Смешанная опухоль кожи. Эккринная порома.

Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20–50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10–11% сарком).

Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани.

В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов).

Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из-за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.

Гистогенетическая классификация • Мезенхима: •• Злокачественная мезенхимома •• Миксома • Фиброзная ткань: •• Десмоид (инвазивная форма) •• Фибросаркома • Жировая ткань — липосаркома • Сосудистая ткань: •• Злокачественная гемангиоэндотелиома •• Злокачественная гемангиоперицитома •• Злокачественная лимфангиосаркома • Мышечная ткань: •• Поперечно-полосатые мышцы — рабдомиосаркома •• Гладкие мышцы — лейомиосаркома • Синовиальная ткань — синовиальная саркома • Оболочки нервов: •• Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) •• Соединительнотканные — периневральная фибросаркома • Неклассифицируемые бластомы.

Факторы риска • Ионизирующее облучение • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) • Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома • Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.

Клиническая картина • Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности.

Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации.

В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.

Диагностика.

Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса • Биопсия •• Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли •• Трепан-биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени •• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ •• При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями •• КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений •• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) •• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.

Классификация

• TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) •• Первичный очаг.

Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: ••• Поверхностные — «a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию ••• Глубокие — «b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию.

Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения.

Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими ••• T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении ••• T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении •• Регионарные лимфатические узлы (N) ••• N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах •• Отдалённые метастазы ••• М1 — имеются отдалённые метастазы.

• Группировка по стадиям: •• Стадия IА — G1-2T1a-1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IB — G1-2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия IIА — G1-2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IIB — G3-4T1a-1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IIC — G3-4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия III — G3-4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IV — наличие любых метастазов — G1-4T1а-2bN1M0, G1-4T1а-2bN0M1.

Лечение, общие принципы

• При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25-летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14-летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.

• Опухоли конечностей и поверхностно-расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству.

При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно-фасциальный футляр повторно иссекают.

Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2–4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.

• Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём.

При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов.

Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.

• Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.

• Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое.

Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио- и лучевой терапии.

• Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.

• При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).

ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей.

Встречается чаще у женщин 30–40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон • Клиническая картина •• Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи •• Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью •• Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5–8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15–20% • Лечение —иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности • Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость — 77%.

Читайте также:  Консистенция колоний бактерий. Особенности роста колоний на среде. Мягкие колонии бактерий. Твёрдые колонии. Запах колоний бактерий.

Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей.

Возникают чаще в возрасте 40–60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани • Клиническая картина •• Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве •• Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом •• Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30–40%) • Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия • Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.

Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы.

Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе.

Женщины болеют в 2 раза чаще.

Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты.

В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр.

1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2 [147470], генов PAX3 [193500] и PAX7 [167410]).

• Клиническая картина •• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз •• Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов •• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований •• Характерно раннее рецидивирование Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40% • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.

Синонимы • Рабдосаркома • Рабдомиобластома • Злокачественная рабдомиома

Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей.

Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) • Морфология •• Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов •• Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров • Клиническая картина •• Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями •• Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища • Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.

Лимфангиосаркома (синдром Стюарта–Тривса) — специфическая опухоль, развивающаяся в зоне постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный.

Лейомиосаркома составляет 2% всех сарком Опухоль состоит из атипичных вытянутых клеток с палочковидными ядрами • Клиническая картина •• На конечностях опухоль располагается в проекции сосудистого пучка •• Опухоль всегда солитарная • Лечение — хирургическое.

Синовиальная саркома по частоте занимает 3–4-ое место среди сарком мягких тканей (8%).

Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток • Клиническая картина •• Характерна локализация в области кисти и стопы •• 25–30% больных указывают на травму в анамнезе •• Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50–60% — гематогенные метастазы в лёгких • Лечение — хирургическое, с регионарной лимфодиссекцией.

Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7% поражений мягких тканей..

Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами • Клиническая картина •• Располагаются чаще всего на нижних конечностях •• Характерна первичная множественность опухоли •• Возможно рецидивирование • Лечение — хирургическое • Прогноз.

Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли, у больных с низкодифференцированной невриномой прогноз менее благоприятный •• Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.

Саркома Капоши (см. Саркома Капоши).

МКБ-10 • C45 Мезотелиома • C46 Саркома Капоши • C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы • C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины • C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.

Смешанная опухоль кожи. Эккринная порома. Смешанная опухоль кожи. Эккринная порома. Смешанная опухоль кожи. Эккринная порома. Смешанная опухоль кожи. Эккринная порома. Смешанная опухоль кожи. Эккринная порома.

Случай из практики – кожный рог ✓ Авторские статьи Клиники Подологии

Это доброкачественное новообразование, которое представляет из себя опухоль, состоящую из эпителиальных клеток с резко выраженным гиперкератозом, и в настоящее время считается вариантом сенильного кератоза.

Данное заболевание встречается у пациентов, как правило, старше 50 лет и наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин.

Кожный рог может быть истинным (доброкачественным), который возникает на клинически здоровой кожи или ассоциируется с такими заболеваниями как себорейный кератоз, гипертрофический красный плоский лишай, дискоидная красная волчанка, пиогенная гранулема, ангиокератома, эккринная порома, эпидермальный невус, инвертированный фолликулярный кератоз, контагиозный моллюск, дерматофиброма, трихолеммома, зернистоклеточная опухоль, миксома кожи, и формируется из участков гиперкератоза. Встречается данная форма кожного рога в 50-75% случаев.

Также кожный рог имеет злокачественную форму и может являться предраковым состоянием.

Ассоциированные заболевания при данной форме такие: актинический кератоз, базальноклеточный рак, плоскоклеточный рак, болезнь Боуэна, болезнь Педжета, саркома Капоши, пигментная ксеродерма, меланома, сально-железистая карцинома.

Озлокачествление не зависит от длительности заболевания и возможно в 12-15% случаев. Его начало сопровождается появлением болезненности, уплотнением, изъявлением, кровоточивостью, воспалительными явлениями вокруг опухоли и иногда — резким ускорением ороговения или роста образования.

Клиническая картина

Кожный рог проявляется в виде серого или коричневого пятна, которое вскоре начинает покрываться ороговевшими элементами. Формируется выпуклый шелушащийся бугорок. Линейное или коническое образование темного цвета. Возвышается над кожей на несколько миллиметров.

Кожный рог возникает на открытых, подвергавшихся инсоляции, участках кожного покрова на голове, лице, а также на участках тела, подвергающихся постоянному или частому трению или давлению. В редких случаях он может возникать в области красной каймы губ, может быть разных размеров и форм. Бывает как множественным, так и единичным.

Кожный рог растет довольно медленно, достигая порой 4-5 см.

Лечение

При обнаружении у себя новообразования следует обратиться к врачу дерматологу для того, чтобы доктор мог поставить диагноз и назначить лечение. Кожный рог самопроизвольно не исчезает.

И при выявления данного заболевания очаг необходимо удалить с обязательным последующим гистологическим исследованием.

Так как это состояние имеет риск малигнизации (перерождение в злокачественную опухоль).

Клинические случаи в нашей клинике

В своей практике мы встречали это заболевание у пожилых пациентов после тщательного осмотра, которые обращались по поводу других патологий.

Пациент 73 лет обратился в клинику по поводу видоизменения ногтевых пластин из-за грибковой инфекции. При осмотре на кожи стопы было обнаружено конусовидное новообразование, розового цвета, которое субъективно не беспокоило пациента.

Смешанная опухоль кожи. Эккринная порома.

Было рекомендовано удаление кожного рога с последующим гистологическим исследованием.

Под местной инфильтрационной анестезией радиоволновым методом хирургии очаг был удален. Через 10 дней по результату гистологического исследования предварительный диагноз — «кожный рог» был подтвержден лабораторно.

Другой случай. У пациентки 83 лет на фоне выраженной деформации стоп из-за дегенеративного заболевания суставов в местах наибольшего трения стали появляться обильные очаги гиперкератоза — натоптыши. Через некоторое время на правой стопе в зоне натоптыша начал расти элемент конусовидной формы с обильным роговым слоем. Пациентка стала испытывать трудности при ходьбе.

Читайте также:  Вирусы - статьи для изучения по медицинской микробиологии

Смешанная опухоль кожи. Эккринная порома.

При осмотре был выставлен предварительный диагноз — «кожный рог».

Пациентке было выполнено удаление новообразования, а удаленный элемент был направлен в лабораторию для гистологического исследования.

Хирург провел удаление под местной инфильтрационной анестезией. По заключению гистолога был выставлен окончательный диагноз — «кожный рог».

Эккринная порома

Смешанная опухоль кожи. Эккринная порома.Эккринная порома представляет собой редко встречающееся, в большинстве случаев доброкачественное, кожное новообразование, локализованное в выводных протоках эккриновых потовых желез. Опасность заболевания заключается в существующей вероятности злокачественного перерождения. Многолетние подробные исследования так и не позволили точно установить причины возникновения и механизмы развития патологии. Клинические признаки заболевания заключаются в возникновении, как правило, на подошвах, иногда на туловище или ладонях, небольшого бордово-розоватого образования. Лечение эккринной поромы в Израиле, независимо от природы опухоли, подразумевает ее хирургическое иссечение, лазерную абляцию. При установлении злокачественности новообразования пациенту назначается курс радиотерапии.

Как показывает практика, своевременное устранение доброкачественной или злокачественной эккринной поромы обеспечивает благоприятный прогноз.

Для разработки лечебной программы необходима точная диагностика, с установлением вида и природы новообразования, проведения исследований, позволяющих отличить его от ряда других заболеваний.

Оснащение израильских диагностических центров современной аппаратурой, квалифицированность и опытность врачей позволяют буквально за несколько дней провести полноценное обследование пациента.

Результативность терапевтического курса, внимательность и благожелательность медперсонала, созданный в клинках высокий уровень комфорта заслуживают позитивные отзывы больных. Многих медицинских туристов также привлекает демократичная стоимость лечения, позволяющая сэкономить достаточную сумму.

Эккринная порома, описанная в середине прошлого века, диагностируется у небольшого числа пациентов старше сорокалетнего возраста. Как правило, новообразование единичное, но у некоторых больных выявляются множественные поромы.

Под влиянием некоторых факторов, к которым предположительно относятся генетические мутации, ионизирующее и ультрафиолетовое излучение, возникают повреждения эпидермальные клетки выводного протока потовой железы.

Поврежденные клетки инициируют воспалительный и пролиферативный процессы, синтезируют иммуностимулирующие медиаторы. В итоге, развивается пролиферация и внутри эпидермального слоя образуются узелки. 

Поскольку новообразование окружено псевдокапсулой, опухолевые клетки не проникают в окружающие ткани, и в случае эккринной поромы доброкачественной природы никогда не развивается метастатический процесс.

Отличительным признаком злокачественной эккринной поромы является наличие атипичных эпидермальных и дермальных клеток. По невыясненной причине опухолевые клетки начинают хаотически делиться, с быстрым развитием инфильтрации железы и кожи.

Злокачественное онкообразование распространяется в окружающие ткани, а продолжающаяся выработка медиаторов стимулирует воспаление, пролиферацию и усиливающуюся активизацию иммунной системы.

Выделяют следующие виды эккринной поромы:

  • доброкачественную, или псевдокапсулярную;
  • предзлокачественную, или диспластическую;
  • злокачественную, или инвазивную.

Симптомы патологии заключаются в возникновении эластичного, чуть болезненного узелка, не более 2 сантиметров в диаметре, бордового или грязновато-розового цвета.

Онкообразование выявляется в любом месте расположения эккринных желез, однако чаще всего образуется на коже подошв, иногда — кистей рук и туловища.

В случае злокачественного перерождения (малигнизации) узел болезненный, быстро растет, отмечается выраженный зуд и кровоточивость, при этом скорость развития метастатического процесса тем выше, чем больше размер новообразования. Окраска злокачественной поромы схожа с меланомой. 

Единственным действенным методом лечения эккринной поромы любого характера является ее радикальное удаление.

При этом в большинстве случаев выполняется хирургическое иссечение — удаление новообразования с помощью скальпеля, с наложением на образовавшуюся рану косметических швов.

В случае большого размера опухоли, образовавшиеся после оперативного вмешательства дефекты устраняются путем кожной пластики. 

Онкообразования незначительных размеров могут удаляться с помощью лазерной абляции — методики, основанной на воздействии на патологические ткани лазерным лучом малой мощности. При этом ткани нагреваются до температуры, достаточной для их нагревания и выпаривания. 

При установлении злокачественного характера эккринной поромы пациенту назначается курс радиотерапии. Облучение проводится в Израиле на современных линейных ускорителях, дающих возможность точно воздействовать на всю поверхность патологического очага, при условии минимального негативного воздействия на неизмененные ткани.

В израильских диагностических центрах всестороннее обследование пациента, необходимое для постановки верного диагноза и назначения адекватной терапии, проводится приблизительно за три дня.

Первый день

После поступления в клинику пациент направляется на прием лечащего дерматолога.

На первичной консультации врач подробно расспрашивает больного о беспокоящих его симптомах, времени появления новообразования, проводившихся ранее обследованиях и лечении.

При проведении поверхностного осмотра выявляется опухоль с характерными признаками. Прием завершается назначением требующихся дополнительных обследований.

Второй день

Следующий день посвящается выполнению указанных в списке назначений обследований:

  • Соскоб или биопсия новообразования — получаемые образцы патологических тканей передаются в лабораторию для проведения цитогистологического исследования. Характерным признаком эккринной поромы является наличие незрелых клеток эпидермиса, цитоплазма которых содержит большое количество гликогена, большая плотность кровеносных сосудов.
  • Иммуногистохимический анализ — при исследовании опухолевых клеток с помощью этого метода выявляются РЭА (раковоэмбриональный антиген), цитокератины и антиген эпителиальных мембран.

Также проводится дифференциальная диагностика с различными типами бородавок, пиогенной гранулемой, меланомой, базалиомой и рядом других кожных патологий.

Третий день

Полученные результаты исследований передаются на рассмотрение врачебной комиссии, в состав которой входят дерматолог и узкопрофильные специалисты, в частности, онколог и хирург. Выставив окончательный диагноз, врачи разрабатывают программу лечения.

Среди вопросов, задаваемых медицинскими туристами, обязательно звучит и цена терапевтического курса. Отмечается, что лечение в израильских клиниках дает возможность пациенту сэкономить примерно 30% суммы, требующейся в западноевропейских странах, и около 50% стоимости медицинских услуг аналогичного качества в США.

  • Высококлассные опытные дерматологи и хирурги.
  • Наличие современной медицинской аппаратуры.
  • Прогрессивные методы лечения и новейшие лекарственные препараты.
  • Комфортные условия.
  • Лояльные цены.

Своевременное хирургическое удаление опухоли обеспечивает положительный прогноз и полное выздоровление. Поэтому, не теряя времени, связывайтесь с выбранной клиникой и проходите лечение.

Что такое первичный рак неизвестного происхождения?

3 июня 2021

Смешанная опухоль кожи. Эккринная порома.

Раковая опухоль возникает в случаях, когда клетки начинают бесконтрольно расти. Такую особенность могут приобрести клетки практически любого органа.

Кроме того, по мере роста опухоли они с током крови или лимфы могут переноситься в другие области тела, оседать там и давать начало росту новых очагов.

Такие очаги называют вторичным раком, или метастазами, а начальную опухоль, соответственно, первичным раком.

Метастазы в любых органах классифицируют в зависимости от того, из какого органа изначально происходит опухоль. Например, вторичный очаг рака легких в печени все равно будет называться раком легких, только получит приставку «вторичный».

Иногда не получается определить, в каком именно органе сначала возникла опухоль. Однако при исследовании выявляются ее метастазы в других частях тела.

Если их первичный очаг определить не удается, то врачи говорят про первичный рак неизвестного происхождения, или скрытый первичный рак.

Пример выявления

Скрытый первичный рак встречается нечасто. Более того, в ходе дальнейших обследований первичный очаг может обнаружиться. Если так происходит, то опухоль более не считается первичным раком неизвестного происхождения. Ей присваивают название в соответствии с органом происхождения и, опираясь на новые данные, модифицируют схему лечения онкологического заболевания.

На практике это происходит следующим образом:

  1. У человека обнаруживают, например, увеличенный лимфатический узел на шее.
  2. При его биопсии выясняется, что в лимфоузле находится злокачественная опухоль.
  3. Однако при цитогистологическом исследовании оказывается, что клетки этой опухоли не похожи на клетки рака лимфатической системы.
  4. Пациенту предварительно устанавливают диагноз первичного рака неизвестного происхождения.
  5. Найденные опухолевые клетки похожи на клетки рака ротовой полости, мягких тканей горла или гортани.
  6. Пациенту назначают ряд углубленных обследований.
  7. В ходе этих обследований обнаруживают небольшой бессимптомный опухолевый очаг в гортани.
  8. Диагноз пациента изменяют на рак гортани и назначают соответствующее этому типу онкопатологии лечение.
Читайте также:  Крючковидный отросток поджелудочной железы. Аномалии печеночной артерии. Вены поджелудочной железы.

Однако в ряде случаев даже самое тщательное обследование не позволяет обнаружить первичный очаг. Более того, его не всегда получается найти даже при патологоанатомическом исследовании.

Типы раковых опухолей

Обычно опухоли классифицируют по их первичной локализации. Однако их также можно сгруппировать по типам клеток, по тому, как раковые клетки выглядят под микроскопом. Знание типа клетки может дать врачам ключ к пониманию того, из каких тканей или органов происходит данная опухоль.

Карциномы

Карцинома — это рак, который происходит из клеток, выстилающих внутреннюю или внешнюю поверхности различных органов нашего тела. Такие клетки называются эпителиальными. Наиболее распространенные типы карцином:

1) Плоскоклеточный рак

Самым ярким примером плоских клеток являются клетки, встречающиеся на поверхности кожи. Кроме того, они составляют часть слизистых оболочек многих полых органов. Плоскоклеточный рак может возникать в ротовой полости, в горле, пищеводе, легких, прямой кишке, на шейке матки, во влагалище и некоторых других органах.

2) Аденокарциномы

Эти злокачественные новообразования развиваются из железистых клеток, то есть из тех, которые способны производить какие-либо вещества.

Железистые клетки входят в состав очень многих органов нашего тела, в том числе и тех, которые формально не считаются железами.

Например, большинство видов раковых опухолей желудка, кишечника и толстой кишки представляют собой именно аденокарциномы и примерно 4 из 10 случаев рака легких также являются аденокарциномами.

Другие виды злокачественных опухолей

Из других типов клеток раковые новообразования возникают реже. К таким опухолям относятся:

  • лимфомы — развиваются из клеток иммунной системы, находящихся в лимфатических узлах и некоторых других органах;
  • меланомы — развиваются из клеток кожи, которые накапливают пигмент меланин и отвечают за окраску кожных покровов;
  • саркомы — развиваются из клеток соединительной ткани, которые обычно присутствуют в сухожилиях, связках, мышцах, жире, костях и хрящах;
  • опухоли из половых клеток, которые могут развиваться в семенниках (яичках) у мужчин и яичниках у женщин.

Итак, при первичном раке неизвестного происхождения не всегда получается установить орган, где изначально возникла опухоль. Однако, исследуя под микроскопом клетки вторичного очага, чаще всего удается отнести их к одной из пяти категорий:

  • аденокарцинома (примерно 60% от всех опухолей неизвестного происхождения);
  • плохо дифференцированная карцинома;
  • плоскоклеточный рак;
  • плохо дифференцированное злокачественное новообразование;
  • нейроэндокринная карцинома.

В дальнейшем эта информация поможет более точно идентифицировать опухоль и в конечном итоге обнаружить ее первичный очаг.

Зачем нужно искать первичный очаг?

Основная причина для поисков начальной опухоли — выбор правильной тактики лечения.

Вторичные метастатические очаги состоят из тех же клеток, что и начальная опухоль, даже если развиваются в совершенно других органах.

Значит, для их лечения будут эффективны те же препараты, что и для терапии первичного рака, а не те, которые используются при лечении онкопатологий органа, где развился метастаз.

Это имеет особенно важное значение при некоторых формах рака, которые хорошо поддаются лечению определенными химиотерапевтическими или гормональными препаратами. Например, такими особенностями характеризуются многие опухоли молочной железы. Их можно эффективно лечить гормональными средствами. А значит, такие же препараты подойдут и для терапии их метастазов в костях, головном мозге, печени.

К сожалению, предугадать развитие злокачественного заболевания пока практически невозможно. А потому наиболее эффективным способом борьбы с опухолями является выявление рака на 1 стадии развития. В этом случае успешному лечению поддаются более 90% всех злокачественных новообразований.

Обнаружить опухоль на начальных этапах возникновения можно только при помощи периодических скринигов. Такие скрининговые программы действуют и в медицинском центре «Анадолу».

На первичной консультации специалист-онколог оценит риск развития у вас онкологического заболевания и составит индивидуальный план прохождения профилактических обследований для ранней диагностики рака.

Материал подготовлен по согласованию с врачом «Анадолу», терапевтом и медицинским онкологом Шерефом Комурджу.

Лечение в медицинском центре:

Злокачественная эккринная порома (эккринная порокарцинома, порокарцинома, эпидермотропная эккринная карцинома)

Клинически начальным признаком эккринной поромы является папула. В дальнейшем клиническая картина зависит от особенностей возникновения опухоли и продолжительности ее существования.

Эпидермотропные злокачественные эккринные поромы in situ имеют веррукознуто или чешуйчатую поверхность и на ранней стадии развития напоминают доброкачественный кератоз, диагноз трудно установить до тех пор, пока больной не обратится с более выраженной симптоматикой, в частности, при появлении на этом фоне узловатых сгруппированных элементов. Озлокачествление первоначально доброкачественной эккринной поромы может сопровождаться внезапным и быстрым ростом опухоли, изъязвлением, кровоточивостью, зудом, болью. Новообразование в этом случае приобретает сходство с пиогенной гранулемой, база лиомой или плоскоклеточным раком кожи. Пигментный вариант злокачественной эккринной поромы напоминает меланому. Чем больше размер опухоли, тем выше вероятность ее метастатического распространения.

Гистологическое строение эккринной поромы. Внутриэпидермальная злокачественная порома in situ состоит из гнезд маленьких базалоидных клеток с примесью более крупных атипичных клеток с полиморфными ядрами и атипичными митозами, расположенных в толще эпидермиса. Возможна также диффузная инфильтрирация эпидермиса единичными атипичными клетками, имитирующая экстрамаммарную болезнь Педжета.

Инфильтрирующая форма злокачественной эккринной поромы состоит из внутридермальных комплексов мелких базалоидных клеток, вероятно, оставшихся от поромы, соседствующих с комплексами более крупных атипичных клеток. Абортивные протоки потовых эккринных желез в виде маленьких расщелин располагаются в пределах дермаль-ных узелков, наряду с хорошо развитыми ту-булярными структурами.

Для злокачественной эккринной поромы характерна акантотическая трабекулярная эпидермальная пролиферация, с наличием гнезд светлых опухолевых клеток.

Опухолевые клетки обычно полигональные, с эозинофильной цитоплазмой и круглыми или овальными ядрами, содержащими мелкие нук-леолы.

Часто выявляются фокусы плоскоклеточной метаплазии с формированием «роговых жемчужин», микронекрозы, дистрофическая кальцификация. Митозы и анапластичес-кие клетки редки.

Цитоплазма клеток эккринной поромы содержит гликоген и поэтому ШИК-позитивна и диастазорезистентна.

Опухолевые клетки окрашиваются позитивно на амилофосфорилазу и сук-цинатдегидрогеназу, что потвержцает наличие структур эккринного происхождения.

В мембранах опухолевых клеток Р2- микроглобулин отсутствует, но окрашивание с использованием антител против Leu-Ml и изо-антигенов групп крови А, В, О (I группа) обычно позитивно.

При иммуногистохимическом исследовании опухолевые структуры эккринной поромы дают положительную реакцию на раковоэмбриональный антиген, антиген эпителиальных мембран и цитокератины. Опухолевые клетки, выстилающие расщелины и протоки, S-100-негативны, тогда как миоэпителиальные клетки железистой части опухоли часто S-100-позитивны.

Клиническое течение злокачественных эккринных пором сопровождается рецидивированием и метастазированием. Местные рецидивы обычно отмечаются при локализации опухоли на стопе (24%), голени (16%), бедре (8%). Срок их возникновения — от 4 мес. до 10 лет после хирургического удаления опухоли. Местные рецидивы в 75% случаев сопровождаются регионарным метастазированием.

Общий уровень регионарных метастазов эккринной поромы составляет 20%. Регионарные метастазы чаще встречаются при локализации новообразования на голени, стопе, гениталиях и туловище и в 68% случаев приводят к смерти больного.

Отдаленные метастазы поражают легкие, забрюшинное пространство, молочную железу, печень, средостение, мочевой пузырь, брюшину и яичники.

У 83% больных с метастазами развиваются вторичные эпидермотроп-ные проявления, возникающие из внутридер-мальных опухолевых очагов или пораженных лимфатических узлов.

Хирургическое иссечение с после­дующей кожной пластикой при значительных размерах опухоли.

Диагноз ставят по результатам гистологичес­кого исследования.

(3 голоса, в среднем: 5 из 5)

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector