Височные эпилептические припадки. Фокальные двигательные эпилептические припадки.

Узнать больше информации о неврологических заболеваниях на букву «Ф»: Факоматозы; Фантомная боль; Фибромиалгия; Фокальная корковая дисплазия; Фокальная эпилепсия; Фуникулярный миелоз.

Фокальная эпилепсия: что собой представляет

Височные эпилептические припадки. Фокальные двигательные эпилептические припадки.

Общая информация

Фокальной эпилепсией называются все случаи эпилептических пароксизмов, если они возникают из-за локального очага повышенной эпи-активности в церебральных структурах. Очаг возбуждения начинается фокально.

Постепенно распространяется на окружающие мозговые ткани. Это провоцирует вторичную генерализацию приступа. Дифференцировать следует с пароксизмами нереализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Есть мультифокальная форма.

Ее отличает наличие нескольких локальных зон возбуждения.

ФЭ составляет примерно 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев дебют происходит в детском возрасте. Чаще всего первопричиной становится нарушение развития мозга инфекционного, травматического или ишемического генеза. Такая вторичная фокальная эпилепсия появляется у 71% пациентов.

Этиология и механизм развития

К этиологическим факторам относятся:

  • Черепно-мозговые травмы.
  • Пороки развития головного мозга. К ним относятся: врожденные церебральные кисты, корковая дисплазия, артериовенозные мальформации.
  • Инфекции: абсцесс, энцефалит, нейросифилис, цистицеркоз.
  • Генетически детерминированные или приобретенные нарушения метаболизма нейронов определенного участка церебральной коры. Она не сопровождается морфологическими изменениями.
  • У детей превалируют перинатальные поражения ЦНС. Это – внутричерепная родовая травма, гипоксия плода, асфиксия новорожденного, внутриутробные инфекции.
  • Ранний дебют в детском возрасте связан с нарушением созревания коры. Такая эпилепсия носит временный возрастно-зависимый характер.

Патогенез ФЭ связан с эпилептогенным фокусом, который имеет несколько зон. Участок повреждения соответствует локализации морфологического изменения. Чаще всего визуализируется при помощи магнитно-резонансной томографии. Первичная зона – участок генерирующий эпи-возбуждение.

Область коры, эпи-активность которой приводит к приступу – симптомагенная зона. Ирритативная область генерирует эпи-активность в межприступный период. Возбуждение регистрируется на ЭЭГ.

Зоной функционального дефицита называется участок, отвечающий за сопутствующие неврологические расстройства.

Классификация

Существует три формы фокальной эпилепсии:

Височные эпилептические припадки. Фокальные двигательные эпилептические припадки.

  • Идиопатическая. Развивается на фоне отсутствия изменения в центральной нервной системе. Ее вызывают генетически обусловленные мембрано- и каналопатии, расстройства созревания мозговой коры. Эта патология носит доброкачественный характер. Это – синдром Панайотопулоса, роландическая эпилепсия, детская затылочная эпилепсия Гасто и младенческие эписиндромы.
  • Симпатическая. Для нее характерно наличие причины возникновения. Морфологические изменения в большинстве случаев визуализируются на томографии.
  • Криптогенная. Она имеет вторичный характер, но морфологических изменений при нейровизуализации не выявляется. Другое название этого вида ФЭ – вероятно симпатическая.

Характерные симптомы

Ведущий симптомокомплекс представлен повторяющимися парциальными эпилептическими пароксизмами. Она разделяются на:

  • Простые, т.е. без потери сознания. Бывают моторные, сенсорные, соматосенсорные, вегетативные, с психическими расстройствами или с галлюцинациями. Галлюцинаторный компонент представлен зрительными, слуховыми, обонятельными или вкусовыми нарушениями.
  • Сложные с утратой сознания могут дополняться автоматизмами. Во время приступа присутствует спутанность сознания.

У эпи-приступов возможна вторичная генерализация. Он начинается, как сложный или простой фокальный. По мере возбуждения диффузно распространяется на другие отделы коры. Пароксизм принимает клонико-тонический характер. У одного больного могут присутствовать разные по форме приступы.

Симптоматическая ФЭ сопровождаются дополнительными клиническими проявлениями. Они соответствуют основному поражению головного мозга. Приводит к задержке психического развития, когнитивным нарушениям, снижению интеллекта у детей. Идиопатическая ФЭ – доброкачественная. Для нее не характерен неврологический дефицит и расстройства интеллектуальной и психической сферы.

Клиническая картина в зависимости от локализации

  • Теменная. Это наиболее редкий вариант локализации эпи-очага. Поражение происходит при корковых дисплазиях и опухолях. Сопровождается простыми соматосенсорными пароксизмами. По окончанию приступа может возникать паралич Тодда или кратковременная афазия. Если очаг возбуждения находится в постцентральной извилине, происходят джексоновские приступы.
  • Пароксизмы в затылочной доле сопровождается нарушениями зрения. Наиболее часто это зрительные галлюцинации, продолжающиеся до 13 минут. Возможны: сужения зрительных полей, транзиторный амавроз, иллюзии, икательные моргания.
  • Очаг в лобной доле вызывает кратковременные стереотипные пароксизмы. Они склонны к серийности. Аура не отмечается. Характерны необычные моторные феномены: педалирование, сложные автоматические жесты, поворот головы и глаз. Сопровождается эмоциональной симптоматикой – возбуждением, вскрикиванием, агрессией. Локализация в перицентральной извилине порождает джексоновскую эпилепсию с двигательными расстройствами. У большинства больных приступы происходят во сне.
  • Височная доля – наиболее частое место расположения эпилептогенного очага. Характерны сенсомоторные приступы с утерей сознания, ауры и автоматизмы. Длительность приступа в среднем 30-60 минут. Для детей характерны оральные автоматизмы, для взрослых – жестикуляционные. В 50% случаев эпиприступы имеют вторичную генерализацию. Если поражено доминантное полушарие возникает постприступная афазия.

Диагностика

Больной с впервые возникшим парциальным приступом должен тщательно обследоваться. Необходимо исключить церебральные патологии: сосудистые мальформации, опухоли, корковые дисплазии.

Невролог собирает анамнез. Выясняет частоту, последовательность, длительность эпиприступа. Уточняет неврологический статус.

При симптоматическом характере ФЭ он помогает установить примерную локализацию очага возбуждения.

Инструментальная диагностика включает:

Височные эпилептические припадки. Фокальные двигательные эпилептические припадки.

  • Электроэнцефалографию. Эта форма эпилепсии регистрируется даже межприступный период. При малой информативности обычной ЭЭГ показано обследование с провокационными пробами и проверка в момент приступа.
  • Субдуральная кортикография позволяет установить точную локализацию пораженного участка.
  • МРТ помогает выявить морфологический субстрат. Чтобы диагностировать малейшие структурные изменения, необходима минимальная толщина срезов. При симптоматической ФЭ можно установить основное заболевание и отметить диспластические трансформации. При отсутствии отклонений во время магнитно-резонансной томографии диагностируется криптогенная или идиопатическая фокальная эпилепсия.
  • ПЭТ головного мозга помогает выявить участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий очагу.
  • ОФЭКТ участка проверяет зону гипердиффузии во время приступов и гипоперфузии в межприступный период.

Терапия

Назначать лечение болезни должен невролог или эпилептолог. Терапия длительная, требует постоянного приема антиконвульсантов. Это – препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, топирамат, фенобарбитал, леветирацетам. Если ФЭ носит симптоматический характер, главное устранить первопричину.

Наибольшей эффективностью прием медицинских препаратов отличается при теменной и затылочной эпилепсии. Когда патология локализована в височных отделах, спустя 1-2 гола у пациента развивается резистентность к противосудорожным лекарствам. Если консервативное лечение не приносит результата, может стоять вопрос о проведении операции.

Их осуществляют нейрохирурги. Есть несколько вариантов вмешательства:

  • Резекция эпилептогенного участка. Целесообразно оперировать больного, только если ФЭ хорошо локализована.
  • Удаление очагового образования. Это могут быть мальформации, кисты или опухоли.
  • Расширенная резекция показана, если отдельные прилегающие к эпилептогенному участку клетки тоже становятся источником эпи-активности.

Для уточнений индивидуального строения коры проводится кортикография.

Врачебный прогноз

Прогноз болезни зависит в первую очередь от ее типа. При симптоматической эпилепсии, наибольшее влияние оказывают церебральные нарушения. Если имеются тяжелые пороки развития головного мозга и опухоли, прогноз угрожающий.

Этот вид эпилепсии у детей осложняется задержкой психического развития. Его выраженность зависит от возраста, в котором произошел дебют заболевания. При идиопатической ФЭ прогноз благоприятный. В большинстве случаев она протекает без появления когнитивных патологий.

Возможно самопроизвольное прекращение пароксизмов в подростковом возрасте.

При хирургическом вмешательстве у 60-70% пациентов эпи-приступы пропадают или происходят значительно реже. В отдаленном периоде возможна стойкая ремиссия у 30% больных.

Расстройства настроения при эпилепсии височной доли

       Ассоциация между эпилепсией и депрессией наблюдалась более 2400 лет. Гиппократ писал, что « меланхолики обычно становятся эпилептиками, а эпилептики — меланхоликами: что определяет предпочтение — это направление болезни, если оно направлено на  тело — возникает  эпилепсия, если на ум — меланхолия».

       Исследования, опубликованные во второй половине XIX века, также признавали тот факт, что пациенты с эпилепсией часто имеют подавленное настроение, вялость, отличаются мизантропией и суицидальной тенденцией. 

         Современные исследователи  распространенность депрессии у пациентов с рецидивирующими судорожными припадками оценивают в диапазоне  от 20% до 80%. Феноменология депрессии при эпилепсии — вопрос дебатов. Наиболее часто при эпилепсии регистрируются такие симптоммы депрессии, как : ангедония , чувство вины и суицидальные мысли.

Другие авторы также сообщают о высокой тревоге, «невротизме», враждебности, чувстве деперсонализации и редких маниакальных и депрессивно-психотических проявлениях.

Презентация депрессивных симптомов при эпилепсии часто более мягкая, чем при большой депрессии, но они являются источником значительного нарушения повседневной деятельности пациентов, ухудшения социальных отношений, качества жизни и требуют проведения фармакологической терапии. 

         Депрессивные симптомы при эпилепсии можно классифицировать по трем категориям: (I) основное депрессивное расстройство, отвечающее критериям диагностических и статистических руководств, например, диагностическим критериям 4-го издания (DSM-IV); (II) нетипичная депрессия или дистимия; или (III) дистимитоподобное расстройство с прерывистыми симптомами, которые могут быть более мягкими, чем симптомы большой депрессии. Согласно их временным соотношениям с судорогами, депрессивные симптомы могут быть иктальными, перииактальными и интериктальными (peri-ictal или interictal) , последние из которых являются наиболее частыми. 

         До середины XX века депрессия при эпилепсии считалась в основном «реактивным» типом, при  котором депрессивные симптомы могли быть реакцией на стрессы в жизни, включая влияние любых состояний.

Трудность получения работы , социальная стигматизация и повторяющаяся утрата собственного достоинства, с которыми сталкивается пациент с эпилепсией являются важными провоцирующими факторами для последующего развития депрессии.

Однако, исследования последних двух десятилетий продемонстрировали здесь биохимические сдвиги , что означает, что депрессии при эпилепсии чаще бывает «эндогенного» типа. Возможно, депрессия при эпилепсии часто представляет собой комбинацию внутренних и внешних процессов, которые действуют синергично.

          В конце 1970-х годов Rodin et al.  сообщили, что у пациентов с эпилепсией височной доли (TLE) наблюдались более высокие показатели депрессии, чем у пациентов с другими типами эпилепсии.

Что касается типа приступов, другие исследования показали, что депрессия чаще встречается у пациентов с «неэпилептическими судорогами», чем при эпилептических припадках.

  В педиатрической практике, депрессия также чаще стречается в случаях с фокусными сложными парциальными припадками , чем у пациентов с развернутыми ( большими )  генерализованными припадками.

Известно, что тип приступов, продолжительность эпилепсии и противоэпилептические средства  связаны с различными уровнями выраженности депрессивной симптоматики. Пациентов с медиальной TLE кажутся особенно склонными к сопутствующей депрессии.

         В 1923 году E. Kraepelin описал «плеоморфное аффективное расстройство» при эпилепсии, отмеченное E. Blumer et al.

Читайте также:  Липома. что такое липома? диагностика и лечение липомы.

как «интерстициальное дисфорическое расстройство», характеризующееся лабильными депрессивными симптомами (депрессивное настроение, недостаток энергии, боль, бессонница), лабильные аффективные симптомы (страх, беспокойство) и наличие раздражительности и вспышек агрессивного / эйфорического поведения в качестве основных симптомов.

       Распространенность интериктальной дисфории при TLE составляет около 17%. Дисфория считается психопатологическим феноменом   более близким к биполярным, а не униполярным расстройствам настроения.

Одной из самых известных исторических фигур, представляющих шесть из семи кардинальных симптомов интериктального дисфорического расстройства, был Винсент ван Гог.

Дисфорические симптомы могут также возникать у пациентов с хроническими заболеваниями, отличными от TLE, такими, как мигрень и различные очаговые эпилепсии,  а также в период  предменструальной дисфории.

Несмотря на высокую частоту межприступной дисфории при эпилепсии случаи, классического биполярного расстройства (типа I) считаются  редкими (в пределах до 1,4%). Биполярные симптомы, как правило, более мягкие у пациентов с эпилепсией, чем у «чистых» биполярных пациентов,  колебания настроения, быстрое циклическое изменение эпизодов настроения и более частые галлюцинации здесь более характерны. 

          Помимо расстройств настроения, у пациентов с эпилепсией часто наблюдаются расстройства личности. В серии пациентов с TLE с гиппокампальным склерозом из центра эпилепсии, 41,4% представили по крайней мере один диагноз по оси I, согласно критериям DSM-IV ( L.

Kandratavicius et.al., 2012).  Большинство (19,4%) имели депрессию, 10,7% — проявления психоза, 5,9% межличностное дисфорическое расстройство и 5,4% — тревожные расстройства.

Нарушения личности (Axis II) наблюдались у 12,4% пациентов, а в некоторых случаях — с диагнозом Axis I.

          Самоубийство чаще встречается у людей с эпилепсией, чем среди населения в целом, а коэффициент смертности увеличивается у тех, у кого TLE и у тех, кто подвергся хирургическому лечению.

  Факторы риска самоубийств включают: наличие расстройств настроения (депрессию и биполярное расстройство) и другие психические расстройства (например , шизофрению, как психоз), расстройство личности (особенно пограничное расстройство личности), токсикоманию, определенное поведение, предыдущие попытки самоубийства , наличие хронической болезни, стигматизацию эпилепсии, перииктальные суицидальные импульсы и фармакологическое лечение. В большом исследовании более десяти тысяч пациентов с эпилепсией было зарегистрировано пять самоубийств в течение 12-летнего периода, и все это произошло у пациентов с многолетними сложными парциальными  припадками и дисфорическим расстройством через короткое время после полного контроля над судорогами.

        Как было суммировано Blumer et al .» когда судороги уменьшаются или контролируются, дисфорические симптомы, депрессивное настроение и психоз, как правило, усугубляются», но точный характер этих механизмов остается неизвестным. Коморбидность здесь не обязательно подразумевает причинность.

        При исследовании ста пациентов с поражением височной доли (опухоли, атрофия или киста) у девяноста пяти были зарегистрированы пароксизмальные психические проявления, такие как галлюцинации, перцептивные иллюзии, нарушения эмоций или настроения, расстройства личности (в основном, шизоидные признаки) и проявления автоматизма. Преобладающими расстройствами настроения были депрессия и тревога, причем , последние напоминали дисфорические состояния. Действительно, наличие мезиального височного склероза считается предрасполагающим фактором для развития расстройств настроения при очаговой эпилепсии ( паралимбические структуры , такие, как височная и префронтальная кора здесь также нарушены). Фокальный гипометаболизм в ипсилатеральной орбитофронтальной коре обычно обнаруживается у пациентов с TLE с депрессией по сравнению с пациентами TLE без депрессии, а после операции по поводу эпилепсии, пациенты, у которых  развилась депрессия , также показывают гипометаболизм в ипсилатеральной орбитофронтальной области. Интересно, что Rajkowska et.al ранее продемонстрировали значительное уменьшение толщины коры головного мозга, размеров нейронов и плотности нейронов и глиальных клеток в орбитофронтальной коре у пациентов с депрессивными состояниями.

         Моноаминергическая нейротрансмиссия классически связана с большой депрессией, главным образом,  из-за механизма действия антидепрессантов, который усиливает эффекты нейротрансмиттеры в синапсах. Исследования , проведенные с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ, PET ) показали снижение связывания рецептора серотонина (5-НТ) 1А в лобной, височной и лимбической коре.

Дефицит плотности постсинаптических серотонинергических рецепторов также был идентифицирован в гиппокампе и амигдале пациентов, которые покончили жизнь самоубийством. Кроме того, нарушение передачи серотонина, возникающее из чрезмерной плотности серотонинергических соматодендритических 5-HT 1A ауторецепторы в дорзальном шве были обнаружены у жертв самоубийств с большой депрессией.

Подобные изменения 5-НТ обнаружены у пациентов с TLE. Исследование ПЭТ с использованием антагониста 5-HT 1A- рецептора показало снижение аффинности в мезиальных височных структурах, ипсилатеральных по отношению к фокусу эпилептиформной активности  у пациентов с TLE с атрофией гиппокампа и без него.

Снижение связывания 5-HT 1A также было обнаружено в ядре шва и в ипсилатеральных таламических областях.

       Области головного мозга, участвующие как при TLE, так и в депрессии, включают в себя височные доли с гиппокампом, амигдалой, энторинальной и височной корой, лобными долями, подкорковыми структурами, такими как базальные ганглии и таламус, и соединительные тракты. Имеются данные о повышении регуляции субъединицы NR1 N-метил-D-аспартата (NMDA) NR1 в молекулярном слое зубчатой ​​извилины у  пациентов с TLE с пониженным настроением по сравнению с пациентами TLE без психиатрических сопутствующих заболеваний.

Длительная успешная терапия фокальной эпилепсии (на примере клинического случая)

Раздел только для специалистов в сфере медицины, фармации и здравоохранения!

О.В. АНДРЕЕВА, к.м.н., П.Н. ВЛАСОВ, д.м.н., профессор, Клиника головной боли и вегетативных расстройств академика Александра Вейна, кафедра нервных болезней лечебного факультета Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И. Евдокимова

Статья посвящена проблеме выбора эффективного противоэпилептического средства. Рассматриваются наиболее часто встречающиеся проявления эпилепсии, описан клинический случай успешной терапии криптогенной фокальной эпилепсии со сложными парциальными припадками с применением классического противоэпилептического препарата.

  В последнее время в связи с расширением арсенала противоэпилептических препаратов (ПЭП) для успешной терапии парциальных судорог возникла совершенно новая проблема — проблема выбора препарата, что является важной составляющей эффективного лечения эпилепсии. В этой связи постоянно обновляются рекомендации по лечению эпилептических синдромов и пересматривается место классических ПЭП. Препараты последнего поколения получены, как правило, путем направленного синтеза или усовершенствования уже имеющейся молекулы, благодаря чему улучшаются либо появляются новые свойства ПЭП. Противоэпилептические свойства препаратов, которые врачи успешно используют уже на протяжении нескольких десятков лет, были выявлены случайно. Они не проходили принятых теперь во всем мире 4 фаз исследования до начала широкого клинического внедрения ПЭП, однако все они хорошо изучены (пролечены миллионы пациентов) и характеризуются эффективностью, сравнимой с «новыми» и «новейшими» ПЭП [2]. По заявлению фирм — производителей «новейших» ПЭП, преимуществами этих препаратов является лучшая переносимость, линейная фармакокинетика, отсутствие ферментоиндукции и другие свойства. Вместе с тем любой ПЭП, как классический, так и «новый», имеет свою терапевтическую нишу и побочные свойства [1]. В данной статье рассматриваются наиболее часто встречающиеся проявления эпилепсии, а именно парциальные приступы, с примером клинического случая успешной терапии классическими противоэпилептическими препаратами. Ниже приводим очень показательное продолжительное (с 1995 г. по настоящее время) клиническое наблюдение эффективного применения препарата Паглюферал для купирования сложных парциальных приступов эпилепсии. Паглюферал был разработан на основе прописи известного российского психиатра М.Я. Серейского, получившей название смеси Серейского. Запуск промышленного производства препарата был инициирован вследствие популярности данной прописи среди врачей-неврологов и широкого распространения в производственных аптеках. Эффективность противоэпилептического препарата Паглюферал обусловлена свойствами компонентов, входящих в его состав.

В таблице 1 представлены три существующие дозировки препарата.

 Таблица 1. Состав противоэпилептического препарата Паглюферал     
  Паглюферал®-1   Паглюферал®-2   Паглюферал®-3
                                                           Состав на одну таблетку
  Фенобарбитал   25 мг   35 мг   50 мг
  Кальция глюконат   250 мг   250 мг   250мг
  Кофеин-бензоат натрия   7,5 мг   7,5 мг   10 мг
  Бромизовал   100 мг   100 мг   150 мг
  Папаверина гидрохлорид   15 мг     15 мг     20 мг

Фенобарбитал (5-этил-5-фенилбарбитуровая кислота) — производное барбитуровой кислоты, обладает сильным противосудорожным, снотворным, спазмолитическим и седативным действием.

Механизм действия фенобарбитала множественный и в первую очередь связан с усилением ГАМКергического ингибирования, опосредованного постсинаптическими рецепторами хлоридного тока — открытием хлоридных каналов. (Увеличение содержания ионов хлора внутри нейронов влечет за собой гиперполяризацию клеточной мембраны и понижает ее возбудимость.

) Показано, что при терапевтических концентрациях он усиливает ГАМКергическую передачу, тормозит глутаматергическую нейротрансмиссию, особенно опосредованную глутаматными альфа-амино-5-метилизоксазол-4-пропионат (AMPA)-рецепторами.

В высоких концентрациях влияет на ток ионов натрия и блокирует ток ионов кальция через клеточные мембраны (каналы L- и N-типов) [1, 3, 5, 7, 10].

Эффективность фенобарбитала, входящего в состав препарата Паглюферал, описана в итальянском исследовании FIRST (1997), в котором изучалось влияние терапии первого и второго генерализованного судорожного припадка на долгосрочный прогноз.

Исследование показало, что большинство врачей предпочли ФБ (в 47% после первого припадка и 39% после второго припадка) в качестве стартового препарата терапии для своих пациентов по сравнению с карбамазепином, вальпроатом или фенитоином [11].

Важно отметить, что препарат входит в список важнейших лекарственных средств Всемирной организации здравоохранения [13], а также в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, утвержденный распоряжением Правительства Российской Федерации от 07.12.2011 №2199-р [4].

В последних рекомендациях к назначению первой монотерапии в соответствии с типом приступов или эпилептическим синдромом ILAE (2013) ФБ относится к категории «С» при фокальных и первично генерализованных приступах как у детей, так и у взрослых [8].

Читайте также:  Актинический хейлит. Кандидозный хейлит. Ангулярный хейлит.

Фармакокинетические исследования свидетельствуют о большей клинической эффективности ФБ при применении в комбинированных препаратах (Глюферал, Паглюферал) [9]. Кальция глюконат.

Содержащийся в препарате Паглюферал кальция глюконат играет важную роль, восполняя дефицит ионов кальция, необходимого для осуществления процесса передачи нервных импульсов, активизируя действие ферментов, принимающих участие в синтезе нейромедиаторов. Недостаток кальция в организме приводит к судорогам. Кофеин-бензоат натрия (кофеин) — являясь психостимулятором, повышает рефлекторную возбудимость спинного мозга, возбуждает дыхательный и сосудодвигательный центры, стимулирует метаболические процессы в органах и тканях. Главная особенность применения кофеина в составе препарата — стимулирование метаболических процессов в мышечной ткани и ЦНС, что важно при терапии эпилептических припадков. Папаверина гидрохлорид — спазмолитическое средство миотропного действия, оказывающее гипотензивное действие. Снижает тонус и расслабляет гладкие мышцы внутренних органов и сосудов. Бромизовал — угнетая ЦНС, оказывает седативное и умеренное снотворное действие. Усиливает процессы торможения и способствует их концентрации. Хорошо переносится.

Клинический случай

Пациентка Е.И. 43 лет. Впервые обратилась в клинику в 1995 г. с жалобами на повторяющиеся (с частотой 3—4 раза в месяц) сложные парциальные приступы, во время которых отключается сознание. Приступ проявляется фонацией в виде мычания, рычания, продолжительностью до 20—30 с, без падения, каких-либо сопутствующих двигательных автоматизмов, без прикуса языка и непроизвольного мочеиспускания. Из анамнеза заболевания и жизни известно: наследственность по эпилепсии не отягощена, матери в родах было 25 лет от первой беременности, протекавшей в 3-м триместре с повышением АД, по поводу чего проводилась амбулаторно терапия; первые физиологичные срочные роды, протекавшие без осложнений; ранний перинатальный период — без особенностей. В 1,7 года (начало 1970-х гг.) впервые в жизни случился однократный фебрильный припадок, в 3 года во время дневного сна был генерализованный судорожный припадок, с рвотой и прикусом языка. Пациентке проводилась терапия порошком смесь Серейского, на фоне приема которого припадки не регистрировались. В возрасте 12 лет смесь Серейского была заменена на препарат Паглюферал-3, который пациентка регулярно принимала по 1 таблетке на ночь. Несмотря на то что приступы не регистрировались на протяжении более 15 лет, препарат отменен не был. С 17-летнего возраста стали беспокоить сложные парциальные приступы описанного характера с частотой до 1—2 раз в год, с последующим учащением (до 3—4 раз в месяц) к моменту обращения, принимала Паглюферал-3 (50 мг/сут). Аллергологический анамнез без особенностей. Соматически: хронический гастрит. Психическое развитие соответствует возрасту и образованию, жалоб на снижение памяти нет (пациентка учится в экономическом институте, дополнительно занимается на курсах немецкого языка). Неврологический статус: выявляются признаки вегетативной дистонии парасимпатической направленности в виде легкого акрогипергидроза, без общемозговой и очаговой неврологической симптоматики. ЭЭГ: при повторных обследованиях — гиперсинхронный вариант с распространением альфа-ритма на передние отведения, редкие разряды острая волна — медленная волна в лобно-передневисочных отведениях; в одной из ЭЭГ асимметрия за счет повышения амплитуды разрядов острая волна — медленная волна справа. Глазное дно: без патологии. МРТ: легкое расширение субарахноидальных пространств в лобных областях. Очаговых структурных изменений вещества мозга не выявлено. Пациентке поставлен диагноз криптогенная фокальная эпилепсия со сложными парциальными припадками бодрствования высокой частоты, без изменений личности. В связи с рецидивом и учащением приступов было принято решение заменить Паглюферал-3 на карбамазепин с контролируемым высвобождением активного вещества и постепенным наращиванием дозы до 600 мг/сут. Через 3 нед. на дозе карбамазепина 400 мг/сут пациентка обратилась с жалобами на периодически возникающие кратковременные эпизоды головокружения и появление макулопапулезной сыпи на передней поверхности грудной клетки, на передней поверхности предплечий. Карбамазепин был отменен и заменен на вальпроат натрия до 500 мг/сут, приступы купировались, но пациентку стала беспокоить практически постоянная выраженная гастралгия, не проходившая на протяжении более чем 1 мес. и доставляющая пациентке существенные неудобства, т. к. она училась в вузе и эти неприятные ощущения не позволяли ей сосредоточиться на обучении. После обсуждения с пациенткой решено было возвратиться к терапии Паглюфералом с постепенным увеличением суточной дозы до 75, а в последующем до 100 мг/сут. На дозе Паглюферала-3 (100 мг — 2 таблетки на ночь) приступы на протяжении более 10 лет не регистрируются. На неоднократное предложение попытаться отменить противоэпилептический препарат пациентка категорически отказывалась. ЭЭГ (в динамике): легкая дезорганизация в фоновой записи, регионарных эпилептиформных изменений не выявлено. Концентрация фенобарбитала в плазме крови на дозе препарата 100 мг/сут: С min (до приема лекарства) = 16,3 мкг/мл. Переносимость лечения хорошая: пациентка не ощущает по каким-либо признакам прием препарата. Клинический и биохимический анализы крови без клинически значимых отклонений. УЗИ сердца и органов брюшной полости: без патологии. В настоящее время известно, что пациентка занимается семейным бизнесом, закончила два вуза, имеет двоих здоровых детей. Приведенный клинический случай очень показателен в плане высокой эффективности препарата Паглюферал (текущая медикаментозная ремиссия длится более 25 лет), отличной переносимости (пациентка закончила два вуза, хорошо владеет двумя иностранными языками, имеет двоих здоровых детей) и длительного катамнеза (более 30 лет). Отсутствие отклонений в соматическом статусе, в клиническом и биохимическом анализах крови свидетельствует об отсутствии кумулятивного токсического влияния препарата. Двукратные попытки перевода пациентки на карбамазепин и вальпроат натрия закончились неудачей из-за побочных эффектов терапии: в первом случае при введении карбамазепина появилась сыпь, а кожные проявления чреваты серьезными осложнениями вплоть до развития эксфолиативного дерматита; во втором случае назначение вальпроата натрия сопровождалось длительными гастралгиями, существенно понизившими качество жизни пациентки. Доступность и высокая эффективность Паглюферала являются немаловажными факторами выбора препарата. Таким образом, на примере приведенного успешного клинического случая показано, что препарат Паглюферал высокоэффективен и незаменим в клинической практике при лечении определенных категорий пациентов. Входящие в его состав действующие вещества оказывают синергическое действие, положительно влияя на метаболические процессы в ЦНС и мышечных тканях. В настоящее время, когда активно разрабатываются и внедряются в клиническую практику новые противосудорожные препараты, Паглюферал сохраняет свои позиции в терапевтическом арсенале, т. к. соответствует требованию широта действия — мишень [1, 2], которым должен обладать противоэпилептический препарат. Это можно объяснить сильными сторонами препарата — широким спектром действия, длительным периодом полувыведения (возможность принимать лекарство один или два раза в сутки), высокой эффективностью и хорошей переносимостью при низкой стоимости лечения.

  Литература

1.    Карлов В.А. Стратегия и тактика терапии эпилепсии сегодня. Журн. неврол и психиатр. им. С.С. Корсакова, 2004, 104, 8: 28-34. 2.    Карлов В.А., Карлов В.А. Эпилепсия у детей и взрослых, женщин и мужчин. М.: Медицина, 2010: 577-606. 3.    Машковский М.Д. Лекарственные средства: пособие для врачей. 1993, 1: 36-38. 4.    Распоряжение Правительства Российской Федерации от 7 декабря 2011 г. №2199-р г.Москва. Российская газета. 2011, №5660. 5.    Регистр лекарственных средств России. 2007: 921-922 6.    Arankumar G, Morris H. Epilepsy update: new medical and surgical treatment Options. Cleveland Clin J Med, 1998, 65: 527-37. 7.    Brodie MJ, Dichter MA. Antiepileptic drugs. N Engl J Med., 1996, 334: 168-75. 8.    Glauser T, Ben-Menachem E, Bourgeois B et al. Updated ILAE evidence review of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes. Epilepsia, 2013, 54(3): 551–563. 9.    Фармакокинетическая эффективность фенобарбитала у детей с эпилепсией. Матер. 2-й Межд. научно-практ. конф. «Нетрадиционные методы лечения в педиатрии». Дубна, 1993: 169. 10.    Hauptmann A. Luminal bei Epilepsie. Munch Med Wochenschr. 1912, 59: 1907-9. 11.    Kwan PM. Brodie Phenobarbital for the treatment of epilepsy in the 21st century: clinical review. Epilepsia, 2004, 45(9): 1141-1149. 12.    Musicco M, Beghi E, Solari A et al. Treatment of first tonic-clonic seizure does not improve the prognosis of epilepsy. Neurology, 1997, 49: 991-998. 13.    Vlasov PN, Petrukhin VA, Karlov VA et al. Antiepileptic Drug Therapy During Pregnancy In Moscow Region: Comparing of 1998 and 2013 years. Epilepsia, 2014, 55 (2): 130, doi: 10.1111/epi.12675. 14.    WHO Model List of Essential Medicines, 16th list (pdf). WHO, 2009. Источник:

Височная эпилепсия у детей

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Височная эпилепсия – одна из форм эпилепсии, относится к гетерогенной группе заболеваний, при которых первые клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном характере эпилептических припадков и локализации эпилептогенного фокуса в височной доле вследствие ее первичного поражения.

Причины височной эпилепсии многообразны и спровоцированы многими факторами: нейроинфекции (бруцеллез, нейросифилис, менингит, герпес, энцефалит, энцефаломиелит), черепно-мозговая травма, опухоль височных долей головного мозга (астроцитома, ангиома, глиома и др.), инфаркт мозга, сосудистые мальформации, туберозный склероз, асфиксия, абсцесс, внутримозговая гематома, аневризма сосудов головного мозга, родовая травма, поражение ЦНС в перинатальный период – внутриутробные инфекции (краснуха, корь, сифилис) и др.

Патогенез проявляется локальными структурными изменениями мозга, для которых характерно паталогическое возбуждение окружающих нейронов, провоцирующие судорожные симптомы. У больных детей височной эпилепсией наблюдаются нарушения белково-азотистого обмена, водно-солевого, углеводного обмена.

Основным симптомом височной эпилепсии есть аура, которая чаще всего проявляется чувством страха, щекотанием в области эпигастрия, ощущений «уже виденного», сновидного состояния, иногда сложных галлюцинаций и иллюзий. Вслед за аурой нередко возникает нарушение сознания.

У больных часто проявляются ороалиментарныенарушения: чмоканье, жевание, облизывание губ, вегетативные расстройствапроявляются учащением сердцебиения и дыхания. Клинические проявления полиморфны и разнообразны.

Височная эпилепсия классифицируется по локализации эпилептичных очагов и клинической симптоматики, она разделяется на 4 типа:амигдалярную,оперкулярную (инсулярную), гиппокампальную, латеральную задневисочную.

Читайте также:  Волосатая лейкоплакия. Эритроплакия. Гемангиома. Саркома Капоши.

Также придерживаются ещё одной классификации височной эпилепсии, которая состоит из 2 типов: амигдалогиппокампальной и латеральной.

Амигдалогиппокампалънаяэпилепсия считается отдельной нозологической формой в рамках височной эпилепсии. При данной форме отмечаются простые и сложные парциальные, а также вторично-генерализованные судорожные приступы.

Наиболее характерны сложные парциальные (психомоторные) приступы (СПП) с расстройством сознания, в сочетании с сохранной, но автоматизированной двигательной активностью. Височная эпилепсия характеризуются тремя критериями: выключение сознания с амнезией, отсутствие реакции на внешние раздражители, наличие автоматизмов.

Расстройство сознания является единственным постоянным критерием всех психомоторных приступов.

Характерна клиническая картина припадков с изолированным расстройством сознания: больной может застыть с маскообразным лицом, широко раскрытыми глазам, его взгляд устремленв одно направление, при этом могут наблюдаться различные вегетативные нарушения: побледнение лица, тахикардия, расширение зрачков, потливость.

Самым важным клиническим проявлением считаются автоматизмы. Они выражены глотанием,облизыванием,жеванием,сосанием, мимическими проявлениями – гримасы, мимический страх, удивление, растерянность, а также улыбка, смех, нахмуривание.

Автоматизмы жестов сопровождаютсябыстрыми стереотипными одно- или двусторонним движением: похлопывание в ладоши, трение рук; поглаживание, похлопывание или почесывание своего тела, перебирание одежды или чего-либо ещё, перекладывание или просмотр различных предметов, моющие движения рук и т.д.

Речевые автоматизмы в виде различных расстройств речи: невнятное бормотание, произнесение отдельных слов, звуков; всхлипывание или плач, шипение и др. Амбулаторные автоматизмы сопровождаются длительными, словно целенаправленными, целесообразными и координированными движениями, обычно проходят со взаимодействием.

Больные могут расставлять разные предметы на столе, оглядыватьвсё вокруг себя, включать радиоприемник, переливать воду и совершать прочие действия. Более продолжительные амбулаторные автоматизмы могут переходить в эпилептический транс. Дети с данным заболеванием могут бесцельно ходить по улицам, ехать в неизвестном направлении.

Приступы забываются после их окончания. У больных возникает дезориентация, они не понимают, где пребывают и как сюдапопали. Продолжительность трансаможет составлятькак несколько десятков минут, так инесколько часов, очень редко – суток.

Простые парциальные приступы часто предшествуют возникновению СПП или вторично-генерализованным судорожным приступам. Основной критерий простых парциальных приступов – сохранность сознания во время приступа. Они проявляются моторными, сенсорными, вегетативно-висцеральными симптомами; отмечаются приступы с нарушением психических функций.

Простые парциальные моторные приступы выражаются локальными тоническими или клонико-тоническими судорогами, контралатерально очагу; постуральными дистоническими пароксизмами, наиболее характерными для височной эпилепсии.

Дистонические приступы вовлекают дистальный отдел конечностей (чаще кисть, чем стопа) на противоположной стороне со специфической фиксированной атетоидной установкой.

Приступы могут сочетаться с поворотом головы противоположно очагу и автоматизмами в руках.

Простые парциальные сенсорные приступы возникают с различной частотой. Для амигдало-гиппокампальной височной эпилепсией типичными считаются обонятельные и вкусовые пароксизмы; зрительные, слуховые галлюцинации и приступы головокружения.

Вегетативно-висцеральные приступы – это одно из проявленийамигдалогиппокампальнойвисочной эпилепсии. Выделяют эпигастральные, кардиальные, респираторные усиления.

Эпигастральные пароксизмы проявляются абдоминальным дискомфортом, наблюдается боль в области эпигастрии или пупка, урчание в животе, позывы на дефекацию, отхождение газов, кардиальные сопровождаются внезапными специфическими ощущениями в зоне сердца по типу, сдавления, сжатия, распирания и др.

Отметим, что больным свойственны нарушения колебания артериального давления,сердечного ритма, вегетативные расстройства (гипергидроз, бледность кожи, ознобоподобный гиперкинез); выражено чувство страха. Характерны респираторные приступы: внезапное удушье, расстройства ритма дыхания с периодами апноэ, сжатие в зоне шеи с тоническими напряжениями мышц шеи.

Отмечаются приступы с расстройствами психических функций, которые сопровождаются состояниямисновидности, отсутствием реальности и деперсонализацией. Данные состояния полностью не амнезируются, у больных сохраняются отдельные воспоминания о произошедшем.

Латеральная височная эпилепсия (неокортикальная) наблюдается реже амигдалогипиокампальной. Она сопровождается припадками, которые возникают изолированно или в сочетании, к примеру, слуховые сопровождаются зрительными галлюцинациями, головокружение–нарушениями речи. Слуховые галлюцинации могут быть элементарными (шум) и сложными продолжительными (голоса и др.).

Отличительны тяжелые цветные зрительные галлюцинации с видением людей или животных, а также разных предметов; их движений. Вестибулярные приступы сопровождаются неожиданным коротким стереотипным головокружением, чаще всего несистемного характера.

Во время припадка могут появляться иллюзии изменений пространства, дети могут думать, что падают стены, опускается потолок, а также вегетативные симптомы.

При локализации очага в верхней височной извилине доминантного полушария (речевой центр Вернике) наблюдаются приступы сенсорного характера в виде невозможности восприятия больным устной речи.

При латеральной височной эпилепсии могут встречаться своеобразные приступы под названием «височные синкопы» или «обморокоподобной формы эпилепсии».

Приступы начинаются с ауры (чаще головокружения) или изолированно. Характерно относительно медленное выключение сознания с последующим «обмяканием» и падением.

Возможны легкое тоническое напряжение мышц рук и ног, лицевой мускулатуры, ороалиментарные или жестовые автоматизмы.

Диагностировать височную эпилепсию достаточно сложно, поскольку простые и парциальные приступы могут быть незамеченными на раннем сроке. Но шанс установить своевременный диагноз в детском возрасте выше, чем во взрослом, поскольку дети проходят обязательный врачебный осмотр и консультацию.

Рутинная межприступная ЭЭГ (электроэнцефалограмма) при височной эпилепсии имеет невысокую значимость, так как у многих пациентов (до 40%) может не отличаться от нормы.

На ЭЭГ в межприступном периоде описаны следующие патологические изменения: пики, острые волны или пикволновая активность региональная, чаще в передневисочных отведениях или битемпорально, замедление основной активности фоновой записи, генерализованнаяпикволновая активность с частотой 2,5-3 Гц.

Во время приступа на ЭЭГ отмечается низкоамплитудная быстрая (3) активность или продолженное замедление в височных отведениях. В последнем случае латерализационное значение может иметь лишь более высокая амплитуда медленных волн на стороне очага.

Существенное значение для определения патологической активности может иметь проба с депривацией сна, это осуществляется во время полисомнографии. Другие провокационные пробы менее значимы.

МРТ и КТ – обязательные методы исследования при впервые возникших приступах височной эпилепсии.

Диагностическая значимость МРТ для исключения органического поражения головного мозга высока, в связи с чем должна проводиться каждому больному с подозрением на приступы височной эпилепсии.

МРТ помогает диагностировать наличие медиального височного склероза, кортикальных дисплазий, опухолей, сосудистых мальформаций, кист, атрофических изменений височной доли, которые служат причиной возникновения височной эпилепсии.

В терапии височной эпилепсии главными задачами являются снижение частоты приступов, достижение ремиссии заболевания, так называемого полного прекращения приступов.

Лечение начинается с монотерапии. К препаратам, которые применяются, относятся карбамазепин, в случае его неэффективности назначаются вальпроаты (депакин), гидантоины (дифенин), барбитураты, бензодиазепины, ламотриджин.

Если лечение одним препаратом было безуспешным, тогда назначается политерапия из нескольких вышеуказанных средств.

Если височная эпилепсия не поддается медикаментозной терапии, рассматривается оперативное вмешательство. Чаще всего производится височная резекция, реже – фокальная, селективная гиппокампотомия или амигдалотомия.

По прогнозам ремиссия достигается в 35%. Чаще всего лечение приводит к тому, что приступы становятся редкими. Хирургическое лечение помогает в 30-50 %, а в 60-70% случаев приступы становятся редкими. Но стоит отметить, что после операции могут наблюдаться осложнения, такие как гемипарез, мнестические нарушения, расстройства речи.

Профилактика височной эпилепсии делиться на первичную и вторичную. К первичной относится предупреждение эпилепсии, ранняя диагностика, мониторинг состояния матери во время беременности, наблюдение за ребенком, который родился в семье, имеющей наследственные факторы.

Дети с потенциальной наследственностью попадают в группу риска височной эпилепсии. К вторичной профилактике эпилепсии принадлежит стабилизация достигнутой терапевтической ремиссии.

Родителям необходимо следить за режимом дня ребенка: полноценный сон, сбалансированное меню, легкие физические нагрузки.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Височной эпилепсии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector