Воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Диагностика и лечение демиелинизирующей полинейропатии.

Воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Диагностика и лечение демиелинизирующей полинейропатии.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) — это приобретённое поражение периферической нервной системы аутоиммунного характера. В классическом варианте проявляется типичной клиникой симметричной сенсомоторной полиневропатии с медленным монотонным или ступенчатым прогрессом. Диагностируется ХВДП по клиническим данным, ЭНМГ критериям, результатам МРТ позвоночника или УЗИ нервных стволов. Лечение проводится длительно с применением глюкокортикостероидов, сеансов плазмафереза и внутривенной иммунотерапии. В большинстве случаев ХВДП прогноз благоприятный.

G61.8 Другие воспалительные полиневропатии

Воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Диагностика и лечение демиелинизирующей полинейропатии.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) окончательно получила своё название в 1982 г. До этого в отношении неё применялись различные термины.

Из-за сходства симптоматики клиницисты долгое время считали ХВДП хронической формой синдрома Гийена-Барре.

В конце XX века специалистами в области клинической неврологии были выделены чёткие нейрофизиологические признаки и разработаны диагностические критерии ХВДП.

Заболевание встречается преимущественно во взрослом возрасте. Частота у детей — 0,5 случаев на 100 тыс. человек, у взрослых — 1-2 случая на 100 тыс. Лица мужского пола заболевают чаще. Пик заболеваемости ХВДП приходится на возраст 40-50 лет.

Причём у лиц старше 50 лет наблюдается более тяжёлое течение и меньший ответ на терапию. ХВДП зачастую сочетается с другими заболеваниями: ВИЧ-инфекцией, саркоидозом, ревматоидным артритом, СКВ, амилоидозом, хроническим гломерулонефритом, сахарным диабетом, опухолевыми поражениями.

Наряду с другими симптомами ХВДП может составлять клинику паранеопластического синдрома.

Воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Диагностика и лечение демиелинизирующей полинейропатии.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

ХВДП относится к воспалительным полиневропатиям. Основу патологического процесса составляет воспаление периферических нервных стволов. Его аутоиммунный характер не вызывает сомнений, однако этиопатогенез пока достаточно не изучен. У пациентов с ХВДП часто обнаруживаются гены HLA, в 70% выявляются антитела к р-тубулину.

В отличие от синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев ХВДП не прослеживается связь дебюта с каким-либо предшествующим заболеванием или состоянием (ОРВИ, вакцинацией, перенесённой операцией и т. п.). Возможно такая связь существует, но из-за скрытого медленного начала ХВДП её сложно проследить.

Аутоиммунное воспаление приводит к разрушению миелиновой оболочки нерва.

Демиелинизация при ХВДП носит рассеянный характер: поражаются отдельные участки нерва; процесс распространяется то по поперечнику, то по длиннику нервного ствола; изменения могут затрагивать то сенсорные, то двигательные волокна. Это обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений и определённые трудности в диагностике ХВДП.

В связи с полиморфизмом симптоматики выделяют типичную (классическую) форму и атипичные варианты ХВДП.

  1. Классическая форма ХВДП подразумевает симметричную мышечную слабость как дистальных, так и проксимальных отделов всех 4 конечностей, сочетающуюся с сенсорными нарушениями и нарастающую в период более 2-х мес. Имеет монотонное или ступенчатое медленно прогрессирующее течение, на фоне которого возможны отдельные обострения.
  2. К атипичным формам ХВДП относятся:
  • дистальная с преимущественным поражением кистей, стоп, предплечий и голеней;
  • асимметричная с асимметричным вовлечением конечностей;
  • фокальная — изолированное поражение одного или нескольких нервов, плечевого или пояснично-крестцового сплетения;
  • изолированная двигательная — поражение только моторных волокон;
  • изолированная чувствительная — поражение только сенсорных волокон.

Около 70-75% случаев ХВДП составляют варианты с монофазным и хроническим течением. В первом случае симптоматика медленно прогрессирует до максимума, а затем наблюдается её полный или частичный регресс без последующего рецидивирования.

Хроническое прогрессирующее течение ХВДП характеризуется непрерывным плавным или ступенчатым усугублением симптомов. У 25-30% пациентов отмечается рецидивирующее-ремитирующее течение с чётко выделяющимися периодами обострения.

Отдельно выделяют вариант ХВДП с острым дебютом, который зачастую диагностируют как синдром Гийена-Барре (острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию). Однако его последующее хроническое прогрессирующее течение позволяет окончательно выставить диагноз ХВДП.

Базис клинической картины ХВДП составляет сенсомоторная полиневропатия. Она развивается исподволь, зачастую пациенты не могут даже примерно указать начало заболевания.

Первое обращение к врачу обычно продиктовано слабостью в конечностях, которая затрудняет ходьбу по лестнице, подъём на подножку в городском транспорте, мелкую работу пальцами рук и т. п. Пациенты отмечают шаткость и онемение конечностей. Обычно при ХВДП мышечная слабость симметрична и прогрессирует по восходящему типу.

В большинстве случаев её медленное нарастание занимает более 2-х месяцев. Однако у 16-20% пациентов с ХВДП отмечается более острое начало с развитием слабости в период до месяца.

Двигательные нарушения прогрессируют и захватывают проксимальные отделы конечностей. Сопровождаются снижением и выпадением рефлексов, наиболее часто — ахиллового. Мышечные атрофии развиваются не сразу, а лишь при длительном течении ХВДП без лечения.

Сенсорные расстройства отмечаются в 85% случаев ХВДП. Они превалируют над двигательными лишь у 10% заболевших. Как правило, отмечаются онемения стоп и кистей. В ряде случаев ХВДП из-за поражения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия.

У отдельных пациентов наблюдается болевой синдром.

Нередко при ХВДП наблюдается постуральный тремор кистей — дрожание при удержании рук в определённой позе. Возможно поражение черепно-мозговых нервов: глазодвигательного, лицевого, тройничного.

Бульбарный паралич при ХВДП развивается редко. Вовлечение дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности наблюдается лишь в отдельных случаях.

Вегетативные расстройства для ХВДП не характерны.

Пациенты с симптомами полиневропатии проходят обследование у врача-невролога. В неврологическом статусе у них выявляется мышечная слабость дистальных отделов конечностей, снижение чувствительности (гипестезия) по типу «чулок и перчаток», выпадение сухожильных рефлексов.

При атипичных формах ХВДП изменения могут носить асимметричный характер или выявляться только в зоне иннервации отдельных нервов или сплетений.

Диагностика типа полиневропатии осуществляется при помощи электронейромиографии (ЭНМГ), магнитно-резонансной томографии и исследования цереброспинальной жидкости.

  • ЭНМГ. Проводится нейрофизиологом и в большинстве случаев диагностирует типичные для демиелинизации периферических нервов изменения. В дальнейшем на стимуляционной ЭМГ могут обнаруживаться признаки аксонального поражения. Первоначальное ЭНМГ-исследование должно включать не менее 4 нервов.
  • Люмбальная пункция с анализом ликвора. При ХВДП сейчас проводится все реже и реже. В классическом варианте она позволяет исключить инфекционное поражение ЦНС. Для ХВДП типичен высокий уровень белка (> 1 г/л) в цереброспинальной жидкости при отсутствии цитоза (повышенного содержания клеточных элементов). Наличие цитоза указывает, прежде всего, на вероятность ВИЧ или болезнь Лайма.
  • МРТ позвоночника. У пациентов с ХВДП выявляет усиление МР-сигнала от спинальных корешков, ветвей поясничного или плечевого сплетения, которое свидетельствует об их утолщении. Почти у 50% пациентов при проведении МРТ головного мозга диагностируются церебральные очаги демиелинизации.
  • Сонография. В настоящее время в диагностике полинейропатий все активнее используется УЗИ нерва. Этот метод намного проще и дешевле МРТ. Также позволяет выявить утолщение нервного ствола и может применяться в дифференциальной диагностике ХВДП с мультифокальной моторной нейропатией.

Поскольку в 10-20% ХВДП является вторичной, сопутствующей системному заболеванию, необходимо тщательно обследовать пациентов для исключения такого варианта.

В некоторых случаях признаки основного заболевания появляются через несколько месяцев после возникновения ХВДП. Поэтому обследование пациентов необходимо повторить.

Комплексное обследование включает анализ крови на глюкозу, белковый спектр, антинуклеарные антитела, печёночные пробы, онкомаркеры; диагностику ВИЧ и вирусных гепатитов, рентгенографию лёгких и пр.

На сегодняшний день терапия ХВДП имеет 3 составляющие: приём кортикостероидов, введение иммуноглобулина и плазмаферез. Кортикостероидная терапия обычно начинается с большой дозы преднизолона. При наличии эффекта дозу постепенно уменьшают и переходят на его приём через день.

В период от 1 до 1,5 лет терапии у большинства пациентов с ХВДП наблюдается практически полный регресс симптоматики. Для предупреждения рецидивов кортикостероидную терапию продлевают ещё на несколько лет.

У части пациентов даже через 2-3 года на фоне попыток отмены терапии возникают рецидивы ХВДП и тогда лечение необходимо продолжать.

Длительный приём кортикостероидов должен проходить под контролем АД, плотности костной ткани (денситометрия), сахара крови, холестерина, уровня калия и кальция.

Обязательны сопутствующие курсы гастропротекторов, препаратов кальция. Альтернативой кортикостероидам при ХВДП выступают иммуносупрессоры.

Они применяются в случаях малой эффективности стероидов, при их плохой переносимости или при невозможности снижения дозировки.

Снизить дозы и длительность глюкокортикоидной терапии у пациентов с ХВДП позволяет дополнительное применение плазмафереза и иммуноглобулина. Внутривенная терапия иммуноглобулином оказывается эффективна у 50% больных ХВДП.

Однако её действие непродолжительно, поэтому курсы иммунотерапии необходимо постоянно повторять. Плазмаферез проводят с частотой 2 раза в неделю до клинического улучшения (примерно 1,5 мес).

Затем сеансы постепенно урежают до 1 раза в месяц.

Адекватное лечение ХВДП позволяет добиться полного или почти полного регресса симптомов полиневропатии. Лишь у 10% пациентов отмечается сохранение или усугубление клиники. В 85% случаев спустя 5 лет от дебюта остаётся минимальный неврологический дефицит.

Важное прогностическое значение имеет продолжительность первичного нарастания симптомов ХВДП. Если она больше 3-х месяцев, то выздоровление может занять всего 1 год. Однако большинство заболевших ХВДП нуждается в длительном лечении и сталкивается с возвратом симптомов при его отмене.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) (информация для пациента)

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

Что означают эти термины? 

«Хроническая» — означает, что заболевание имеет длительный курс течения, а симптоматика может неуклонно прогрессировать и рецидивировать. Для установления диагноза хронической полинейропатии должно пройти более 8 недель от момента появления первых симптомов.

  «Воспалительная» — подразумевает «воспаление» как основной механизм повреждения периферических нервов вследствие нарушения комплексной работы иммунной системы, поэтому данное заболевание также можно назвать “аутоиммунным”.

Читайте также:  Шейная боль. Боль в шее. Цервикалгия.

  «Демиелинизирующая» —  характеризует тип повреждения периферических нервов, при котором преимущественно страдает миелиновая оболочка нерва. 

  • «Полирадикулонейропатия» — означает, что патологический процесс вовлечено более одного нерва, а также корешки спинного мозга и стволы сплетений. 
  • Воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Диагностика и лечение демиелинизирующей полинейропатии.Как часто встречается это заболевание? 

ХВДП является довольно редким заболеванием. Средняя распространенность пациентов с ХВДП в мире в среднем составляет до 0,81-1,90 случаев на 100 000 человек. Мужчины заболевают несколько чаще женщин. Дебютировать ХВДП может в любом возрасте, даже в детском, однако пик заболеваемости приходится на средний возраст — 40-50 лет. 

Каковы причины развития заболевания? 

Причины развития ХВДП до сих пор полностью не изучены. Однако результаты многочисленных исследований и эффективность иммуномодулирующей терапии указывают на нарушение работы иммунной системы, как ключевой причины развития заболевания.

Иммунная система представляет собой очень сложный и гармоничный механизм. Ключевыми звеньями иммунной системы являются антитела, ряд белков сыворотки крови и белые клетки крови, лейкоциты. В норме иммунная система борется с чужеродными агентами (белки, вирусы, бактерии).

Однако при ряде заболеваний (аутоиммунные заболевания) компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против собственного организма. К одним из таких заболеваний и относится ХВДП.

В данном случае развивается реакция против компонентов оболочки периферических нервов, что проявляется в виде специфических симптомов, характерных для ХВДП.

  1. Воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Диагностика и лечение демиелинизирующей полинейропатии.Есть ли факторы риска заболевания?
  2. В качестве триггерных факторов описаны респираторно-вирусные заболевания, оперативные вмешательства, беременность, вакцинация и другие причины, тем не менее прямая связь вышеуказанных факторов с развитием заболевания пока не доказана.
  3. Возможна ли передача заболевания по наследству?

Нет. Существует ряд исследований, в которых выявлены гены, предполагаемые в развитии заболевания. Тем не менее, пока не доказано их участие в риске развития заболевания у потомков. 

Как проявляется ХВДП и в чем особенности этого заболевания?  

ХВДП — это заболевание периферических нервов. В подавляющем большинстве в патологический процесс вовлекаются так называемые “толстые” нервные волокна, имеющие толстый слой миелиновой оболочки, которая и является мишенью при данном заболевании.

Эти волокна несут от головного и спинного мозга к нашей скелетно-мышечной системе информацию о двигательной команде и в обратном направлении о положении тела в пространстве для обеспечения равновесия.

Поэтому самым распространенными симптомами являются:

  • слабость в руках и ногах
  • неустойчивость при ходьбе
  •  ощущение онемения в кистях и стопах
  • похудание мышц и снижение их тонуса

Точный механизм ХВДП до конца не раскрыт ввиду комплексности иммунных реакций, а потому симптоматика и характер течения заболевания могут варьировать.

Отсюда выделены так называемые атипичные формы ХВДП, которые несколько отличаются от классического течения заболевания и могут иметь особенности прогноза и лечения.

Диагностика таких форм может быть затруднена. К атипичным формам ХВДП относят: 

  • мультифокальную форму ХВДП (синдром Льюиса-Самнера)
  • дистальную форму ХВДП
  • чисто сенсорную или чисто моторную формы ХВДП
  • ХВДП с острым началом
  • хроническую иммунную сенсорную полирадикулонейропатию

Течение заболевания также может быть вариабельным — у части пациентов может развиваться грубая симптоматика, приводящая к инвалидизации, у других — минимальные неврологические нарушения; ряд пациентов может испытывать частые обострения, в то время как встречаются случаи с единственным обострением в жизни. 

На основании чего мне установили диагноз ХВДП?

Ключевым в постановке диагноза является клинический осмотр неврологом. Существуют критерии заболевания, предложенные Европейской федерацией неврологических сообществ в 2010 г.

Для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин полинейропатии обычно проводится ряд лабораторных анализов, а также инструментальные методы исследования.

К сожалению, до сих пор нет “золотого” стандарта диагностики, который с высокой точностью мог бы указывать на «ХВДП». Поэтому диагноз зачастую ставится на основании клинической картины и результатов исследования. 

Ключевым инструментальным методом диагностики ХВДП, как и любой полинейропатии, является электронейромиография. Это исследование проводимости периферических нервов при помощи коротких электрических импульсов, передающихся по ходу нерва. Стимуляция приводит к сокращению мышцы, иннервируемой исследуемым нервом, которое регистрируется электродом. 

Если данных для установки диагноза окажется недостаточно, могут дополнительно проводиться МРТ сплетений, анализ спинномозговой жидкости, УЗИ периферических нервов и в редких случаях биопсия нерва. К одним из критериев правильности установленного диагноза относится улучшение состояния, либо приостановление прогрессирования заболевания на фоне патогенетической терапии. 

Какие варианты лечения ХВДП существуют? 

До 80% пациентов с ХВДП имеют эффект от терапии, модулирующей работу иммунной системы. На основании крупных исследований в лечении ХВДП доказанную эффективность имеют следующие варианты лечения: 

  • глюкокортикостероидные препараты
  • препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина
  • плазмаферез

Ни один из известных на сегодняшний день препаратов не излечивает ХВДП, только позволяет снизить активность заболевания, предупредить от дальнейшего ухудшения или обострения, а также уменьшить выраженность симптомов. Кроме того, ответ на лечение у разных людей может различаться. 

Каждый способ лечения имеет свои плюсы и минусы, которые обговариваются врачом, учитывая все индивидуальные особенности?

Глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон) назначаются в форме таблеток и инфузий. Вначале подбирается высокая доза из расчета массы тела, которая со временем постепенно снижается.

Длительность приема и величина поддерживающей дозы зависят от тяжести симптоматики, скорости ее прогрессирования, а также ответа на лечение. Тем не менее, для оценки эффективности лечения, длительность терапии должна быть не менее 12 недель.

Несмотря на доказанную эффективность и относительно низкую стоимость, лечение ГКС может быть сопряжено с рядом побочных явлений — набор веса, тошнота, бессонница, раздражительность, обострение язвенной болезни, повышение цифр артериального давления и уровня сахара крови, снижение плотности костной ткани. Поэтому наряду с основным препаратом назначается комплексная терапия для предупреждения развития вышеуказанных последствий лечения. 

Аналогичными по эффективности глюкокортикостероидам являются препараты человеческого иммуноглобулина, однако последние гораздо реже сопряжены с развитием побочных эффектов, а потому более безопасны. Пожалуй, главным недостатком такого лечения является его высокая стоимость.

Препараты человеческого иммуноглобулина получают путем очистки большого количества (>10,000 л) человеческой плазмы (>1000 доноров), что обуславливает их дороговизну. Лечение заключается в ежемесячном курсовом внутривенном введении препарата. Курс обычно занимает 4-5 дней.

В дальнейшем частота введения препарата может варьироваться в зависимости от его эффективности. Важным моментом является выбор препарата.

Необходимо обратить внимание на его основные характеристики: препарат должен подходить для проведения высокодозной внутривенной иммунотерапии, содержание IgG должно быть не менее 95%, количества IgA и IgM должны быть следовыми. При этом количество IgA должно быть четко обозначено в инструкции, так как именно с этим классом иммуноглобулинов ассоциировано развитие аллергических реакций. 

Третьим вариантом лечения является высокообъемный плазмаферез. Данный способ терапии представляет собой забор плазмы с патогенными антителами через катетер и восполнение ее стерильными растворами, белковыми растворами и/или донорской плазмой.

Процедура повторяется около 5 раз, обычно с интервалом через день. Эффект от такого лечения сохраняется на протяжении 3-4 недель.

Учитывая его сложность, такой способ терапии не используется для длительного лечения и часто бывает полезен в случае стремительного иили тяжелого обострения.  

У некоторых больных, несмотря на грамотное лечение, заболевание всё равно может прогрессировать или не поддаваться контролю.

В этих случаях назначаются иммунодепрессанты (микофенолата мофетил, азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид) или моноклональные антитела (ритуксимаб).

Назначение данных препаратов должно исходить от врача, имеющего опыт их применения, учитывая все показания и противопоказания, с последующим тщательным контролем эффективности и безопасности терапии. 

Нужно ли вносить какие-либо изменения в привычный образ жизни?

Да. Существуют ряд рекомендаций для больных с диагнозом ХВДП:

  • избегать любых вирусных и бактериальных инфекций (респираторно-вирусных, энтеровирусных заболеваний и др.) 
  • больше двигаться — в случае выраженных двигательных нарушений может быть назначена физическая реабилитация, эрготерапия или поддерживающие средства для ходьбы – ортезы и пр.
  • ограничить курение, употребление алкоголя, что оказывает негативное влияние на кровообращение, отягощая течение полинейропатии
  • исключить прием нейротоксических препаратов, усугубляющий течение полинейропатии
  • тщательный уход за стопами очень важен, особенно при наличии сопутствующего сахарного диабета. Необходимо ежедневно осматривать стопы на предмет порезов, мозолей, язв.
  • придерживаться диеты с низким содержанием жиров, богатой злаками, фруктами и овощами.
  • избегать длительного сдавления конечностей

Каковы прогнозы при данном заболевании? 

В целом, продолжительность жизни не отличается от таковой у людей, не имеющих данное заболевание.

Течение болезни может быть различным — протекать с частыми обострениями, иметь медленно прогрессирующее течение, либо достигнуть стойкой ремиссии с минимальными клиническими проявлениями.

Крайне важным для прогноза является своевременное назначение лечения, тщательное наблюдение за пациентом и эффектами проводимой терапии. 

  • Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз «Полинейропатия» или «ХВДП», вы можете пройти комплексное обследование в Центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.
  • Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.
  • ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ  +7 (495) 374-77-76
  • +7 (495) 374-55-83
Читайте также:  Аводарт - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (капсулы или таблетки 500 мкг) лекарственного препарата для лечения доброкачественной гиперплазии предстательной железы или дгпж у взрослых, детей и при беременности

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — Медицинский центр «Эхинацея»

Наша клиника специализируется в неврологии и иммунологии.

Клиника располагает соответствующими специалистами и оснащена современным оборудованием для диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (электронейромиография, УЗИ нервов).

ХВДП – это аутоиммунное заболевание, при котором собственный иммунитет разрушает периферические нервы. Наша задача – найти причину, остановить разрушение нервов и предотвратить дальнейшее развитие ХВДП.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – аутоиммунное воспалительное заболевание периферических нервов, т.е. гибель нервных волокон в результате агрессии собственного иммунитета. Иммунная система распознает белки миелиновой оболочки периферических нервов как чужеродные и опасные, и разрушает их (демиелинизация).

Если нерв поврежден и плохо проводит электрическое возбуждение, то нервные импульсы не достигают своей цели. Отсюда и характерные симптомы:

  • Слабость мышц (конечностей, мочевого пузыря, кишечника и др.) возникает в случае, если пострадали нервы, передающие импульсы от мозга к телу. Это моторная форма ХВДП.
  • Снижение чувствительности (онемение, извращение чувствительности) появляется при страдании нервов, передающих импульсы от чувствительных рецепторов тела к мозгу. Это сенсорная форма ХВДП.

Организм человека довольно устойчив к неблагоприятным факторам разного рода. Для дебюта ХВДП, как большинства других аутоиммунных болезней, требуется неудачное совпадение нескольких факторов:

  • Продолжительная стимуляция и истощение иммунной системы (стресс, дефицит сна, вакцинация, травма, операция, тяжелое заболевание, инфекция и др.);
  • Внедрение в организм инфекцииимеющей в своем составе белок, схожий по строению с каким-либо белком здоровой ткани организма;
  • Генетическая предрасположенность.

Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) развиваются медленно и достигают своей критической точки зачастую только по прошествии многих месяцев.

Какие возможны симптомы (один или несколько симптомов):

  • Симметричная (иногда асимметричная) слабость мышц (паралич, парез), начинающаяся, как правило, в кистях и/или стопах, распространяющаяся вверх. Мышечная слабость встречается в большинстве случаев.
  • Симметричное (иногда асимметричное) онемение и снижение чувствительности, начинающееся, как правило, в кистях и/или стопах (по типу «перчаток» и «носков»). Возможно распространение вверх.
  • Сенситивная атаксия, т.е. потеря равновесия при закрытых глазах, из-за слабого поступления сигналов от мышц к мозгу.
  • Извращение или повышение чувствительности (тактильной, температурной и др.), начинающееся, как правило, в кистях и/или стопах (по типу «перчаток» и «носков»), возможно распространение вверх.
  • Нарушение тазовых функций, т.е. расстройство функций мочевого пузыря и кишечника из-за недостаточного контроля нервной системы.
  • Боль по ходу нервов при ХВДП встречается редко, обычно при обострениях.
  • Общее недомогание, усталость, небольшое продолжительное повышение температуры тела, депрессия, апатия.
  • В некоторых случаях появляется тремор в руках, который не распространяется на другие части тела.
  • Прогрессирующее уменьшение массы тела на 10-20 кг в течение года при нормальной температуре, отсутствии желудочно-кишечного заболевания.

Диагностика и лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). Лечение в клинике «Эхинацея»

ХВДП обычно успешно поддается лечению. Для полноценного лечения нам нужно установить, как именно пострадала иммунная система, почему она проявляет агрессию к нервам собственного организма и какая инфекция запустила этот процесс. Для этого мы выполняем ряд анализов.

Критериями диагностики ХВДП являются международные стандарты (A.H.Ropper et al., 1991, G.Walton et al., 1994):

  • двусторонняя, как правило, симметричная слабость в конечностях;
  • парестезии в пальцах стоп и кистей;
  • прогрессирование процесса более 6 недель, сопровождающееся периодами нарастания и уменьшения слабости в конечностях не менее 3 месяцев, или медленное прогрессирование слабости в конечностях от 6 недель до нескольких месяцев
  • снижение рефлексов в ослабленных конечностях, отсутствие ахилловых рефлексов
  • повышение содержания белка в ликворе (более 100 мг/мл в период клинического ухудшения).

Отличить ХВДП от других видов полинейропатии (обменная, токсическая или инфекционная полинейропатия) нам помогают:

ХВДП обычно успешно поддается лечению. В нашей клинике Вы найдете врача редкой специальности – невролог-иммунолог. Будем рады помочь Вам.

Лечение будет включать три основных направления:

  • Остановить аутоиммунное воспаление и разрушение нервов. Это очень деликатная часть лечения. Требуется «перенацелить» агрессию иммунной системы с собственных нервов на болезнетворные микроорганизмы.
  • Восстановить проводимость нервов, силу мышц и чувствительность (ремиелинизация).
  • Избежать повторения атак ХВДП. Для этого мы наблюдаем за состоянием иммунной системы наших пациентов, выполняем контрольные иммунограммы 1 раз в полгода-год, и проводим профилактику, не дожидаясь обострения.

Лечение в нашей клинике начинается с изучения результатов всех ранее выполненных Вами исследований и иммунологического обследования. Обязательно берите с собой на консультацию всю имеющуюся медицинскую документацию. Если понадобится что-либо уточнить – выполним необходимые исследования.

При ХВДП мы не рекомендуем:

  • болеть инфекционными заболеваниями, заболеваниями, передающимися половым путем;
  • оставлять без внимания обострение хронических заболеваний (тонзиллит, фарингит, гайморит, пиелонефрит, гастрит и т. д. должны вовремя пролечиваться, чтобы не вызывать раздражения иммунитета);
  • легкомысленно относиться к одежде в холодную погоду, простужаться;
  • подвергаться любого рода отравлениям (большие дозы алкоголя, контакт с токсичными красками и лаками и др.);
  • запускать заболевания полости рта (кариес, стоматит и др);
  • делать какие-либо прививки и пробу Манту;
  • истощаться и переутомляться физически и психологически;
  • пребывать под действием активных солнечных лучей.
  • не высыпаться (следует спать как минимум 8 часов в сутки, это действительно очень важно, при бессоннице стоит обратиться за помощью к врачу);
  • «застревать» в негативных мыслях (чревато повышением продукции стрессовых гормонов и стимуляцией аутоиммунитета).
  • Помнить об удовольствиях и радости жизни, больше радоваться простым и приятным вещам (меньше стресс – меньше активность ХВДП, это медицинский факт);
  • Заниматься физическим трудом или физкультурой в свое удовольствие;
  • Спать как минимум 8 часов в сутки;
  • Полноценно отдыхать.

Тяжелые острые демиелинизирующие полиневропатии: некоторые аспекты клиники, диагностики и лечения

НИИ неврологии РАМН, Москва

Генерализованные поражения периферической нервной системы часто встречаются в практике невролога.

Несмотря на то, что основную часть составляют хронические полиневропатии, острые состояния требуют особого внимания.

Тяжелые формы синдрома Гийена–Барре (СГБ) и дифтерийной полиневропатии (ДП) представляют наибольший интерес, как острые демиелинизирующие полиневропатии, угрожающие жизни больного.

Частота встречаемости СГБ варьирует от 0,6 до 2,4 случаев на 100000 населения [4,13], в среднем составляя 1,5–2 случая на 100000 населения ежегодно [8,13].

В настоящее время выделяют четыре основные клинические формы СГБ: острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию (ОВДП); острую моторную аксональную невропатию (ОМАН); острую моторно–сенсорную аксональную невропатию (ОМСАН) и синдром Фишера.

От всех описываемых случаев СГБ ОВДП составляет до 75%. На долю ОМАН и ОМСАН приходится не более 20% наблюдений. Реже всего (до 5%) встречается синдром Фишера.

Этиология и патогенез СГБ до конца не изучены. У части больных за 1–3 недели до развития заболевания отмечены симптомы инфекционного поражения (гипертермия, диарея, гриппоподобное состояние с поражением верхних дыхательных путей).

В качестве инфекционного пускового фактора в настоящее время рассматриваются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, Mycoplasma pneumoniae и вирус Epstein–Barr.

В ряде случаев СГБ связывают с предшествующими хирургическими вмешательствами, вакцинацией, но часто никаких видимых причин не находят [13].

СГБ характеризуется аутоиммунным поражением периферической нервной системы, которое приводит к демиелинизации и/или аксональной деструкции нервных волокон. Под действием возможных пусковых факторов развивается специфический иммунный ответ.

Циркулирующие аутоантиген–специфические Т–клетки проникают в периферическую нервную систему и с помощью локальных антигенпрезентирующих клеток распознают аутоантиген. Начинается клональная Т–клеточная экспансия и секреция цитокинов, активируются местные макрофаги, стимулируется секреция В–клетками аутоантител.

Разрушение гемато–неврального барьера приводит к внедрению специфических аутоантител, макрофагов и Т–лимфоцитов в периферический нерв. В результате цитотоксического действия Т–клеток, рецепторно опосредованного фагоцитоза и комплемент–связанных антител происходит деструкция миелиновой оболочки и аксонов.

По мере естественного течения заболевания аутоиммунная реакция постепенно затухает и сменяется процессом ремиелинизации [15].

В последнее десятилетие интерес исследователей вновь привлекла другая форма острой полиневропатии – дифтерийная (ДП). ДП является одним из наиболее тяжелых и опасных осложнений дифтерии, ее частота варьирует от 3,3 до 68% от общего числа больных и находится в прямой зависимости от степени дифтерийной интоксикации [12,16,23].

В начале 1990–х годов в России началась эпидемия дифтерии. В период с 1989 по 1994 гг. заболеваемость этой инфекцией в Москве увеличилась в 56 раз [22]. Всего по стране было зарегистрировано около 40000 больных (26,9 на 100000 населения). Смертность при тяжелых формах ДП в тот период превысила 50%.

В настоящее время в России случаи дифтерии продолжают регистрироваться ежегодно.

Причиной развития поражения периферических нервов при дифтерии является дифтерийный экзотоксин (ДТ), обладающий нейротропным действием. ДТ представляет собой полипептидную цепь, состоящую из трех фрагментов – А, В и С. Основное действие ДТ связано с фрагментом А, содержащим специфическую токсофорную группу и обладающим особыми ферментативными свойствами.

Фрагмент С является неактивным, однако его присутствие обязательно для реализации токсического эффекта фрагмента А. Фрагмент В специфически взаимодействует с клеточными рецепторами и участвует в образовании каналов в мембране клетки, через которые А–фрагмент транспортируется в цитолемму. Также не исключается возможность попадания ДТ или его фрагмента А в клетку методом пино– и эндоцитоза.

Основное действие ДТ сводится к подавлению белкового синтеза в клетках организма хозяина. После попадания в цитоплазму клетки ДТ подвергается ферментному расщеплению и катализирует АДФ–рибозилирование фактора элонгации ЕF2.

При взаимодействии А–фрагмента ДТ с НАД+ у последнего ослабляется связь между никотинамидом и рибозой, в результате чего происходит реакция между АДФ–рибозилом и дифтамидом ЕF2. Образующийся неактивный дериват этого фактора блокирует этап элонгации белкового синтеза, что рассматривается как основная причина гибели клеток при дифтерийной интоксикации [11].

Читайте также:  Обследование при острой головной боли. Исследование больного при субарахноидальном кровоизлиянии.

Действие ДТ на периферическую нервную систему предположительно связано с подавлением синтеза протеолипидов и основных белков миелина в олигодендроцитах (шванновских клетках) и перикарионе, что, в свою очередь, вызывает демиелинизацию и аксональную деструкцию.

Как правило, течение ДП имеет две фазы. Первая фаза ДП объясняется фиксацией ДТ на клетках ганглиев и нервных стволов, прилегающих к основному очагу дифтерийной инфекции, и проявляется бульбарным синдромом.

Вторая фаза ДП связывается с последующим гематогенным распространением токсина по всему организму, что приводит к появлению генерализованной полирадикулоневропатии.

Некоторые авторы объясняют возникновение этих так называемых «поздних параличей» развитием иммунопатологических процессов [2,3,5].

Несмотря на различие в патогенезе поражения периферических нервов, клинические проявления СГБ и ДП в период разгара заболевания очень схожи. Симптоматика, как правило, складывается из двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений, сухожильной гипо– или арефлексии и болевого синдрома.

Черепные нервы поражаются в 50–90% случаев при СГБ и до 100% случаев при ДП, при этом наиболее часто вовлекаются VII, IX и X пары. Несколько реже наблюдается нарушение функции III, IV, V, VI, XI и XII пар черепных нервов.

Развивающиеся вялые пара– и тетрапарезы, как правило, симметричны и сопровождаются сухожильной гипо– или арефлексией. Преимущественно вовлекаются дистальные отделы конечностей. В основном наблюдается восходящий тип развития мышечной слабости.

В тяжелых случаях у большинства больных также отмечается поражение мышц туловища, включая мышцы шеи, спины, живота и диафрагму.

При значительной слабости дыхательной мускулатуры, когда жизненная емкость легких (ЖЕЛ) достигает менее 50% от должных величин, возникает необходимость проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Вялые параличи сопровождаются развитием мышечной гипотонии. В тяжелых случаях, которые характеризуются аксональным повреждением нервов, появляются мышечные гипо– и/или атрофии.

Нарушения чувствительности носят полиневритический характер («перчатки», «носки» и т.д.) и характеризуются преимущественно симметричностью. Глубокая чувствительность (чаще всего суставно–мышечная и вибрационная), как правило, поражается в большей степени, чем поверхностная.

Это выражается в виде утраты чувства положения тела, рук и ног, при ходьбе отмечается неуверенность и неустойчивость, пациент ходит с широко расставленными ногами, осторожно, под контролем зрения, переставляя ноги (сенситивная атаксия).

Симптомы выпадения поверхностной (обычно болевой) чувствительности проявляются в виде гипестезии.

Особого внимания заслуживает болевой синдром, который наблюдается в 80–100% случаев при СГБ и ДП [8,9,20]. Боль часто может быть спонтанной и включает в себя парестезии, которые описываются пациентами в виде чувства жжения, покалывания, ползания мурашек или похожих на электрические разряды феноменов.

У многих больных наблюдается извращение чувствительности, когда неболевые виды стимулов воспринимаются, как особенно болезненные и неприятные (дизестезия). Дизестезии часто возникают или усиливаются при легкой механической стимуляции (гиперестезия). Гипералгезия характеризуется обострением восприятия болевых раздражений.

В случае, когда легкие раздражения не воспринимаются, а при более значительных возникает чрезмерная интенсивность и стойкость ощущений, нарушение чувствительности характеризуется, как гиперпатия, и объясняется повышением порога возбудимости. Симпатически независимая боль, как правило, носит стреляющий, ланцирующий характер.

Симпатически поддерживаемая боль может сочетаться с изменением терморегуляции, потоотделения, нарушением трофики кожи и ее придатков и характеризуется жгучим характером.

Нередко пациентов беспокоят пароксизмальные стреляющие или кинжальные корешковые боли, локализующиеся преимущественно в области шеи, поясницы, по задней поверхности рук и ног.

Боли нервных стволов – давящие, ноющие, тупые возникают спонтанно или при пальпации по ходу нервов, предположительно возникают при растягивании и воспалении периневрального слоя. Они могут возникать в ответ на стимулы, например, при вызывании симптомов натяжения (Ласега, Нери, Кернига и др.), и встречаются при СГБ и ДП в 38–100% случаев.

Пациентов могут беспокоить мучительные мышечно–скелетные боли, которые также наблюдаются в покое и при движении в крупных мышцах спины, бедер, в крупных суставах, чаще всего в коленных. Их появление, скорее всего, связано с длительной вынужденной иммобилизацией пациента, нетипичной позой и изменением походки вследствие развития мышечной слабости и нарушения глубокой чувствительности.

Поражение вегетативной нервной системы (дизавтономия) при тяжелых формах СГБ и ДП отмечается в 70–100% случаев.

Оно характеризуется синусовой тахикардией, артериальной гипертензией (чаще при СГБ) или гипотензией (чаще при ДП) [8,9,15], гиперкератозом и сухостью кожных покровов, либо гипергидрозом туловища, ладоней и стоп, иногда наблюдается нарушение тазовых функций и др.

В случае выраженных вегетативных нарушений возрастает опасность летальных исходов вследствие развития коллапсов. Их возникновение связано с развитием периферической вазодилатации, уменьшения венозного возврата, которое усугубляется в условиях ИВЛ, и дегидратации.

При подозрении на СГБ или ДП диагностические мероприятия обязательно включают в себя анализ спинно–мозговой жидкости и нейрофизиологические исследования. Повышение уровня белка в ликворе при СГБ наблюдается в течение первых трех недель заболевания у 75% пациентов, сопровождаясь белково–клеточной диссоциацией [8]. Похожие изменения выявляются и у большинства больных ДП [9].

Наиболее информативным параклиническим методом оценки функционального состояния периферической нервной системы по–прежнему остается электронейромиография (ЭНМГ).

Данный метод позволяет оценить степень и характер поражения (аксональный, демиелинизирующий или смешанный), определить уровни преимущественного поражения (корешок, нерв), а также контролировать динамику изменений под влиянием проводимой терапии и прогнозировать исход патологического процесса.

Снижение скорости проведения импульсов по нервам, наличие блока проведения, задержка F–волны и увеличение дистальной латентности М–ответа является следствием демиелинизации исследуемого нерва.

В тех случаях, когда основное демиелинизирующее поражение осложняется аксональной дегенерацией, при проведении игольчатой ЭМГ в мышцах регистрируются потенциалы фибрилляций и положительные острые волны, свидетельствующие о денервационных изменениях.

Комплексное ЭНМГ исследование пациентов с СГБ и ДП, проведенное в НИИ неврологии РАМН в разные периоды заболевания, выявило изменения проводимости по нервам в 100% случаев. Демиелинизирующее поражение в тяжелых случаях сопровождалось вторичной аксональной дегенерацией в исследуемых нервах.

Анализ полученных данных показал схожесть выявленных изменений при СГБ и ДП. Было показано, что длительность восстановления утраченных функций прямо пропорциональна глубине блока проведения возбуждения, являющегося ведущим патофизиологическим механизмом развития слабости при демиелинизирующих полиневропатиях.

Дополнительные денервационные (аксональные) изменения в виде спонтанной активности мышечного волокна существенно отягощают течение заболевания, требуя в большинстве случаев неотложных мероприятий, включая ИВЛ.

Присоединение аксонального повреждения обусловливает более длительное пребывание пациентов на ИВЛ (по сравнению с «чисто» демиелинизирующими формами) и увеличивает продолжительность периода восстановления утраченных функций.

В литературе неоднократно поднимался вопрос о вовлечении в патологический процесс центральных структур нервной системы при СГБ. Первоначально для анализа состояния ЦНС использовался метод исследования акустических стволовых вызванных потенциалов (АСВП).

Данные многочисленных зарубежных и собственных исследований подтверждают отсутствие достоверных изменений основных компонент АСВП при СГБ [13].

С внедрением в неврологическую клинику метода транскраниальной магнитной стимуляции (ТМС) появилась возможность оценки функционального состояния кортико–спинального тракта.

Как показали наши собственные исследования, при классической форме СГБ проведение по центральным моторным путям не отличается от нормы вне зависимости от длительности и стадии заболевания, степени снижения скорости проведения по периферическим нервам, а также осложнения демиелинизирующего процесса вовлечением аксонального стержня по данным игольчатой ЭМГ [6,17,18,19].

В отличие от СГБ при ДП на основании результатов морфологических исследований некоторые авторы предположили возможное вовлечение центральных отделов нервной системы, как осложнение дифтерии [11].

В нашей клинике впервые проведено систематическое исследование АСВП на разных сроках тяжелых форм ДП.

Предварительные результаты свидетельствуют о правомерности предположения о нарушении проведения на уровне ствола мозга у больных с тяжелыми формами ДП по данным АСВП.

Лечебные мероприятия, проводимые при СГБ и ДП, следует подразделить на специфические и неспецифические. К специфическим методам лечения СГБ в настоящее время относят программный плазмаферез и внутривенную пульс–терапию иммуноглобулинами класса G.

Показанием для плазмафереза являются: нарастание неврологической симптоматики; необходимость проведения ИВЛ; резкое ограничение способности самостоятельной ходьбы. Количество процедур может доходить до 4 у обездвиженных больных, в том числе находящихся на ИВЛ. Терапия иммуноглобулинами класса G проводится по тем же показаниям, что и плазмаферез.

Курс лечения состоит в пятикратном внутривенном введении препарата из расчета 2 г на кг массы тела больного на курс. По эффективности своего воздействия терапия иммуноглобулинами класса G при СГБ не уступает программному плазмаферезу.

Несмотря на простоту и удобство применения, препараты иммуноглобулинов класса G не находят широкого применения в нашей стране в связи с их высокой стоимостью. В отличие от зарубежных стран в России процедура плазмафереза значительно дешевле стоимости импортных иммунопрепаратов.

Однозначного эффективного метода лечения ДП в настоящее время не существует [3,4,10]. В плане профилактики развития осложнений имеет значение введение антитоксической противодифтерийной сыворотки в первые часы дифтерийной инфекции

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector