Открытый атриовентрикулярный канал. Этиология атриовентрикулярного канала.

ЭКГ при неполной форме открытого атриовентрикулярного канала: отклонение электрической оси сердца влево , блокада передней левой и правой ветвей пучка Гиса, комплекс QRS в V1 типа rSR), гипертрофия миокарда обоих желудочков, больше правого (высокий RV1).

Открытый атриовентрикулярный канал. Этиология атриовентрикулярного канала.

ЭКГ значительно помогает в диагностике АВК. У 98% больных имеется отклонение электрической оси сердца влево от 0 до -150°.

Такая левограмма является следствием аномального формирования проводящей системы сердца: смещения кзади атриовентрикулярного узла, пучка Гиса, раннего отхождения левой ножки пучка Гиса или ее гипоплазии.

  По выраженности отклонения электрической оси сердца влево можно ориентировочно судить о виде АВК: при угле более -90° чаще бывает полная форма АВК, при угле альфа  менее -60° — неполная. 

Вольтаж комплексов QRS высокий, может быть увеличен интервал Р-R, есть признаки увеличения обоих предсердий и обоих желудочков. В отведении V1 комплекс QRS имеет форму rSR или rR.

При АВК на рентгенограмме легочный рисунок усилен не только по артериальному, но и по венозному руслу (признак левожелудочковой недостаточности: при значительной митральной регургитации). Сердце расширено в основном за счет желудочков, в меньшей степени — предсердий.

Форма и размеры сердечной тени во многом определяются выраженностью недостаточности митрального клапана, в связи с этим сердце напоминает таковое при заболеваниях миокарда, т. е. оно увеличено больше за счет левых отделов.

При легочной гипертензии на рентгенограмме увеличены преимущественно правые полости сердца.

Фонокардиографическое обследование (ФКГ) имеет вспомогательное значение: регистрируется продолжительный систолический шум в третьем — четвертом межреберье слева.

При полной форме АВК этот шум является результатом слияния шума ДМЖП, недостаточности митрального клапана и относительного стеноза легочной артерии.

При неполной форме АВК на ФКГ можно обнаружить шум митральной регургитации с максимумом над верхушкой, II тон над легочной артерией усилен.

При эхокардиографическом исследовании у детей с неполной АВК обнаруживаются признаки первичного ДМПП (перерыв эхосигнала от перегородки), аномалии митрального клапана (сближение фиброзного кольца клапана и межжелудочковой перегородки, эхо от передней створки прослеживается до перед ней стенки аорты, дополнительные эхосигналы от аномально прикрепленных к межжелудочковой перегородке хорд расщепленной передней митральной створки и др.), признаки изменения трикуспидального клапана (систолический сегмент кривой клапана начинается непосредственно над межжелудочковой перегородкой), эхопризнаки объемной перегрузки правого желудочка. Размеры полости левого желудочка различны. При полной форме АВК митральный и трикуспидальный клапаны пересекают перегородку, ее движение нормальное, имеются признаки ДМЖП.

При катетеризации полостей сердца при неполной форме отмечается «низкое» положение зонда при прохождении его в левые отделы через ДМПП (при исследовании через сосуды бедра). Фиксируется значительное повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне правого предсердия. Насыщение артериальной крови в пределах нормы, т. е.

имеет место однонаправленный сброс крови слева направо. Давление в правых полостях сердца и в легочной артерии нормальное или слегка повышено. При выраженной недостаточности митрального клапана может быть повышено давление в легочных капиллярах.

Общелегочное сопротивление обычно не меняется, а соотношение величины кровотока в малом и большом круге кровообращения составляет 2:1.

При полной форме при катетеризации полостей сердца определяются большой сброс крови слева направо, определенная степень артериальной гипоксемии, повышение давления в малом круге кровообращения, которое часто достигает уровня системного. Давление в легочных капиллярах может быть повышено.

Ангиокардиографическое исследование необходимо выполнять из правого и левого желудочков и восходящей части аорты. Правая вентрикулография позволяет оценить объем желудочка, наличие регургитации через трехстворчатый клапан, стеноз выходного отдела.

При левой вентрикулографии характерный вид выходного отдела в форме «гусиной шеи» является важным диагностическим признаком. Обычно это исследование позволяет оценить степень регургитации на митральном клапане, а в боковой проекции определить наличие сброса крови через ДМЖП.

Хорошее заполнение левого желудочка важно для определения или исключения признаков доминантности одного из желудочков сердца. Аортография позволяет исключить сопутствующий ОАП.

Хирургическое лечение атриовентрикулярного канала в Израиле

Открытый атриовентрикулярный канал. Этиология атриовентрикулярного канала.Открытый атриовентрикулярный канал – это комбинированный врожденный порок сердца, при котором наблюдается сочетание дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Частота встречаемости этой аномалии составляет от 2 до 6% от количества всех врожденных пороков. Средняя продолжительность жизни пациентов с таким диагнозом не превышает 15 лет.

Виды открытого атривентрикулярного протока

В зависимости от степени обширности дефекта выделяют следующие формы порока:

  • неполная форма – соответствует частично открытому атривентрикулярному протоку. Чаще всего наблюдается сочетание расщепления передней створки митрального или трехстворчатого клапанов с первичным дефектом межпредсердной перегородки. При этом, однако, выявляется небольшое межжелудочковое сообщение преимущественно в области, где происходит прикрепление расщепленной клапанной створки;
  • полная форма – соответствует общему открытому атриовентрикулярному протоку. Наблюдается при сочетании высокорасположенного дефекта межжелудочковой перегородки и дефекта межпредсердной перегородки. При этом антиовентрикулярные клапаны имеют общие для правой и левой половины сердца створки;
  • промежуточные формы – характеризуются наличием различных вариантов левожелудочково-правопредсердных сообщений. Это могут быть косые каналы и дефекты Гербоде.

При частично открытом атриовентрикулярном канале происходит сброс крови слева направо и наблюдаются характерные для наличия внутрисердечного шунта изменения. Появляется незначительно выраженная легочная гипертензия и умеренная недостаточность митрального клапана.

При наличии общего открытого артривентрикулярного канала происходит сброс крови как слева направо, так и справа налево. Вследствие недостаточности клапанов происходит поступление крови в систолу из желудочков в предсердия, в результате чего повышается давление в малом круге кровообращения и появляется легочная гипертензия.

  Наблюдается перегрузка правого желудочка, расширение ствола легочной артерии.

Симптомы открытого атриовентрикулярного канала

При наличии у ребенка открытого атриовентрикулярного канала возможно появление следующих патологических симптомов, которые могут, однако, иметь разную степень выраженности:

  • наличие частых респираторных заболеваний в анамнезе;
  • одышка и выраженная утомляемость при физической нагрузке;
  • приступы тахикардии в покое и при нагрузке;
  • отставание в физическом развитии от сверстников;
  • бледность кожных покровов.

Диагностика открытого атриовентрикулярного канала

При осмотре пациентов с подозрением на наличие открытого атриовентрикулярного канала используются следующие исследования:

  • аускультация – важное исследование, которое на ранних этапах позволяет выявить усиление или акцент сердечных тонов, патологические шумы, проводящиеся в подмышечную и межлопаточную области;
  • электрокардиография – при наличии открытого атриовентрикулярного канала показывает резкое отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии желудочков, левого предсердия, атриовентрикулярной блокады;
  • рентгенологическое исследование грудной клетки – позволяет определить наличие кардиомегалии, усиление легочного рисунка, появление выбухание дуги легочной артерии, увеличение размеров правого предсердия;
  • катетеризация сердца – при проведении данного исследования в случае наличия порока можно провести зонд в левые отделы сердца через дефект межпредсердной перегородки. При определении уровня давления отмечается его повышение в малом круге кровообращения в сочетании со снижением насыщения крови кислородом;
  • ЭхоКГ – в ходе ультразвукового исследования сердца специалист может определить вариант открытого атриовентрикулярного канала, выявить патологический ток крови, его направление и объем;
  • анигокардиография – это рентгеноконтрастное исследование, при выполнении которого может быть выявлено наличие открытого антиовентрикулярного канала, трикуспидальная и митральная регургитация, увеличение левых или правых отделов сердца.

Лечение открытого атриовентрикулярного канала в Израиле

При выявлении такого сложного порока сердца как открытый атриовентрикулярный канал необходимо проведение срочного оперативного лечения. Пред его выполнением во время проведения диагностического обследования пациента показана терапия сердечной недостаточности, позволяющая стабилизировать деятельность сердечно-сосудистой системы.

Хирургическое лечение проводится в Израиле кардиохирургами с большим опытом работы с детскими пороками развития сердца. Благодаря использованию современного оборудования и инструментария удается сделать оперативное вмешательство малотравматичным и высокоэффективным.

Проведение радикального лечения в случае наличия общего открытого атриовентрикулярного протока показано в раннем детском возрасте. Манипуляция направлена на сужение легочного ствола и закрытие дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Для этого используются специальные заплаты из синтетических и аутологичных материалов.

При помощи трансплантантов, подготовленных специальным образом, хирург закрывает отверстия в сердечных перегородках и восстанавливает нормальные анатомические соотношения в полостях сердца. Во время выполнения оперативного вмешательства также может потребоваться проведение пластики митрального и трикуспидального клапанов.

При этом также могут использоваться специальные заплаты или имплантируемые кольца (вальвулопластика). Если ребенок находится в тяжелом состоянии и выполнение комплексного лечения невозможно, оперативное вмешательство выполняется в несколько этапов.

При этом в первые месяцы жизни осуществляется сужение легочного ствола, а в отсроченном периоде – коррекция атриовентрикулярных клапанов.

В случае наличия у пациента частично открытого атриовентрикулярного канала оперативное вмешательство может проводиться в возрасте 6-10 лет. Объем операции при этом зависит от степени деформации полостей и перегородок сердца.

Израильские кардиохирурги при выполнении хирургического лечения открытого атриовентрикулярного канала отдают предпочтение использованию аутологичных материалов, что значительно снижает риск развития тромботических осложнений в послеоперационном периоде.

Благодаря профессионализму израильских специалистов и использованию только самого современного оборудования и материалов удается достичь положительных результатов оперативного лечения в 95% случаев.

Читайте также:  Видео поэтапного грыжесечения сеткой по Лихтенштейну

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь [email protected]

Открытый общий атрио-вентрикулярный канал

Анатомически этот порок — отсутствие участка перегородок, разделяющих правое и левое предсердия в их нижнем отделе, а желудочки — в их верхнем отделе. Вместо нормального сращения межпредсердной и межжелудочковой перегородок образуется большое общее отверстие между всеми четырьмя камерами сердца.

Дело еще осложняется тем, что именно тут находится зона прикрепления к перегородкам предсердно-желудочковых клапанов: в левом — митрального, в правом — трехстворчатого. Крепиться им некуда, и они срастаются друг с другом, образуя общие для обоих желудочков створки. Над ними остается дефект между предсердиями, а под ними — дефект между желудочками.

Возникает так называемая «полная форма» АВК.

Если створки прирастают к межжелудочковой перегородке, то под ними межжелудочкового дефекта не будет. Остается только межпредсердное сообщение. Тогда говорят о «неполной форме», или первичном дефекте межпредсердной перегородки.

Представить себе это очень просто — нарисуйте крест, а потом сотрите участок соединения вертикальной и горизонтальной линий. Вертикальная линия — межпредсердная (вверху) и межжелудочковая (внизу) перегородки, горизонтальная — клапаны, а пунктир — общие их створки: Это полная форма.

А теперь соедините две горизонтальные линии с нижней вертикалью — получится буква «Y» с только одним отверстием сверху — это неполная форма порока.

В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, самостоятельно закрытие АВК не произойдет никогда.

Поговорим вначале о неполной форме порока. Его называют первичным дефектом межпредсердной перегородки потому, что это только большой дефект в ее нижней части.

Но к нему присоединяется еще одно внутрисердечное нарушение — «расщепление» передней створки митрального клапана, две половины которой не срастаются между собой (и между ними образуется щель). Возникает недостаточность митрального клапана, т.е.

при каждом сокращении через это расщепление часть крови из левого желудочка забрасывается обратно в левое предсердие. То есть, помимо дефекта межпредсердной перегородки, появляется еще одна причина, увеличивающая остаточный объем крови в полостях сердца и нагрузку на все его отделы.

Жалобы и клиническая симптоматика очень похожи на те, которые описаны для изолированных дефектов межпредсердной перегородки, но развиваются они раньше и с большей скоростью.

Обычно в возрасте первых 3-6 месяцев жизни уже есть прямые показания к хирургической операции.

Некоторые больные попадают к хирургам уже вполне взрослыми, но вероятность того, что они будут страдать нарушениями ритма даже после полного устранения дефекта, достаточно высока.

Суть операции заключается в закрытии дефекта с помощью заплаты (как правило, из собственного перикарда, т.е. плотной сумки, окружающей сердце) и ушивания расщепленной створки митрального клапана.

Понятно, что это — вмешательство на открытом сердце и с помощью искусственного кровообращения. Операция хорошо разработана и риск ее такой же, как и при закрытии обычного межпредсердного сообщения, т.е.

практически ничтожен.

С полной формой порока дело обстоит сложнее.

Имеется несколько составляющих: дефект межпредесердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки, сливающиеся в одно огромное отверстие,  и одно общее для обоих желудочков клапанное кольцо, регулирующееся двумя большими общими створками.

Все отделы сердца работают с огромной перегрузкой, постоянно увеличенным объемом крови. Особенно оказывается переполненным малый круг. Давление в нем, естественно, повышается и, как и при больших ДМЖП, опасность быстрого развития необратимых изменений легочных сосудов очень высока.

Клинически порок протекает тяжело. Симптомы сердечной недостаточности появляются уже в первые месяцы жизни, и состояние ребенка требует постоянной лекарственной поддержки.

Сердце быстро увеличивается в размерах — все его четыре камеры перегружены и с трудом справляются с работой. Ребенок очень болен, плохо ест и развивается, постоянно «подхватывает» простудные заболевания, часто заканчивающиеся воспалением легких.

Состояние не критическое, но очень опасное. Операция необходима вскоре после точного установления диагноза.

При наличии условий для хирургического лечения можно устранить порок одномоментно в первые месяцы жизни, а если таких условий нет, можно разбить лечение на два этапа, т.е. вначале сузить легочную артерию (как при ДМЖП), а через несколько месяцев сделать радикальную операцию.

Суть коррекции порока состоит вот в чем. В условиях «открытого сердца» рассекают общие створки клапана пополам, чтобы создать два отдельных входа в правый и левый желудочки.

Затем с помощью заплаты закрывают дефект межжелудочковой перегородки. К этой заплате пришивают рассеченные ранее части общих створок, создавая тем самым правое и левое предсердно-желудочковые отверстия.

Затем, отдельной заплатой закрывают межпредсердную часть бывшего дефекта.

Работы тут много, и требуется достаточно длительное время и на саму операцию, и на использование аппарата искусственного кровообращения.

Вместе с тем, возможности ведущих клиник, специализирующихся на хирургическим лечении пороков у грудных детей, позволяют делать эту операцию в младенческом возрасте. Операции на ранних сроках абсолютно оправданы, т.к.

позволяют избегнуть многих осложнений, которые уже трудно или невозможно исправить. Сегодня операция достаточно отработана и стандартна, а результаты ее хорошие.

Однако… Вечное это «однако» в медицине… Когда хирург работает на створках клапана, которые особенно у маленьких детей представляют собой тончайшие прозрачные лепестки, то любой, даже самый тонкий материал для швов, оказывается слишком грубым.

Кроме того, ребенок будет расти, а сердце — и его клапанные отверстия — увеличиваться по мере роста. Поэтому, чем раньше сделана операция, тем более вероятно, что когда-нибудь его атрио-вентрикулярные клапаны, особенно митральный, будут работать несовершенно, т.е. появится их недостаточность.

Это может произойти даже после идеально сделанной первой операции. В какой-то момент подростковой или уже взрослой жизни может быть поставлен вопрос об устранении недостаточности хирургическим путем: пластикой или протезированием клапана. Но это, если и будет, то гораздо позже.

Здесь мы хотим подчеркнуть, что ребенка, удачно оперированного по поводу полной формы АВК надо регулярно показывать кардиологу и следить за функцией его клапанов, которая с годами может меняться.

Это совсем не означает, что нужно ограждать ребенка от физических нагрузок и внушать ему, что у него больное сердце, ни в коем случае.

Но заниматься, например, большим спортом, который сегодня подразумевает нагрузки на грани возможностей здорового человека, ему, наверное, все-таки не стоит.

Впрочем, наблюдение за ним грамотным детским кардиологом является залогом того, что все будет сделано вовремя.

Следует добавить, что в отличие от ранее описанных операций по поводу открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки, коарктации, неполной формы АВК, хирургия полной формы АВК, особенно у детей раннего возраста, — это особо тонкая и сложная процедура, требующая отличной подготовки всей хирургической команды и достаточного опыта. Не так давно она сопровождалась значительной смертностью даже в лучших специализированных центрах. Сегодня это не так, и результаты, как непосредственные, так и отдаленные, — отличные.

Один из создателей кардиохирургии доктор Джон Кирклин однажды сказал: «По-моему, это самая красивая операция из всех, что делаются по поводу врожденных пороков сердца». И пусть она будет для вашего ребенка не только самой красивой, но и самой удачной.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Атриовентрикулярный канал, Врожденные пороки сердца, CardioSchool

Основными компонентами порока являются:

  • • дефект межпредсердной перегородки
  • • дефект межжелудочковой перегородки
  • • недостаточность клапана, располагающегося  между желудочками и предсердиями.

Атриовентрикулряный канал встречается у 2 новорожденных на 10000 родов.

Что является причиной развития атриовентрикулярного канала?

Сердце формируется на 8 неделе внутриутробного развития из полой трубки, которая делится перегородками на 4 камеры сердца (две правые кмеры и две левые камеры). Перегородки должны полностью разделять правые камеры от левых. В случае развития дефектов перегородок из-за нарушения эмбрионального развития появляется сложный врожденный порок сердца – атриовентрикулярный канал.

Генетические факторы, влияющие на развитие атриовентрикулярного канала:

  • • Врожденный порок сердца развивается у детей с синдромом Дауна (хромосомное нарушение) в 45% случаев.
  • • У 40% матерей с этим пороком у ребенка развивается такой же порок.

Почему атриовентрикулярный канал является проблемой для нормального развития ребенка? Без лечения этот порок сердца приводит к заболеванию легких.

При этом пороке большой объем крови циркулирует через малый круг кровообращения, вызывая перегрузку малого круга кровообращения с развитием легочной гипертензии.

Читайте также:  Эффективность рекомендаций по занятию физическими упражнениями.

Через некоторое время ребенок не может нормально развиваться и переносить физические нагрузки. 

Какие симптомы атриовентрикулярного канала? 

Симптомы зависят от возраста в котором проявляется порок. Чем больше дефекты перегородок и нарушение функции клапанов сердца, тем более выражены симптомы и тем раньше они появляются.

Симптомы у новороженных:

  • • утомляемость
  • • потливость
  • • бледность кожи
  • • частое дыхание
  • • частый пульс
  • • отсутствие интереса к кормлению
  • • плохой набор веса

По мере прогрессирования поражения легких может появиться цианоз (синюшность) из-за легочной гипертензии. Симптомы могут быть похожи на другие пороки сердца. Всегда необходимо точно поставить диагноз и проконсультироваться с врачом.

Как диагностируется атриовентрикулярный канал?

Диагноз врожденного порока сердца должен быть установлен еще во время беременности. Рождение ребенка с врожденным пороком должно происходить в специализированных перинатальных центрах, где есть кардиореанимация, все диагностические отделения и кардиохирургическая служба.

Транспортировка новорожденного из родильного дома в другой кардиологический стационар может неблагоприятно сказаться на здоровье ребенка. У новорожденных с пороками сердца часто бывают сопутствующие проблемы, связанные с легкими и нервной системой.

Транспортировка является нежелательной до полного обследования новорожденного.

Если диагноз не был установлен внутриутробно, то после рождения врач может услышать шум в сердце во время осмотра. Вышеперечисленные симптомы помогают поставить диагноз.

Для установления диагноза необходимо выполнить следующее:

  • • рентгенография грудной клетки – позволяет выявить увеличение сердца и перегрузку легких.
  • • электрокардиограмма
  • • эхокардиография (узи сердца) – позволяет посмотреть структуры сердца и потоки крови, найти дефекты перегородок и определить замыкательную функцию клапанов.
  • • Катетеризация камер сердца – инвазивное обследование, которое проводится в условиях ренгеновского облучения с применением контраста через специальные катетеры, установленные в бедренные сосуды. Контраст позволяет лучше визуализировать структуры сердца. На современном этапе развития кардиохирургии катетеризация нужна не у всех пациентов, так как ее можно заменить магнитно-резонансной томографией сердца.
  • • Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ)- неинвазивный современный метод, позволяющий поставить точный диагноз ребенку с врожденным пороком сердца и выбрать правильную тактику лечения. С помощью магнитно-резонансной томографии сердца можно определить насколько развиты правый и левый желудочки сердца, определить всю сопутствующую патологию (стеноз выходного отдела левого желудочка, стеноз выходного отдела правого желудочка, коарктация аорты и т.д.) и можно ли выполнить радикальную операцию коррекции порока или необходимо выполнять паллиативную коррекцию (операция Фонтена).

Лечение атриовентрикулярного канала: Лечение атриовентрикулярного канала зависит от:

  • • Возраста ребенка, характера развития порока
  • • Анатомии порока
  • • Ожиданий и предпочтений родителей от результатов лечения

Атриовентрикулярный канал лечится хирургически в раннем возрасте. Целью хирургической коррекции является радикальное устранение порока с нормальным восстановлением функции клапанов. В большинстве случаев достаточно одной операции. Кардиолог в специализированном стационаре после комплексного обследования принимает решение о необходимости операции и сроках ее выполнения.

Оперативные методы коррекции порока хорошо отработаны в специализированных учреждениях и существенно улучшились за последние годы. Большинство детей при условии своевременной диагностики оперируются в возрасте до 6 месяцев.

При полной форме атриовентрикулярного канала обычно имеются правые и левые компоненты общего атриовентрикулярного клапана, которые одинаково развиты.  Существует несбалансированная  форма полного атриовентрикулярного канала (атриовентрикулярной коммуникации) при которой правые или левые отделы сердца развиты неодинаково.

Спектр этой патологии варьирует от выраженного недоразвития левых отделов до выраженного недоразвития правых отделов.

Наиболее трудными диагностическими случаями являются те, которые попадают в середину всего спектра, так называемую «пограничную зону» в которой достаточно непросто решить насколько один из желудочков сердца недоразвит.

Наиболее важным этапом в диагностике такого сложного врожденного порока, как полная атриовентрикулярная коммуникация, является определение в раннем возрасте степени развития желудочков сердца. Именно правильное определение того, насколько развиты левый и правый желудочки у ребенка с сложным врожденным пороком позволят определить план лечения. 

Стандартными диагностическими методами в ряде случаев бывает трудно определить правильную тактику лечения из-за сложной формы левого и правого желудочков. В последнее время появились новые методы диагностики, позволяющие достаточно точно поставить диагноз ребенку со сложным врожденным пороком сердца.

Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) является современным методом, позволяющим поставить точный диагноз ребенку с врожденным пороком сердца и выбрать правильную тактику лечения.

С помощью магнитно-резонансной томографии сердца можно определить насколько развиты правый и левый желудочки сердца, определить всю сопутствующую патологию (стеноз выходного отдела левого желудочка, стеноз выходного отдела правого желудочка, коарктация аорты и т.д.

) и можно ли выполнить радикальную операцию коррекции порока или необходимо выполнять паллиативную коррекцию (операция Фонтена). Идеальным вариантом является выполнение радикальной коррекции порока, после которой ребенок становится практически здоровым и будет иметь два круга кровообращения.

В случае невозможности выполнения радикальной коррекции порока необходимо выполнить несколько операций, направленных на коррекцию врожденных нарушений кровообращения.  Определить правильную тактику лечения как на самых ранних этапах жизни ребенка (у новорожденных) позволяют два метода: магнитно-резонансная томография и трехмерная эхокардиография.

Магнитно-резонансная томография обладает существенными преимуществами для диагностики сложной врожденной патологии сердца, так как позволяет максимально точно «в живую» увидеть как устроено сердце и какие врожденные пороки есть у ребенка.

Этот метод обладает существенными преимуществами перед другими методами обследования так как ребенок не подвергается рентгеновскому облучению. Компьютерная томография и зондирование камер сердца требуют применения рентгена и не дают всей полноты важной информации, так как имеют некоторые ограничения.  Для правильного установления диагноза при сложном врожденном пороке сердца также необходимо выполнить трехмерную эхокардиографию. Этот метод отличается от стандартного эхокардиографического исследования так как позволяет  также «в живую» увидеть трехмерную картинку устройства желудочков сердца и выбрать правильную стратегию лечения. 

Применение магнитно-резонансной томографии у детей с врожденными пороками сердца открывает новые перспективы в диагностике и выборе правильной тактики лечения.

Например, у ребенка, которому уже выполнили первый этап коррекции (сужение легочной артерии) после полноценной оценки геометрии и функции желудочков сердца с помощью магнитно-резонансной томографии и трехмерной эхокардиографии может быть выполнена радикальная коррекция порока. 

При сочетании атриовентрикулярного канала с такими врожденными пороками сердца как Тетрада Фалло и Двойное отхождение сосудов от правого желудочка возникают повышенные требования к диагностике.

Это связано с необходимостью оценить не только анатомию, физиологию кровообращения при этой патологии, но и определить дальнейший прогноз.

При наличии сложного врожденного прока сердца обычное ультразвуковое исследование считается достаточным только в случае выполнения паллиативной операции (нерадикальной коррекции).

Для выполнения радикальной коррекции порока обычно применяется ангиографическое исследование, которое связано с необходимостью рентгеновского облучения. Применение магнитно-резонансной томографии и трехмерной эхокардиографии позволяет избежать необходимости выполнения ангиографии, компьютерной томографии и других методов, где используется рентгеновское облучение. 

С момента установления у новорожденного диагноза несбалансированного атриовентрикулярного канала необходимо в первые недели жизни выполнить операцию, которая защитит легочное сосудистое русло и не позволит развиться легочной гипертензии. Для этого выполняется операция – сужение легочной артерии.

  • Это вмешательство позволит достичь важных целей:
  • — уменьшить проявления сердечной недостаточности
  • — предотвратить нарушение функции клапана
  • — защитить легкие
  • После выполнения этой операции в большинстве случаев требуется выполнить магнитно-резонансную томографию и трехмерную эхокардиографию для правильного выбора дальнейшего плана лечения.

Наблюдение ребенка после выполнения операции по поводу атриовентрикулярного канала: Большинство прооперированных новорожденных и детей более старшего возраста после выписки чувствуют себя достаточно комфортно. Ребенок начинает хорошо набирать вес и нормально развиваться. После полной реабилитации ребенок полностью восстанавливается. Дополнительные рекомендации и назначения могут зависеть от кардиолога.

  1. Длительность наблюдения у кардиолога зависит от исходной формы порока.
  2. Частота визитов к кардиологу и выполнения УЗИ сердца:
  3. — каждые 6 месяцев при полном атриовентрикулярном канале
  4. — 1 раз в год при неполной форме атриовентрикулярного канала
  5. — каждый 3-6 месяцев, если есть остаточные некорригированные проблемы (недостаточность митрального и трикуспидального клапанов)
  6. Нужна ли повторная операция?
  7. У большинства детей с успешно выполненными операциями нет никаких ограничений в отношении физической нагрузки и повторная операция не потребуется.

Повторная операция может потребоваться, если есть остаточные некорригированные проблемы. Отдаленный результат операции существенно зависит от замыкательной функции митрального и трикуспидального клапанов.

Основной причиной необходимости выполнения повторной операции является недостаточность митрального (двустворчатого клапана) клапана. Митральная недостаточность плохо переносится. Появляется одышка, сердцебиение, утомляемость, отеки.

Это осложнение может развиться или сразу после операции или в отдаленном периоде и требует повторной операции в некоторых случаях. Недостаточность трехстворчатого клапана обычно хорошо переносится пациентами, но при кажущемся благополучии именно эта проблема в дальнейшем приводит к проблемам связанным с функцией печени.

Нарушение оттока крови из правых отделов из-за недостаточности трехстворчатого клапана приводит к нарушению функции печени. Медикаментозная терапия в данном случае неэффективна и также может потребоваться повторная операция.

Динамическое наблюдение необходимо у кардиолога.

Читайте также:  Иммунная терапия. Иммуномодулирующая терапия. Иммуностимулирующая терапия. Типы иммуностимулирующей терапии. Применение иммуномодуляторов

Справочник по болезням (2012). КАНАЛ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ

Приглашаем посетить сайт

Пастернак (pasternak.niv.ru)
По первой буквеА Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я

КАНАЛ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) — комбинированный ВПС с сообщением между предсердиями (через дефект межпредсердной перегородки — ДМПП) и желудочками (через дефект межжелудочковой перегородки — ДМЖП), а также нарушением развития предсердно-желудочкового клапанного аппарата.

Частота

2-6% случаев всех врождённых пороков сердца (ВПС). Преобладающий возраст — детский (средняя продолжительность жизни — 15 лет).

Этиология

Причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Классификация

Частично открытый АВК (неполная форма) -сочетание первичного ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана и/или створки трёхстворчатого клапана. Наблюдают в 70% всех открытых АВК. Возможно небольшое межжелудочковое сообщение в области прикрепления расщеплённой створки клапана

  • Общий открытый АВК (полная форма) — сливающиеся ДМПП и высоко расположенный ДМЖП, предсердие-желудочковые клапаны имеют общие створки для левого и правого предсердие-желудочковых отверстий
  • Промежуточные формы открытого АВК — варианты ле-вожелудочково-правопредсердных сообщений (косые каналы или дефекты Гербоде).
  • Гемодинамика

Частично открытый АВК. Через ДМПП происходит сброс крови слева направо со всеми изменениями, характерными для внутрисердечного шунта. Лёгочная гипертёнзия выражена незначительно. Вследствие расщепления только передней створки недостаточность митрального клапана умеренная

Общий открытый АВК. Сброс крови через межпредсердное и межжелудочковое сообщения происходит слева направо; кроме того, вследствие больших перегородочных сообщений имеется небольшой сброс крови справа налево.

Недостаточность левого и/или правого предсердие-желудочковых клапанов приводит к поступлению дополнительного количества крови в систолу из желудочков в предсердия.

Рано развивается лёгочная гипертёнзия с синдромом Айзенменгера

Промежуточные формы.

Поток крови из левого желудочка непосредственно поступает в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка, расширению ствола лёгочной артерии.

Клиническая картина

  1. зависит от формы открытого АВК.
  2. Жалобы
  3. Частые респираторные заболевания
  4. Отставание в физическом развитии (не нарушено при промежуточных формах)
  5. Одышка, тахикардия, утомляемость.

  6. Осмотр
  7. Бледность кожных покровов
  8. Выраженный цианоз у детей старше 4 лет при общем открытом АВК
  9. Границы сердца расширены
  10. Пальпируется выраженный сердечный толчок, систолическое дрожание
  11. Аускультация:
  12. Усиление I тона над верхушкой
  13. Акцент II тона над лёгочной артерией (при частично открытом АВК отсутствует)
  14. Пан-систолический шум над всей областью сердца, максимально в III-IV межреберьях, проводящийся в межлопаточную и подмышечную области (при полной и промежуточных формах)
  15. Для неполной формы характерен систолический шум во II межреберье слева (шум ДМПП) в сочетании с шумом митральной недостаточности на верхушке сердца.

Диагностика

  • ЭКГ — резкое отклонение ЭОС влево, гипертрофия желудочков (чаще правого), гипертрофия левого предсердия, АВ блокада. При промежуточных формах изменения на ЭКГ не типичны
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: кардио-мегалия, усиление лёгочного рисунка, выбухание дуги лёгочной артерии, для промежуточных форм характерно увеличение правого предсердия
  • Катетеризация сердца. Прохождение зонда в левые отделы через ДМПП; повышение насыщения кислородом крови, начинающееся на уровне правого предсердия; повышение давления в малом круге кровообращения
  • Ангиокардиография позволяет выявить открытый АВК, митральную и трикуспидальную регургитацию, увеличение правых и левых камер сердца
  • Эхокардиография позволяет уточнить вариант открытого АВК.

Дифференциальный диагноз

  1. ДМПП
  2. ДМЖП
  3. Открытый артериальный проток
  4. Недостаточность митрального клапана
  5. Лёгочная гипертёнзия, вызванная другими причинами
  6. Кардиомиопатия
  7. Аномальный дренаж лёгочных вен.

Лечение:

Медикаментозное лечение. Лечение сердечной недостаточности проводят в зависимости от тяжести состояния (см. Недостаточность сердечная).

Хирургическое лечение

Метод выбора — раннее хирургическое лечение, особенно при неэффективности медикаментозной терапии. При частично открытом АВК и промежуточных формах корригирующую операцию проводят в 6-10 лет.

  • Частично открытый АВК — восстановление целостности передней створки митрального клапана наложением швов, закрытие ДМПП заплатой, при необходимости — пластическая операция на трикуспидальном клапане.
  • Общий открытый АВК
  • В раннем возрасте паллиативная операция Мюллера-Альберта (сужение лёгочного ствола)
  • При больших ДМЖП операция Растелли — закрытие заплатами ДМЖП и ДМПП и пластика митрального и трикус-пидального клапанов.
  • Промежуточные формы — закрытие (заплатой) сообщения между левым желудочком и правым предсердием и пластика трикуспидального клапана.

Осложнения

  1. Лёгочная гипертёнзия
  2. Недостаточность кровообращения
  3. Нарушения ритма сердца
  4. Послеоперационные осложнения
  5. Неполная коррекция порока (митральная недостаточность)
  6. Инфекционный эндокардит

Полная АВ блокада. Течение и прогноз. Тяжёлые формы проявляют себя в первые месяцы жизни, при лёгких формах общее состояние не нарушено

  • При частично открытом АВК средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 20 лет, хирургическая летальность — до 6,7%
  • При общем открытом АВК и естественном течении порока, 95% больных погибают к 5-летнему возрасту, послеоперационная летальность — до 32%
  • Пациенты с промежуточными формами открытого АВК имеют относительно благоприятный прогноз, однако всем необходимо хирургическое лечение. Сопутствующая патология
  • Синдром Дауна
  • Тетрада Фото.

Синонимы

  1. Дефекты эндокардиальных валиков
  2. Предсердно-же-лудочковое сообщение
  3. Персистирующее общее предсердно-желудочковое отверстие

Сокращение. АВК — атриовентрикулярный канал См. также. Дефект межпредсердной перегородки

МКБ

Q21 Врождённые аномалии (пороки развития) сердечной перегородки

Открытый атриовентрикулярный канал

Клинические проявления открытого атриовентрикулярного канала развиваются на первом году жизни, в дальнейшем состояние больных прогрессирующе ухудшается.

Отмечается отставание ребенка в физическом развитии, быстрая утомляемость при кормлении, снижение аппетита, бледность кожи и слизистых.

При полной форме открытого атриовентрикулярного канала вследствие артериальной гипоксемии выражен цианоз кожных покровов в области носогубного треугольника, ладоней и стоп.

О наличии сердечной недостаточности позволяют думать тахипноэ, тахикардия, застойные хрипы в легких, увеличение печени. Дети с открытым атриовентрикулярным каналом склонны к частому возникновению простудных заболеваний, бронхитов, пневмоний. К 4-7 годам у детей развивается асимметричная деформация грудной клетки — сердечный горб.

Большинство детей с полной формой открытого атриовентрикулярного канала погибает к исходу 1-го года жизни.

Выделяют:

  • частично открытый атриовентрикулярный канал (неполная форма) — при этой форме происходит небольшое поступление крови из предсердий в желудочки;
  • косой атриовентрикулярный канал (левожелудочково-правопредсердное сообщение) — при этой форме происходит перемещение крови по каналу из левого желудочка в правое предсердие;
  • общий открытый атриовентрикулярный канал — при этом кровь может перемещаться между камерами сердца;
  • общее предсердие — полное отсутствие перегородки между предсердиями.

Последние 3 формы полные.

Лечение заболевания

Консервативное (безоперационное) лечение — обычно используется при небольших пороках, не вызывающих грубых нарушений, или при невыполненной своевременно операции, для облегчения осложнений:

  • ишемии миокарда — недостаточного поступления кислорода к миокарду (сердечной мышце);
  • сердечной недостаточности — неполноценном выполнении сердцем своей функции по перекачиванию крови.

Также консервативное лечение может проводиться в качестве подготовки к операции.

Хирургическое лечение — является основным методом лечения открытого атриовентрикулярного канала.

  1. Операция по экстренным показаниям — проводится в случае, если невыполнение операции приведет к гибели больного.
  2. Плановая операция — проводится после соответствующей подготовки. Сроки проведения определяются для каждого конкретного пациента и могут варьироваться от внутриутробной коррекции порока (проводится, когда ребенок еще находится в утробе матери — стенка матки разрезается, и врач оперирует плод) до операции в подростковом возрасте, однако желательно проведение операции в максимально ранние сроки.
  3. Оперативное вмешательство может быть:
  • паллиативным (не устраняет порок, а предотвращает развитие тяжелых осложнений, проводится при неспособности пациента перенести более тяжелую радикальную операцию, для улучшения его состояния и возможности подготовки его к радикальному вмешательству);
  • радикальным (при операции происходит полное устранение порока) — восстановление целостности клапана и наложение заплат из перикарда (оболочки сердца) на дефекты перегородки.

Диагностика заболевания

При осмотре пациентов с подозрением на наличие открытого атриовентрикулярного канала используются следующие исследования:

  • аускультация — важное исследование, которое на ранних этапах позволяет выявить усиление или акцент сердечных тонов, патологические шумы, проводящиеся в подмышечную и межлопаточную области;
  • электрокардиография — при наличии открытого атриовентрикулярного канала показывает резкое отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии желудочков, левого предсердия, атриовентрикулярной блокады;
  • рентгенологическое исследование грудной клетки — позволяет определить наличие кардиомегалии, усиление легочного рисунка, появление выбухание дуги легочной артерии, увеличение размеров правого предсердия;
  • катетеризация сердца — при проведении данного исследования в случае наличия порока можно провести зонд в левые отделы сердца через дефект межпредсердной перегородки. При определении уровня давления отмечается его повышение в малом круге кровообращения в сочетании со снижением насыщения крови кислородом;
  • ЭхоКГ — в ходе ультразвукового исследования сердца специалист может определить вариант открытого атриовентрикулярного канала, выявить патологический ток крови, его направление и объем;
  • анигокардиография — это рентгеноконтрастное исследование, при выполнении которого может быть выявлено наличие открытого антиовентрикулярного канала, трикуспидальная и митральная регургитация, увеличение левых или правых отделов сердца.

Цены

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector