Лечение миопатий. Алкогольная миопатия. Приобретение миопатии.

Лечение миопатий. Алкогольная миопатия. Приобретение миопатии.

Алкогольная миопатия — это острое или хроническое поражение мышц, вызванное длительной интоксикацией этанолом и другими токсическими компонентами алкоголя. Риск развития болезни повышается при белково-энергетическом дефиците, сопутствующей почечной патологии. Основные симптомы: внезапная или постепенно нарастающая слабость проксимальной мускулатуры конечностей, миалгии, отечность пораженных мышц. Для диагностики необходимы результаты ЭМГ, биопсии, биохимических исследований крови. Лечение предполагает отказ от спиртных напитков, назначение витаминов, электролитов, общеукрепляющих препаратов.

G72.1 Алкогольная миопатия

Лечение миопатий. Алкогольная миопатия. Приобретение миопатии.

Впервые симптомы мышечной слабости у алкозависимых с большим стажем установлены американским доктором Дж. Джексоном в 1822 г., а более детальное описание проблемы сделано русским психиатром С.С. Корсаковым в 1887 г.

По современным данным, алкогольная миопатия встречается у 40-60% людей, злоупотребляющих спиртным, является одним из наиболее распространенных повреждений мышечной ткани.

Несмотря на это, проблема пока мало изучена, ее патогенетические механизмы не до конца выяснены, что вызывает у неврологов сложности при постановке диагноза, подборе эффективной терапии.

Лечение миопатий. Алкогольная миопатия. Приобретение миопатии.

Алкогольная миопатия

Алкогольная миопатия признана многофакториальным заболеванием, механизм ее возникновения сложен.

Основной причиной повреждения мускулатуры является длительное (дольше 5-10 лет) злоупотребление большими дозами спиртного.

Наивысшая вероятность формирования симптомов патологии у людей, которые ежедневно принимают более 100 мл в пересчете на чистый этанол. К предрасполагающим факторам относятся следующие:

  • Нутритивная недостаточность. Отрицательный азотистый баланс, сниженное поступление протеиногенных аминокислот, дефицит витаминов и микроэлементов – типичные для хронического алкоголизма проблемы, которые выступают предпосылками мышечных патологий.
  • Сопутствующие вредные привычки. Вероятность появления симптомов болезни значительно возрастает, когда алкогольная зависимость сочетается с длительным курением, употреблением психоактивных или наркотических веществ.
  • Поражения почек. При длительном злоупотреблении спиртным снижается функциональная способность почечного фильтра, вследствие чего продукты распада этанола задерживаются в крови, оказывают токсическое влияние на весь организм, в том числе на скелетную мускулатуру.

При употреблении алкоголя в мышцах замедляется синтез белка вследствие снижения содержания факторов инициации и трансляции.

Кроме того, этанол нейтрализует анаболический эффект некоторых факторов роста, нарушает функционирование внутриклеточных сигнальных путей в скелетной мускулатуре.

У некоторых больных, страдающих алкогольной зависимостью, повреждение мышц обусловлено формированием нечувствительности клеточных рецепторов к ростовым гормонам.

При остром отравлении алкоголем наблюдается денервационная спонтанная активность – фибрилляции, уменьшение амплитуды потенциалов действия двигательных единиц (ПДДЕ).

При морфологической диагностике визуализируется гибель мускульных волокон (рабдомиолиз).

Как следствие, в крови накапливается большое количество продуктов распада, что создает повышенную нагрузку на почки, может стать причиной острой почечной недостаточности.

Мышечные волокна делятся на 2 типа в зависимости от содержания изоформ сократительного белка миозина.

При хронической алкогольной миопатии в исследованиях выявляется поражение волокон второго типа (быстрые гликолитические, окислительно-гликолитические) при относительной интактности миофибрилл первого типа.

Однако атрофические изменения редко сопровождаются воспалением или некрозом, что отличает патологию от острой формы.

Алкогольная миопатия на сегодня является отдельной нозологической единицей, которой зачастую сопутствует алкогольная полинейропатия. С учетом причины, скорости развития заболевания и интенсивности симптоматики в современной неврологии выделяют 4 варианта патологии:

  • Острая алкогольная миопатия. Составляет 1-5% от всех случаев болезни, при тяжелых запоях симптомы появляются в считанные дни, однако при благоприятных условиях возможен их полный регресс.
  • Гипокалиемическая миопатия. Как и предыдущая форма, начинается остро, на фоне критического снижения уровня калия в крови вследствие этанол-индуцированных электролитных нарушений.
  • Асимптомная алкогольная миопатия. Проявляется изменением биохимических показателей крови, однако клинические симптомы отсутствует.
  • Хроническая алкогольная миопатия. Состояние встречается с частотой до 200 случаев на 10 тыс. населения, характеризуется проксимальными парезами, типичными изменениями походки.

При остром варианте появляется внезапная слабость в проксимальных мышцах верхних и нижних конечностей (мышцы плеч, бедер). При некротическом варианте заболевания пациента беспокоит резкая мышечная боль, пораженные зоны отечны. Гипокалиемическая форма также манифестирует мышечной слабостью, однако при ней отсутствуют симптомы болезненности и отечности скелетной мускулатуры.

Хроническая форма поражения мышц при алкоголизме проявляется постепенным снижением мышечной силы в проксимальной части конечностей. Симптомы болезни включают нарушения во время ходьбы («утиная походка», усиленный поясничный лордоз), ухудшение координации движений, снижение работоспособности. Со временем у больных формируются контрактуры суставов, движения в конечностях резко ограничены.

При распространении процесса на мышцы лица возникают специфические симптомы: обеднение мимики, неспособность улыбнуться или вытянуть губы трубочкой, невозможность нахмурить брови. Поражение круговой мышцы рта вызывает затруднения при произношении слов, нечеткую дикцию. Изредка отмечаются проблемы с глотанием в связи с миопатическим парезом гортани.

В случае хронической алкоголизации, постоянном наращивании потребляемых доз этанола состояние имеет прогредиентный характер. Объем мускулатуры снижается на 30% и более.

При этом симптомы могут регрессировать только при острых формах болезни, а хроническое поражение является необратимым.

При детальном морфологическом изучении установлено, что даже спустя 5 лет после отказа от алкоголя сохраняются миопатические нарушения.

В 15-35% случаев алкогольная миопатия осложняется кардиомиопатией, которая проявляется сердечными аритмиями, недостаточностью кровообращения, ишемической болезнью сердца.

При отсутствии лечения из-за низкого притока крови нарастают симптомы хронической гипоксии, нарушается работа всех внутренних органов.

На запущенной стадии возникают сочетанные поражения нервной, сердечно-сосудистой, мочевыделительной систем, нередко заканчивающиеся смертью.

Обследование пациентов с жалобами на мышечную слабость проводится врачом-неврологом, к оценке симптомов могут подключаться нарколог, психиатр, кардиолог. При клиническом осмотре выявляется снижение силы и тонуса мышц, асимметрия рефлексов, возможны сенсорные расстройства. Чтобы подтвердить диагноз алкогольной миопатии требуются следующие диагностические методы:

  • Электрофизиологические исследования. С помощью игольчатой миографии оценивается длительность и амплитуда ПДДЕ, наличие фибрилляций. Для хронического варианта характерен неспецифический миопатический ЭМГ-паттерн, который идентичен другим видам первично-мускульных патологий.
  • Биопсия мышц. Является «золотым стандартом» при диагностике хронической формы заболевания. Биоматериал исследуется иммуногистохимическими, морфометрическими методами для типирования различных изоформ миозиновых цепей, оценки площади поперечного сечения миофибрилл. При острой форме болезни присутствуют патоморфологические симптомы некроза, воспаления.
  • Обследование сердца. Для подтверждения или исключения сопутствующей алкогольной кардиомиопатии, выполняется ЭхоКГ для визуализации структуры сердечных камер и клапанов, ЭКГ для исследования электрической активности органа. По показаниям назначаются нагрузочные тесты, холтеровское мониторирование.
  • Анализы. При биохимическом исследовании крови определяются типичные лабораторные симптомы — резкое увеличение показателя креатинкиназы и/или снижение показателя калия до 1,4-2,1 ммоль/л. На сопутствующее поражение почек указывает рост уровня мочевины, креатинина, электролитные нарушения. При исследовании мочи выявляется миоглобинурия.

Основу лечения любой формы миопатии составляет отказ больного от приема алкоголя, а также выведение остатков этанола и его токсинов из организма. Это позволяет предупредить прогрессирование расстройств. Дальнейшее лечение подбирается невропатологом дифференцированно, учитывая симптомы, клиническую форму, степень тяжести заболевания. Стандартные схемы терапии:

  • При острой некротической миопатии – коррекция водно-электролитного обмена, контроль мочевыделения, прием витаминов группы В, а при симптомах тяжелого поражения почек показан гемодиализ.
  • При гипокалиемической миопатии – внутривенные инфузии хлорида калия до нормализации параметров гомеостаза, после чего обеспечивается переход на пероральный прием калиевых препаратов под регулярным лабораторным контролем крови и мочи.
  • При хронической миопатии – специфическое лечение не разработано, применяются витаминно-минеральные комплексы, сбалансированное питание с повышенным содержанием белков, адаптогены, метаболические препараты.

Когда исчезают острые симптомы патологии, решается вопрос о способе коррекции алкогольной зависимости, лечение которой необходимо для предупреждения осложнений. Пациентам требуется длительная работа с психиатрами-наркологами, психологами, аддиктологами. Терапия проводится на территории закрытых наркологических центров либо в амбулаторных условиях.

Экспериментальное лечение

Ученые работают над созданием новых лекарств для устранения симптомов алкогольной миопатии, которые основаны на коррекции нарушений белкового синтеза.

В экспериментальных исследованиях доказана роль лейциносодержащих аминокислотных смесей для восстановления азотистого баланса.

Ученым удавалось ускорить рост быстрых мышечных волокон, которые первыми страдают при алкогольной интоксикации.

https://www.youtube.com/watch?v=D24P1bqkaOo\u0026t=36s

Прогноз определяется тяжестью поражения мышц, алкогольным стажем, наличием сопутствующих соматических патологий.

У 50% больных с острой миопатией симптомы регрессируют, но остальные случаи завершаются необратимыми некрозами либо смертью от недостаточности почек.

Хроническую миопатию можно стабилизировать при отказе от спиртного, однако полное излечение невозможно. Превентивные меры сводятся к профилактике алкоголизма.

Алкогольная миопатия :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Лечение миопатий. Алкогольная миопатия. Приобретение миопатии. Алкогольная миопатия

 Алкогольная миопатия. Это острая или хроническая травма мышц, вызванная длительной интоксикацией этанолом и другими токсичными компонентами алкоголя. Риск развития заболевания увеличивается при белково-энергетическом дефиците, сопутствующей патологии почек. Основные симптомы: внезапная или постепенно нарастающая слабость проксимальных мышц конечностей, миалгия, отек пораженных мышц. Для диагностики необходимы результаты ЭМГ, биопсии и биохимических анализов крови. Лечение предполагает отказ от спиртных напитков, назначение витаминов, электролитов, общеукрепляющих препаратов.

Лечение миопатий. Алкогольная миопатия. Приобретение миопатии. Алкогольная миопатия

 Впервые симптомы мышечной слабости у алкоголиков с многолетним стажем были установлены в 1822 году американским врачом Дж. Джексоном, а более подробное описание проблемы дал русский психиатр С.С. Корсакова в 1887 году.

По современным данным, алкогольная миопатия встречается у 40-60% людей, злоупотребляющих алкоголем, это одно из наиболее частых повреждений мышечной ткани.

Тем не менее, проблема до сих пор плохо изучена, ее патогенетические механизмы не до конца изучены, что вызывает затруднения у неврологов при постановке диагноза и выборе эффективной терапии.

 Алкогольная миопатия признана многофакторным заболеванием, механизм его возникновения сложен. Основная причина поражения мышц — длительное (более 5-10 лет) злоупотребление большими дозами алкоголя. Наибольшая вероятность образования симптомов патологии у людей, ежедневно принимающих более 100 мл в пересчете на чистый этанол.

Читайте также:  Реакция Кумбса. Выявление неполных антител ( AT ). Метод латекс-агглютинации. Реакция латекс-агглютинации.

К предрасполагающим факторам относятся следующие:  • Недостаток питания. Отрицательный азотистый баланс, пониженное потребление протеиногенных аминокислот, дефицит витаминов и микроэлементов — типичные проблемы хронического алкоголизма, предпосылки для мышечных патологий.  • Связанные с этим вредные привычки.

Вероятность появления симптомов заболевания значительно увеличивается, когда алкогольная зависимость сочетается с длительным курением, употреблением психоактивных или наркотических веществ.  • Поражение почек.

При длительном злоупотреблении алкоголем функциональная емкость почечного фильтра снижается, в результате чего продукты распада этанола задерживаются в крови, оказывают токсическое действие на весь организм, в том числе и на скелетные мышцы.

 При потреблении алкоголя в мышцах синтез белка замедляется из-за снижения содержания факторов инициации и трансляции. Кроме того, этанол нейтрализует анаболическое действие некоторых факторов роста, нарушает работу внутриклеточных сигнальных путей в скелетных мышцах. У некоторых пациентов с алкогольной зависимостью повреждение мышц вызвано формированием нечувствительности рецепторов клеток к гормонам роста.  При остром отравлении алкоголем наблюдается спонтанная активность денервации — фибрилляция, снижение амплитуды потенциалов действия двигательных единиц (ПДДЕ). При морфологической диагностике визуализируется отмирание мышечных волокон (рабдомиолиз). В результате в крови накапливается большое количество продуктов распада, что создает повышенную нагрузку на почки и может вызвать острую почечную недостаточность.

 Мышечные волокна делятся на 2 типа в зависимости от изоформ сократительного белка миозина.

При хронической алкогольной миопатии исследования выявляют повреждение волокон второго типа (быстрые гликолитические, окислительно-гликолитические) с относительной целостностью миофибрилл первого типа.

Однако атрофические изменения редко сопровождаются воспалением или некрозом, что отличает патологию от острой формы.

 Алкогольная миопатия сегодня — это отдельная нозологическая единица, которая часто сопровождается алкогольной полинейропатией. С учетом причины, скорости развития заболевания и выраженности симптомов в современной неврологии выделяют 4 варианта патологии:  • Острая алкогольная миопатия.

На его долю приходится 1-5% всех случаев заболевания, при сильных перееданиях симптомы проявляются в считанные дни, однако при благоприятных условиях возможен их полный регресс.  • Гипокалиемическая миопатия.

Как и предыдущая форма, начинается остро, на фоне критического снижения уровня калия в крови из-за вызванных этанолом электролитных нарушений.  • Бессимптомная алкогольная миопатия. Проявляется изменением биохимических показателей крови, но клинических симптомов нет.  • Хроническая алкогольная миопатия.

Заболевание встречается с частотой до 200 случаев на 10 тысяч населения, характеризуется проксимальным парезом, типичными изменениями походки.

 В остром варианте возникает внезапное ослабление проксимальных мышц верхних и нижних конечностей (мышц плеч, бедер). При некротическом варианте заболевания пациента беспокоят острые боли в мышцах, отечность пораженных участков. Гипокалиемическая форма также проявляется мышечной слабостью, но при ней симптомы болезненности и отека скелетных мышц отсутствуют.  Хроническая форма поражения мышц при алкоголизме проявляется постепенным снижением силы мышц проксимального отдела конечностей. Симптомы заболевания включают проблемы с ходьбой («утиную походку», усиление поясничного лордоза), нарушение координации и снижение работоспособности. Со временем у пациентов развиваются контрактуры суставов, значительно ограничиваются движения конечностей.  Когда процесс распространяется на мышцы лица, появляются специфические симптомы: обеднение мимики, невозможность улыбнуться или растянуть губы трубкой, невозможность хмуриться. Поражение круглой мышцы рта вызывает затруднение произношения слов, нечеткую дикцию. Иногда проблемы с глотанием возникают из-за миопатического ларингиза.

 Ассоциированные симптомы: Маскообразное лицо (гипомимия). Невнятность речи. Ограничение амплитуды движений. Отеки ног. Отеки рук. Слабость в ногах. Слабость в руках. Слабость мышц (парез). Слабость мышц лица. Утиная походка.

 При хроническом алкоголизме, при неуклонном увеличении доз употребляемого этанола, состояние прогрессирует. Объем мышц уменьшен на 30% и более. При этом симптомы могут разрешиться только при острых формах заболевания, а хронические поражения необратимы.

Детальные морфологические исследования показали, что миопатические расстройства сохраняются даже через 5 лет после отказа от алкоголя.

 В 15-35% случаев алкогольная миопатия осложняется кардиомиопатией, которая проявляется аритмиями, недостаточностью кровообращения и ишемической болезнью сердца.

При отсутствии лечения из-за пониженного кровотока усиливаются симптомы хронической гипоксии и нарушается работа всех внутренних органов. На поздней стадии происходит комбинированное поражение нервной, сердечно-сосудистой и мочевыводящей систем, часто приводящее к смерти.

 Обследование пациентов с жалобами на мышечную слабость проводит невролог, в оценке симптомов могут участвовать нарколог, психиатр и кардиолог. Клиническое обследование показывает снижение силы и тонуса мышц, возможна асимметрия рефлексов и сенсорные нарушения.

Для подтверждения диагноза алкогольной миопатии необходимы следующие методы диагностики:  • Электрофизиологические исследования. С помощью игольчатой ​​миографии оценивают продолжительность и амплитуду ПДДЭ и наличие фибрилляции.

Хронический вариант характеризуется неспецифическим миопатическим паттерном ЭМГ, идентичным другим первичным мышечным патологиям.  • биопсия мышц. Это «золотой стандарт» диагностики хронической формы заболевания.

Биоматериал исследуют с помощью иммуногистохимических, морфометрических методов для типирования различных изоформ миозиновых цепей, посредством чего оценивается площадь поперечного сечения миофибрилл. При острой форме заболевания наблюдаются патоморфологические симптомы некроза и воспаления.  • Обследование сердца.

Чтобы подтвердить или исключить сопутствующую алкогольную кардиомиопатию, проводится эхокардиограмма, чтобы визуализировать структуру камер и клапанов сердца, и ЭКГ, чтобы исследовать электрическую активность органа. В зависимости от показаний требуются стресс-тесты и холтеровское мониторирование.  • Анализ.

Биохимический анализ крови выявит типичные лабораторные симптомы — резкое повышение креатинкиназы и / или снижение калия до 1,4-2,1 ммоль / л. Об одновременном поражении почек свидетельствует увеличение дисбаланса мочевины, креатинина и электролитов. Исследование мочи выявит миоглобинурию.

 Основой лечения любой формы миопатии является отказ пациента от употребления алкоголя, а также выведение этанола и его токсинов из организма. Это помогает предотвратить прогрессирование расстройства. Последующее лечение подбирается невропатологом дифференцированно с учетом симптомов, клинической формы и степени тяжести заболевания. Стандартные схемы терапии:  • При острой некротической миопатии. Показана коррекция жидкостного и электролитного обмена, контроль мочеиспускания, прием витаминов группы В, а при симптомах тяжелого поражения почек показан гемодиализ.  • При гипокалиемической миопатии. Внутривенное введение хлорида калия до нормализации показателей гомеостаза, после чего осуществляется переход на пероральный прием препаратов калия при регулярном лабораторном контроле крови и мочи.  • При хронической миопатии. Специфических методов лечения не разработано, используются витаминно-минеральные комплексы, сбалансированное питание с высоким содержанием белка, адаптогены, метаболические препараты.  Когда исчезают острые симптомы патологии, решается вопрос, как исправить алкогольную зависимость, лечение которой необходимо для предотвращения осложнений. Пациентам необходима длительная работа с психиатрами-наркологами, психологами, наркоманами. Терапия проводится на территории закрытых наркологических центров или в амбулаторных условиях.

 Ученые работают над созданием новых препаратов для устранения симптомов алкогольной миопатии, в основе которых лежит коррекция нарушений синтеза белка. Роль лейцинсодержащих смесей аминокислот в восстановлении азотного баланса была продемонстрирована в экспериментальных исследованиях. Ученым удалось ускорить рост быстрых мышечных волокон, которые первыми страдают от алкогольного опьянения.

 Прогноз определяется тяжестью поражения мышц, стажем алкоголя и наличием сопутствующих соматических патологий.

У 50% пациентов с острой миопатией симптомы улучшаются, но в остальных случаях происходит необратимый некроз или смерть от почечной недостаточности.

Хроническую миопатию можно стабилизировать, отказавшись от алкоголя, но полное излечение невозможно. Профилактические меры сводятся к профилактике алкоголизма.

 1. Нервно-мышечные нарушения при хронической алкогольной интоксикации/ А.Ю. Емельянова, О.Е. Зиновьева, Н.Д. Самхаева, Н.С. Щеглова// Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. – 2015. – №2.  2. Алкогольная миопатия: вопросы патогенеза и подходы к лечению/ Ю.В. Казанцева, Н.С. Щеглова, О.Е. Зиновьева// Эффективная фармакотерапия. Неврология и психиатрия». – 2012. – №3.  3. Механизмы развития алкогольной миопатии скелетных мышц/ О.М. Подпалова, Н.Е. Нурищенко// Одесский медицинский журнал. – 2012. – №4.

 4. Поражение скелетных мышц при алкогольной интоксикации/ О.Е. Зиновьева// Украинский неврологический журнал. – 2009. – №2.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Лечение миопатий. Алкогольная миопатия. Приобретение миопатии

Оглавление темы «Дистрофии. Миотонии.»: 1. Лечение миопатий. Алкогольная миопатия. Приобретение миопатии. 2. Воспалительные миопатии. Полимиозит. Дерматомиозит. 3. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Миодистрофия Эрба — Рота. 4. Миодистрофия Дюшенна. Миодистрофия Беккера. Миодистрофия Ландузи — Дежерина. 5. Миодистрофия Веландера. Миодистрофия Давиденкова.

Локальные прогрессирующие мышечные дистрофии. 6. Спинальные амиотрофии. Формы спинальной амиотрофии. Лечение мышечных дистрофий. 7. Миотония. Причины миотонии. Формы миотонии. 8. Болезнь Томсена. Болезнь Эйленбурга. Дистрофическая миотония. 9. Хондродистрофическая миотония. Лечение миотоний. Нейромиотония. Болезнь Исаакса. 10. Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении.

Признаки миастении.

Известны различные клинические синдромы миопатий: Кирнса— Сейра («офтальмоплегия плюс»), MELAS (митохондральная энцефаломиопатия с лактатацидозом и инсультом), MERRF (миоклонус эпилепсия с шероховатыми красными волокнами), болезнь Люфта (гиперметаболизм с повышением чувствительности к температуре внешней среды с сочетанием мышечной слабости с гипертермией, полидипсией, полифагией) и др.

К сожалению, реальная терапия миопатий пока невозможна. Пожалуй, исключением в этом отношении являются синдромы нарушения обмена карнитина, обеспечивающего транспорт жирных кислот с длинной цепью на митохондриях для их окисления.

Миопатия начинается в детстве и характеризуется снижением уровня карнитина в плазме крови, печени и мышцах (генерализованная форма) либо только в мышцах (мышечная форма).

Прогрессирующая мышечная слабость сочетается с периодическими приступами метаболического ацидоза, гипогликемией, рвотой; имеют место гепатомегалия, энцефалопатия. При мышечной форме страдают мышцы фасциоцервикального региона. Своеобразный фенотип: маленький рост, худосочность, поясничный лордоз.

Лечение: большие дозы преднизоло-на и ежесуточные приемы нескольких граммов карнитина. При обеих формах заболевания может существенно улучшаться состояние больных.

Читайте также:  Магнерот - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (таблетки 500 мг) препарата для профилактики инфарктов, аритмий и атеросклероза, для устранения дефицита магния у взрослых, детей и при беременности

Лечение миопатий. Алкогольная миопатия. Приобретение миопатии.

Метаболические приобретение миопатии, связанные с интоксикацией

Наиболее клинически значимой является алкогольная миопатия. Заболевание часто развивается остро, под-остро и хронически.

Острая форма алкогольной миопатии обусловлена тяжелым запоем. Характерно сочетание мышечной слабости проксимальных отделов рук, иногда ног, мимических и бульбарных мышц с болезненностью мышц голени, бедер, ягодиц.

Эти признаки часто сочетаются с другими проявлениями алкогольного поражения — почек, вплоть до почечной недостаточности, и кардиомиопатии. ЭМГ подтверждает миопатическии характер поражений, хотя возможны и потенциалы фибрилляций.

Уровень креатинфосфокиназы в крови увеличен.

Подострая форма алкогольной миопатии развивается в течение 3—5— 7 дней и имеет гипокалиемический генез. В дебюте отмечаются желудочно-кишечные расстройства (рвота, понос).

Мышечная слабость проявляется главным образом в проксимальных отделах. Креатинфосфокиназа также повышена. Следует иметь в виду, что при сопутствующей почечной недостаточности может наблюдаться гиперка-лиемия.

Гипокалиемические формы хорошо купируются повторным введением калия — внутрь и внутривенно.

Хроническая форма алкогольной миопатии развивается медленно — в течение недель и месяцев, характеризуется проксимальным распределением слабости и атрофии, поражением преимущественно ног.

Лечение алкогольной миопатии должно предусматривать категорический отказ от алкоголя и включать симптоматическую терапию (препараты анаболического действия, антиоксиданты и др.).

— Также рекомендуем «Воспалительные миопатии. Полимиозит. Дерматомиозит.»

Алкогольная миопатия: вопросы патогенеза и подходы к лечению uMEDp

По данным Всемирной организации здравоохранения, злоупотребление алкоголем является третьей по частоте (после сердечно-сосудистых и онкологических заболеваний) причиной смертности в современном мире.

Лица, злоупотребляющие спиртными напитками, живут в среднем на 15–20 лет меньше, чем люди непьющие.

Серьезное положение в связи с чрезмерным потреблением алкоголя сложилось и в Российской Федерации, где за последние полвека уровень потребления спиртных напитков вырос в несколько раз.

Принято считать, что хроническая алкогольная интоксикация является причиной развития алкогольной болезни, рассматриваемой как совокупность психических, неврологических и висцеральных расстройств, развивающихся вследствие злоупотребления алкоголем.

Алкогольная болезнь – заболевание, при котором длительная интоксикация этанолом приводит к возникновению характерных структурных изменений в органах и системах организма, проявляющихся соответствующей клинической симптоматикой [1].

Для нее характерен полиморфизм поражения как центральной, так и периферической нервной системы, причем поражение скелетных мышц является, с одной стороны, одной из наиболее частых, а с другой – наименее изученной проблемой. По данным V.R. Preedy и соавт.

, поражение скелетных мышц отмечается у 40–60% пациентов, злоупотребляющих алкоголем [2].

Первое описание мышечной слабости, развившейся на фоне длительного приема алкоголя, принадлежит J. Jackson и относится к 1822 г. [3]. В 1887 г. С.С. Корсаков защитил докторскую диссертацию «Об алкогольном параличе» [4]. Более активно данную проблему стали изучать во второй половине XX в.

Долгое время считалось, что развитие мышечной слабости связано с денервационными изменениями мышц вследствие алкогольной полиневропатии. Однако проведенное в 1986 г.

морфологическое исследование биоптатов мышечной ткани у больных с клиническими проявлениями алкогольной миопатии показало отсутствие в них изменений, характерных для денервации, в виде «феномена группировки» мышечных волокон [5].

В настоящее время алкогольную миопатию рассматривают как самостоятельную нозологическую форму, которая может сочетаться с алкогольной полиневропатией.

В целом алкогольная миопатия развивается независимо от других проявлений алкогольной болезни, таких как поражение печени, сердечной мышцы, синдром мальабсорбции [6].

В МКБ-10 ей выделена отдельная рубрика, однако единых диагностических критериев не разработано.

В рамках алкогольной болезни выделяют несколько основных форм поражения мышечной ткани: острую, хроническую алкогольную миопатию, алкогольную кардиомиопатию. Ряд авторов в качестве отдельной клинической формы выделяют также асимптомную алкогольную миопатию [7].

Острая алкогольная миопатия встречается в 1–5% случаев, развивается, как правило, после тяжелого запоя и проявляется слабостью преимущественно проксимальных групп мышц, сопровождающейся резкой болезненностью и отеком пораженных мышц, значительным повышением уровня креатинкиназы в плазме крови, миоглобинурией.

Данные игольчатой миографии указывают на наличие денервационной спонтанной активности в виде потенциалов фибрилляций и уменьшение амплитуды и длительности потенциалов действия двигательных единиц (ПДДЕ).

При морфологическом исследовании выявляется некроз различных типов мышечных волокон (рабдомиолиз), что послужило основанием для определения этой клинической формы алкогольной миопатии как острой некротизирующей миопатии с высоким риском развития острой почечной недостаточности [8].

Лечение этой формы должно проводиться в отделении интенсивной терапии и включать назначение витаминов группы В, поддержание электролитного баланса, контроль диуреза. В случае развития острой почечной недостаточности показано проведение гемодиализа.

При благоприятных условиях процесс восстановления занимает несколько недель или месяцев, однако более половины случаев заканчиваются летально вследствие присоединившейся острой почечной недостаточности.

К острым алкогольным миопатиям относят также острую гипокалиемическую миопатию, характеризующуюся генерализованной мышечной слабостью и отсутствием болезненности и отечности пораженных мышц [9]. Уровень креатинкиназы в этих случаях также значительно повышен. Содержание калия в плазме крови снижено и находится в пределах 1,4–2,1 ммоль/л (норма – 3,6–6,3 ммоль/л).

При морфологическом исследовании может определяться некроз отдельных мышечных волокон и изменения структуры вакуолей. Лечение этой формы включает внутривенное введение хлорида калия в течение нескольких дней с последующим переходом на пероральный прием препарата под контролем уровня калия в крови и моче.

Регресс симптоматики, как правило, отмечается в течение 1–2 недель.

Для асимптомной алкогольной миопатии характерно повышение уровня креатинкиназы в крови пациентов, злоупотребляющих алкоголем, при отсутствии жалоб и клинических проявлений мышечной слабости.

Биопсия мышц с последующим морфометрическим и иммуногистохимическим исследованием больным этой группы не проводилась. Других заболеваний, сопровождающихся повышением креатинкиназы в крови, у пациентов не выявлено.

Тем не менее нельзя исключить, что асимптомное повышение креатинкиназы является субклинической формой острой некротизирующей или гипокалиемической алкогольной миопатии [10].

Отдельную группу в рамках алкогольной миопатии составляют пациенты с алкогольной кардиомиопатией, проявляющейся снижением сократительной функции миокарда, снижением сердечного выброса, нарушениями ритма сердечных сокращений [11]. Частота алкогольной кардиомиопатии составляет 15–35%. В настоящее время алкоголизм считают наиболее частой причиной поражения сердечной мышцы неишемического генеза [12].

Самой распространенной и наименее изученной является хроническая алкогольная миопатия. По данным F. Martin и M.E. Reily (табл. 1), ее распространенность составляет 2000 случаев на 100 тыс. населения, что значительно превышает распространенность наследственных и некоторых метаболических миопатий [13, 14].

Данная форма считается наиболее вероятной причиной развития проксимальных парезов у пациентов, злоупотребляющих алкоголем.

Клинические проявления хронической алкогольной миопатии в виде проксимальной мышечной слабости и связанных с ней нарушений походки не сопровождаются повышением уровня креатинфосфокиназы в плазме крови и характерными для первично-мышечного уровня поражения изменениями электромиограммы (ЭМГ), что отличает ее от острой алкогольной миопатии и других форм метаболических и прогрессирующих миодистрофий. В настоящее время установлено, что уровень креатинфосфокиназы и миопатический ЭМГ-паттерн не являются специфичными для какого-либо первично-мышечного заболевания, а лишь отражают выраженность деструктивных процессов в мышечной ткани.

«Золотым стандартом» в диагностике хронической алкогольной миопатии считают проведение биопсии проксимальных мышц с последующим иммуногистохимическим и морфометрическим исследованием с целью типирования различных изоформ тяжелых цепей миозина в мышечных волокнах и оценки площади их поперечного сечения [2].

Мышечные волокна разделяют на два типа в зависимости от того, какие изоформы тяжелых цепей сократительного белка миозина в них синтезируются. Преобладание того или иного типа изоформ тяжелых цепей миозина определяет скорость, силу мышечного сокращения и метаболический тип его энергетического обеспечения.

Наличие атрофического процесса подтверждается с помощью измерения площади мышечных волокон различных типов и сравнения полученных результатов с результатами аналогичных измерений в группе контроля (здоровые добровольцы).

Большинство исследований показало, что у лиц с хронической алкогольной миопатией определяется преимущественное уменьшение размеров мышечных волокон II типа (быстрые гликолитические и окислительно-гликолитические волокна), в то время как волокна I типа остаются относительно интактными (рис. 1) [15, 16].

Для хронической алкогольной миопатии также характерно то, что атрофические изменения мышечных волокон не сопровождаются некрозом и явлениями воспалительной инфильтрации.

Патогенетические механизмы развития хронической алкогольной миопатии остаются до конца не изученными. Предполагается, что в основе атрофического процесса в скелетной мышце лежит дисбаланс синтеза и распада структурных белков.

Результаты исследований показали, что при хронической алкогольной миопатии определяющим является снижение синтеза белка, в то время как протеолитическая активность остается практически неизменной, в отличие от других метаболических миопатий, при которых преобладают процессы протеолиза [17].

Высказываются предположения, что этанол, не усиливая в целом протеолиз, может оказывать избирательное повреждающее воздействие на сократительные белки скелетных мышц, например на миозин [18].

К основным регуляторам синтеза белка в мышце относят соматотропный гормон, инсулиноподобный фактор роста – I (IGF-I) и его основной связывающий белок. IGF-I – важный системный регулятор анаболических процессов в мышце. Более 95% IGF-I синтезируется гепатоцитами.

Основным фактором, регулирующим его продукцию, является гормон роста. В экспериментальных работах показано, что хроническое потребление алкоголя снижает уровень циркулирующего в крови IGF-I, в основном из-за снижения скорости синтеза и секреции его печенью [19, 20].

Cнижение содержания IGF-I в системном кровотоке может вызывать атрофический процесс, который наблюдается при хронической алкогольной миопатии.

В пользу этой гипотезы свидетельствует и то, что введение алкоголизированным грызунам IGF-I в комплексе с его основным связывающим белком приводило к нормализации концентрации IGF-I в плазме крови [21, 22].

Читайте также:  Витамины. Витамин А. Гиповитаминоз А. Гипервитаминоз А.

Получены результаты, свидетельствующие об уменьшении числа ядер мышечных волокон и их предшественников у лиц с хронической алкогольной интоксикацией, что также может быть одним из проявлений атрофического процесса [23]. Обсуждается роль апоптоза в повреждении скелетных мышц на фоне хронического алкоголизма [24].

В случае длительной алкоголизации заболевание носит прогредиентный характер с постепенным вовлечением в патологический процесс различных групп скелетных мышц, сопровождающийся прогрессирующим снижением мышечной массы (до 30%).

Ранее считалось, что даже при длительном ежедневном употреблении алкоголя (5–10 лет) его отмена приводит к регрессу клинических проявлений алкогольной миопатии.

Однако детальное морфологическое исследование пораженных мышц показало, что в случаях тяжелой хронической алкогольной миопатии даже через 5 лет после отмены алкоголя не происходит регресса клинических и морфологических признаков заболевания [25].

Тактика лечения хронической алкогольной миопатии в настоящее время не разработана. Это связано с отсутствием единой теории патогенеза данного заболевания. Основу лечения составляют полный отказ от приема алкоголя и восстановление полноценного сбалансированного питания.

Учитывая, что основным механизмом возникновения хронической алкогольной миопатии считают процессы нарушения белкового синтеза, проводятся экспериментальные работы, направленные на изучение возможных путей коррекции данного состояния.

В частности, в эксперименте с лабораторными животными показана роль лейцинсодержащей аминокислотной смеси в качестве возможного корректора нарушения синтеза белка.

Применение ее в период восстановления у предварительно алкоголизированных крыс позволило ускорить процессы увеличения размеров быстрых мышечных волокон, которые в первую очередь страдают при хронической интоксикации.

Так, в группе животных, получавших лейцинсодержащую аминокислотную смесь, увеличение площади поперечного сечения быстрых мышечных волокон было в 1,7 раза больше, чем в группе грызунов, получавших только корм и воду (рис. 2) [23].

В дальнейшем возможно изучение эффекта лейцина в отношении восстановления атрофированных мышечных волокон у пациентов с хронической алкогольной миопатией. При положительном результате это позволит включать лейцинсодержащие аминокислотные смеси в схему лечения хронической алкогольной миопатии.

СПРАВКА

Ряд исследований посвящены изучению роли антиоксидантов в качестве возможных корректоров атрофического процесса.

Так, проведенное в Великобритании клиническое исследование показало снижение содержания альфа-токоферола в крови при хроническом алкоголизме, что свидетельствовало о несостоятельности эндогенной антиоксидантной системы [29].

С учетом полученных данных возможно применение антиоксидантов в лечении хронической алкогольной миопатии, в частности препаратов альфа-липоевой кислоты (альфа-ЛК).

Согласно современным представлениям, альфа-ЛК (тиоктовая кислота, витамин N) рассматривается как витаминоподобное вещество, биологическая роль которого определяется его участием в окислительном декарбоксилировании пировиноградной и других альфа-кетокислот. Наличие тиоловых (сульфгидрильных) групп в молекуле альфа-ЛК придает ей свойства антиоксиданта.

Нервно-мышечные нарушения при хронической алкогольной интоксикации у женщин

catad_tema Алкогольная зависимость — статьи Статьи

Опубликовано в журнале:

«Эффективная фармакотерапия» №49, 2013

О.Е. Зиновьева, Н.С. Щеглова Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова ГБОУВПО «Первый МГМУ им. ИМ. Сеченова»

Представлены результаты комплексного обследования 27 пациенток с хронической алкогольной интоксикацией. Обсуждаются вопросы диагностики, патогенеза и клинических проявлений алкогольной полиневропатии и миопатии.

Показана определяющая роль морфологического и морфометрического исследования в диагностике хронической алкогольной миопатии.

Определены показания к назначению нейротропных витаминов группы В и препаратов альфа-липоевой кислоты при алкогольной полиневропатии и миопатии.

Ключевые слова: женщины, хроническая алкогольная интоксикация, алкогольная полиневропатия, алкогольная миопатия, патогенетическая терапия

Neuromuscular disorders in women with chronic alcohol abuse

O.Ye. Zinovyeva, N.S. Shcheglova State Budgetary Educational Institution for Higher Professional Education 'I.M. Sechenov First Moscow State Medical University', A.Ya. KozhevnikovNervous Diseases Clinic

The results of comprehensive medical examination of 27 women with chronic alcohol abuse are presented. Diagnosis, pathogenesis and manifestations of alcoholic neuropathy and myopathy are discussed.

The authors emphasize the role of morphological and morphometrical examination for the diagnosis of chronic alcoholic myopathy.

Indications for therapy with neurotropic В vitamins and alpha-lipoic acid are provided for patients with alcoholic neuropathy and myopathy.

Key words: women, chronic alcohol abuse, alcoholic neuropathy, alcoholic myopathy, pathogenetic treatment

Согласно эпидемиологическим исследованиям, частота хронического употребления алкоголя среди населения в возрасте старше 18 лет варьирует от 3 до 10% в зависимости от региона [1].

Хроническая алкогольная интоксикация лежит в основе развития алкогольной болезни, рассматриваемой как комплекс психических и соматоневрологических расстройств, связанных с регулярным употреблением алкоголя в опасных для здоровья дозах.

https://www.youtube.com/watch?v=D24P1bqkaOo\u0026t=54s

В последнее время значительный вклад в увеличение общей алкоголизации общества вносит женский алкоголизм. Проведенные ранее исследования показали, что женщины более восприимчивы к токсическому воздействию алкоголя, что обусловлено рядом тендерных особенностей [2].

Одним из важных физиологических различий между мужчинами и женщинами в отношении метаболизма алкоголя является скорость всасывания. Употребление одинаковой дозы алкоголя приводит к более высокой его концентрации в крови у женщин с учетом массы тела.

Известно, что женщины имеют более низкое содержание воды в организме, чем мужчины, в результате чего у женщин алкоголь растворяется в меньшем количестве воды, что также способствует увеличению его концентрации в крови [3].

Кроме того, получены данные о повышении уровня ацетальдегида (метаболита этанола) в фазу менструального цикла, сопровождающуюся повышением уровня эстрогена, что также приводит к увеличению содержания алкоголя в крови и, как следствие, к развитию алкогольной интоксикации [4].

У женщин злоупотребление алкоголем чаще приводит к развитию таких осложнений, как алкогольная болезнь печени, остеопороз, заболевания сердечнососудистой системы, поражение центральной и периферической нервной системы [5]. К наиболее частым проявлениям алкогольной болезни относятся алкогольная полиневропатия и хроническая алкогольная миопатия, частота которых колеблется в пределах 50-70% и 40-60% соответственно [6,7].

Несмотря на имеющуюся информацию о тендерных различиях влияния алкоголя, проблема женского алкоголизма изучена недостаточно. До настоящего времени сохраняется заблуждение о возможности экстраполировать результаты, полученные на мужском контингенте пациентов, на женщин.

Практически не исследован вопрос о механизмах поражения скелетных мышц и периферических нервов у женщин с хронической алкогольной интоксикацией.

Цель исследования — изучить клинические, биохимические, нейрофизиологические проявления алкогольной невропатии и миопатии, а также морфологические характеристики алкогольной миопатии у женщин с хронической алкогольной интоксикацией.

Материалы и методы

Обследованы 27 пациенток в возрасте от 31 до 58 лет (средний возраст 47,1 ± 7,9 лет), находившиеся на лечении в Клинике нервных болезней Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М.

Сеченова. Длительность регулярного употребления алкоголя, со слов родственников, варьировала от 3 до 20 лет и в среднем составила 9,6±6,0 лет. Среднее количество этанола в сутки — 182,5±15,5 мл (от 100 до 300 мл).

Критериями включения в исследование являлись женский пол, возраст от 20 до 60 лет, длительное употребление алкоголя (в количестве не менее 100 мл этанола в сутки); критериями исключения — лекарственная и/или наркотическая зависимость, наследственные невропатии и миопатии, инфекционные заболевания (в том числе сифилис, вирусные гепатиты и ВИЧ-инфекция). Кроме того, в исследуемую группу не включались пациентки с заболеваниями, которые могут приводить к развитию полиневропатии (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, онкологические заболевания, почечная или печеночная недостаточность, системные заболевания соединительной ткани, заболевания аутоиммунной природы), а также беременные.

Всем пациенткам проводилось клиническое неврологическое обследование.

Также были проведены лабораторные исследования, включавшие биохимический анализ крови с оценкой уровня билирубина, общего белка, аспаргатаминотрансферазы (ACT), аланинаминотрансферазы (АЛТ), гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ), креатинфосфокиназы (КФК), исследование содержания в крови инсулиноподобного фактора роста I (IGF-I).

Нейрофизиологическое обследование проводилось на четырехканальном миографе фирмы «МБН» (Россия). Методом стимуляционной электромиографии (ЭМГ) исследовались моторные и сенсорные волокна нервов нижних конечностей.

Оценивалась скорость распространения возбуждения (СРВ) в дистальных и проксимальных отделах двигательных аксонов малоберцового, больше-берцового и бедренного нервов, скорость распространения возбуждения по сенсорным волокнам икроножного нерва, амплитуды моторных и сенсорных ответов.

Методом игольчатой ЭМГ исследовались латеральная головка четырехглавой мышцы бедра и передняя большеберцовая мышца.

Оценивались параметры потенциалов действия двигательных единиц (ПДДЕ) (средняя длительность, средняя и максимальная амплитуда), наличие спонтанной денервационной активности и количество полифазных ПДДЕ.

Контрольную группу составили 11 здоровых женщин-добровольцев, сопоставимых по возрасту с пациентками в исследуемой группе.

Двадцати одной пациентке с хронической алкогольной интоксикацией была проведена открытым доступом биопсия латеральной головки четырехглавой мышцы бедра с последующим морфологическим и иммуногистохимическим исследованием биоптатов.

Оценка выраженности атрофического процесса в скелетной мышце проводилась на основании сравнения с контрольной группой, включавшей 5 здоровых женщин, сопоставимых по возрасту.

Уменьшение площади поперечного сечения волокон I типа менее 3500 мкм2 и II типа менее 3200 мкм2 считалось критерием включения пациенток в группу с морфологически подтвержденной атрофией скелетной мышцы.

С целью коррекции клинических проявлений алкогольной полиневропатии и миопатии всем пациенткам давались рекомендации по прекращению употребления алкоголя и нормализации питания.

Проводилась терапия препаратами альфа-липоевой кислоты (Тиогамма, «Вёрваг Фарма», Германия) в дозе 600 мг/сут и нейротропными витаминами группы В (Мильгамма композитум, «Вёрваг Фарма», Германия) по 1 драже 3 раза в сутки в течение 8 недель.

Статистический анализ полученных данных проводился с использованием методов медицинской статистики на персональном компьютере с помощью программы SPSS 17.0. Использовались параметрические (t-критерий Стьюдента) и непараметрические (U-критерий Манна — Уитни) методы статистической обработки. Все статистические сравнения проводились при уровне значимости 95% (р

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector