Крючковидный отросток поджелудочной железы. Аномалии печеночной артерии. Вены поджелудочной железы.

Крючковидный отросток поджелудочной железы. Аномалии печеночной артерии. Вены поджелудочной железы.

Протоковая аденокарцинома — опухоль эпителиального происхождения, развивающаяся из клеток, выстилающих протоки поджелудочной железы. Процесс может затрагивать любую часть железы, но наиболее частой локализацией служит ее головка. Это одно из наиболее распространенных онкологических заболеваний поджелудочной железы. Опухоль чрезвычайно злокачественна и в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Ежегодно в США заболевает 44 000 человек, 38 000 погибает. Тенденция такова, что протоковая аденокарцинома в своей летальности вскоре может опередить смертность от рака груди и толстой кишки.

Чаще всего данное заболевание встречается в промежутке между 55 и 84 годами.

Особую роль играет наследственная предрасположенность: риск заболеть возрастает на 40% у людей, имеющих трех и более родственников первой линии, двух — на 10% и на 6% при наличии одного такого родственника.

Табакокурение, частое употребление алкоголя, хронический панкреатит, ожирение так же предрасполагают к этому заболеванию. Имеются данные о связи с сахарным диабетом II типа и инфицированием Helicobacter pylori.

Считается, что аденокарцинома в своем развитии имеет некоторую стадийность. Всё начинается с преинвазивной стадии — панкреатической интраэпителиальной неоплазии.

Это поражение эпителия стимулируется накоплением генетических мутаций. Наиболее распространенной является мутация в онкогене K-ras (встречается в 90% случаев).

Другими часто встречающимися нарушениями служат мутация в Her-2 и потеря антионкогенных свойств p16, p53 и SMAD4.

Макроскопически опухоль выглядит как неоднородная, склерозированная, грубая бело-желтая масса. Границы карциномы нечеткие, опухоль инфильтрирует окружающие ткани. Микроскопически практически во всех случаях определяется периневральная инвазия.

Присутствуют сосудистые и лимфатические микрометастазы; часто обнаруживается некроз опухоли. Даже в тех случаях, когда аденокарцинома локализована, она имеет низкую степень дифференцировки, и ее очень сложно обнаружить на ранних, курабельных стадиях.

Крючковидный отросток поджелудочной железы. Аномалии печеночной артерии. Вены поджелудочной железы. Рисунок 1 | Классификация рака поджелудочной железы по TNM. TX: Невозможно оценить состояние первичной опухоли T0: Отсутствуют признаки рака в поджелудочной железе Tis: Самые начальные проявления рака без распространения опухоли — карцинома in situ T1: Диаметр опухоли 2 см и менее, находится в пределах поджелудочной железы T2: Диаметр опухоли более 2 см, находится в пределах поджелудочной железы T3: Опухоль выходит за пределы поджелудочной железы, но в крупные артерии или вены рядом с органом не проникает T4: Опухоль выходит за пределы поджелудочной железы и проникает в крупные артерии или вены рядом с органом. Опухоль категории T4 неоперабельна. NX: Невозможно оценить cостояние регионарных лимфатических узлов. N0: Отсутствуют признаки рака в регионарных лимфатических узлах. N1: Опухоль распространяется на регионарные лимфатические узлы. MX: Невозможно обнаружить отдаленные метастазы. M0: Опухоль не метастазирует. M1: В отдаленных органах выявляются метастазы. Рак поджелудочной железы метастазирует преимущественно в печень, легкие и на брюшину.

Стромальный компонент — опухолевое микроокружение — занимает около 70% всей массы опухоли. Строма слабо васкуляризована и обладает высоким интерстициальным давлением.

Тем самым данные условия ведут к доминированию наиболее устойчивых, наиболее агрессивных субклонов. Эти субклоны резистентны к химиотерапии и хорошо адаптированы к экстремальным условиям.

Таким образом, строма создает мощный барьер для эффективной лекарственной доставки и обеспечивает опухолевым клеткам стимулирующую среду.

Крючковидный отросток поджелудочной железы. Аномалии печеночной артерии. Вены поджелудочной железы.

Манифестация клинических симптомов происходит на более поздних стадиях, когда вероятность эффективного хирургического лечения составляет лишь 20%. Характер проявлений зависит от локализации патологического процесса. Как говорилось выше, наиболее часто поражается головка поджелудочной железы — в 60-70% случаев.

Этой локализации присущи симптомы обтурации общего желчного протока: механическая желтуха, сопровождающаяся кожным зудом; ахоличный кал, темная моча. Присутствует и болевой синдром. В остальных случаях, при поражении тела и хвоста патогномоничным симптомом является наличие болей и потеря веса. Иногда аденокарцинома дебютирует как острый панкреатит.

Среди общих симптомов также встречаются астения, анорексия, тошнота, рвота, диарея.

При подозрении на аденокарциному поджелудочной железы всем пациентам назначают исследование печеночного профиля. Маркером аденокарциномы служит CA 19-9, который повышается в 75-85% случаев, однако он недостаточно специфичен и не дает основания для постановки точного диагноза. Тем не менее, повышение данного маркера свидетельствует о рецидиве заболевания после оперативного лечения.

Золотым стандартом среди инструментальных методов исследования является компьютерная томография. Помимо этого диагностической ценностью обладают магнитно-резонансная холангиопанкреатография, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, абдоминальное УЗИ, чрескожная чреспечёночная холангиография, эзофагогастродуоденоскопия.

Целью исследований является выяснение степени распространения опухоли, инвазии в окружающие ткани, наличия метастазов. По поводу биопсии ведутся споры: считается, что вмешиваться нужно, если возникла обтурационная желтуха, либо в том случае, когда опухоль достигла существенных размеров или дала распространенные метастазы.

В таком случае биопсия нужна для определения тактики химиотерапии.

Крючковидный отросток поджелудочной железы. Аномалии печеночной артерии. Вены поджелудочной железы. Крючковидный отросток поджелудочной железы. Аномалии печеночной артерии. Вены поджелудочной железы.

Терапия аденокарциномы поджелудочной железы проводится комплексно. Наиболее обнадеживающим является хирургическое лечение.

К сожалению, на момент выявления опухоль чаще всего достигает значительных размеров, прорастая в рядом расположенные сосуды, и радикальная операция становится невозможна.

Исходя из этого, предлагают следующие критерии, наличие которых допускает возможность резектабельности: отсутствие метастазов; отсутствие или небольшое вовлечение в опухолевый процесс крупных сосудов; при вовлечении вен должна иметься возможность их реконструкции; пациент должен быть в состоянии перенести оперативное вмешательство. При поражении головки поджелудочной железы производят процедуру Whipple — панкреатодуоденэктомию. В случае поражения тела и хвоста проводят дистальную панкреатэктомию.

Химиотерапия проводится в двух вариантах: адъювантном и неоадъювантном. Неоадъювантная терапия позволяет уменьшить размеры опухоли, более четко разграничить здоровые и пораженные ткани, для того чтобы хирургическая операция имела больше шансов на успех.

Адъювантная химиотерапия, согласно рекомендациям Национальной всеобщей онкологической сети, рекомендована пациентам, хорошо перенесшим резекцию. При нерезектабельной опухоли и отдаленных метастазах проводят паллиативную химиотерапию. Лучевая терапия — довольно неоднозначный метод лечения.

Существуют различные данные об ее эффективности. В некоторых случаях вред, причиняемый здоровым тканям поджелудочной железы и окружающим органам превышает и без того незначительную эффективность.

Однако иногда неоадъювантная лучевая терапия достаточно успешно уменьшает размеры опухоли, обеспечивая ее резектабельность.

Возлагаются большие надежды на таргетную и иммунную терапию. Активно изучаются методы воздействия на онкоген K-ras. Таргетное уменьшение размеров стромы снизит злокачественность и позволит с большей эффективностью проводить лечение аденокарциномы поджелудочной железы.

Разрабатываются вакцины, эффективность которых уже начали испытывать. Прогноз при протоковой аденокарциноме поджелудочной железы неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость достигает 7,2%. У прооперированных пациентов она может возрастать до 22%.

Источники

Рак поджелудочной железы — симптомы проявления, диагностика и лечение опухоли

Рак поджелудочной железы – онкологическое заболевание, характеризующееся образованием злокачественной опухоли из железистых клеток поджелудочной железы, а также эпителиальной ткани выводных протоков.

Бесплатная первичная консультация онколога для пациентов с установленным диагнозом.Записывайтесь прямо сейчас по телефону +7 499 99-512-99!

Опухолевое образование может быть представлено локальным узлом, а может прорастать сквозь ткани желудка и поражать соседние органы.

Основные виды рака:

  • hаденокарцинома (самый частый вариант рака поджелудочной железы)
  • плоскоклеточный рак
  • ацинарно-клеточный рак
  • цистаденокарцинома
  • недифференцированный рак

В группу риска входят пожилые люди (после 60 лет).

Точных причин развития рака на данный момент не выявлено, но некоторые негативные факторы могут являться причиной увеличения риска заболеть:

  • Курение. При длительном курении в поджелудочной железе начинаются гиперпластические изменения.
  • Преобладание в рационе жирной пищи и отсутствие достаточного количества фруктов и овощей.
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Сахарный диабет. Это заболевание вызывает гиперплазию эпителия протоков поджелудочной железы.
  • Болезни желчевыводящих путей (например, желчнокаменная болезнь)
  • Цирроз печени
  • Предраковые состояния поджелудочной железы (аденомы и кисты, хронический панкреатит)

Основные симптомы рака поджелудочной железы можно разделить на три группы: обтурация, компрессия, интоксикация.

Обтурация (закупорка) связана с увеличением размера опухоли, которая перекрывает панкреатический проток, общий желчный проток, двенадцатиперстную кишку и сдавливает селезеночную вену. Именно это становится причиной развития желчной гипертензии и, как следствие механической желтухи, печеночно-почечной и печеночной недостаточности.

  • Компрессия развивается по причине сдавливания опухолью нервных стволов.
  • Интоксикация возникает из-за отравления организма «продуктами жизнедеятельности» раковых клеток.
  • В связи с этим, основные симптомы рак поджелудочной железы:
  • Боль. Это связано с прорастанием опухоли сквозь нервные окончания или их сдавлением. Локализация болезненных ощущений зависит от расположения опухоли (при раке головки поджелудочной железы – в надчревной области или предреберье, раке хвоста и тела — в надчревной области и в левом подреберье, при диффузной опухоли – в верхней половине живота). Нередко боль может отдавать в позвоночник или межлопаточную область. Также различается и интенсивность болевого синдрома – от острых непереносимых приступов до ощущения давления или распирания. Чаще всего боль усиливается ночью в положении на спине, а также после приема слишком жирной пищи и алкоголя.
  • Механическая желтуха. Связана с закупоркой и сдавлением желчного протока (либо прорастанием опухоли в него), что мешает выводу желчи. Сопровождается изменением цвета кожи (от желтого до зеленоватого, в зависимости от продолжительности и интенсивности желтухи), окрашиванием слизистых оболочек и склер. Также изменяется цвет фекалий и мочи. Продолжительная закупорка желчного протока может привести к печеночно-почечной недостаточности.
  • Кожный зуд. Проявляется на базе желтухи из-за раздражения кожных рецепторов желчными кислотами.
  • Снижение веса. Является как интоксикационным симптомом, так и причиной нарушения кишечного пищеварения. Очень резкое похудание является одним из первых симптомов онкологического заболевания.
  • Отвращение к пище. Зачастую человек начинает отказываться от мяса, жирной пищи. Кроме того, после еды может возникать тошнота, рвота, изжога, другие нарушения функции кишечника.
Читайте также:  Туннельные синдромы. Туннельные невропатии.

К другим признакам, которые могут говорить о наличии рака поджелудочной железы, можно отнести развитие сахарного диабета, увеличение селезенки, увеличение желчного пузыря

Существует такой вид рака поджелудочной железы, как нейроэндокринная опухоль, яркими проявлениями которой являются приливы крови к лицу, спазмы бронхов, язвы кишечника, фиброзы.

Основные диагностические методы:

  • • Лабораторные анализы (показывают увеличение билирубина, ферментов, печеночных трансаминаз, желчных кислот)
  • • УЗИ (ультразвуковое исследование), КТ (компьютерная томография), МРТ (магнитно-резонансная томография), рентгенограмма дают возможность разносторонне оценить размеры опухоли и степень ее прорастания, точно определить локализацию.
  • • Биопсия. Этот метод гистологического исследования позволяет подтвердить или опровергнуть злокачественность опухоли, определить тип рака.
  • • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). Дает полную картину состояния человека, позволяет более детально исследовать организм, выявить наличие метастазов.

Как правило, лечение рака поджелудочной железы проводится комбинированным курсом – с использованием сразу нескольких методов. Разработка курса лечения зависит от стадии развития рака, степени прорастания опухоли, общего состояния здоровья.

Основные методы лечения:

  • Хирургическое вмешательство. Показано при ранних стадиях заболевания, когда новообразование локализовано в одном месте, не имеет прорастания в соседние органы и не дало метастазов. Во время операции проводится не только удаление пораженной части поджелудочной железы, но и соседних с ней лимфатических узлов, части двенадцатиперстной кишки, желчных протоков и желудка, затронутых процессом.
  • Операции, не являющиеся радикальными. Такие вмешательства направлены на смягчение симптоматики, улучшение качества жизни больного. Как правило, это — эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (вживление катетера в желчные протоки для облегчения протока желчи), чрескожная чреспеченочная холангиография (установка стента в месте сужения протока), установка анастомоза между желчным пузырем и тощей кишкой (для прямого оттока желчи).
  • Химиотерапия. Применяется и как самостоятельный метод, и как дополнительный перед и после операции. В случае предоперационной химиотерапии основной целью является уменьшение размера опухоли. Послеоперационная химиотерапия помогает избавиться от оставшихся раковых клеток для предотвращения распространения опухоли.
  • Лучевая терапия. Также показана в послеоперационном периоде для предотвращения развития новых очагов рака. В отличие от химиотерапии, воздействие которой затрагивает и здоровые клетки, лучевое лечение направлено более локально и позволяет избежать поражения других органов и клеток.
  • Гормональная терапия. Использование препаратов коррекции гормонального фона дает неплохой результат, поскольку клетки опухоли поджелудочной железы чувствительны к некоторым гормонам.

Лучевая и химиотерапия также проводятся в качестве паллиативного лечения – для смягчения симптомов и болевого синдрома.

К сожалению, в большинстве случаев рак поджелудочной железы выявляется на поздних стадиях развития, но даже в этом случае существует множество способов продлить жизнь и повысить ее качество.

Услуга оказывается только в м. Сокольники

Услуга Цена   Записьна прием
Прием онколога, к.м.н. 3000 RUBруб.

Поджелудочная железа

Поджелудочная железа,pancreas, является железой смешанной секреции: экзокринная часть вырабатывает панкреатический сок, участвующий в переваривании белков, жиров и углеводов; эндокринная часть – поджелудочные островки (Лангерганса) продуцирует гормоны (инсулин, глюкагон, соматостатин и др.), регулирующие углеводный и жировой обмены.

Секрет поступает в нисходящую часть двенадцатиперстной кишки по главному (Вирзунга) и добавочному (Санториниев) протокам поджелудочной железы, которые открываются, соответственно, на большом и малом дуоденальных сосочках.

Железа представляет собой образование треугольно-призматической формы и состоит из 1) тела, в котором отчетливо выражены три поверхности: передняя, задняя, нижняя; 2) головки, которая располагается в подкове двенадцатиперстной кишки; 3) хвоста – суженная часть железы, которая простирается в левое подреберье.

По передней поверхности головка железы отделена от тела выступающим кпереди сальниковым бугром. На нижней поверхности головки располагается крючковидный отросток. Этот отросток отделяется от головки поджелудочной вырезкой, в которой лежат верхнебрыжеечные сосуды.

По верхнему краю тела и хвоста поджелудочной железы находится две селезеночные борозды: верхняя, более выраженная – для прохождения селезеночной артерии; нижняя – для одноименной вены. Поджелудочная железа покрыта брюшиной только по передней и нижней поверхностям, т.е. экстраперитонеально.

Топография поджелудочной железы

Скелетотопия. Тело железы пересекает позвоночник в поперечном направлении на уровне 2-го поясничного позвонка. Ее головка опускается ниже. Напротив, хвост обычно восходит несколько кверху и располагается на уровне 1-го поясничного позвонка слева.

Синтопия. Головка поджелудочной железы заключена в петле двенадцатиперстной кишки, спереди от железы находится задняя стенка желудка, отделенная от нее сальниковой сумкой.

Спереди к хвосту прилегает левый толстокишечный (селезеночный) изгиб ободочной кишки; конец хвоста достигает ворот селезенки.

Позади поджелудочной железы располагаются: 1) сзади головки – нижняя полая вена, начальный отдел воротной вены; 2) сзади тела – верхние брыжеечные сосуды, аорта, часть солнечного сплетения; 3) сзади хвоста – левая почка.

Брюшина

Как отмечалось выше, брюшина,peritoneum, — серозная оболочка, состоящая из двух листков: париетального (пристеночного) и висцерального, между которыми имеется щелевидное пространство – полость брюшины, заполненное небольшим количеством серозной жидкости.

Функции брюшин: 1. Фиксация органов брюшной полости. 2. Висцеральный листок, который богат кровеносными сосудами, выделяет серозную жидкость, а париетальный листок за счет лимфатических сосудов ее всасывает. Серозная жидкость снимает трение между органами.

Дисбаланс между всасыванием и выделением может приводить к накоплению жидкости в полости брюшины (асцит). При перитоните (воспалении брюшины) необходимо раннее дренирование полости брюшины с целью удаления образующихся токсических продуктов. 3.

Брюшина выполняет защитную функцию путем образования спаек и, тем самым, ограничивает распространение инфекции при воспалительном процессе.

По развитию выделяют связки брюшины: первичные, образованные за счет дубликатуры (удвоения) брюшины – серповидная, печеночно-желудочная и печеночно-двенадцатиперстная; вторичные, формирующиеся только одним листком и представляющие переход брюшины с органа на орган (печеночно-почечная).

Ход брюшины

Париетальный листок покрывает переднюю и заднюю брюшные стенки, вверху переходит на нижнюю поверхность диафрагмы, а затем на диафрагмальную поверхность печени, образуя при этом серповидную, венечную и треугольные связки (рис. 26).

Висцеральный листок брюшины покрывает печень интраперитонеально (со всех сторон), кроме участка, прилегающего к диафрагме – голое поле.

На висцеральной поверхности оба листка сходятся у ворот и направляются к малой кривизне желудка и верхней части двенадцатиперстной кишки, где расходятся, покрывая их со всех сторон (интраперитонеально).

При этом между воротами печени, малой кривизной желудка и верхней частью двенадцатиперстной кишки образуется дубликатура брюшины – малый сальник, который представлен двумя связками: печеночно-желудочной и печеночно-двенадцатиперстной.

В последней, справа налево, расположена важная жизненная триада печени: желчеприемный проток, воротная вена, собственная печеночная артерия. У большой кривизны желудка оба листка брюшины сходятся вновь и спускаются вниз впереди поперечной ободочной и петель тонкой кишки, образуя при этом переднюю пластинку большого сальника.

Дойдя до уровня пупка, а иногда и ниже, эти два листка подворачиваются назад и поднимаются вверх, формируя заднюю пластинку большого сальника.

Затем передний листок задней пластинки покрывает переднюю поверхность поджелудочной железы и переходит на заднюю стенку брюшной полости и диафрагму.

Рис. 26. Схематическое изображение хода брюшины:

Читайте также:  L-тироксин - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (таблетки 50 мкг, 75 мкг, 100 мкг и 150 мкг) лекарственного препарата синтетического гормона щитовидной железы для лечения гипотиреоза и зоба у взрослых, детей и при беременности

1 – серповидная связка печени, lig.

falciformehepatis; 2 – печень, hepar; 3 – малый сальник, omentumminus; 4 – сальниковая сумка, bursaomentalis; 5 – желудок, gaster; 6 – поджелудочная железа, pancreas; 7 – брыжейка поперечно-ободочной кишки, mesocolon; 8 – двенадцатиперстная кишка, duodenum; 9 – брыжейка тонкой кишки, mesenterium; 10 – брыжейка сигмовидной кишки, mesosigma; 11 – прямая кишка, rectum; 12 – прямокишечно-маточное углубление (Дугласово), excavationrectouterina (Douglassi); 13 – мочевой пузырь, vesicaurinaria; 14 – пузырно-маточное углубление, excavationvesicouterina; 15 – матка, uterus; 16 – большой сальник, omentummajus; 17 – желудочно-ободочная связка, lig. gastrocolicum

Задний же листок покрывает нижнюю поверхность поджелудочной железы и возвращается к поперечной ободочной кишке, которую он покрывает со всех сторон, формируя при этом брыжейку.

Задний листок, возвращаясь на заднюю брюшную стенку, покрывает тонкую кишку интраперитонеально, восходящую и нисходящую ободочные кишки – мезоперитонеально (с трех сторон), сигмовидную кишку и верхнюю часть прямой кишки – интраперитонеально.

Средняя часть прямой кишки покрывается мезоперитонеально, а нижняя часть – экстраперитонеально (с одной стороны). У мужчин брюшина переходит с передней поверхности прямой кишки на верхнюю стенку мочевого пузыря и продолжается в париетальную брюшину, выстилающую переднюю стенку брюшной полости.

Между мочевым пузырем и прямой кишкой образуется прямокишечно-пузырное углубление. У женщин брюшина с передней поверхности прямой кишки переходит на заднюю стенку верхней части влагалища, затем поднимается вверх, покрывая сзади, а затем спереди матку, и переходит на мочевой пузырь.

Между маткой и прямой кишкой образуется прямокишечно-маточное углубление (Дугласово пространство) – самая низкая точка полости брюшины, а между маткой и мочевым пузырем – пузырно-маточное углубление.

В полости брюшины выделяют верхний, средний и нижний (тазовый) этажи. Верхний этаж ограничен сверху париетальной брюшиной, прилежащей к диафрагме, а снизу – поперечной ободочной кишкой и ее брыжейкой.

Данный этаж делится на три относительно ограниченные сумки: печеночную, сальниковую, преджелудочную. Печеночная сумка находится вправо от серповидной связки и охватывает правую долю печени и желчный пузырь.

Преджелудочная сумка располагается влево от серповидной связки, в ней локализуются желудок, левая доля печени и селезенка.

Сальниковая сумка находится позади желудка и малого сальника. Она ограничена сверху хвостатой долей печени, снизу – задней пластинкой большого сальника, сросшейся с брыжейкой поперечной ободочной кишки.

Спереди сальниковой сумки располагаются задняя поверхность желудка, малый сальник, желудочно-поперечная связка, которая представляет собой 5 листков брюшины (4 листка большого сальника и 1 листок брыжейки поперечной ободочной кишки), и является местом оперативного доступа к сальниковой сумке, а сзади – листок брюшины, покрывающий аорту, нижнюю полую вену, верхний полюс левой почки, левый надпочечник и поджелудочную железу. Сальниковая сумка посредством сальникового отверстия (Винслово отверстие) сообщается с печеночной сумкой. Сальниковое отверстие сверху ограничено хвостатой долей печени, снизу – верхней частью двенадцатиперстной кишки, сзади – париетальной брюшиной, которая образует печеночно-почечную связку. Средний этаж полости брюшины расположен книзу от поперечной ободочной кишки и ее брыжейки и простирается до входа в малый таз (пограничная линия). В этом этаже выделяют правый боковой канал, который ограничен париетальной брюшиной, с одной стороны, слепой и восходящей ободочной кишками, с другой. Этот канал сообщается с печеночной и сальниковой сумками, что важно знать в хирургической практике, т.к. при воспалении червеобразного отростка гнойное содержимое может затекать в вышеперечисленные сумки, вызывая абсцессы.

Левый боковой канал расположен между нисходящей, сигмовидной ободочной кишками и париетальной брюшиной. В отличие от предыдущего канала, он не сообщается с верхним этажом, т.к. отделен от него диафрагмально-ободочной связкой.

Пространство, заключенное между восходящей, поперечной и нисходящей ободочными кишками, разделяется посредством корня брыжейки тонкой кишки на два синуса: правый и левый брыжеечные синусы. Правый брыжеечный синус – замкнутый, а левый сообщается с полостью малого таза.

В левом синусе располагаются петли тощей кишки, а в правом – подвздошной кишки.

Брюшина, спускающаяся в нижний этаж брюшной полости или полости малого таза, покрывает не только верхний, частично средний и нижний отделы прямой кишки, но органы мочеполового аппарата, образуя при этом углубления (см. выше).

Развитие пищеварительной системы. Аномалии развития

У зародыша человека на 3-й неделе кишечная энтодерма образует первичную кишку, которая начинается и заканчивается слепо.

К концу 4-й недели эмбрионального развития на головном конце зародыша появляется впячивание эктодермы – носоротовая бухта, а на каудальном (хвостовом) – анальная бухта.

В процессе развития глоточная и клоакальная мембраны прорываются, и первичная кишка с обоих концов получает сообщение с внешней средой. В первичной кишке различают головную и туловищную части, последняя делится на переднюю, среднюю и заднюю.

Полость рта развивается из эктодермы носоротовой бухты и энтодермы головной части первичной кишки. Язык формируется из двух закладок: слизистая – из I, II, III, IV жаберных дуг, а мышцы – из зажаберных миотомов. Зубы: эмаль – из эктодермы носоротовой бухты; дентин, пульпа, цемент – из мезенхимы.

Зародышевым материалом для глотки является энтодерма глоточной части первичной кишки. Из туловищной части первичной кишки ее переднего отдела развивается пищевод, желудок и луковица 12-перстной кишки.

Все оставшиеся части 12-перстной кишки, поджелудочная железа, печень, тощая и подвздошная кишки развиваются из среднего отдела туловищной части первичной кишки.

Закладкой для слепой кишки с червеобразным отростком, ободочной (восходящей, поперечной, нисходящей), сигмовидной и большей части прямой кишки является задний отдел туловищной части первичной кишки. Промежностный отдел прямой кишки развивается из эктодермы анальной бухты.

При несрастании верхнечелюстных и нижнечелюстных отростков получается поперечная щель лица со значительным увеличением ротового отверстия, macrostoma, а при чрезмерном сращении получается очень маленький рот, microstoma.

Небные пластинки верхнечелюстных отростков могут остаться несращенными и после рождения, и тогда между ними сохранится щель твердого неба, palatumfissum, или волчья пасть.

Могут не слиться и носовые отростки с верхнечелюстными, вследствие чего верхняя губа окажется расщепленной и похожей на губу зайца, откуда и ее название заячья губа, labiumleporinum.

Так как место сращения названных отростков проходит сбоку от средней линии, то и расщелина на верхней губе располагается латерально и может быть односторонней и двусторонней.

В качестве аномалии на месте нижних глоточных карманов в редких случаях сохраняются щели – врожденные свищи шеи, которые являются как бы отголоском существующих ранее жаберных щелей.

В редких случаях наблюдается обратное положение внутренностей, situsvisceruminversus, когда желудок и селезенка лежат справа, а печень и слепая кишка – слева. Эта аномалия объясняется поворотом кишечной трубки в эмбриогенезе в сторону, противоположную той, куда она обычно поворачивается.

В одном метре от илеоцекального угла на свободном крае подвздошной кишки иногда встречается дивертикул Меккеля, который представляет собой необлитерированный желточный проток зародыша.

Если заднепроходная мембрана не прорывается, то возникает порок развития в виде атрезии анального отверстия.

Аномалии поджелудочной железы: причины, симптомы, диагностика, лечение

Аномалии поджелудочной железы встречаются довольно нередко. Большая группа аномалий относится к вариантам размеров, формы и расположения поджелудочной железы и в основном не имеют клинического значения.

В то же время достаточно часто встречаются наследственные заболевания, значительно более серьезные, часть из них несовместима с жизнью и проявляется уже сразу после рождения, некоторые аномалии поджелудочной железы в большей или меньшей мере отражаются на состоянии здоровья больного и снижают качество жизни. Говоря об аномалиях поджелудочной железы, следует помнить, что многие наследственные болезни проявляются не одним каким-то пороком развития, а несколькими, иногда даже целыми комплексами таких пороков. Кроме того, немаловажным фактором является рост распространенности наследственных заболеваний в некоторых странах: например, в Швейцарии приблизительно каждый 13-й новорожденный при рождении или в течение жизни страдает полностью или частично генетически обусловленным заболеванием.

  • Однако в данной главе будут рассматриваться в основном те аномалии поджелудочной железы, с которыми больные могут длительное время жить и по поводу симптомов (или осложнений которых) обращаются к врачам; и таким больным медикам часто удается помочь.
  • В легких случаях врожденных аномалий поджелудочная железа может быть расщеплена по своей продольной оси или же головка поджелудочной железы может располагаться отдельно от ее тела.
  • Удвоение поджелудочной железы — крайне редкий порок развития; несколько чаще встречается расщепление ее хвоста.
  • В поджелудочной железе иногда наблюдается гетеротопия ткани селезенки; в этих случаях хвост железы обычно сращен с селезенкой; на разрезе определяются панкреатические островки темно-красной ткани размерами в несколько миллиметров.
Читайте также:  Макмирор - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (таблетки 200 мг, крем и свечи в составе комплекса) препарата для лечения хламидиоза, лямблиоза и других инфекционных заболеваний у взрослых, детей и при беременности

Удвоение поджелудочной железы и гетеротопия ткани селезенки в поджелудочную железу сами по себе, по-видимому, какой-то реальной угрозы для развития ребенка не представляют, если не являются лишь одним из проявлений значительно более сложных дефектов развития, например синдромов Патау и де Ланге.

Дистопии и аномалии формы поджелудочной железы встречаются в случаях situs viscerum inversus (железа расположена справа «зеркально» к своему обычному расположению), а также (в меньшей степени) при смещении ее положения вследствие увеличения расположенных рядом органов (резко увеличенная селезенка, больших размеров левосторонние диафрагмальные грыжи и др.).

Кольцевидная железа. Сравнительно нередко встречается так называемая кольцевидная поджелудочная железа, возникающая в эмбриогенезе вследствие неравномерного роста дорсальной и вентральной закладок этого органа.

Ткань поджелудочной железы при этом пороке развития располагается в виде кольца, которое полностью или почти полностью охватывает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки.

В одних случаях, что бывает относительно нередко, кольцевидная поджелудочная железа представляет собой сравнительно неопасный вид аномального развития железы, который или не причиняет особых беспокойств больному, либо, при достаточно выраженном стенозе, относительно несложно корригируется операцией.

В то же время, что следует иметь в виду, кольцевидная поджелудочная железа может сочетаться с другими аномалиями развития пищеварительной системы, а в ряде случаев — и других органов.

Кроме того, эта аномалия может входить лишь как один из компонентов в очень сложные комбинированные дефекты развития, порой несовместимые с жизнью. Если рассматривать более часто встречающиеся случаи, когда кольцевидная поджелудочная железа не сочетается с другими пороками развития, то ее клинические проявления во многом определяются степенью сдавления двенадцатиперстной кишки и нарушения ее проходимости.

Если сдавление достаточно выражено в период развития плода, то уже сразу после рождения проявляется срыгиванием, рвотой и другими симптомами, напоминая врожденный пилоростеноз или пилороспазм.

В более старшем возрасте и у взрослых даже неповрежденная ткань этого «панкреатического кольца» может сдавливать просвет двенадцатиперстной кишки, а в случае хронического панкреатита или рака головки поджелудочной железы такое сдавление происходит, как правило, вплоть до возникновения высокой полной кишечной непроходимости хронической или даже острой. В некоторых случаях при кольцевидной поджелудочной железе может возникнуть желтуха механического типа (подпеченочная) вследствие сдавления и вовлечения в процесс общего желчного протока. При контрастном рентгенологическом исследовании желудка и двенадцатиперстной кишки в нисходящей части последней обычно выявляется ограниченное (на протяжении 2-3 см) циркулярное сужение, при этом слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки в зоне сужения представляется неизмененной, складки слизистой оболочки сохранены. При гастродуоденоскопии выявляется сужение нисходящей части двенадцатиперстной кишки (в разных случаях — различной степени), слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки не изменена. Этот признак позволяет исключить воспалительно-рубцовое поражение двенадцатиперстной кишки, например, вследствие рубцевания внелуковичной язвы, сужение вследствие опухолевого прирастания стенки кишки при раке БСД или головки поджелудочной железы.

Лечение при выраженном сдавлении и нарушении проходимости двенадцатиперстной кишки оперативное.

Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа. Относительно нередкий порок развития, заключающийся в гетеротопии ткани поджелудочной железы в стенку желудка, кишечника, желчного пузыря, в печень и совсем редко — в другие органы.

Считается, что первое описание добавочной поджелудочной железы принадлежит Schulz (1727), который обнаружил ее в дивертикуле подвздошной кишки (дивертикул Меккеля). С. А. Рейнберг предложил для аберрантной поджелудочной железы термин «хористома» (от греч. choristos, что означает «отделимый, отдельный»).

К 1927 г., т. е. за 200 лет со времени первого описания, по данным И. И. Генкина, было описано всего 60 случаев аберрантной поджелудочной железы, в последующие 20 лет — еще 415. К 1960 г.

в отечественной и зарубежной литературе описано 724 случая «хористом»; по данным патологоанатомов, аберрантные очажки ткани поджелудочной железы встречаются в 0,3-0,5% всех случаев вскрытия, что обусловлено более точной морфологической диагностикой.

При локализации в желудке и кишечнике добавочная железа обычно располагается в подслизистой основе или мышечной оболочке. Наиболее частая локализация — в гастродуоденальной зоне (от 63 до 70%) с преимущественной локализацией в пилорическом отделе желудка. Аберрантная поджелудочная железа чаще встречается у мужчин.

Достаточно крупные островки ткани поджелудочной железы при рентгенологическом и эндоскопическом исследованиях обычно имеют вид полипа (или полипов) на широком основании. В центре таких достаточно крупных полипов при рентгенологическом исследовании иногда определяется маленькое скопление контрастной массы — это устье протока добавочной поджелудочной железы.

В большинстве случаев аберрантная поджелудочная железа существует бессимптомно.

Осложнениями добавочной поджелудочной железы являются ее воспалительные поражения, некроз и перфорация желудочной или кишечной стенки, малигнизация, возможны кровотечения из добавочной поджелудочной железы.

При локализации аберрантной поджелудочной железы в гастродуоденальной зоне могут наблюдаться боли в эпигастральной области, тошнота, рвота.

Уточняется диагноз при рентгенологическом, эндоскопическом и, особенно, морфологическом (гистологическом) исследованиях биоптатов.

С учетом высокого риска малигнизации большинство авторов считают, что больным с аберрантной поджелудочной железой показано хирургическое лечение.

Агенезия (аплазия). Считается крайне редким пороком развития, и новорожденные с этой аномалией обычно очень быстро умирают.

В литературе описаны лишь отдельные случаи, когда больные с этим пороком развития жили по нескольку лет, казуистически редко такие больные живут более 10 лет — при этом у них, кроме отсутствия или недоразвития поджелудочной железы, обычно обнаруживается комплекс первичных (т. е. врожденных) и вторичных (приобретенных) изменений в организме.

Синдром Швахмана.

Своеобразный симптомокомплекс, характеризующийся гипоплазией или аплазией экзокринной части поджелудочной железы с ее липоматозом, гипоплазией костного мозга, задержкой созревания гранулоцитов, жировым гепатозом и фиброзом печени, фиброэластозом эндокарда, метафизарной хондродисплазией, впервые в отечественной литературе был описан Т. Е. Ивановской и Е. К. Жуковой в 1958 г. Однако свое название (синдром Швахмана) он получил по имени одного из авторов, описавших его в 1963 г.

Этот синдром встречается довольно редко. Характеризуется наследственной недостаточностью внешнесекреторной функции поджелудочной железы (аутосомно-рецессивное наследование), дисфункцией костного мозга. Проявляется обычно в грудном возрасте.

Возникают хронические рецидивирующие поносы, задержка роста и общего развития при сохранении умственного развития, задержка которого встречается редко.

При обследовании обнаруживают признаки синдрома нарушенного кишечного всасывания: дефицит массы тела, отеки, положительный симптом мышечного валика, проявления гипо- и авитаминоза, анемия и др.

При лабораторном и инструментальном исследовании выявляют гипогликемию натощак, сниженную толерантность к галактозе, метаболический ацидоз, метафизарный дизостоз, гематологические нарушения (нейтропения, анемия, тромбоцитопения, панцитопения), а также стеаторею.

Описаны больные, у которых синдром Швахмана сочетался с другими врожденными пороками развития, биохимическими и гематологическими аномалиями, хотя панкреатические островки, как правило, не поражаются, описаны единичные случаи, протекающие с нарушением функции эндокринного аппарата поджелудочной железы и развитием сахарного диабета. Больные чаще умирают в первые 10 лет от бактериальных инфекций, обычно пневмоний, или от тяжелых нарушений обменных процессов. Вместе с тем описаны больные, дожившие до 30 лет и более.

Морфологически обнаруживают гипоплазию поджелудочной железы с липоматозом, при котором железистая ткань и протоки замещены жировой тканью; иногда поражается и эндокринная паренхима железы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector