Опухоли четвертого желудочка. Опухоли IV желудочка. Опухоли хиазмально-селлярной области.

У детей, молодых людей, зрелых и пожилых, независимо от их образа жизни, онкологи выявляют рак головного мозга. Сколько живут с этим заболеванием. Прогноз зависит от гистологического типа опухоли и стадии патологического процесса.

Онкологи Юсуповской больницы диагностируют опухоли головного мозга с помощью современных методов нейровизуализации. Ранняя диагностика позволяет существенно продлить срок жизни пациента.

Лечение больных раком головного мозга проводят с помощью инновационных оперативных вмешательств, щадящих методик лучевой терапии, новейших химиотерапевтических препаратов, зарегистрированных в РФ. Они обладают высокой эффективностью и минимальным спектром побочных эффектов.

В рамках научных исследований лекарственных средств, которые проводятся на базе клиники онкологии, пациенты имеют возможность лечиться новыми химиотерапевтическими препаратами, безопасность которых доказана предыдущими исследованиями.

Опухоли четвертого желудочка. Опухоли IV желудочка. Опухоли хиазмально-селлярной области.

Причины

Прогноз при анапластической астроцитоме головного мозга давать сложно. Выживаемость пациентов не превышает четырёх лет и не увеличивается даже после проведения операции.

При стандартном лечении наиболее частой формой опухоли мозга – глиобластомы –выживаемость составляет 4%.

Терапия с применением генетически модифицированного полиовируса позволила увеличить трёхлетнюю выживаемость больных этой формой рака до 21%.

Опухоль головного мозга является одним из самых серьезных диагнозов в современной медицине.

Данная форма рака одинаково может поразить важный орган, как мужчин, так и женщин, вне зависимости от возраста, поэтому при малейших подозрениях и симптомах, которые могут указывать на это заболевание, следует обращаться к специалистам.

Эксперты рекомендую обращать внимание на частые головные боли, проблемы со зрением и координацией, неоднократные потери сознания, изменения в поведении.

Нейрохирурги утверждают, что опухоль головного мозга отражается на психике, душевном состоянии и индивидуальности человека. Доброкачественные новообразования длительное время протекают бессимптомно. Злокачественная опухоль может стремительно развиваться, проявляться агрессивно и быстро привести к летальному исходу.

Причин опухоли головного мозга много:

  • Стремительное деление мозговых клеток;
  • Отягощённая наследственность;
  • Облучение высокими дозами радиации (опухоли могут образовываться спустя 15-20 лет с момента облучения).

Учёные доказали связь черепно-мозговых травм с возможностью отдалённого формирования оболочечно-сосудистых опухолей. Частота новообразований головного мозга находится в прямой зависимости от возраста пациента.

До семи лет опухоли головного мозга встречаются значительно чаще, чем в период от 7 и до 14 летнего возраста. После 14 лет частота новообразований мозга снова возрастает. Максимум случаев заболевания приходится на пятидесятилетний возраст.

Затем риск образования опухолей мозга уменьшается.

Учёные установили взаимосвязь гистологического типа новообразования и возраста пациента:

  • У детей и юношей чаще возникает медуллобластома и астроцитома мозжечка, краниофарингиома и эпендимома, спонгиобластома ствола мозга;
  • От 20 и вплоть до 50 лет преимущественно встречаются менингиомы, глиомы больших полушарий, аденомы гипофиза;
  • Начиная с 45 лет чаще встречаются глиомы больших полушарий, менингиомы, невриномы слухового нерва, метастатические поражения головного мозга;
  • При достижении в структуре опухолей головного мозга преобладают глиобластомы, метастатические опухоли, невриномы.

Внутримозговые новообразования, а также их злокачественные формы в 2-2,3 раза чаще диагностируются у мужчин. Доброкачественные опухоли более характерны для женщин.

Первые симптомы

Большинство новообразований головного мозга длительное время протекает бессимптомно или имеющиеся признаки не позволяют заподозрить наличие объёмного образования в черепной коробке. Онкологи Юсуповской больницы рекомендуют обращаться за специализированной медицинской помощью при наличии следующих симптомов:

  • Частых и продолжительных головных болей, нередко появляющихся в местах развития опухоли, сопровождающихся тошнотой и рвотой;
  • Потери координации, слабости, неспособности удерживать равновесие;
  • Проблем со зрением и повышенной светочувствительности;
  • Появлением внезапных приступов, напоминающих эпилептические.

Родственникам следует организовать консультацию нейрохирурга при наличии у пациента странных изменений в привычном поведении, необоснованной агрессии.

С походом к специалисту в случае проявления подобных симптомов лучше не затягивать. Если опухоль головного мозга диагностирована на ранней стадии развития, когда симптомы невыраженные, пациенты живут намного дольше.

Когда выявлен рак головного мозга 4 степени, прогноз для жизни неутешительный.

Локализация новообразований зачастую обусловливается их биологической природой. В больших полушариях мозга нейрохирурги чаще находят злокачественные глиомы, а в стволе мозга и мозжечке – доброкачественные новообразования.

Классифицируют опухоли головного мозга по степени зрелости их клеток и гистологическому признаку:

  • К зрелым опухолям относятся астроцитомы, эпендимомы, олигодендроглиомы;
  • Недозрелые новообразования представлены астробластомы, ганглиобластомы, олигодендроглиобластомы;
  • В группу совершенно незрелых новообразований входят медуллобластомы, спонгиобластомы, мультиформные опухоли.

Опухоли головного подразделяют на различные группы по гистогенезу (развитию тканей):

  • Новообразования нейроэктодермального или глиального ряда (астроцитомы, невриномы, медуллобластомы, пинеобластомы);
  • Оболочечно-сосудистые опухоли – развиваются из арахноидэндотелия мозговых оболочек и стенок сосудов (ангиомы, менингиомы, хордомы, фибросаркомы, остеомы);
  • Опухоли хиазмально-селлярной локализации – гипофиза, произрастающие из передней доли аденогипофиза, и краниофарингиомы;
  • Бидермальные новообразования, которые состоят из элементов-производных двух зародышевых листков;
  • Гетеротопические опухоли (хондромы, дермоиды, эпидермоиды, липомы, пиратемы).

В 1% случаев опухолей головного мозга определяются системные новообразования – множественный менингиоматоз, множественный нейрофиброматоз и множественный ангиоретикуломатоз.

Метастазы в головной мозг (прогноз неблагоприятный) находят у 5% пациентов, а новообразования, которые врастают в полость черепа (саркомы, гломусные опухоли) – в 1,8% случаев. На данный момент по гистологическим и гистохимическим признакам выделяют порядка 90 различных опухолей нервной системы.

По локализации опухоли головного мозга на супратенториальные новообразования, расположенные в передней и средней черепных ямках и субтенториальные, локализованные в задней черепной ямке.

Прогноз

Продолжительность жизни больного опухолью головного мозга определяет степень доброкачественности новообразования и стадии рака головного мозга. При доброкачественных опухолях очень часто онкологи Юсуповской больницы добиваются полного излечения.

Продолжительность жизни или срок от окончания терапии до возобновления продолженного роста, которое потребует оперативного лечения, превышает 5 лет.

Если характер опухоли полу доброкачественный, можно говорить о продолжительность жизни или временном интервале до продолженного роста новообразования от 3 и до 5 лет.

В случае относительно злокачественного характера опухоли пациенты живут 2-3 года. При злокачественной опухоли средний период жизни от 4 месяцев и до года, хотя известны и исключения.

Глиобластома является не только самой агрессивной, но и одной из самых распространённых опухолей мозга. Онкологи выявляют до 52% первичных новообразований в этом органе. Для борьбы с заболеванием применяют химиотерапию, лучевую терапию и хирургическое лечение.

При этом пациенты редко живут дольше 15-20 месяцев после установки диагноза.

Особенно опасны «возвращающиеся» опухоли, которые возникают вновь по завершении лечения. В этом случае продолжительность жизни редко превышает год. Терапия с применением генетически модифицированного полиовируса позволила увеличить трехлетнюю выживаемость пациентов с глиобластомой.

Продолжительность жизни зависит и от начала лечения, возможности провести весь возможный комплекс терапевтических процедур. Если лечение начато на ранних стадиях с применением инновационных методик оперативных вмешательств, лучевой и химиотерапии, пятилетняя выживаемость составляет около 80%. В остальных случаях прогноз не превышает 20-30%.

Сколько живут после операции опухоли головного мозга? Оперативные вмешательства существенно улучшают прогноз выживаемости пациентов. Операции наиболее эффективные на начальных стадиях заболевания. При появлении первых симптомов болезни обращайтесь в Юсуповскую больницу.

Когда обращаться к врачу

Выделяются 2 группы симптомов опухоли головного мозга – общемозговые и очаговые. Из общемозговых симптомов у 90% пациентов встречается головная боль. Причиной её возникновения является раздражение опухолью рецепторов мозговых оболочек.

По мере роста происходит растяжение стенок желудочков, в дальнейшем – сдавление опухолью ствола мозга и мозговых сосудов. Боль глубинная, распирающая и разрывающая голову пациента. В самом начале заболевания боль приступообразная. По мере прогрессирования новообразования она становится все более длительной, интенсивность нарастает.

Боль усиливается ночью и при физической нагрузке – при дефекации, кашле, повороте или кивании головой.

Кроме распространённых головных болей, которые заметны на 3-4 стадиях заболевания и возникают как результат повышения внутричерепного давления, врачи выделяют местные головные боли.

Они возникают по причине раздражения мозговой оболочки, внутримозговых и оболочечных сосудов, стенок крупных сосудов головного мозга, появление различных изменений в костях черепа. Местные боли сверлящие, пульсирующие или дёргающие.

Местные головные боли при опухоли мозга неврологи выделяют из общего болевого фона механически путём пальпации черепа, лица. Пациентам предлагают напрячься, покашлять или подпрыгнуть. При таких действиях головная боль усиливается.

Читайте также:  Классификация тканей. Виды тканей.

У 50% пациентов, страдающих опухолью головного мозга, возникает рвота. Она появляется быстро, не связана с приёмом или характером пищи, отрыжкой, тошнотой, болями в области живота. Зачастую рвота сопутствует приступу головной боли, начинаясь на его пике.

Иногда рвота возникает утром при повороте головы. Её причина – раздражения рвотного центра при внутричерепной гипертензии. При опухолях продолговатого мозга, IV желудочка, червя мозжечка, полушария мозжечка, рвота является очаговым и ранним симптомом.

В триаду ведущих симптомов опухоли головного мозга входят застойные соски зрительных нервов. Их офтальмологи определяют у 75-81% заболевших опухолью головного мозга. Застойные соски двусторонние, чаще развиваются при субтенториальных опухолях, реже – при супратенториальных.

Головокружение обнаруживается у 50% пациентов с опухолью головного мозга. Оно развивается как по причине застойных явлений в лабиринте, так вследствие поражения вестибулярных стволовых центров, височной или же лобной доли больших полушарий мозга. Головокружение зачастую сопровождается тошнотой. Пациент может потерять равновесие.

У 60-90% пациентов с опухолью головного мозга врачи определяют психические расстройства. Могут иметь место нарушения сознания:

  • Оглушённость;
  • Кома;
  • Аспонтанность;
  • Эмоциональные нарушения;
  • Расстройства памяти.

К общемозговым симптомам опухоли мозга относят эпилептические припадки. Они возникают при локализации патологического процесса в задней черепной ямке. Местные симптомы зависят от типа опухоли головного мозга. При опухолях лобной доли неврологи определяют следующие местные признаки заболевания:

  • Местные односторонние головные боли;
  • Эпилептические припадки;
  • Психические расстройства (пациент плохо ориентируется в окружающей обстановке, совершает абсолютно немотивированные поступки, неадекватно весел, шутлив).

Ранним проявлением болезни может быть центральный парез лицевого нерва, хватательный рефлекс на противоположной новообразованию стороне.

К более поздним симптомам относится первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли, застойные явления в другом глазу, экзофтальм на стороне, где обнаружена опухоль, менингеальные признаки, лобная атаксия.

Если выявлена опухоль лобной доли головного мозга, прогноз зависит от её гистологического строения и стадии заболевания.

Проявлением опухоли теменной доли головного мозга является нарушение чувствительности (сложных форм и глубокого мышечного чувства), схемы тела, астереогноз.

При левосторонней локализации опухоли развивается апраксия (нарушение целенаправленных движений и действий при сохранности составляющих их элементарных движений), нарушение способности письма, чтения, счёта, явления амнестической афазии (у пациентов возникают трудности называния предметов). Двигательные расстройства бывают при подкорковой локализации опухоли.

Для опухолей височной области мозга характерны следующие признаки:

  • обонятельные и вкусовые расстройства;
  • зрительные и слуховые галлюцинации;
  • общие эпилептические припадки;
  • гемианопсия (двухсторонняя слепота в половине поля зрения) при очагах в задних отделах доли;
  • расстройства со стороны тройничного и глазодвигательного нервов.

При левосторонней локализации опухоли у правшей развивается сенсорная афазия (пациент всё слышит, но не может понять содержания слов). Для этой локализации типично раннее появление общемозговых симптомов.

Опухоли мозжечка проявляются головными болями, сопровождающимися рвотой. Важнейшими очаговыми проявлениями являются расстройство координации, мышечная гипотония, нистагм (непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты). При росте опухоли из червя наблюдается двусторонняя симптоматика:

  • Преимущественное нарушение статической координации;
  • Повышение внутричерепного давления;
  • Приступы сильной головной боли и рвота при изменениях положения головы;
  • Нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Прогноз в этом случае неблагоприятный. Выделяют четыре стадии рака головного мозга. Если опухоль ограничена, говорят о первой стадии болезни. Дальнейшие стадии устанавливаются в зависимости от площади поражения. Четвёртая стадия означает расширенный рак с метастазами. Прогноз крайне неблагоприятный.

Пациенты часто спрашивают: «Что делать, врачи сказали, что у меня опухоль мозга?» При наличии первых симптомов опухоли головного мозга звоните по телефону Юсуповской больницы. Неврологи проведут обследование с помощью современных методов нейровизуализации, установят диагноз, организуют консультацию нейрохирурга. Комплексное лечение улучшает прогноз при раке головного мозга.

Опухоли 4 желудочка

IV желудочек располагается в области задней черепной ямки. Опухоль 4 желудочка головного мозга — это различные неопластические образования, локализующиеся в полости 4 желудочка и исходящие из его стенок.

Клиническая картина опухолей 4 желудочка складывается из гидроцефально-гипертензивного синдрома и признаков поражения мозжечка, ствола мозга.

По мере роста новообразования происходит закрытие ею просвета 4 желудочка, что и приводит к развитию внутричерепной гипертензии, которая проявляется клинически выраженной головной болью, сопровождающейся тошнотой или рвотой. Специфичен для опухоли 4 желудочка синдром Брунса.

Развитие этого синдрома связано с тем, что опухоль нарушает нормальный ток ликвора. Клинически синдром проявляется возникающими при резком повороте головы или туловища сильными головными болями, головокружениями, сопровождающимися учащенным сердцебиением, чувством страха и потливостью кожи. Нередко на высоте приступа у больных отмечается потеря сознания.

Во внеприступный период обращает на себя внимание вынужденное положение головы у пациентов. Обычно они отклоняют ее немного в сторону или назад, облегчая таким образом отток ликвора.

Если опухоль затрагивает стволовые структуры мозга, то появляется соответствующая симтоматика (ассиметрия мышц лица, различные речевые расстройства, нарушения акта глотания, слабость в конечностях, нарушения слуха, зрения, косоглазие и т.д.). Если опухоль начинает сдавливать мозжечок, то у пациента наблюдаются различные клинические симптомы нарушения координации движения и равновесия. К ним относится шаткая походка, дрожание конечностей, точность движений снижается.

Диагностика: Для диагностики опухолей 4 желудочка головного мозга применяют различные аппаратные методики, чаще всего МРТ, КТ и ПЭТ структур головного мозга.

С помощью МРТ или КТ головного мозга выявляют размер опухоли, уточняют ее локализацию, взаимоотношение опухоли с другими структурами головного мозга. Эти методы диагностики также позволяют выявить у пациента наличие гидроцефалии и оценить степень ее тяжести.

При проведении ПЭТ врач возможно оценить степень метаболических процессов, происходящих в опухоли, что позволяет определить степень ее злокачественности.

Лечение опухолей 4 желудочка только оперативное. Выбор метода операции зависит от особенностей протекания заболевания. Так, при резко выраженной гидроцефалии, иногда первоначально выполняется шунтирующая операция, что приводит к уменьшению выраженности гидроцефалии.

У некоторых пациентов даже после полного удаления опухоли 4 желудочка сохраняются признаки гидроцефалии, что требует дополнительного хирургического вмешательства. При злокачественных опухолях 4 желудочка оперативное лечение дополняется проведением лучевой или химиотерапии.

  • Случаи из практики
  • Пиллоидная астроцитома червя мозжечка и IV желудочка
  • Пиллоидная астроцитома червя мозжечка и IV желудочка с большим кистозным компонентом
  • Удаление опухоли IV желудочка
  • Удаление опухоли IV желудочка, распространяющейся до уровня С2

Опухоли головного мозга у детей: важность онконастороженности и особенности диагностики с позиции детского невролога

По данным ВОЗ, онкологические заболевания ежегодно регистрируются у 300 000 детей во всем мире и являются одной из основных причин смертности в детском и подростковом возрасте.

Ученые Казанской государственной медицинской академии — филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России в городе Казань представили обзор основных аспектов этиопатогенеза, клиники, течения и терапевтической тактики при подозрении на объемный процесс головного мозга у детей для педиатров, неврологов, врачей общей практики и врачей семейной медицины.

По определению в МКБ-10, опухоли головного мозга — это гетерогенная группа внутричерепных новообразований, возникающих в процессе аномального неконтролируемого деления клеток, которые являются нормальными элементами ткани мозга, лимфатической ткани, кровеносных сосудов, черепномозговых нервов, мозговых оболочек, черепа, железистых образований мозга, или образующихся вследствие метастазирования первичной опухоли из другого органа (МКБ-10 C71, D33.0-D33.2).

  • В развитии опухолевого процесса выделяют следующие периоды:
  • 1) период клинической компенсации: клинические симптомы поражения мозга отсутствуют, но существующая опухоль может быть обнаружена при случайном исследовании;
  • 2) период клинической субкомпенсации: выявляются первые, иногда преходящие, неврологические симптомы;
  • 3) период частичной клинической декомпенсации: отмечается развернутая, стабильная неврологическая симптоматика;
  • 4) период грубой клинической декомпенсации: появляются начальные расстройства функционирования жизненно важных центров, угроза дислокации мозга и его вклинения;
  • 5) терминальный период: прогрессирующее расстройство витальных функций, летальный исход.
  • Диагноз ОГМ выставляется поэтапно — сначала в амбулаторных условиях, потом — подтверждается в стационаре. Диагностический алгоритм содержит 3 этапа:
  • 1) обнаружение (педиатр, невролог);
  • 2) обследование (с назначением всех необходимых диагностических мероприятий);
  • 3) подтверждение (в условиях специализированного онкологического стационара).

Одним из первых симптомов ОГМ может стать эпилептический пароксизм. Появление эпилептических пароксизмов на ранних стадиях заболевания, до манифестации выраженных признаков интракраниальной гипертензии (36,7%), повышает диагностическую значимость данного симптома.

Читайте также:  Индуцированные мутации бактерий. Химический мутагенез. Радиационный мутагенез. Типы мутаций.

Наиболее часто эпилептические пароксизмы наблюдаются при ОГМ супратенториальной локализации; значительно реже — при субтенториальной. Преобладают приступы с фокальным компонентом — джексоновские припадки (60%).

Кроме генерализованных и фокальных приступов, характерны психические эпилептические изменения, сходные с таковыми при генуинной эпилепсии: дисфорические и экстатические состояния, изменение поведения и расстройства мышления, головные боли.

Появившаяся у ребенка кривошея заслуживает серьезного внимания и нуждается в правильной интерпретации, в контексте всей клинической картины.

Компенсаторное положение головы чаще появляется при субтенториальной локализации новообразования, что обеспечивает более благоприятные условия для оттока ликвора и уменьшает выраженность головной боли.

У детей раннего возраста возможно появление деформации черепа и увеличение его размеров: увеличение лобных и теменных бугров, выстояние затылка в сочетании с выраженной венозной сетью.

  1. При локализации опухолевого процесса в лобной области в клинической картине могут выявляться следующие симптомы: симптом Янишевского — рефлекторное сжимание кисти при малейшем прикосновении к ладони; оперкулярные движения; эпилептические припадки адверсивного характера и Джексоновские пароксизмы; прогрессирующий гемипарез; лобная астазия-абазия; лобная атаксия — севдомозжечковые нарушения, моторная афазия — при опухолях доминантного полушария, затрагивающих нижнюю лобную извилину (центр Брока) и др.
  2. Для опухолей теменной доли характерно позднее появление общемозговой симптоматики, нарушение сложных и дифференцированных видов глубокой чувствительности на противоположной стороне, чувствительные Джексоновские пароксизмы; вегетативные и трофические расстройства; синдром Герстмана (алексия, акалькулия, аграфия, пространственная и пальцевая агнозия); астереогноз; амнестическая афазия; апраксия — при поражении нижней теменной дольки слева; нарушение схемы тела (аутотопагнозия) — потеря способности определять локализацию, изменение положения своих конечностей и туловища при закрытых глазах (при поражении верхней теменной извилины).
  3. Для опухолей височной доли характерно быстрое развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома, раннее появление застойных дисков зрительных нервов, сенсорная и амнестическая афазия; генерализованные пароксизмы с предшествующей аурой в виде обонятельных или зрительных галлюцинаций; контралатеральная гемианопсия, вегетативно-исцеральные пароксизмы и эмоциональные нарушения при медиобазальной локализации; псевдоцеребеنлярная височная атаксия Швабе (при поражении височно-мостового пути) — промахивание в пальценосовой пробе, падение назад и в сторону — стоя и при ходьбе, ригидность и тремор на противоположной очагу стороне.
  4. Для опухолей затылочной доли характерны зрительные галлюцинации, локализованные в противоположных полях зрения, гомонимная гетеролатеральная гемианопсия с сохранным центральным зрением или контралатеральный квадрантный дефект поля
  5. зрения; генерализованные эпилептические припадки, развитию которых предшествовала зрительная аура в виде вспышек света; алексия — нарушение чтения, возникающее при расположении опухоли на границе височной, теменной и затылочной долей;
  6. зрительная агнозия — расстройство визуального узнавания при двухстороннем поражении коркового центра зрения; мозжечковые симптомы.

Для опухолей подкорковых узлов и зрительного бугра характерно длительное бессимптомное течение. Первым признаком нередко становятся гипертензионные кризы, сопровождающиеся обнаружением застойных дисков зрительных нервов и ранняя дислокация с вклинением мозга в тенториальное и большое затылочное отверстия.

Характерны гемипарезы по экстрапирамидному типу, в сочетании с гиперкинезами. Грубое нарушение глубокой и поверхностной чувствительности. Психические нарушения в виде Корсаковского синдрома (потеря памяти на текущие события), симптомы угнетения сознания и психики в виде оглушенности, адинамии.

Симптомы со стороны близлежащих структур (внутренняя капсула, ножки мозга, четверохолмие).

Опухоли хиазмально-селлярной области включают опухоли гипофиза (аденома, карцинома) и опухоли остатков гипофизарного хода (краниофарингиомы). Клинически опухоли гипофиза характеризуются триадой симптомов: эндокринные нарушения, изменения турецкого седла, зрительные нарушения. Краниофарингиомы составляют 21% опухолей супратенториальной локализации.

По структуре кранеофарингеомы могут быть кистозные, плотные и сочетанные. Характерно наличие обызвествления ткани опухоли или стенки кисты (в 60-100% случаев), что повышает нейровизуализационные возможности обнаружения опухоли данной локализации.

Клинические проявления составляют триаду симптомов: полигормональные нарушения, хиазмальные нарушения, гидроцефальный синдром.

Частота встречаемости опухолей ствола головного мозга в детском возрасте — 10-15% от числа всех ОГМ. В большинстве случаев (почти в 90%) — это глиальные опухоли.

Симптомы заболевания зависят от того, в какой зоне ствола мозга располагается опухоль.

Первыми симптомами, появившимися у ребенка, могут быть: глазодвигательные нарушения (косоглазие), асимметрия лицевой мускулатуры, слабость в руке или ноге, по гемитипу.

Особого внимания требуют жалобы на головокружение, неустойчивость при ходьбе, нарушение (снижение) слуха. Возможно появление неловкости, некоординированности движений, шаткости походки, тремора рук.

В дальнейшем, может присоединиться головная боль гипертензионного характера. Высокая функциональная значимость стволовых структур мозга не только

определяет тяжесть состояния детей, но и обуславливает объективные трудности при хирургическом лечении новообразований данной локализации.

Опухоли мозжечка составляют 60% от числа всех новообразований задней черепной ямки. Гистологическая характеристика: астроцитомы, медуллобластомы и саркомы.

Характерен продромальный период, с астенизацией, потерей веса, увеличением лимфоузлов, воспалительными изменениями крови. Саркомам свойственна узловая форма роста. В клинике часто отмечается быстрое снижение остроты зрения, вследствие развивающейся внутричерепной гипертензии и токсического неврита зрительных нервов.

Опухолью IV желудочка называется новообразование, произрастающее из его стенок и располагающееся в его полости. Рост опухоли в полость IV желудочка сопровождается ее последующим прорастанием вверх, по Сильвиеву водопроводу, или вниз, через отверстие Мажанди, в большую цистерну, часто достигая верхне-шейных сегментов спинного мозга.

Клиника опухолей IV желудочка характеризуется проявлениями гидроцефально-ипертензионного синдрома и очаговыми признаками поражения мозжечка и ствола мозга.

Специфическим признаком этих опухолей является синдром Брунса, характеризующийся внезапным приступом интенсивной головной боли, сопровождающейся тошнотой и рвотой.

Отмечаются вегетативные расстройства (потливость, чувство страха, сердцебиение), характерно нарушение сознания при повороте головы и туловища. Данная симптоматика обусловлена резким нарушением оттока ликвора вследствие обтурации опухолью полости IV желудочка и его отверстий.

Вне приступа у детей часто наблюдается вынужденное положение головы — ребенок, иногда незаметно для себя, начинает наклонять голову назад или в сторону.

При росте опухоли из дна ромбовидной ямки или при вовлечении в патологический процесс стволовых структур, наблюдается симптомокомплекс поражения различных зон ствола мозга. При прорастании опухоли в мозжечок появляются нарушения равновесия и координации: шаткость походки, тремор в руках, мимопопадание в целенаправленных движениях.

  • При подозрении на новообразование головного мозга в детском возрасте обязательным является назначение следующих диагностических мероприятий:
  • 1) Неврологическое обследование;
  • 2) Офтальмологическое обследование (оценка остроты и полей зрения, картины глазного дна);
  • 3) Отоневрологическое исследование: оценка слуха (аудиометрия) и вестибулярных функций;
  • 4) Краниограмма в 2 проекциях, позволяющая выявить вторичные признаки внутричерепной гипертензии — обнаружить вызванные опухолью локальные изменения костей черепа.
  • 5) Ультрасонография применяется у детей 1 года жизни, если родничок не закрыт.
  • 6) Электроэнцефалография (ЭЭГ) применяется для выявления очаговых нарушений биопотенциалов мозга и/или оценки тяжести нарушений деятельности мозга в целом;
  • 7) Эхо-Энцефалограмма (Эхо-ЭГ) используется для выявления смещения срединных структур мозга, расширения желудочковой системы. Информативна для диагностики полушарных опухолей и желудочковой гидроцефалии;
  • 8) Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — наиболее информативны для обнаружения опухоли, исследования ее локализации и гистологической структуры.
  • Ранняя диагностика опухолей головного мозга, и их своевременная адекватная терапия обуславливают исход заболевания и определяют качество жизни ребенка и его семьи.

Источник: «Опухоли головного мозга у детей: важность онконастороженности и особенности диагностики с позиции детского невролога» М.А. Уткузова, М.В. Белоусова, В.Ф. Прусаков, А.А. Уткузов

 https://cyberleninka.ru/article/n/18100578

Краниофарингиома головного мозга

Оглавление:

Краниофарингиома головного мозга – доброкачественная опухоль врожденного характера, локализирующиеся в хиазмально-селлярной зоне и в районе III желудочка головного мозга. Начало новообразованию дают эпителиоциты кармана Ратке (гипофизарный ход).

Малигнизация (превращение в рак) несвойственная, но может быть в отдельных случаях. Краниофарингиомы диагностируются сравнительно редко.

Симптоматика выражена головной болью, проблемами со зрением, нарушением гормонального баланса, разладами психики и другими негативными событиями.

Основной вид лечения – преимущественно хирургический. Прогноз в целом благоприятный, многое будет зависеть от размера неоплазии и качества терапии.

Численность летальных исходов после проведенной операции не превышает 6-10%. В перспективе 60-85% пациентов проживут 5 или более лет.

В литературе можно встретить другие названия диагноза «краниофарингиома»: опухоль Эрдхайма или кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода.

Читайте также:  Язык. Строение и функции языка.

Эпидемиология и эмбриология

Среди всего числа первичных опухолей головного мозга на долю краниофарингиом приходится 1,2-4,6%. У пациентов до 16 лет встречаемость опухолей колеблется в пределах 5-10 %, а у взрослых может доходить до 60%.

Различают два возрастных пика высокой вероятности развития краниофарингиом: у детей с 6 до 16 лет и взрослых с 48 до 75 лет. Каждый год на 1 млн населения диагностируют от 0,5 до 2 случаев развития данного вида опухолей.

Заметка. Большинство новообразований этого типа диагностируется в Китае (до 6,5% случаев), меньше всего в Австралии (до 1,5%).

По теории предложенной Эрдгеймом (она имеет больший научный вес) краниофарингиомы в головном мозге формируются из остатков тканевой структуры эпителиальной эмбриональной ткани кармана Ратке, который является инвагинацией первичной ротовой трубки. Из этой структуры на начальных этапах эмбриогенеза формируется передняя доля гипофиза, а также его туберальная область.

Цитогистологические особенности

Структурно краниофарингиомы разделяют на опухоли, состоящие из плотной ткани и содержащей кисты. Последние могут быть от двух до пяти сантиметров в диаметре, в редких случаях формируются более крупные кисты. Для них характерен медленный рост.

Как правило, участки кистозной краниофарингиомы головного мозга, содержат до 50 кист, но иногда их численность может достигать двух сотен. На вид это образования желтого или глиняного цвета, с плотной капсулой, хорошо ассоциированной с тканью мозга и его сосудами (опухоль снабжается кровью из бассейна сосудов большого мозга).

Обратите внимание. Со временем тканевая структура и морфологические особенности краниофарингиомы могут меняться.

По мере развития или когда опухоль имеется давно, возможно формирование некрозов, что приводит кистообразующим процессам. Кисты заполнены жидкостью с большим количеством липидов, (вплоть до 100%), в экссудате также могут содержаться жирные кислоты и холестериновые кристаллы. С внешней стороны на капсулах нередко образовываются солевые отложения.

Цитологическая структура краниофарингиомы представлена эпителиальной тканью с клетками различной степени дифференциации. В зависимости от строения выделяют два типа:

  1. Адамантиноподобная краниофарингиома головного мозга диагностируется наиболее часто (около 85 % от всех опухолей данной группы). Опухоль больше характерна для детского возраста. Ее ткани состоят их остатков эмбриональных тканей. Новообразования этого типа характеризуются полиморфизмом. Они бывают компактные (10% случаев), кистозные (25-32%) и смешанные (до 60% случаев).
  2. Папиллярная краниофарингиома головного мозга характерна больше для взрослых (30-40 лет), крайне редко диагностируется у детей. На их долю приходится примерно 15%. Цитологически представлена метапластическими клетками. Как правило, неоплазии солидные, петрифицирование несущественное или его нет.

Помимо клеток эпителиального происхождения краниофарингиомы могут быть представлены эпидермальным эпителием. В опухолях данного типа формируются различные дистрофические процессы, кисты или оссификации стромы. Капсула опухоли образована соединительной или гиальной тканью. Различные типы гистологических структур могут рассматриваться в качестве фазности краниофарингиом.

Локализации и типы краниофарингиом

Зависимо от расположения различают несколько типов краниофарингиом. Ниже приведена подробная топографическая классификация:

  1. Первый тип. Неоплазии локализована в передней части ножки гипофиза. Есть три подтипа:
  • А – опухоль образована под диафрагмой турецкого седла (ДТС);
  • В – в передней части от перекреста зрительных нервов и над ДТС;
  • С – среди ножки гипофиза и перекрестом нервов зрительных (сверху ДТС).
  1. Второй тип. К нему относят опухоли, которые образуются сразу над ножкой гипофиза. Как правило, в таком случае оказывается давление на третий желудочек головного мозга.
  2. Третий тип. Краниофарингиома находится позади ножки гипофиза. В этом случае различают три подтипа:
  • А – под диафрагмой турецкого седла;
  • В – под ДТС. Нередко неоплазии в таком случае достают до передней области варолиевого моста;
  • С – на ДТС, при этом достают до мостомозжечкового угла.
  1. Четвертый тип. Новообразование локализовано в области ножки гипофиза, как правило, в зоне базальных ганглиев.
  2. Пятый тип. Опухоль находится в 3 и 4 желудочке головного мозга, и в зоне придатков носовых пазух.

Обратите внимание. Классификация краниофарингиом носит прямой прикладной характер. Выбор хирургического доступа непосредственно зависит от типа новообразования.

Симптомы краниофарингиом

При образовании и росте опухоли формируются характерные клинические признаки трех типов:

  1. Гормональные и обменные, что обуславливает развитие несахарного диабета, гипогонидизма, нарушение метаболизма липидов, отставание в развитии или наоборот усиленный рост массы тела, энурез, аномалии полового созревания, ослабевание мускулатуры, понижение работоспособности, нарушение работы половой системы различного характера.
  2. Зрительные – характерны для краниофарингиом. Они проявляются одними из первых (в 50% случаев это самые первые симптомы наличия патологии).
  3. Продиктованные внутричерепной гипертензией, что больше свойственно для опухолей, локализованных в полости третьего желудочка головного мозга.

Заметка. Характер и интенсивность признаков зависит от места локации опухоли и ее размеров. Если она большая и давит на соседние области, клинические признаки будут более разнообразными.

Диагностика

Диагностика краниофарингиом состоит в использовании методов визуализации. Первые подозрения на наличие опухоли можно заметить на рентгеновском снимке черепа, лучшие результаты получают при помощи томографии.

Использование рентгена для выявления опухолей головного мозга на данный момент является устаревшим, однако, часто именно на снимках такого рода удается заметить первые признаки болезни.

Часто это происходит случайно, при диагностике патологий иного рода. На фото можно увидеть кальцинаты в хиазмально-селлярной области, аномальные морфологические модификации турецкого седла.

При наличии клинических проявлений это дает основание заподозрить краниофарингиому и направить пациента на томографию.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томографии головного мозга являются основными диагностическими методиками для определения краниофарингиом. Каждый способ современный и высокоточный, имеет свои преимущества:

  • КТ позволяет получить развернутую информацию об анатомо-морфологических особенностях новообразования, хорошо показывает места обызвествления и кистозные процессы;
  • применение МРТ также характеризуется высокой диагностической ценностью, однако она хуже дифференцирует топографические данные и величину опухоли, менее четко различаются петрификаты.

Лечение краниофарингиомы головного мозга

Лечение краниофарингиом состоит в радикальном удалении патологических очагов. Многое зависит от места локации опухоли, поэтому выбор лечебной тактики зависит от индивидуальных особенностей диагноза пациента. Тип доступа выбирается на основе диагностики и зависит он подтипа новообразования и его топографоанатомических особенностей. Основная цель хирургического лечения – полное (тотальное) удаление краниофарингиомы головного мозга, однако не во всех случаях краниофарингиому получается вырезать полностью (субтотальное иссечение).

Тотальным удалением опухоли называют оперативное лечение, когда на при повторном контрольном обследовании не выявляют остатков неоплазии.

Субтотальным удалением считают радикальное лечение, при котором невозможно удалить опухоль полностью или после удаления в тканях головного мозга остаются части патологических тканей.

Как правило, при субтотальном удалении врач вынужден оставить части неоплазии около дна третьего желудочка головного мозга, на крупных сосудах и других жизненно важных элементах.

После удаления

После удаления краниофарингиомы головного мозга проводится консервативное лечение в виде радио- и химиотерапии, потому что лечение всегда должно носить комплексный характер, что улучает общий итог терапии.

Лучевая терапия является вспомогательным видом лечения. Она назначается в послеоперационный период или при наличии рецидивов неоплазии. Облучение имеет ряд побочных эффектов, например, в результате радиационного лечения может страдать умственное развитие, усиливаются эндокринные патологии, возникают проблемы со зрением, деменция и другие негативные явления.

Химиотерапия заключается в назначении цитостатических препаратов для остановки белкового синтеза в атипичных клетках, при этом часть из них погибает. После удаления опухоли, пациенту могут быть назначены глюкокортикоиды. Лечение ими помогает снизить негативные признаки и отечность. По мере улучшения состояния их постепенно отменяют.

Прогноз

Прогноз зависит от стадийности и характера опухоли, корректности лечения и индивидуальных особенностей больного.

Летальность после удаления опухоли не выше 5-10%, причем в это число входит смертность и по другим причинам, которые не имеют прямого отношения к опухолевому процессу, поэтому можно говорить о более низкой летальности. Пятилетняя выживаемость – 50 – 87%.

Как правило, большая часть рецидивов развивается в течение года после операции, меньшая часть в течение трех лет. Рецидив может случиться с вероятностью 7-33%, обычно это происходит в первые пять лет после удаления опухоли.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector