Саркоидоз. Туберкулез. Признаки туберкулеза легких.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Саркоидоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Саркоидоз – это хроническое системное аутоиммунное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Характерным признаком саркоидоза является образование микроскопических плотных узелков (гранулем), содержащих большое число лимфоцитов. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается от больного человека здоровому. Заболевание может поражать сразу несколько органов или систем организма, но в 90% случаев обнаруживается в легочной ткани и прилегающих внутригрудных лимфоузлах. Одновременно с этим в патологический процесс могут быть вовлечены селезенка, слюнные железы, кожный покров, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца, нервной системы и половых органов.

Саркоидоз – болезнь относительно редкая. Заболеваемость в России составляет от 2 до 7 случаев на 100 тыс. взрослого населения и по неизвестным причинам увеличивается зимой и ранней весной. Наибольшее число случаев регистрируется у людей до 40 лет, причем женщины (особенно после родов) более подвержены заболеванию. Саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков.

Возможно спонтанное выздоровление в большом проценте случаев. Причины появление саркоидоза Проявления генетической предрасположенности заболевания связаны с расовыми и географическими различиями. Решающую роль в развитии саркоидоза играют факторы окружающей среды, которые в условиях стресса и/или генетической предрасположенности запускают аутоиммунное воспаление. К вероятным внешним провоцирующим факторам (триггерам) развития саркоидоза относят:

  • присутствие ряда инфекционных агентов — микобактерий туберкулеза с измененными свойствами, пропионовокислых бактерий, возбудителя болезни Лайма, хеликобактер пилори, хламидий и др.;
  • силикон, который широко используется для производства грудных имплантов, шунтов, катетеров, искусственных суставов и др.;
  • зубную амальгаму, компоненты вакцин, кожные наполнители из арсенала пластической хирургии, металлические импланты и др.;
  • пыль с примесями металлических частиц (алюминия, золота, меди, кобальта, циркония, бериллия, титана), строительных и садовых материалов, химических удобрений, талька и др.;
  • воздействие краски в тонере лазерного принтера и копировального аппарата при длительном контакте или работе на печатных производствах;
  • интоксикацию химическими реагентами у людей, чья профессия предполагает тесное взаимодействие с этими веществами;
  • растительную пыльцу, плесень;
  • длительное воздействие аллергенов при нарушении иммунной защиты организма;
  • применение интерферонов и индукторов интерфероногенеза при лечении ряда вирусных и опухолевых заболеваний.

Классификация саркоидоза Согласно МКБ-10, саркоидоз относится к III классу «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм».

Классификация саркоидоза по стадиям:

1-я стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов, ткань легких не изменена; 2-я стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении, появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани; Саркоидоз. Туберкулез. Признаки туберкулеза легких. 3-я стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов; 4-я стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

По течению болезни:

  • спонтанная регрессия;
  • регрессия на фоне лечения;
  • стабилизация состояния (спонтанная или индуцированная терапией);
  • прогрессирование, волнообразное течение, рецидив.

По локализации различают саркоидоз:

  • внутригрудных лимфоузлов;
  • легких и внутригрудных лимфоузлов;
  • периферических лимфатических узлов;
  • легких;
  • дыхательной системы в сочетании с поражением других органов (чаще всего кожи);
  • генерализованный с множественными поражениями органов и характеризующийся фазным течением.

Симптомы саркоидоза Хронический саркоидоз протекает многие годы малосимптомно или бессимптомно. Отсутствие выраженных клинических проявлений связывают со сниженной активностью длительного воспаления. Ювенильный саркоидоз (синдром Блау) – генетическое заболевание, которое развивается у детей в возрасте до 6 лет и проявляется артритом, дерматитом и увеитом. Острое течение саркоидоза характеризуется внезапным началом, высокой активностью воспалительного процесса и спонтанной регрессией в течение нескольких месяцев (в большинстве случаев). К острому саркоидозу относят:

  • синдром Лефгрена, для которого характерны лихорадка, боль и отеки суставов, узловатая эритема (воспаление капилляров с покраснением и огрубением кожи) и двусторонняя лимфаденопатия корней легких;
  • синдром Хеерфордта-Вальденстрёма, при котором у больного наблюдаются лихорадка, увеличенные околоушные слюнные железы, увеит (воспаление пигментированной внутренней оболочки глаза) и паралич лицевого нерва (паралич Белла как факультативный признак).

Другой характерной жалобой может быть нарастающая инспираторная одышка (нехватка воздуха) с затрудненным вдохом. Среди клинических проявлений острого саркоидоза также можно выделить общие симптомы: повышение температуры до субфебрильных значений, слабость, недомогание, ночную потливость, анорексию, снижение массы тела и др. Кроме того, существуют характеристики заболевания, связанные с поражением того или иного органа или их группы.

  • При саркоидозе легких больной жалуется на кашель, периодические несильные боли в груди, одышку и влажные хрипы.
  • Поражение шейных, подключичных лимфоузлов проявляется уплотнением в месте их расположения. При саркоидозе лимфоузлов брюшной полости может наблюдаться расстройство пищеварения, боль в животе.
  • При саркоидозе глаз поражаются веки, снижается зрение, пациент жалуется на ощущение инородного тела и неинтенсивные боли в глазах.
  • Саркоидоз кожного покрова сопровождается сухостью и шелушением кожи, нарушением пигментации, изъявлениями, выпадением волос. Кожные проявления нередко начинаются в области рубцовой ткани (так называемые ожившие рубцы). Специфические симптомы проявляются в виде небольших бляшек на коже красноватого оттенка (преимущественно в верхней части тела) или ознобленной волчанки, для которой характерно разрастание мясистых бурых или фиолетовых очагов (наиболее агрессивных на лице).
  • Саркоидоз сердца протекает одновременно с поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка во время физической активности, болезненные ощущения в области сердца, учащенное сердцебиение, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов.
  • При саркоидозе ЛОР-органов (ухо, нос, глотка, гортань) страдают функции верхних дыхательных путей с проявлениями ринита. Гранулемы образуются на слизистой или хрящах носовых пазух.
  • Саркоидоз желудочно-кишечного тракта чаще всего поражает желудок, реже — тонкий кишечник. Симптоматика стертая, проявляется в виде гастрита, колита и дуоденита.
  • В редких случаях жалобы могут носить неврологический характер: чувствительные или двигательные нарушения при поражении центральной нервной системы, снижение порога чувствительности при периферической нейропатии. Эпилептическая активность может развиться, если поражен головной мозг.

Саркоидоз. Туберкулез. Признаки туберкулеза легких. Диагностика саркоидоза Поскольку этиология саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. Алгоритм обследования включает:

  • сбор анамнеза, включая факторы окружающей среды и профессии, симптомы;
  • физикальное обследование;
  • обзорную рентгенограмму органов грудной клетки;
  • компьютерную томографию органов грудной клетки;
  • исследование функции дыхания;
  • по показаниям мониторирование по Холтеру;
  • клинический анализ крови;
  • Анализ мочи общий (Анализ мочи с микроскопией осадка)

    Метод определения Определение физико-химических параметров выполняется на автоматическом анализаторе методом «сухой химии». Аппаратная микроскопия проводится методом планарной цитометрии с использованием осевого гидродинамического фокусирования и автоматического распознавани…

  • уровень кальция в суточной моче;
  • Кальций (суточная моча) (Calcium)

    Показатель, характеризующий состояние обмена кальция, прежде всего — в костной ткани. Выделение этого катиона (Са 2+) с мочой тесно связано с метаболизмом костной ткани, поступлением кальция с пищей и функцией почек. При использовании низкокальциевой диеты его содержание в моче не превышает 3,75 ммо…

  • биохимические показатели крови: С-реактивный белок, кальций, печеночные пробы, креатинин, мочевина крови;
  • С-реактивный белок (СРБ, CRP)

    С-реактивный белок – белок острой фазы, чувствительный индикатор повреждения тканей при воспалении, некрозе, травме.  Синонимы: Анализ крови на СРБ; С-реактивный белок сыворотки крови. C-reactive Protein (CRP), quantitative; C-reactive protein test; CRP test.  Краткое описание опред…

    Креатинин (в крови) (Creatinine)

    Синонимы: Анализ крови на креатинин; Сывороточный креатинин; Креатинин сыворотки, оценка СКФ. Сreat; Сre; Blood Creatinine; Serum Creatinine; Serum Creat. Краткая характеристика определяемого вещества Креатинин
    Креатинин – низкомолекулярное азотсодержащее вещество, продукт метаболизма креа…

    Мочевина (в крови) (Urea)

    Синонимы: Диамид угольной кислоты; Карбамид; Мочевина в крови; Азот мочевины. 
    Urea nitrogen; Urea; Blood Urea Nitrogen (BUN); Urea; Plasma Urea.  Краткая характеристика аналита Мочевина 
    Мочевина является основным азотсодержащим продуктом катаболизма белков и аминокислот в организме человека. …

  • активность ангиотензин-превращающего фермента;
  • исключение туберкулеза;
  • золотым стандартом диагностики саркоидоза является морфологическое исследование пораженного органа (биоптата бронхов, легкого и/или лимфатических узлов и т.д.).;
  • офтальмологическое обследование с использованием щелевой лампы;
  • гастроскопию.
  • Гастроскопия

    Исследование слизистой оболочки верхнего отдела желудочно-кишечного тракта с возможностью выполнения биопсии или эндоскопического удаления небольших патологических образований.

    К высокочувствительным методам оценки воспалительных изменений относится сцинтиграфия и позитронно-эмиссионная томография, однако их применение в клинической практике ограничено высокой стоимостью.

    К каким врачам обращаться

    При подозрении на саркоидоз следует обратиться к врачу-терапевту, врачу обшей практики или врачу-педиатру. Также могут потребоваться консультации пульмонолога, кардиолога, офтальмолога, гастроэнтеролога, иммунолога или гематолога. Для исключения туберкулеза пациентов часто направляют на обследование к врачу-фтизиатру.

    Лечение саркоидоза

    Поскольку саркоидоз часто разрешается спонтанно, при его бессимптомном течении и незначительных симптомах лечение не требуется. При синдроме Лефгрена, как правило, достаточно приема нестероидных противовоспалительных препаратов и витамина Е.

    Терапия показана при поражении жизненно важных органов или при прогрессировании заболевания. Сначала назначают системные пероральные кортикостероиды, которые являются основой терапии. Ингаляционные кортикостероиды могут облегчить кашель у пациентов с поражением дыхательных путей.

    Для лечения дерматита, синусита и глазных заболеваний применяют местные кортикостероиды. Иммуносупрессанты часто более эффективны в резистентных случаях. Для лечения хронического стероидозависимого легочного саркоидоза, рефрактерной ознобленной волчанки и нейросаркоидоза может быть эффективен ингибитор фактора некроза опухолей. Противомалярийные препараты могут назначаться для лечения гиперкальциемии, артралгии, поражений кожи или увеличенных периферических лимфатических узлов. После прекращения приема иммуносупрессантов часто возникают рецидивы. Поддерживающее лечение при легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с саркоидозом, является вспомогательным и проводится диуретиками и оксигенотерапией. В период лечения при наличии рисков или в случае развития нежелательных реакций назначают ингибиторы протонной помпы, препараты калия и магния, средства, предупреждающие остеопороз. Препараты, которые позволяют предотвратить фиброз легких, отсутствуют. Трансплантация органов является вариантом выбора для пациентов с терминальной стадией поражения легкого, сердца или печени, хотя заболевание может рецидивировать и в трансплантате.

    Читайте также:  Видео по ультразвуковой чистке зубов. Посмотреть видео по ультразвуковой чистке зубов.

    Осложнения

    Наиболее частым и грозным осложнением саркоидоза является дыхательная недостаточность при прогрессировании легочного фиброза.

    Иногда заболевание вызывает нарастающую легочно-сердечную, почечную или печеночную недостаточность. Тяжелые неврологические расстройства (васкулиты, воспалительные заболевания головного мозга и др.) развиваются при нейросаркоидозе. В редких случаях болезнь затрагивает зрительный нерв, что может провоцировать развитие вторичной глаукомы. Гиперкальциемия также рассматривается как осложнение саркоидоза. При поражении сердца возможно развитие сердечной недостаточности и аритмии, существует угроза внезапной смерти вследствие поражения проводящей системы сердца.

    Профилактика саркоидоза

    Профилактика саркоидоза не разработана, так как причина заболевания не ясна. Но потенциально опасны в качестве триггеров саркоидоза иммуностимуляторы, в том числе, растительного происхождения, и индукторы эндогенного интерферона. Следует избегать приема больших доз кальция и витамина Д.

    Принцип диеты при саркоидозе состоит в ограничении тех продуктов, которые могут спровоцировать или усилить уже существующий воспалительный процесс. Необходимо свести к минимуму потребление сахара в любом виде, простых углеводов, мучного, выпечки, жареной, жирной и очень острой пищи. Рекомендуются ежедневные физические тренировки и ограничение воздействия ультрафиолетового облучения. При легких формах саркоидоза, когда не наблюдается снижение функции легких и не требуется иммуносупрессивная терапия, не выявлено дополнительных рисков в условиях пандемии новой коронавирусной инфекции COVID-19. Режим самоизоляции и готовность к раннему обращению за медицинской помощью должны соблюдать больные саркоидозом с большим поражением легких. Саркоидоз не является противопоказанием к вакцинации, но по возможности проводить ее следует до применения гормонов и иммуносупрессоров.

    Источники:

    1. Терпигорев С.А., Эль Зейн Б.А., Верещагина В.М., Палеев Н.Р. Саркоидоз и проблемы его классификации // Вестник РАМН. Актуальные вопросы внутренних болезней. – 2012, № 5. – С. 30-37.
    2. Визель А.А., Визель И.Ю., Костинов М.П., Амиров Н.Б. Саркоидоз. Новая инфекция COVID-19 и вопросы вакцинации // Вестник современной клинической медицины. – 2021. – Т.14(4):48–57.
    3. Визель И.Ю., Визель А.А. Динамика клинических, лучевых и функциональных показателей в процессе лечения больных саркоидозом // Клиническая медицина. – 2017, Т. 95, № 1. – С. 60-65.
    4. Зинченко Ю.С., Старшинова А.А., Филатов М.В., Денисова Н.В., Ланда С.Б., Бурдаков В.С., Яблонский П.К. Аутоиммунная природа саркоидоза: определение специфических иммунных комплексов у больных саркоидозом органов дыхания // Медицинская иммунология. – 2019;21(3):479-486.

    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

    Современные проблемы диагностики саркоидоза и диссеминированного туберкулеза легких

    • «Научный аспект №2-2019» — Естественные науки
    • Аманжан Анар – студент факультета Общей медицины Медицинского университета Караганды (Казахстан).
    • ТөребекАзиза Калдыбайкызы – студент факультета Общей медицины Медицинского университета Караганды (Казахстан).
    • Оралбекова Жазира – студент факультета Общей медицины Медицинского университета Караганды (Казахстан).
    • Научные руководители:
    • Ныгызбаева Райхан Жаксылыковна – магистр, ассистент профессора кафедры Патологии Медицинского университета Караганды (Казахстан).
    • Иманбаева Гульназира Назымхикматовна – ассистент профессора кафедры Патология Медицинского университета Караганды (Казахстан).

    Аннотация: В настоящее время заболеваемость и распространенность саркоидоза увеличивается.

    Саркоидоз — это системное гранулематозное заболевание легких неизвестной этиологии, для которого характерно поражение различных систем органов, изменчивое течение заболевания, поражающее молодежь, и имеющее важную проблему в современном мире. Заболевание крайне неоднородно с непредсказуемым клиническим течением.

    Поздний диагноз и отсутствие правильной терапии делают прогноз у пациентов с саркоидозом легких неблагоприятным. С целью дифференциальной диагностики морфогенеза гранулем при саркоидозе и туберкулезе легких целесообразно провести исследование с определением клеточного состава гранулем, а также сравнительный анализ клинических данных.

    Эти клинико-морфологические критерии для диагностики саркоидоза легких и лимфатических узлов необходимы для использования в практике патологов для проверки клинического диагноза.

    Ключевые слова: Гранулематозное воспаление, саркоидоз, туберкулез, морфология, дифференциальная диагностика саркоидоза, гранулематозы.

    В настоящее время повсеместно наблюдается рост заболеваемости и распространенности саркоидоза, при этом частота встречаемости высока у людей молодого и среднего возраста [1,2,3].

    По материалам ВОЗ туберкулез является одной из 10 ведущих причин смерти в мире. По последним данным пресс-службы Министерства Здравоохранения РК в Казахстане за последние 10 лет показатель заболеваемости туберкулезом снизился в 2,4 раза, в 2017 году составил 52,2 на 100 тысяч населения [5,6].

    По настоящее время представляют трудности дифференциальной диагностики диссеминированных заболеваний легких, что объясняется отсутствием патогномоничных признаков. При этом диагностические ошибки составляют 75–80%, что приводит к поздней диагностике и порой неадекватной терапии [6-9].

    Цель исследования: определить распрастранненостьсаркоидоза и диссеминированного туберкулеза легких.

    Материалы и методы исследования. Проведенретроспективный анализ медицинских карт стационарных больных и материала, проведенных трансторакальных биопсий легких данной группы пациентов.

    Морфологическое исследование проведены в патоморфологической лаборатории кафедры патологической анатомии Медицинского Университета Караганды. Использовались гистологические методики: для оценки характера патоморфологических изменений — гематоксилином и эозином, для выявления степени фиброзирования – окраска по Маллори.

    Результатыисследования. В исследование было включено 89 пациентов, мужского и женского пола. Среди них 62 человека в возрасте 26 — 63 года (средний возраст 42,9±1,6) с диссеминированной формой туберкулеза легких и 27 пациентов в возрасте от 24 до 67 лет (средний возраст 47,3±1,4), с саркоидозом легких.

    Возрастной и половой состав пациентов представлен в таблице 1 и на рисунке 1-2.

    Таблица 1. Распределение пациентов по возрасту.

    Возраст Саркоидоз легких Диссеминированный туберкулез легких
    24-45 лет 16 (59,3%) 29 (46,8%)
    46–67 лет 11 (40,7%) 33 (53,2%)
    Итого 27 62

    Саркоидоз. Туберкулез. Признаки туберкулеза легких.

    Рисунок 1. Саркоидоз легких.

    Саркоидоз. Туберкулез. Признаки туберкулеза легких.

    Рисунок 2. Диссеминированный туберкулез легких.

    Рисунок 1-2. Распределение больных с саркоидоз и диссеминированным туберкулезом легкихпо полу.

    Проба Манту с 2 ТЕ входит в обязательный комплекс обследования пациентов с подозрением на саркоидоз органов дыхания. В настоящем исследовании проведено сравнение результатов чувствительности к туберкулину в группах (таблица 2).

    Таблица 2. Сравнение результатов пробы Манту с 2ТЕ в группах.

    Группы Чувствительность к туберкулину по пробе Манту с 2 ТЕ
    Отрицательная Положительная
    Саркоидоз легких 14(51,9%)* 13(48,1%)
    Диссеминированный туберкулез легких 14(22,6%) 48(77,4%)

    Саркоидоз легких

    Саркоидоз — хроническая мультисистемная болезнь, которая характеризуется скоплением мононуклеарных фагоцитов и Т-лимфоцитов с образованием неказеозных эпителиоидных гранулем и последующим нарушением нормальной архитектоники пораженного органа, и причина которой не установлена.

    Эпидемиология

    Статистика заболеваний саркоидозом в разных странах различна. На 100 тысяч жителей в США и европейских странах фиксируется 10-40 случаев.

    В странах Скандинавии самая высокая заболеваемость – 64 заболевших на 100 тысяч населения. Касательно Украины, России и Белоруссии статистика отсутствует. В основном заболевают люди от 20 до 40 лет.

    Редко саркоидоз поражает людей в возрасте или детей.

    Классификация

    Универсальная классификация саркоидоза на сегодняшний день отсутствует. Деление внутригрудного саркоидоза было разработано достаточно давно, в 1994 году. Выделены такие стадии:

    • билатеральная лимфаденопатия средостения и паренхиматозная инфильтрация в виде инфильтрации
    • билатеральная лимфаденопатия средостения
    • распространенный интерстициальный фиброз и буллезная трансформация
    • паренхиматозная инфильтрация в виде диссеминации

    Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза Российской академии медицинских наук совместно с венгерскими специалистами поделили саркоидоз так:

    • С. внутригрудных лимфатических узлов
    • С. в.л.у. и легких
    • С. органов дыхания, комбинированный с поражениями других органов
    • С. легких
    • генерализованный С. с поражением органов дыхания

    Этиология (причины)

    Предполагается, что саркоидоз провоцируют как инфекционные, так и неинфекционные факторы. Считается, что микоплазма может спровицировать данное заболевание, как и боррелии, хламидии, вирусы. Но при проведении исследований возбудитель не определяется. Рассматривается также роль наследственных и генетических факторов в развитии саркоидоза.

    Вдыхание металлической пыли или дыма может стать причиной гранулематозных изменений в легких, которые напоминают саркоидоз. Спровоцировать образование гранулем может пыль таких веществ с антигенными свойствами:

    • бария
    • алюминия
    • кобальта
    • циркония
    • бериллия
    • золота
    • меди
    • титана
    • редко-земельных металлов

    Патогенез

    При саркоидозе легких, прежде всего, появляются такие изменения как лимфоцитарный альвеолит. Предполагается, что он спровоцирован альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, которые выделяют цитокины. В части случаев происходит олигоклональная локальная экспансия Т-лимфоцитов. Для последующего развития гранулемы обязателен альвеолит.

    Саркоидоз считается гранулематозом, который опосредован интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности болезни. Гранулемы могут формироваться в разных органах:

    • кожа
    • легкие
    • печень
    • лимфоузлы
    • селезенка

    Саркоидоз. Туберкулез. Признаки туберкулеза легких.

    Патоморфология

    Основным признаком рассматриваемого заболевания с точки зрения патоморфологии являются неказеозные эпителиоидные гранулемы в легких и прочих органах.

    В составе гранулем — эпителиоидные клетки, макрофаги и многоядерные гигантские клетки, окруженные Т-хелперами и фибробластами. Не наблюдается казеозный некроз.

    На периферии гранулемы могут пребывать редкие плазматические клетки и лимфоциты. На ранних стадиях легочного поражения фиксируется лимфоцитарный альвеолит.

    Из-за саркоидных гранулем происходит 2-стороннее увеличение корней легких, поражение кожи, изменения в легких, поражение глаз и т.д. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе нужно отличать от гранулем, которые бывают при заболевании туберкулезом, при воздействии бериллия, поражениях грибком, опухолях злокачественного характера.

    Читайте также:  Лечение в неврологии. Как лечить нервные болезни?

    Симптомы и диагностика

    При саркоидозе происходит поражение разных органов и систем организма, как уже было отмечено в начале. В большинстве случаев развивается двусторонняя лимфаденопатия и поражение легочного интерстиция.

    Внелегочные проявления рассматриваемого заболевания бывают, когда саркоидоз прогрессирует хронически. Их обнаруживают при обострении болезни. Могут быть поражены такие органы:

    • глаза (развивается увеит)
    • ЦНС (при тяжелых формах саркоидоза)
    • сердце (может развиться сердечная недостаточность, выпот в полости перикарда, нарушения проводимости в сердце)
    • слюнные железы
    • селезенка (в основном орган просто увеличивается в размерах, крайне редко бывает гиперспленизм)
    • печень (гранулематозный гепатит, может развиться фульминантная печеночноклеточная недостаточность)
    • почки (нефролитиаз, саркоидный гранулематозный тубулоинтерстициальный нефрит, при котором функционирование почек становится очень тяжелым; крайне редко фиксируют хронический гломерулонефрит в разных вариациях)
    • кожа (узловатая эритема)

    Жалобы и анамнез

    Чаще всего фиксируют такие жалобы пациента:

    • малопродуктивный кашель
    • одышка
    • повышенная утомляемость
    • боль в мышцах
    • артралгии
    • слабость в теле

    Анамнез не помогает в диагностике. Но пациента расспрашивают про необъяснимые артралгии в прошлом, высыпания, схожие с узловатой эритемой, про дополнительные обследования после плановой флюорографии.

    Объективное обследование

     У четверти больных саркоидозом при осмотре врачи обнаруживают неспецифическое поражение кожи. Часто бывают такие проявления:

    • пятнисто-папулезнач сыпь
    • бляшки
    • эритема

    В части случаев в  подкожной жировой клетчатке и коже формируются узелки, называемые саркоидными. Отмечается такое прояявление болезни как гипертермия или припухлость суставов. Эти признаки часто сочетаются в весенние месяцы года. Артрит при саркоидозе, как правило, доброкачественный, может повторяться (рецидивы). Часто фиксируют изменения периферических лимфатических узлов:

    • паховых
    • локтевых
    • подмышечных
    • шейных

    При пальпации узлов возникают болевые ощущения, образования уплотнены и подвижны. От туберкулеза их отличает отсутствие изъязвлений. Перкуссионные методы обследования в начале саркоидоза о болезни не говорят. При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением.

    Для саркоидоза типичны такие синдромы:

    • синдром Хеерфордта-Вальденстрема (лихорадка, передний увеит, увеличение околоушных лимфатических узлов; это говорит о хроническом саркоидозе)
    • синдром Лефгрена (двухсторонняя лимфаденопатия корней легких, лихорадка, узловатая эритема, артралгии; говорит про острое начало заболевания)

    Лабораторные и инструментальные исследования

    Проводится общий анализ крови, который выявляет:

    • повышение СОЭ
    • эозинофилию
    • лимфоцитопению

    Биохимические исследования чаще всего выявляют:

    • гиперглобулинемию
    • гиперкальциурию
    • гиперкальциемию

    О саркоидном поражении печени говорит возрастание сывороточной активности ферментов холестаза. Острый саркоидный тубулоинтерстициальный нефрит обнаруживается при снижении расчетной скорости клубочковой фильтрации и гиперкреатининемии.

    Параклинические маркеры активности саркоидоза

    Ряд лабораторных признаков говорит про обострение рассматриваемой болезни, потому их называют параклиническими маркерами активности саркоидоза. К этому числу принадлежат такие:

    • гиперкальциемия/гиперкальциурия
    • рост плазменной концентрации мозгового натрийуретического пептида и его АГ-аминотерминального предшественника
    • маркеры острофазового ответа (гиперфибриногенемия, сывороточной концентрации С-реактивного белка, увеличение СОЭ)
    • увеличение сывороточной активности АПФ
    • гиперурикемия/гиперурикозурия

    Рентгенологическое исследование при саркоидозе

    Рентгенограмма грудной клетки в большинстве случаев показывает изменений. В половине случаев они носят необратимый характер, то есть ничем не излечиваются, не сходят «на нет». В меньшинстве случаев фиксируют прогрессирующий легочный фиброз. Рентгенологические признаки саркоидоза органов грудной клетки разделяют на 5 стадий. В нулевой стадии изменений нет.

    На первой стадии — торакальная лимфаденопатия, изменений в паренхиме легких нет. На второй стадии — лимфаденопатия корней легких и средостения, и при этом изменения паренхимы легких.

    Третья стадия характеризуется изменением легочной паренхимы, нет лимфаденопатии корней легких и средостения. Данные стадии имеют значение при формировании прогноза в каждом конкретном случае. Они не всегда соотносятся с симптоматикой.

    К примеру, на второй стадии больной может не предъявлять жалоб врачу.

    Для диагностики саркоидоза имеет значение компьютерная томография. Обнаруживаются мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплеврально очаги. Их еще может не показывать рентген, но на КТ они уже видны. Очаговое помутнение по типу «матового стекла» может быть единственным проявлением заболевания.

    Исследование функции внешнего дыхания

    На ранних стадиях болезни обнаруживают нарушения проходимости на уровне мелких бронхов. Далее снижается диффузная способность легких, нарастают рестриктивные нарушения, наблюдается гипоксемия.

    ЭКГ

    Это важный метод диагностики. Результаты 24-часового холтеровского мониторирования ЭКГ очень важны для пароксизмальных нарушений сердечного ритма и проводимости, которые связаны с саркоидным поражением сердца.

    Другие методы исследования

    Эхокардиография не причисляется к высокоинформативным методам. Иногда применяется бронхоскопия. Во время ее проведения может быть проведен бронхоальвеолярный лаваж, чтобы исключить гранулематозы инфекционной природы.

    Биопсия очень важна для диагностики саркоидоза. Обнаруживают, как правило, неказеифицированные гранулемы, которые состоят из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса и т.д.

    Чаще всего материал для биопсии берется из легких.

    Актуальны и такие методы как сцинтиграфия с галлием, кожная проба Квейма, туберкулиновые пробы, позитронно-эмиссионная томография, УЗИ органов брюшной полости.

    Дифференциальная диагностика

    Необходима дифдиагностика с такими болезнями:

    Лечение

    Чаще всего для терапии саркоидоза легких применяются глюкокортикоиды. Описан опыт применения будесонида. В тяжелых случаях рекомендуется системное применение ГК. Эффективен преднизолон в начальной дозе 0,5 мг(кг х сут) внутрь ежедневно или через день, но при этом у 20% больных возникают побочные эффекты.

    Побочное действие меньше при малых дозах лекарства (до 7,5 мг/сут) в сочетании с хлорохином и витамином Е. При наличии сливных очагов, инфильтратов, массивных диссеминаций, участков гиповентиляции и пр. применяют пульс-терапию преднизолоном.

    При неэффективности глюкокортикоидов присоединяют цитостатики (циклофосфамид, метотрексат). На данный момент исследуется действие таких препаратов как кортикотропин и колхицин. Назначение антагонистов ФНО-а считается перспективным методом лечения саркоидоза.

    При саркоидном поражении сердца (при желудочковых аритмиях и/или блокадах) иногда актуальна имплантация кардиовертера-дефибриллятора или искусственного водителя ритма. При развитии необратимой органной недостаточности выполняют трансплантацию печени, сердца или легких.

    Что такое саркоидоз лёгких?

    Пневмония, туберкулёз, рак – об этих заболеваниях, поражающих лёгкие, слышали многие. А что скрывается за диагнозом «саркоидоз лёгких»? Как выявляют и лечат эту болезнь? Чем она может осложниться? Об этом и многом другом нам рассказала врач-терапевт, пульмонолог «Клиника Эксперт» Тула Анастасия Сергеевна Волобуева.

    — Анастасия Сергеевна, о пневмонии наверняка знают многие наши читатели, чему в немалой степени поспособствовала и пандемия COVID-19. Но среди заболеваний, поражающих лёгкие, есть и такие, о которых говорят реже. Например, саркоидоз лёгких. Что это такое?

    — Саркоидоз – это доброкачественное системное заболевание воспалительного характера. «Системное» в данном случае означает, что патологические изменения могут встречаться во многих местах организма.

    Для саркоидоза характерно скопление клеток воспаления (фагоцитов и лимфоцитов) с образованием особых узелков (гранулём) в различных органах.

    Чаще всего поражаются лимфоузлы, лёгкие, печень, селезёнка, орган зрения, кожа, кости, головной мозг.

    — Почему возникает это заболевание?

    — Есть несколько теорий развития саркоидоза. Одна из них – генетическая. Согласно ей считается, что у определённых групп людей есть предрасположенность к данному заболеванию.

    Другая теория – иммунная, которая объясняет развитие этой патологии сбоем в иммунной системе и активизацией на этом фоне клеток воспаления.

    Ещё одно мнение – наличие триггера, то есть вредного внешнего фактора, который и запускает развитие саркоидоза лёгких. Триггерами, к примеру, являются инфекционные агенты, частицы пыли, асбеста, табака, вдыхаемые человеком.

    • Учёные склоняются к полиэтиологичной (многофакторной) природе возникновения саркоидоза лёгких, когда на уже восприимчивый организм (со сбоем в иммунитете) воздействуют неблагоприятные внешние факторы.
    • Риск развития саркоидоза лёгких выше у пожарных, механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства и химической промышленности, людей с табакозависимостью.
    • — Какими признаками проявляется саркоидоз лёгких?
    • — Недомогание, хроническая усталость, быстрая утомляемость, потеря веса, снижение аппетита, повышение температуры до 37-37,5 градусов по Цельсию, потливость, кашель, одышка, боли в суставах «летучего» характера, нарушение сна.
    • Как вы, возможно, могли отметить, симптомы саркоидоза лёгких неспецифические и могут встречаться в повседневной жизни при очень многих заболеваниях, но они служат поводом для обращения к врачу и обследования.

    — К вопросу об обследовании. Расскажите, пожалуйста, как проводится диагностика саркоидоза лёгких?

    — Коварство этой болезни – в отсутствии видимых специфических признаков, а диагноз чаще всего ставится после исключения ряда патологий (в частности туберкулёза, онкозаболеваний).

    Для постановки диагноза необходимо, чтобы врач осмотрел пациента (в том числе прослушал лёгкие), собрал жалобы и анамнез.

    По анализу крови мы можем получить информацию о воспалении (на воспаление укажут, в частности, высокие цифры СОЭ – скорости оседания эритроцитов).

    Когда заболевание носит системный характер, в анализах наблюдаем лейкопению и тромбоцитопению (то есть снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов).

    На рентгеновских снимках и на КТ-снимках органов грудной клетки при саркоидозе можно увидеть симптом «матового стекла» (такую же картину можно наблюдать, например, при коронавирусной инфекции). Также встречаются признаки, которые характерны для туберкулёза, рака лёгких и метастазирования в лёгкие опухолей из других органов.

    Золотой стандарт диагностики саркоидоза лёгких – бронхоскопия с тонкоигольной биопсией. В ходе этой процедуры изымается кусочек ткани узелка и проводится его микроскопическое исследование. Только в этом случае можно с уверенностью сказать, что мы имеем дело с саркоидозом лёгких.

    Читайте также:  Видео резекция сигмовидной кишки за рубежом. Посмотреть видео резекция сигмовидной кишки за рубежом.

    — Анастасия Сергеевна, а какой врач лечит саркоидоз лёгких?

    — Сейчас лечением этой патологии занимаются врачи-пульмонологи. Если поражение системное, то мы лечим пациентов коллегиально, то есть к этому процессу подключаются врачи-ревматологи, неврологи, офтальмологи и другие.

    Хотела бы отметить, что изначально пациенты с саркоидозом чаще всего попадают к врачам-фтизиатрам, онкологам. Когда эти специалисты исключают туберкулёз и опухоли, можно предполагать наличие саркоидоза.

    Если нам необходимо подтвердить этот диагноз с помощью биопсии, мы направляем пациентов к торакальным хирургам.

    — Расскажите, как лечат саркоидоз лёгких

    — Лечение этой патологии консервативное (то есть без операции). После постановки диагноза мы обычно наблюдаем за пациентом на протяжении 3-6 месяцев, отмечая изменения в его состоянии. Если оно стабильное и при этом пациент ни на что не жалуется, никакого лечения не требуется.

    Если же усиливается одышка, а также нарастают другие симптомы со стороны дыхательной системы и иных органов, мы назначаем гормонотерапию и препараты для поддержания иммунитета.

    Прогноз заболевания обычно благоприятный.

    — А что будет, если не лечить саркоидоз лёгких? Может ли он перейти, к примеру, в рак?

    — Нет, в рак лёгких эта болезнь перейти не может, так как саркоидоз – это изначально доброкачественная патология. Если её не лечить, она может осложниться дыхательной недостаточностью за счёт поражения лёгочной ткани и сдавления крупных бронхов увеличенными лимфатическими узлами.

    — А можно ли как-то предотвратить это заболевание?

    — Специфической профилактики этой болезни нет. Следует придерживаться общеукрепляющих мер для поддержания иммунитета: сбалансированно питаться, заниматься спортом, соблюдать режима труда и отдыха, бросить курить. Лицам, работающим на вредных производствах, необходимо использовать респиратор с целью защиты органов дыхания.

    Беседовала Севиля Ибраимова

    Редакция рекомендует:

    КТ органов грудной клетки: что покажет и как поможет пациенту? COVID-19 и не только: каковы особенности вирусных пневмоний? Коронавирус в вопросах и ответах

    1. Для справки:
    2. Волобуева Анастасия Сергеевна

    Выпускница лечебного факультета Курского медицинского университета 2008 года В 2009 году окончила интернатуру в Московском медицинском университете имени И.М. Сеченова по терапии Неоднократно проходила курсы повышения квалификации по пульмонологии и терапии

    В настоящее время работает врачом-терапевтом, пульмонологом в «Клиника Эксперт» Тула. Принимает по адресу: ул.Болдина,74

    Comparative aetio-epidemiological analysis of lung tuberculosis versus sarcoidosis: classical and new concepts

    Pulmonary tuberculosis (PT) and sarcoidosis (PS) refer to diffuse productive granulomatous inflammatory diseases and together account for about 5% of all pulmonary pathology, occurring in a ratio of about 20:1 [78].

    According to the literature, 50–70% of patients with PS are initially misdiagnosed as PT with unjustified antituberculosis chemotherapy, which leads to the chronicity of the process with frequent relapses and, accordingly, to an increased risk of disability and mortality [9, 21].

    Epidemiology and etiology of tuberculosis

    In the last quarter of the last century, some experts considered tuberculosis to be a “vanishing disease,” but this turned out to be a deep and global mistake that the World Health Organization (WHO) even declared the “rebirth” of this disease to be an extraordinary event in the world in 1993.

    According to WHO reports, in 2018, more than 10 million people fell ill with tuberculosis, including 5.7 million (57.0%) men, 3.2 million (32.0%) women, and 1.1 million (11.0%) children. In addition, two-thirds of new cases (67.

    0%) were found in eight countries (in descending order of the number of cases): India, China, Indonesia, the Philippines, Pakistan, Nigeria, Bangladesh, and South Africa. Moreover, more than 484,000 new cases have become infected with multidrug-resistant (MDR) Mycobacterium tuberculosis (MBT). In 2018, more than 1.

    5 million people died from tuberculosis worldwide (including 0.

    25 million with concomitant human immunodeficiency virus (HIV) infection); therefore, tuberculosis infection remains one of the 10 leading causes of death globally, ahead of other diseases that attract much more scientific and public attention including HIV infection, malaria, and the new coronavirus (COVID-19) infection [12, 89]. According to the generalized Chinese experience, PT does not make patients more susceptible to COVID-19 infection; but when comorbid, its risk for its severe course increases by more than two times [61].

    PT is an infectious disease, and its causative agent, MBT, was discovered by the founder of monocausalism in pathology, Robert Koch (1843–1910), back in 1882. Today, it is known that the disease can in principle be caused by M.

    tuberculosis, Mycobacterium bovis, and Mycobacterium africanum and has been proven by experimental work; its main route of infection transmission (responsible for more than 95% of cases) is airborne.

    But over a century and a half, it became clear that many conditions, particularly the main internal condition, that is, the reactivity of the body, significantly affect the onset, development, and course of the disease [54].

    Koch himself called PT “tears of poverty” since the incidence of the population directly depends on its standard of living.

    In economically developed countries, including the USSR, the stabilization of the main epidemiological indicators was noted at a very low level in the second half of the last century, supporting the optimism of specialists regarding the process of eliminating tuberculosis as a mass disease [19].

    But in both Russia and other former USSR republics, after many years of stabilization, the incidence of PT increased significantly due to the disintegration of the country and the socioeconomic crisis in the 1990s.

    Although the indicators slightly improved from 2008 to 2017 in the Russian Federation, the overall incidence regressed from 85.1 to 48.3 per 100,000 population (43.2%), and the incidence in children aged 0–14 years decreased from 15.3 to 9.7 per 100,000 (36.6%) [30].

    Men more often suffer from PT (69–75%), but there have been recent reports of several cases of the disease among children, adolescents, and pregnant women [24, 89]. We must not forget that overdiagnosis of tuberculosis is possible due to an increase in the number of cases of mycobacteriosis caused by nontuberculosis mycobacteria [34].

    After isolating a group of proteins that are expressed during MBT reproduction (ESAT-6 and CFP-10), new immunological diagnostic tests in vitro (interferon gamma release assay [IGRA] tests: QuantiFERON-TB, T-SPOT.TB, and IP-10) and in vivo (recombinant tuberculosis allergen and Diaskintest) were performed [15].

    Diaskintest is a national protocol, and it uses ESAT-6 and CFP-10 proteins, which are absent in M. bovis from the Bacillus Calmette–Guérin vaccine, as allergens, which make it possible to distinguish post-vaccination allergy from infectious ones [12, 18].

    However, it turned out that using the above tests could not reliably perform differential diagnostics between latent tuberculosis infection (LTI) and active tuberculosis (AT), since equally positive results are noted in these variants of the process.

    In the presence of characteristic X-ray changes, bacteriological verification of the diagnosis of AT was obtained only in 46% of cases, and the determination of specific immune complexes (ICs) by dynamic light scattering after the addition of in vitro antigens of specific peptides ESAT-6 and CFP-10 made it possible to determine AT in 100% of cases and identify a high-risk group of patients with LTI [25]. In 2014, the WHO defined LTI as the state of constant immune response to MBT without AT and recommended interpreting IGRA and similar tests [26].

    All these data indicate that mycobacterial causative factors alone do not exhaust the entire etiology of tuberculosis. The course of tuberculosis depends on the body’s response to MBT, which, to the extent of the reactivity of individuals, primarily immunological one, can vary [55].

    Currently, in both individual regions of our country and the Russian Federation as a whole, there is a formation of a severe clinical structure in the form of destructive and bacillary tuberculosis, its combination with HIV infection, and the formation of MDR forms of MBT [28].

    Effective treatment in such patients is noted only in 26% of cases, and complications of chemotherapy (toxic damage to the hearing organs, liver, and kidneys) often force doctors and patients to refuse to continue treatment [17].

    When using new drugs, the cost of treating a patient with PT with MDR MBT reaches 440,000 rubles, which is 160 times higher than treating with drug-sensitive MBT [14].

    With incurable PT and many concomitant diseases (liver and kidneys) leading to mortality, “palliative care” programs are being developed for patients [3, 12, 52].

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector