Ладонный акантоз. васкулиты кожи. герпетиформный дерматит дюринга. синдром лазера—трела.

Определение Эпидемиология Анамнез Течение Этиология Предрасполагающие факторы Жалобы Дерматологический статус Элементы сыпи на коже Элементы сыпи на слизистой Локализация Сопутствующие заболевания Диагноз Патогенез

Герпетиформный дерматит — хроническое рецидивирующее заболевание, которое проявляется зудящей полиморфной сыпью из мелких пузырей, папул, пятен и волдырей и характеризуется гранулярными отложениями IgA в верхушках сосочков дермы. Высыпания всегда герпетиформно сгруппированы и имеют симметричную локализацию. Чаще всего поражаются локти и колени.

dermatitis herpetiformis, болезнь Дюринга, дерматит полиморфный болезненный Брока, пруригинозная пузырчатка.

Возраст больных: 20-60, чаще 30-40 лет. У детей встречается редко. Пол: мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

Заболевание начинается, как правило, остро – с приступов мучительного зуда, ощущений жжения и покалывания, которые появляются в местах высыпаний за 8-12 часов до их возникновения.

Высыпания носят полиморфный характер и представлены пузырями, волдырями, воспалительными пятнами и папулами, нередко группируются, напоминая при этом герпетические высыпания. Сыпь располагается на голове, спине, пояснице, разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов и нередко симметрична.

Высыпания самостоятельно разрешаются в течение нескольких недель, оставляя вторичную гипер- или гипопигментацию. Последующие обострения заболевания могут быть связаны с диетическими погрешностями (приём пищи, содержащей глютен, употребление морепродуктов или медикаментов, содержащих йод).

Пациенты отмечают выраженный терапевтический эффект от применения дапсона и его производных (эффект наблюдается уже в течение первых суток).

острое начало с последующим хроническим многолетним течением (20-30 лет) с периодическими обострениями (высыпания держатся от нескольких дней до нескольких недель) и ремиссиями, возникающими на фоне приёма диаминодиафенилсульфона.

На приступы мучительного зуда, ощущения жжения и покалывания, которые обычно появляются за 8-12 ч до возникновения полиморфных высыпаний. У некоторых больных зуда нет. Многие пациенты отмечают возникновение эрозий на коже после вскрытия пузырей. Часто больные с герпетиформным дерматитом предъявляют на неустойчивый стул (диарею), вздутие живота, похудание.

для заболевания наиболее характерными являются следующие признаки:

  • истинный полиморфизм (наличие одновременно пузырей, волдырей, пятен и папул);
  • распространенность и симметричность высыпаний; 
  • герпетиформная (напоминающая группировку пузырьков при герпесе) группировка сыпи;
  • воспалительные пятна (полностью исчезают при надавливании прозрачным стеклом) розового или красного цвета, округлой или неправильной формы, размерами около 2 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию, на поверхности которых могут образовываться пузыри, узелки (папулы) или волдыри; 
  • напряженные пузыри до 1 см в диаметре, наполненные прозрачным или мутным содержимым (редко – геморрагическим), возникающие на фоне воспалительного пятна или внешне неизмененной кожи. Пузыри располагаются герпетиформно (напоминая группировку пузырьков при герпесе), что является характерным симптомом заболевания, реже – кольцевидно или гирляндообразно. В дальнейшем они или вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с формированием медово-желтых или бурых корок, под которыми постепенно происходит эпителизация. После заживления пузырей остаётся гипер- или гипопигментация. Симптомы Никольского, груши, Асбо-Хансена − отрицательные; 
  • полушаровидные папулы розового или красного цвета округлой формы до 0,5 см в диаметре, возникающие на фоне воспалительных пятен или неизмененной кожи и бесследно разрешающиеся; 
  • волдыри красного цвета до 1 см в диаметре, существующие чуть более суток и разрешающиеся бесследно;
  • корки медово-жёлтого или бурого цвета, располагающиеся на поверхности эрозий; 
  • экскориации округлой или линейной формы как результат расчесов; 
  • болезненные эрозии, образующиеся после вскрытия пузырей, округлой формы, более 0,5 см в диаметре, располагающиеся на фоне неизменённой или воспалённой кожи, которые впоследствии разрешаются бесследно или оставляют после себя рубцы. Симптом периферического роста эрозий − отрицательный; 
  • нормотрофические рубцы, иногда возникающие на месте эрозий розового, перламутрово-белого или коричневатого цвета; 
  • вторичные (послевоспалительные) гипо- или гиперпигментные пятна;
  • редко на слизистой оболочке полости рта образуются напряжённые пузыри до 1 см в диаметре, располагающиеся на фоне неизменённой или воспалённой слизистой, которые впоследствии вскрываются с образованием эрозий; 
  • болезненные эрозии около 1 см в диаметре, образующиеся при вскрытии пузырей и расположенные на фоне неизменной или воспалённой слизистой. Эрозии впоследствии быстро и бесследно эпителизируются;

на коже − симметричная, излюбленное расположение – разгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, ягодицы, крестцовая и лопаточная области, волосистая часть головы, лицо и граница роста волос; На слизистой оболочке полости рта высыпания встречаются редко − могут вовлекаться дёсны, щёки, твёрдое и мягкое нёбо.

Аллергический дерматит, диффузный нейродермит, чесотка, невротические экскориации, папулезная крапивница, уртикарный васкулит, буллёзный пемфигоид, герпес беременных.

гастродуоденит (язвенная болезнь желудка и/или двенадцатиперстной кишки), целиакия (глютеновая энтеропатия), В – клеточная лимфома, тиреоидит, сахарный диабет, диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), бронхиальная астма, саркоидоз, ревматоидный артрит, анемия, эозинофилия периферической крови, псориаз, витилиго.

Постановка диагноза основывается: 1) на данных  анамнеза (непереносимость препаратов йода, морепродуктов и продуктов, содержащих белок злаковых – глютен); 2) клинической картине заболевания (истинный полиморфизм кожной сыпи − наличие одновременно пузырей, волдырей, пятен и папул; распространенность и симметричность высыпаний; герпетиформная группировка сыпи − напоминающая группировку пузырьков при герпесе; зуд; выраженный терапевтический эффект от применения дапсона и его производных − эффект наблюдается уже в течение первых суток); 3) результатах гистологического исследования, подтверждённых прямой РИФ (выявление гранулярных отложений IgA и С3-фракции комплемента в верхушках сосочков дермы).

В настоящее время считается, что у всех пациентов с герпетиформным дерматитом наблюдается целиакия, которая в большинстве случаев протекает в малосимптомной или даже бессимптомной форме (не сопровождается диареей и синдромом нарушенного всасывания).

В 1997 году у пациентов с герпетиформным дерматитом в сыворотке крови была идентифицирована тканевая трансглутаминаза, которую рассматривают как главный, если не единственный эндомизиальный аутоантиген при целиакии.

Причиной связи между этими двумя заболеваниями являются антитела к тканевым трансглутаминазам, которые имеются как при целиакии, так и при герпетиформном дерматите. При герпетиформном дерматите определяются также IgA-антитела к эпидермальной трансглутаминазе.

Однако неизвестно, что является главным патогенетическим механизмом в развитии герпетиформного дерматита: связывание IgA-антител с антигенами в кишечнике, откуда иммунные комплексы попадают в кровь и затем могут поступать в кожу, либо непосредственный контакт IgA с эпидермальной трансглутаминазой непосредственно в коже.

В дерме IgA откладываются на микрофибриллах эластических волокон в вершинах сосочков дермы. Полагают, что здесь они запускают альтернативный путь активации комплемента, в результате чего образуются факторы хемотаксиса, начинается миграция нейтрофилов и высвобождение повреждающих ткани ферментов.

Герпетиформный дерматит Дюринга как одна из форм глютен-ассоциированной патологии: обзор литературы и описание клинического случая

Журнал «Медицинский совет» №1/2022

DOI: 10.21518/2079-701X-2022-16-1-301-311

Л.Я. Климов1, В.А. Курьянинова1,2,3, Ю.А. Дмитриева4, Я.Д. Миронова1, А.В. Ягупова1,2, С.В. Долбня1,5, М.В. Стоян1,2, С.Н. Кашникова1, Т.А. Ивенская1, Е.А. Черкасова1

1 Ставропольский государственный медицинский университет; 355017, Россия, Ставрополь, ул. Мира, д. 310 2 Городская детская клиническая больница имени Г.К. Филиппского; 355002, Россия, Ставрополь, ул. Пономарева, д.

5 3 Международный медицинский центр «СОГАЗ»; 191186, Россия, Санкт- Петербург, ул. М. Конюшенная, д. 8 4 Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования; 125993, Россия, Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1, стр.

1 5 Краевая детская клиническая больница; 355029, Россия, Ставрополь, ул. Семашко, д. 3

В представленном обзоре приводятся сведения о распространенности, патогенезе, клинических проявлениях, диагностике и лечении герпетиформного дерматита Дюринга. Несмотря на то что впервые заболевание было клинически описано в 1884 г. американским дерматологом Л.А. Дюрингом, изучение его патогенеза и поиск прогностических маркеров возникновения продолжаются. На фоне существенного расширения представлений о глютен-зависимых заболеваниях и состояниях детализируются взгляды на механизмы аутоиммунного повреждения кожи при герпетиформном дерматите. Выявлены тесная взаимосвязь с наследственной предрасположенностью за счет главного комплекса гистосовместимости лейкоцитов человека (HLA) DQ2 и DQ8, роль эпидермальной трансглутаминазы как основного аутоантигена при герпетиформном дерматите. Комментируются гипотезы, объясняющие снижение частоты герпетиформного дерматита в течение последних десятилетий на фоне расширения и повышения эффективности серологического скрининга и обусловленной этим более ранней диагностики целиакии. Приведены сведения о типичной клинической картине герпетиформного дерматита, при котором выявляются эритематозные папулы, бляшки, везикулы, сгруппированные, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей. Вторичными элементами являются эрозии, экскориации и корки, возникающие из-за разрыва волдырей и вследствие расчесов на фоне интенсивного зуда. Показан в целом благоприятный прогноз в отношении жизни и заболевания при соблюдении безглютеновой диеты и использования препаратов диафенилсульфона (дапсона), глюкокортикоидов, а при их неэффективности – иммунодепрессантов. Авторами описан клинический пример развития заболевания у девочкиподростка с типичным анамнезом и характерными высыпаниями на разгибательных поверхностях конечностей. Показано, что медикаментозная терапия заболевания без соблюдения безглютеновой диеты не может считаться эффективной, а диета при герпетиформном дерматите, как и при целиакии, носит пожизненный характер. Наблюдающееся в последние десятилетия расширение представлений о глютен-ассоциированной патологии, к числу которой относится герпетиформный дерматит, создает предпосылки для интенсивного поиска диагностических и прогностических маркеров, а также разработки направлений коррекции этой группы заболеваний, в т. ч. не связанной с пожизненной элиминацией проламинов злаковых растений.

Для цитирования: Климов Л.Я., Курьянинова В.А., Дмитриева Ю.А., Миронова Я.Д., Ягупова А.В., Долбня С.В., Стоян М.В., Кашникова С.Н., Ивенская Т.А., Черкасова Е.А. Герпетиформный дерматит Дюринга как одна из форм глютен-ассоциированной патологии: обзор литературы и описание клинического случая. Медицинский Совет. 2022;(1):301-311. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2022-16-1-301-311

Читайте также:  Профилактика вредных привычек. Ортопедическая аппаратура.

Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Dermatitis herpetiformis Duhring as one of the forms of gluten- associated pathology: a review of the literature and a description of a clinical case

Leonid Ya. Klimov1, Victoriya A. Kuryaninova1,2,3, Yulia A. Dmitrieva4, Yanina D. Mironova1, Anastasia V. Yagupova1,2, Svetlana V. Dolbnya1,5, Marina V. Stoyan1,2, Svetlana N. Kashnikova1, Tatyana A. Ivenskaya1, Elizaveta A. Cherkasova1

1 Stavropol State Medical University; 310, Mira St., Stavropol, 355017, Russia 2 Filippskiy City Children’s Clinical Hospital; 5, Ponomarev St., Stavropol, 355002, Russia 3 SOGAZ International Medical Center; 8, M.

Konyushennaya St., St Petersburg, 191186, Russia 4 Russian Medical Academy of Continuous Professional Education; 2/1, Bldg. 1, Barrikadnaya St., Moscow, 125993, Russia 5 Regional Children’s Clinical Hospital; 3, Semashko St.

, Stavropol, 355029, Russia

Герпетиформный дерматит Дюринга

содержание

Герпетиформный дерматит Дюринга – один из хронических рецидивирующих дерматозов (тотальных заболеваний кожи), который характеризуется множественными высыпаниями, напоминающими таковые при герпесе. Заболевание известно с конца ХIХ века и названо по имени американского дерматолога Л.А.Дюринга, давшего первое подробное клиническое описание (1884).

Несмотря на столь долгую историю изучения герпетиформного дерматита, многие его аспекты остаются неясными и дискутабельными по сей день.

Так, в одних источниках указывается, что пик диагностики приходится на возрастной интервал 30-40 лет, в других этот диапазон расширяется до 16-60 лет. Сообщается также о случаях выявления болезни Дюринга в детском возрасте.

Частота встречаемости оценивается в пределах 0,2-1,5% от общего объема диагностируемых и учитываемых дерматологических заболеваний, т.е. буллезный дерматит Дюринга является достаточно редкой болезнью.

2.Причины

В отношении этиопатогенеза обсуждается ряд гипотез, каждая из которых имеет свои резоны, – и ни одна пока не может считаться достоверно доказанной.

В частности, некоторое преобладание мужчин среди заболевших дает основания предполагать влияние наследственного или, возможно, гормонального фактора, а повышенная чувствительность к препаратам йода (на чем основана проба Ядассона, один из методов диагностики герпетиформного дерматита) указывает на особый иммунно-аллергический статус больных. Продолжается поиск вирусных и бактериальных патогенов, жизнедеятельность которых могла бы обусловить развитие характерной для болезни Дюринга клинической картины.

Высказываются предположения об аутоиммунном характере заболевания, о влиянии нарушений усвоения витаминов и т.д.

Большинством исследователей рассматривается вероятная связь с тонкокишечным синдромом мальабсорбции, т.е. нарушениями процессов всасывания и метаболизма.

Действительно, такого рода дисфункции в кишечнике зачастую становятся причиной полисимптомной патологии, включая как аллергическую предрасположенность, так и заболевания кожи.

Однако данная концепция также нуждается в дальнейшем изучении и обосновании.

К факторам риска относят наличие сопутствующих соматических или онкологических заболеваний, а также пребывание под интенсивным солнечным излучением.

3.Симптомы и диагностика

Типичным проявлением герпетиформного дерматита являются пузырьково-гнойничковая сыпь, которой предшествует характерный зуд или покалывание в будущем очаге.

Везикулы и пустулы могут значительно различаться размерами, а располагаться в форме окружностей, дуг, «гирлянд» и т.д.

Кожа на пораженном участке может быть эритематозной (покрасневшей, отечной и воспаленной) или не отличаться от соседних участков ничем, кроме сыпи. При спонтанном вскрытии гнойников образуются изъязвления, которые затем затягиваются корочками.

Наиболее частая локализация сыпи – предплечья и плечи, ягодицы, шея, поясница, затылочная часть головы. Высыпания носят двусторонний симметричный характер. По некоторым данным, примерно в 10% случаев поражается также слизистая оболочка полости рта.

В некоторых случаях интенсивность зуда достигает невыносимой степени, и больной, фактически не контролируя себя, расчесывает пораженную кожу до крови, – что может исказить характерную картину и затруднить визуальную диагностику.

Диагноз устанавливается клинически и лабораторно – на основании наблюдаемой сыпи, положительного результата вышеупомянутой пробы Ядассона, анализа крови (повышенный уровень эозинофилов), гистологического и иммунофлюоресцентного исследования. Необходимо дифференцировать болезнь Дюринга с рядом симптоматически похожих дерматологических заболеваний (вульгарная пузырчатка, буллезная токсикодермия и др.).

4.Лечение

В большинстве случаев назначаются сульфоновые препараты, витаминные комплексы, антигистаминные средства, реже – кортикостероиды. Обязательна строгая диета с исключением йод- и глютенсодержащих продуктов.

Обычно удается подобрать терапевтическую схему, которая, по меньшей мере, редуцирует симптоматику. Вместе с тем, необходимо подчеркнуть персистирующий, упорный характер заболевания, которое протекает хронически, с рецидивами и ремиссиями (как правило, неполными, хотя сообщается также о случаях полного исчезновения клинических признаков болезни Дюринга).

Васкулиты кожи | #05/11 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто.

Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи.

Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.

), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.).

Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным.

Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию.

Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

  • Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:
  • 1) воспалительный характер изменений кожи; 2) симметричность высыпаний; 3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу; 4) первичная локализация на нижних конечностях; 5) эволюционный полиморфизм; 6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
  • 7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений.

Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов.

Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты.

К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней.

Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления.

Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов.

Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Читайте также:  Небилет - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (таблетки 5 мг) лекарства для лечения гипертензии (снижения давления) и профилактики приступов стенокардии у взрослых, детей и при беременности и взаимодействие с алкоголем

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артерио­лит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри).

В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики.

Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов.

При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов.

Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании.

Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста.

Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови.

Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика.

Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными.

Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет.

В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра.

Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению.

Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены.

Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

  1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
  2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
  3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
  4. Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
  5. Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
  6. Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
  7. Патогенетическое лечение.
  8. Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

  1. Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
  2. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
  3. Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
  4. Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
  5. Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
  6. Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.

); 2) салицилаты; 3) препараты Са; 4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс; 5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пенто­ксифиллин); 6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л.

Читайте также:  Вегето-сосудистая дистония – болезнь современного общества.

3 раза в день (узловатая эритема); 7) антикоагулянты и антиагреганты; 8) методы детоксикации в/в капельно; 9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней; 10) цитостатики;

  1. 11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.
  2. Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях
  3. 1) 1–2% растворы анилиновых красителей; 2) эпителизирующие мази (солкосерил); 3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.; 4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
  4. 5) апликации Димексида;
  5. При узлах — сухое тепло.
  6. Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение
  7. Литература
  1. Адаскевич В. П., Козин В. М. Кожные и венерические болезни. М.: Мед. лит., 2006, с. 237–245.
  2. Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
  3. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М. Медицина, 1989. 672 с.

И. Б. Мерцалова, кандидат медицинских наук

РМАПО, Москва

Контактная информация об авторе для переписки: innamb@mail.ru

Герпетиформный дерматит Дюринга: проявления и методы лечения – Medaboutme.ru

Герпетиформный дерматит Дюринга является хроническим рецидивирующим заболеванием кожного покрова, которое характеризуется появлением на нем полиморфной зудящей сыпи.

Согласно статистике, представители мужского пола сталкиваются с таким патологическим процессом в несколько раз чаще, чем женщины.

При этом стоит заметить, что наиболее подвержены развитию этого заболевания люди, относящиеся к старшей возрастной группе. Однако лица молодого возраста также могут переносить эту патологию.

На данный момент достоверной причины, которая приводит к развитию герпетиформного дерматита Дюринга, выявить не удается. Предполагается, что в основе его возникновения лежит имеющийся синдром мальабсорбции, который затем вызывает формирование иммуноаллергических реакций.

Другими словами, у многих людей с этим заболеванием имеется повышенная чувствительность к глютену, содержащемуся в большинстве злаковых культур. Высказывалось мнение, что глютен выступает для организма таких людей в роли антигена, на который вырабатываются иммуноглобулины А.

Образовавшиеся комплексы из иммуноглобулина А и антигена соединяется с ворсинками, находящимися в кишечнике. В результате происходит их повреждение различной степени выраженности.

После этого иммунные комплексы проникают в общий кровоток и доставляются к коже, где и запускают патологические процессы.

Выделяют еще несколько провоцирующих факторов к развитию герпетиформного дерматита Дюринга. К ним относятся:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Повышенная чувствительность к йоду;
  • Перенесенные вирусные заболевания;
  • Наличие паразитарных инвазий в организме;
  • Хронические воспалительные процессы в органах желудочно-кишечного тракта.

В зависимости от симптомов болезни, герпетиформный дерматит Дюринга разделяется на несколько разновидностей: буллезную, уртикароподобную, везикулезную и папулезную. Буллезная разновидность характеризуется преобладанием на поверхности кожного покрова довольно крупных пузырей, заполненных серозной жидкостью.

Уртикароподобная разновидность сопровождается преимущественным образованием отечных, возвышающихся над поверхностью кожного покрова, эритематозных пятен, которые не имеют внутри себя полостей. Везикулезная разновидность проявляется многочисленными небольшими пузырьками, имеющими в себе жидкое содержимое.

При папуллезной разновидности на теле появляются множественные узелки, имеющие мелкие размеры.

Кроме этого, данное заболевание может протекать в атипичных формах:

  • Экзематоидная форма — сопровождается мокнущими высыпаниями;
  • Трихофитоидная форма — по внешнему виду напоминает грибковое поражение;
  • Строфулоидная форма — по клинической картине схожа с детской почесухой.

Ладонно-подошвенный синдром и ладонно-подошвенная кожная реакция

Важное обновление правил посещения. Для обеспечения безопасности наших пациентов и персонала мы регулярно вносим изменения в правила посещения. Ознакомьтесь с важной информацией о необходимости вакцинации против COVID-19 или тестирования на наличие COVID-19 для некоторых посетителей. Ознакомьтесь с нашими правилами посещения.

Время для прочтения: Примерно 3 мин.

Эта информация описывает симптомы ладонно-подошвенного синдрома и ладонно-подошвенной кожной реакции, а также способы их устранения.

Ладонно-подошвенный синдром и ладонно-подошвенная кожная реакция — это состояния, при которых поражается кожа на ладонях рук и подошвах ступней. Такое состояние может быть вызвано некоторыми лекарствами, применяемыми во время химиотерапии.

Вернуться к началу страницы

Лекарства, которые могут вызывать реакцию

Ладонно-подошвенный синдром

Перечисленные ниже лекарства могут вызвать ладонно-подошвенный синдром.

  • capecitabine (Xeloda®);
  • Doxorubicin (Adriamycin®)
  • Fluorouracil (5-FU®)
  • Liposomal doxorubicin (Doxil®)
  • Cytarabine (Cytosar-U®)

Ладонно-подошвенная кожная реакция

Перечисленные ниже лекарства могут вызвать ладонно-подошвенную реакцию.

  • Sorafenib (Nexavar®)
  • Sunitinib (Sutent®)
  • Cabozantinib (Cometriq®)
  • Regorafenib (Stivarga®)
  • Axitinib (Inlyta®)
  • Pazopanib (Votrient®)
  • Vandetanib (Caprelsa®)
  • Vemurafenib (Zelboraf®)
  • Dabrafenib (Tafinlar®)

Вернуться к началу страницы

Симптомы

Симптомы ладонно-подошвенного синдрома и ладонно-подошвенной кожной реакции могут появиться спустя 3–6 недель после начала химиотерапии. В зависимости от того, какое лекарство вы принимаете, на ваших ладонях и подошвах ступней могут проявиться любые из указанных ниже симптомов:

  • острое покалывание или боль, похожая на жжение, особенно в кончиках пальцев рук и ног;
  • сухая, потрескавшаяся, чешуйчатая или шелушащаяся кожа;
  • утолщенная кожа, внешне напоминающая мозоль;
  • слабое или ярко выраженное покраснение;
  • отек;
  • волдыри;

Симптомы ладонно-подошвенной кожной реакции обычно появляются на тех частях тела, которые подвергаются сильному давлению, например на подушечках пальцев ног, в промежутках между пальцами ног и на боковых поверхностях ступней.

Симптомы ладонно-подошвенного синдрома и ладонно-подошвенной кожной реакции могут проявляться с различной силой — от легкого дискомфорта до болезненного ощущения, которое может не давать вам заниматься обычными делами. Возможно, вам будет трудно брать небольшие предметы, такие как ручка или вилка. Могут возникать сложности с застегиванием пуговиц на одежде. Некоторые люди испытывают затруднения при ходьбе.

Симптомы обычно проходят после снижения дозы химиотерапии или по окончании курса лечения. Кожа начинает восстанавливаться спустя несколько недель.

Вернуться к началу страницы

Устранение симптомов

Как только у вас появятся симптомы, скажите об этом своему медицинскому сотруднику. Обязательно сообщите врачу, если у вас диабет, сосудистое заболевание или периферическая нейропатия. Эти заболевания вызывают разрушение кожных покровов, препятствуют заживлению ран и могут стать причиной развития инфекции.

Следуйте приведенным ниже советам — они помогут вам справиться с этими симптомами.

Нельзя:

  • Вскрывать волдыри. Наносить мазь на нефтяной основе, например Vaseline®, и накладывать сверху повязку (лейкопластырь Band-Aid®).
  • Погружать кисти рук и ступни в горячую воду или в горячую ванну.
  • Принимать горячие ванны.
  • Носить слишком тесные носки, колготки или обувь.
  • Делать что-то, для чего нужно тереть ладони или стопы, за исключением легкого нанесения лосьона или крема.

Нужно:

  • Надевать плотные, мягкие хлопчатобумажные носки со всей обувью. Также рекомендуется использовать впитывающие стельки из пеноматериала и амортизирующие вкладыши, чтобы ослабить давление обуви на ступню.
  • Надевать плотные хлопчатобумажные перчатки, выполняя работы по дому или вне дома, например во время уборки дома, работ в саду или покупки продуктов.
  • Хорошо увлажнять кисти рук и ступни. Для этого необходимо погрузить их на 20–30 минут в прохладную воду, промокнуть насухо полотенцем, а затем нанести увлажняющее средство без отдушки, например Eucerin®. Это нужно делать хотя бы один раз в день.
  • Пользоваться лосьоном или кремом без отдушки, содержащим нефтепродукты, например:
    • кремом Urea;
    • увлажняющим средством для стоп с отшелушивающим действием Kerasal® One Step Exfoliating Foot Moisturizer Therapy™;
    • Udderly Smooth®;
    • если вам уже исполнилось 18 лет, вы также можете использовать указанные ниже средства; не применяйте их, если вам нет 18 лет:
      • салициловая кислота (Salicylic acid);
      • увлажняющее средство CeraVe® SA.
  • Для лечения проблемной зоны ваш врач может назначить лекарства местного действия. Это лекарства, которые наносятся непосредственно на кожу. К ним относятся:
    • стероиды;
    • увлажняющие средства;
    • лекарства, удаляющие лишнюю кожу;
    • противомикробные лекарства (лекарства, уничтожающие микроорганизмы);
    • обезболивающие лекарства;
    • жидкий пластырь, например Dermabond®, для закрытия ран на кистях рук или ступнях.
  • Если симптомы усугубляются, ваш врач может назначить вам пероральные лекарства (которые принимаются внутрь через рот) для снятия боли или отека.

Вернуться к началу страницы

Когда следует обращаться к своему медицинскому сотруднику?

Позвоните медицинскому сотруднику, если у вас возникло что-либо из перечисленного ниже.

  • температура 100,4 °F (38 °C) или выше;
  • озноб;
  • симптомы не проходят или усугубляются;
  • появляется любой из следующих симптомов на коже ладоней или стоп:
    • твердая, теплая или горячая на ощупь кожа;
    • выделения ярко-желтого или зеленого цвета;
    • кровотечения.
    • неприятный запах от ладоней и ступней;
    • усиливающееся покраснение или отек;
    • нарастающую боль или дискомфорт;
  • возникли любые вопросы или непредвиденные проблемы.

Вернуться к началу страницы

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector