Педжетоидный ретикулез. признаки педжетоидного ретикулеза.

Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.

В. А. Доронин ЦКБ № 2 им. Н. А. Семашко, Москва

Первичные Т-клеточные кожные лимфомы представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний, характеризующуюся клональной пролиферацией Т-лимфоцитов в коже. Они составляют 75–80 % всех кожных лимфом. Разграничение первичных лимфом кожи и вторичных ее поражений при других лимфомах требует тщательного анализа клинической картины, патологических, иммунологических и молекулярно-генетических данных. Первичные лимфомы кожи отличаются от нодальных лимфом характером течения, прогнозом и подходами терапии. Это обстоятельство вызвало необходимость создания подробной классификации, отражающей весь спектр первичных кожных лимфом. В 2005 г. на основе классификации ВОЗ для опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей [1] и классификации лимфом кожи Европейской организации по исследованию и лечению рака (EORTC) [2] создана ВОЗ/EORTC-классификация кожных лимфом, наиболее полно охватывающая весь спектр этих заболеваний [3].

Т- и NK-клеточные лимфомы кожи

  • Грибовидный микоз (ГМ):
    • — фолликулотропный ГМ;
    • — педжетоидный ретикулез;
    • — синдром гранулематозной вялой кожи.
  • Синдром Сезари.
  • Первичные кожные CD30+-лимфопролиферативные заболевания:

    — первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи;

    — лимфоматоидный папулез.

  • Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома.
  • Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип.
  • Первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная.
  • Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома.
  • Кожная γ/δ-Т-клеточная лимфома.
  • Первичная кожная CD4+ плеоморфная Т-клеточная лимфома из клеток малых и средних размеров.

Самыми распространенными подтипами являются: ГМ, синдром Сезари, первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи и лимфоматоидный папулез. Они составляют приблизительно 95 % всех Т-клеточных кожных лимфом.

ГМ — первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи, отличительной чертой которой является пролиферация Т-лимфоцитов малых и средних размеров с церебриформными ядрами.

Термин «грибовидный микоз» в настоящее время принято использовать только для классического варианта микоза Алибера–Базена, характеризующегося поэтапной эволюцией пятен, бляшек и узлов, или для вариантов со схожим клиническим течением.

Это наиболее часто встречающаяся Т-клеточная опухоль кожи, составляющая 1 % всех неходжкинских лимфом и 50% Т-клеточных кожных лимфом. Средний возраст заболевших — 57 лет, соотношение мужчин и женщин — 2 : 1 [4].

ГМ, особенно на ранних стадиях, может протекать «под маской» различных доброкачественных кожных процессов, таких как хроническая экзема, аллергический контактный дерматит или псориаз.

Для начальных кожных проявлений характерна локализация на ягодицах и других защищенных от солнца областях. Заболевание обычно течет благоприятно, медленно прогрессируя в течение нескольких лет или даже десятилетий.

Кожные морфологические элементы постепенно эволюционируют от пятен или бляшек до опухолевых узлов с признаками изъязвления. На поздних стадиях заболевания в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы и внутренние органы.

Гистологическая картина на ранних стадиях ГМ неспецифична и может быть схожа с таковой при доброкачественном воспалительном дерматозе: отмечаются периваскулярные инфильтраты в сочетании с псориазоформной гиперплазией эпидермиса [5].

Для бляшечной стадии характерен плотный полосовидный инфильтрат в верхней части дермы, содержащий высокий процент церебриформных лимфоцитов с выраженным эпидермотропизмом. Внутриэпидермальные скопления атипичных лимфоцитов (микроабсцессы Потрие) являются характерной чертой этой стадии, но встречаются лишь в 10 % случаев [6].

С прогрессированием в опухолевую стадию эпидермотропизм исчезает, а инфильтрат, состоящий из церебриформных лимфоцитов малых, средних и крупных размеров, становится диффузным и может проникать в подкожную жировую клетчатку.

Опухолевые клетки при ГМ имеют фенотип зрелых Т-лимфоцитов памяти (CD3+, CD4+, CD45RO+, CD8-). Редко может наблюдаться фенотип CD4-, CD8+.

Клиническое течение и прогноз в таких случаях не отличаются от классического варианта, и, следовательно, их не следует рассматривать отдельно.

О наличии аберрантного фенотипа при ГМ говорит утрата пан-Т-клеточных антигенов CD2, CD3, CD5, CD7, что во многих случаях является важным дополнением к диагнозу [7].

Прогноз при ГМ напрямую зависит от стадии заболевания, характера и распространенности кожного процесса, а также наличия внекожных поражений.

Педжетоидный ретикулез. Признаки педжетоидного ретикулеза.

Таблица 1. TNMB классификация грибовидного микоза

В 1978 г. Национальным институтом рака США была предложена TNMB (tumor, node, metastasis, blood) — классификация кожных Т-клеточных лимфом, которая применима для определения стадий ГМ (табл. 1, 2) [8]. Данные о пятилетней выживаемости при грибовидном микозе/синдроме Сезари (ГМ/СС) в зависимости от стадии заболевания следующие: IA — 96 %, IB / IIA — 73 %, IIB / III — 44 %, IV — 27 %.

Кроме классической формы ГМ, имеется несколько вариантов этого заболевания с необычными клиническими и/или гистологическими характеристиками. Из них в классификации ВОЗ/EORTC выделены три клинико-патологических варианта: фолликулотропный ГМ, педжетоидный ретикулез и синдром гранулематозной «вялой» кожи [3].

Педжетоидный ретикулез. Признаки педжетоидного ретикулеза.

Таблица 2. Стадии грибовидного микоза по классификации TNMB (США, 1978)

Фолликулотропный ГМ характеризуется наличием фолликулотропного и часто неэпидермотропного инфильтрата. Клинически заболевание может проявляться фолликулярными папулами, бляшками и иногда опухолями, локализующимися чаще всего на голове и шее и сопровождающимися алопецией.

Гистологически выявляется плотный периаднексальный (перифолликулярный) инфильтрат, состоящий из малых и средних лимфоидных клеток с церебриформными ядрами. Эпидермотропизм может отсутствовать.

Волосяные фолликулы часто кистозно расширены, возможна муцинозная дегенерация фолликулярного эпителия.

Педжетоидный ретикулез (моноочаговая форма Ворингера–Колоппа) является благоприятно протекающей формой ГМ и характеризуется наличием одного очага в виде псориазоформной бляшки, локализующейся на нижних конечностях.

Гистологическая картина характеризуется акантотическим эпидермисом, содержащим «спонгиоформный» инфильтрат из средних и крупных лимфоидных клеток с вакуолизированной цитоплазмой, расположенных поодиночке или скоплениями.

К одним из самых редко встречающихся вариантов ГМ относится синдром гранулематозной «вялой» кожи, характеризующийся клональной пролиферацией Т-лимфоцитов и дегенерацией эластических волокон в дерме.

Заболевание клинически проявляется развитием в крупных складках своеобразных изменений кожи в виде появления складчатых, инфильтрированных и лишенных эластичности образований.

Гистологическая картина характеризуется наличием плотного диффузного инфильтрата, состоящего из малых и средних лимфоидных клеток без выраженной атипии ядер, и отсутствием эластических волокон в сосочковой и сетчатой частях дермы.

Специфическим гистологическим признаком данного заболевания считается наличие в инфильтрате многоядерных гигантских клеток, имеющих от 20 до 30 концентрически расположенных ядер. В их цитоплазме могут находиться лимфоциты, а также остатки эластических волокон.

Синдром Сезари характеризуется триадой признаков: эритродермия, лимфаденопатия и наличие опухолевых Т-лимфоцитов (клеток Сезари) в коже и периферической крови [9].

Клинически синдром Сезари характеризуется развитием эритродермии с генерализованным зудом кожного покрова, увеличением периферических лимфатических узлов, наличием ладонно-подошвенного гиперкератоза и ониходистрофии.

Интернациональным обществом по кожным лимфомам были предложены следующие критерии для диагностики синдрома Сезари: абсолютное количество клеток Сезари в периферической крови не меньше 1000 в мм3, увеличение соотношения CD4/CD8 лимфоцитов более чем в 10 раз и потеря Т-клеточных антигенов (CD2, CD3, CD4, CD5), подтверждение Т-клеточной клональности в периферической крови молекулярными или цитогенетическими исследованиями [10].

Гистологические изменения при синдроме Сезари сходны с таковыми при ГМ, однако эпидермотропизм может быть менее выражен.

Терапия ГМ/СС также зависит от стадии заболевания. На ранних стадиях, при локальных изменениях кожи, эффективна РUVA-терапия, которая позволяет получить полную ремиссию в подавляющем большинстве случаев [11–13]. При I и II стадиях PUVA-терапия может быть использована в комбинации с интерфероном α [14–16].

Применение агрессивных методов лечения (химио- и лучевая терапия) на ранних стадиях не меняет прогноз и, следовательно, неоправдано [17]. При распространенном поражении локальная лучевая терапия, тотальное облучение кожи (ТОК), экстракорпоральный фотоферез позволяют контролировать течение болезни, но имеют ограниченную доступность [18–21].

Когда заболевание становится резистентным к указанным методам лечения, используется комбинированная химиотерапия, однако вне зависимости от ее варианта продолжительность эффекта обычно не превышает 1 года [22–26].

В последнее время в лечении ГМ/СС все большее распространение получает применение биологических препаратов, механизм действия которых основан на специфическом связывании с различными антигенами на мембране опухолевых клеток. К ним относятся интегрированный протеин — Ontak и анти-CD52-моноклональное антитело — алемтузумаб (Кэмпас).

Ontak является конъюгатом токсина дифтерии с интерлейкином-2, который после связывания с рецептором к интерлейкину-2 (СD25) подвергается эндоцитозу с последующим высвобождением внутри клетки дифтерийного токсина. Результатом этого процесса является нарушение синтеза белка и в конечном итоге апоптоз Т-лимфоцитов [27].

Кэмпас представляет собой гуманизированное IgG1-моноклональное антитело, специфически связывающееся с CD52-антигеном. Эффекторный механизм Кэмпаса изучен не до конца, он, вероятно, основан на антителозависимой клеточной цитотоксичности [28, 29], комплемент-обусловленном клеточном лизисе [30, 31] и апоптозе [32].

Опухолевые Т-лимфоциты экспрессируют на своей поверхности большое количество молекул CD52 (около 500 000 молекул на лимфоцит), и интенсивность экспрессии CD52 напрямую коррелирует с клиническим эффектом [33, 34]. Основанием для использования Кэмпаса при ГМ является его успешное применение при других Т-клеточных опухолях, например, при Т-клеточном пролимфоцитарном лейкозе [35].

По данным одного из наиболее крупных исследований по использованию Кэмпаса в терапии ГМ/СС, в которое было включено 22 больных со II–IV стадиями заболевания, ранее получавших другие виды лечения, общий ответ на терапию составил 55 %, полная ремиссия достигнута в 32 % случаев. Если предшествующее лечение включало в себя не более двух режимов терапии, общий ответ составлял 80 %. Медиана выживаемости без прогрессии для 12 больных, ответивших на лечение, составила 12 мес [36]. Клиническая картина до и после терапии ГМ препаратом Кэмпас представлена на рис. 1–4.

Педжетоидный ретикулез. Признаки педжетоидного ретикулеза.

Рис. 1. Разрушение зоны эпидермально-дермального стыка. Распространение инфильтрата в эпидермис с образованием абсцессов Потрие. Рис. 2. Единичные лимфоидные клетки среди эпителиоцитов базального слоя эпидермиса (после терапии алемтузумабом)

Первичные CD30+-лимфопропролиферативные заболевания кожи занимают второе место по частоте возникновения среди всех Т-клеточных лимфом кожи. Они включают анапластическую крупноклеточную лимфому кожи и лимфоматоидный папулез. Их объединяющим признаком является экспрессия опухолевыми клетками CD30 — рецептора, принадлежащего к группе рецепторов фактора некроза опухолей.

Читайте также:  Вирусы простого герпеса. ВПГ. Эпидемиология вирусов простого герпеса. Антигены вируса простого герпеса.

Первичная анапластическая лимфома кожи чаще развивается у лиц мужского пола, в основном в возрасте старше 60 лет. Клинически определяются обычно один или несколько узлов (в том числе подкожных), имеющих тенденцию к изъязвлению.

Наиболее частая локализация высыпаний — верхние и нижние конечности. Гистологическая картина представлена диффузными инфильтратами в дерме и подкожно-жировой клетчатке, состоящими из клеток с анапластической или иммунобластной морфологией. Эпидермотропизм не характерен.

Опухолевые клетки экспрессируют CD30, а также один или несколько пан-Т-клеточных антигенов (CD2, CD3, CD4, CD5).

Экспрессия антигена эпителиальных мембран (EMA) и ALK-протеина обнаруживается крайне редко, что отличает первичную кожную анапластическую лимфому от нодальной анапластической лимфомы с поражением кожи [37].

Первичная анапластическая лимфома кожи имеет, как правило, доброкачественное течение. Пятилетняя выживаемость составляет около 90 %. Лучевая терапия или хирургическое удаление применяются в случае единичных очагов.

У больных с множественными высыпаниями проводится лечение малыми дозами метотрексата (5–20 мг в неделю) или лучевая терапия.

Только быстропрогрессирующее течение заболевания с внекожным распространением требует назначения полихимиотерапии.

Педжетоидный ретикулез. Признаки педжетоидного ретикулеза.

Рис. 3. Множественные пятна, бляшки и опухолевые образования с элементами изъязвления на коже (до начала лечения). Рис. 4. Вид после терапии алемтузумабом

Лимфоматоидный папулез — хроническое лимфопролиферативное заболевание кожи, характеризующееся рецидивирующим течением с повторными высыпаниями самопроизвольно разрешающихся папулезных элементов с гистологическими признаками CD30+-лимфомы. Выделяют три гистологических варианта заболевания: тип А, тип В и тип С.

Тип А характеризуется кожным инфильтратом состоящим из крупных атипичных клеток, напоминающих клетки Рида–Штернберга.

Тип В гистологически напоминает картину ГМ. Анапластические клетки встречаются в малом количестве или отсутствуют.

Тип С характеризуется мономорфным инфильтратом или наличием крупных кластеров CD30+ Т-лимфоцитов. Наиболее эффективным методом лечения является назначение малых доз метотрексата, особенно в случае распространенных высыпаний и частых обострений [3].

Таким образом, диагностика и лечение первичных Т-клеточных кожных лимфом требуют учета многих факторов и использования широкого спектра современных методов обследования (гистологических, иммунологических, молекулярно-генетических), позволяющих правильно определить прогноз и оптимизировать терапию.

Дифференциальная диагностика гиперкинезов с эпилептическими приступами у детей

В клинической практике значительные трудности представляет диагностика моторных приступов эпилептической и неэпилептической природы. Врач находится в трудном положении при выборе терапии в условиях отсутствия видеозаписи и грамотного словесного описания приступа.

Особенно затруднена диагностика ночных приступов у детей раннего возраста, когда родителями описывается не полная картина, а фрагменты патологического состояния ребенка.

Неправильная интерпретация данных анамнеза и электроэнцефалографических исследований приводит к ошибочной диагностике эпилепсии в 15–30% случаев [4].

Наиболее часто в наших наблюдениях проводили дифференциальный диагноз миоклонических приступов с тиками, простых парциальных с пароксизмальной дискинезией и гиперэкплексией. Тики представляют собой стереотипные движения и звуки, напоминающие произвольные, которые усиливаются эмоциональными и соматосенсорными стимулами.

Гиперкинезы в различных мышечных группах подвержены волевому контролю и могут быть воспроизведены больным с зеркальной точностью. Моторные тики обычно начинаются в возрасте от 3 до 8 лет. Типично, что вокальные тики следуют за началом моторных несколькими годами спустя [1,6].

В соответствии с современными критериями, тикозные расстройства встречаются у 5–24% детей, хронические формы распространены от 1,6 до 3–10% детского населения. Синдром Туретта (СТ) встречается в популяции в 0,1% случаев, среди мальчиков болезнь распространена в 3–6 раз чаще, чем среди девочек [1].

Пик заболеваемости приходится на дошкольный и школьный возраст с максимальной выраженностью симптомов в 7–12 лет. Провоцирующие факторы тиков: 1. Стрессовые ситуации: поход в школу, детский сад, испуг, просмотр «фильмов ужасов». 2. Инфекция: респираторно–вирусная, стрептококковая. 3. Длительные занятия на персональном компьютере. 4. Умственные перегрузки. 5. Черепно–мозговые травмы.

В наших наблюдениях у больных, направленных на консультацию с тиками, дифференциальный диагноз с эпилепсией проводили в 3% случаев.

Трудность интерпретации вызывают сходные моторные паттерны гиперкинезов с эпилептическими приступами, такими как: а) локальный тик – моргание и абсансы с миоклонией век (синдром Дживонса); б) распространенный тик с заведением взора и сложными абсансами с клоническим или миоклоническим компонентом; в) синдром Туретта с тикозным статусом, при котором наблюдаются взмах рук и джерки (вздрагивания), сходен с синдромом Янца. К локальному тику относятся гиперкинезы, захватывающие одну мышечную группу, в основном мимическую мускулатуру, которые проявляются в виде частого моргания, зажмуривания, клонических движений угла рта и крыльев носа (табл. 1) Учащенное моргание провоцируется нагрузкой на зрение (просмотр телевизора, работа на персональном компьютере). Блефароспазм напоминает моргание, но отличается тем, что в гиперкинезе присутствует дистонический компонент движений. У половины больных во время врачебного осмотра снижается выраженность тиков или они даже могут отсутствовать, в отличие от наблюдений в домашней обстановке. В связи с этим целесообразно использовать функциональные пробы: проба 10 морганий и 10 сгибаний–разгибаний пальцев рук, которые провоцируют дополнительные моргания и атетоидные движения в пальцах рук. В таблице 2 представлены сходства и различия локальных тиков и синдрома Дживонса. Миоклония век с абсансами (МВА) составляет около 2,7% среди всех форм эпилептических синдромов с дебютом в детском возрасте и 12,9% среди абсансных форм эпилепсии. Миоклония век с абсансами – одна из форм абсансной эпилепсии, характеризующаяся короткими абсансами с миоклонией век и заведением вверх глазных яблок, а также выраженной фотосенситивностью. Встречается в виде самостоятельного синдрома, но может входить в структуру и других форм, прежде всего юношеской миоклонической эпилепсии. Характерные признаки: • приступы начинаются в возрастном интервале от 2 до 7 лет, наиболее часто в 5–6 лет; • чаще встречается у мальчиков; • фебрильные судороги предшествуют развитию заболевания в 20% случаев; • заболевание проявляется короткими абсансами, во время которых больной прикрывает глаза, слегка заводит глазные яблоки вверх, иногда с легким ретропульсивным движением головы; • иктальная ЭЭГ: пик–волновая генерализованная активность с частотой 3 Гц в секунду или ответ на пробу с фотостимуляцией, гипервентиляцией [8]. Распространенный тик – в гиперкинез вовлекаются несколько мышечных групп: мимические, мышцы головы и шеи, плечевого пояса, верхних конечностей, мышцы живота и спины; можно наблюдать заведение взора, повороты и наклоны головы (табл. 1). При распространении гиперкинеза вовлекаются мышцы шеи и головы в виде поворотов, наклонов, запрокидывания головы назад [6]. Наиболее частые сочетания непроизвольных движений: частое мигание и заведение взора; заведение взора и подергивания плеча; заведение взора и повороты головы, напоминающие миоклонус и клонус при сложных абсансах. В таблице 3 представлены сходства и различия данных состояний. Значительный эффект на локальные и распространенные тики оказывают препараты ГАМК–ергического действия, такие как аминофенилмасляной кислоты гидрохлорид (Анвифен) и гопантеновая кислота. Аминофенилмасляной кислоты гидрохлорид (Анвифен) – ноотропное средство, облегчает ГАМК–опосредованную передачу нервных импульсов в ЦНС (прямое воздействие на ГАМК–ергические рецепторы). Препарат хорошо абсорбируется, проникает во все ткани организма и через ГЭБ (в ткани мозга проникает около 0,1% введенной дозы препарата, причем у лиц молодого возраста в значительно большей степени). Транквилизирующее действие Анвифена сочетается с активирующим эффектом. Препарат также обладает антиагрегационным, антиоксидантным и некоторым противосудорожным действием. Анвифен улучшает функциональное состояние мозга за счет нормализации его метаболизма и влияния на мозговой кровоток (увеличивает объемную и линейную скорость, уменьшает сопротивление сосудов, улучшает микроциркуляцию, оказывает антиагрегационное действие); удлиняет латентный период и укорачивает продолжительность и выраженность нистагма. Анвифен не влияет на холино– и адренорецепторы. Уменьшает вазовегетативные симптомы (в т.ч. головную боль, ощущение тяжести в голове, нарушения сна, раздражительность, эмоциональную лабильность). При курсовом приеме Анвифен повышает физическую и умственную работоспособность (внимание, память, скорость и точность сенсорно–моторных реакций). Препарат уменьшает проявления астении (улучшает самочувствие, повышает интерес и инициативу (мотивация деятельности) без седации или возбуждения. Способствует снижению чувства тревоги, напряженности и беспокойства, нормализует сон. Анвифен, по нашим наблюдениям, может быть использован у больных с клонической формой заикания и тиками. Дозировки препарата для детей старше 8 лет составляют 750 мг –1 г в сутки в течение 2–3 мес. Препарат полезен, когда уточнена связь психотравмирующей ситуации с дебютом тикозных гиперкинезов. Преимуществами препарата являются капсулированная форма выпуска и возможность использования детской дозировки – 50 мг. Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) – форма идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляется абсансами и наличием на ЭЭГ генерализованной пик–волновой активности с частотой 3 в секунду. Частота абсансов среди генерализованных форм эпилепсии составляет до 50% всех случаев. Абсансы с миоклоническим компонентом наблюдаются у 38% больных ДАЭ [8]. Проявляются: 1. миоклонией век с частотой 3 в секунду; 2. периоральным миоклонусом; 3. периназальным миоклонусом; 4. подергиванием мышц плечевого пояса; 5. клоническими подергиваниями глазных яблок; 6. кивками. Для больных синдромом Туретта (СТ) типичен полиморфизм гиперкинезов: вздрагивания (джерки), повороты головы, сгибание и разгибание рук, пальцев. Характерными симптомами СТ являются: разгибание головы назад (ретроколлис), сокращение мышц живота, подпрыгивания и приседания. Общая закономерность распространения гиперкинезов сверху–вниз или голова–ноги. Другая закономерность – сменяемость одних тиков другими. При обострении проявляются большинство гиперкинезов и стереотипий, которые раньше наблюдались у больного, их число может достигать 1000–1200 при подсчете за 20 мин. Джерки напоминают таковые при синдроме Янца. Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца). Это форма идиопатической генерализованной эпилепсии подросткового возраста, ее частота среди всех форм эпилепсии составляет 4–5%. Характерные признаки: – наличие массивных миоклонических пароксизмов при сохраненном сознании; – вовлекаются мышцы рук (50% – исключительно в руках, 40% – в руках и ногах,10% – мышцы лица и подергивания шеей, редко – мышцы передней брюшной стенки). Иктальные ЭЭГ–записи во время миоклонических приступов констатируют вспышки генерализованных высокоамплитудных полипиков и пик–волновых комплексов с высокой частотой – 10–16 Гц. Этим комплексам обычно предшествуют нерегулярные медленные волны. Основным методом провокации является фотостимуляция [8]. В таблице 4 представлены сходства и различия синдромов Туретта и Янца. Типичными симптомами СТ являются непроизвольные звуки, которые принято называть вокальными тиками [7]. К простым вокальным тикам отнесены: хмыкание, кряхтение, подкашливание (прочистка горла), шумное дыхание, свист. Сложные вокалы проявляются выкриками слогов и слов. Аналогично моторным симптомам звуки усиливаются к вечеру, после эмоций и переутомления; бывают единичными, серийными и статусными. В тяжелых случаях они трансформируются у взрослых в копролалию (до 40% наблюдений) [9]. Сложными для интерпретации являются внезапные тонические позы ребенка в плане дифференциальной диагностики гиперкинезов с парциальными и генерализованными приступами, в том числе такие клинические формы, как дискинезии и гиперэкплексия. Пароксизмальная дискинезия (греч. dis – отклонение, kinesis – движение) бывает кинезогенной и некинезогенной. Это провокация движением или внезапным звуком. Проявляется приступами хореических гиперкинезов, тризмом, ретроколлисом с дистоническими позами туловища и шеи («скручивание тела») различной длительности (от 5–10 мин. до нескольких суток), сознание сохранено полностью, иктальная эпилептическая активность отсутствует. Отмечаются нарушения речи из–за напряжения мышц лица и языка. Иногда возникают миоклонии и тонические спазмы. У многих больных имеется аура в виде фокальных или диффузных парестезий. Возраст больных варьирует от грудного до подросткового. Купируется бензодиазепинами, поддерживающая терапия – карбамазепином, клоназепамом. Гиперэкплексия (греч. hyper – чрезмерный, ekpleksis – вздрагивание, прыжок) – состояние, характеризующееся патологической реакцией испуга. Наследственная гиперэкплексия – аутосомно–доминантное заболевание, обусловленное мутацией гена к a1–субъединице ингибиторного глицинового рецептора, ген картирован на длинном плече 5–й хромосомы. В пределах одной семьи экспрессивность гена вариабельна, могут встречаться как малые, так и большие формы заболевания. Малые (локальные) формы проявляются внезапным морганием при испуге, провоцируются при перкуссии кончика носа, переносицы или костей черепа. Большие (генерализованные) формы у больных с гиперэкплексией. Испуг обычно вызывает избыточные движения: мимических мышц, моргание, подъем плеч, отведение рук, согнутых в локтевых суставах, сгибание ног в коленных суставах, втягивание живота, движение туловища вперед. У детей грудного возраста напряжение аксиальных мышц сопровождается вокальными феноменами, тремором рук и пальцев, сжатых в кулак. В других случаях в ответ на неожиданный стимул может возникать генерализованная мышечная скованность, что приводит к падению. Как только больной касается земли, мышечный тонус и произвольные движения восстанавливаются и ребенок тут же встает, сознание никогда не нарушается. Приступы могут появиться, как только ребенок начинает ходить, чаще возникают на фоне эмоционального напряжения, переутомления или в ожидании испуга. У таких детей в течение 1 года жизни отмечается повышение мышечного тонуса, которое исчезает во сне. Генерализованные миоклонические приступы, которые обычно возникают во время сна, длятся несколько минут и не сопровождаются утратой сознания. Примерно у 20% больных в анамнезе имеются генерализованные эпилептические припадки, не связанные с реакцией испуга. При гиперэкплексии отмечена эффективность клоназепама, депакина, пирацетама.

Читайте также:  Ромбовидный мозг. Продолговатый мозг, myelencephalon, medulla oblongata

Таким образом, наибольшие сложности представляет диагностика миоклоний неэпилептической природы, которые встречаются при тиках, синдроме Туретта, а также тонико–дистонических гиперкинезов, наблюдаемых при пароксизмальной дискинезии и гиперэкплексии. Знание клинических особенностей данных нозологий с применением видео–ЭЭГ–мониторинга в короткие сроки позволяет провести дифференциальную диагностику с эпилепсией.

Педжетоидный ретикулез. Признаки педжетоидного ретикулеза. Педжетоидный ретикулез. Признаки педжетоидного ретикулеза. Педжетоидный ретикулез. Признаки педжетоидного ретикулеза. Педжетоидный ретикулез. Признаки педжетоидного ретикулеза. Литература 1. Зыков В.П. Клиническая систематизация тиков у детей // Журн. неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова.– 2003.– № 11. 2. Зыков В.П., Бегашева О.И. // Журн. неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова.–2003 (Приложение «Нейродиагностика»). 3. Eldridge R., Sweet, Lake K. et al. Gilles de la Tourettes syndrome: clinical, genetic, psychologic and biochemical aspects in 21 selected cases // Neurology. – 1977. – Vol. 27. – Р. 115–124. 4. Gates J.R. Nonepileptic seizures // Epilelepsy Behav.–2003.–Vol. 4.–P. 205–216. 5. Hallett J.J., Kiessling L.S. Neuroimmunology of tics and other childhood hyperkinesias // Neurol. Clin.– 1997. Vol. 15(2).–P. 333–344. 6. Leckman. J.F. Phenomenology and natural history of tic disorders // J.Вrain. Dev.–2002. 7. Zykov V.P. Tic of children. – Moscow, 2002.– P.188. 8. Roger J., Bureau M., Dravet Ch. et al. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence (4th edn).– John Libbey, Eurotext Ltd. –2005.–P. 604.

9. Singer C. Tourette syndrome. Coprolalia and other coprophenomena // Neurol. Clin.– 1997.– Vol. 15(2).–P. 299–308.

Поделитесь статьей в социальных сетях

Педжетоидный ретикулез. Признаки педжетоидного ретикулеза

Педжетоидный ретикулез — редкий клинический вариант ТЗЛК, впервые описанный F. Woringer и P. Kolopp в 1939 г. как своеобразная локализованная форма ретикулеза. Нередко это заболевание называют болезнью Woringer—Kolopp. Термин «педжетоидный ретикулез» был предложен О. Braun-Falco и соавт. в 1973 г.

для обозначения основной морфологической особенности данного заболевания — инвазии нижних слоев эпидермиса атипичными клетками, напоминающими по внешнему виду клетки Педжета. В последующем L. Ketron и М. Goodman описали диссеминированный вариант данного заболевания, однако нозологическая самостоятельность этого клинического варианта признается не всеми авторами.

Долгое время педжетоидный ретикулез рассматривали как доброкачественное поражение кожи. В настоящее время на основании изучения клеточного состава пролиферата с помощью методов иммунофенотипирования и генотипирования тканей доказано, что при этом заболевании имеет место моноклональная пролиферация так называемых педжетоидных клеток и установлена их принадлежность к Т-лимфоцитам.

В связи с этим педжетоидный ретикулез стали рассматривать как клинический вариант ТЗЛК.

Педжетоидный ретикулез обычно протекает длительно и характеризуется медленным развитием очагов поражения. Клинические симптомы заболевания имеют черты, сходные с псориазом, грибовидным микозом, болезнью Педжета.

Процесс обычно локализован на дистальных отделах конечностей и представлен в начале заболевания псориазоформными пятнами, которые расположены солитарно, имеют округлые или полициклические очертания.

Постепенно пятна инфильтрируются, формируя эритематозно-сквамозные бляшки, четко отграниченные, иногда кольцевидной или дугообразной конфигурации, красно-фиолетового или красно-коричневого цвета, поверхность их может быть бородавчатой

Морфологическую картину очагов педжетоидного ретикулеза характеризуют изменения в эпидермисе, частично напоминающие псориатические: акантоз, паракератоз, гиперкератоз, спонгиоформные пустулы, псевдоканцероподобные выросты.

В местах отека в эпидермисе видна инфильтрация мононуклеарными клетками с четко очерченными полиморфными гиперхромными ядрами и лизисом цитоплазмы вокруг ядра. Вокруг них отмечаются зоны просветления, что придает поражению сходство с ранними проявлениями болезни Педжета.

В верхних отделах дермы определяется инфильтрат периваскулярного характера, состоящий в основном из лимфоцитов, гистиоцитов и небольшой примеси эозинофилов. Отдельные клетки инфильтрата нередко наблюдаются в пилосебоцейных комплексах и потовых железах. Вокруг отдельных клеток дермы также наблюдается характерное перицеллюлярное просветление.

Наиболее важным морфологическим признаком, типичным для данного заболевания, является дезагрегация эпидермальных клеток крупными, атипичными педжетоидными клетками, которые располагаются изолированно или в виде кластеров (скоплений).

Педжетоидный ретикулез. Признаки педжетоидного ретикулеза.

Электронно-микроскопические исследования педжетоидного ретикулеза выявляют гетерогенность лимфоидных клеток — от малых форм до крупных клеток с церебриформными ядрами, а также атипичные мононуклеарные клетки с признаками гистиоцитов. Иммуноцитохимическая характеристика атипичных лимфоцитов при данном заболевании подтверждает их принадлежность к клеткам Сезари.

Иммунофенотип пролиферирующих клеток педжетоидного ретикулеза сходен с таковым при грибовидном микозе, то есть атипичные лимфоциты имеют антигенные маркеры, типичные для Т-хелперов (CD4+), хотя описаны случаи заболевания с пролиферацией Т-супрессоров (CD8+). Обычно отмечаются низкая экспрессия или полное отсутствие на этих клетках маркеров CD7.

В противоположность грибовидному микозу при локализованном педжетоидном ретикулезе отмечается недостаток экспрессии маркеров CD45, CD45RO и Т-лимфоцитарного антигена, ассоциированного с кожей.

Злокачественный характер процесса подтверждают определением с помощью ПЦР лимфоцитов с переустройством структур Т-клеточного рецептора, что отражает перегруппировки в геноме клеток.

Дифференциальный диагноз локализованной формы педжетоидного ретикулеза необходимо проводить с болезнью Бовена, псориазом, экстрамаммарной болезнью Педжета.

Диссеминированный педжетоидный ретикулез, который известен под названием варианта Ketron—Googman, клинически, гистологически и иммуногистохимически имеет черты, весьма сходные с грибовидным микозом. Окончательный диагноз устанавливается на основании клинико- морфологических, иммунофенотипических и генотипических данных.

Прогноз для жизни у больных педжетоидным ретикулезом относительно благоприятный, хотя возможна диссеминация процесса, даже после многолетнего относительно спокойного локализованного течения процесса.

Если вы обнаружили ошибку на этой странице, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

  • Что такое Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)
  • Что провоцирует / Причины Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве)
  • Патогенез (что происходит?) во время Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве)
  • Симптомы Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве)
  • Диагностика Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве)
  • Лечение Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве)
  • Профилактика Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве)
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (истинный ретикулогистиоцитоз) описана впервые Letterer в 1924 г. В 1933 г. Sive сделал подробное сообщение о клинической картине, a Abt обобщил в 1936 г. результаты собственных исследований и литературные данные, касающиеся острого ретикулогистиоцитоза у детей. Поэтому заболевание называют болезнью Абта-Леттерера-Сиве. В литературе употребляется ряд синонимов этого заболевания: диффузный ретикулоэндотелиоз, алейкемический ретикулез, гистиомоноцитарный острый злокачественный ретикулез, нелипидный ретикулез, острый ретикулоэндотелиоз, гистиоцитоз X и др.

Этиология и патогенез ретикулогистиоцитоза окончательно не известны. Предполагается возможность вирусной или бактериальной инфекции (в анамнезе детей часто отмечают инфекции — ангину, отит, сепсис и др.).

Неуклонно прогрессирующее течение болезни, возможно, свидетельствует о неопластическом характере процесса. А. М.

Абезгауз считал, что важное значение в патогенезе заболевания имеет генетический мутационный фактор.

Гистопатология: в кожных очагах обнаруживаются скопления гистиоцитов, среди которых встречаются лимфоциты и эозинофилы. Протоплазма некоторых гистиоцитов пенистая, окрашивается на жир. Эпидермис может быть разрушен в связи с давлением нижележащих слоев кожи.

В висцеральных органах происходит замещение нормальных структур пролифератом больших бледных ретикулогистиоцитарных клеток. При цитологических исследованиях, сделанных с помощью пункционной биопсии, в мазках среди эритроцитов, лейкоцитарных и ретикулогистиоцитарных элементов обнаружены 4 типа клеток. К первому типу К. А.

Читайте также:  Опухоли центральной нервной системы. Классификация опухолей цнс.

Москачева относит небольшие клетки, часто неправильной формы, с сетчатой или гомогенной протоплазмой и обычно рыхлыми ядрами. Второй тип — это многоядерные (от 4 до 7 ядер) клетки, ядра преимущественно круглые и рыхлые. К третьему типу относят клетки, содержащие крупные, средние и мелкие вакуоли.

Клетки четвертого типа представлены макрофагами, среди которых встречаются многоядерные гиганты. Характер клеточного инфильтрата находится в зависимости от формы гистиоцитоза и от длительности существования очага поражения.

В свежих очагах превалируют клетки 1-го типа и эозинофилы, при прогрессировании процесса появляются клетки 3-го типа, а в дальнейшем наблюдаются клетки 4-го типа и уменьшено количество эозинофилов.

Локализация и характер элементов сыпи при болезни Абта — Леттерера — Сиве весьма сходны с проявлениями себорейного дерматита, диагноз которого вначале, как правило, и ставят. Однако при более внимательном осмотре находят петехиальные элементы, точечные рубчики на месте бывших лихеноидных папул, что не наблюдается при себорейном дерматите.

Общее состояние ребенка, характер поражения других органов и систем (полиаденопатия, деструктивные изменения костной ткани, поражение легких, отит и мастоидит, гепатоспленомегалия, данные лабораторного исследования) также говорят против себорейного дерматита.

При затруднениях в диагностике помогают данные гистологического исследования элементов сыпи и лимфатических узлов.

Болезнь начинается обычно в грудном возрасте, иногда даже в периоде новорожденности, с внезапного повышения температуры до 40°С. Затем температурная кривая приобретает гектический характер, но иногда может быть субфебрильной.

На волосистой части головы, в области лопаток, живота и груди появляется множество геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехиальных элементов. В центре папул происходит некроз с последующим образованием точечных рубчиков; иногда наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, оставляющие более крупные рубчики.

У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве  возможны онихии и паронихии. На слизистых оболочках рта и вульвы часто отмечают эрозии и кровоизлияния. Характерными признаками являются выраженные полиаденопатия и гепатоспленомегалия. Нередко отмечаются отиты и мастоидиты, которые резистентны к терапии антибиотиками и хирургическому воздействию.

У большинства больных поражены кости черепа, ребер, ключиц, лопаток, конечностей, таза, что сопровождается болезненностью и отеком мягких тканей. На рентгенограммах определяются очаги деструкции, остеопороз, остеолизис, зоны декальцификации кистозного характера, периоститы.

Могут наблюдаться изменения в легких инфильтративного, мелкоочагового и эмфизематозного характера, выявляемые реже физикально, а преимущественно рентгенологически (усиление прикорневого рисунка, образование кистозных полостей, утолщение стенок бронхов, наличие пузырьков эмфиземы).

Общее состояние ребенка довольно быстро ухудшается, пропадает аппетит, кожный покров становится бледным, отмечаются плохая прибавка массы тела, слабость.

В периферической крови: гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения или лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево в лейкоцитарной формуле до миелоцитов; у ряда больных обнаруживают моноцитоз.

Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.

Назначение глюкокортикоидов является патогенетически обоснованным, так как они угнетают функцию ретикулогистиоцитарной системы, стимулируют гемопоэз, нормализуют обмен веществ и т. д. Их назначают длительно — вплоть до исчезновения клинических признаков болезни.

Доза препарата (в перерасчете на преднизолон) должна составлять от 1 до 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Постепенное снижение дозы препарата продолжают несколько месяцев, а иногда и лет, до более или менее длительной ремиссии.

В случаях присоединения интеркуррентных заболеваний (ОВРИ, ветряная оспа, корь, скарлатина и др.), как правило, происходит обострение болезни, что диктует необходимость увеличения дозы глюкокортикоида на этот период и назначения антибиотиков на 3-4 недели. Курсы антибиотиков периодически повторяют.

В сочетании с глюкокортикоидами ряду больных по жизненным показаниям назначают цитостатические средства (6-меркаптопурин, лейкеран, дегранол и др.).

Применение анаболических препаратов (дианобол, метиландростендиол) должно проводиться с определенной осторожностью во избежание обострения патологического процесса (увеличение лимфатических узлов, опухолевидных образований костей), о чем справедливо предупреждает К. А. Москачева. Показаны инъекции гамма-глобулина, гемотрансфузии, а также рентгенотерапия на очаги пораженной костной ткани. Назначают аскорбиновую кислоту, витамины группы В, особенно кальция пантотенат.

Профилактика болезни Абта-Леттерера-Сиве сводится к охране беременной женщины от различпых вредных экзогенных воздействий. Прежде всего следует избегать ионизирующего облучения и вирусных инфекций, которые могут оказать неблагоприятное влияние на плод и способствовать нарушению регуляторных механизмов, контролирующих рост и размножение ретикулогистиоцитарных клеток.

Прогноз неблагоприятный при поражении висцеральных органов, костной системы и других тканей.

При встречающихся иногда исключительно кожных формах болезни комплексная терапия с использованием глюкокортикоидов приводит к выздоровлению.

После наступления клинико-гематологической и рентгенологической ремиссии из-за возможности обострения болезни, особенно при интеркуррентных заболеваниях, дети должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.  

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

B12-дефицитная анемия
Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов
Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина
Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов
Анемия Фанкони
Анемия, связанная со свинцовым отравлением
Апластическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
Болезни тяжелых цепей
болезнь Верльгофа
Болезнь Виллебранда
болезнь Ди Гулъелъмо
болезнь Кристмаса
Болезнь Маркиафавы-Микели
Болезнь Рандю — Ослера
Болезнь тяжелых альфа-цепей
Болезнь тяжелых гамма-цепей
Болезнь Шенлейн — Геноха
Внекостномозговые поражения
Волосатоклеточный лейкоз
Гемобластозы
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Геморрагическая болезнь новорожденных
Гистиоцитоз злокачественный
Гистологическая классификация лимфогранулематоза
ДВС-синдром
Дефицит К-витаминзависимых факторов
Дефицит фактора I
Дефицит фактора II
Дефицит фактора V
Дефицит фактора VII
Дефицит фактора XI
Дефицит фактора XII
Дефицит фактора XIII
Железодефицитная анемия
Закономерности опухолевой прогрессии
Иммунные гемолитические анемии
Клоповое происхождение гемобластозов
Лейкопении и агранулоцитозы
Лимфосаркомы
Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)
Лимфоцитома лимфатического узла
Лимфоцитома селезенки
Лучевая болезнь
Маршевая гемоглобинурия
Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)
Мегакариобластный лейкоз
Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах
Механическая желтуха
Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)
Миеломная болезнь
Миелофиброз
Нарушения коагуляционного гемостаза
Наследственная a-fi-липопротеинемия
Наследственная копропорфирия
Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш — Найана
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы
Наследственный дефицит фактора X
Наследственный микросфероцитоз
Наследственный пиропойкилоцитоз
Наследственный стоматоцитоз
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
Наследственный эллиптоцитоз
Наследственный эллиптоцитоз
Острая перемежающаяся порфирия
Острая постгеморрагическая анемия
Острые лимфобластные лейкозы
Острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз
Острый малопроцентный лейкоз
Острый мегакариобластный лейкоз
Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз)
Острый монобластный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)
Отдельные формы лейкозов
Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)
Парциальная красноклеточная аплазия
Патологическая анатомия поражения оболочек
Плазмоклеточный острый лейкоз
Полиорганная недостаточность
Поражение нервной системы
Порфирии
Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови
Приобретенные геморрагические коагулопатии
Причины гемобластозов
Пролимфоцитарный лейкоз
Серповидно-клеточная анемия
Серповидно-клеточная анемия
Синдром Дайемонда — Блекфана
Сублейкемический миелоз
Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых
Талассемия
Талассемия
Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопении
Фолиеводефицитная анемия
Хроническая лучевая болезнь
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз)
Хронический лимфоцитарный лейкоз
Хронический мегакариоцитарный лейкоз
Хронический миелоидный лейкоз
Хронический миелолейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический эритромиелоз
Цитостатическая болезнь
Энтеропатии и кишечный дисбактериоз
Эритремия
Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)
Эритропоэтическая копропорфирия
Эритропоэтическая протопорфирия
Эритропоэтические уропорфирии
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector