Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы.

Пациентов, столкнувшихся впервые с данной патологией, несомненно, волнует вопрос, что же это за болезнь – лимфома.

Этим термином обозначают целую группу опухолевых заболеваний, характеризующихся бесконтрольным ростом клеток лимфатической системы, увеличением числа патологически измененных лимфоцитов.

Такие новообразования поражают лимфатические узлы, печень, селезенку и другие органы, особенно те, в которых имеется хотя бы небольшое количество лимфоидной ткани. На поздних стадиях страдают и органы, не имеющие прямого отношения к лимфосистеме, сдавливающиеся увеличенными лимфатическими узлами извне.

Неспецифические признаки лимфомы нередко становятся причиной поздней диагностики, которая значительно ухудшает прогноз пациента к выздоровлению. Внимательное отношение к собственному здоровью и здоровью своих близких поможет вам вовремя обнаружить лимфому и начать столь необходимое лечение.

Согласно современной классификации, все лимфомы делятся на две группы:

  • Лимфогранулематоз, или лимфома Ходжкина – злокачественное новообразование, при котором в лимфатических узлах обнаруживаются гигантские опухолевые клетки – клетки Березовского-Штернберга-Рида. Чаще источником становятся шейные или надключичные лимфоузлы.
  • Неходжкинские лимфомы – объединяют в себе более 30 заболеваний, встречаются чаще (в 60% случаев данной патологии). 

По тяжести течения различают 4 стадии лимфомы:

  • I – злокачественными клетками поражены лимфоузлы одной области тела;
  • II – патологический процесс затрагивает две и более групп лимфатических узлов выше или ниже диафрагмы;
  • III – в онкопроцесс вовлечены лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы (и выше, и ниже ее, например, шейные и паховые); также может быть поражена селезенка, участки тела вне лимфоузлов или иметь место сразу оба варианта;
  • IV – определяется поражение лимфатических узлов разных частей организма, органов вне лимфатической системы.

Проявления болезни зависят от места образования, типа лимфомы и других факторов. Наиболее характерный симптом – увеличение одного или нескольких лимфатических узлов, которое легко обнаружить путем пальпации или при визуальном осмотре.

Увеличение внутригрудных лимфоузлов удается заподозрить по ряду косвенных признаков или с помощью дополнительных методов исследования. Ранние стадии болезни часто не имеют симптомов и обнаруживаются случайно во время плановых обследований.

Пациент, страдающий лимфомой, может обратить внимание на такие изменения в своем состоянии:

  • увеличение поверхностных лимфатических узлов – они заметны визуально или прощупываются пальцами, эластичны, безболезненны;
  • повышение температуры тела без видимых причин;
  • постоянная усталость, слабость, быстрая утомляемость;
  • головная боль, головокружение;
  • повышенная потливость (особенно ночью);
  • одышка, затруднение вдоха, ощущение неполного вдоха;
  • необъяснимое похудение;
  • чувство беспокойства, эмоциональная неустойчивость, нарушение сна;
  • перепады настроения.

При активном распространении опухолевых лимфоцитов в организме пациенты чаще всего жалуются на лихорадку, ночную потливость, слабость и уменьшение массы тела. Если новообразование формируется в отдельном органе, возникают более специфические симптомы, характеризующиеся нарушением его функции, например, затруднения дыхания, проблемы с пищеварением, боли в животе.

Точные причины возникновения лимфом неизвестны. Отдельные лимфоциты могут начать делиться бесконтрольно под влиянием внешних или внутренних неблагоприятных факторов – генетических мутаций или воздействия химических веществ. Ученые отмечают важную роль наследственности в развитии болезни.

Обнаружена связь между развитием лимфом и воздействием на организм следующих факторов риска:

  • Инфекционные заболевания, влияющие на состояние иммунитета и лимфатическую систему – ВИЧ-инфекция, вирус Эпштейна-Барра и гепатит C. Предполагается, что бактерия Helicobacter pylori, вызывающая язвенную болезнь желудка, также может спровоцировать рост лимфомы.
  • Особенности образа жизни человека: употребление избыточного количества красного мяса, курение, алкоголизм и чрезмерное воздействие солнечного света на кожу.
  • Врожденные или приобретенные иммунодефициты. Пациенты, перенесшие пересадку костного мозга, имеют повышенный риск возникновения лимфомы.
  • Химические вещества. Доказано, что ряд химикатов провоцирует опухолевое деление лимфоцитов. В первую очередь речь об инсектицидах, гербицидах и цитостатических препаратах.
  • Аутоиммунные заболевания, при которых защитная система организма атакует здоровые ткани.

Только в редких случаях врачам удается уточнить причину возникновения болезни у конкретного пациента.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

+7 (495) 292-39-72

Заказать обратный звонок Записаться онлайн Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы.

Почему «СМ-Клиника»?

1

Лечение в соответствии с мировыми клиническими рекомендациями

2

Комплексная оценка заболевания и прогноза лечения

3

Современное диагностическое оборудование и собственная лаборатория

4

Высокий уровень сервиса и взвешенная ценовая политика

В начале диагностического процесса врач расспрашивает пациента о жалобах и изучает данные анамнеза для выявления факторов риска болезни. Затем он проводит общий осмотр, во время которого ощупывает (пальпирует) лимфатические узлы и ищет другие внешние признаки заболевания. Точный диагноз может быть поставлен только после уточняющих лабораторных и инструментальных обследований.

Взрослым пациентам с признаками и симптомами лимфомы могут быть назначены:

  • Анализ крови – общий (клеточный состав) и биохимический (печеночные и почечные ферменты, онкомаркеры, ПЦР-диагностика инфекций).
  • Пункционная биопсия пораженных лимфатических узлов или иных тканей с последующим цито- и гистологическим исследованием полученного материала. Наиболее надежный и точный метод диагностики.
  • Ультразвуковое обследование подкожных лимфатических узлов, печени, селезенки или других органов – в зависимости от локализации новообразований.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография. Высокоинформативные, надежные методы визуальной диагностики, результаты которых представляют качественные послойные изображения органов и тканей.

Результаты дополнительных методов исследования позволяют гематоонкологу верно оценить стадию заболевания, обнаружить вторичные новообразования в других органах, а на основании этих данных – назначить пациенту наиболее эффективную в его ситуации схему терапии.

Как врач, часто сталкивающийся с лимфомами, могу сказать, что многие пациенты, обнаружив увеличенные лимфоузлы, не спешат к врачу.

Сначала они занимаются самолечением – прикладывают к подкожным образованиям теплые компрессы или, напротив, лед, обрабатывают растворами антисептиков и используют иные методы народной медицины.

Этого делать нельзя! Даже если причина увеличения лимфоузлов не лимфома, а инфекция, неправильные действия со стороны больного могут усугубить процесс, утяжелить течение болезни.

А при лимфоме тепло, воздействующее на новообразование, приведет к ускоренному размножению злокачественных клеток и распространению их по организму с образованием удаленных очагов опухоли. Нельзя заниматься самолечением! Первым делом надо выяснить природу симптоматики, обратившись к грамотному врачу, и только потом начинать терапию.

Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы.

Схему лечения лимфомы врач подбирает в каждом случае индивидуально, в зависимости от конкретной клинической ситуации, тяжести состояния пациента.

Задача лечебных мероприятий – уничтожить максимальное количество злокачественных клеток, достичь ремиссии.

Гематоонкологи сети медицинских центров «СМ-Клиника» применяют в своей практике наиболее эффективные, современные лекарственные средства и постоянно следят за состоянием пациента путем регулярных осмотров его и проведения обследований.

Консервативное лечение

Пациенту с лимфомой в «СМ-Клиника» могут быть назначены такие варианты терапии:

  • Химиотерапия – лечение с применением цитостатиков (лекарственных препаратов, уничтожающих злокачественные клетки и предотвращающих дальнейший рост опухоли). Пациент получает медикаменты внутривенно или внутрь. Химиотерапию проводят в несколько циклов и перерывами между ними, позволяющими организму человека восстановиться. Даже после достижения ремиссии курсы химиотерапии продолжаются, что позволяет достичь максимального результата. Во время лечения врач внимательно следит за состоянием пациента и при наличии побочных эффектов препаратов назначает корректирующую их терапию.
  • Медикаментозное лечение. Иммунотерапия и препараты гормонов воздействуют на некоторые виды злокачественных лимфоцитов, угнетая их размножение и рост, уменьшая размер опухоли.
  • Лучевая терапия – воздействие на пораженные ткани радиацией. Уменьшает размер новообразования и облегчает симптомы болезни. Как правило, применяется вместе с химиотерапией.

При неэффективности вышеуказанных методов консервативного лечения пациенту могут быть рекомендованы трансплантация костного мозга или введение стволовых клеток.

Хирургическое лечение

При локализации злокачественной опухоли в определенном органе пациенту проводят оперативное вмешательство. В большинстве случаев оно оправдано при новообразованиях желудочно-кишечного тракта. Хирург нашей клиники объяснит пациенту ход операции и назначит обследования для определения точной тактики вмешательства.

В зависимости от области расположения опухоли пациенту может быть проведено открытое вмешательство, эндоскопическая или лапароскопическая операция. Врач стремится полностью удалить пораженные ткани и соседние лимфатические узлы для предотвращения рецидива. Перед началом операции пациенту вводят наркоз, после нее – назначают консервативную терапию.

Специфической профилактики лимфом не разработано. Уменьшить риск развития этой патологии поможет соблюдение следующих рекомендаций:

  • ограничение в рационе красного мяса и мясных полуфабрикатов;
  • отказ от вредных привычек;
  • своевременное лечение инфекций;
  • скрининговые обследования при обнаружении факторов риска.

Больные, которые получают химиотерапию, между ее циклами нуждаются в приеме поддерживающего общеукрепляющего лечения, сбалансированном питании и положительных эмоциях, возможно, в проведении сеансов психотерапии.

Пациенты, получавшие лечение лимфомы, независимо от его результата нуждаются в диспансерном наблюдении у онкогематолога.

Лица, достигшие ремиссии болезни, посещают врача сначала каждые три месяца, затем дважды в год – проходят осмотр и дополнительные методы обследования, позволяющие оценить качество ремиссии.

Отсутствие рецидивов болезни в течение 5 лет – показатель того, что человек выздоровел и может быть снят с наблюдения.

Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы.

Пивник А. В., Шаркунов Н. Н. Лимфома Ходжкина // Медицинский совет. — 2013.— №1. — С.92-98.

Читайте также:  Антигенная структура дифтерийной палочки. патогенез поражений дифтерии. клинические проявления дифтерии. клиника дифтерии. признаки дифтерии.

Давыдов М. И., Аксель Е. М. Статистика злокачественных новообразований в России и странах СНГ в 2007 г. // Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, 2009. — Т. 20, № 3.

Д. Касчиато. Онкология, перевод с английского А. А. Моисеева, С. В. Кузнецова, Н. Г. Ивановой, Н. А. Рабиевой, В.М. Нечушкиной, под ред. В. А. Ананича. — М.: Практика, 2009. — 1039 с.

Лицензии

Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы. Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы. Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы. Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы. Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы. Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы. Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы. Перейти в раздел лицензииПерейти в раздел правовая информация

Неходжкинские лимфомы

Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы.

Лимфомы – это вид злокачественных опухолей, которые поражают лимфатическую систему. Неходжкинские лимфомы включают в себя все лимфомы, кроме лимфомы Ходжкина. Эта группа заболеваний очень неоднородна и включает в себя очень разные по характеру течения, по своему строению и характеристикам.

Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы.

В структуре онкологической заболеваемости доля неходжкинских лимфом (лимфосарком) составляет примерно 3 %. В Беларуси этот показатель несколько ниже.

Стоит отметить, что за последние 10 лет наблюдается увеличение заболеваемости НХЛ во многих странах мира, в том числе и в Беларуси. Если в 2001 год наблюдалось 470 случаев, то в 2010 году уже 638, т.е. заболеваемость выросла в 1,4 раза.

Как возникает неходжкинская лимфома?

Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы.

В настоящее время считается, что лимфома возникает, когда здоровые лимфатические клетки по разным причинам останавливают свое развитие на различных этапах. Из них формируются опухолевые клетки различных типов лимфом.

Лимфомы, возникающие из Т- и В-линий лимфоцитов, а также из клеток различной степени дифференцировки, имеют уникальный набор антигенов (иммунофенотип). Определение иммунофенотипа наряду с определением морфологических характеристик широко используется в диагностике. Эта процедура осуществляется при помощи панели диагностических моноклональных антител.

Причины возникновения неходжкинских лимфом

На данный момент причины возникновения большинства видов неходжкинских лимфом остаются неясными, но для некоторых форм лимфом установлена связь с различными факторами.

1. Снижение иммунитета (иммунодефицит)

Значительно повышен риск развития заболевания при иммунодефицитных состояниях различной природы (включая ВИЧ-инфекцию, ряд аутоиммунных заболеваний и наследственных синдромов с иммунодефицитной составляющей и др.).

2. Вирусные заболевания

В ряде случаев доказана роль вирусов в развитии лимфосарком – вируса Эпштейн-Барр для эпидемической лимфомы Беркитта, а также вируса Т-клеточной лейкемии/лимфомы в развитии ряда Т-клеточных лимфом с эндемическим характером распространения.

3. Некоторые бактериальные инфекции

Важным фактором риска развития MALT-лимфомы желудка в настоящее время считают кампиллобактериоз. Подтверждением этому служит то, что антибактериальное лечение, направленное против Helicobacter pylori, во многих случаях (до 70 %) вызывает регрессию лимфомы желудка.

4. Внешнее воздействие

Ряд физических и химических факторов также может способствовать развитию неходжкинских лимфом.

Это могут быть:

  1. факторы окружающей среды (ионизирующая радиация, диоксин);
  2. лекарственные препараты (цитостатическая терапия);
  3. лучевая терапия.

Диагностика и симптомы неходжкинской лимфомы

Во время диагностики, прежде всего, исследуется уникальный иммунофенотип злокачественных клеток. Это исследование проводится с помощью имуннологических методов и позволяет установить линейную принадлежность клеток (Т- или В-), а также степень их дифференцировки (предшественники или зрелые клетки).

К сожалению, выявить лимфосаркому на ранней стадии удается редко.

Чаще всего первым симптомом является увеличение лимфатических узлов, но т.к. это заболевание может протекать по-разному и с различными симптомами, оно может выявляться врачами самых разных специальностей.

При индолентных лимфосаркомах отмечается медленное увеличение нескольких групп лимфатических узлов.

Более агрессивные лимфомы (лимфота Беркитта, лимфобластная лимфома) прогрессируют очень быстро и общие симптомы появляются раньше.

Также симптомы зависят от локализации опухоли. Например, первым проявлением лимфомы тонкой кишки может стать кишечная непроходимость или перфорация стенки кишки.

Лимфома может быть диагностирована при:

  • биопсии миндалины;
  • при гастроскопии;  
  • исследовании ЦНС;
  • дерматологом при биопсии кожи;
  • при выполнении общего анализа крови.

Потеря массы тела, лихорадка неясного происхождения, необъяснимое ухудшение общего состояния также могут быть первыми симптомами неходжкинской лимфомы.

Течение заболевания

Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы.

  • Прогрессирование лимфомы в значительной мере определяется морфологией и иммунологией клетки, положившей начало опухолевому росту.
  • Так, если клетка трансформировалась в злокачественную на раннем этапе своего развития и не успела покинуть костный мозг, то в результате имеется картина преимущественно костно-мозговых опухолей (острый лимфобластный лейкоз, лимфобластная лимфома).
  • В тех случаях, когда родоначальницей опухолевого клона становится более зрелая клетка лимфоидного ряда, в процессе созревания покинувшая костный мозг, поражение исходно локализуется в периферических лимфоидных органах и характеризуется более благоприятным течением.

Виды неходжкинских лимфом Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы. Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы. Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы.

Индолентные лимфомы отличаются, как правило, медленным ростом, длительным течением (годами), а также тем, что излечение больных практически невозможно даже в случаях достижения полной регрессии опухоли.

Агрессивные лимфомы (промежуточной и высокой степени злокачественности) характеризуются быстрым ростом, низкой выживаемостью в отсутствие лечения (месяцы и даже недели), высокой чувствительностью к химиолучевым воздействиям и возможностью излечения у значительного числа больных.

Неходжкинская лимфома лечение

Лимфома ЦНС. Диагностика и лечение лимфом нервной системы.

  1. Тактика лечения больных НХЛ зависит от вида опухоли, ее локализации.
  2. Основным методом лечения неходжкинских лимфом является химиотерапия и лучевая терапия.
  3. Лечение проводится короткими курсами с интервалом 2-3 недели.
  4. В ходе лечения наблюдают реакцию опухоли на препараты, оценивают ее регрессию и при необходимости корректируют режим лечения.
  5. Хирургическое лечение применяют очень ограниченно и только при определенных типах лимфом (например, при лимфомах желудочно-кишечного тракта), но даже в этих ситуациях его дополняют другими методами.
  6. Развитие молекулярной биологии, революционно расширившее наши представления о развитии лимфом и наши диагностические возможности, в значительно меньшей мере повлияли на терапевтические подходы.
  7. В настоящее широко применяяется лишь один ритуксимаб (антиCD20) в лечении В-клеточных лимфом.
  8. Длительное течение индолентных лимфом и отсутствие симптомов (исключая лимфаденопатию) у большинства больных на момент постановки диагноза делают возможной выжидательную тактику.
  9. Лечение начинают при появлении клинической симптоматики (симптомов интоксикации или симптомов, связанных с локальным ростом/инвазией опухолевых узлов).
  10. Лечение химиотерапией требует обязательной реабилитации, соблюдения диеты и режима отдыха.
  11. В случаях, когда имела место быть высокодозная химиотерапия проводят трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток.

Лимфома центральной нервной системы (первичная)

Первичная лимфома центральной нервной системы (лимфома ЦНС)  редкая опухоль, составляющая 1% от всех злокачественных опухолей ЦНС.

По определению, данный термин подразумевает что, на момент установки диагноза отсутствует системное поражение, что отличает первичную лимфому ЦНС от поражения центральной нервной системы при системной лимфоме (вторичная лимфома ЦНС).

Првичная лимфома обладает характерными признаками визуализации. При КТ лимфома представляет собой нативно гиперденсивное и усиливающееся после введения контраста образование, расположенное супратенториальное.

При МРТ лимфома гипоинтенсивна на T1 ВИ, изо- гиперинтенсивна на T2 ВИ, обладает выраженным гомогенным повышением МР сигнала после введения контраста и характеризуется ограничением диффузии. Обычно не проявляется сочетанного вазогенного отека.

Важно отметить что у лиц со сиженным иммунитетом имеет более гетерогенные проявления.  

Эпидемиология

Обычно первичная лимфома центральной нервной системы диагностируется у пациентов старше 50 лет, с непродолжительным анамнезом [5]. Чаще встречается у мужчин 2:1 [5]. 

К предрасполагающим факторам и состояниям относят:

  • ВИЧ / СПИД: встречается примерно у 2-6% пациентов [5]
  • инфекция вызваная вирусом Эпштейн-Барра
  • трансплантация
  • недостаточность IgA
  • синдром Вискотта-Олдрича

Первичная лимфома ЦНС встречается примерно в 1% случаев эктранодальных лимфом, и составляет примерно ~1% от числа всех интракраниальных опухолей. Рост встречаемость в последнее время связан с ростом количества пациентов с иммунодефицитом. 

Клиническая картина

Клиническая картина при первичной лимфоме центральной нервной системы не специфична и имеет общие черты с клиникой при опухолях ЦНС иной природы; симптомы и признаки повышения внутричерепного давления, фокальный неврологический дефицит, судороги.  Важным фактором при лимфоме, является временный, но выраженный ответ на использование глюкокортикоидов  (напр.

, дексаметазон и преднизолон), которые обычно вводят пациентам с масс-эффектом при опухолях и отеке головного мозга.

Через несколько дней после введения стероидов лимфома ЦНС резко уменьшается в объеме за счет комбинированного действия гормона в качестве цитотоксического агента (уменьшение популяции опухолевых В-клеток) и противовоспалительного средства (снижение проницаемости капилляров ) [13].

Патология

Первичная лимфома центральной нервной системы представляет собой единичное (или множественные) образование, может иметь четкие границ или визуализироваться в виде инфильтративной опухоли поражающей кору, белое вещество или глубокие ядра серого вещества (что встречается чаще при поражениях низкой степени злокачественности [2]). Может встречаться некроз опухоли, особенно у пациентов с иммунодефицитом.

Формирование опухолевых клеток при интра-аксиальном поражении центральной нервной системы до конца не понятно, поскольку ЦНС не имеет лимфатической системы.

Подавляющее большинство (>90%) первичных лимфом ЦНС имеет В-клеточную природу (маркеры CD20 и CD79a): диффузная В-клеточная лимфома и высокой степени злокачественности В-клеточная лимфома подобная лимфоме Беркитта [2].

Опухолевые клетки обычно аккумулируются вокруг кровеносных сосудов. Отмечена высокая взаимосвязь между лимфомой и вирусом Эпштейн-Барра у пациентов с иммунодефицитом. 

Опухоли низкой степени злокачественности чаще имеют T-клеточную природу [2]. 

Исследование церебро-спиннальной жидкости обычно выявляет повышение белка и снижение глюкозы. Положительная цитология встречается редко (примерно в ~25% случаев). Положительный ПЦР тест спинно-мозговой жидкости на наличие ДНК вируса Эпштейн-Барра полезен в диагностике лимфом у пациентов с ВИЧ / СПИД.

Читайте также:  Берокка плюс - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (таблетки, в том числе шипучие) лекарственного препарата для лечения недостатка витаминов у взрослых, детей и при беременности

Диагностика

Наиболее полезными паттернами визуализации у лиц с нормальным иммунитетом при КТ является нативная гиперденсивность и контрастное усиление опухоли, при МРТ — гипоинтенсивный МР сигнал на Т1 ВИ, изо- гиперинтенсивный МР сигнал на Т2 ВИ, выраженное повышение интенсивности сигнала после введения парамагнетика, ограничение диффузии, субэпендимальное распространение и пересечение мозолистого тела. К сожалению данный паттерн присутствует не всегда. 

Первичная лимфома ЦНС локализуется супратенториально (75-85%) [6], представляет собой единичное или множественное образование (-я) (11-50% [4]) которе обычно имеет контакт с подпаутинным пространством или эпендимой.

Инвазия противоположного полушария через мозолистое тело встречается не часто. Контрастное усиление при КТ и МРТ обычно гомогенное.

Даже в случае крупных размеров масс-эффект выражен незначительно и не соответствует размерам опухоли, ограничиваясь зоной вазогенного отека. 

Разграничение низкой и высокой степени злокачественности проводится по [2]:

  • глубине локализации и поражении спинного мозга
  • отсутствию или не равномерно выраженному умеренному контрастному усилению

Распространение по мозговым оболочкам и в желудочковую систему даже при высокой степени злокачественности встречается редко в ~5% (диапазон от 1-7%) случаев [9]. 

Компьютерная томография

  • в большинстве случаев гиперденсивной плотности (70%) [4]
  • выраженное контрастное усиление
  • кровоизлияние встречается довольно редко [9]
  • у пациентов с ВИЧ / СПИД часто встречается множественное поражение

Магнитно-резонансная томография

Основные сигнальные характеристики:

  • T1: обычно гипоинтенсивный МР сигнал по отношению к белому веществу
  • T1 с контрастным усилением
    • интенсивное гомогенное повышение МР сигнала, характерное для  опухолей высокой злокачественности степени (в отличии от опухолей низкой степени злокачественности, которые не изменяют интенсивность сигнала или характеризуются слабым изменением интенсивности сигнала) [2]
    • периферическое кольцевидное повышение интенсивности МР сигнала, часто наблюдается у пациентов с ВИЧ/СПИД
  • T2: гетерогенный МР сигнал
      • изоинтенсивный в 33% случаев [10]
      • гипоинтенсивный в 20% случаев  [10]
    • гиперинтенсивный в 15-47% случаев, более часто при наличии некроза опухоли [2,10]
  • ДВИ / ИДК
    • ограничение диффузии с сниженными по отношению к неизмененной паренхиме значениями ИДК, обычно в диапазоне между 400 и 600 x 10-6 мм2/с (ниже чем при глиомах высокой степени злокачественности и метастазах [9, 14])
    • в ряде исследований была высказана гипотеза, что чем ниже значения ИДК у опухоли, тем хуже ответ и выше вероятность рецидива [14]
    • ИДК полезен в оценке ответа опухоли на химиотерапию, повышение значений ИДК выше значений от неизмененной паренхимы указывает на полный ответ [14]
  • МР спектроскопия
    • высокий пик холина
    • обратное отношение холин/креатинин
    • выраженное снижение N-ацетил-аспартата
    • может встречаться пик лактата [8]
  • МР перфузия
    • увеличение rCBV если и присутствует, то невыраженно (или менее выраженно, чем при глиоме высокой степени злокачественности, васкуляризация которой является характерной чертой [12])

Сцинтиграфия

  • Таллий 201
  • ПЭТ с C11 метионином 

Лечение и прогноз

Дифференциальный диагноз

  • вторичная лимфома цнс: не возможно разграничить только методами визуализации, однако обычно имеет место лептоменингеальный характер поражения ( примерно в ~2/3 случаев) [9]
  • токсоплазмоз головного мозга
    • не характерно субэпендимальное распространение
    • более часто поражения локализуются в базальных ядрах и на границе серого и белого вещества
    • лимфома ЦНС характеризуется повышенным поглащением таллия
  • глиома в форме бабочки / глиобластома
    • некроз центральной части опухоли встречается более часто
    • признаки кровоизлияния в опухоль встречаются более часто
  • псевдотуморозная демиелинизация
  • абсцесс головного мозга
    • периферическое контрастное усиление, при лимфоме более широким кольцом [4]
    • ограничение диффузии в центральных отделах опухоли
  • нейросаркоидоз [5]

Лимфома ЦНС

Важное примечание!

Следует проверять предоставленную здесь информацию. Решение о применении определенного упомянутого здесь вещества принимает исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Лимфома центральной нервной системы (микроглиома) – злокачественная опухоль мозга, которая формируется из мутировавших В-лимфоцитов. Чаще всего располагается в лобных долях (50%). Мутировавшие клетки скапливаются возле кровеносных сосудов. Возникает заболевание обычно у людей старше 50 лет.

Болезнь достаточно редкая. Составляет 2% от злокачественных лимфом и порядка 4% среди всех опухолей мозга. Однако в последние годы наблюдается неуклонный рост числа больных микроглиомой. За последние десять лет численность возросла в 10 раз.

Наиболее значимым фактором развития является заражение вирусом Эпштейна-Барр. Он регистрируется у 100% больных. Еще одним фактором риска являются аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, волчанка.

Развитие опухоли также связывают с пересадкой органов или СПИДом (в 10% случаев). В обоих вариантах происходит сильное снижение иммунитета, что влечет различные аномалии в работе защитных клеток. В этом случае возраст больных намного моложе и составляет 30 лет и старше.

Разновидности

Лимфома ЦНС имеет две разновидности:

  • Первичная. Первичный очаг появляется именно в мозге. Более редкая.
  • Вторичная. Возникает на фоне уже имеющейся лимфомы, расположенной в других отделах организма. Распространение в мозг на поздних этапах происходит в 7% случаев лимфом.

Первичная опухоль может быть представлена одиночным образованием или сформировать несколько узлов (35%). В 90% случаев опухоли диффузные и крупноклеточные, но встречаются и мелкоклеточные формы. Возможна также агрессивная лимфома, подобная болезни Бёркитта.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от места локализации лимфомы. Основные проблемы связаны с тем, что по мере роста опухоль приводит к сдавливанию мозговых структур. Это отражается на:

  • Поведении.
  • Двигательной активности.
  • Работе внутренних органов.

У человека может измениться психика, тип личности (у одной трети). Из холерика пациент становится меланхоликом и наоборот. Бывают приступы агрессии. Возникает снижение памяти.

Нарушается способность к передвижению и владению конечностями (у 42%). Это проявляется развитием параличей, парестезий. У 30% больных наблюдаются судорожные припадки. Пока опухоль маленькая – беспокоит нервный тик.

Поскольку нервная система дает команды гладким мышцам, то опухоль действует на давление, перистальтику кишечника, мочевой пузырь, выделение желчи. Проблемы с моторикой внутренних органов вероятны при давлении на соответствующие участки. Из-за близости расположения часто страдают глаза. Сужаются поля зрения. Одним из специфических симптомов является воспаление сосудов глаза – увеит.

Рост опухоли приводит к нарушению мозгового кровообращения. Появляются сильные головные боли, внутричерепное давление. У некоторых больных исчезает речь.

Диагностика

Для постановки диагноза проводят КТ или МРТ с контрастом. На них обнаруживаются опухоли, активно поглощающие окрашивающий реагент, которые расположены в сером веществе. Образования в 70% случаев плотные. Вокруг них может быть зона отечности.

Берут биопсию костного мозга. Делают это чаще всего путем трепанобиопсии. Во время этой процедуры забирают целый неповрежденный участок мозгового вещества. Это необходимо для проведения иммуногистохимического исследования, когда клетки обрабатывают соединениями, способными выявить патологические мутировавшие структуры.

Изначально лимфома центральной нервной системы может реагировать на стероиды, что ошибочно приводит к неправильному диагностированию. Но, с другой стороны, является важным диагностическим признаком. Поскольку склонность к «призрачности» в ЦНС имеют только лимфомы. Это отличает их от других опухолей.

Точных стадий процесса не существует ввиду скоротечности заболевания. Степень прогрессирования никак не влияет на тактику и исход лечения.

Лечение

По-настоящему действенного лечения на сегодня не существует. Удаление образований не приводит к выздоровлению. Но это возможно для снижения симптоматики и изучения опухоли.

Для борьбы с лимфомой мозг подвергают облучению. Это приводит к регрессу патологических узлов. Но в 80% случаев болезнь возвращается. А при повторном развитии эффективность лечения минимальная. Поэтому в течение года больные умирают.

Улучшает прогноз одновременное использование химиопрепаратов. Их вводят прямо в сосуды мозга.

Прогноз

Без лечения больные живут не дольше трех месяцев. После облучения для 50% больных продолжительность жизни увеличивается до года, а для 4% даже до пяти лет. Дополнительное проведение химиотерапии увеличивает продолжительность жизни до трех лет.

Однако при всех вариантах лечения рецидивы неизбежны. Они случаются у 80% пациентов в течение первых полутора лет. Обычно опухоль появляется в мозге, но в 7% случаев в других частях тела.

Если микроглиома возникла у больного СПИДом, то даже при удачном лечении продолжительность жизни составляет около пяти месяцев. Это связано с прогрессированием основного заболевания после лечения.

Первичная лимфома центральной нервной системы у взрослых. Клинические рекомендации

  • Первичная лимфома центральной нервной системы,
  • стереотаксическая биопсия,
  • гемато-энцефалический барьер,

Список сокращений

  1. АРТ — антиретровирусная терапия
  2. ВДХТ – высокодозная химиотерапия
  3. ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
  4. ГЭБ – гемато-энцефалический барьер
  5. КТ – компьютерная томография
  6. ЛТ – лучевая терапия
  7. МРТ – магнитно-резонансная томография
  8. ПЛЦНС — первичная лимфома центральной нервной системы
  9. ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
  10. СМЖ – спинномозговая жидкость

Термины и определения

Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС) – это одна из самых агрессивных экстранодальных лимфом, которая может поражать все структуры центральной нервной системы (ЦНС), в том числе заднюю стенку глаза.

Посттерапевтическая нейротоксичность – лейкоэнцефалопатия, проявляющаяся когнитивными нарушениями, а также такими серьезными нарушениями, как слабоумие, нарушения походки и недержание мочи.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС) – это одна из самых агрессивных экстранодальных лимфом, которая может поражать все структуры центральной нервной системы (ЦНС), в том числе заднюю стенку глаза [1].

Читайте также:  Кортексин - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (уколы в ампулах для инъекций (лиофилизат) 5 мг и 10 мг) лекарственного препарата для лечения энцефалопатии у взрослых, детей (в том числе новорожденных) и при беременности

1.2 Этиология и патогенез

Патогенез ПЛЦНС является спорным.

Некоторые исследования показывают, что распространение злокачественного клона может произойти среди нормальных B-лимфоцитов, расположенных в ЦНС, теория поддерживается доказательством возникновения лимфомы в белом веществе головного мозга. Другая теория: клон злокачественных лимфоцитов при помощи специальных молекул адгезии может путешествовать и проникнуть в ЦНС [1].

1.3 Эпидемиология

Первичная лимфома ЦНС (ПЛЦНС) является редким заболеванием. Она определяется как поражение паренхимы головного или спинного мозга, оболочек мозга, глаза, без признаков системного заболевания.

Частота встречаемости ПЛЦНС за последние два десятилетия возросла в 7?10 раз, как у людей с иммунодефицитом, так и без него. На первичную лимфому ЦНС приходится около 4-7% от всех первичных опухолей головного мозга, 2-3% от всех неходжкинских лимфом и 4-6% от всех экстранодальных лимфом. Медиана возраста больных – 60-65 лет [22].

Наиболее часто ПЛЦНС поражают больных с ослабленным иммунитетом: так, ПЛЦНС составляют 20% от всех ВИЧ-ассоциированных лимфом [17, 18].

До начала применения антиретровирусной терапии (АРТ), число случаев возникновения ПЛЦНС у ВИЧ-инфицированных лиц постоянно росло.

Однако, влияя на количество CD4-клеток, может снижать частоту возникновения ПЛЦНС, поскольку вероятность её возникновения обратно пропорциональна числу CD4-клеток [1,2].

1.4 Кодирование по МКБ 10

С81-С88 (локализация в ЦНС).

1.5 Классификация

Чаще первичные лимфомы головного мозга представлены одиночными или множественными внутримозговыми узлами, которые локализуются в лобной доле (приблизительно в 50% случаев), в мозолистом теле и глубинных структурах мозга (приблизительно в 40% случаев). В 35% случаев отмечается мультифокальный рост объемного образования. Значительно реже встречаются лептоменингеальный вариант (16%) и поражение спинного мозга (

Неходжкинская лимфома

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это опухолевые заболевания лимфы, которые представлены злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. По мере прогрессирования опухоль может давать метастазы по всему организму, распространяясь гематогенным путем или через лимфу.

Основными симптомами неходжкинских лимфом костного мозга являются увеличение лимфоузлов, признаки поражения тех или иных органов, повышение температуры тела, интоксикация организма.

Диагноз ставится на основе клинической картины, данных рентгенографии, результатов анализов крови, биологического материала, взятого из костного мозга и лимфоузлов.

Лечение комплексное, включает в себя лучевую и химиотерапию.

Лимфома неходжкинского типа может возникать у людей всех возрастов, однако более половины разновидностей заболевания диагностируют у пациентов старше 60 лет. В последние годы прослеживается четкая тенденция к увеличению заболеваемости данным видом онкологии.

Причины неходжкинских лимфом

Точные причины возникновения неходжкинской лимфомы (рака) неизвестны, хотя многие данные указывают на вирусную этиологию заболевания. Риск возникновения опухоли также повышают некоторые бактерии (например, Helicobacter pylori).

К факторам, которые увеличивают риск развития заболевания, также относят:

  • иммунодефицит (первичный или вторичный, который может быть вызван приемом иммунодепрессантов);
  • увеличение и хроническое воспаление лимфоузлов;
  • воздействие химикатов (инсектицидов, гербицидов);
  • наследственная предрасположенность — повышенный риск у людей, близкие родственники которых имеют диагноз неходжкинская лимфома или лимфома Ходжкина.

Неходжкинская лимфома неуточненного типа является второй по частоте опухолью у пациентов с ВИЧ.

Что касается патогенеза неходжкинских лимфом, то большая их часть (около 85%) происходит из В-лимфоцитов (неходжкинская В-клеточная лимфома).

Новообразование может развиваться как из клеток-предшественниц, так и из зрелых клеток. Стадия дифференцирования лимфоцитов определяет клинику и исход патологии.

Симптомы НХЛ

Клинические проявления общих симптомов и признаков неходжкинских лимфом могут быть самыми разными.

Первые признаки неходжкинской лимфомы:

  • потливость в ночное время;
  • повышенная утомляемость, слабость, снижение работоспособности;
  • кожный зуд неясной этиологии;
  • резкая беспричинная потеря веса;
  • повышение температуры тела, не связанное с инфекционными заболеваниями.

Почти половина новообразований возникает в лимфоузлах. В результате они увеличиваются в размере, при пальпации лимфоузлы безболезненные, плотные с окружающими тканями не спаяны, часто сливаются в конгломераты.

Если опухоль возникает в глоточном конце, то у пациента нарушается дыхание, возникает заложенность носа, ощущение инородного тела во время глотания.

Миндалины увеличены, возможно свисание синюшной бугристой опухоли из области носоглотки. В патологический процесс могут вовлекаться слюнные железы, пазухи, носовая полость, глазные орбиты, основание черепа.

Довольно часто у пациентов увеличены подчелюстные и шейные лимфатические узлы.

Новообразования, возникающие в вилочковой железе и внутригрудных лимфоузлах вначале не имеют выраженной клинической картины.

По мере прогрессирования онкологического заболевания возникают следующие симптомы:

  • синюшность кожи в области шеи и лица;
  • нарушение глотания;
  • одутловатость лица;
  • осиплость либо потеря голоса;
  • боли в области сердца;
  • сухой, мучительный кашель, одышка, боль в груди.

Если опухоль развивается в брюшной полости, то вначале болезнь протекает бессимптомно. По мере роста новообразования появляются несильные боли в животе, метеоризм, вздутие, тошнота. При отсутствии лечения симптомы усиливаются, боли в животе становятся сильными, брюшная стенка напряжена, появляется рвота, возможно развитие кишечной непроходимости.

Если лимфома поражает кожу, то клинически это проявляется образованием узелков, папул, шелушащихся бляшек, могут появляться язвы, зуд. Высыпания могут иметь различный цвет (от багрового до ярко-розового). Увеличиваются лимфоузлы.

При любом типе опухоли может наблюдаться поражение ЦНС. В этом случае к основной клинической картине присоединяется головная боль, нарушение зрения, слуха, параличи, парезы. При поражении костного мозга количество клеток крови в организме уменьшается.

Классификация неходжкинских лимфом

Основные виды неходжкинских лимфом:

  • В-клеточные:
    • диффузная неходжкинская В-крупноклеточная лимфома;
    • мелкоклеточная неходжкинская лимфома;
    • нодальная лимфома маргинальной зоны;
    • фолликулярная неходжкинская лимфома;
    • экстранодальные лимфомы маргинальной зоны;
    • селезеночная лимфома маргинальной зоны;
    • первичная лимфома ЦНС;
    • первичная медиастинальная лимфома;
    • лимфоплазмоцитарная лимфома;
    • лимфома Беркитта.
  • Т-клеточные:
    • Т-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников;
    • периферические Т-клеточные лимфомы.

Стадии неходжкинских лимфом

В зависимости от локализации новообразования и количества пораженных органов выделяют четыре стадии заболевания:

1 стадия Поражено не более одной группы лимфоузлов.
2 стадия Поражено две и более групп лимфоузлов с одной стороны от диафрагмы.
3 стадия Поражено две и более групп лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы либо поражены лимфоузлы над диафрагмой и селезенка.
4 стадия Поражаются ткани по всему организму с вовлечением в патологический процесс лимфоузлов (в зависимости от пораженного органа), костного мозга, центральной нервной системы.

Диагностика лимфом неходжкинского типа

Заподозрить данную патологию можно при одновременном безболезненном увеличении сразу нескольких групп лимфоузлов и наличии неспецифических общих клинических признаков со стороны пораженных органов.

Основным методом диагностики заболевания является биопсия с последующим цитогенетическим, цитологическим, иммуногистохимическим исследованием взятого биоматериала. Для подбора правильной терапии жизненно важно точно определить тип новообразования. Это улучшает прогноз и повышает шансы на достижение стойкой ремиссии.

Увеличение размеров внутренних и периферических лимфоузлов определяют с помощью визуализационных методов диагностики. Вначале показано проведение УЗИ.

Затем, для уточнения диагноза, а также выявления метастазов неходжкинских лимфом и определения стадии болезни проводят сцинтиграфию костной ткани и МРТ внутренних органов.

В ряде случаев показано проведение эндоскопии.

Лабораторная диагностика включает общие анализы крови при неходжкинских лимфомах, скрининг на инфекции для выявления факторов риска, а также биохимический анализ крови для оценки работы внутренних органов.

Методы лечения неходжкинских лимфом

  • Лечение различных форм неходжкинской лимфомы проводится только в условиях стационара, так как требует постоянного наблюдения за пациентом, использования высокотехнологичного оборудования, участия в процессе специалистов разного профиля.
  • Выбор методов терапии осуществляет лечащий врач, индивидуально для каждого пациента, в зависимости от типа опухоли, ее размеров, локализации, стадии рака, возраста больного, индивидуальных особенностей организма.
  • Основные методы лечения данного типа опухолей:
  • Многокомпонентная полихимиотерапия. Используются препараты-цитостатики, которые подавляют распространение и рост клеток новообразования. Данный метод является основным при лечении большинства видов неходжкинских лимфом.
  • Лучевая терапия. При данной патологии используется только в случае, если химиотерапия не дает нужного результата.
  • Таргетная терапия. Инновационный метод лечения, суть которого заключается в прицельном воздействии только на клетки опухоли, без вовлечения здоровых лимфоидных тканей.

Прогноз выживаемости при неходжкинских лимфомах

Прогноз зависит от гистологического типа новообразования, степени, на которой опухоль была диагностирована, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний. При местных формах процент пятилетней выживаемости составляет 50-60%, при генерализованных — 10-15%.

Неблагоприятный прогноз при неходжкинской лимфоме 4 стадии, вовлечении в патологический процесс костного мозга, наличии нескольких очагов поражения. Вместе с тем, современные протоколы лечения при своевременной диагностике позволяют в большинстве случаев добиться долгосрочной ремиссии.

Профилактика

Специфической профилактики не существует. Чтобы снизить риск развития заболевания необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • отказаться от вредных привычек;
  • соблюдать режим труда и отдыха;
  • отказаться от малоподвижного образа жизни, чаще гулять на свежем воздухе;
  • при работе на вредном производстве соблюдать все правила техники безопасности;
  • по возможности избегать стрессов и нервного перенапряжения;
  • укреплять иммунные механизмы защиты организма;
  • заниматься физкультурой;
  • правильно питаться.

Для своевременного выявления заболеваний лимфатической системы и крови необходимо ежегодно проходить профилактические обследования.

Информация проверена экспертом

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector