Диагностика гемангиоперицитом. лечение гемангиоперицитом.

  • Диагностика гемангиоперицитом. Лечение гемангиоперицитом.Врачи из США проводившие
    исследование Джоди Маркус, Алисия Миллер, Меган Смит и Ида Орегано заявляют об
    отсутствии коммерческого интереса исследования.
  • Данный клинический случай
    описывает редкий тип опухоли, которая лечилась препаратом найденным самим
    пациентом в сети Интернет.
  • Клинический случай

У 68-милетнего мужчины с
множественными опухолевыми поражениями кожи (базальными и плоскоклеточнымикарциномами)
в анамнезе было обнаружено новое узловое образование на правом плече красного
цвета размером 0.5 см. Биопсия показала, что это гемангиоперицитома.

Гемангиоперицитома – это
нетипичная опухоль мягких тканей, которая обычно возникает в глубоких слоях
мягких тканей нижних конечностей, тазовых органов или забрюшинного
пространства.

К лечению при данном заболевании
относится хирургическое иссечение с дополнительной лучевой терапией или без
нее. Прогнозы для пациентов с гемангиоперицитомой очень разные и зависят, в
большей степени, от размера и расположения опухоли, а также от клинического
течения.

Частота возврата болезни находится в пределах 40-80%. В среднем
возврат болезни в виде отдаленных метастазов происходит через 8 лет после
определения первичной опухоли и проведения лечения, в некоторых случаях, они
появляются вновь спустя 16 лет.

Возврат болезни на месте первичной опухоли, как
правило, возникает через 26 лет после изначального удаления.

У данного мужчины опухоль была
удалена хирургически путем частичного иссечения. При радиологическом
исследовании в процессе лечения были обнаружены множественные очаги в легкие.
Биопсия лимфатических узлов корня легких подтвердила наличие метастазов гемангиоперицитомы.

Пациент отказался от дальнейшего хирургического вмешательства, химио- и лучевой
терапии и начал принимать BioBran модификатор биологического ответа, о котором он узнал через
сеть Интернет. Образования в легких начали уменьшаться в размере, как показала
серия снимков магнитно-резонансной томографии.

Во время выхода этого отчета (34
месяца после начала терапии), опухоль уже не определялась на компьютерной
томографии.

Пациенты не редко сами ищут в
Интернете нетрадиционные способы лечения. Наш пациент нашел и заказал препарат
через Интернет, сам себе прописал его и сам отслеживал результаты. Хотя официальная
медицина не может способствовать использованию непроверенных препаратов, очень
важно, чтобы врач признавал такое лечение, если оно было выбрано самим
пациентом.

*Подготовлено по материалам
статьи, опубликованной в январе 2006: DermatologicSurgery, Vol.
32 №1, p.145-147. 

Оригинальная версия статьи

Полный перевод оригинальной статьи для специалистов

Менингиомы

Диагностика гемангиоперицитом. Лечение гемангиоперицитом.

Менингиомы — часто встречающиеся внутричерепные новообразования. У взрослых они составляют примерно 36,4 % от всех опухолей центральной нервной системы (ЦНС), а среди детей и подростков встречаются редко (0,4–4,6 %). Частота заболеваемости увеличивается с возрастом и значительно преобладает у женщин, особенно в возрасте от 30 до 60 лет (соотношение 2:1 в сравнении с мужчинами).

Менингиомы могут возникать в любом месте внутри ЦНС, при этом нередко встречаются и множественные формы. Стандартная терапия заключается в резекции опухоли и в зависимости от степени ее дифференцировки проводится в сопровождении адъювантной лучевой терапии или без нее. На сегодняшний день системная терапия не включена в стандартное лечение.

Гистопатология, молекулярная генетика

Менингиомы образуются из арахноидальных клеток наружного слоя паутинной оболочки.

В зависимости от различных гистологических признаков они классифицируются по системе Grade (степень злокачественности) Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) на три степени (I, II и III).

Критерии включают в себя клеточный тип, митотическую активность, полиморфизм, некроз и инвазию опухоли в головной мозг.

Доброкачественные менингиомы (I степень) среди всех менингиом составляют приблизительно 90 %. По гистологическим характеристикам выделяют несколько их вариантов: менинготелиальная, фиброзная, переходная (смешанная), псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторная менингиома, менингиома с большим количеством лимфоцитов, а также метапластическая менингиома.

Атипичные менингиомы (II степень) составляют примерно 5–7 % от их общей распространенности и включают светлоклеточный и хордоидный варианты.

Для них характерен митотический индекс ≥ 4 митозов на 10 полей зрения (HPF), большое количество клеток, высокий ядерно-цитоплазматический коэффициент («маленькие клетки»), листоподобный рост и очаги спонтанного некроза, которые не индуцируются эмболизацией или лучевой терапией.

Анапластические менингиомы (III степень злокачественности, 3 % от всех менингиом) включают папиллярные и рабдоидные варианты и показывают митотический индекс ≥ 20 митозов на 10 полей зрения (HPF) и более крупные зоны спонтанного некроза.

Гистологически они могут напоминать карциному, саркому или меланому: для дифференциального диагноза с этими опухолями может применяться иммуногистохимический анализ, например, с антителами к виментину или с использованием эпителиального мембранного антигена.

Менингиомы могут возникать самостоятельно или как вторичное явление при некоторых наследственных синдромах, таких как нейрофиброматоз II типа (NF2), синдромы Ли-Фраумени, Тюрко, Гарднера, фон Гиппеля — Линдау, Коудена, синдром Горлина (множественная эндокринная неоплазия типа IIb) и множественная эндокринная неоплазия типа I. Для большинства из этих синдромов прямая генетическая связь с развитием менингиомы все еще не обнаружена.

Наиболее частая генетическая мутация в менингиомах — моносомия 22.q12.2. Этот сегмент хромосомы содержит ген NF2. Полагают, что его продукт, белок мерлин (также называемый шванномин), участвует в регуляции межклеточных контактов и подвижности клеток.

В большинстве случаев NF2-ассоциированных менингиом и в 50 % спорадических форм выявляются мутации гена NF2.

Поскольку частота мутаций NF2 аналогична для менингиом I–III степени, это говорит о том, что NF2 скорее участвует в инициации развития менингиомы, чем в ее прогрессировании.

Дальнейшее развитие опухоли сопровождается множеством молекулярных и генетических изменений (например, потерей генов-супрессоров опухолей и гиперметилированием островов CpG), а также изменениями сигнальной трансдукции, включающей клеточные рецепторы к половым гормонам и рецепторы к соматостатину.

Из внутриклеточных сигнальных путей стоит выделить активацию белков PI3K/Akt, что отражает плохое течение заболевания и инвазию опухоли в головной мозг.

Мутации генов трансмембранных рецепторов Hedgehog и активация Notch-рецепторов также приводят к развитию менингиомы и хромосомной нестабильности.

Читайте также:  Фикомикозы. Зигомикозы. Диагностика фикомикозов. Лечение фикомикозов.

Окончательная роль всех этих факторов еще не ясна, и нельзя сказать, способствуют ли они росту опухоли или представляют собой вторичные события.

Прогностические факторы

Термин «прогностический фактор» в контексте изучения менингиом используется по-разному, но в целом он означает вероятность рецидива и дальнейшего развития опухоли, возникающего, например, из-за ионизирующего излучения. Рост менингиомы зависит от факторов, связанных с индивидуальными особенностями (генетические нарушения, степень злокачественности опухоли) и от выбранных методов лечения конкретной опухоли.

В большинстве исследований приводятся данные о прогностических факторах, тесно связанных со степенью злокачественности менингиомы по ВОЗ.

Лишь несколько исследований были направлены на определение изменчивости клинического течения или ответа на лечение менингиом одной и той же степени.

Идентификация таких факторов позволила бы стратифицировать пациентов на отдельные молекулярные или биохимические подгруппы с особым учетом типа реакции при послеоперационной терапии.

Менингиомы, прорастающие в головной мозг или костную ткань, демонстрируют более неблагоприятный исход по сравнению с неинвазивными опухолями.

Кроме того, прогноз зависит от типа рецепторов к половым гормонам в опухолевой ткани: менингиомы с рецепторами прогестерона показывают среднюю частоту рецидивов 5 %, а менингиомы с рецепторами эстрогена или опухоли, лишенные рецепторов половых гормонов, сопровождаются рецидивами до 30 % случаев.

Однако основным прогностическим фактором при менингиомах выступает степень радикальности операции, определяемая с с использованием шкалы Симпсона и степени злокачественности опухоли по ВОЗ.

В исследованиях сообщалось о показателях рецидивов при I, II и III степени, составляющих 7, 40 и 80 % соответственно, а средняя продолжительность дальнейшей жизни пациентов составила более 10 лет, 11,5 лет и 2,7 года соответственно.

Несмотря на то, что многие пациенты с полностью удаленной менингиомой I степени могут считаться вылеченными, поздние рецидивы наблюдаются даже спустя 20 лет (в 11–56 % случаев).

Риск раннего возврата менингиом I степени был изучен в ходе исследования экспрессии гена белка остеопонтина. Этот интегральный белок участвует в пролиферации, адгезии, миграции клеток и ангиогенезе.

В группе, состоящей из 32 прооперированных пациентов с менингиомой I степени, в среднем за последующие 34 месяца наблюдалось 28 % рецидивов. У пациентов с «ранними» рецидивами показатель окрашивания остеопонтина при иммуногистохимии был примерно в 6 раз выше по сравнению с не рецидивирующими опухолями.

Этот тип исследования установил важность оценки биологической изменчивости в отдельных гистологических подгруппах.

Полученные результаты побуждают ученых к проспективным исследованиям, рассматривающим, например, роль антиангиогенного лечения при остеопонтин-положительной менингиоме.

Диагностика

Симптомы менингиомы зависят от ее локализации.

Сдавление прилежащих к ней структур головного мозга и сосудов может привести к фокальным неврологическим нарушениям (включая поражение черепных нервов), а также к появлению неспецифических симптомов, таких как головная боль и судороги.

Также возможно развитие изменений личности, сенсомоторных нарушений или нарушения зрения, афазии. В большинстве случаев менингиома, расположенная в основании черепа, вызывает дисфункцию какого-то из черепных нервов.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются основными методами, использующимися для постановки диагноза. Несмотря на то, что при оценке мягких тканей МРТ обладает бо́льшими преимуществами, чем КТ, компьютерная томография способна обнаружить проникновение менингиомы в костную ткань, что позволяет выбрать необходимую при этом тактику лечения.

Компьютерная томографияКак уже было сказано выше, КТ предоставляет нам информацию о возможном гиперостозе, разрушении костной ткани опухолью и ее проникновении туда, что имеет важное значение при планировании хирургического лечения и лучевой терапии.

Этим методом можно обнаружить кальцинаты в опухоли, возникающие в частности у пожилых пациентов. Кроме того, КТ помогает определить пространственные взаимоотношения опухоли, основания черепа и околоносовых пазух, а также пневматизацию переднего отростка клиновидной кости.

МРТ

Характерные изменения сигнала на T1- и T2-взвешенных МРТ в сочетании с обнаружением анатомического расширения, направленного к прилегающим структурам, помогают отличить менингиому от других опухолей и доброкачественных новообразований. На КТ и Т1-взвешенной МРТ менингиомы обычно демонстрируют интенсивное контрастное усиление из-за отсутствия здесь гематоэнцефалического барьера.

Степень отека головного мозга можно достаточно точно определить с помощью T2-взвешенной и FLAIR-МРТ; при этом полагают, что такой отек наиболее ярко выражен при менингиомах I степени по Grade.

До настоящего времени оценка роста менингиомы была основана на измерении диаметра ее поперечного сечения, визуализируемого с помощью МРТ. По мере развития технологии автоматического измерения объема и анализа 3D-реконструкции стало возможно обнаружить рост опухоли и на ранних стадиях.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография

Результаты однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (SPECT) и позитронно-эмиссионной томографии (PET) могут предоставить нам информацию о клеточных процессах, протекающих в менингиоме, и ее биологических характеристиках.

При этом клинически наиболее актуальной проблемой служит поиск рецепторов к соматостатину (SSR) в тканях опухоли.

В случае пациентов, которым невозможно провести хирургическое лечение или они оказались резистентны к нему, наличие рецепторов будет свидетельствовать о более благоприятном прогнозе заболевания, так как в этом случае будет эффективно применение таргетной терапии.

Текущие исследования всех методов визуализации фокусируются на более точном определении гистологического класса опухоли и улучшении дифференциальной диагностики менингиомы и, например, дурального метастаза, гемангиоперицитомы. До сих пор ни один из этих методов не оказался достаточно надежным, чтобы полностью исключить необходимость проведения гистопатологического анализа опухолевой ткани.

Читайте также:  Видео причины и механизмы развития цистита. Посмотреть видео причины и механизмы развития цистита.

ЛечениеВ настоящее время в Европейской ассоциации нейроонкологии существует недостаток перспективных рандомизированных клинических исследований менингиомы, что приводит к отсутствию данных с уровнем доказательности А, которые могут быть использованы для диагностики и лечения этого заболевания.

В целом при выборе тактики руководствуются размером опухоли, ее локализацией и клиническими симптомами, а также возрастом и состоянием здоровья пациента.

Стандартная терапия включает такие мероприятия, как хирургическое вмешательство и лучевая терапия, а в случае резистентности к основной схеме лечения следует также рассмотреть возможность применения системной терапии.

Источники:

  1. Ali-Reza Fathi,Ulrich Roelcke.Meningioma.Curr Neurol Neurosci Rep (2013) 13:337
  2. Meningiomas: Overview and New Directions in Therapy [Электронный ресурс] / Nancy Wang, MD; Matthias Osswald, MD — Электрон. журн. — Medscape, 2018. — Режим доступа к журн.: https://www.medscape.com/viewarticle/894652_4

Редкое наблюдение злокачественной гемангиоперицитомы малого таза

Гемангиоперицитома относится к неэпителиальным опухолям малого таза (синонимы: перицитома, перителеома, лимфангиперицитома, периваскулярная гемангиоэндотелиома).

Это редкие злокачественные периваскулярные опухоли, частота которых не превышает 1% от числа сосудистых опухолей [1]. Опухоль состоит из малодифференцированных гладкомышечных клеток, прилегающих к стенкам капилляров и регулирующих их размер.

Некоторые авторы рассматривают перициты как источник двух близких опухолей — гемангиоперицитомы и гломанангиомы. Как показывают ультраструктурные исследования, перициты обнаруживаются в стенках капилляров и венул.

Они имеют длинные выросты, окружающие сосуд и образующие прерывистый слой между эндотелием и адвентициальной соединительной тканью. Обычно только базальная мембрана отделяет эндотелий от перицитов [2].

Данная опухоль имеет способность к инвазивному росту и метастазированию. В 1942 г. эту опухоль впервые описали Stout и Murray, которые и предложили название данной неэпителиальной опухоли — гемангиоперицитома [3]. В 1975 г. R. Godtel описал случай выявленной солитарной опухоли правой половины таза, исходящей из соединительной ткани. F. Tomik, K. Vojacek, A.

 Horvath при описании трех случаев гемангиоперицитомы отметили, что гистологической особенностью данной разновидности опухоли является появление клеток с типичным расположением ретикулина. Неопластические перициты выглядят как веретенообразные или овальные клетки со скудной эозинофильной цитоплазмой и плохо ограниченными границами.

Опухолевые клетки часто сдавливают просвет сосуда в виде «оленьих рогов»: они отделены от эндотелиальных клеток периваскулярной базальной мембраной — признак, который лучше всего проявляется при окрашивании на ретикулиновые волокна.

Клетки гемангиоперицитомы всегда располагаются случайным образом, что отличает их от гломусных опухолей, имеющих концентрическое строение, и от синовиальных сарком и фибросарком, в которых опухолевые клетки встречаются в виде узлов и тяжей. Ядра гемангиоперицитомы пузырьковидные и содержат мелкие вакуоли.

В пределах одной опухоли интенсивность ядерного окрашивания, форма и размер ядер почти не отличаются, что придает ей монотонный вид. Крупные сосудистые каналы и синусоидные сосуды распространяются радиально внутрь из перикапсулярной ткани, разветвляясь на капилляры или прекапилляры, что приводит к выраженной кровоточивости.

В опухоли часто видны мелкие очаги кровоизлияния. Иммуногистохимические характеристики гемангиоперицитомы неспецифичны, но позволяют отличить ее от многих гистологически сходных опухолей. В перицитах часто имеются фигуры митоза, проникающие в просвет сосудов. Поэтому такие опухоли следует рассматривать как злокачественные.

Этиология возникновения злокачественной гемангиоперицитомы до конца не ясна, предполагается связь с механической травмой либо наследственной предрасположенностью (описан семейный случай гемангиоперицитомы с аутосомно-рецессивным путем передачи). К настоящему времени в мировой литературе опубликовано не более 700 сообщений о больных с данной патологией [4].

Возникает эта опухоль в любом возрасте — от 3 дней жизни до 92 лет, чаще у лиц в возрасте 38—58 лет, с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Дифференциальный диагноз следует проводить с саркомой Капоши, ангиолейомиобластомой, фибросаркомой, ангиосаркомой, гломус-ангиомой Баре—Масона, сосудистой лейомиомой, саркомой Юинга [5].

Гемангиоперицитома чаще всего поражает кожу и подкожную жировую клетчатку (34,5%), скелетные мышцы нижних конечностей (24,5%), забрюшинное пространство (24%), область головы и шеи (17%). Опухоль может локализоваться всюду, где имеются капилляры, включая ротовую полость, средостение, забрюшинное пространство [6].

Обычно опухоль имеет овальные и округлые очертания, состоит из отдельных узлов плотноэластической консистенции, серовато-белого или насыщенно-синюшного цвета (в зависимости от степени васкуляризации). С течением времени узлы могут изъязвляться и легко кровоточить.

Обычно гемангиоперицитома  — солитарная опухоль, реже бывает множественной, сгруппированной на сравнительно небольшом участке тела. Растут опухоли обычно медленно, в редких случаях достигая большого размера, без каких-либо клинических проявлений. Клинические проявления, как правило, связаны со сдавлением опухолью прилежащих органов.

В одних случаях возникают явления кишечной непроходимости, в других — дизурические расстройства. Боль возникает в случае сдавливания опухолью нервов.

Возможны эндокринные (гипогликемия) [7], неврологические нарушения, сосудистые изменения (телеангиэктазии, варикозное расширение вен прямой кишки).

Заболевание имеет относительно медленное течение (5—12 лет), но описаны случаи быстрого прогрессирования. Рецидивирование опухоли возможно через много лет после удаления опухоли.

Частота метастазирования при гемангиоперицитоме колеблется от 11,7 до 56,5%. Сроки наблюдения от начала установки диагноза и до обнаружения метастазов составляют от 1 года до 14 лет, в среднем 4,5 года. Наиболее часто опухоль метастазирует в печень, легкие, лимфатические узлы. По данным ряда авторов, летальность в сроки от 3—5 до 15—20 лет колеблется от 23 до 47,8%.

Клиническое наблюдение

Пациент М., 37 лет, обратился с жалобами на боль в малом тазу, иррадиирущую в крестец, тяжесть внизу живота.

Считает себя больным с января 2011 г., когда появились болезненные ощущения в нижних отделах живота и промежности. С марта 2011 г. стал отмечать усиление боли, по поводу чего обратился в одну из городских клиник Москвы, где выявили опухоль малого таза (рис. 1).

Рис. 1. МР-томограмма малого таза. Опухоль малого таза.

11.04.2011 была выполнена лечебно-диагностическая лапаротомия, удаление опухоли малого таза. При гистологическом исследовании операционного материала выявлена злокачественная шваннома.

В дальнейшем пациент находился под динамическим наблюдением по месту жительства. В январе 2012 г. появились жалобы на боль в промежности.

Больной направлен в ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» РАМН, где был диагностирован рецидив опухоли в малом тазу.

Выполнено иммуногистохимическое исследование гистологических препаратов от 11.04.

2011: морфоиммуногистохимическая характеристика опухоли соответствует гемангиоперицитоме, на основании чего установлен диагноз: злокачественная гемангиоперицитома малого таза T2bN0M0 G3.

 Состояние после хирургического лечения от 11.04.2011 — рецидив. В январе 2012 г. прогрессирование. При поступлении состояние относительно удовлетворительное.

При пальцевом исследовании прямой кишки сразу за анусом, внекишечно, пальпируется неподвижное опухолевое образование, занимающее практически весь малый таз, прямая кишка циркулярно сужена с выраженным болевым синдромом, однако слизистая оболочка прямой кишки не изменена.

Читайте также:  Лечение, профилактика с помощью кислородного концентратора.

По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) от 10.02.2012, в полости малого таза пресакрально располагается опухоль размером 9,2×9×7 см.

 Верхний полюс ее на уровне тела SI позвонка, распространяется в параректальную клетчатку, тесно прилежит к прямой кишке, оттесняя ее влево (граница прослеживается). Нельзя исключить прорастание в кишку, стенки прямой кишки отечны.

Опухоль прилежит к семенным пузырькам и предстательной железе (граница прослеживается); мочевой пузырь оттеснен кпереди и кверху; верхний полюс опухоли расположен между грушевидными мышцами, прилежит к передней поверхности крестца и копчика (граница прослеживается), нижний полюс опухоли расположен между волокнами мышцы, поднимающей задний проход; нижние ягодичные сосуды справа оттеснены кпереди, тесно прилежат к опухоли на протяжении 3 см (рис. 2).

Рис. 2. МР-томограммы малого таза. Пресакрально располагается опухоль размером 9,2×9×7 см. а — сагиттальный срез; б — фронтальный срез.

  • Учитывая данные иммуногистохимического исследования (G3, количество митозов >30%) и местный рецидив опухоли, больной консультирован химиотерапевтом из группы лечения сарком и радиологом, после чего решено провести неоадъювантную полихимиотерапию.
  • Проведено 6 курсов полихимиотерапии по схеме HD AI (препараты: ифосфамид 2000 мг/м2 в/в в 1—5-й день, СД =20 000 мг; месна 2000 мг/м2 в/в в 1—5-й день, СД =20 000 мг; доксорубицин 60 мг/м2 в/в в 1-й день, СД =120 мг; нейпомакс по 300 мкг п/к в 6—15-й день).

При контрольном обследовании после химиотерапии зарегистрирован положительный эффект лечения. При осмотре: живот мягкий, безболезненный. Пациент отмечал улучшение самочувствия, исчезновение боли в промежности. Опухоль через переднюю брюшную стенку не пальпировалась, периферические лимфатические узлы не увеличены.

При пальцевом исследовании просвет кишки стал шире, с трудом внекишечно достигался нижний полюс пресакральной опухоли, однако определялась фиксация ее к леваторам справа, слизистая оболочка кишки при этом не изменена. По данным МРТ от 03.10.

2012 зафиксирована положительная динамика: в малом тазу опухоль уменьшилась до 5,5×3,5×4,0 см, однако тесно прилежит к правой стенке прямой кишки (рис. 3).

Рис. 3. МР-томограммы малого таза. Опухоль уменьшилась в размере до 5,5×3,5×4 см, однако тесно прилежит к правой стенке прямой кишки. а — аксиальный срез; б — сагиттальный срез; в — фронтальный срез.

По данным ультразвукового исследования компьютерной томографии брюшной полости и рентгенографии органов грудной клетки отдаленных метастазов не выявлено.

В отделении проведен повторный консилиум с участием химиотерапевтов саркомной группы, хирургов сакральной группы, а также сотрудников отделения онкопроктологии.

Учитывая нерадикальность предыдущей операции по поводу неэпителиальной опухоли малого таза, положительную динамику на фоне полихимиотерапии в виде уменьшения размера опухоли (более чем в два раза), а также молодой возраст пациента, принято решение вторым этапом выполнить оперативное вмешательство в объеме цилиндрической (экстралеваторной) брюшно-промежностной экстирпации прямой кишки, предложенной австрийским хирургом Т. Holm в 2007 г. 

07.11.2012 выполнена цилиндрическая или экстралеваторная экстирпация прямой кишки. Через тазовую брюшину в мезоректальной клетчатке справа пальпируется верхний полюс опухоли, подрастающей к стенке прямой кишки, опухоль фиксирована к правой боковой стенке таза. Отдаленных метастазов нет (рис. 4).

Рис. 4. Этап операции. Ревизия опухоли.

Произведена мобилизация прямой кишки по левой и задней полуокружности, а также пресакрально до мышц тазового дна с соблюдением всех онкологических правил (рис. 5). По левой боковой стенке таза опухолевая капсула интимно прилежит к внутренней подвздошной вене и артерии, острым путем последняя мобилизована от магистральных сосудов.

Рис. 5. Этапы операции. а — мобилизация слева; б — мобилизация справа.

Далее сигмовидная кишка пересечена на уровне ее дистальной трети, а прямая кишка погружена в малый таз, при этом тазовая брюшина ушита над заглушенной культей прямой кишки. Затем сигмовидная кишка забрюшинно выведена в левом боковом отделе живота на переднюю брюшную стенку и сформирована плоская колостома, после чего брюшная полость ушита наглухо послойно (рис. 6).

Рис. 6. Этапы операции. а — ушивание тазовой брюшины; б — сигмостома.

Далее больной перевернут на живот в положении по типу «перочинного ножа» (рис. 7).

Рис. 7. Положение больного на столе (а). Вид операционного поля промежности (б).

После обработки операционного поля мобилизация прямой кишки продолжена из широкого промежностного доступа. Выполнено ушивание заднего прохода кисетным швом, намечены края резекции.

В проекции крестцово-копчикового сочленения кожа и подкожная жировая клетчатка рассечены до задней крестцово-копчиковой связки. Последняя пересечена в поперечном направлении.

Выполнена ампутация копчика с последовательным пересечением передней крестцово-копчиковой и крестцово-прямокишечной связок (рис. 8).

Рис. 8. Этапы операции. а — ушивание ануса; б — рассечение кожи и подкожной жировой клетчатки; в — пересечение крестцово-копчиковых связок.

Далее прямая кишка с опухолью в едином блоке мобилизована острым путем от предстательной железы и правой стенки таза, после чего выполнена цилиндрическая брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки. Малый таз дренирован двумя силиконовыми дренажами и ушит наглухо (рис. 9).

Рис. 9. Этапы операции. а — мобилизация простаты; б — дренирование малого таза; в — конечный вид раны.

Гистологическое заключение: в жировой клетчатке прямой кишки, с учетом иммуногистохимического исследования разрастания злокачественной гемангиоперицитомы с признаками лечебного патоморфоза 1-й степени (жизнеспособной опухолевой ткани более 50% по DWORAK).

Опухоль не прорастает в прилежащий мышечный слой кишки. В одном лимфатическом узле прилежащей клетчатки элементов опухолевого роста нет. В краях резекции кишки без элементов опухолевого роста.

Под маркировкой «латеральный край опухоли» — кусочек фиброзной ткани с очагами ксантоматоза (рис. 10).

Рис. 10. Макропрепарат.

Продолжительность операции составила 3 ч 30 мин, кровопотеря — 500 мл. Интраоперационных и ранних послеоперационных осложнений не было. Пациент на 12-е сутки выписан из хирургического отделения.

Лечение больных с опухолями малого таза представляет собой сложную задачу, ключом к решению которой является мультидисциплинарный подход. В настоящее время нет четких дифференциальных диагностических критериев гемангиоперицитом, сарком и солитарных фиброзных опухолей.

Несмотря на то что данные опухоли традиционно считаются радиорезистентными, до недавнего времени при лечении сарком таза часто использовали лучевую или химиолучевую терапию.

Сегодня сложно переоценить важность точной диагностики, так как правильный диагноз должен быть установлен лишь на основании иммуногистохимического исследования, которое позволяет прогнозировать ход дальнейшего лечения и прогноз заболевания. В литературе имеются лишь единичные наблюдения хирургического лечения гемангиоперицитом малого таза.

На наш взгляд, радикальное хирургическое вмешательство — основной метод лечения больных с гемангиоперицитомой.

Однако при местно-распространенной опухоли или в случае рецидива заболевания, при которых имеется тесная связь опухоли с прилежащими анатомическими структурами малого таза, возможность достижения свободного от опухоли латерального края резекции и радикальности операции становится обоснованно сомнительной. При повторном рецидивировании возможно использование рентгенохирургических технологий, таких как «Кибер-нож». В таких случаях коллегиальное обсуждение с участием хирургов, химиотерапевтов и лучевых терапевтов становится залогом успешного лечения больного.

В данном клиническом наблюдении продемонстрировано успешное комплексное лечение больного со столь редкой патологией. На наш взгляд, хотя проведенное предоперационное лечение было эффективным, выполнение экстралеваторной брюшно-промежностной экстирпации, явилось ключевым элементом радикального лечения больного.

Конфликт интересов отсутствует.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector