Эксфолиативный дерматит вильсона—брока. красный отрубевидный лишай гебры.

Записаться на прием

Отрубевидный лишай — это инфекционное дерматологическое заболевание, поражающее верхние слои кожи. Оно не очень опасное, а также не является заразным и не дает серьезных осложнений. Также у него есть другие названия — цветной или разноцветный лишай.

Симптомы

Общие симптомы отрубевидного лишая, которые не зависят от формы заболевания, выглядят так:

  • Алые асимметричные пятна, расположенные на спине, плечах, животе, голове и шее. Размеры пятен разные, они могут захватывать довольно большие участки кожи.
  • Коричневые или желтые пятна, также отличающиеся по размерам — с неровными краями, часто сливающиеся в более обширные образования.
  • Выраженное шелушение тканей на пораженных участках.
  • Ощущение зуда. Но важно знать, что оно встречается не всегда — только в тех случаях, когда отрубевидный лишай сопровождается вторичной инфекцией.
  • Отсутствие загара на болеющих участках тела. Это связано с тем, что грибок, поражающий кожу, нарушает работу меланоцитов.

Существуют и другие симптомы отрубевидного лишая — они связаны с конкретной формой:

  • Фолликулярная. Чаще всего связана с неприятными ощущениями и предполагает наличие язвочек, разных папул и сыпи.
  • Инвертная. При такой форме пятна находятся в складках кожи — подмышками, в области паха.
  • Эритематосквамозная. Эта форма характеризуется светлыми пятнышками без признаков воспаления. Чаще всего образования наблюдаются на спине, животе и груди. У детей может развиться такой отрубевидный лишай на голове.

Эксфолиативный дерматит Вильсона—Брока. Красный отрубевидный лишай Гебры.

Важно! Если признаки отрубевидного лишая появились у женщины во время беременности, это не несет никакой опасности для малыша. Но нельзя начинать лечение до родов, поскольку таблетки, которые лечат заболевания, как раз нежелательны для развития плода.

У ребенка

Отрубевидный лишай у детей возникает исключительно в том случае, если не соблюдается личная гигиена или уход за кожей неправильный.

Как правило, до 10 лет организм сам способен справиться с патогенными организмами, если не нарушать барьерные функции кожи.

А вот после десятилетнего возраста начинаются гормональные перестройки, из-за которых восприимчивость к патогенным грибкам в результате разных негативных факторов растет — дети могут болеть наравне со взрослыми.

Течение заболевания не зависит от возраста — и у маленьких пациентов, и у больших оно одинаковое.

У взрослого

Чаще всего заболевание встречается у людей от 10 до 60 лет. Как правило, сильного дискомфорта оно не доставляет, а связано лишь с негативными эстетическими последствиями. После 60 лет наступают такие возрастные изменения кожи, из-за которых она становится менее восприимчивой к возбудителю болезни.

Причины

Причинами отрубевидного лишая становятся те же бактерии и грибки, которые живут на нашей коже и считаются частью ее нормальной микрофлоры. Однако под воздействием разных негативных факторов грибок может приобрести патогенные свойства. К этим факторам отнесем следующие:

  • Усиленная потливость. По-другому это называется гипергидроз.
  • Нарушения в работе сальных желез.
  • Сильный и регулярный перегрев — нахождение в жарких помещениях, ношение слишком теплой одежды.
  • Изменения в составе пота, которые могут быть связаны с болезнями, приемом отдельных медикаментов.
  • Разные болезни внутренних органов, включая аутоиммунные заболевания.
  • Скачки гормонов на фоне беременности, приема лекарств, климакса.
  • Некачественная синтетическая одежда.
  • Высокая кислотность кожи.

Развитие отрубевидного лишая чаще всего происходит на фоне сниженного иммунитета, поэтому наблюдается некоторая закономерность относительно времени его появления. Чаще всего с такой проблемой люди сталкиваются в осенне-весенний период, когда не хватает витаминов, солнечного света и физической активности.

Диагностика

Эксфолиативный дерматит Вильсона—Брока. Красный отрубевидный лишай Гебры.

Для полной картины пациенту назначаются общие анализы крови и мочи.

Лечение

Эксфолиативный дерматит Вильсона—Брока. Красный отрубевидный лишай Гебры.

Сейчас в аптеках очень много средств, предназначенных для лечения отрубевидного лишая, но важно понимать, что все они требуют индивидуального подбора. Ни в коем случае не занимайтесь самолечением — оно либо не даст эффект, либо только затянет неизбежный поход к дерматологу. Лучше запишитесь на прием к специалисту в АО «Медицина» — в нашей клинике в Москве работают дерматологи с большим опытом. Они быстро поставят точный диагноз и подберут для вас эффективную схему лечения.

Что касается народных методов, то их рекомендуется обсуждать с вашим лечащим врачом. Как правило, при использовании современных и эффективных средств они бесполезны, а потому просто тратят время и силы пациентов.

Профилактика

Сейчас профилактика отрубевидного лишая актуальна для всех людей. Она включает такие рекомендации:

    Эксфолиативный дерматит Вильсона—Брока. Красный отрубевидный лишай Гебры.

  • Бороться с гипергидрозом (повышенной потливостью) — чаще принимать душ, надевать чистые вещи, использовать дополнительные средства: дезодоранты, специальные кремы, присыпки.
  • Одеваться по погоде и избегать перегрева в разных ситуациях.
  • Не травмировать кожу слишком частым мытьем, регулярным использованием обычного мыла, скрабов, пилингов.
  • Соблюдать правила личной гигиены — в том числе не пользоваться чужими гигиеническими средствами.
  • Носить комфортную, дышащую одежду преимущественно из натуральных тканей — особенно это касается вещей, близко прилегающих к телу.
  • Поддерживать иммунитет: вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, правильно питаться. Многим людям после консультации у эндокринолога рекомендован прием дополнительных витаминных комплексов.
  • Следить за здоровьем: вовремя купировать острые состояния, пролечивать хронические заболевания.
  • Грамотно использовать косметические средства — они должны подходить вашему типу кожи и вашим потребностям. Если сложно разобраться в составах многочисленных средств, имеет смысл сходить на консультацию к косметологу и подобрать уход за кожей лица, тела и головы индивидуально.

В профилактике отрубевидного лишая нет ничего специфического — она подразумевает ответственное отношение к своему здоровью, которое необходимо каждому человеку и в любой ситуации.

Вопросы-ответы

Передается ли отрубевидный лишай от человека к человеку?

Заболевание не передается бытовым либо другим путем, так что больному не требуется изоляция.

От чего появляется отрубевидный лишай?

Причина в том, что грибки и бактерии, которые в норме находятся на нашей коже, при ослаблении иммунитета становятся патологическими. То есть с такой проблемой может столкнуться каждый.

Чем лечить отрубевидный лишай?

Отрубевидный лишай на голове лечится специальными мазями, шампунями и таблетками. Все то же самое касается других локализаций, только не используется шампунь. Народные методы для этих целей не подходят — только специальные медикаменты, подобранные индивидуально дерматологом.

Современное состояние проблемы эксфолиативного дерматита | #11/19 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи

Эксфолиативный дерматит — это диффузная эритема и шелушение кожи, поражающие более 90% общей поверхности тела [1, 2]. Частота встречаемости эксфолиативного дерматита варьирует от 0,9 до 71,0 на 100 000 пациентов. Мужчины болеют значительно чаще женщин в соотношении от 2:1 до 4:1.

Средний возраст начала заболевания составляет от 41 до 61 года с учетом того факта, что в большинство исследований не включены случаи заболевания у детей. Эксфолиативный дерматит может возникать на фоне многих кожных и системных заболеваний.

В половине случаев эксфолиативного дерматита у пациентов выявляются предшествующие кожные заболевания. По данным ряда авторов, наличие предшествующего кожного заболевания является провоцирующим фактором в 52% всех случаев эксфолиативного дерматита.

Наиболее часто эксфолиативный дерматит возникает на фоне псориаза (23%), спонгиотических дерматитов (20%), лекарственной гиперчувствительности (15%), кожной Т-клеточной лимфомы или синдрома Сезари (5%). Идиопатический эксфолиативный дерматит, когда причину установить не удается, встречается в 20% случаев.

Реже эксфолиативный дерматит возникает на фоне иммунобуллезных заболеваний, красного волосяного лишая, системных заболеваний соединительной ткани, дерматофитии [3–7].

У маленьких детей и новорожденных эксфолиативный дерматит следует дифференцировать с такими дерматозами, как псориаз, атопический и себорейный дерматиты, действием лекарств и синдромом стафилококковой обожженной кожи, следует исключить врожденные состояния, в том числе буллезную и небуллезную формы врожденной ихтиозиформной эритродермии, синдром Нетертона, а также иммунодефицитные состояния.

При эксфолиативном дерматите кожа эритематозная и повсеместно утолщена. Поражение с островками нормальной кожи указывает на красный волосяной лишай, выпадение волос — на Т-клеточную лимфому, заболевания ногтей могут быть типичными для экземы или псориаза.

Практически всегда присутствует генерализованная лимфаденопатия. Так как Т- и В-лимфоциты сильно активированы, гистологическая дифференцировка реактивных лимфоузлов и лимфомы может быть затруднена.

Эритродермия может протекать в тяжелой форме с повышением температуры, болями в суставах, выраженным недомоганием, потерей белка, жидкости и массы тела вплоть до кахексии [8].

Читайте также:  Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

В патогенезе эксфолиативного дерматита молекулы адгезии и их лиганды играют существенную роль в эндотелиально-лейкоцитарных взаимодействиях, которые влияют на связывание, переселение и инфильтрацию лимфоцитами и мононуклеарными клетками при воспалении, травме или иммунологической стимуляции.

Рост экспрессии молекул адгезии (VCAM-1 (васкулярные молекулы межклеточной адгезии 1), ICAM-1 (молекулы межклеточной адгезии, присутствующие в низких концентрациях на мембранах лейкоцитов и эндотелиальных клетках), Е-селектина и Р-селектина) у пациентов с эксфолиативным дерматитом стимулирует кожное воспаление, которое может привести к эпидермальной пролиферации и повышенной продукции медиаторов воспаления. Сложные взаимодействия цитокинов и молекул клеточной адгезии, такие как интерлейкин-1 (ИЛ-1), ИЛ-2 и ИЛ-8; межклеточная адгезия молекулы ICAM-1 и фактора некроза опухоли (ФНО), приводят к значимо повышенной эпидермальной пролиферации. Количество герминативных клеток увеличивается, а время прохождения через кератиноциты эпидермиса уменьшается, вызывая потерю клеточного материала с поверхности. Ряд авторов обратили внимание на то, что дермальный инфильтрат у больных синдромом Сезари при иммуногистохимическом исследовании проявляется в основном цитокиновым профилем Т-хелперов 2-го типа (Th2), в отличие от цитокинового профиля Т-хелперов 1-го типа (Тh1) при доброкачественной реактивной эритродермии с другими патомеханизмами и этиологическими факторами [9].

Эритродермия может возникать спонтанно или развиться в течение нескольких месяцев. Быстрое наступление эксфолиативного дерматита в качестве более вероятной причины может быть диагностировано в пользу приема лекарственных препаратов.

Клинически у пациентов появляется генерализованная эритема, часто с шелушением. Признаки включают озноб, в том числе из-за терморегуляторной дисфункции. Часто наблюдается отек, особенно в нижних конечностях.

При осмотре может отмечаться тахикардия, возможны нарушения ритма сердца, иногда диспепсия, зуд. Диффузная алопеция, кератодермия, дистрофия ногтей и потеря веса являются более распространенными при хроническом состоянии.

Пожилые пациенты часто гемодинамически нестабильны и подвержены высокому риску сердечной недостаточности, дыхательной недостаточности, повышенной проницаемости капилляров, почечных дисрегуляций и отрицательному азотистому балансу [10].

Лекарственно-индуцированные случаи эксфолиативного дерматита могут быть представлены сенсибилизацией к неомицину, этилендиамину.

Как правило, эксфолиативный дерматит может возникать после приема таких препаратов, как фенитоин, пенициллины, изониазид, триметоприм, сульфаниламиды, противомалярийные препараты, тиазидные диуретики, золото, Аминазин, цианамид, нифедипин, роксатидин, эсциталопрам, иматиниб, аллопуринол.

Ряд авторов отмечают случаи эксфолиативной эритродермии после применения некоторых нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как сулиндак, меклофенамат натрия, фенилбутазон, бета-блокаторы, глазные капли (тимолола малеат), мазь Гиперикум (экстракт зверобоя).

Терапия с использованием рекомбинантных цитокинов также может привести к развитию эксфолиативной эритродермии. Клиническая симптоматика эксфолиативного дерматита, связанная с лекарственными препаратами, как правило, имеет быстрое начало и относительно быстрое разрешение в течение 2-6 недель, в отличие от более длительного курса идиопатической эритродермии и лимфомы кожи [11].

Клинические признаки, относящиеся к эксфолиативному дерматиту различной этиологии, могут включать:

  • нарушения терморегуляции могут привести к гипертермии или реже к гипотермии; однако большинство пациентов жалуются на чувство озноба;
  • тахикардию в результате возросшей перфузии крови через кожу и потерю жидкости через нарушенный эпидермальный барьер;
  • сердечную недостаточность с высоким выбросом при эксфолиативном дерматите и высокой перфузией;
  • периферический отек стоп или претибиальный отек может наблюдаться у 54% пациентов; имеются сведения об отеке лица, сопровождающем эксфолиативный дерматит, индуцированный действием лекарств;
  • генерализованная лимфаденопатия наблюдается более чем у 1/3 пациентов с эксфолиативным дерматитом; необходимо дифференцировать дерматопатическую лимфаденопатию и лимфому; если лимфаденопатия выражена значительно, необходима биопсия лимфатического узла;
  • гепатомегалия может наблюдаться у 1/3 пациентов с эксфолиативным дерматитом и наиболее характерна для эксфолиативного дерматита, вызванного действием лекарств;
  • имеются отдельные сообщения о спленомегалии, которая чаще всего ассоциируется с лимфомой.

Псориатическая эритродермия возникает остро с появлением эритемы на участках кожи, не покрытых псориатическими очагами, затем распространяется на весь кожный покров, включая и кожу лица. У пациентов на фоне эритемы очень быстро появляется обильное шелушение, псориатические папулы становятся неразличимыми.

Может наблюдаться сильное выпадение волос, ногтевые пластинки утолщаются и легко отходят от поверхности ногтевого ложа. Кожный процесс сопровождается длительным повышением температуры. Через несколько недель (иногда месяцев) эритродермия, как правило, проходит, и восстанавливается клиническая картина псориаза.

Наиболее частой причиной развития вторичной эритродермии является нерациональное, слишком энергичное лечение псориаза в остром периоде. Гистопатологические изменения характеризуются явлениями акантоза, выражающегося в резком удлинении межсосочковых эпителиальных отростков, и паракератозом. Зернистый слой полностью отсутствует.

В остром периоде болезни в шиповатом слое нередки разлитой межклеточный отек и скопления лейкоцитов в форме микроабсцессов. В дерме наблюдаются отек и резкое удлинение сосочков, поднимающихся почти до самого паракератозно измененного рогового слоя и отделяющихся от него лишь двумя-тремя рядами клеток шиповатого слоя.

Капилляры сосочков и сосуды подсосочкового слоя резко расширены. Вокруг них визуализируется значительная, преимущественно лимфоцитарная, инфильтрация, усиливающаяся по мере перехода процесса в стационарное состояние [12, 13].

При постановке диагноза эксфолиативного дерматита собирают анамнез о предшествующих кожных заболеваниях, таких как псориаз или атопический дерматит. У пациентов с эксфолиативным дерматитом должно быть проведено тщательное обследование и выявление триггеров для исключения инфекции, аллергии, контактной гиперчувствительности.

Выполняют биопсию для уточнения диагноза и исключения лимфомы, биопсию легче провести на коже, чем в лимфоузлах. По показаниям проводят ультразвуковое исследование и биопсию лимфоузлов.

Собирают подробный личный и семейный анамнез (атопия, псориаз, красный плоский лишай) и подробную информацию о приеме всех лекарств (следует выяснить, принимает ли пациент аллопуринол, антидиабетические и противосудорожные препараты).

Важна оценка питания, особенно при хронической эритродермической картине, так как многие пациенты имеют низкий альбумин и отрицательный азотистый баланс. У пациентов с эксфолиативным дерматитом проводят общий анализ крови с формулой, биохимический анализ крови. При подозрении на лимфому проводят исследование на клетки Сезари; > 20% активированных Т-лимфоцитов [14].

При эксфолиативном дерматите требуется стационарное лечение, постельный режим и постоянная температура воздуха в помещении (22-24 °C). Пациенты с эксфолиативным дерматитом нуждаются в тщательном мониторинге за функциями организма, достаточном введении белка и жидкостей, преимущественно внутривенном, контроле баланса электролитов.

Первоначально проводится простая наружная терапия кортикостероидами IV класса без консервантов и ароматизаторов. Рекомендуется обильное применение увлажняющих препаратов с мочевиной и масляных ванн.

Часто помогает короткий ударный курс системных кортикостероидов, однако он не показан при псориазе, ввиду риска развития эффекта отмены препарата или эффекта «рикошета». Следует воздерживаться от продолжительной стероидной терапии. Как можно быстрее рекомендуется назначение специфической терапии в зависимости от заболевания.

Также важна оценка и лечение сопутствующих заболеваний, особенно сердечно-сосудистой системы и почек. При псориазе и кожной Т-клеточной лимфоме рекомендуется фотохимиотерапия и в некоторых случаях метотрексат.

Если у пациента с эксфолиативной эритродермией наблюдается базовый патогенез псориаза, может быть инициирована терапия с пероральными ретиноидами, циклоспорином или агентом анти-ФНО в зависимости от сопутствующих заболеваний пациента.

В случае, если основой эритродермии является атопический дерматит, лечение топическими стероидами может быть достаточно, при торпидности процесса могут быть рекомендованы системные стероиды и щадящие средства. У пациентов с эксфолиативным дерматитом должны тщательно контролироваться жидкости и электролитный баланс. Следует компенсировать любой дефицит в питании, особенно белка [15].

Профилактике эксфолиативного дерматита способствует отмена приема лекарственных препаратов, которые изначально могли провоцировать это заболевание.

Пациент должен тщательно регистрировать все возникающие у него аллергические реакции, в том числе от лекарственных препаратов, потенциально способных к перекрестным реакциям.

Отказ от использования системных кортикостероидов у пациентов с псориазом будет способствовать профилактике эффекта отмены.

Таким образом, каждый случай эксфолиативного дерматита должен быть адекватно оценен, а целью терапии должен быть не только контроль обострения заболевания, но и контроль достижения прочной ремиссии с улучшением качества жизни пациентов.

Литература

  1. Вольф К., Лоуэлл А. Голдсмит, Стивен И. Кац. Дерматология Фицпатрика в клинической практике. М.: Издательство Панфилова: БИНОМ Лаборатория знаний, 2012.
  2. Malumani Malan B. Sc. H. B, Ch B., Song Ji Quan, Meng Xiang-Yu. Exfoliative dermatitis secondary to thymoma: a rare association // European Journal of Pharmace and medical research. 2017; 4 (12): 57–62.
  3. Юсупова Л. А. Диагностика и комплексная терапия атопического дерматита у больных с психическими расстройствами // Вестник последипломного медицинского образования. 2003; 2: 11–14.
  4. Юсупова Л. А. Распространенность хронических дерматозов у больных с психическими расстройствами // Вестник последипломного медицинского образования. 2003; 3–4: 46–48.
  5. Filatovа M. A., Yusupovа L. A. Study cognitive decline of patients with localized scleroderma // Acta Dermato-Venereologica. 2015; (95): 44–45.
  6. Filatovа M. A., Yusupovа L. A. Anxiety disorders and depressive spectrum for patients with localized scleroderma // Acta Dermato-Venereologica. 2015; (95): 45.
  7. Rym B. M. Erythroderma in adults: A report of 80 cases // Int. J. Dermatol. 2005; 44: 731.
  8. Юсупова Л. А., Гараева З. Ш., Юнусова Е. И., Мавлютова Г. И. Первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи // Лечащий Врач. 2013; №. 6: 31–37.
  9. Okoduwa С., Lambert W., Schwartz R., Kubeyinje E., Eitokpah А. Erythroderma: a review of potentially life-threatening dermatoses // Indian journal of dermatology. 2009; 54 (1): 1–6.
  10. Mahabaleshwar G., Kashinath Nayak, Maria Kuruvila, Radha R. Pai. Clinico-pathologic study of exfoliative dermatitis in patients visiting a tertiary care centre in south India // International Journal of Scientifc Study. 2016; 3 (11): 119–123. https://doi:10.17354/ijss/2016/69.
  11. Wheaton D. Erythroderma. Weedon skin pathology (third edition), 2010.
  12. Юсупова Л. А., Хафизьянова Р. Х. Современные аспекты диагностики и фармакотерапии хронических дерматозов (псориаза, экземы, нейродермита), токсикодермии у больных с психическими и поведенческими расстройствами. Казань: ООО «Образцовая типография», 2005. 262 с.
  13. Neema Ali M., Upadya G., Kumar P., Kuruvila M. Exfoliatve Dermatts Secondary to аcute generalized pustular psoriasis in a child: a case report // Clinical Pediatric Dermatology. 2016; 2 (2): 1–5. https://doi:10.21767/2472–0143.100015.
  14. Рекен М., Шаллер М., Затлер Э., Бургдорф В. Атлас по дерматологии. М.: МЕДпресс-информ. 2012.
  15. Gniadecki R., Lukowsky A. Monoclonal T-cell dyscrasia of undetermined significance associated with recalcitrant erythroderma // Arch. Dermatol. 2005; 141: 361.
Читайте также:  Природа вирусов. Этапы исследования вирусов.

Л. А. Юсупова, доктор медицинских наук, профессор

ГБОУ ДПО КГМА Минздрава России, Казань

Питириаз красный волосяной отрубевидный. Клинические рекомендации

Питириаз красный волосяной отрубевидный, болезнь Девержи, фолликулярные папулы, ладонно-подошвенная кератодермия, островки видимо здоровой кожи

Список сокращений

  • ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
  • МКБ – Международная классификация болезней
  • ПКВО – питириаз красный волосяной отрубевидный

Термины и определения

Питириаз красный волосяной отрубевидный (ПКВО, лишай красный волосяной отрубевидный, болезнь Девержи) – воспалительное заболевание кожи, обусловленное нарушением ороговения и проявляющееся фолликулярными гиперкератотическими папулами, шелушащимися бляшками оранжево-красного цвета и ладонно-подошвенным гиперкератозом.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Питириаз красный волосяной отрубевидный (ПКВО, лишай красный волосяной отрубевидный, болезнь Девержи) – воспалительное заболевание кожи, обусловленное нарушением ороговения и проявляющееся фолликуллярными гиперкератотическими папулами, шелушащимися бляшками оранжево-красного цвета и ладонно-подошвенным гиперкератозом.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология и патогенез ПКВО неизвестны. В качестве возможного этиологического фактора болезни рассматриваются нарушения метаболизма витамина А и связь с аутоиммунными заболеваниями.

Предполагается развитие патологического иммунного ответа на неизвестные антигены, нарушающего передачу сигнала ретиноидов в эпидермисе и в итоге – терминальную дифференцировку кератиноцитов [1].

Полагают, что в основе развития болезни лежит дефект синтеза ретинол-связывающего белка – специфического белка-переносчика витамина А [2].

Описаны семейные случаи ПКВО с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным наследованием заболевания [3–5].

В ряде случаев развитие ПКВО ассоциировано с инфекциями и злокачественными новообразованиями внутренних органов [6]. К вероятным триггерным факторам заболевания относят стрептококковую инфекцию, цитомегаловирус, вирус Varicella zoster, ВИЧ. Имеются данные об ассоциации ПКВО с раком почки, раком из клеток Меркеля, плоскоклеточным раком, аденокарциномой, раком печени, раком гортани.

1.3 Эпидемиология

ПКВО – редкое заболевание. В Российской Федерации статистический учет больных ПКВО не ведется. Оценивается, что примерно 1 пациент из 5000, обращающихся впервые к дерматовенерологу в связи с заболеванием кожи – это больной ПКВО [7]. Заболеванием в равной степени страдают мужчины и женщины всех рас. Имеется 2 возрастных пика заболеваемости ПКВО – первое и пятое десятилетия жизни.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Другие папулосквамозные изменения (L44):

L44.0 – Питириаз красный волосяной отрубевидный.

1.5 Классификация

С учетом возраста начала заболевания, его клинического течения и прогноза выделяют 6 типов ПКВО [8]

  1. ПКВО I типа (классический взрослый) наблюдается в 55% случаев ПКВО;
  2. ПКВО II типа (атипичный взрослый) наблюдается в 5% случаях заболевания;
  3. ПКВО III типа (классический ювенильный) наблюдается в 10% случаях заболевания;
  4. ПКВО IV типа (ограниченный ювенильный) наблюдается в 25% случаях заболевания;
  5. ПКВО V типа (атипичный ювенильный) наблюдается в 5% случаях заболевания;
  6. ПКВО VI типа (ВИЧ-ассоциированный) – данные о его распространенности вариабельны.

1.6 Клиническая картина

Классический ПКВО взрослых (тип I) характеризуется фолликулярными папулами и эритематозными бляшками с желтовато-оранжевым оттенком, которые сливаются на многих участках кожи туловища. В очагах поражения кожи может определяться симптом терки, когда при пальпации пораженной кожи ощущается ее шероховатость.

В пределах распространенной эритемы обычно располагаются островки видимо здоровой кожи. В тяжелых случаях развивается эритродермия. Ладонно-подошвенная кератодермия отличается заметным желтовато-оранжевым оттенком, развивается в течение нескольких недель и сопровождается поражением ногтей.

На высоте развития ПКВО I типа часто сопровождается возникновением эктропиона.

Атипичный ПКВО взрослых (тип II) своими клиническими проявлениями напоминает вульгарный ихтиоз. У пациентов может наблюдаться разрежение волос на волосистой части головы. Выражен ладонно-подошвенный гиперкератоз, который проявляется пластинчатым шелушением.

Классический ювенильный ПКВО (тип III) сходен по клиническим проявлениям с классическим ПКВО взрослых, от которого отличается только возрастом начала болезни и особенностями течения.

Ограниченный ювенильный ПКВО (тип IV) характеризуется четко ограниченными участками эритемы и фолликулярного гиперкератоза, которые преимущественно располагаются на коленях и локтях. На других участках тела высыпания менее выражены. Для этого типа болезни характерно поражение ладоней и подошв, однако оно может и отсутствовать.

Атипичный ювенильный ПКВО (тип V) преимущественно гиперкератотическими фолликулярными высыпаниями и ихтиозиформным поражением кожи. У части пациентов развиваются склеродермоподобные изменения на ладонях и подошвах.

ВИЧ-ассоциированный ПКВО (тип VI) отличается разнообразием клинических проявлений. Обычно он начинается с появления симметрично располагающихся на разгибательных поверхностях конечностей эритематозных шелушащихся фолликулярных папул.

У больных ВИЧ-ассоциированным типом болезни обычным проявлением ПКВО являются выраженные фолликулярные роговые пробки с формированием шипиков, которые реже встречаются при классическом I типе. Выраженность поражения ладоней, подошв и ногтей варьирует в широких пределах, но может отсутствовать.

Частым проявлением заболевания является эритродермия, но на ее фоне также встречаются островки непораженной кожи. В отличие от классического I типа болезни роговые пробки и шипики не склонны к регрессу. ВИЧ-ассоциированный ПКВО может быть протекать на фоне конглобатных угрей, гидраденита и шиповатого лишая.

В связи с этим такие клинические проявления называют ВИЧ-ассоциированным фолликулярным синдромом [9–11].

Возможно существование промежуточных типов ПКВО, в связи с чем тип заболевания может быть определен не всегда.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Больные ПКВО предъявляют жалобы на ограниченные или распространенные высыпания, которые могут сопровождаться зудом.

Классический ПКВО взрослых (тип I) обычно начинается с появления на коже лица, волосистой части головы и верхней половины тела эритематозных пятен.

Затем, в течение нескольких недель или месяцев высыпания распространяются на нижнюю часть тела. Этот тип заболевания характеризуется хорошим прогнозом.

Несмотря на тяжесть заболевания, которая может сопровождаться нарушением трудоспособности, более, чем у 80% больных в течение 3 лет наступает полная ремиссия.

Атипичный ПКВО взрослых (тип II) характеризуется длительным (до 20 и более лет) течением.

Классический ювенильный ПКВО (тип III) начинается обычно в возрасте от 5 до 10 лет. Первые высыпания у детей, как правило, локализуются на нижней части тела и затем распространяются вверх. Течение заболевания у детей более благоприятно, чем у взрослых, так как спонтанное разрешение высыпаний наблюдается в течение 1 года после начала заболевания. Описаны семейные случаи III типа ПКВО.

Ограниченный ювенильный ПКВО (тип IV) начинается чаще в возрасте 3–10 лет и наблюдается у детей препубертатного возраста и лиц молодого возраста. Высыпания обычно остаются ограниченными, заболевание не переходит в классический тип ПКВО с распространенным поражением кожи.

Наступление ремиссии в течение 3 лет от начала болезни отмечается у 30–32% больных этим типом ПКВО, что значительно реже по сравнению с классическим типом ПКВО взрослых.

Заболевание может характеризоваться минимальными проявлениями, но возможно также течение болезни с выраженными обострениями и ремиссиями.

Читайте также:  Хирургическое лечение кровотечений из язвы желудка. Тактика хирурга при кровотечениях из язв желудка.

Атипичный ювенильный ПКВО (тип V) характеризуется ранним возрастом начала (0 – 4 года) и хроническим течением заболевания. Большинство семейных случаев ПКВО относятся к V типу заболевания.

ПКВО часто резистентен к проводимой терапии, однако возможно развитие спонтанных ремиссий.

ВИЧ-ассоциированный ПКВО (тип VI) отличается более неблагоприятным прогнозом по сравнению ПКВО I типа. ПКВО может быть первым проявлением ВИЧ-инфекции.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.2 Физикальное обследование

    1. Рекомендуется визуальное исследование кожи и ее придатков.
    2. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Отрубевидный лишай: симптомы, лечение, фото

Определение Эпидемиология Анамнез Течение Этиология Предрасполагающие факторы Жалобы Дерматологический статус Элементы сыпи на коже Элементы сыпи на слизистой Локализация Сопутствующие заболевания Диагноз Патогенез

Отрубевидный лишай – это поверхностный микоз кожи (кератомикоз), вызываемый дрожжеподобными грибами рода Malassezia, которые преимущественно поражают кожу туловища.

pityriasis furfuracea, lichen versicolor, разноцветный лишай.

Возраст: любой, чаще в 17-50 лет, почти не встречается у детей в возрасте до 5 лет. Пол: не имеет значения.

На фоне воздействия провоцирующих факторов (жаркий влажный климат, гипергидроз, сахарный диабет, ожирение и др.) на коже туловища появляются пятна различных оттенков коричневого цвета, которые постепенно увеличиваются в размерах и отрубевидно шелушатся при поскабливании. Под воздействием солнечного излучения пятна разрешаются, оставляя очаговую гипопигментацию.

постепенное начало с последующим хроническим течением от нескольких месяцев до многих лет. Возможно разрешение под действием УФО. После проведенного лечения на фоне продолжающегося воздействия провоцирующих факторов могут быть рецидивы.

возбудители отрубевидного лишая – диморфные липофильные дрожжеподобные грибы рода Malassezia: Malassezia furfur и Malassezia globosa. Для грибов рода Malassezia типичен диморфизм, т.е. способность пребывать как в дрожжевой, так и в мицелиальной (патогенной) форме.

Они являются представителями нормальной микрофлоры кожи, но под воздействием провоцирующих (предрасполагающих) факторов приобретают патогенные свойства.

Контагиозность заболевания незначительная, возможна передача инфекции (при наличии предрасполагающих факторов) как при прямом контакте с больным человеком (например, половом), так и через предметы: спортивные снаряды, общую одежду, постельное бельё, полотенца и др.

  • приём глюкокортикоидных (стероидных) гормонов и других иммуносупрессантов;
  • иммунодефицитные состояния;
  • служба в армии (пребывание в другом организованном коллективе);
  • занятия спортом;
  • ношение чужой одежды и обуви;
  • жаркий влажный климат (ношение при этом тесных брюк из синтетической ткани);
  • гипергидроз (повышенная потливость);
  • ожирение;
  • случайная половая связь;

Отсутствуют или беспокоит наличие сыпи, иногда жжение (зуд) в месте высыпаний, нередко – повышенная потливость.

процесс поражения кожи носит распространенный (редко – локализованный) характер, высыпания могут располагаться изолированно, но чаще сливаются.

  • пигментное(-ые) пятно(-а) светло-коричневого, розово-коричневого или красно-коричневого цвета, округлой формы, около 1-2 см в диаметре, с чёткими границами, с гладкой или отрубевидно шелушащейся поверхностью, реже обнаруживающее симптом скрытого шелушения (появление видимых глазом чешуек при поскабливании пятна). Проба Бальзера (при смазывании пятна и окружающей кожи спиртовым раствором йода или анилиновой краски пигментированная кожа окрашивается значительно ярче, чем здоровая) положительна. Пятна или постепенно увеличиваются в размерах, сливаясь друг с другом, или разрешаются, оставляя после себя вторичные гипопигментные пятна (особенно на фоне УФО);
  • отрубевидные чешуйки серого или серебристо-белого цвета на поверхности пигментного пятна;
  • вторичные гипопигментые пятна около 1-2 см в диаметре, с чёткими границами и гладкой поверхностью, которые постепенно пигментируются;

верхняя часть груди, спины (в области лопаток), плечи, шея, живот, подмышечные впадины, паховая область, бедра, половые органы. На кистях и стопах, а также на лице поражения не встречаются

Розовый лишай, эритразма, себорейный дерматит, каплевидный псориаз, микоз гладкой кожи, витилиго, вторичный сифилис (пигментный сифилид).

гипергидроз; сахарный диабет; синдром (болезнь) Кушинга; тиреотоксикоз; болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз); туберкулез (включая туберкулёзную волчанку); ожирение; ВИЧ; иммунодефицитные состояния (не ВИЧ-обусловленные); атопический дерматит, себорейный дерматит.

Клиническая картина, подтверждённая результатами люминесцентного исследования и/или микроскопии.

Липофильные дрожжеподобные грибы рода Malassezia являются представителями нормальной микрофлоры кожи. Под воздействием провоцирующих (предрасполагающих) факторов они начинают активно размножаться и приобретают патогенные свойства, поражая роговой слой эпидермиса и волосяные фолликулы.

Нарушение пигментации кожи у больных отрубевидным лишаем обусловлено способностью грибов рода Malassezia вырабатывать липоксигеназу, которая окисляет ненасыщенные жирные кислоты кожного сала в дикарбоновые кислоты. Дикарбоновые кислоты ингибируют тирозиназу меланоцитов, что приводит к снижению синтеза меланина и гипопигментации.

Специфический иммунный ответ на Malassezia состоит из двух компонентов: клеточного и гуморального.

В нескольких работах было показано, что клетки комменсалов, присутствующих на коже, окружены различными иммуноглобулинами (IgG, IgM, IgE, sIgA), эти же виды специфичных к Malassezia антител присутствуют и в сыворотках крови как у здоровых людей с носительством грибов, так и у больных различными кожными заболеваниями.

Особенность продукции IgE-антител к Malassezia типична только для больных с атопическим дерматитом, особенно с поражением верхней части тела. Клеточный ответ характерен для такового при кожных микозах. Однако свойство Malassezia к супрессивному влиянию на факторы клеточного иммунитета позволяют выживать этому роду грибов в качестве комменсалов и присутствовать на коже, не вызывая воспаления при многих заболеваниях.

Абортивная форма болезни Девержи | Dermatology in Russia

Данные пациента
Анамнез жизни

Профессиональные вредности: 

нет

Вредные привычки: 

Нет вредных привычек
Анамнез заболевания

Наследственный анамнез: 

Нет указаний на наследуемый характер заболевания

Продолжительность заболевания: 

с детства

Дебют в возрасте: 

В возрасте до 1 года

Эпидемиологический анамнез: 

контактов с заразными больными не имел.

Характер течения заболевания: 

Хронический персистирующий

Эпизоды заболевания (обострения): 

Это единственный эпизод заболевания

Предшествовавшее лечение и его эффективность: 

Последние годы применяет смягчающие и кератолитические мази.

Status localis

Описание сыпи: 

Патологический процесс распространенный и симметричный, локализован на кистях, стопах, в области локтевых и коленных суставов. На коже ладоней и подошв на фоне диффузной эритемы розовато-желтоватого цвета и умеренного пластинчатого гиперкератоза глубокие складки и трещины.

На разгибательной поверхности в области локтевых (более выражены) и коленных (менее выражены) суставов милиарные папулы розового цвета с буроватым оттенком, конической формы, размером 0,5-1,0 мм в поперечнике, с роговой конусообразной верхушкой или белесовато-серой чешуйкой.

При поглаживании кожи в очагах фолликулярных высыпаний возникает ощущение терки.

Первичные элементы сыпи: 

Пятно

Первичные элементы сыпи: 

Папула

Дополнительные категории элементов: 

Эритема

Группировка элементов сыпи: 

Рассеянная / Диссеминированная

Локализация высыпаний: 

Локоть

Локализация высыпаний: 

Ладонь

Локализация высыпаний: 

Колено

Локализация высыпаний: 

Подошва

Распространение сыпи: 

Распространенная сыпь

Характер расположения сыпи: 

Симметричное расположение
Общие клинические данные

Категории жалоб: 

Сыпь на коже

Осмотр больного: 

Мальчик развит соответственно возраста и пола, нормостенического телосложения, удовлетворительного питания. Общее состояние удовлетворительное. Температура тела нормальная. Зев чист. Волосы и ногти без особенностей. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Физотправления в норме.

Наблюдение и лечение

План обследования: 

Наружная терапия: 

мазь керасал 2 раза в день месяц, липолосьон эксипиал 1 раз в день.

Диагноз

Клинический диагноз: 

Болезнь Девержи, абортивная форма.

Дифференциальный диагноз: 

псориаз, шиповидный лихен, блестящий лишай, волосяной лишай болезнь Кирле, болезнь Дарье, ладонно-подошвенная кератодермия

Болезнь Девержи (pityriasis rubra pilaris Devergie, красный отрубевидный волосяной лишай Девержи, красный остроконечный лишай Гебра-Капоши). Заболевание описано М.А.Devergie под названием pityriasis pilaris в 1856 г. Р.Borree и R.S.Wells полагают, что раньше его описал Tarral в 1828 г.

Обозначать этот дерматоз термином pityriasis rubra pilaris Devergie предложил Е.Воsnier. Выделяют две формы заболевания: наследственную (аутосомно-доминантный тип наследования) и приобретенную (симптоматическую). А по течению классическую и атипичную (абортивную и эритродермическую).

Первые проявления заболевания возникают в различные сроки. Течение хроническое, болезнь может длиться всю жизнь. Бывает острое развитие распространенных форм дерматоза. Приблизительно треть больных излечиваются полностью в сроки от 3 мес до 5 лет.

Дифференциальный диагноз: псориаз, шиповидный лихен, блестящий лишай, волосяной лишай, красный плоский лишай, болезнь Кирле, болезнь Дарье, себорейная экзема, фринодерма, ладонно-подошвенная кератодермия, эритродермическая форма токсидермии, эритродермия при экземе или атопическом дерматите, врожденная ихтиозиформная эритродермия, генерализованная эксфолиативная эритродермия Вильсона-Брока, грибовидный микоз.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector