Зимний энцефалит. Летаргический энцефалит. Полисезонные энцефалиты.

Пациенты с энцефалитами и менингоэнцефалитами часто встречаются в клинической практике врачей- неврологов, анестезиологов-реаниматологов, инфекционистов и, как показали последние годы, психиатров.

Даже опытному врачу зачастую сложно заподозрить энцефалит и тем более быстро установить его этиологию,  учитывая множество инфекционных и неинфекционных причин данного состояния и широкий спектр заболеваний, способных имитировать энцефалит.

Общие диагностические критерии  для энцефалита или энцефалопатии инфекционного или аутоиммунного генеза (2013)

Большой критерий (обязательный для всех пациентов):

• качественное и/или количественное нарушение сознания, длящееся 24 ч и более и не объяснимое какими-либо иными причинами.

Малые критерии (необходимо выявление минимум двух для возможного и минимум  трех для вероятного или подтвержденного (в случае наличия  лабораторного  подтверждения) диагноза энцефалита):

• лихорадка ≥ 38 °С в течение 72 ч до или после госпитализации;
• впервые возникшие генерализованные или фокальные судороги;
• впервые появившаяся очаговая неврологическая симптоматика;
• плеоцитоз цереброспинальной жидкости ≥ 5/мкл;
• патологические изменения паренхимы мозга при нейровизуализации;
• патологические отклонения на электроэнцефалограмме, сопоставимые с энцефалитом и не связанные с другими причинами.

Дифференциальная диагностика

Диагностические критерии общие как для энцефалита (любого генеза — и инфекционного, и аутоиммунного), так и для энцефалопатии.

При первом контакте с пациентом в реальных условиях сложно сразу отличить энцефалит от энцефалопатии, а при выявлении энцефалита практически невозможно уверенно говорить о его инфекционном или аутоиммунном происхождении без дополнительных лабораторно-инструментальных методов диагностики.

Энцефалит представляет собой диффузное воспаление вещества головного мозга и является, по сути, патоморфологическим диагнозом, но на практике устанавливается клинически с опорой на лабораторно-инструментальные методы исследования (прежде всего результаты люмбальной пункции и нейровизуализации). Он может быть инфекционным (первичным, обусловленным непосредственно инвазией инфекционного агента, и вторичным, связанным с развитием индуцированных инфекционным агентом иммунных реакций), а также аутоиммунным (идиопатическим или паранеопластическим — ассоциированным с различными новообразованиями).

Энцефалопатия в отличие от энцефалита представляет собой клинический синдром качественного и/или количественного нарушения сознания пациента, в основе которого находятся разнообразные функциональные нарушения в центральной нервной системе (ЦНС).

При первом осмотре иногда сложно дифференцировать энцефалопатию и энцефалит, однако при выявлении провоцирующего  фактора и его быстром устранении энцефалопатия разрешается в короткие сроки (это нехарактерно для энцефалита — органического поражения головного мозга).

Этиология энцефалопатии крайне разнообразна: системные инфекции (септическая энцефалопатия), метаболические расстройства (гипонатриемия, гипотиреоз, печеночная энцефалопатия, уремическая энцефалопатия), гипоксия, васкулиты, употребление психоактивных веществ и т. д.

Этиология 40–50 % всех энцефалитов до сих пор остается  неуточненной. Различное происхождение энцефалитов зачастую диктует необходимость выбора диаметрально противоположных подходов к лечению пациента.

Неверно выбранная тактика может существенно усугубить быстро ухудшающееся состояние пациента с энцефалитом и даже привести к развитию летального исхода в первые несколько суток заболевания, поэтому крайне важно дифференцировать хотя бы категории инфекционных и неинфекционных энцефалитов.

• Распространенность и стадии течения
• Результаты крупного по-пуляционного исследования распространенности различных видов энцефалита в США, опубликованные в 2018 году, показали, что частота  аутоиммунных  энцефалитов сопоставима с частотой  энцефалитов инфекционного генеза.
• В 2007–2011 годах Калифорнийский энцефалитический проект обратил внимание врачей на то, что аутоиммунный энцефалит с антителами к глутаматным рецепторам (анти-NMDAR-энцефалит) в возрасте до 30 лет диагностируется в 4,5 раза чаще, казалось бы, самого распространенного в популяции энцефалита, вызываемого вирусом герпеса 1-го типа.
• Выделяют несколько различных вариантов аутоиммунного энцефалита, но наиболее часто в клинической практике встречается энцефалит с антителами к внеклеточным (клеточно-поверхностным и синаптическим) антигенам нейронов.

В настоящий момент описано по меньшей мере 18 видов аутоиммунного энцефалита с антителами к внеклеточным антигенам нейронов, и их спектр продолжает расширяться. Наиболее часто встречается анти-NMDAR-энцефалит.

Для данного вида характерно острое или подострое начало, частый дебют с психотической симптоматикой (пациенты могут ошибочно госпитализироваться в психиатрические отделения), впоследствии появление неврологической симптоматики и ряда стремительно прогрессирующих угрожающих жизни осложнений.

Очень часто у женщин  анти-NMDAR-энцефалит ассоциирован с тератомой яичников (в большинстве случаев доброкачественной инкапсулированной опухолью, содержащей компоненты разных органов и тканей человека, в т. ч. нервную ткань).

Условно выделяют три стадии течения анти-NMDAR-энцефалита. В первой (продромальной) стадии заболевания у пациента могут быть лихорадка, легкий катаральный синдром, головная боль, миалгии, иногда рвота и диарея. Данная стадия длится от нескольких дней до 2–3 недель и характерна также для многих инфекционных поражений ЦНС.

На второй стадии анти-NMDAR-энцефалита доминирует психотическая симптоматика (изменения личности и поведения, раздражительность, тревога, агрессия, галлюцинации, бред, нарушения памяти, концентрации внимания, кататония и т. д.), иногда могут развиваться судороги.

На третьей стадии превалируют неврологические нарушения (дискинезии, дыхательные нарушения, прогрессирующее снижение уровня сознания вплоть до комы, вегетативная дизавтономия).

Многочисленные описания пациентов с анти-NMDAR-энцефалитом свидетельствуют, что психиатрические симптомы и двигательные расстройства встречаются наиболее часто, при этом доминируют орофациальные дискинезии, дистоническая поза конечностей, хореоатетоидные движения, окулогирный криз, миоклонус, опистотонус.

У части пациентов неврологические проявления анти-NMDAR-энцефалита могут быть крайне скудны, если вообще наличествуют, а в клинике даже в разгар заболевания доминирует психотическая симптоматика, что существенно затрудняет раннюю диагностику, особенно при недостаточной настороженности врачей.

Назначение при этом пациенту нейролептиков, даже атипичных, может приводить к непредсказуемым реакциям, имитирующим клинику злокачественного нейролептического синдрома, и должно наводить на мысль об органическом поражении нервной системы.

Рефрактерные к противоэпилептической терапии судороги, вегетативная дизавтономия и длительные нарушения кратковременной памяти также могут регистрироваться у пациентов с анти-NMDAR-энцефалитом, однако встречаются значительно реже по сравнению с лимбическим энцефалитом.

Признаки  энцефалита  с антителами к внеклеточным антигенам  нейронов:

• иногда может быть  ассоциирован с некоторыми новообразованиями (часто доброкачественными);
• клинически проявляется симптоматикой, имитирующей нейроинфекции, психиатрические заболевания или внезапно возникшую эпилепсию;
• в основе развития — временное и чаще всего  обратимое нарушение функции специфических рецепторов нейронов;
• хороший ответ  на иммуномодулирующую терапию даже при длительном течении заболевания  с полным выздоровлением или минимальными неврологическими и психиатрическими последствиями.

Лабораторно- инструментальные методы

В качестве методов лабораторно-инструментальной диагностики анти-NMDAR-энцефалита используют общеклиническое исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ), методы нейровизуализации (МРТ головного мозга) и электроэнцефалографию (ЭЭГ).

В ЦСЖ у 50–90 % пациентов выявляется плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов, увеличение концентрации белка и нормальный уровень глюкозы. В то же время отсутствие отклонений в ЦСЖ не позволяет исключить аутоиммунный энцефалит.

МРТ головного мозга в 30–50 % случаев выявляет изменения в виде зон гиперинтенсивного сигнала на T2/FLAIR в гиппокампе, коре полушарий или мозжечка, лобно-базальной и островковой областях, базальных ганглиях, стволе мозга, однако данные изменения не специфичны для анти-NMDAR-энцефалита и не коррелируют с его тяжестью, часто сохраняясь даже после выздоровления пациента. Изменения на ЭЭГ могут проявляться в виде очаговой или диффузной медленно-волновой активности во время эпизодов дискинезий, иногда регистрируется эпиактивность. Но наиболее специфичным для анти-NMDAR-энцефалита является паттерн extreme delta brush — ритмическая продолжительная дельта-активность с наложенной бета-активностью на каждой дельта-волне (выявляется у 30 % пациентов). Определенную роль для диагностики анти-NMDAR-энцефалита может играть ПЭТ с [18F]-флудезоксиглюкозой. В исследовании Kerik-Rotenberg N. et al (2019) анализировалось [18F]-ФДГ-ПЭТ пациентов с анти-NMDAR-энцефалитом. По сравнению со здоровыми добровольцами у них детектировался фокальный/билатеральный гиперметаболизм в височной доле, островке, мозжечке и выраженный билатеральный гипометаболизм в затылочных и теменных долях.

К сожалению, перечисленные методы лабораторно-инструментальной диагностики не всегда указывают на какие-либо патологические отклонения при анти-NMDAR-энцефалите, для подтверждения диагноза крайне важно определение специфических аутоантител класса IgG к NR1 субъединице глутаматного рецептора, в том числе у пациентов с нормальными данными ЦСЖ, нейровизуализации и ЭЭГ. Оптимально определять антитела к глутаматным рецепторам не только в крови, но и в ЦСЖ, поскольку у 12–15 % пациентов имеются анти-NMDAR-антитела в ЦСЖ при их отсутствии в сыворотке крови.

Дебют  психиатрического  заболевания  или анти-NMDAR-энцефалит?

У каждого пациента с впервые возникшим эпизодом психоза важно вначале исключить органическое поражение нервной системы. В ноябре 2019 года в журнале Lancet Psychiatry опубликован международный консенсус по подходам к диагностике и лечению психозов аутоиммунного генеза. Для раннего выявления пациентов с аутоиммунным энцефалитом в психиатрической практике предложены две группы критериев:

• «желтые флаги», когда наличие хотя бы одного признака предполагает включение аутоиммунного энцефалита в дифференциальный диагноз, и «красные флаги», когда наличие даже одного из критериев данной группы предполагает обязательное обследование на антинейрональные антитела у пациентов с психотической симптоматикой.

В исследовании Shou M. et al. (2018) анализировались 340 пациентов, последовательно направленных в психиатрический стационар с впервые возникшей острой психотической симптоматикой. У 41 из 340 пациентов (12,1 %) обнаружены антинейрональные антитела (у 21 — анти-NMDAR, у 14 — CASPR2, у 9 — GAD65).

При этом клинические проявления в двух группах пациентов — с аутоиммунным энцефалитом и психиатрическими заболеваниями — не позволяли убедительно провести дифференциальный диагноз без использования дополнительных методов. Другое исследование Baumgartner A. et al.

(2018), ретроспективно анализируя 50 пациентов с лабораторно верифицированным аутоиммунным энцефалитом, обнаружило, что 40 пациентов на момент госпитализации имели характерные клинические признаки энцефалита, однако у 60 % из них первоначально был выставлен альтернативный диагноз (эпилепсия, психиатрическое заболевание, транзиторная ишемическая атака, деменция, менингит, церебеллит и пр.).

Таким образом, учитывая, что до 80 % пациентов с аутоиммунным энцефалитом могут ошибочно госпитализироваться в психиатрические отделения, все пациенты с впервые возникшим эпизодом острого психоза (длительностью до 3 месяцев) должны быть обследованы на наличие анти-NMDAR-антител. Оптимальный выбор: люмбальная пункция и нейровизуализационное исследование всем пациентам с впервые возникшей психотической симптоматикой.

Лечебные тактики

В основе лечения аутоиммунного энцефалита, в т. ч. энцефалита с антителами к глутаматным рецепторам, — применение иммуномодулирующей терапии (см. табл.).

В качестве средств первой линии чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном внутривенно и/или нормальный внутривенный иммуноглобулин человека, а также плазмаферез.

Части пациентов может быть необходима терапия второй линии (при этом диагноз аутоиммунного энцефалита, как правило, уже верифицирован лабораторно, и пациент не отвечает или имеет субоптимальный клинический ответ на терапию первой линии после 10-го дня), включающая ритуксимаб, циклофосфамид или их сочетание, а также альтернативные средства (тоцилизумаб, альдеслейкин). Добавление плазмафереза/иммуноадсорбции к иммуносупрессивной терапии метилпреднизолоном, ритуксимабом или циклофосфамидом может существенно ускорять выздоровление пациентов с аутоиммунным энцефалитом, особенно в случае его рефрактерности к лексредствам первой линии.

Если состояние пациента с энцефалитом стремительно ухудшается, при исключении/низкой вероятности инфекционного генеза должна быть назначена иммуномодулирующая терапия ex juvantibus по жизненным показаниям.

Так, в описании серии случаев Sahoo B. et al. (2018) среди 9 детей с предполагаемым аутоиммунным энцефалитом только у 2 диагноз лабораторно верифицирован.

При этом все дети ответили на иммуномодулирующую терапию первой или второй линии.

В случае рефрактерного к лечению аутоиммунного энцефалита показан онкопоиск.

При выявлении опухоли ее необходимо удалить, так как сохранение новообразования не позволяет добиться выраженного клинического ответа на консервативную терапию даже при использовании современных иммуномодулирующих лексредств.

В случае детекции аутоантител, потенциально ассоциированных с опухолями, необходимо повторять онкопоиск каждые три месяца, поскольку паранеопластические поражения нервной системы могут дебютировать задолго до выявления ассоциированных с ними новообразований.

Таким образом, следует помнить, что:

• не все энцефалиты имеют инфекционный генез (не следует выпускать из виду аутоиммунные энцефалиты);
• не при всех аутоиммунных энцефалитах имеются отклонения в ЦСЖ, на МРТ головного мозга и ЭЭГ —  у каждого пациента с предполагаемым  аутоиммунным энцефалитом обязателен скрининг  на аутоантитела;
• при остром развитии психотической симптоматики вначале важно исключить органические поражения ЦНС, а затем диагностировать и лечить психиатрические заболевания;
• каждому пациенту  с аутоиммунным поражением ЦНС показан тщательный онкопоиск — невыявление опухоли  при ее наличии может существенно снизить эффективность иммуномодулирующей терапии и привести к субоптимальным исходам заболевания;
• в случае, когда нет возможности лабораторно верифицировать аутоиммунный энцефалит, у тяжелого пациента с энцефалитом следует применять иммуномодулирующую терапию по жизненным показаниям эмпирически (внутривенный нормальный иммуноглобулин человека предпочтительнее пульс-терапии метилпреднизолоном).

Недостаточно прав для комментирования

Энцефалит

Клещевой энцефалит (весенне-летний)

Вирус клещевого энцефалита относят к семейству вирусов, переносимых клещами, комарами и другими насекомыми.

Вирус попадает в организм человека через укус клеща или заражение происходит при употреблении сырого молока, а также молочных продуктов, приготовленных из молока заражённых коров и коз.

При укусе клеща вирус попадает в кровь. В обоих случаях заражения вирус проникает в нервную систему гематогенно и по периневральным пространствам.

Инкубационный период при укусе клеща длится от 1 до 30 дней, при алиментарном способе заражения до 7 дней.

В клинической картине клещевого энцефалита в зависимости от преобладания общеинфекционных, оболочечных или очаговых симптомов пора­жения нервной системы выделяют различные клинические формы.

При всех клинических формах заболевание начинается остро, с подъёма тем­пературы тела до 39-40°С и выше, озноба, сильной головной боли, неоднократной рвоты. Характерны ломящие боли в пояснице, мышечные и корешковые боли.

В  первые дни заболевания обычно отмечают гиперемию кожных покровов, инъекцию склер, возможны желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул, боли в животе), реже — боль в горле. Самая высокая температура тела бывает на 2-е сутки заболевания, она может оставаться высокой ещё в течение 5-8 дней.

Однако в большинстве случаев температурная кривая носит «двугорбый» харак­тер: с интервалом 2-5 суток между первым и вторым подъёмом с последующим быстрым снижением и длительным субфебрилитетом.

Второй подъём температу­ры соответствует проникновению вирусов в нервную систему и развитию невроло­гических симптомов.

С первых дней болезни обычно бывают выражены общемозговые симптомы (головная боль, рвота, эпилептические припадки), расстройства сознания вплоть до комы. Отмечают выраженные психические расстройства: бред, зрительные и слухо­вые галлюцинации, возбуждение или депрессию. Неврологические симптомы клещевого энцефалита многообразны. Чаще других встречается полиомиелитическая форма клещевого энцефалита, характеризуется развитием на 3-4-й день типичной картины «свисающей голо­вы».

Менингеальная форма — выраженными общемозговыми и менингеальными симпто­мами, энцефалитическая — сочетанием общемозговых и очаговых симптомов, лихорадочная форма характеризуется развитием общих инфек­ционных симптомов, радикулоневритическая форма  выраженной корешковой симптоматикой.

Резко повышается температура тела до 38-39 °С, появляются озноб, головная боль, головокружение, рвота, боли в мышцах и суставах, расстройства сна. Через 5-7 дней температура тела падает до нормаль­ных цифр, однако после ремиссии в течение 6-10 дней происходит второй подъём температуры тела (вторая температурная волна), длительностью до 10 дней.

Для клещевого энцефалита характерно наличие хронических форм заболевания. Среди таких вариантов энцефалита в 4-18% случаев встречают кожевниковскую эпилепсию. Клиническая картина характери­зуется постоянными подёргиваниями в определённых группах мышц. На этом фоне периодически возникают развёрнутые эпипри­падки с  потерей сознания.

Течение и прогноз

Симптомы болезни нарастают в течение 7-10 дней. Затем очаговые симпто­мы начинают ослабевать, постепенно исчезают общемозговые и менингеальные симптомы.  В последнее время в связи с профилактическими мероприя­тиями течение клещевого энцефалита изменилось.

Тяжёлые формы стали воз­никать значительно реже. Преобладают менингеальные и лихорадочные формы с благоприятным исходом. Иммунитет после перенесённого клещевого энцефалита стойкий. Самый эффективный способ профилактики клещевого энцефалита — вакцинопрофилактика.

Нейроборрелиоз (лайм-боррелиоз, болезнь Лайма) — заболевание с преимуще­ственным поражением кожи, нервной системы, сердечно-сосудистой системы и опорно-двигательного аппарата, склонное к хроническому течению.

В России заболеваемость составляет 1,7-3,5  на 100 000 населения в год. Чаще болеют дети до 15 лет и взрослые в возрасте 25 — 44 года. Возбудители —  Borrelia burgdorferi, Borrelia garinii и Borrelia afzelii.

Источник заражения — многие виды диких и домашних животных (грызуны, белохвостые олени, лоси). Переносчики — Ixodes ricinus, Ixodes persulcatus.

Путь передачи — через укусы клеща с его слюной, с фекалиями (при их втирании в месте укуса при расчёсах), реже алиментар­ный (при употреблении сырого козьего молока).

Характерна сезонность (с мая по сентябрь). Инкубационный период — в среднем 10-12 сут.

У 50% зараженных первая стадия (локальные проявления) держится в тече­ние месяца после укуса клеща. Отмечается острое нача­ло, гриппоподобное течение с лихорадкой, головной болью, недомоганием, болями в мышцах и суставах, общей слабостью, иногда с выраженным ознобом. Повышенная температура тела до 39-40°С продолжается до 12 сут.

Иногда бывают тошнота, рвота. Возможны лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, явления менингизма. Характерный признак — мигрирующая кольцевидная эритема способная быть единственным проявлением первой стадии болезни (20% боль­ных). Сначала в месте укуса клеща возникает пятно, оно постепенно увеличивается до десятков сантиметров в диаметре.

Края пятна чёткие, ярко-красные, приподняты над уровнем кожи. У части больных в центре пятна эритема постепенно бледнеет и превращается в кольцевидную, приобретает синюшный оттенок. Отмечается  зуд и умеренная болезненность. При лечении держится несколько дней, а без лечения — до 2 мес.

У 10-15% инфицированных через несколько недель развивается вторая ста­дия (стадия распространения).

Присоединяются серозный менингит (головная боль, тошнота, рвота, светобоязнь) в сочетании с  признаками поражения нервной системы, сердца и сосудистой системы (кардиалгия, сердцебиение, артериальная гипертензия, миокардит, нарушения проводимости вплоть до атрио-вентрикулярной блокады), печени (безжелтушный нетяжёлый гепатит).

Третья стадия формируется через 1-3 мес. после окончания первых двух фаз. Болезнь приобретает длительное реци­дивирующее течение, проявляется головной болью, нару­шениями сна, повышенной утомляемостью, слабостью, лёгкой возбудимостью, раздражительностью или депрессией (астеновегетативный синдром), миалгиями, мигрирующими артралгиями.   

Раннее начало антибактериальной терапии позволяет сократить длительность и предупредить развитие поздних стадий боррелиоза с неврологическими проявлениями.

Японский комариный энцефалит (Япония, Приморский край). Энцефалит В

Заболевание вызывается нейротропным вирусом. Резервуаром в природе служат комары. Инкубационный период продолжается от 5 до 14 дней. В организме вирус распространяется гематогенным путём.

Начинается внезапно, с острого подъёма температуры тела до 40 °С, резкой головной боли, рвоты.

Отмечается значительная выражен­ность общих инфекционных симптомов: брадикардия, тахикардия, гиперемия лица и конъюнктив, сухость языка, герпетические высыпания, геморрагическая сыпь.

С первых дней болезни присоединяются резко выраженные менингеальные явления, расстройства сознания, возникают бред, галлюцинации, психомоторное возбуждение, судороги, геми-  или  монопарезы.

Течение тяжёлое. Нарастание симптомов происходит в течение 3-5 сут. Высокая температура тела держится от 3 до 14 дней. Летальность от 40 до 70%. В благоприятных случаях возможно полное выздоровление с длительным периодом астении.

Энцефалит Сент-Луис

Распространён в различных районах США. Возбудитель заболевания — арбовирус, передаваемый кома­рами. Болезнь возникает в конце лета в виде небольших эпидемий.

Начало заболевания острое, с подъёмом температуры тела до 38-39 °С, герпе­тическими высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Отмечают головную боль, нарушения сознания различной выраженности. Отмечается менингеальный синдром,  развитие очаговых неврологических симптомов в виде геми- или монопарезов, мозжечковых нарушений.

Течение благоприятное.

Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса

Вирус простого герпеса относят к вирусам, способным пора­жать различные органы и системы (кожу, слизистые оболочки, нервную систе­му, печень). Вирус проникает в ткань мозга гематогенным и периневральным путём.

Характерно длительное пребывание в организме и способность периодически активизироваться под действием факторов, снижающих защитные силы организма. Заболевание начинается остро, с подъ­ёма температуры тела.

Быстро появляются менингеальные симптомы, часто возникают общие эпилептические при­падки.

Течение обычно тяжёлое.

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо. Энцефалит А.

Впервые был зарегистрирован в 1915 г. и описан в 1917 г. венским неврологом Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпиде­мий, в настоящее время почти не встречается.

Эпидемический энцефалит можно разделить на 2 стадии — острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы вос­палительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. И разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5-10 лет.

Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъёма температуры тела до 38-39 СС. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопрово­ждающие острые инфекционные заболевания.

Возможно катаральное воспаление верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляются неврологические симптомы. На первом плане стоят характерные для этого заболевания нарушения сна, выражающиеся в патологиче­ской сонливости.

Больного можно разбудить, но он тут же снова засыпает, причём в любой позе и в не подходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2-3 нед., а иногда и больше.

Несколько реже возни­кает патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днём, ни ночью.

Второй характерный признак острой стадии — разнообразная симптоматика со стороны глаз (птоз, диплопия, анизокория, паралич взора). Часты жалобы на затуманивание зрения. Нарушения сна и глазо-двигательные расстройства составляют классическую форму эпидемического энцефалита, опи­санную Экономо.

В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, симулируя острую респираторную инфекцию. На её фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонни­ца), эпизоды диплопии. Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2-4 дней до 4 мес.

У 35-50% больных острая стадия переходит в хроническую. Основное клиническое проявление хронической стадии — синдром паркин­сонизма.

Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная невнятная маловыразительная речь, склонность к сохранению приданной позы.

Отмечают потерю интереса к окружающему, замедленность психических процессов, назой­ливость. В двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса.

Течение длительное, прогрессирующее.

Летаргический энцефалит, клиническое описание, симптомы, лечение

Длительность прочтения: 3 мин.

Эпидемический летаргический энцефалит

Летаргический энцефалит: симптомы

Во время Первой мировой войны в 1917 году в городе Вредене у французских солдат началось массовое заболевание неизвестного происхождения. Оно началось внезапно. Вначале у солдат появились высокая температура, сильная головная боль и напряжение мышц шеи, затем присоединились симптомы спутанного сознания и тяжёлые неврологические проявления.

Эпидемический летаргический энцефалит

Известно, что многие пациенты умерли, но часть солдат удалось спасти, однако в дальнейшем у них развилась не менее тяжёлая форма болезни Паркинсона. В том же 1917 году заболевание получило первое клиническое описание, сделанное учёным из Австрии, — Экономо и было названо эпидемическим летаргическим энцефалитом.

В течение последующих лет эпидемические вспышки новой болезни наблюдались по всему миру, а в 1927 году энцефалит вдруг исчез, причём его исчезновение было таким же внезапным, как и появление.

В ходе исследований было установлено, что болезнь вызывает особый вид вируса. Он передаётся от человека к человеку воздушно-капельным и контактным путями. На современном этапе «старое» название заболевания часто подвергают критике, поскольку оно не совсем отражает суть этой странной и тяжёлой патологии.

Летаргический энцефалит: симптомы

Как и в случае с другими заболеваниями, для летаргического энцефалита характерны две стадии:

Им предшествует период инкубации (скрытого течения и развития болезни), составляющий от 4 до 15 суток.

Острая стадия начинается тяжело: как уже было отмечено, она проявляется нарастающим лихорадочным состоянием, тошнотой, рвотой, «разрывными» головными болями, которые иногда легко спутать с симптомами менингита.

Поскольку симптоматика очень тяжела, это часто приводит больных в состояние психического возбуждения по делириозному типу. Оно выражается в спутанности сознания, потере ориентации в пространстве, иногда — в зрительных галлюцинациях.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!

Места локализации патологических процессов находятся в подкорке и стволе головного мозга. Это и обуславливает спектр типичных расстройств неврологического характера:

• миоклонические судороги конечностей;
• гиперкинетические состояния;
• двоение в глазах или диплопия (это означает, что вирус поразил черепно-мозговые нервы);
• параличи (вялые парезы) лицевых нервов, проявляющиеся в асимметрии лица и нарушениях работы мимической мускулатуры.

Острая симптоматика в виде галлюцинаций и кратковременных нарушений деятельности сознания постепенно сменяется проявлениями летаргии. Больной становится вялым, неохотно идёт на контакт, его речь заторможена, ему всё время хочется спать. Более глубокий и продолжительный патологический сон, который может продолжаться от нескольких недель или даже месяцев, получил название летаргии.

Все попытки разбудить пациентов являются безуспешными. Больные находятся в состоянии так называемого «неполного бодрствования». Они могут просыпаться только для того, чтобы поесть и сходить в туалет, но потом снова погружаются в сон. Что касается периодов пробуждения, в дальнейшем пациенты о них абсолютно ничего не помнят либо воспоминания о них приобретают ложный и спутанный характер.

Нервно-психические нарушения являются временными и постепенно их становится меньше. У больных могут появляться тревожно-депрессивные расстройства, а также маниакальные состояния. Когда заболевание рецидивирует либо переходит в хронический процесс, вся симптоматика может обостряться.

Хронический летаргический энцефалит проявляется неврологическими симптомами, которые возникают по причине необратимых нарушений работы мозгового ствола и подкорки. Один из таких феноменов — постэнцефалитический паркинсонизм со следующим набором симптомов:

• тремор конечностей;
• различные нарушения двигательной активности и координации;
• снижение эмоционального фона.

К другим проявлениям хронического летаргического энцефалита относят расстройства пищевого поведения и полового влечения, которые могут закончиться серьёзным психическим истощением. Также наблюдается нарушение концентрации внимания и снижение общего тонуса психики. При этом основные интеллектуальные функции не нарушены и развитие слабоумия бывает очень редко.

Диагноз врачи ставят легко – на основании клинических проявлений. Главные симптомы, по причине которых диагностируют летаргический энцефалит, — патологическое стремление пациентов ко сну и широкий спектр неврологических расстройств.

Несмотря на отсутствие трудностей при диагностике лечить летаргический энцефалит непросто. Чаще всего он переходит в устойчивую хроническую форму с разной степенью типичных проявлений. Лечение включает:

• использование реконвалесцентной сыворотки в остром периоде болезни;
• интенсивную дезинтоксикацию;
• применение кортикостероидных гормонов.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях! Не забудьте подписаться на наш Яндекс.Дзен!

Виды энцефалита у детей. Лечение

В зависимости от возбудителя, вызвавшего заболевания, энцефалит у детей бывает нескольких видов:

Клещевой и комариный энцефалит

Это первичный вид энцефалита, являющийся довольно распространенным заболеванием среди детей, особенно старшего возраста.

Он возникает в результате укуса клещей, кровососущих насекомых или грызунов, но может проникнуть в организм и через сырое молоко больных коров и коз.

Клещевым энцефалитом часто болеют в конце весны — начале лета, когда наступает период активного размножения клещей. Инкубационный период заболевания длится от одной до двух недель.

Основные симптомы клещевого энцефалита у детей:

• резкое и быстрое поднятие температуры;
• озноб;
• тошнота, рвота;
• слабость и онемение мышц;
• сильная головная боль;
• потеря сознания, кома;
• гиперемия кожи лица, шеи, груди;
• судороги.

Клещевой энцефалит у детей лечат, как правило, иммуноглобулином человека. Может быть также назначена симптоматическая терапия, а при расстройствах дыхательной системы ребенка могут перевести на искусственную вентиляцию легких.

В период реабилитации показаны, как правило, физиотерапевтические процедуры, массаж, ЛФК.

Эпидемический энцефалит

Это хронически текущая инфекция, возбудитель которой четко не выявлен. В некоторых случаях вирус из носоглотки ребенка через слюну и слизь попадает в верхние дыхательные пути и проникает в центральную нервную систему. Эпидемический энцефалит чаще встречается у детей старше 10 лет, но если заболевает ребенок до 5 лет, то болезнь протекает в тяжелой форме.

Основные симптомы эпидемического энцефалита у детей:

• повышение температуры;
• повышенная сонливость и очень глубокий сон;
• менингеальный синдром (чаще у грудничков);
• нарушения психики и интеллекта;
• косоглазие, птоз (опущение верхнего века);
• расстройства мышечного тонуса;
• судороги (особенно у грудничков);
• нарушения мимики;
• нарушение дыхания;
• головокружение;
• галлюцинации (чаще у подростков);
• речевое возбуждение.

Острый период эпидемического энцефалита длится от 2 недель до 2 месяцев. Лечение заключается в противовирусной и дезинтоксикационной терапии ребенка, ЛФК.

Энтеровирусный энцефалит

Это первичный вид заболевания, не имеющий хронической стадии течения у детей. Вирус может передаваться воздушно-капельным и алиментарным путем.

Симптомы энтеровирусного энцефалита у детей:

• повышение температуры;
• сильная головная боль, часто сопровождающаяся рвотой;
• нарушение сознания;
• нарушение речи (в тяжелых случаях);
• поражение лицевого нерва;
• эпилептические припадки (у детей младшего возраста).

В основном исход заболевания благоприятный, но в тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения заболевания ребенку прописывают интерферон, а в тяжелых случаях противосудорожные препараты и кортикостероиды.

Герпетический энцефалит

Это первичная форма заболевания, встречающаяся как у детей, так и у взрослых, но чаще проявляющаяся у детей от 5 лет. У детей герпетический энцефалит вызывает вирус герпеса, как правило, второго типа. В основном он проникает в центральную нервную систему из слизистой носа. У новорожденных заболевание встречается редко и протекает в очень тяжелой форме.

Симптомы герпетического энцефалита у детей:

• резкое повышение температуры;
• вялость;
• рвота;
• головная боль;
• эпилептические припадки, паралич (у новорожденных);
• нарушение сознания, кома;
• герпетический сепсис, затрагивающий мозг и печень (у новорожденных);
• менингеальные симптомы.

Ребенок, заболевший герпетическим энцефалитом, находится на стационарном лечении, часто в реанимации или палате интенсивной терапии. Как правило, ребенку прописывают прием ацикловира, иммуноглобулинов и интерферонов. При бактериальных осложнениях назначают антибиотики.

В период реабилитации ребенку показан массаж, ЛФК, физиотерапия.

Аллергический энцефалит

Это вторичное заболевание, возникающее в результате введения антител в организм ребенка (вакцинация) и вызывающее аллергическую реакцию в центральной нервной системе. В основном у детей заболевание проявляется на 9 — 11 день после введения вакцины (АКДС, против кори, антирабические прививки — от бешенства и т.д.).

Симптомы аллергического энцефалита у детей:

• судороги;
• паралич;
• галлюцинации;
• высокая температура;
• эпилептические припадки (особенно у детей младшего возраста);
• поражение нервной системы (у детей школьного возраста).

Энцефалит при вакцинации АКДС протекает у детей, как правило, в очень тяжелой форме, с большой вероятностью смертельного исхода. При коревом поствакцинальном энцефалите возможен благоприятный ход заболевания, но в некоторых случаях у ребенка могут наблюдаться остаточные явления и психические нарушения.

При антирабических прививках заболевание у детей протекает в острой или подострой формах. Возможен паралич и тяжелые остаточные явления.

В качестве лечения при аллергическом энцефалите у детей проводится антигистаминная, десенсибилизирующая терапия, прием антибиотиков. Остаточные явления лечат по правилам восстановительной терапии.

Если Вы заметили какие-либо из перечисленных симптомов у Вашего ребенка, необходимо срочно обратиться за скорой медицинской помощью, т.к. практически все виды энцефалитов у детей лечатся в стационаре.

В многопрофильном медицинском центре «Медицентр» в Петербурге ведут прием квалифицированные детские специалисты, имеющие многолетний опыт работы с детьми всех возрастов и сталкивающиеся на практике с самыми тяжелыми заболеваниями и недугами. В «Медицентре» есть все необходимое для оказания помощи маленьким пациентам.

Важно помнить, что своевременное обращение к детскому специалисту может спасти не только здоровье, но и жизнь ребенка.