ВИЧ-миопатия. Диагностика и лечение вич миопатии.

ВИЧ-миопатия. Диагностика и лечение вич миопатии.

Чтобы понимать течение и возникновение миопатии, нужно четко определить, что она из себя представляет. Миопатия относится к заболеваниям, которые поражают мышечные ткани, выражается в ослаблении мышц и затруднении двигательной активности человека.

К основным характеристикам заболевания обычно относят:

  1. Длительная слабость мышц.
  2. Атрофия.
  3. Снижение тонуса мышечной ткани.

Для того чтобы убедиться в верности диагноза, необходимо сдать определенные анализы: биохимию крови и мочи, гистохимический и молекулярно-генетический анализы. Только после полного обследования возможно назначить эффективное лечение.

Что способствует развитию и возникновению миопатии?

В основе заболевания в большинстве случаев лежат нарушения на генетическом уровне, которые заключаются в неправильной работе митохондрий и ионных каналов миофибрилл. Но болезнь может быть и приобретенной, возникая на фоне эндокринных заболеваний. Также страдает обмен веществ мышечных тканей из-за нарушения синтеза белков и ферментов.

Так как миопатия является зачастую генетическим заболеванием, спровоцировать его могут различные внешние факторы, в том числе и всевозможные инфекции, например, простудные заболевания, пневмония, хронический тонзиллит и т.д. Также своеобразным триггером могут стать тяжелые травмы, переломы и ушибы.

Процесс формирования болезни

Наследственные и приобретенные нарушения в метаболизме необходимых человеческому организму ферментов и элементов, которые участвуют в строении мышечных волокон, приводят к регрессивному их изменению.

Вследствие этого происходит отмирание миофибрилл, которые заменяются жировой и соединительной тканью.

В результате мышцы слабеют, ткани теряют способность к привычному функционированию, при этом затрудняя двигательную активность.

Симптоматика заболевания

На начальном этапе миопатии обычно протекают постепенно. Все начинается с небольшой слабости в конечностях и быстрой утомляемости при физической активности.

Миопатии прогрессируют с течением времени, появляется мышечная атрофия и прослеживаются анатомические изменения строения конечностей, нарушение осанки. Это очень сильно отражается на жизни пациентов, так как они лишаются привычной активности ввиду своего заболевания.

Приходится прилагать большие усилия и пользоваться вспомогательными приспособлениями для выполнения минимальной физической нагрузки.

Физические признаки больного:

  1. Опущенные плечи;
  2. «Утиная походка»;
  3. Крыловидно отстоящие лопатки;
  4. Выраженный поясничный лордоз.

Изменения при миопатии происходят как в самих мышцах, так и в частях тела. В основном атрофии подвержены активные отделы ног и рук. Поэтому мышцы в этих отделах деформируются.

Заболевание может также сопровождаться ослаблением работы мышц лица, в связи с чем пациент испытывает трудности в выражении мимических реакций. Также иногда отмечают клиническое поражение мускулатуры дыхательных путей, что впоследствии приводит к пневмонии и проблемам с дыханием.

Диагностика миопатии

Для того чтобы провести качественную диагностику миопатий и назначить своевременное лечение, неврологу необходимо использовать определённые методы обследования, например, такие: электронейрография и электромиография. Именно они помогают специалистам исключить другие заболевания, которые требуют совершенно иного лечения, например, миелита и опухоли спинного мозга. ЭМГ покажет, какие мышечные изменения произошли в организме.

Биохимический анализ крови способствует выявлению недостающих ферментов в организме (КФК, АСТ и пр.), а показатель биохимии мочи укажет на превышенную норму содержания креатинина.

Особое значение для определения формы миопатии является биопсия мышц. Исследование образца ткани поможет увидеть атрофированные частицы миофибрилл, хаотично по ней разбросанных, а также участки, на которых появилась гипертрофия и образовались жировые ткани.

Только после полного осмотра и сдачи всех анализов можно приступать к лечению, так как в худшем случае назначат неэффективное лечение, которое либо не даст улучшения, либо ухудшит состояние пациента.

Эффективное лечение

На данный момент нельзя сказать, что лечение миопатии является полностью изученным процессом, так как оно еще находится в экспериментальной фазе. В основном врачи используют терапию витаминами группы B, E, АТФ и аминокислотами, препаратами калия и кальция, которые помогают улучшить метаболизм в тканях. Лечение обычно проводится курсом 1-1,5 месяца несколько раз в год.

Лечение лекарственными средствами дополняется лечебной физкультурой, состоящей из определённого перечня упражнений, которые не перегружают пораженные ткани, но при этом поддерживают организм больного в тонусе. В некоторых случаях пациенты прибегают к помощи ортопеда, так как правильная обувь и поддерживающие корсеты просто необходимы для эффективного лечения.

При приобретенной миопатии сначала требуется пройти курс лечения заболевания, которое вызвало нарушение в тканях. Проводится обследование и последующее лечение эндокринных нарушений, борьба с вирусными и инфекционными заболеваниями. Если основное заболевание не удается вылечить полностью, то врачи пытаются добиться состояния ремиссии.

Для того чтобы предотвратить заболевание, необходимо проводить диагностику еще в раннем возрасте, если есть семейная история, связанная с этим недугом. Также нужно как можно тщательнее следить за состоянием своего организма и стараться вовремя обращаться к специалисту при обнаружении эндокринных и инфекционных заболеваний.

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Миопатия — что за диагноз?

Миопатия – это не одно конкретное заболевание, а целая группа болезней с одинаковой симптоматикой и примерно одинаковым течением, но совершено разных по происхождению.

Как проявляется?

Миопатия – это дистрофия мышц, то есть они разрушаются по тем или иным причинам, но не восстанавливаются ни в нужных объемах, ни нужного качества.

Понятно, что это общее ослабление мускулатуры. Оно может распространяться как на все мышцы без исключения, так и на конкретные группы. Позже болезнь поражает их все в той или иной степени.

В качестве движителя она уже не годится.

По началу просто становится сложнее ходить в быстром темпе и, тем более, бегать. Дальние расстояния приходится дробить на куски и делать остановки на отдых. Если появилось нечто подобное, пора обеспокоиться и показаться неврологу. Чем раньше начнется лечение, тем лучше.

Потом начинают распадаться мышечные волокна, это уже и есть собственно дистрофия. На этом этапе внешне становится уже заметно, что есть серьезные проблемы:

  • одна группа мышц, например, икры выглядят черезчур крупными, относительно бедер;
  • дальше появляется характерный прогиб в области поясницы, называемый лордозом;
  • походка превращается в «утиную»;
  • лопатки торчат;
  • живот выпирает вперед;
  • плечи уходят вниз.

Полный комплект. Болезнь в самом разгаре. Остается бросить все силы на то, чтобы приостановить скорость ее протекания.

И что, ничего невозможно сделать?

Кое-что можно.

Для начала нужно точно определить, чем миопатия вызвана, так как есть врожденные (первичные) формы и тут уж ничего не попишешь, а есть приобретенные (вторичные), причиной начала которых являются токсины, инфекции, расстройства эндокринной системы, тяжелые хронические заболевания, ХОБЛ, опухоли. Со вторичными можно довольно успешно бороться, особенно если не запускать процесс.

Также большое значение имеет время старта болезни. Чем позже по возрасту миопатия начинает проявляться, тем больше шансов прожить долгую и счастливую, наполненную всеми прелестями жизнь. Младенческие миопатии практически не оставляют никаких шансов на это.

Как лечить?

Первичная миопатия, на данный момент, не лечится нигде, ничем и никак. Это факт.

Не умеет пока медицина менять гены в теле уже сформировавшегося человека, но это вовсе не значит, что нужно смириться с наличием миопатии. Вовсе нет.

Поддерживающая терапия способна притормозить ее развитие и не только улучшить качество жизни больного, но и продлить эту самую жизнь. В лечении применяются препараты:

  • стероидные гормоны;
  • тормозящий распад ферментов, передающих сигналы по нервам;
  • нейромидиаторы;
  • витаминные комплексы.

Лечение вторичной миопатии гораздо эффективнее, так как параллельно лечится и сопутствующая болячка, которая и стала «спусковым крючком» миопатии. Правильный подбор медикаментов и прочих процедур постепенно устраняет симптоматику и миопатии.

К прочим процедурам относятся физиотерапия, лечебная физкультура, массаж, дыхательная гимнастика.

Как с этим жить?

Даже, если диагноз относится к первичным миопатиям, не стоит отчаиваться, просто нужно это принять и начать действовать. Многие полностью полагаются на лекарства, но они не сделают мускулы сильными, а вот гимнастика может. Правда не стоит кидаться из крайности в крайность.

Все должно быть в меру, до первого ощущения усталости. Лучше сделать перерыв и повторить упражнение 2-3 раза. На дыхательную гимнастику вообще не обращает внимания почти никто, а зря.

Мышцы-то тоже дышат, им кислород просто необходим! Массаж обязателен, но тоже умеренный, чтобы снимать излишний тонус после тренировки и взбадривать их между ними.

Родным и близким человека, страдающего миопатией, ни в коем случае нельзя скатываться до уровня слезливого плача и причитания «да за что ж тебе такое наказание». Человеку и так сложно, не стоит усугублять. Наоборот, только позитивный настрой и поддержка.

Если болезнь началась в юношеском или старшем возрасте, то стоит обратить внимание на выбор профессии.

Читайте также:  Лимфатические узлы. Функции лимфатических узлов. Лимфоток.

Предпочтение лучше отдать такой, которая при неблагоприятном раскладе сможет кормить больного миопатией человека и дома. Технологии позволяют работать удаленно по многим специальностям.

Главное — стать классным специалистом, чтобы работодатель не сомневался при выборе кандидатуры.

Миопатия. Амиотрофия. Мышечная дистрофия. Миодистрофия. — Медицинский центр «Эхинацея»

Сегодня панацеи от наследственных мышечных дистрофий не существует.

Однако правильное лечение позволяет ощутимо затормозить атрофию мышц и увеличить регенерацию и рост новой мышечной ткани, и даже вернуть некоторые утраченные возможности.

Лечение миопатии и амиотрофии требует повседневного выполнения ряда медицинских процедур, поэтому мы не только оказываем лечебную помощь, но и обучаем родственников пациентов и/или самих пациентов самостоятельному выполнению необходимых процедур.

Лечение в нашей клинике включает в себя следующее:

  1. Прием лекарств по схеме, которая расписывается на срок 3-12 месяцев;
  2. Лечебное питание;
  3. Физиотерапия;
  4. Массаж;
  5. Гимнастика;
  6. Психотерапия и духовные практики;
  7. Нейропсихологическое развитие (для детей, отстающих в интеллектуальном развитии).

По каждому из перечисленных пунктов проводится подробное обучение. Мы настаиваем на обучении самостоятельному выполнению процедур, т.к. стремимся сделать регулярное и достаточное по объему лечение еще и доступным и дешевым.

Лечение миопатии и амиотрофии – лекарства

Лекарства не излечивают дистрофию мышц, при этом они способны стимулировать регенерацию и рост мышечной ткани. В основном лекарственные препараты дают три эффекта:

  1. Улучшают питание мышц (L-карнитин, витамины, альфа-липоевая кислота, аминокислоты, вазоактивные препараты, биостимуляторы);
  2. Стимулируют рост мышц (анаболики);
  3. Уменьшают повреждение мембран клеток мышц (антиоксиданты).

Цели медикаментозного лечения:

  1. Повышение работоспособности мышц за счет увеличения количества полноценных мышечных волокон и снижения утомляемости;
  2. Повышение сопротивляемости клеток мышечной ткани повреждению (установлено, например, что причиной миопатий Дюшенна и Беккера является генетически обусловленный дефект мембран мышечных клеток).

Универсального рецепта медикаментозного лечения при миопатии и амиотрофии не существует. Лечение приходится подбирать исходя из возраста, пола, типа миопатии, наличия сопутствующих заболеваний. Продолжительность курса – не менее трех месяцев.

Питание при атрофии мышц

Миопатия и амиотрофия приводят к потере мышечной ткани. Задача пациента и доктора – успевать эту потерю восстанавливать.

Известно, что для роста мышц требуется белок, но не все знают какой, в каком количестве и режиме. Мы рекомендуем принимать питательные смеси в виде аминокислот, с добавлением витаминов и L-карнитина.

 Дозы рассчитываем с учетом веса, возраста пациента и состояния желудочно-кишечного тракта.

Нередко белки по какой-то причине не усваиваются из желудочно-кишечного тракта и прием белкового питания не приводит ни к чему, кроме проблем с пищеварением.

Информацию о качестве усвоения белков можно получить в результате копрологического исследования кала.

Поскольку питание – важная составляющая лечения миопатии, мы в этих случаях обязательно лечим причину нарушения усвоения белков (снижение экскреторной функции поджелудочной железы, воспаление слизистой кишечника и т.п.).

Физиотерапия

В результате длительного течения болезни на месте погибших мышечных волокон образуются включения жировой и фиброзной (рубцовой) ткани, которые препятствуют работе мышц и даже могут вызывать мышечную боль. Для рассасывания этих включений и применяется физиотерапия.

Кроме того, при болезнях мышц могут формироваться контрактуры – снижение объема движений в суставах и мышцах. Здесь физиотерапия – так же один из основных методов лечения.

В нашей клинике применяются, в основном, 2 метода физиотерапии: обертывания и электрофорез с ферментными (протеолитическими) препаратами. Протеолитики оказывают мощное рассасывающее действие на фиброзную и поврежденную ткань, не затрагивая здоровых мышечных волокон. Для обертываний используется состав на основе натуральной желчи, а для электрофореза – на основе папаина.

Электростимуляция мышц применяется лишь в некоторых случаях, когда отдельные мышцы настолько слабы, что невозможно выполнение даже элементарных движений. Электростимулятор заставляет мышцы сокращаться независимо от наличия/отсутствия произвольного усилия пациента.

Мы выполняем физиолечение в клинике и обучаем пациентов самостоятельному выполнению физиопроцедур в домашних условиях. Стоимость простого аппарата для электрофореза в магазинах медтехники 3700-4000 рублей, а электромиостимулятора от 3000 рублей.

Массаж при миопатии и амиотрофии

Стандартные методики массажа не вполне подходят для лечения миопатии и амиотрофии. Кроме того, эффект массажа напрямую зависит от правильности его выполнения. К сожалению, нам регулярно приходится видеть пациентов после курса массажа с абсолютно непроработанными при массаже проблемными мышцами.

Правильный массаж начинается с определения неэластичных, уплотненных, ослабленных участков мышц. Именно на эти участки и должны быть направлены основные усилия при массаже. Причем требуется сочетание тонизирующего массажа на ослабленные участки с расслабляющим, растягивающим и рассасывающим на уплотненные участки мышц.

Если имеется слабость дыхательной мускулатуры, выполняется массаж грудной клетки для облегчения дыхательных движений.

Мы выполняем массаж в клинике и обучаем родственников пациентов самостоятельному выполнению массажа в домашних условиях. Если пациент находится на лечении без сопровождающих, обучаем самомассажу.

 Гимнастика при миопатии и амиотрофии

Гимнастика при нервно-мышечных болезнях имеет свои особенности. Дело в том, что при слабости той или иной мышцы, вместо нее в движение могут включаться другие (мышцы синергисты и др.).

В результате возникает неправильный паттерн движения, который не только не приводит к желаемому эффекту, но и может повредить другие мышцы, суставы или межпозвонковые диски.

По этой причине гимнастика при миопатии и амиотрофии основана на изолированном включении отдельных мышц.

До сих пор не удалось создать единую систему гимнастики для миопатов, т.к. тонусно-силовой дисбаланс мышц у каждого пациента различен. Упражнения приходится подбирать и дозировать индивидуально каждому пациенту.

В дальнейшем гимнастика выполняется в домашних условиях в паре с помощником или самостоятельно. Мы обучаем выполнению гимнастики в ходе лечения.

 Психотерапия

Начало клинических проявлений и последующие ухудшения, как правило, провоцируются психическим стрессом. Более того, тяжелое заболевание мышц, само по себе, серьезный психический стресс. На фоне болезни часто развиваются вторичные депрессии с апатией и нежеланием заниматься своим здоровьем. А это ведет к прогрессированию болезни и возможной гибели пациента.

Если это нужно, мы проводим нашим пациентам курс психотерапевтического лечения. Наши пациенты становятся более устойчивыми к психическим раздражителям, становятся активнее, позитивно относятся к лечению, и это незамедлительно сказывается на работе мышц.

Кроме того, мы обучаем пациентов специальным психотехникам для работы с собственными мышцами.

При наличии признаков депрессии возможно назначение современных антидепрессантов (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, такие как Ципралекс, Флуоксетин и др.). Эти антидепрессанты не снижают, а повышают активность пациента и настроение, не вызывают мышечной слабости.

 Сопутствующие заболевания

Болезни мышц могут прогрессировать очень быстро, если их течение осложняют другие заболевания, уменьшающие подвижность. Поэтому мы обязательно лечим сопутствующие заболевания.

Основные заболевания, способные ухудшать самочувствие:

  • Болезни суставов и позвоночника (артроз, грыжа межпозвонкового диска, остеохондроз и т.п.) блокируют подвижность спины и конечностей. Они могут развиться из-за смещения центров тяжести тела на фоне слабости мышц. Здесь мы с успехом применяем мягкую мануальную терапию, массаж, электрофорез карипазима.
  •  Хронические тонзиллит, фарингит, гайморит, аденоидит. Постоянное присутствие болезнетворных микробов в дыхательных путях обусловливает постоянную интоксикацию, а токсины негативно воздействуют на мышцы, особенно сердечную. Поэтому в случае необходимости мы выполняем курс лечения этих заболеваний.
  • Другие хронические инфекции (почек, печени, нижних дыхательных путей).
  •  Избыточный вес. Он опасен избыточной нагрузкой на мышцы, суставы, позвоночник. Часто служит причиной обездвиженности. Мы выявляем причины ожирения и подбираем схему его лечения.
  • Нарушения в работе щитовидной железы. Нарушения обмена веществ при снижении или повышении функции щитовидной железы могут быть причиной снижения силы мышц. При необходимости мы контролируем содержание щитовидных гормонов крови и привлекаем к лечению эндокринолога.
  • Сосудистые болезни (артериальная гипертония, нарушения мозгового кровообращения) способствуют перегрузке сердца и быстрому развитию миопатии сердечной мышцы, а значит и сердечной недостаточности. При необходимости мы выполняем нагрузочные кардиопробы и подбираем лечение.
  •  Бронхиальная астма приводит к кислородному дефициту в мышечной ткани, что способствует слабости мышц и прогрессированию миопатии. При необходимости рекомендуем курс лечения по поводу бронхиальной астмы.

Нейропсихологическое развитие детей с нервно-мышечной патологией

В мышцах располагается огромное количество рецепторов, передающих в мозг информацию о работе мышц. Поток импульсов из этих рецепторов поступает в мозг и участвует в формировании высших корковых функций, таких как письмо, чтение, счет, логика. При миопатии и амиотрофии эти рецепторы не обеспечивают правильной импульсации, что снижает темп развития интеллекта ребенка.

Читайте также:  Сафрис - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (таблетки 5 мг и 10 мг) препарата для лечения шизофрении, бредовых и аффективных расстройств, неорганического психоза у взрослых, детей и при беременности

Поэтому в нашей клинике уделяется большое внимание упражнениям для развития интеллекта. Требуются регулярные занятия в течение длительного времени, поэтому детский психолог обучает родителей наших маленьких пациентов самостоятельному проведению развивающих занятий.

Лечение миопатии и амиотрофии – наша работа. Клиника “Эхинацея”

Мы предлагаем Вам пройти лечение и обучение самостоятельному выполнению восстановительных процедур. Клиника “Эхинацея” принимает пациентов из любой точки России и мира.

Как проходит лечение и обучение:

  1. Все начинается с первичного осмотра врачом неврологом, при необходимости выполняем обследование (электромиография, анализы, исследования сердца, и другие, по результатам осмотра).
  2. По результатам осмотра и обследования мы составляем Вам индивидуальный план лечения на ближайшие 6-12 месяцев (лекарства, питание, гимнастика и массаж, физиолечение, режим нагрузок).
  3. Затем Ваш лечащий врач и специалист – реабилитолог осматривают Вас совместно и в ходе осмотра уточняют программу физической реабилитации (массаж, гимнастика, физиолечение).
  4. Сразу же реабилитолог приступает к выполнению программы физической реабилитации. В течение 3-3,5 часов выполняются все необходимые процедуры, в ходе которых реабилитолог обеспечивает и обучение сопровождающего (и/или самого пациента) самостоятельному выполнению процедур по той методике, которая нужна пациенту. Таких занятий может понадобиться от одного до пяти, ежедневно или через день. Если Вы приезжаете из другого города, основную программу обследования, реабилитации и обучения можно пройти за 5 дней, с понедельника по пятницу.
  5. Если сформировалась деформация позвоночника (сколиоз), выполняется мягкая мануальная терапия, специально подобранная для лечения миопатов; процедура выполняется лечащим врачом лично.
  6. Если ситуация того требует (депрессия, отсутствие мотивации к поддержанию здоровья), возможно выполнение и более серьезного психотерапевтического лечения, разнообразные разгрузочные и психотерапевтические сеансы в ходе лечения в клинике.
  7. Через 6-12 месяцев рекомендуем повторить консультацию, короткий курс рабилитационных процедур и получить план лечения на следующие 6-12 месяцев.

По окончании курса Вы будете уметь самостоятельно выполнять необходимые для поддержания своего здоровья процедуры.

 В ходе лечения улучшается общее самочувствие, повышается сила мышц, начинают возвращаться утраченные двигательные навыки.

 Вам будут даны подробные инструкции и план лечения на ближайшие 6-12 месяцев, для выполнения его по месту жительства. При необходимости мы примем Вас на повторное лечение через полгода, год или больший промежуток времени.

Если Вы едете к нам из другого города, рекомендуем приезжать на период 5 дней – с понедельника по пятницу. Если Вы не располагаете этим временем, курс можно уложить в 3 дня, хотя и с некоторыми потерями.

 Как попасть в клинику? Сколько стоит лечение?

По поводу записи на консультацию, лечение и обучение, связывайтесь с администратором клиники по телефону; Вам подберут удобный для Вас день и час визита к врачу. Клиника работает ежедневно.

Объем и стоимость стандартного курса лечения и обучения:

  1. Консультация невролога – одна-две;
  2. Реабилитационные занятия – от одного до пяти, продолжительность 3-3,5 часа.

Ревматическая лихорадка и полимиозит | Med & Care

ИВМ входят в группу аутоиммунных воспалительных патологий нервно-мышечной ткани, которые наблюдаются как самостоятельные нозологические формы, либо как синдромы при наличии разного рода аутоиммунных заболеваний, в основном – ревматического характера. Для патологии свойственно негнойное воспаление мышц, называемых скелетными. К таким патологиям относятся: полимиозит (ПМ), а также (при поражении кожного покрова) – дерматомиозит (ДМ).

Истинная распространённость болезни точно не известна. В некоторых случаях оно имеет неблагоприятный прогноз. Дифференциальная диагностика проводится с большими сложностями.

Виды идиопатических воспалительных миопатий:

  1. Собственно ИВМ.
  2. Вызванные лекарственными средствами и токсинами.
  3. Спровоцированные разного рода инфекциями.
  4. Миозит, который ассоциирован с болезнью «трансплантат против хозяина». 

Известные типы и формы течения миозита:

  • в сочетании с СЗСТ (перекрёстный синдром);
  • оссифицирующий;
  • локализованный или очаговый;
  • с присутствием внутриклеточных включений;
  • гигантоклеточный;
  • эозинофильный;
  • в сочетании с опухолями;
  • полимиозит (ПМ);
  • дерматомиозит (ДМ);
  • ювенильный ДМ; 

Как видно из статистики у 60% аутоиммунных патологий наблюдается наличие нижеследующих неврологических расстройств:

  • полинейропатий в различных вариантах (синдром Гийена–Барре, хронические воспалительные демиелинизирующие полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия);
  • синапсических болезней, связанных с нарушениями нервно-мышечной передачи (миастения, миастенический синдром Ламберта–Итона);
  • ИВМ (ПМ, ДМ и т. н. миозит с включениями);
  • ряд патологий центральной нервной системы (например, рассеянный склероз и синдром ригидного человека).

Итак, ИВМ – это ярко выраженное заболевание аутоиммунного характера и при этом – одна из нервно-мышечных патологий.

Исторически дерматомиозит и полимиозит изучаются уже около 150-и лет, поэтому к нашему времени в медицине существует достаточно клинического, патоморфологического материала.

Некоторые формы течения ИВМ схожи с уже изученными вариантами миопатий, полиневритов, миастений, отсюда – и такие медицинские термины как «псевдомиопатическая», «псевдомиастеническая», «псевдополиневритическая» и прочие виды ПМ.

Варианты классификации идиопатических воспалительных миопатий

Единой классификации ИВМ пока, к сожалению, нет. Bohanом и Peterом ещё в 1975г. были предложены такие формы как:

  • первичный (идиопатический) полимиозит;
  • первичный (идиопатический) дерматомиозит;
  • ПМ (ДМ) в сочетании с неопластическим процессом;
  • ПМ (ДМ) в совокупности с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани;
  • ювенильный полимиозит.

Каких-либо новейших критериев классификации ИВМ пока представлено не было, помимо предложения выявлять при диагностировании определённые миозитспецифические антитела. Более всего близка к задачам клинической диагностики классификация, которая была разработана И. Гусмановой-Петрусевич.

В ней выделяются следующие виды:

  • ДМ и ПМ (в качестве отдельной формы ИВМ);
  • воспалительные болезни мышечной ткани (миозиты) при наличии первичных выраженных коллагенозов (склеродермии, узелкового периартерита, системной красной волчанки);
  • гранулематозный ПМ;
  • разного рода паразитарные миозиты;
  • полимиалгия ревматического характера.    

По Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) ИВМ и ИВМ с присутствием перекрёстных заболеваний соединительной ткани делятся на следующие типы:

  1. ИВМ
    • ДМ (М33.1 по МКБ-10);
    • ПМ (М33.2 по МКБ-10);
    • миозит с включениями (М33.1 по МКБ-10);
    • дерматополимиозит неуточненный (М33.9 по МКБ-10);
    • дерматополимиозит при новообразованиях С00-D48 (М36.0* по МКБ-10).
  2. Миопатии воспалительного характера в сочетании с патологиями соединительной ткани
    • системная красная волчанка (М32 по МКБ-10);
    • склеродермия (М34 по МКБ-10);
    • ревматоидный артрит (МО5.3 по МКБ-10);
    • прочие заболевания соединительной ткани (М35 по МКБ-10).

Методы диагностирования

Диагностика ИВМ осуществляется на основании нижеследующих показателей:

  • клинической картины с наличием характерного паттерна двигательных расстройств;
  • лабораторных исследований – АЛТ, АСТ, лактатдегидрогеназа, альдолаза и КФК (кретининфосфокиназа) маркер мышечного некроза. При массивном мышечном повреждении может наблюдаться снижение уровня сывороточного креатинина;
  • иммунологических анализов – АНА, миозит-специфических и миозит-ассоциированных антител;
  • электронейромиографического обследования (ЭМГ) (в первую очередь – с использованием игольчатых электродов);
  • магнитно-резонансной томографии (МРТ), определяющей зоны воспаления и отёка при активных миозите и фиброзе;
  • магнитно-резонансной спектроскопии (МРС), которая выявляет снижение мышечного метаболизма в пораженных мышцах и используется как один из неинвазивных методов исследования;
  • УЗИ применяется как для идентификации миозита, так и для дифференциальной диагностики, например, пояснично-конечностных мышечных дистрофий, бокового амиотрофического склероза. 
  • Основным признаком полимиозита и дерматомиозита является достаточно быстро развивающаяся слабость в мышцах, при которой затронуты, как правило, проксимальные мускулы рук и ног (сухожильные рефлексы при этом сохранены. Ни при ПМ, ни при ДМ не наблюдается какой-либо определённой клинической картины. Поэтому довольно долго их принято было считать одним и тем же заболеванием. Однако на нынешний момент медики установили, что это – две разные болезни, невзирая на схожесть некоторых симптомов.

Терапия идиопатических воспалительных миопатий в нашей клинике

Лечение полимиозита/дерматомиозита является важнейшей проблемой, обусловленной редкостью и неоднородностью категорий ИВМ, и имеет два основных направления: восстановление мышечной силы и купирование экстрамускулярных проявлений.

Сложность в терапии продиктована развитием фиброзной и жировой инволюции мышечной ткани. Главное в лечебных мероприятиях – достижение полного клинического ответа или ремиссии болезни. 

Основные принципы лечения:

  • глюкокортикоидами (глюкокортикостероидами);
  • базисными противовоспалительными препаратами. 

Основой терапии, позволяющей контролировать активность патологии, остаются глюкокортикоиды (глюкокортикостероиды), назначаемые в количестве 1 – 1.5 мг/кг в сутки.

Необходимо подчеркнуть, что, в отличие от результата при других ревматических заболеваниях, эффект такого терапевтического метода достигается медленно. Для восстановления мышечной силы и нормализации КФК требуется несколько месяцев (в зависимости от исходной тяжести болезни на момент начала лечения).

Читайте также:  Роль цитокинов при воспалении в легких.

Максимальная доза ГК применяется на протяжении 2 – 3-х месяцев (при отсутствии веских оснований для её снижения). Дальнейшее ведение пациента является индивидуальным и зависит от его состояния при динамическом наблюдении (контроль мышечной силы, уровня креатинфосфокиназа, показателей электромиографии).

Как правило, темп снижения приема глюкокортикоидов составляет ½, затем – ¼ таблетки, в течение 7 – 10 дней, до индивидуально подобранной поддерживающей дозы. При отсутствии «ответа» на ГК необходимо пересмотреть диагноз, а при его подтверждении – повысить дозировку.

Большинство заболевших, резистентных к глюкокортикостероидам, с наибольшей вероятностью имеют миозит с включениями, некротизирующую миопатию, или прогрессирующую мышечную дистрофию.

К препаратам второго ряда относятся такие лекарственные средства как азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолата мофетил и гидроксихлорохин. Особое место занимает внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ).

Недавние исследования подтвердили его эффективность (при приеме в высоких дозах в комбинации с ГК в на протяжении нескольких лет) при резистентных типах полимиозита/дерматомиозита, тяжелых формах дисфагии и ИПЛ.

Отмечается положительная динамика после введения трёх инъекций ВВИГ ежемесячно у пациентов с ранней стадией заболевания, а также разрешение фиброзных изменений и устойчивая ремиссия в течение 2-х лет, без подключения других иммунодепрессантов. Определённую надежду возлагают на применение малой дозировки ВВИТ при миозите с включениями.

Целесообразно также использование плазмофереза – главным образом, у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения МВМ в сочетании с ГК и МТ.

Важное значение имеют реабилитационные меры, направленные на оптимизацию подвижности, предотвращение формирования контрактур, а также снижение риска развития остеопороза и повышения массы тела в связи с назначением высоких доз глюкокортикостероидов и иммобилизацией. Физические нагрузки проводят дифференцированно в зависимости от стадии болезни.

После завершения терапии ИВМ пациентам рекомендуется регулярно посещать врача-ревматолога, для проведения осмотра и профилактических мероприятий, для предупреждения рецидивов.

ᐈ Что такое миопатия? ~【Симптомы, лечение в Киеве】

???? Что такое миопатия?

Меню

Вас или вашего ребенка беспокоит непривычная мышечная слабость в руках и ногах без особых физических нагрузок? В то же время длительный отдых не улучшает ваше самочувствие? Помните, что подобные ощущения могут быть признаками развития миопатии. В этом случае рекомендуется записаться на консультацию невролога в клинику МЕДИКОМ. У нас есть все необходимое медицинское оснащение, которое позволяет провести точную диагностику и назначить лечение. Наши квалифицированные специалисты хорошо знают, что такое миопатия, и имеют большой опыт лечения такого рода заболеваний.

Миопатия — это прогрессирующее патологическое состояние хронического характера, возникающее в результате нарушения структуры мышечной ткани. Термин «миопатии» указывает на совокупность симптомов, которые проявляются при первичном поражении мышц. Общее проявление воспаления — мышечная слабость. При этом атрофированные мышцы замещаются соединительной или жировой тканью.

Заболевание протекает в двух основных формах:

  • первичная миопатия;
  • вторичная миопатия.

Выявить риск развития первичных миопатий можно еще в период беременности. Для этого необходимо проконсультироваться у генетика.

Причиной возникновения вторичных миопатий становятся другие заболевания:

  • эндокринные патологии;
  • хроническая недостаточность органов;
  • опухолевые процессы и др.

Вид миопатии также зависит от локализации поражения:

  • Проксимальная.В частях конечностей, которые находятся ближе к туловищу.
  • Дистальная.В частях конечностей, удаленных от туловища.
  • Смешанная.Проявления обеих форм.

Появление мышечной слабости часто напрямую не связано с уровнем нагрузок (излишком или нехваткой) на мышечную систему. Есть множество факторов, способных спровоцировать возникновение болезненных симптомов. Так, патогенез различных видов миопатий зависит от пораженного гена и даже хромосомы.

Причины миопатии:

  • гормональный дисбаланс;
  • сбои иммунной системы;
  • наследственность и генетические изменения;
  • инфекционное воздействие;
  • нарушение обмена веществ в мышечных тканях;
  • авитаминоз и др.

Но все же в процессе развития миопатий главная зависимость прослеживается от клеточных иммунных реакций.

Клинические проявления миопатий

В абсолютном большинстве случаев главным проявлением миопатии (как и других нервно-мышечных заболеваний) остается мышечная слабость. Также отмечаются такие симптомы миопатии:

  • быстрая утомляемость;
  • судороги;
  • снижение тонуса мышц;
  • мышечные боли;
  • затрудненное поднятие рук или вставание со стула;
  • неустойчивая походка и др.

При миопатии преимущественно происходит поражение проксимальных групп мышц (мышц тазового и плечевого пояса, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей, туловища).

При поражении дыхательных мышц может наблюдаться расстройство акта глотания. При поражении сердечной мышцы возникает кардиомиопатия. В определенных случаях миопатия может поражать мышцы глаз и лица, что приводит к дискомфортным ощущениям и болезненным проявлениям в этой части тела.

Что такое миопатия у детей

Первичные миопатии, как правило, передаются генетически, встречаются чаще и имеют свои подвиды:

  • Врожденные.Возникающие в возрасте младенца.
  • Ранние детские.Первые проявления у 5–10-летних детей.
  • Юношеские.Проявляются в пубертатном периоде.

В первом случае развитие болезни является внутриутробным, а клинические признаки проявляются в возрасте 2-4 месяцев. Ребенок при этом вялый, инертный.

Из-за задержки моторного развития он поздно начинает держать головку, сидеть. А ходить начинает в 2-3 года.

С возрастом двигательная активность некоторых пациентов возрастает, но при этом состояние здоровья ребенка требует постоянного контроля со стороны специализированных врачей.

Симптомы миопатии у детей, проявляющиеся в более старшем возрасте, следующие:

  • изменение походки;
  • мышечные боли;
  • высокая температура;
  • нарушение осанки и др;
  • ощущение усталости даже после длительного отдыха.

Для миопатии характерно медленное развитие с проявлением болезненных симптомов в детском возрасте, поэтому на протяжении длительного времени ее могут не замечать.

Помимо этого, мышечная недостаточность может компенсироваться через использование детьми других более здоровых и активных мускул.

Поэтому родители должны внимательно наблюдать за поведением ребенка и, замечая появление указанных симптомов, срочно обращаться за медицинской консультацией.

Стоит учитывать, что положительное преодоление болезни встречается намного чаще в детском возрасте, нежели во взрослом.

Осложнения миопатии

В связи с тем, что развитие миопатии негативно сказывается на функционировании большой части мышц, патологическое воздействие отражается и на многих органах. Если вовремя не начать лечение, могут возникнуть осложнения миопатии:

  • атрофия мышц;
  • отек конечностей;
  • искривление позвоночника;
  • воспаление суставов;
  • дыхательная и сердечная недостаточность;
  • фиброз легких и др.

Миопатия негативно сказывается на двигательных функциях организма, что в свою очередь приводит к снижению жизненной активности и даже к инвалидности. Если на протяжении длительного времени игнорировать развитие болезненных симптомов, это может иметь летальные последствия.

Для того чтобы поставить диагноз, врач-ревматолог анализирует собранный анамнез, рассматривает жалобы пациента, учитывая имеющуюся симптоматику, данные различных способов диагностирования.

Лабораторные методы диагностики:

  • анализы крови для определения уровня ферментов и определенных гормонов;
  • анализ на специфические антитела;
  • генетический анализ для определения дефектного гена;
  • биопсия мышечной ткани для подтверждения диагноза и др.

В настоящее время радикального лечения таких заболеваний, как миопатия, не существует, однако разрабатываются методы генной и клеточной терапии. При этом в лечении миопатии используется как медикаментозная терапия, так и альтернативные методы борьбы с заболеванием.

Методы лечения миопатии:

Лечение наследственных миопатий в основном нацелено на коррекцию метаболизма в нервной и мышечной тканях. Лечение миопатии проводится с помощью анаболических средств, витаминов, биогенных стимуляторов, препаратов калия, антихолинэстеразных препаратов, вазоактивных средств, препаратов трофотропного действия.

Успех зависит от того, насколько вовремя распознано заболевание и начата терапия, которая должна проводиться комплексно, системно, по строгому алгоритму, учитывая особенности протекания данной клинической формы.

Профилактика миопатии

В профилактике миопатии большое значение играют реабилитационные мероприятия, которые проводятся дифференцированно от стадии заболевания и включают:

  • пассивные упражнения и напряжения мышц;
  • изометрические и изотонические упражнения;
  • анаэробные упражнения.

При наличии миопатии в семейном анамнезе семейной паре перед планированием беременности рекомендуется прохождение генетического тестирования для того, чтобы оценить риски появления заболевания у будущего ребенка. Помимо этого, для профилактики осложнений в виде миопатии нужно вовремя диагностировать и проводить лечение основного заболевания.

Статья носит информационно-ознакомительный характер. Пожалуйста, помните: самолечение может вредить вашему здоровью.

Чувствуете постоянный мышечный дискомфорт, непосредственно влияющий на вашу двигательную активность? Не занимайтесь самолечением! Установить правильный диагноз, назначить адекватное лечение миопатии в Киеве на Оболони и Печерске помогут врачи клиники МЕДИКОМ. Записаться на консультацию и получить ответы на возникшие вопросы вы можете по телефонам, указанным на сайте клиники.

все специалисты

оставить отзыв

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector