Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.

Локальное утолщение эндокарда и клапанов сердца часто встречается при различных пороках сердца. Диффузное утолщение эндокарда у младенцев и детей как отдельное заболевание известно под названием «фиброэластоз эндокарда».

Фиброэластоз эндокарда подразделяют на два типа.

Первичная форма проявляется в младенческом возрасте клиническим синдромом, который характеризуется расширением сердца и застойной сердечной недостаточностью с признаками систолической дисфункции.

Вторичная форма сопровождает различные врожденные пороки, создающие перегрузку левого желудочка и повышенное напряжение его стенки, такие, как стеноз или атрезия аортального клапана, дискретный или туннелевидный субаортальный стеноз.

Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.

Этиология

Причина возникновения фиброэластоза точно не известна. Существует несколько предположений, включая генетическую передачу или врожденное развитие аномалии эндокарда, а также приобретенные причины — внутриутробная вирусная инфекция, субэндокардиальная ишемия, нарушение оттока лимфы из сердца и системный дефицит карнитина.

Наиболее доказанной является вирусная этиология фиброэластоза, который сопровождает вирусный миокардит. Это подтверждается рядом факторов. Эпидемии вируса Коксаки В совпадают с учащением смертности от фиброэластоза.

Вирус Коксаки В был выделен из миокарда у некоторых больных с фиброэластозом. Эмбриональная ткань сердца высокочувствительна к таким вирусам, как Коксаки В, вирус свинки и другие парамиксовирусы.

Фиброэластоз был создан в эксперименте путём прививки различных вирусов.

Возможным предшественником первичного фиброэластоза является миокардит, так как диффузный интерстициальный миокардит приводит к дилатации левого желудочка и митральной недостаточности, которая создает дополнительную нагрузку на желудочек. После стихания миокардита остается значительная дилатация желудочка, сопровождающаяся увеличенным напряжением стенки, что стимулирует процесс утолщения эндокарда.

Большинство случаев фиброэластоза спорадические. Однако в некоторых семьях это заболевание генетически передается по наследству.

Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.

Анатомия

Сердце обычно шаровидной формы, значительно увеличено в размерах, его масса в 2-4 раза превышает норму. Левый желудочек и левое предсердие сильно расширены, но толщина стенки желудочка нормальная. Правый желудочек смещен вправо и кпереди. Легочная артерия расширена.

Эндокард левого желудочка непрозрачный, блестящий, молочно-белого цвета, похожий на фарфор. Эндокард утолщен по всей поверхности желудочка, но более всего в выводном тракте — до 1-2 мм. Хорды укорочены и утолщены, створки митрального клапана меньше, чем в норме.

Папиллярные мышцы и трабекулы утолщены и частично вовлечены в фибротический процесс, сглаживая внутреннюю поверхность левого желудочка.

Растяжение левых камер сердца и утолщение эндокарда увеличиваются с возрастом. В половине случаев в процесс вовлекаются митральный и аортальный клапаны, вызывая значительную деформацию, недостаточность или стеноз.

Патологические изменения микроструктуры отмечаются только в эндокарде и заключаются в значительной гиперплазии его структурных элементов, в частности коллагеновых и эластических волокон, но не в качественных изменениях структуры.

При электронно микроскопическом исследовании определяются поверхностные включения фибрина. Подлежащий миокард не изменен, хотя в субэндокардиальном слое можно обнаружить вакуолизацию мышечных волокон с фиброзом и кальцификацией.

Для прижизненной диагностики фиброэластоза эндокарда используют чрессосудистую биопсию эндомиокарда.

Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.

Клиника

Заболевание не имеет характерных клинических и гемодинамических признаков, поэтому окончательный диагноз устанавливают только на аутопсии. Тем не менее, клиническим ориентиром может служить быстрая декомпенсация сердца у здорового младенца.

В редких случаях остро развивается кардиогенный шок и наступает быстрая смерть. Клинические проявления болезни появляются на первом году жизни у 80% пациентов, обычно в возрасте 3-6 мес.

У подростков и взрослых также выявляли первичный фиброэластоз, морфологически идентичный таковому у младенцев и детей.

У грудных детей болезнь проявляется левожелудочковой недостаточностью, одышкой и быстрой утомляемостью во время кормления, шумным дыханием с втяжением межреберных промежутков и хрипами на выходе в нижних отделах легких. Больные поступают в клинику:

  • бледные;
  • с периферическим цианозом;
  • лихорадкой;
  • лейкоцитозом;
  • анемией;
  • кожными высыпаниями.

У каждого пятого пациента выявляют рецидивирующую респираторную инфекцию. В полости дилатированного левого желудочка и в других камерах сердца на эндокарде формируются тромбы, которые могут эмболизировать легкие, коронарные и мозговые артерии.

При физическом исследовании верхушечный толчок смещен влево. Сердечные шумы отсутствуют, иногда слышен мягкий систолический шум по левому краю грудины. В половине случаев на верхушке выслушивается систолический шум митральной недостаточности; I и II сердечные тоны обычно нормальны, однако почти у всех больных с сердечной недостаточностью определяется громкий III тон.

Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.

Электрокардиография

Вне периода новорожденности на ЭКГ у 75% больных имеются признаки гипертрофии левого желудочка, увеличена амплитуда зубца R в левых отведениях, часто в сочетании с глубокими зубцами Q и инверсией зубца Т.

При длительном выживании может развиться комбинированная гипертрофия желудочков вследствие вторичной легочной гипертензии.

В течение первых нескольких недель жизни при наличии острой сердечной недостаточности на ЭКГ могут быть признаки изолированной гипертрофии правого желудочка и отклонение оси вправо.

У половины больных определяется гипертрофия левого, правого или обоих предсердий. Нарушения проведения или аритмия наблюдаются у каждого четвертого больного, включая синдром Wolff-Parkinson-White, блокаду левой ножки пучка Гиса, полную сердечную блокаду и различные наджелудочковые и желудочковые аритмии.

Рентгенограмма

У половины пациентов сердце значительно расширено, с кардиоторакальным индексом, превышающим 0,65. У некоторых больных сердце расширено с рождения, у других оно имеет нормальные размеры в первые недели и месяцы жизни и в последующем увеличивается. Форма сердца обычно округлая.

Эхокардиография

На ЭхоКГ отмечается умеренное утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки. Конечно-диастолический и конечно-систолический размеры увеличены, фракция выброса снижена. Размер предсердий увеличен. При улучшении состояния под действием медикаментозной терапии нормализуются фракция выброса и размеры желудочка.

Катетеризация сердца и ангиокардиография

Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, в предсердии и давление заклинивания повышены. Давление в легочной артерии редко превышает половину системного. При ангиокардиографии выявляется значительная дилатация полости левого желудочка и сниженная фракция выброса при отсутствии утолщения его стенки.

Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.

Прогноз

Однозначный прогноз при фиброэластозе эндокарда сделать трудно, поскольку у многих пациентов не определены анатомические данные. Несмотря на это, его можно характеризовать как относительно плохой, хотя необязательно смертельный.

У больного возникает острый приступ сердечной недостаточности, которая неотвратимо прогрессирует и заканчивается смертью в течение нескольких недель. Хроническое течение наблюдается у пациентов, переживших от нескольких месяцев до нескольких лет. Состояние этих больных улучшается при медикаментозном лечении.

В последующем состояние пациентов периодически ухудшается, наблюдаются рецидивы сердечной недостаточности, связанные с респираторными или другими интеркуррентными инфекциями. Ремиссии можно добиться интенсивным лечением.

Несмотря на проведение соответствующей терапии, треть пациентов с установленным диагнозом фиброэластоза эндокарда умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности. Еще треть больных живут с симптомами болезни, у них выявляют кардиомегалию или изменения на ЭКГ.

Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.

Оставшуюся третью часть пациентов считают полностью выздоровевшими. Однако у некоторых клиницистов возникают сомнения в том, что анатомические и функциональные признаки заболевания могут быть в принципе обратимыми. Скорее всего, патология эндокарда приобретает другую форму.

Отдаленный прогноз течения фиброэластоза у детей более благоприятен при ранней диагностике и продолжительном лечении гликозидами.

В этих условиях обычно наступает клиническое улучшение, происходит реверсия ЭКГ и размеры сердца уменьшаются до нормы.

Плохими прогностическими признаками являются сердечная недостаточность в период новорожденности и её рецидивы, несмотря на адекватное лечение, особенно если эти эпизоды возникают раньше чем через 6 мес. после начала лечения.

Лечение

Оптимальным лечением первичного фиброэластоза эндокарда является раннее, адекватное и продолжительное назначение сердечных гликозидов и диуретиков. Их отмена или снижение дозировки часто приводит к возобновлению симптоматики и сердечной недостаточности.

Констриктивная форма фиброэластоза эндокарда

При этом очень редком заболевании размер левого желудочка может быть нормальным или уменьшенным. Полость желудочка выстлана диффузно утолщенным эндокардом, однако стенка желудочка заметно толще, чем при дилатационном типе фиброэластоза. Правый желудочек значительно расширен и гипертрофирован. Левое и правое предсердия расширены, митральное отверстие уменьшено.

Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.

Констриктивная форма чаще всего встречается у новорожденных.

Клинические признаки схожи с таковыми при митральном стенозе — тяжелая легочная венозная и артериальная гипертензия и хроническая прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, сердечный горб, кардиомегалия, генерализованные отёки и увеличение печени. Шумы отсутствуют. На ЭКГ — гипертрофия правого желудочка и увеличение предсердий.

Гемодинамика характеризуется нарушением притока и наполнения левого желудочка. Давление в левом предсердии и в легочной артерии повышено. На митральном клапане регистрируется диастолический градиент. Сократимость левого желудочка ухудшена, увеличен конечно-систолический объём.

Фиброэластоз эндокарда

Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.

Фиброэластоз эндокарда – это тяжелое заболевание, характеризующееся врожденным или приобретенным диффузным утолщением эндокарда одной или более сердечных камер вследствие разрастания соединительной ткани. Клинически проявляется симптомами сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, периферические отеки) и нарушения ритма (головокружения, предобморочные состояния). Диагноз ставится на основании данных электрокардиографии, ЭхоКГ, эндомиокардиальной биопсии. В качестве лечения используются препараты для купирования сердечной недостаточности, антикоагулянтные и антиаритмические лекарственные средства. В некоторых случаях выполняется РЧА и пересадка сердца.

Фиброэластоз эндокарда (ФЭ, эндомиокардиальный фиброз, эндокардиальный фиброэластоз) – врожденная или приобретенная патология сердца, при которой происходит разрастание коллагеновой и эластиновой ткани в стенках эндокарда и субэндокардиального миокарда различных отделов сердца. Эндокардиальный фиброэластоз относится к группе неклассифицируемых кардиомиопатий.

Врожденный фиброэластоз часто сочетается с врожденными пороками сердца (открытым артериальным протоком, гипоплазией правого желудочка, подклапанным аортальным стенозом).

Данная патология встречается с частотой 4-17 случаев на 1000 врожденных пороков сердца. Среди больных преобладают лица женского пола. Наибольшая распространенность врожденного ФЭ наблюдается в Африке, Юго-восточной Азии и Южной Америке.

Читайте также:  Окситоциновый тест. Контрактильный тест. Отрицательный окситоциновый тест. Положительный окситоциновый тест. Вероятный окситоциновый тест.

Эпидемиологические данные о приобретенном фиброэластозе отсутствуют.

Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.

Фиброэластоз эндокарда

Точная причина врожденного фиброэластоза эндокарда неизвестна. В развитии заболевания предполагается роль внутриутробной вирусной инфекции (Коксаки В, эпидемического паротита, цитомегаловирусной инфекции). Существует теория аутоиммунной природы ФЭ.

Была обнаружена взаимосвязь между наличием специфических аутоантител в крови матери (антител к цитоплазматическим компонентам SS-A и SS-B) и ФЭ у новорожденных детей.

Некоторые исследователи рассматривают эндокардиальный фиброэластоз как кардиальное проявление неонатальной красной волчанки.

Возможна наследственная предрасположенность. В ходе многочисленных исследований у больных ФЭ была выявлена мутация гена G4.5, регулирующего синтез коллагена и эластина и расположенного на Х-хромосоме в области Xq28.

Приобретенная форма

Возникновению вторичного фиброэластоза эндокарда способствуют некоторые заболевания сердца, при которых в тканях органа откладываются различные метаболиты:

Под влиянием нескольких провоцирующих факторов, а также вследствие неизвестных причин в тканях сердца происходят следующие патологические процессы.

Эндотелиальные клетки субэндокардиального слоя миокарда и эндокарда трансформируются в мезенхимальные клетки (фибробласты) и под действием фактора роста начинают синтезировать коллагеновые и эластиновые соединительнотканные волокна. Нарушенная регуляция фактора роста фибробластов усиливает степень фиброза.

В результате этого эндокард одного или нескольких отделов сердца (предсердий, желудочков) утолщается, что приводит к повышению жесткости и снижению податливости стенок сердца. Нарушается диастолическая функция, т. е. ухудшается наполнение сердечных камер кровью в период диастолы (расслабления сердца).

Возникают гемодинамические нарушения – повышается внутрипредсердное и внутрижелудочковое давление и давление в сосудах малого круга кровообращения, снижается систолическое артериальное давление. Развивается расширение полостей сердца, формируются пристеночные тромбы.

Разрастание соединительной ткани в области перегородок нарушает функцию проводящей системы.

Патологоанатомические изменения включают склероз и обызвествление эндокарда, утолщение и укорочение сухожильных хорд и гипертрофию мышечных волокон, особенно выраженную в области папиллярных мышц. Характерны дегенерация атриовентрикулярного узла и диффузное скопление в миокарде иммуноглобулинов класса G и Т-клеточных инфильтратов.

По происхождению различают первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный) фиброэластоз эндокарда. Врожденный ФЭ подразделяется на изолированный и с сопутствующими органическими поражениями сердца (врожденными пороками). По преимущественной локализации фиброза выделяют:

  • ФЭ левого желудочка. Данная форма встречается наиболее часто. Может протекать со значительным увеличением объема желудочка (дилатированный тип) или, наоборот, с его уменьшением (контрактильный тип).
  • ФЭ правого желудочка. Крайне редкая разновидность фиброэластоза. Процесс может распространяться на правое предсердие.
  • ФЭ в области верхушек желудочков. В этом случае ФЭ классифицируется как болезнь Девиса (гиперэозинофильная эндомиокардиальная болезнь). Типично образование пристеночных тромбов в желудочках.

Врожденная форма характеризуется тяжелым быстропрогрессирующим течением, манифестирует в течение первого года жизни. Родители начинают обращать внимание на вялость ребенка, плохое сосание или полный отказ от грудного кормления.

Кожные покровы приобретает бледный оттенок, наблюдается низкая прибавка в весе и постоянные респираторные инфекции.

Затем присоединяются признаки застойной сердечной недостаточности – увеличение частоты дыхания и сердцебиения, цианоз (синюшность) губ и кончиков пальцев, гепатомегалия.

Приобретенным ФЭ страдают, как правило, взрослые. Клиническая картина разворачивается постепенно. Вначале возникают одышка, учащение сердцебиения, повышенная утомляемость при минимальных физических нагрузках.

Далее появляются отеки лодыжек и нижней части голеней, тяжесть и боли в правом подреберье из-за увеличенной печени. Симптомы нарушений ритма сердца обычно протекают в виде приступов.

Они включают головокружение, потемнение в глазах и обмороки.

Врожденная форма ФЭ часто осложняется жизнеугрожающими состояниями, требующими немедленного медицинского вмешательства. К ним относятся тромбоэмболии головного мозга и мезентериальных сосудов, острая сердечная недостаточность (кардиогенный шок, отек легких) и остановка сердца вследствие полной атриовентрикулярной блокады.

При вторичном ФЭ фиброзный процесс распространяется на сердечные клапаны, что практически всегда приводит к формированию пороков сердца (митрального стеноза, аортальной недостаточности и др.

), а в дальнейшем ‒ к легочной гипертензии. Редкими осложнениями считаются инфаркт миокарда и выпот жидкости в брюшную, перикардиальную, плевральную полости.

Точные статистические данные о развитии конкретных осложнений отсутствуют.

Курацией пациентов с врожденным ФЭ занимаются педиатры, детские кардиологи и неонатологи. Больных вторичной формой ФЭ ведут специалисты-кардиологи.

При физикальном осмотре обращают на себя внимание увеличенный живот, колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кисти (симптом барабанных палочек), гепатоюгулярный рефлюкс (набухание шейных вен при надавливании на правое подреберье).

При аускультации сердца и легких выслушиваются глухость сердечных тонов, ритм галопа и влажные мелкопузырчатые хрипы. Решающими в диагностике ФЭ являются следующие методы:

  • Электрокардиограмма. На ЭКГ наблюдаются атриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) I, II и III степени, синдром Фредерика (сочетание полной АВ-блокады и фибрилляции предсердий). Часто обнаруживаются признаки синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, или WPW (укорочение интервала P-Q, удлинение и деформация комплекса QRS, наличие дельта-волн), гипертрофии предсердий и желудочков.
  • Рентгенография. На рентгенограммах ОГК отмечается кардиомегалия (увеличение размеров сердца), шаровидная форма сердца при дилатированном ФЭ и трапециевидная при контрактильном ФЭ. Типична картина легочной гипертензии – выбухание и удлинение ствола легочной артерии, расширение тени корней легких, усиление легочного рисунка.
  • Эхокардиография. На ЭхоКГ видны следующие изменения – дилатация полостей сердца, выраженная эхопозитивность эндокарда (уплотнение и утолщение стенок), снижение сократительной способности миокарда. При наличии врожденных или приобретенных пороков сердца имеется повреждение клапанов и перегородок, повышение давления в системе легочной артерии. Проведение ЭхоКГ плода позволяет диагностировать фиброэластоз эндокарда еще во внутриутробном периоде с 14-й недели беременности.
  • Гистологические исследования. Эндомиокардиальная биопсия выполняется крайне редко и только при сомнительных результатах предыдущих исследований. При микроскопии морфологических препаратов выявляются гипертрофия, фрагментация и вакуолизация мышечных волокон в субэндокардиальных отделах и в области сосочковых мышц. Характерны фиброз, гиалиноз эндокарда и миокарда, гибель кардиомиоцитов.

Дифференциальная диагностика

Фиброэластоз эндокарда следует дифференцировать с другими врожденными кардиальными патологиями, такими как аномальное отхождение левой венечной артерии от легочного ствола и врожденный кардит.

Также ФЭ необходимо отличать от заболеваний сердца инфекционной этиологии (вирусный миокардит, инфекционный эндокардит, острая ревматическая лихорадка) и метаболических расстройств (мукополисахаридоз, гликогеноз).

Этиотропной терапии не существует. Все пациенты подлежат обязательной госпитализации в кардиологический стационар, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Эффективных методов лечения врожденной формы ФЭ в настоящее время не разработано.

Для патогенетического лечения приобретенного ФЭ используют лекарственные препараты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности – ингибиторы АПФ (периндоприл, эналаприл), блокаторы бета-адренергических рецепторов (бисопролол, метопролол) и антагонисты минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон).

Для предотвращения тромбообразования назначаются антикоагулянты (варфарин, гепарин).

Для купирования приступов аритмии (синдрома WPW), нарушающих гемодинамику, применяют вагусные пробы (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), аденозинтрифосфат, блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил).

При неэффективности этих мер для восстановления синусового ритма прибегают к наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

В дальнейшем пациенты должны постоянно принимать антиаритмические препараты.

Хирургическое лечение

В случае резистентности к лекарственной терапии и частого возникновения приступов проводится радиочастотная абляция.

При выявлении АВ блокады II или III степени показана установка искусственного водителя ритма (электрокардиостимулятора). Единственным радикальным методом лечения считается трансплантация сердца.

Она выполняется при безуспешности консервативной терапии и критическом состоянии пациента.

Врожденный ФЭ является тяжелым заболеванием с крайне неблагоприятным прогнозом. Подавляющее большинство детей (более 90%), рожденных с этой патологией, погибают в течение первых двух лет жизни от явлений недостаточности кровообращения.

Основная профилактика состоит в ранней пренатальной диагностике и прерывании беременности по медицинским показаниям. Приобретенный фиброэластоз, по сравнению с врожденным, имеет более доброкачественное течение.

Летальный исход от сердечной недостаточности, тромбоэмболических осложнений, остановки сердца вследствие нарушений ритма наблюдается примерно в 25-30% с лучаев. Профилактика заключается в лечении основного заболевания, на фоне которого развивается ФЭ.

Особенности течения заболеваний сердечнососудистой системы у детей с малыми аномалиями сердца

catad_tema Врожденные пороки сердца — статьи Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда. Подробнее о журнале Статьи

Опубликовано в журнале: «ПРАКТИКА ПЕДИАТРА»; июнь; 2016; стр. 5-9.

С.Ф. Гнусаев, д. м. н., профессор, И.И. Иванова, к. м. н., доцент, Л.К. Самошкина, к. м. н., В.В. Шкворова, к. м. н., ГБОУ ВПО «Тверской государственный медицинский университет» МЗ РФ, С.В. Лисицина ООО «ПИК-ФАРМА»

Ключевые слова: врожденные пороки сердца, малые аномалии сердца, факторы риска развития осложнений, экстрасистолии, тактика ведения, Элькар Keywords: congenital heart diseases, small anomalies of the heart, risk factors of complications, arrhythmia, tactics, Elkar

Актуальность. Заболевания сердечно-сосудистой системы занимают одно из ведущих мест в структуре патологии детского возраста.

Высокая распространенность заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей обуславливает актуальность прогнозирования и первичной профилактики патологии.

В последние годы наряду с функциональными кардиопатиями актуализирована проблема микроструктурных изменений в сердце.

В связи с широким распространением ультразвуковых методов исследования, стали распознаваться минорные аномалии сердца, которые в детском возрасте, возможно, являются морфологической основой функциональной кардиоваскулярной патологии (1).

Несмотря на возможность с высокой точностью неинвазивно выявлять малые аномалии сердца, до сих пор существует вероятность диагностических ошибок. В связи с этим, весьма актуальным является поиск доступных диагностических критериев сердечных микроаномалий.

Малые аномалии сердца (МАС) классифицируют по локализации и форме, этиологии, наличию осложнений (3).

I. Локализация: предсердия и межпредсердная перегородка, трехстворчатый (трикуспидальный) клапан, легочная артерия, аорта, левый желудочек, митральный клапан (см. таблицу).

Таблица

Читайте также:  Пирантел - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (таблетки 250 мг, суспензия или сироп) лекарства для лечения глистов у взрослых, детей и при беременности

Распространенность соединительнотканных дисплазий сердца у детей 1-15 лет (%)

Вариант микроаномалии Мальчики Девочки Всего
(n =536) (n=525) (n=1061)
Предсердия и межпредсердная перегородка (МПП)
Пролабирующий клапан нижней полой вены 0,9 1,1 1,0
Увеличенная евстахиева заслонка более 1 см 28,0 23,8 25,9
Открытое овальное окно 3,0 5,7 4,3
Небольшая аневризма МПП 0,6 1,3 0,9
Аномальные трабекулы в правом предсердии (ПП) 1,9 1,3 1,6
Пролабирующие гребенчатые мышцы в ПП 12,1 7,3 * 9,7
Трикуспидальный клапан (ТК)
Смещение септальной створки в полость правого желудочка < 1 см 32,7 30,5 31,6
Дилатация атриовентрикулярного отверстия справа 9,0 6,5 7,7
Пролабирование ТК 5,2 3,8 4,5
Легочная артерия
Дилатация ствола легочной артерии 27,4 23,1 25,1
Аорта
Погранично узкий корень аорты 10,3 9,9 10,1
Погранично широкий корень аорты 8,6 9,3 9,0
Дилатация синусов Вальсальвы 31,9 23,1* 27,5
Двустворчатый аортальный клапан 0,4 0,6 0,5
Асимметрия створок аортального клапана 4,4 3,8 8,2
Пролабирование аортального клапана 7,3 5,9 6,6
Деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети МЖП 2,1 1,3 1,7
Левый желудочек
Поперечно расположенные трабекулы в полости 4,7 4,6 4,6
Продольно расположенные трабекулы в полости 9,5 5,5 * 7,5
Диагонально расположенные трабекулы в полости 22,2 22,1 22,1
Митральный клапан
Пролабирование митрального клапана 17,0 28,2* 22,5
Эктопическое крепление хорд передней створки 9,5 8,4 9,0
Эктопическое крепление хорд задней створки 1,1 0,4 0,8
Нарушение распределения хорд передней створки 23,1 36,2* 29,6
Нарушение распределения хорд задней створки 6,5 3,6 * 5,1
Дополнительные группы папиллярных мышц 2,1 2,1 2,1

*- значимость различий показателей между группами мальчиков и девочек

II. Этиология: дисплазия соединительнотканных структур организма, неблагоприятные антенатальные факторы в период от 9-ой до 15-ой недели внутриутробного развития, изменения в постнатальном онтогенезе.

III. Осложнения: кальцификация, фиброзирование створок клапанов, нарушения гемодинамики, инфекционный эндокардит, легочная гипертензия, нарушения ритма и проводимости.

Малые аномалии сердца в настоящее время определяют как наследственно обусловленные структурнометаболические изменения клапанного аппарата сердца и/или его соединительнотканного каркаса, включая магистральные сосуды, в виде различных анатомических аномалий, не сопровождающихся гемодинамически грубыми и клинически значимыми нарушениями (2).

Цель исследования. Провести анализ вклада МАС в клиническую картину врожденных пороков сердца (ВПС), характер течения и наличие осложнений.

Пациенты. Наблюдались больные с ВПС. У пациентов были выявлены следующие ВПС: дефект межжелудочковой перегородки (МЖП), дефект межпредсердной перегородки (МПП), клапанный стеноз аорты, коарктация аорты. Возраст больных — от 3 месяцев до 14 лет.

Результаты. Приводим результаты исследования распространенности МАС у детей в популяции. Исследование распространенности (таблица) соединительнотканных дисплазий сердца показало их высокий удельный вес (4). Встречаемость МАС зависит от возраста и не является стабильной.

У 68-ми детей в возрасте от 4 до 14 лет установлен вторичный инфекционный эндокардит -на основании критериев W.М. Jаffе и подтвержденный при катамнестическом наблюдении. У 42-х детей с ВПС обнаруживались клиникогемодинамические признаки легочной гипертензии.

Факторами риска развития инфекционного эндокардита при ВПС являются: двустворчатый клапан аорты, асимметрия створок аортального клапана, аневризма МПП, эктопическое крепление хорд митрального клапана, пролапс митрального клапана, увеличенная евстахиева заслонка.

Значимыми МАС, предрасполагающими к возникновению легочной гипертензии при врожденных пороках сердца, являются малые аномалии ПП: открытое овальное окно, пролабирующие гребенчатые мышцы, увеличенная евстахиева заслонка, погранично узкий корень аорты, деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети МЖП, пролапс митрального клапана. Выявлены ассоциации экстрасистолий с малыми аномалиями ПП, погранично узкой аортой, эктопически расположенными трабекулами в левом желудочке и пролапсом митрального клапана.

У детей с дефектом МЖП в сочетании с погранично узким корнем аорты показатели легочного артериального давления и общего легочного сопротивления сосудов достоверно выше, чем при сочетании дефекта со средними размерами корня аорты.

При дефекте МПП основным проявлением соединительнотканных клапанных структур сердца является пролапс атриовентрикулярных клапанов.

В основе пролабирования створок клапанов у детей с дефектом МПП лежит преимущественно клапанная неполноценность и клапанно-желудочковая диспропорция.

У детей с дефектом МПП в сочетании с пролапсом митрального клапана выявлено более высокое давление в легочной артерии, особенно при наличии даже легкой митральной регургитации.

У большинства детей с дефектом МПП выявлена дилатация ствола легочной артерии.

Данный факт косвенно свидетельствует о том, что основное значение в возникновении дилатации ствола легочной артерии имеет неполноценность соединительнотканных элементов в стенке сосуда, а не столько гемодинамический фактор.

При коарктации аорты с высокой частотой отмечены малые аномалии аортального и митрального клапана. Они обуславливают его несостоятельность, которая может прогрессировать на фоне субэндокардиальной ишемии сосочковых мышц и фиброэластоза эндомиокарда.

Таким образом, МАС и пограничные отклонения в развитии сердечных структур при врожденных пороках сердца оказывают существенный вклад в клинический полиморфизм, характер течения и тяжесть заболевания.

У больных с изолированными ВПС частота МАС достоверно больше, чем при сочетанных и комбинированных пороках, что свидетельствует о том, что малые структурные аномалии возникают при дизэмбриогенезе уже образовавшихся отдельных элементов сердечной трубки, а не в результате дефекта ее закладки.

При дифференциальной диагностике функциональных систолических шумов у детей рекомендуется проведение допплер-эхокардиографии для целенаправленного поиска малых аномалий и пограничных состояний развития кардиальных структур.

Тактика ведения пациентов. Основными принципами являются: диспансерный учет, врачебный контроль педиатром и детским кардиологом (1-2 раза в течение года), индивидуальность, комплексность, длительность, часто в течение многих лет. Важно соблюдение обязательных условий: правильный режим дня (нормализация труда, учёбы и отдыха, достаточный по продолжительности сон), ЛФК и др.

Большинство детей удовлетворительно переносят физическую нагрузку при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений процесса реполяризации и жизнеугрожаемых аритмий.

Детский кардиолог ограничивает физическую активность детей при обнаружении митральной регургитации, жизнеугрожаемых аритмий, удлинения интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ), изменений обменных процессов в миокарде.

Фитотерапия и медикаментозное лечение направлены на: предупреждение возникновения обменных нарушений в органах, воздействие на соединительную ткань, вегетативно-сосудистую дистонию.

Предпочтение отдаётся следующим фитотерапевтическим средствам:

1. Centelia asiatica (центелла азиатская): укрепляет стенки сосудов, стимулирует рост клеток; 2. Aesculus hippocastanum (конский каштан): усиливает антитромботическую активность крови, снижает вязкость крови; 3.

Ruscus aculeatus (иглица шиповатая, колючая): укрепляет венозную стенку, уменьшает проницаемость и хрупкость капилляров; 4. Флавоноиды (содержат рутин, фламин, витамин Р): регулируют проницаемость сосудов, улучшают их эластичность, снижают склеротические изменения.

Источниками флавоноидов являются фрукты, ягоды, лук, зелёный чай, облепиха, чёрный шоколад.

5. При умеренных проявлениях симпатикотонии применяется фитотерапия: настой валерианы и пустырника; травяной сбор, обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник).

Для коррекции биоэнергетического состояния организма применяют: АТФ, фосфаден, лецитин, комплексы эссенциальных аминокислот, кофермент Q10, L-карнитин (Элькар®). Для стимуляции коллагенообразования применяют: витамины -С и группы В (В1, В2, В6, В9, (фолиевая кислота)), микроэлементные добавки и препараты, содержащие ионы Си2+, Zn2+, Mg2+, L-карнитин (Элькар®) и др.

Учитывая нарушения метаболических процессов в миокарде, проявления вегетативной дисфункции (5, 6), всем детям на 2 месяца была назначена энерготропная терапия Ь-карнитином (Элькар®) в дозе 50 мг/кг в сутки (7).

Основная метаболическая функция Ь-карнитина — транспорт длинноцепочечных жирных кислот через митохондриальную мембрану в митохондрии, где они подвергаются бета-окислению и дальнейшему метаболизму с образованием АТФ и ацетил-КоА.

Действие Элькара у больных с дисплазией соединительной ткани (ДСТ) проявилось улучшением показателей электрокардиограммы.

Так, по данным ЭКГ, на фоне приема препарата в течение 2 месяцев зарегистрировано достоверное улучшение процессов реполяризации в миокарде, уменьшение синусовой тахикардии и наджелудочковой экстрасистолии. У половины пациентов исчезла синусовая аритмия и миграция водителя ритма.

Выводы

1. У больных с изолированными ВПС частота МАС достоверно выше, чем при сочетанных и комбинированных пороках, что свидетельствует о том, что малые структурные аномалии возникают при дизэмбриогенезе уже образовавшихся отдельных элементов сердечной трубки, а не в результате дефекта ее закладки. 2.

Факторами риска развития инфекционного эндокардита при ВПС являются: двустворчатый клапан аорты, ассиметрия створок аортального клапана, аневризма МПП, эктопическое крепление хорд митрального клапана, пролапс митрального клапана, увеличенная евстахиева заслонка. 3.

Значимыми МАС, предрасполагающими к возникновению легочной гипертензии при ВПС, являются: микроаномалии правого предсердия, погранично узкий корень аорты, деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети МЖП, пролапс митрального клапана, минорные аномалии подклапанного аппарата, дилатация ствола легочной артерии.

4. Выявление соединительнотканных дисплазий сердца имеет большое значение не только для оценки состояния здоровья ребенка, но и для профилактики возможных заболеваний, дифференциальной диагностики, рационального лечения и предупреждения возможных осложнений.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Э.В. Земцовский, Э.Г. Малев, М.Ю. Лобанов, и соавт. Малые аномалии сердца // Российский кардиологический журнал, 2012, № 1. С. 77-81. 2. С.Ф. Гнусаев, Ю.М. Белозеров, А.Ф. Виноградов.

Клиническое значение малых аномалий сердца у детей // Медицинский вестник Северного Кавказа, 2008, Т. 10, № 2. С. 39-43. 3. С.Ф. Гнусаев, Ю.М. Белозеров, А.Ф. Виноградов. Классификация малых аномалий сердца // Вестник аритмологии, 2000, № 18. С. 76. 4. С.Ф. Гнусаев.

Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей // Лечащий врач, 2010, № 8. С. 40-44. 5. И.В. Леонтьева. Роль Ь-карнитина в метаболизме миокарда и возможности его применения для лечения заболеваний сердца: научный обзор. — М.: 2002, 32 с. 6. И.Л. Брин, Е.В. Неудахин, М.Л.

Читайте также:  Завершение лапаростомии. Как устранить лапаростому?

Дунайкин. Карнитин в педиатрии: исследования и клиническая практика. — М.: ИД «Медпрактика-М», 2015, 112 с.

7. Л.А. Воропай, Н.И. Пирожкова, Н.Г. Воропай. Эффективность Элькара при дисплазии соединительной ткани сердца у детей// Практика педиатра, 2014, № 3. С. 52-56.

Фиброэластоз эндокарда и перспектива его лечения

Фиброэластоз эндокарда и перспектива его лечения

Гордиенко У. А., Сафронов А. Д.

Научный руководитель: к.м.н., доцент Воронцова С. А.

ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра патологической анатомии

   Актуальность: фиброэластоз эндокарда (ФЭ) – разновидность неинфекционной фетопатии — является  достаточно тяжёлой патологией, к тому же часто сочетается с другими аномалиями ССС, диагностика которых на сегодняшний день стала более совершенной. Именно поэтому необходимо проводить скрининг и мониторинг всех новорождённых с патологиями ССС. Частота ФЭ составляет 1:70000 новорожденных.

   Цель: изучить и проанализировать литературные данные для выявления методов лечения данной патологии.

   Анализ позволил выявить роль воспалительного и инфекционного процессов, что приводит к нарушению развития эндокарда и недостаточности его кровоснабжения. Большое значение в нарушении тканевого морфогенеза имеет гипоксия и генетический фактор: аутоиммунные процессы и коллагеновые заболевания.

   В результате нарушения тканевого морфогенеза сердце увеличивается в 2,5-4 раза по сравнению с нормой за счет значительной гипертрофии преимущественно левого желудочка (ЛЖ), эндокард его резко утолщается, беловато-желтого цвета.

Однако эндокард и других отделов сердца может также поражаться. В половине случаев отмечаются утолщение и деформация митрального и аортального клапанов. Иногда ФЭ комбинируется с врождёнными пороками сосудов, чаще с коарктацией аорты.

Всё указанное выше способствует снижению сократительной способности миокарда.

   УЗИ позволяет диагностировать ФЭ еще у плодов в возрасте 20 недель гестации. Повторные УЗИ плодов показывают постепенную эволюцию полости ЛЖ — от ее дилатации до образования маленькой полости с очень толстой стенкой. Такие изменения подтверждаются на аутопсии при отсутствии у плодов других аномалий развития сердца.

   Лечение направлено на купирование сердечной недостаточности и профилактику сопутствующих инфекций. Терапия носит симптоматический характер и зависит от степени нарушений гемодинамики.

Применяется поддерживающая терапия сердечными гликозидами и диуретиками.

Применение сердечных гликозидов длительное, в течение нескольких месяцев, иногда и более года, что может вести к уменьшению степени утолщения эндокарда.

   Большинство новорожденных с явлениями острой застойной сердечной недостаточности при ФЭ погибают. У детей с хроническим течением ФЭ смертность составляет 30-40% вследствие рефрактерной сердечной недостаточности.

   Наиболее перспективным является оперативное вмешательство по пересадке сердца. Однако законодательная база в настоящее время в этом направлении не разработана. 

Фиброэластоз эндокарда в пренатальном и неонатальном периоде

Назад к программе

Нарциссова Г. П., Волкова И. И., Волков А. М.

ФГБУ«Новосибирский Научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. академика Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения России;

Цель: Исследовать диагностические признаки и структуру поражения сердца с фиброэластозом эндокарда у плода и клинические исходы в неонатальном периоде.

Методы: Обследовано 38 беременных в возрасте от 21 до 39 (26,3±5,6)лет. Фетальная эхокардиография выполнялась в сроки гестации от 18 до 38 (26,4±4,6) недель. Ультразвуковыми признаками фиброэластоза эндокарда (ФЭ) у плода были гиперэхогенность и утолщение эндокарда диффузного или очагового характера.

Результаты. В 13(34,2%) случаях признаки ФЭ были обнаружены во втором триместре, у 25 (65,8%) -в третьем триместре. ФЭ идентифицирован как первичный в 6 (15,8 %) случаях при отсутствии структурных аномалий сердца. В 31(81,6%) случае было сочетание ФЭ с обструктивными пороками левого сердца (вторичный ФЭ).

В структуре кардиальной патологии превалировал синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС)- у 21 (55,3%) плода. В 11 (28,9%) случаях диагностирована патология аорты и аортального клапана. При СГЛС миокард ЛЖ был гипертрофирован.

При патологии аорты размеры и функция ЛЖ были нормальными у 2(18,2%) плодов, у 9 (81,8%) наблюдались прогрессирующая дилатация и дисфункция ЛЖ с вовлечением аортального и митрального клапана. При первичном ФЭ наблюдались дилатация и сферификация ЛЖ со снижением контрактильной функции. Прерывание беременности предпринято в 9 (23,7%) случаях, среди них четыре с СГЛС.

Три исхода беременности с СГЛС у плода остались неизвестными в связи с родами в другом городе. В неонатальном периоде признаки фиброэластоза эндокарда подтвердились, дети были с сердечной недостаточностью. 14 новорожденным с СГЛС выполнена операция Норвуд, гибридые операции с летальностью 35,7% (5).

У 6 пациентов с критическим аортальным стенозом отмечалась систолическая дисфункция ЛЖ, ФВ от 56% до 24%, вовлечение митрального клапана с подклапанным стенозом у 2, митральной недостаточностью у 4. У пяти новорожденных было комбинированное поражение аорты: аортальный стеноз, гипоплазия дуги, коарктация аорты.

Хирургическая коррекция в первые дни жизни выполнена 10 пациентам с одним летальным исходом (9%). Один ребенок умер без операции в связи с сопутствующими осложнениями. После хирургической коррекции аортального стеноза и патологии дуги аорты отмечалось улучшение функции ЛЖ уже в раннем послеоперационном периоде. При первичном ФЭ проводилось консервативное лечение, летальный исход один.

По данным аутопсии основными морфологическими признаками фиброэластоза были утолщение эндокарда за счет плотной фиброзной ткани с участками фиброэластической активности; выраженное склеротическое утолщение эндокарда с переходом соединительнотканных тяжей в миокард.

Выводы. Фиброэластоз эндокарда у плода в большинстве случаев сочетается с обструктивными пороками левого сердца. У пациентов с патологией аорты фиброэластоз усугубляет тяжесть состояния плода и новорожденного, после хирургической коррекции происходит улучшение функции миокарда уже на госпитальном этапе.

Фиброэластоз эндокарда: что происходит с сердцем? – Medaboutme.ru

Фиброэластоз эндокарда — это не очень часто встречающееся заболевание, характеризующееся тяжелым течением. Суть данного патологического процесса заключается в том, что внутренняя оболочка сердца в одном или нескольких его отделах диффузно утолщается за счет того, что разрастается соединительная ткань.

С клинической точки зрения такая патология сопровождается выраженными нарушениями в работе сердечно-сосудистой системы. Прогноз при этом состоянии всегда серьезный.

Очень большое количество случаев заканчивается летальным исходом за счет возникших сердечной недостаточности, тромбоэмболии различных сосудов, пороков сердца и так далее.

Фиброэластоз эндокарда также называется эндомиокардиальным фиброзом. Данное заболевание может иметь врожденную или приобретенную природу. Как мы уже сказали, с морфологической точки зрения в сердце, а именно в его эндокарде и прилегающих отделах миокарда, разрастаются соединительнотканные волокна, что нарушает его функциональную активность.

Зачастую врожденная форма этого патологического процесса сочетается и с другими пороками развития сердечно-сосудистой системы. Согласно статистике, распространенность эндомиокардиального фиброза составляет примерно десять случаев на тысячу таких пороков. Что касается приобретенной формы, то точных сведений о частоте ее встречаемости нет.

Однако замечено, что женщины в несколько большей степени предрасположены к развитию данной болезни.

В настоящее время вопрос о том, почему формируется фиброэластоз эндокарда, все еще остается открытым. Были проведены исследования, в ходе которых удалось установить косвенную взаимосвязь между таким поражением сердца и перенесенными внутриутробными инфекциями. При этом наибольшее значение здесь принадлежит именно вирусным возбудителям.

Другая теория утверждает о том, что ведущая роль в развитии этого патологического процесса отводится аутоиммунным реакциям, в результате которых поражаются клетки собственного организма. Многие ученые склоняются к мнению о том, что данная болезнь имеет наследственную предрасположенность.

У пациентов с врожденным эндомиокардиальным фиброзом удалось выявить специфические генные мутации.

Что касается приобретенной формы, то чаще всего она диагностируется у людей, которые уже страдали от каких-либо проблем с сердечно-сосудистой системой.

В качестве провоцирующих факторов здесь рассматриваются перенесенные инфекционные воспаления со стороны миокарда, дилатационная или гипертрофическая кардиомиопатия, а также многое другое.

Считается, что сердце может подвергаться специфическим изменениям на фоне амилоидоза, гемохроматоза и других подобных состояний.

Механизм развития эндомиокардиального фиброза представлен первичным образованием фибробластов в области эндокарда, из которых в последующем появляются соединительнотканные волокна.

Постепенно фиброз все больше прогрессирует, что ведет к нарушению диастолической функции. Другими словами, в период диастолы сердечные камеры в недостаточном объеме наполняются кровью, за счет чего нарастают гемодинамические нарушения.

С течением времени сердечные полости расширяются, в них формируются тромботические массы.

Стоит заметить, что при фиброэластозе эндокарда могут затрагиваться абсолютно любые отделы. Однако в классификацию данного патологического процесса включены три его основные формы, диагностируемые чаще всего. К ним относятся левожелудочковая, правожелудочковая и верхушечная формы.

В подавляющем большинстве случаев сердце подвергается специфическим изменениям в области левого желудочка. При этом непосредственно сам желудочек может как увеличиваться в размерах, так и уменьшаться. Правожелудочковая форма встречается значительно реже. Зачастую в патологический процесс вовлекается также правое предсердие.

При верхушечной форме поражаются верхушки обоих желудочков.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector