Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Классификация ВПС по классам тяжести (J. Kirklin et al., 1981) • I класс. Можно провести плановую операцию позднее 6 мес: ДМЖП, ДМПП, радикальная коррекция при тетраде Фалло • II класс.

Плановую операцию можно провести в сроки 3–6 мес: радикальная коррекция при ДМЖП, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК), паллиативная коррекция при ТФ • III класс.

Плановую операцию можно провести в сроки до нескольких недель: радикальная коррекция при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) • IV класс.

Экстренная операция с максимальным сроком подготовки в несколько суток: радикальная коррекция при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен (ТАДЛВ), паллиативная коррекция при ТМС, ДМЖП, ОАВК • V класс. Операцию проводят неотложно в связи с кардиогенным шоком: различные варианты пороков в стадии декомпенсации.

Классификация ВПС по прогностическим группам (Fyler D., 1980) • 1 группа. Относительно благоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни не превышает 8–11%): открытый артериальный проток, ДМЖП, ДМПП, стеноз лёгочной артерии и др. • 2 группа.

Относительно неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 24–36%): тетрада Фалло, болезни миокарда и др. • 3 группа.

Неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 36–52%): ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия трёхстворчатого клапана, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, ОАВК, отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка и др. • 4 группа.

Крайне неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 73–97%): гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, общий артериальный ствол и др.

Классификация ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al., 1980) • 1 группа.

Пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана • 2 группа.

Пороки, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока, возраста ребёнка и опыта кардиологического центра: различные варианты ТМС, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, ОАВК, ДМЖП • 3 группа.

Пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.
Сокращения • ОАВК — открытый атриовентрикулярный канал • ТМС — транспозиция магистральных сосудов • ТАДЛВ — тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 • Q20 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений • Q21 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечной перегородки • Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов • Q23 Врождённые аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов • Q24 Другие врождённые аномалии [пороки развития] сердца.

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Клинические рекомендации: Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Алгоритм ведения пациента  Кодирование по Международной статистическойклассификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q22.5.  Год утверждения (частота пересмотра): 2021.  Возрастная категория: Дети.  Год окончания действия: 2023.  ID: 47.  Разработчик клинической рекомендации.  • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.  • Всероссийская общественная организация Ассоциация детских кардиологов России .  • Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению.

 Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ.

 АВ — артерио-венозный.  АКГ — ангиокардиография.  АЛА — атрезия легочной артерии.  АЛТ- аланинаминотрансфераза.  АСТ — аспартатаминотрансфераза.  БАЛКА — большие аорто-легочные коллатеральные сосуды.  ВА — вено-артериальный сброс.  ВПС — врожденный порок сердца.  ДЛА — давление в легочной артерии.  ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки.  ДМПП — дефект межпредсердной перегородки.  КТ — компьютерная томография.  ЛА — легочная артерия.  ЛГ — легочная гипертензия.  МРТ — магнитно-резонансная томография.  ОАП — открытый артериальный проток.  ОЛС — общелегочное сопротивление.  ОПС — общепериферическое сопротивление.  ПП — правое предсердие.  ПЖ — правый желудочек.  СИБКК — сердечный индекс большого круга кровообращения.  ТФ — тетрада Фалло.  ЭКГ — электрокардиография.  ЭхоКГ — эхокардиография.  Sat O2 — насыщение крови кислородом.  СИМКК — сердечный индекс малого круга кровообращения.  ИЭЛК- индекс эффективного легочного кровотока.  QRS — желудочковый комплекс электрокардиограммы.

 РК- радикальная коррекция.

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Алгоритм ведения пациента  Атрезия легочной артерии — отсутствие сообщения между правым желудочком и системой легочной артерии в зависимости от типа порока.  Катетеризация сердца — инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов.  Коллатеральные сосуды — аномальные сосуды, отходящие от аорты или ее ветвей и осуществляющие дополнительный кровоток в легких.  Дефект межжелудочковой перегородки — анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.  Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.

 Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

 Атрезия легочной артерии представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА. Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2-3% случаев от всех ВПС.

Порок встречается как в виде сочетания с ДМЖП, так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца.

Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях; 2) большой подаортальный ДМЖП; 3) наличие дополнительных источников коллатерального кровотока легких; 4) гипертрофия ПЖ; 5) декстрапозиция корня аорты; 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА [1, 2, 3].

 АЛА с ДМЖП является сложным врожденным пороком сердца, относится к группе пороков конотрункуса. Легочно-артериальное дерево состоит из трех основных сегментов, имеющих различное эмбриональное происхождение: 1. Ствол ЛА образуется в результате деления общего артериального ствола, 2.

Правая и левая ЛА образуются из 6-й пары аортальных дуг, 3. Внутрилегочные артериальные сосуды — из зачатков легких. Отсутствие или нарушение развития одного или нескольких сегментов обьясняет многообразие анатомических вариантов порока.

В связм с нарушением артериального конуса не происходит артериальной и межжелдудочковой перегородок, что приводит к образованию большого ДМЖП.  При этом состояние ребенка, в основном, зависит от величины открытого артериального протока (ОАП), наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий.

Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются главным образом отсутствием прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ невозможно.

Кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в левый желудочек (ЛЖ), далее смешанная артериализированная кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие.

При этом насыщение крови кислородом в аорте, коллатеральных артериях и легочной артерии идентично [1, 2, 3, 4].  Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), праворасположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ [1, 2, 3].

 Заболеваемость составляет 3-5% от всех ВПС. Смертность. Прогноз жизни пациента зависит от характера легочного кровотока. Смертность детей с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев составляет 90%.

У пациентов, имеющих несколько источников легочного кровотока и умеренно выраженный цианоз, к 3-5 летнему возрасту смертность составляет 50%.

При усиленном легочном кровотоке и наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий пациенты умирают по мере развития легочной гипертензии преимущественно в третьем десятилетии жизни. В целом медиана выживаемости пациентов с АЛА и ДМЖП находится в пределах 6 мес. — 2 лет. [1, 2, 3, 5].

Читайте также:  Клубочковая ультрафильтрация ( фильтрации ). регуляция клубочковой фильтрации. гломерулярный фильтр. подоциты. фильтрационное давление.

1,4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем.

 Q25,5 Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.  По классификации J. Somerville [6], выделяют четыре типа порока:  • I. Атрезия клапана ЛА. Ствол, правая и левая легочные артерии полностью сформированы и проходимы.  • II. Атрезия клапана и ствола ЛА. Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или раздельное начало.  • III.

Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Другая легочная артерия сформирована и проходима.  • IV. Атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов.

 Существует более современная классификация порока, принятая на 3й Международной конференции по разработке номенклатуры для детской кардиохирургии в New Orleans в 1999 г. [7].  Классификация малого круга кровообращения:  • тип А — имеются истинные легочные артерии, коллатеральные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП.

 • тип Б — наличие истинных легочных и коллатеральных артерий.  • тип В — истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатеральным артериям.  Классификация порока в зависимости от типа атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной связи:  • конкордантная атрио-вентрикулярная и вентрикулоартериальная связь.

 • конкордантная атриовентрикулярная и дискордантная вентрикулоартериальная связь.  • дискордантная атриовентрикулярная и конкордантная вентрикулоартериальная связь.  • дискордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь.  Типы коллатерального кровообращения легких при АЛА:  • большие аортолегочные коллатеральные артерии.  • ОАП.  • медиастинальные артерии.

 • бронхиальные артерии.  • фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА.

 • смешанные формы. Наиболее значительную роль в обеспечении кровотока в легких играют открытый артериальный проток, БАЛКА и бронхиальные артерии [3, 8, 7].

 В клинической картине преобладают признаки артериальной гипоксемии, однако, одышечно-цианотические приступы отсутствуют, что отличает этот порок от тетрады Фалло. Наряду с общим цианозом определяются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол».

Слева от грудины иногда отмечается деформация грудной клетки в виде сердечного горба. При бледных формах порока продолжительность жизни больше, чем при цианотической форме. Выраженный цианоз в большинстве случаев появляется, когда ребенок начинает ходить.

Как правило, цианоз прогрессивно усиливается и достигает максимальной интенсивности в начале школьного возраста. К моменту полового созревания состояние пациентов несколько улучшается и длительное время может оставаться без ухудшения [3, 9].

 Трудоспособность пациентов, достигших совершеннолетия, значительно снижена, к физическому труду они обычно мало пригодны. Течение основного заболевания может внезапно ухудшиться в результате различных осложнений, которые нередко становятся причинами гибели пациентов.

Наиболее типичные осложнения, в частности, нарушение мозгового кровообращения в виде тромбоза или кровоизлияний, вызваны гипоксемией, эмболией, полицитемией и повышением вязкости крови [8, 10].

 Диагноз АЛА с ДМЖП устанавливается на основании данных:  • Электрокардиографии.  • Трансторакальной эхокардиографии.  • Чрезвенозной катетеризации камер сердца и ангиокардиографии.  • Компьютерной томографии сердца с контрастированием.  • Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с атрезией легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки [2, 3, 10].  (УУР С, УДД 5).

Фетальная хирургия врожденных пороков сердца

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Завершить цикл статей о фетальной хирургии хочется одними из самых распространенных пороков детского возраста — пороками сердца. Летальность среди детей, рожденных с пороками сердца чрезвычайно высока. К концу первой недели погибают около 29 % новорожденных, к первому месяцу — 42 %, к первому году — 87 %. Раннее хирургическое вмешательство позволяет увеличить выживаемость среди детей, уменьшить количество осложнений. На данный момент фетальная хирургия предлагает нам несколько вариантов вмешательств, и сегодня мы рассмотрим метод чрескожного пункционного введения баллона для патологий, связанных с атрезией или обструкцией физиологических коммуникаций сердца.

 Основная цель вмешательства при врожденных пороках сердца — предотвращение развития тяжелой сердечной недостаточности и обеспечение физиологического кровообращения в постнатальном периоде.

Для чрескожных внутриутробных операций, о которых будет идти речь в данном материале, подходят формы пороков, имеющие в своем составе сужение клапанных отверстий и фетальных коммуникаций.

К данным дефектам относятся: критический стеноз или атрезия аортального клапана, критический стеноз или атрезия легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки и дефекты с уменьшением или отсутствием овального окна — фетальной коммуникации между предсердиями.

Атрезия легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки может привести к недоразвитию трикуспидального клапана и правого желудочка и, иногда, к нарушению коронарного кровообращения. Клапанный стеноз аорты приводит к гипоплазии левых отделов сердца.

Уменьшенное или отсутствующее овальное окно влияет на развитие левых отделов сердца, так как отсутствует физиологический сброс крови из правого предсердия в левое и, как следствие, левые отделы значительно отстают в развитии.

После рождения и запуска легочного кровотока, затрудняется эффективный отток из левого предсердия, давление в аорте не нарастает, в то время как в системе легочных вен значительно увеличивается, повышается нагрузка на правые отделы сердца и продолжается сброс крови из легочного ствола в аорту через артериальный проток, что приводит к гипоксемии.

Идеальный гестационный возраст для лечения составляет от 18 до 30 недель при аортальном стенозе, 22–30 недель для вмешательств на легочном клапане и до 34 недели для вмешательств на межпредсердной перегородке.

Необходимо провести тщательное ультразвуковое исследование плода для исключения сопутствующей патологии, определить положение плода и плаценты, а также провести кариотипирование для исключения хромосомной патологии.

Особое внимание стоит уделить гемодинамике порока.

Вмешательство проводится под анестезией матери и плода, производится непрерывный ультразвуковой контроль состояния плода и положения катетера. Выбор места пункции зависит от положения плода и типа порока.

Для пороков аортального и легочного клапана ход иглы должен совпадать с длинной осью желудочков, для пластики межпредсердной перегородки игла должна проходить через два предсердия.

Точность в выборе места пункции очень важна, так как после введения иглы в сердце плода возможны лишь незначительные изменения траектории введения катетера.

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Рисунок 1 | Положение иглы для проведения процедуры

После прокалывания сердца плода через иглу и перфорированный клапан или перегородку пропускают проводник, вдоль которого можно провести маленький катетер с баллоном . Затем иглу извлекают и баллон приводят в правильное положение.

Путем многократного надувания баллона, отверстие в клапане или перегородке может быть расширено настолько, насколько это необходимо для обеспечения беспрепятственного кровотока.

После этого проводник и катетер медленно и осторожно извлекаются.

Потенциальные осложнения:

  • преждевременные роды,
  • кровотечение из среднего слоя стенки матки или плаценты,
  • травмы сердца плода, включая травмы клапанов и электропроводящей системы, а также близлежащих органов (легкие, печень),
  • перикардиальный выпот,
  • аритмия и брадикардия плода,
  • гибель плода в результате кровоизлияния в мозг, тампонады или водянки.
Читайте также:  Ретиналамин - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (уколы в ампулах для внутримышечных и парабульбарных или в глаз инъекций) препарата для лечения глаукомы, дистрофии сетчатки у взрослых, детей и при беременности

Подводя итог, можно сказать, что фетальная хирургия, безусловно, перспективный метод лечения врожденной патологии, снижающий перинатальную смертность и количество осложнений, а также улучшающий качество жизни, но необходимо объективная оценка соотношения пользы и риска для плода и матери, четкое соответствие критериям выбора пациентов для вмешательства и тщательный контроль состояния ребенка до и после рождения. Пройдет немало времени до того, как внутриутробные вмешательства станут достаточно безопасными и доступными повсеместно, однако уже сейчас внутриутробные операции могут спасать и улучшать жизнь сотням новорожденных.

Источники:

  1. Неонатология: национальное руководство. Под редакцией Володина Н.Н. ГЭОТАР-Медиа, 2009.
  2. McElhinney, Doff B et al. “Current status of fetal cardiac intervention.” Circulation vol. 121, 2010.
  3. Arzt, W. , Tulzer, G. , Aigner, M. , Mair, R. and Hafner, E. “Invasive intrauterine treatment of pulmonary atresia/intact ventricular septum with heart failure”. Ultrasound Obstet Gynecol Vol 21, 2003.
  4. Arzt, W. , Wertaschnigg, D. , Veit, I. , Klement, F. , Gitter, R. and Tulzer, G. “Intrauterine aortic valvuloplasty in fetuses with critical aortic stenosis: experience and results of 24 procedures”. Ultrasound Obstet Gynecol, Vol 37, 2011.
  5. Jack Rychik, Jonathan J Rome, Margaret H Collins, William M DeCampli, Thomas L Spray “The hypoplastic left heart syndrome with intact atrial septum: atrial morphology, pulmonary vascular histopathology and outcome”. Journal of the American College of Cardiology, Vol 34, Issue 2, 1999.
  6. https://emedicine.medscape.com/article/2109511
  7. http://www.corience.org/diagnosis-and-treatment/prenatal-treatment/

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Клинические рекомендации

  • атрезия легочной артерии
  • стеноз легочной артерии
  • коллатеральные артерии
  • отсутствие легочной артерии
  • дефект межжелудочковой перегородки
  • АВ – артерио-венозный
  • АКГ – ангиокардиография
  • АЛА – атрезия легочной артерии
  • БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды
  • ВА – вено-артериальный сброс
  • ВПС – врожденный порок сердца
  • ДЛА – давление в легочной артерии
  • ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
  • ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
  • КТ – компьютерная томография
  • ЛА – легочная артерия
  • ЛГ – легочная гипертензия
  • МРТ – магнитно-резонансная томография
  • ОАП – открытый артериальный проток
  • ОЛС – общелегочное сопротивление
  • ОПС – общепериферическое сопротивление
  • ПП – правое предсердие
  • ПЖ – правый желудочек
  • СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения
  • ТФ – тетрада Фалло
  • ЭКГ – электрокардиография
  • ЭхоКГ  — эхокардиография
  • Sat O2 – насыщение крови кислородом

Термины и определения

  1. Атрезия легочной артерии – отсутствие сообщения между правым желудочком и системой легочной артерии в зависимости от типа порока.
  2. Коллатеральные сосуды – аномальные сосуды от аорты или ее ветвей осуществляющие дополнительный кровоток в легких.

  3. Дефект межжелудочковой перегородки – анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.
  4. Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.

  5. Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Атрезия легочной артерии (АЛА) представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения междуправым желудочком ( ПЖ) и системой легочной артерии (ЛА). Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2–3% случаев от всех ВПС.

Порок встречается как в виде сочетания с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др..

Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях; 2) большой ДМЖП; 3) наличие  дополнительных  источников коллатерального кровотока легких; 4) гипертрофия ПЖ; 5) декстропозиция корня аорты; 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА [1, 2].

 1.2 Этиология и патогенез

АЛА с ДМЖП является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от величины открытого артериального протока (ОАП), наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий.

Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются  главным  образом  отсутствием  прямого  сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ невозможно.

Кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в левый желудочек (ЛЖ), далее  смешанная  артериализированная  кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие.  При этом насыщение  крови кислородом в аорте, коллатеральных  артериях и легочной артерии идентично [5, 6].

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость составляет 3-5% от всех ВПС.

Смертность. Прогноз жизни пациента зависит от характера легочного кровотока. Смертность детей с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев составляет 90%.

У пациентов, имеющих несколько источников легочного кровотока  и умеренно выраженный цианоз к 3-5 летнему возрасту смертность составляет 50%.

При усиленном легочном кровотоке  и наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий больные умирают по мере развития легочной гипертензии преимущественно в третьей декаде жизни. В целом медиана выживаемости больных с АЛА и ДМЖП находится в пределах 6 мес. – 2 лет.

 1.4 Кодирование по МКБ 10

Q22.0 — Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки:

1.5. Классификация

По классификации J. Somerville [3], выделяют четыре типа порока:

  • Атрезия клапана ЛА. Ствол, правая и левая легочные артерии  полностью  сформированы и проходимы;
  •  II. Атрезия клапана и ствола ЛА. Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или раздельное начало;
  • III. Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Другая легочная артерия сформирована и проходима;
  • IV. Атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов.

Существует более современная классификация порока, принятая на 3й Международной конференции по разработке номенклатуры для детской кардиохирургии в New Orleans в 1999 г.,

Классификация малого круга кровообращения:

  • тип А – имеются истинные легочные артерии, коллатеральные  артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП;
  • тип Б – наличие истинных легочных и коллатеральных артерий;
  • тип В – истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатеральным  артериям.

Классификация порока в зависимости  от типа  атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной связи:

  • конкордантная атрио-вентрикулярная и вентрикулоартериальная связь;
  • конкордантная атриовентрикулярная и дискордантная вентрикулоартериальная  связь;
  • дискордантная атриовентрикулярная и конкордантная вентрикулоартериальная  связь;
  • дискордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь.

Типы коллатерального кровообращения легких при АЛА:

  • большие аортолегочные коллатеральные  артерии;
  • ОАП;
  • медиастинальные артерии;
  • бронхиальные артерии;
  • фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА;
  • смешанные формы. Наиболее  значительную  роль  в обеспечении  кровотока в легких играют открытый артериальный  проток, БАЛКА и бронхиальные артерии [4].

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о наличии одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, рекомендуется обратить внимание на отставание больных в физическом развитии, на присаживание на корточки.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Стентирование выводного отдела правого желудочка при атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки как этап хирургического лечения ребенка в возрасте 6 месяцев

Проблема лечения «синих» пороков конотрункуса у новорожденных является широко обсуждаемой, несмотря на значительное усовершенствование хирургической стратегии. Наиболее часто встречающиеся пороки в этой группе — тетрада Фалло и атрезия легочной артерии (АЛА) в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Читайте также:  Гипонатриемия. Первая помощь при гипонатриемии.

Недоношенность и малая масса тела при рождении продолжают оставаться факторами риска неудовлетворительных результатов традиционных хирургических вмешательств [3, 8, 12]. Попытки отсрочить операции с помощью поддерживающей терапии приводят к увеличению заболеваемости и смертности [1].

В большинстве неосложненных случаев оптимальным методом лечения больных с обструкцией выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) является радикальная коррекция порока в раннем возрасте.

В настоящее время результаты радикальной коррекции рассматриваемой группы пороков конотрункуса успешны у 90—96% пациентов, включая детей младше года [6]. Возможность ее выполнения зависит от индивидуальных анатомо-физиологических особенностей и уровня легочного кровотока.

При этом существует категория больных, которые по-прежнему нуждаются в этапном лечении. Одним из первых этапов хирургического лечения остается создание системно-легочных анастомозов.

При несостоятельности предварительно наложенных системно-легочных анастомозов предпочтительно выполнение паллиативной реконструкции путей оттока, что и было проведено в данном случае. Эта операция дала хорошие результаты в ближайшем периоде, но спустя 3 мес развилось осложнение — выраженная обструкция ВОПЖ, сопровождающаяся значительным ухудшением состояния ребенка.

В последнее время кроме полостных вмешательств стало возможным применение эндоваскулярных методов лечения, обеспечивающих увеличение легочного кровотока [7, 11].

К таким методам относятся стентирование открытого артериального протока (ОАП), баллонная вальвулопластика и стентирование ВОПЖ. Впервые имплантацию стента в ВОПЖ предложил и разработал Y. Almagor в 1990 г. С 1992 г.

имеются сообщения о стентировании ВОПЖ у небольшого числа взрослых детей [5, 10].

Применение этого метода может быть предпочтительным у пациентов с низкой массой тела и другими сопутствующими аномалиями при сложных врожденных пороках сердца. Цель этого метода — обеспечить достаточный уровень легочного кровотока [1].

Приводим случай успешного стентирования ВОПЖ при АЛА в сочетании с ДМЖП у ребенка 6 мес с низкой массой тела, выполненном по экстренным показаниям в виду прогрессирующей гипоксемии и приступами одышки, сопровождающейся цианозом.

Пациентка П., 6 мес, масса тела 3 кг, повторно госпитализирована 15.11.12 по экстренным показаниям в детское кардиохирургическое отделение ФГБУ ФЦССХ Минздрава России (Пенза) с одышкой, тяжелыми приступами одышки, сопровождающейся цианозом до 3 раз в сутки.

Ранее, в периоде новорожденности, диагностированы атрезия легочной артерии I типа, ДМЖП, и в нашем учреждении выполнено создание центрального аорто-легочного анастомоза протезом Гор-Текс 3,5 мм.

Ранний послеоперационный период осложнился тромбозом шунта, и в эту же госпитализацию была выполнена паллиативная реконструкция путей оттока из правого желудочка с хорошим результатом. При контрольном осмотре через 1 мес насыщение крови кислородом составляло 91%.

По данным эхокардиографии (ЭхоКГ): дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) 6 мм, субаортальный ДМЖП 10 мм с двунаправленным сбросом, проходное отверстие ВОПЖ 9 мм, Vmax 4,4 м/с, Gmax 78 мм рт.ст. (индекс McGoon 1,33, индекс Nakata 119).

При следующем осмотре через 3 мес состояние ребенка ухудшилось.

15.11.12 при поступлении по данным ЭхоКГ отмечено прогрессирование стеноза ВОПЖ с уменьшением проходного отверстия до 2 мм, Vmax 4,76 м/с, Gmax 92 мм рт.ст. Насыщение крови кислородом составило 70%, снижаясь при беспокойстве до 50%.

Тяжесть состояния ребенка была обусловлена артериальной гипоксемией, приступами одышки, сопровождающейся цианозом.

С целью минимизации хирургической травмы в качестве очередного этапа лечения решено имплантировать стент в выводной отдел правого желудочка.

Пренатальная диагностика дефекта аорто-легочной перегородки. Обзор литературы и описание клинических случаев

1) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва, Россия; 2) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия

Цель. Представить современные данные пренатальной диагностики дефекта аортолегочной перегородки методом двухмерной эхокардиографии плода. Материалы и методы. В обзор включены данные зарубежных статей, представленных в Pubmed по данной теме, опубликованных за последние 10 лет.

Описано два клинических наблюдения с редким врожденным пороком сердца – дефектом аорто-легочной перегородки (ДАЛП). Результаты. Описаны основные диагностические ультразвуковые проекции, информативные для пренатальной диагностики данного порока, а также приведены данные постнатальной компьютерной томографии новорожденного.

Также приведены исходы оперативного пособия при этом пороке.

Заключение. Пренатальная диагностика ДАЛП возможна. Связь между аортой и легочной артерией может быть определена с помощью стандартного трехсосудистого среза и заподозрена во время рутинного скрининга II триместра.

Дефект аорто-легочной перегородки (ДАЛП) является редким врожденным пороком сердца, который представляет собой сообщение между восходящей аортой и легочным стволом, расположенное над двумя нормально сформированными полулунными клапанами [1, 2].

В изолированном виде ДАЛП встречается в 0,2% случаев врожденных пороков сердца [3, 4], причем соотношение женщин и мужчин составляет 1:3 [5]. В 52% случаев ДАЛП может сочетаться с другими сердечными аномалиями [6].

Наиболее частым сопутствующим крупным поражением сердца является перерыв дуги аорты (ПДА). Сочетание ДАЛП и ПДА встречается редко, а накопленный опыт постнатальной диагностики и хирургической коррекции данной комбинации поражений ограничивается отдельными сообщениями о случаях заболевания [3, 4, 7–11].

Сочетание с ПДА является фактором риска высокой смертности у пациентов с ДАЛП [2].

При несвоевременном вмешательстве изолированный ДАЛП может привести к сердечной недостаточности и легочной гипертензии с необратимыми изменениями легочного сосудистого русла [12].

Поэтому ранняя диагностика, особенно пренатальная, очень важна для оптимизации терапевтического и хирургического подходов. В случаях с сопутствующими пороками развития клиническая картина и время вмешательства будут зависеть от характера дополнительных аномалий.

Куче и Ван Мироп сообщили о дополнительных пороках развития в 52% из 188 случаев ДАЛП [6].

Они были представлены как простыми поражениями, такими как дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, функционирующий артериальный проток, аортальный и легочный стеноз, так и более сложными аномалиями, такими как ПДА, коарктация аорты, атрезия аортального клапана, тетрада Фалло и транспозиция магистральных артерий.

Предыдущие публикации по пренатальной диагностике ДАЛП ограничиваются сообщениями о случаях изолированных или сочетанных аномалий. Во многих из данных работ диагноз был поставлен пренатально [5, 13–17]. В большинстве случаев ДАЛП можно было визуализировать в проекции трех сосудов на уровне верхнего средостения.

В сложных случаях, например, с сопутствующей атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки, а также транспозицией магистральных артерий, ДАЛП был выявлен только постнатально [18, 19].

Авторы утверждали, что аномальные условия ретроградного потока в легочной артерии способствовали невозможности выявления ДАЛП пренатально. Точно так же аномальное пространственное взаиморасположение магистральных артерий может существенно затруднять возможность пренатальной диагностики данного порока [19].

Авторы смогли визуализировать дефект только на серии сагиттальных срезов путем ретроспективного анализа сохраненных в памяти УЗ-аппарата данных.

Richardson et al. предложили наиболее удобную классификацию, согласно которой ДАЛП можно разделить на три типа [19]. При типе 1 имеется простой дефект, расположенный между восходящей аортой и стволом легочной артерии, непосредственно над синусами Вальсальвы. При типе 2 дефект располагается более дистально между …

Гасанова Р.М., Бокерия Е.Л., Ярыгина Т.А., Чугунова Л.А.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector