сердечной недостаточности, включая:

  • беспричинные обмороки;
  • отечность;
  • увеличение печени;
  • частые боли и дискомфорт груди («грудная жаба»);
  • одышка.

Анализы и диагностика

В случае сужения кровевыталкивающих структур сердца или легочной артерии следует обратиться к врачу – кардиологу, который сможет оценить масштаб и характер патологических изменений. При обследовании у больных может быть выявлена:

  • гипертрофия правого желудочка при пальпации;
  • признаки систолической перегрузки правого желудочка на электрокардиограмме – отклонение электрической оси сердца вправо, смещение сегмент ST на 2-5 мм ниже изолинии и отрицательный глубокий зубец Т, хотя чаще полученные данные в пределах нормы;
  • раздвоение второго тона сердца;
  • жесткий шум выброса, щелчок и убывающий шум изгнания слышен во втором межреберном при клапанном стенозе или четвертом – при подклапанном стенозе легочного ствола у больных в позиции наклона вперед при использовании стетоскопа;
  • шумы становятся более громкими при проведении пробы Вальсальвы и на вдохе, могут удлиняться и усиливаться при прогрессировании стеноза;
  • на ЭКГ обычно выявляется гипертрофия стенок правого желудочка;
  • при помощи допплерэхокардиографии можно выявить выраженное турбулентное течение крови на уровне легочного клапана и получить изображение сужения, установить тяжесть состояния больного и градиент давления – если он не превышает 35 мм рт ст, то повреждения считаются лёгкими, если в пределах 35-65 мм рт ст – умеренные, свыше 65 мм рт ст – тяжелыми.
Читайте также:  Ладонный акантоз. васкулиты кожи. герпетиформный дерматит дюринга. синдром лазера—трела.

Больным может понадобиться периодически проведение УЗИ сердца для отслеживания возможного прогрессирование стеноза (сужения).

Лечение

Чаще всего отдают предпочтение оперативным методикам лечения стенозов в зависимости от места расположения сужения. Так, эндоваскулярное лечение проводят при клапанном или периферическим легочным стенозе, остальные формы нарушений требуют хирургического вмешательства.

Доктора

Лекарства

Изолированный стеноз легочной артерии у детей.Линезолид

Медикаментозное лечение обычно оказывается малоэффективным. Новорожденным в целях поддержки оксигенации и легочного кровотока могут быть назначены простагландины.

Процедуры и операции

  • Балонная вальвулопластика или ангиопластика – проводится под контролем рентгена под в/в или общей анестезией, при этом в бедренную вену вводят катетер, который позволяет ввести контрастное вещество для определения места и размера сужения, затем вводят сложенный баллон для дилатации, его раздувают в необходимой патологической зоне – сращения створок клапана или сужения ветвей легочной артерии.
  • Стентирование веток легочной артерии – введение при помощи катетера надежного металлического каркаса для стенок сосуда – стента, который в сложенном виде размещают поверх баллона и расправляют в месте сужения.

Эндовакулярные процедуры проходят практически безболезненно, оставляя на теле только место прокола, на которое некоторое время нужно накладывать стерильные повязки. Покинуть лечебное медицинское заведение пациенты могут на следующий день после операции. В течение полугода им рекомендовано воздержаться от вакцинации, а также в случае простудных заболеваний – необходимо пройти антибиотикотерепию для предупреждения развития инфекционного эндокардита.

Кардинальным решением при тяжелых стенозах, клинической симптоматике и прогрессировании заболевания обычно становится открытое оперативное вмешательство с возможным протезированием участков сосудов, но универсальной оптимальной хирургической тактики лечения до сих пор не была разработано.

Стеноз легочной артерии у детей

Детям с бессимптомным течением стенозов обычно не назначается никакого лечения, только пребывание на учете и наблюдение. Им разрешено заниматься любыми видами спорта.

Тревожными признаками прогрессирования стеноза у детей является сердцебиение, одышка, боли в сердце во время физических нагрузок и быстрая утомляемость.

Стеноз легочной артерии у новорожденных

У новорожденных деток выраженная (критическая) форма стеноза вызывает сердечную недостаточность и синеватый оттенок кожных покровов, вызывает подозрение ярко-выраженный сердечный шум.

Градиент давления может со временем исчезнуть и быть компенсирован внутренними силами организма, однако состояние образовавшихся постстенотических аневризматических расширений мелких сосудов бывает осложнено тромбозом и артериитом, вызывать легочные кровотечения. Тяжелые стенозы могут приводить к летальному исходу, как в младенческом возрасте, так и в последующих периодах жизни.

Диета при стенозе легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии у детей.

Диета 10-й стол

  • Эффективность: лечебный эффект через 1 месяц
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1700-1850 руб. в неделю

Стеноз легочной артерии требует соблюдения особой диеты, чаще всего назначают номер 10 со значительным уменьшением содержания солей, обеспечивающая нормальную жизнедеятельность сердечно-сосудистой системы.

Кроме этого, она щадит желудочную и мочевыделительную систему . Обычно отдается предпочтение таким продуктам:

  • несдобный и цельнозерновой хлеб;
  • различные виды диетических супов;
  • обязательные овощные гарниры;
  • яйца;
  • фруктовые соусы и салаты;
  • молокопродукты невысокой жирности.

Под запретом пряные, соленые, острые и копченые продукты, а также животные жиры. Напитки, в которых содержится кофеин и алкоголь. Рекомендовано ограничение жиров даже растительного происхождения.

Список источников

  • Капелько В.И. Биофизика кровообращения. Учебное пособие. Москва 2007. – С. 262.
  • Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия: детская кардиохирургия . М.: 1996. –С.112.

Стеноз устья легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии у детей.

Стеноз устья легочной артерии – сужение выводного тракта правого желудочка, препятствующее нормальному току крови в легочный ствол. Стеноз устья легочной артерии сопровождается выраженной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружением, склонностью к обморокам, одышкой, сердцебиением, цианозом. Диагностика стеноза устья легочной артерии включает электрокардиографическое, рентгенологическое, эхокардиографическое исследование, катетеризацию сердца. Лечение стеноза устья легочной артерии заключается в проведении открытой вальвулотомии или эндоваскулярной баллонной вальвулопластики.

Изолированный стеноз легочной артерии у детей.

Стеноз устья легочной артерии

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.

Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным).

При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола.

В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани.

Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

  • I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.
  • II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.
  • III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.
  • IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.

Нарушение гемодинамики при стенозе устья легочной артерии связано с наличием препятствия на пути выброса крови из правого желудочка в легочный ствол. Повышенная на­грузка сопротивлением на правый желудочек сопровождается усилением его работы и формированием концентрической гипертрофии миокарда.

При этом систолическое давление, развиваемое правым желудочком, значительно превышает таковое в легочной артерии: по величине систолического градиента давления на клапане можно судить о степени стеноза устья легочной артерии.

Повышение давления в правом желудочке происходит при уменьшении площади его выходного отверстия на 40-70% от нормы.

С течением времени, по мере нарастания дистрофических процессов в миокарде, развивается дилатация правого желудочка, трикуспидальная регургитация, а в дальнейшем — гипертрофия и дилатация правого предсердия. Вследствие этого может произойти открытие овального окна, через которое формируется вено-артериальный сброс крови и развивается цианоз.

Клиника стеноза устья легочной артерии зависит от степени выраженности сужения и состояния компенсации. При систолическом давлении в полости правого желудочка

Читайте также:  Абраксан - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (уколы в ампулах для инъекций лиофилизат) лекарственного препарата для лечения рака поджелудочной и молочной железы или груди у взрослых, детей и при беременности

Стеноз легочной артерии у детей: насколько опасно с ним жить и как его лечить

Стеноз легочной артерии (ЛА) у детей – врожденный порок. Он заключается в наличии препятствия на пути тока крови к легким. Стеноз ЛА крайне вариабелен по своей структуре и степени выраженности.

Изолированный стеноз легочной артерии у детей.

Стеноз легочной артерии у детей всегда подлежит кардиохирургической коррекции.

Причины появления сужения легочной артерии

В подавляющем большинстве случаев стеноз ЛА является составной частью другого серьезного порока сердца – тетрады Фалло. Однако он может встречаться и сам по себе, без сопутствующих аномалий. Порок развивается вследствие нарушения нормального развития легочной артерии, сердца и его структур.

Классификация

Выделяют следующие типы стеноза легочной артерии, в зависимости от его локализации:

  • Подклапанный. Заключается в сужении диаметра выносящего тракта правого желудочка.
  • Клапанный. Происходит поражение клапана легочного ствола.
  • Надклапанный. Связан с аномалиями самой легочной артерии. Может наблюдаться сужение, вплоть до полного перекрытия ее просвета.

Первая классификация необходима для принятия решения о характере хирургического вмешательства. Другая классификация учитывает степени выраженности порока:

  • I стадия. Наблюдается умеренный стеноз. Жалобы отсутствуют, выявляется при инструментальном обследовании.
  • II стадия. Стеноз становится выраженным. Появляется характерная клиническая картина.
  • III стадия. Резкое сужение приводит к тяжелому состоянию пациента и нарушению кровообращения.
  • IV стадия. Декомпенсация. Правый желудочек теряет свою сократительную способность.

Классификация оценивает общее состояние ребенка и предопределяет план лечения.

Нарушения и симптомы при заболевании

При подклапанном и клапанном стенозе симптомы могут отсутствовать вплоть до наступления зрелого возраста. Главные проявления – боли в области сердца, обмороки, одышка, пульсация вен шеи.

Стеноз легочной артерии может проявить себя и в детском возрасте. Тогда сердце деформирует детскую грудную клетку. Происходит формирование так называемого «сердечного горба». Предотвратить это последствие может только операция.

Изолированный стеноз легочной артерии у детей.

Насколько опасно отказываться от кардиохирургической коррекции – определяет врач по результатам диагностики.

Надклапанный стеноз, как правило, проявляет себя уже с момента рождения. Характерно присутствие выраженной легочной и сердечной недостаточностей.

Основной способ диагностики этого нарушения – Эхо-КГ.

При полном перекрытии просвета легочной артерии и отсутствии тока крови по малому кругу ребенок нежизнеспособен. Родителям рекомендуется его паллиативное лечение.

Современное лечение легочного стеноза

Единственный способ лечения стеноза ЛА у детей – проведение хирургического вмешательства. В зависимости от локализации сужения подбирается техника оперативного вмешательства. Возможно проведение как обширных, так и более щадящих операций. Наиболее предпочтительно использование баллонной пластики. Консервативное лечение в этой ситуации невозможно в принципе.

Чем раньше у ребенка был выявлен и прооперирован стеноз легочной артерии, тем лучше прогноз для его жизни. Промедление с лечением приведет к необратимым изменениям и летальному исходу.

Стеноз легочной артерии у детей – серьезное состояние, которое приводит к нарушению работы сердца и легких. Как правило, порок сочетается с другими аномалиями со стороны сердца. Лечение возможно только оперативным способом. Чем раньше была проведена кардиокоррекция, тем лучше прогноз для ребенка. Насколько опасно проведение вмешательства при данном пороке, зависит от клинического случая.

Видео

Читайте далее: жировики на лице у новорожденного

Изолированный стеноз клапана легочной артерии

При этом пороке три створки клапана легочной артерии — пути нормального выброса крови из правого желудочка — плохо развиты, сращены друг с другом и часто представляют собой просто мембрану с отверстием в центре.

Величина этого отверстия может быть разной — от 1-1,5 мм до почти нормальной, и оно может быть сужено только в местах соединения створок со стенкой легочной артерии.

Соответственно, и состояние сердца, и клинические проявления этого, достаточно частого, порока будут совершенно различны.

Когда створки клапана почти полностью сращены между собой и создают огромное препятствие току крови из правого желудочка, то в первые дни жизни состояние ребенка будет очень тяжелым, а после закрытия артериального протока, т.е.

на 5-7 день жизни, может стать критическим и потребовать немедленных действий. Дети с критическим типом стеноза легочной артерии в половине случаев живут меньше месяца.

Но сегодня ранняя гибель таких детей не может иметь никаких оправданий, потому что экстренная операция не только возможна, но и очень проста и может быть выполнена в рентгенохирургическом кабинете.

Методика вмешательства разработана хорошо — при катетеризации сердца через имеющееся отверстие в диафрагме «клапана» проводится катетер с баллоном, расширение которого разрывает сращенные створки и увеличивает отверстие.

Если нет возможности применить эту методику, то можно рассечь створки хирургическим путем. Но это уже, пусть и простая, без применения искусственного кровообращения, но — операция, хотя при этом пороке риск ее гораздо меньше, чем при стенозе аортального клапана.

О проявлениях критического состояния ребенка мы говорили ранее, касаясь других пороков.

Здесь только скажем, что признаки тяжелой сердечной недостаточности — одышка, отеки, увеличение печени — могут появиться уже в первые дни, а грубый шум над областью сердца и «дрожание» над его областью мать может почувствовать и прослушать ухом уже почти сразу после рождения.

При этом дети — не синюшны. Цианоз появляется на 2-3 неделе, да и то не слишком выраженный, т.к. потоки артериальной и венозной крови хорошо смешиваются в предсердиях через открытое овальное окно.

Точный диагноз устанавливается при эхокардиографическом исследовании и, если он установлен, и нет сопутствующих пороков, то надо вмешиваться быстро.

К счастью, такое проявление порока бывает в меньшинстве случаев изолированного стеноза легочного клапана. Как правило, диагноз этот устанавливают позже — в 1-2 года, да и то, нередко, случайно. И это объяснимо, т.к. давление в правых отделах невысокое в сравнении с левыми, степень сужения может быть совершенно разной, а наличие дрожания над сердцем само по себе ни о чем не говорит.

Из-за затрудненного оттока правый желудочек работает с постоянной перегрузкой, что довольно быстро приводит к увеличению размеров его полости и утолщению его стенки.

Поэтому надо постоянно наблюдать за течением болезни, которая часто, кроме этого шума, ничем себя не проявляет и никак не сказывается на росте, развитии и поведении ребенка. В какой-то момент, возможно в течение первых 10 лет, возникнет вопрос об операции.

Он встанет тогда, когда разница давлений между правым желудочком и легочной артерией, или так называемый «градиент на клапане» достигнет определенного уровня — 50-60 мм рт. ст. Его измеряют ультразвуком довольно точно.

Операция, в простых случаях будет заключаться в рассечении сращенных створок. Но, если порок существовал долго (несколько лет), то иногда придется иссечь и мышечные пучки, образовавшиеся из-за утолщения стенки правого желудочка, или даже рассечь кольцо легочной артерии — место крепления створок — и вшить туда небольшую заплатку, расширив, таким образом, выход.

В любом случае, особенно затягивать с хирургией не стоит. Сегодня вам могут предложить рентгенохирургическое расширение клапана — без операции. Но выбор метода целиком зависит от конкретных условий, и, как бы то ни было, следует ожидать только хорошего результата – ведь в остальном сердце совершенно нормально.

Однако, при устранении сужения простым разрывом или рассечением слитых между собой створок, их нормальное строение не восстанавливается. Со временем у больного могут развиться признаки недостаточности клапанов, т.к.

они хоть и хорошо пропускают кровь, но нормально не захлопываются.

Недостаточность легочного клапана гораздо менее «агрессивна» в своих клинических проявлениях, чем аортального, но иногда, через много лет после первой операции, может встать вопрос о замене плохо работающего клапана на протез.

Показания к такой операции строго индивидуальны, и ее можно рекомендовать только тогда, когда все методы консервативной терапии исчерпаны, а сердечная недостаточность нарастает. Риск такой повторной операции невысок, а результаты ее достаточно хорошие.

Читайте также:  Созерцание. объекты для созерцания. что такое созерцание? созерцание как метод медитации.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Стеноз легочной артерии у новорожденных

Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана. Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца.

Почему возникает патология?

При развитии плода в утробе матери на ранних стадиях вместо главных сосудов сердца имеется артериальный тракт. Позднее из него сформируются аорта и легочная артерия. Сужение легочной артерии наступает вследствие двух механизмов врожденной патологии:

  1. Происходит неправильное деление тракта на 2 половины. Перегородка уходит в сторону и забирает часть объема справа. Одновременно она теряет связь с пластиной, разделяющей предсердия и желудочки. Это объясняет частую связь стеноза легочной артерии с другим пороком — незаращением межжелудочковой перегородки.
  2. Сращение между собой створок собственного клапана, закрывающего выводящее отверстие.

Среди аномальных комбинаций наблюдаются сочетания суженной легочной артерии и незаращенного боталлова протока.

Учитывая то, что клапанный стеноз относится к врожденным патологическим заболевания сердца, нередко специалисты диагностируют стеноз легочной артерии у новорожденных. Первые признаки патологического процесса можно фиксировать уже у плода, причины появления дисфункции на внутриутробном уровне следующие:

Наследственная предрасположенность у родителей на генетическом уровне к сложным ВПС и крупных сосудов. Большую роль играет генетика со стороны матери в возможных отклонениях от нормы формирования сердечной системы плода.

  • Грубые нарушения режима протекания беременности матерью, особенно в первом триместре. К таким нарушениям относят: наркотики, антибиотики психоактивные вещества, употребляемы матерью. В первом триместре происходит закладка систем и органов у плода, в том числе и сердечно-сосудистой системы.
  • Вирусные патологии у беременной, способные навредить плоду: краснуха, герпес, мононуклеоз.
  • Рентгеновские и другие виды ионизирующего воздействия на плод в период вынашивания матерью младенца.

Классифицирование стеноза легочной артерии

Существует три вида патологии (СЛА) у новорожденных детей. Также может быть комбинированная форма недуга, когда диагностируется какая-либо сердечная патология и стеноз легочной артерии.

Форма патологии
Краткая характеристика
Клапанная Практически 90% больных страдают данной патологией. Не исключаются при этом двустворчатые клапаны. При развитии клапанной патологии наблюдается расширение артериального ствола
Подклапанная При этой патологии сердца наблюдается сужение сосуда воронкообразного вида. Нередко подклапанную патологию у новорожденного может сопровождать дефект межжелудочковой перегородки
Надклапанная Синдром Номана может стать основной причиной развития СЛА. Характеризуется большим количеством периферических сужений

Исходя из выраженности сужения, проявляется СЛА. Если патология определяется градиентом давления в пределах не более сорока миллиметров ртутного столбика, то недуг протекает без видимых симптом.

Средней тяжести патология считается при показателях семидесяти миллиметров ртутного столбика. В таких случаях будет наблюдаться одышка и очень быстрая утомляемость. Все показатели, что выше свидетельствуют уже о критическом стенозе.

В таком случае у малыша будет просматриваться симптоматика сердечной недостаточности, кожный покров приобретать синюшность.

Симптомы патологии у ребенка

Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго.

Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.

Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок.

Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка. Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо. При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда.

II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания. Тяжелые формы СЛА проявляются в первые дни и часы жизни. Новорожденных с симптомами порока сердца осматривает кардиолог, в тяжелых случаях – кардиохирург.

Методы диагностики стеноза

Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:

  • Рентгенологическое обследование;
  • ЭКГ;
  • Эхокардиография;
  • Допплерометрия.

На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное. При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:

  • Гипертрофию правого желудочка;
  • Гипертрофию предсердной перегородки.

У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести. В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

Стадии СЛА

Стадия и вид патологии
Краткая характеристика
I – умеренный стеноз Никакой видимой и тревожной симптоматики. Показатели систолического давления находятся в пределах 60 мл. рт. ст. Незначительна перегрузка правого желудочка подтверждается с помощью ЭКГ
II – выраженный стеноз На данной стадии систолическое давление находится в пределах уже 60-100 мл.рт.ст. Малыш становится беспокойным
III – резкий стеноз Признано одной из тяжких стадий, что характеризуется проблемами кровообращения и систолическим давлением свыше 100 мл. рт. ст.
IV — декомпенсация Диагностируется дистрофия миокарда, просматриваются проблемы с кровотоком, но при этом систолическое давление показывает средние показатели

Очень важно своевременно выявить патологическое поражение, чтобы не допустить развития четвертой стадии недуга, которое чревато последствиями.

Как происходит лечение?

Может быть назначено препаратное и терапевтическое лечение, если есть противопоказания к операции либо для облегчения состояния ребенка.

Прежде, больного постоянно наблюдают:

  • проводят эхокардиографию;
  • превентивные мероприятия при эндокардите (инфекционного характера);
  • применение антибиотикотерапии в целях профилактики;
  • выявление болезнетворных носителей инфекции.

Проведение оперативного лечения

Данный порок сердца требует только хирургического вмешательства. Примечательно, что операцию рекомендуют проводить даже при второй и третей стадии. Если у ребенка умеренный стеноз, то длительное время его будут наблюдать, не применяя оперативного лечения.

Если патология требует срочной операции, то существует несколько видов хирургического вмешательства, устраняющие пороки сердца.

Название хирургической манипуляции
Краткое описание
Легочная вальвулопластика (закрытого типа) Данный вид операции очень часто используется для лечения СЛА. Проникновение к сердечной мышце происходит через переднебоковой подход в области четвертого подреберья
Легочная вальвулотомия Хирургическая манипуляция, что выполняется посредством катетеризации
Открытая вальвулотомия Для проведения этой операции требуется подключить искусственное кровообращение, а после этого для получения доступа к сердечной мышце проводят вскрытие грудной клетки. При этом, применение этого вида операции считается одним из самых результативных

Профилактические мероприятия

Чтобы предотвратить развитие внутриутробного патологического порока, следует обратить внимание на здоровье матери и ограничить ее от воздействия опасных факторов, плохо влияющих на течение беременности. Если у человека есть подозрения на СЛА, то ему необходимо проводить плановые посещения кардиолога и соблюдать превентивные мероприятия по предотвращению инфекционного эндокардита.

Осложнения стеноза легочной артерии

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых может привести к большому числу различных осложнений. Самыми опасными считаются следующие из них:

  • Инфаркт миокарда.
  • Хроническая сердечная недостаточность.
  • Кровоизлияние в мозг.
  • Инфекционный эндокардит.
  • Воспаление легких.
  • Дистрофические явления в миокарде.

Также следует учитывать осложнения, которые могут возникнуть в результате врачебных ошибок, допущенных во время лечения патологии. Например, сердечная недостаточность. Она нередко становится причиной смерти пациента.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector