NK-клеточные лимфомы. Лимфома Ходжкина.

Информация для родителей

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.

Причины развития

Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг‎, лёгкие и/или селезёнку).

Распространенность

  • Лимфома Ходжкина занимает 5-е место в структуре заболеваемости у детей и подростков и состаляет 5-7%.
  • Заболеваемость лимфогранулематозом в России составляет 0,8 на 100 тыс. детского населения.
  • Наиболее часто болеют дети и подростки старше 11 лет.
  • В детском и подростковом возрасте мальчики болеют немного чаще, чем девочки, соотношение по полу составляет 1,6 : 1 (мальчики : девочки).

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются  клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

  • Вариант болезни Ходжкина с  лимфоцитарным преобладанием составляет 5-6% от всех случаев ЛХ. Клеток Березовского-Штенберга-Рид очень мало.
  • Смешанно-клеточный вариант диагностируется у трех четвертей пациентов. Клетки Березовского-Штенберга-Рид и клетки Ходжкина встречаются в достаточном количестве.
  • Лимфоцитарное истощение – наиболее редко встречающийся морфологический вариант опухоли (менее 1%).
  • Наиболее часто встречается вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом.
  • При нодулярном лимфоидном преобладании ткань лимфатического узла полностью или частично замещена инфильтратом нодулярного строения, часто сочетающегося с зонами диффузного роста.

Клинические стадии

  • Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):
  • I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);
  • II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);
  • III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

NK-клеточные лимфомы. Лимфома Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Симптомы

Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»).

Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах.

 Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.

NK-клеточные лимфомы. Лимфома Ходжкина.

Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.

  1. Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).
  2. Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.
  3. Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.
  4. Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.

Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

  • Исследование пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам исследования образца ткани можно точно определить, болен ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно ее видом.
  • Анализ распространенности болезни в организме. После установления диагноза необходимо выяснить, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С этой целью выполняют  ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой. По показаниям проводят исследование костного мозга (трепан–биопсия костного мозга у больных с IВ, IIB-IV стадиями), остеосцинтиграфию, МРТ при костных поражениях.
  • Если в анамнезе имеется сердечно-сосудистая патология, выслушивается сердечный шум, выполняется ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

NK-клеточные лимфомы. Лимфома Ходжкина.

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

NK-клеточные лимфомы. Лимфома Ходжкина.

Рис.4

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента.

Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии.

Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ –  схемы VBVP и ABVD.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр.

Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр.

При уменьшении  опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Читайте также:  Экспертиза установления отцовства по ДНК

NK-клеточные лимфомы. Лимфома Ходжкина.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

NK-клеточные лимфомы. Лимфома Ходжкина.

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

  • Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
  • Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
  • Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
  • Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
  • Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.

Диспансерное наблюдение

  • Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.
  • В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.
  • Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь, симптомы у взрослых, лечение, стадии и прогноз

Лимфома Ходжкина — это патологическое образование, которое формируется в лимфоидной ткани. Такое заболевание принадлежит к числу онкологических патологий, чаще поражающих представителей сильного пола. Болезнь обязана своим названием британскому врачу Томасу Ходжкину, впервые описавшему ее в первой половине XIX столетия.

Онкопатология может развиваться медленно или стремительно, приводя к значительному ухудшению самочувствия заболевшего человека. При своевременном обращении к врачу сохраняются шансы на выздоровление. Самый благоприятный прогноз присутствует у молодых пациентов.

NK-клеточные лимфомы. Лимфома Ходжкина.

Сведения о заболевании

Под лимфомой Ходжкина подразумевается злокачественный процесс, поражающий лимфатическую систему. Болезнь также известна как лимфогранулематоз. При таком нарушении образуются гранулемы, состоящие из специфических гигантских клеток Рида-Березовского-Штернберга и окружающих их структур.

Рассматриваемая онкопатология встречается достаточно редко. На ее долю приходится около 1% всех диагностируемых злокачественных новообразований. Преимущественно лимфома Ходжкина возникает у молодых и пожилых мужчин. Возраст большинства пациентов составляет 20-30 лет или более 60 лет.

Наибольшую опасность лимфома Ходжкина представляет на поздней стадии развития. В случае раннего выявления болезни присутствует вероятность достижения устойчивой и продолжительной ремиссии.

Выделяют несколько разновидностей заболевания. Самым распространенным считается нодулярный склероз (до 80% случаев). Также часто диагностируют смешанно-клеточный тип патологии. Реже всего встречаются дистрофия лимфоидной ткани, лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов.

NK-клеточные лимфомы. Лимфома Ходжкина.

Причины развития онкопатологии

Точные причины возникновения лимфогранулематоза остаются неизвестными. Многие ученые полагают, что болезнь вызывается вирусом Эпштейн-Барра, способным провоцировать клеточные изменения и мутации на генном уровне.

Также выделяют ряд факторов, которые могут привести к поражению лимфатической системы:

  • регулярные контакты с химическими и канцерогенными веществами;
  • интенсивное радиоактивное облучение;
  • проживание на территориях с неблагополучной экологией;
  • генетически обусловленную предрасположенность к раковым заболеваниям.

Иногда возникновение лимфомы Ходжкина связано с применением противораковых препаратов, лекарственных средств на основе гормонов. Патология может развиваться на фоне заболеваний аутоиммунного характера — ревматоидного артрита, красной системной волчанки.

Медицинская статистика сообщает — развитие лимфомы Ходжкина в определенной степени связано с национальной принадлежностью. В основном болезнь поражает представителей белой расы. Гораздо реже лимфогранулематоз обнаруживается у темнокожих людей и азиатов.

Стадии и симптомы

Выделяют несколько стадий онкологического заболевания:

Первая Является локальным этапом. Патологический процесс затрагивает одну группу лимфатических узлов или единственный нелимфоидный орган.
Вторая Эта стадия именуется регионарной. Преимущественно поражаются две группы лимфоузлов, которые расположены с одной стороны от диафрагмы или в общем нелимфоидном органе.
Третья Генерализованный этап. Онкология распространяется на лимфатические узлы, находящиеся по обеим сторонам от диафрагмы. Также повреждается минимум один нелимфоидный орган.
Четвертая Диссеминированная стадия. Раковые образования обнаруживают сразу в нескольких органах, являющихся нелимфоидными.

Начальные проявления заболевания часто не вызывают сильной настороженности. Пациент испытывает слабость, страдает увеличением лимфоузлов, усиленным потоотделением по ночам. Во многих случаях наблюдается повышение температуры тела в пределах 38 градусов. Подобные состояния нередко путают с признаками простуды и ОРВИ, поэтому осуществляют некорректное лечение.

Постепенно симптоматика усугубляется. По мере прогрессирования лимфомы Ходжкина клиническая картина дополняется:

  • дальнейшим увеличением и уплотнением лимфоузлов;
  • развитием зуда, более яркой реакции на укусы насекомых;
  • трудностями при глотании и дыхании;
  • набуханием венозных сосудов в области головы, шеи;
  • значительным похудением.

Могут увеличиваться лимфоузлы, находящиеся подмышками, в паху. Будучи достаточно крупными и уплотненными, эти и другие структуры не вызывают боли при пальпации. Также поражаются лимфатические узлы, расположенные в грудной клетке, брюшине. Сдавливая внутренние органы, они провоцируют кашель, удушье.

Запущенная патология способна вызывать состояния, представляющие серьезную угрозу для жизни больного. На фоне прогрессирующей онкологии могут развиваться сердечная, легочная недостаточность, кишечная непроходимость.

NK-клеточные лимфомы. Лимфома Ходжкина.

Обследование при лимфогранулематозе

Ранняя диагностика имеет первостепенное значение для успешного выздоровления и сохранения жизни больного. При подозрении на лимфому Ходжкина назначается комплексное обследование:

  • осмотр носоглотки, небных миндалин;
  • пальпация лимфатических узлов;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • пункция из пораженных лимфоузлов и тканей;
  • сцинтиграфия костной ткани;
  • исследование крови, мочи;
  • УЗИ;
  • КТ, МРТ.

Предусмотрена сдача анализов, позволяющих убедиться в отсутствии других тяжелых заболеваний — ВИЧ, вирусного гепатита, туберкулеза.

Также требуется дифференциальная диагностика, дающая возможность отличить лимфогранулематоз от таких патологий как острые и подострые лимфадениты, инфекционный мононуклеоз, сифилис, лимфосаркома.

В некоторых случаях, считающихся нетипичными, для точной постановки диагноза проводится врачебный консилиум.

NK-клеточные лимфомы. Лимфома Ходжкина.

Способы лечения

Лечебный курс подбирается с учетом стадии развития заболевания, индивидуальных особенностей пациента, наличия сопутствующих заболеваний. Терапия направлена на достижение полной или частичной ремиссии, после которой опухоль сокращается в размерах и не оказывает негативного влияния на здоровые ткани.

Лечение лимфомы Ходжкина включает:

  1. Химиотерапию. Назначаются препараты для уничтожения злокачественных клеток. Как правило, применяется комбинация лекарственных средств, подбираемых с учетом конкретной ситуации.
  2. Радиотерапию. Воздействие радиоволн способствует разрушению злокачественных клеток в лимфоузлах, во внутренних органах. При лимфоме Ходжкина облучению подвергаются разные области тела, в которых присутствуют злокачественные клетки.
  3. Иммунотерапию. Такой метод лечения помогает поддержать иммунную систему человека, помочь организму в борьбе с онкопатологией.
Читайте также:  Миролют таблетки 200 мкг - инструкция по применению, формы выпуска, механизм развития, аналоги и отзывы

Пациенты, достигшие ремиссии, должны периодически посещать врача. В первое время визиты к специалисту требуются каждые 3 месяца, далее – через каждые полгода и однократно в год.

Специальная профилактика лимфомы Ходжкина не разработана. Чтобы снизить риск развития заболевания, рекомендуется отказаться от вредных привычек, вести умеренно активный образ жизни, минимизировать стрессы, поддерживать иммунитет, употреблять здоровую пищу.

NK-клеточные лимфомы. Лимфома Ходжкина.

Лимфома Ходжкина

NK-клеточные лимфомы. Лимфома Ходжкина.

Обычно (в 50-75% случаев) пациент замечает увеличение лимфатических узлов, чаще на шее. Примерно в 25% увеличиваются лимфоузлы над ключицами, в 15% — под мышками, а в 13% — в области средостения (в грудной клетке).

Первые проявления патологии — общая слабость, незначительное повышение температуры, плохой аппетит с последующей потерей веса. С развитием заболевания температура может повышаться до 38-40 ºC, особенно в ночные часы, и сопровождаться обильным потоотделением, ознобом.

Так как болезнь чаще всего поражает область грудной клетки, наблюдаются сухой кашель, боли за грудиной различной интенсивности. Одышка при физических нагрузках свидетельствует об увеличении лимфоузлов в грудной полости.

Нередко пациенты отмечают болезненные ощущения в суставах, костях, головные боли.

Еще один важный симптом — кожный зуд. Он появляется на ранней стадии и зачастую именно на него обращают внимание. Зудеть может как все тело, так и определенные участки — чаще грудная клетка, волосистая часть головы, стопы, ладони.

На III, IV стадиях увеличиваются селезенка, печень: пациенты жалуются на тошноту, изжогу, тяжесть под правыми ребрами.

Диагностика лимфомы Ходжкина в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

Для каждого пациента с подозрением на диагноз «лимфома Ходжкина» в Онкоцентре «СМ-Клиника» разрабатывают индивидуальную программу диагностики, включающую:

  • исследования крови;
  • компьютерную томографию (КТ);
  • биопсию, гистологическую диагностику образцов новообразования;
  • рентгенографию (в том числе костной ткани);
  • УЗИ предполагаемых участков поражения.

Лечение лимфомы Ходжкина в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

Программа лечения состоит из химиотерапии. В Онкоцентре «СМ-Клиника» применяют международные протоколы (NCCN, ESMO) лечения противоопухолевыми препаратами. Перед началом лечения проводится оценка готовности пациента к проведению химиотерапии.

Лечение в онкологическом центре «СМ-Клиника» проходит по индивидуальным схемам под наблюдением опытных онкологов. Врачи используют новейшие лекарства, которые оказывают минимальное токсическое воздействие на организм.

Препараты вводят в основном внутривенно — с помощью специальных инфузоматов, точно контролирующих скорость подачи лекарства. Длительность одного курса составляет 3недели. В зависимости от реакции организма пациента может понадобиться до 6-8 курсов, то есть лечение займет около полугода.

Сеансы проходят в комфортной обстановке в условиях дневного или круглосуточного стационара.

Симптомы лимфомы Ходжкина у взрослых и детей

Обычно первым проявлением данной патологии становится внезапное увеличение лимфатических узлов без каких-либо видимых причин. Наиболее часто первыми поражаются лимфатические узлы, расположенные в шейной области.

Далее могут увеличиваться лимфатические узлы в подмышечных областях, в грудной полости, в области паха и живота (в порядке убывания частоты встречаемости). Они безболезненны при пальпации и сохраняют свою эластичность.

Иногда наблюдается неоднократное спонтанное изменение их размеров в ту или иную сторону.

С развитием патологии у пациентов появляется симптомокомплекс так называемых «малых онкологических признаков», который включает:

  • незначительное, но стойкое увеличение температуры тела;
  • усиление потоотделения по ночам;
  • потерю аппетита;
  • снижение веса;
  • общую утомляемость и слабость.

Иногда из-за поражения лимфатических узлов, расположенных в грудной полости, пациенты жалуются на появление кашля без выделения мокроты. В некоторых случаях симптомом болезни Ходжкина становится зуд, распространяющийся по всей поверхности кожи. Особенность этого признака — его преимущественное появление после употребления алкогольных напитков.

Кроме того, так как лимфома Ходжкина является системным заболеванием, для нее характерно поражение не только лимфатических узлов, но и других органов:

  1. Увеличение селезенки, которое на поздних этапах развития патологии встречается примерно у 35% пациентов.
  2. Нарушения работы печени, возникающие тем чаще, чем более выраженной стадии достигла лимфома.
  3. Поражение легких, обычно диагностируемое, когда лимфома начинается из лимфатических узлов шеи и средостения. Нередко присоединяется также и воспаление плевры (оболочки легких) с накоплением жидкости между ее внутренним и внешним листками.
  4. В терминальной стадии классической лимфомы Ходжкина примерно в половине случаев наблюдается вовлечение в
  5. патологический процесс костного мозга.
  6. Сдавливание корешков спинного мозга увеличенными лимфатическими узлами, что проявляется болями в тех областях (шея, спина, поясница и т.д.), которые эти корешки иннервируют, то есть снабжают нервными волокнами.

Наконец, нужно помнить, что лимфатические узлы — это важная часть иммунной системы, которая обеспечивает естественную защиту организма от вирусов, бактерий, других чужеродных организмов и соединений. Лимфома Ходжкина нарушает работу лимфатических узлов, а значит, у пациента значительно увеличивается риск развития самых разнообразных инфекционных патологий.

Среди вирусных заболеваний у таких больных наиболее часто встречается опоясывающий герпес, среди грибковых поражений — кандидоз, а среди бактериальных — неспецифические воспалительные заболевания, вызванные стрепто- и стафилококками.

Дополнительно ситуацию утяжеляет и фармакологическое или лучевое лечение, которое получает пациент, ведь один из побочных эффектов этих типов онкотерапии — угнетение работы иммунной системы.

Классификация лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

В пересмотренной классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г. выделяют два типа лимфомы Ходжкина: классическую лимфому Ходжкина и нодулярную с лимфоидным преобладанием лимфому Ходжкина.

Классическая лимфома Ходжкина включает следующие гистологические варианты:

  • вариант с нодулярным склерозом (I и II типа),
  • смешанно-клеточный вариант,
  • классический вариант с большим количеством лимфоцитов,
  • вариант с лимфоидным истощением (встречается редко).

Как диагностируют патологию?)

При подозрении на наличие заболевания врачи Онкологического центра «СМ-Клиника» назначают ряд лабораторных и инструментальных обследований:

  • тщательный врачебный осмотр пациента, позволяющий оценить выраженность признаков злокачественной опухоли лимфатической системы;
  • лабораторное исследование крови, включающее общий анализ крови, биохимических анализ крови, иммуноглобулины и др.;
  • обследование органов и лимфатических узлов грудной и брюшной полостей при помощи рентгенографии грудной полости высокого разрешения в двух проекциях и УЗИ брюшной полости или компьютерной томографии (по показаниям – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией);
  • биопсия лимфатического узла либо другого очага поражения, морфологическое исследование биопсийного материала с применением иммуногистохимических методов;
  • пациентам с классической лимфомой Ходжкина, за исключением пациентов с классической лимфомой Ходжкина IA стадии без признаков поражения костного мозга по данным ПЭТ/КТ, рекомендуется получение гистологического препарата костного мозга (трепанобиопсия), морфологическое исследование биопсийного материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов для уточнения стадии опухолевого процесса.

Кроме того, пациенту могут быть назначены и дополнительные методы обследования, включающие:

  • магнитно-резонансную томографию;
  • эндоскопическое обследование;
  • сцинтиграфию костной ткани.

Как лечат данную патологию?

Лечение такой болезни, как лимфома Ходжкина, обычно подразумевает комплексное использование специфической химиотерапии и лучевых воздействий. В отличие от большинства неходжкинских лимфом, которые обычно имеют более выраженную интенсивность течения, эти заболевания развиваются не так быстро, что дает больше времени на их консервативную терапию.

Тем не менее, в некоторых случаях наши онкологи и онкогематологи ставят вопрос и о необходимости пересадки аутологичных гемопоэтических стволовых клеток.

Читайте также:  Остеогенон - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (таблетки 830 мг) лекарства для лечения остеопороза и ускорения заживления переломов костей у взрослых, детей и при беременности

Такая трансплантация может быть показана пациентам с прогрессированием заболевания, либо с первым ранним рецидивом (продолжительность ремиссии менее 1 года после завершения лечения), либо в первом позднем рецидиве с большой массой опухоли или во втором позднем рецидиве, если на предшествующих этапах лечения не проводилось облучение поясничного отдела позвоночника и костей таза.

Другие хирургические вмешательства (стентирование) или облучение при данной патологии проводят в основном при синдроме сдавления верхней полой вены увеличенными лимфатическими узлами, т.к. наличие данного синдрома может быть жизнеугрожающим.

Специалисты Онкологического центра «СМ-Клиника» следуют протоколам лечения лимфом Ходжкина, которые рекомендованы ассоциацией онкологов России, Российским обществом онкогематологов, Национальным гематологическим обществом, а также европейскими и американскими клиническими рекомендациями. Конкретные схемы лечебных мероприятий врачи разрабатывают в индивидуальном порядке, учитывая все особенности каждого пациента, стадию развития патологии, ее тип и прочие параметры.

Каков прогноз при этом заболевании?

Ранняя диагностика и современные терапевтические подходы значительно увеличивают шансы пациентов на полное выздоровление. Благодаря опыту и знаниям врачей Онкоцентра, а также передовому оснащению нашей клиники в Москве, лечение лимфом Ходжкина при своевременном их обнаружении оказывается успешным у 75-90% больных.

Лимфома Ходжкина у взрослых. Клинические рекомендации

catad_tema Рак крови — статьи Статьи

  • Лимфома Ходжкина,
  • болезнь Ходжкина,
  • лимфогранулематоз.

Список сокращений

  1. аутоТГСК – трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток
  2. ВДХТ – высокодозная химиотерапия
  3. Г-КСФ – гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
  4. ДВККЛ — диффузная В-крупноклеточная лимфома
  5. КТ – компьютерная томография
  6. ЛТ – лучевая терапия
  7. ЛХ – лимфома Ходжкина
  8. МПИ – международный прогностический индекс
  9. НЛХЛП — нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием
  10. ПР – полная ремиссия
  11. ПЭТ- позитронно-эмиссионная томография
  12. СОД – суммарная очаговая доза
  13. ХТ – химиотерапия

Термины и определения

  • Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обощению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.
  • Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.
  • Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.
  • Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.
  • Уровень достоверности доказательств – положение, истинность которого должна быть доказана аргументом, или опровергнута антитезисом.
  • Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики иили как метод лечения заболевания.
  • Терапия 1-й, 2-й и 3-й линии – очередность схем лечения.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Лимфома Ходжкина – это В-клеточная лимфома с выраженным реактивным полиморфноклеточным микроокружением. К опухолевой популяции лимфомы Ходжкина относят клетки Ходжкина, клетки Березовского-Рид-Штернберга, лакунарные, мумифицированные, LP-клетки. Традиционно выделяют классическую лимфому Ходжкина и нодулярную лимфому Ходжкина с лимфоидным преобладанием.

1.2 Эпидемиология

Заболеваемость лимфомой Ходжкина в России составляет 2,1 случая на 100 000 населения в год (3149 впервые диагностированных больных), 2,2 — в странах Европейского союза и 2,8 — в США.

Смертность достигает 0,74 случаев на 100 000 населения в год в России и 0,7 – в Европейском союзе.

Заболевание возникает в любом возрасте, но преимущественно в интервале 16-35 лет, в этой возрастной группе в России преобладают женщины [1].

1.3 Кодирование по МКБ 10

  1. Лимфома Ходжкина (С81):
  2. C81.0 Лимфоидное преобладание
  3. C81.1 Нодулярный склероз
  4. C81.2 Смешанно-клеточный вариант
  5. C81.3 Лимфоидное истощение
  6. C81.7 Другие формы болезни Ходжкина
  7. C81.9 Болезнь Ходжкина неуточненная

1.4 Стадирование, прогностические группы

Стадирование осуществляется по результатам обследования в соответствии с критериями классификации Ann Arbor.

После завершения стадирования больной должен быть отнесен к одной из прогностических групп: ранние стадии с благоприятным прогнозом, ранние стадии с неблагоприятным прогнозом и распространенные стадии [3, 4] (табл. 2).

В группе больных с распространенными стадиями для выбора терапии может использоваться также международный прогностический индекс (МПИ) (табл. 3).

Таблица 2. Прогностические группы для выбора терапии при лимфоме Ходжкина.

ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ГРУППЫ GHSG EORTC/GELA
  • Ранние стадии, благоприятный прогноз
  •   Ранние стадии, неблагоприятный прогноз
  •  Распространенные стадии
  1. Стадии I-II, без факторов риска
  2.  Стадии I-II с факторами риска С или D, но без A и B факторов риска
  3.  Стадии I-II с A и B факторами риска, Стадии III-IV
  • Стадии I-II, поражение выше диафрагмы, без факторов риска
  •  Стадии I-II, поражение выше диафрагмы, с одним или более факторов риска
  • Стадии III-IV
Факторы риска (ФР):
  1. A – массивное cредостение*
  2. B – стадия Е
  3. C – ускорение СОЭ**
  4. D – ? 3 областей
  5.    лимфатических
  6.    коллекторов
  • A – массивное средостение*
  • B – возраст ? 50 лет
  • C – ускорение СОЭ**
  • D – ? 4 областей
  •    лимфатических
  •    коллекторов
  1. GHSG – German Hodgkin’s Lymphoma Study Group – Германская группа по изучению лимфомы Ходжкина
  2. EORTC/GELA – European Organization for Research and Treatment of Cancer/ Groupe
  3. d’Etude des Lymphomes de l’Adult – Европейская организация по изучению и лечению рака/Группа по изучению лимфом у взрослых
  4. *Массивное средостение – максимальный диаметр опухоли более 1/3 максимального диаметра грудной клетки на прямой рентгенограмме грудной клетки          
  5. **СОЭ>30 мм/час при стадии B и СОЭ>50мм/час при стадии А по Панченкову (>35 или >65 по Вестергрену)

Таблица 3. Международный прогностический индекс.

Международный прогностический индекс (каждый фактор = 1)
  • Альбумин < 40 г/л
  • Гемоглобин < 10,5 г/дл
  • Мужской пол
  • Возраст ? 45 лет
  • Стадия IV
  • Лейкоцитоз ? 15 000/мм3
  • Лимфопения < 8% при подсчете формулы крови или < 600/мм3

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза:[2, 3].
    1. — Жалобы могут отсутствовать, и признаки заболевания выявляются при случайном обследовании (например, увеличение средостения при рентгенологическом иследовании);
    2. — Может определяться бессимптомное увеличение плотных лимфоузлов любой локализации, чаще – шейно-надключичных и аксилярных, однако болезнь может манифестировать увеличением лимфоузла и ниже диафрагмы;
    3. — При продвинутой стадии ЛХ могут присутствовать жалобы, связанные с вовлечением органов и тканей – боль, отек, затруднение дыхания, глотания;
    4. — Могут присутствовать жалобы на слабость, потливость, потерю веса, кожный зуд, болезненность в лимфоузлах после употребления алкоголя;

    — Необходим сбор анамнеза (в т. ч. семейного).

Уровень доказательности II (уровень достоверности B) 

2.2. Физикальное обследование

  • Рекомендуется провести физикальное обследование:[2, 3].
    • — пальпация всех доступных пальпации групп периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, осмотр миндалин и полости рта;
    • — физикальная оценка функции органов дыхания, кровообращения, пищеварения, мочевыделения, неврологического статуса;
    • — определение наличия В-симптомов;
    • — определение статуса по ECOG (0-4).

Уровень доказательности II (уровень достоверности B) 

2.3. Лабораторная диагностика

Диагноз ЛХ, как и любой другой лимфомы, устанавливается только на основании морфологического исследования биоптата лимфоузла (опухоли)!

  • Рекомендуется обязательное выполнение биопсии лимфоузла или очага поражения с морфологическим (цитологическим и гистологическим) исследованием.[2, 3, 4].

Уровень доказательности I (уровень достоверности А) 

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector