Дилатационная кардиомиопатия у детей. Причины и признаки дилатационной кардиомиопатии.

Из всех известных кардиомиопатий ДКМП является самой распространенной из них. Она встречается с частотой примерно 8 раз на 100 тыс. человек.

В основном ею страдают люди в возрасте 30 – 40 лет, но есть и случаи среди маленьких детей и пожилых. Преимущественно болеют мужчины (отношение к женщинам составляет 3 – 4:1).

Также недавние статистические исследования показали, что у населения негроидной расы ДКМП встречается в 2 раза чаще, чем у представителей европеоидной.

Почему возникает патология, и что происходит с сердцем

ДКМП занимает промежуточную позицию: она является чем-то средним между наследственным и приобретенным заболеванием.

Примерно четверть (20 – 30%) всех случаев возникает из-за мутации генов, ответственных за образование белков мышечного цитоскелета кардиомиоцитов (дистрофин, ламинин).

Они скрепляют все клетки миокарда в единое целое, обеспечивают передачу нервного импульса, а также синхронное сокращение всей сердечной мышцы.

При недостаточном образовании этих белков развивается постепенная дистрофия миокарда – ухудшается передача возбуждения от одной клетки к другой, и происходит медленное «ослабление» сердца как насосного органа. Генетическую природу дилатационной кардиомиопатии подтверждают многочисленные случаи среди близких родственников.

Наследственную ДКМП еще называют первичной или идиопатической. Приобретенные формы именуют вторичными. Причин данной разновидности заболевания довольно много, но за лидирующую позицию конкурируют две: миокардиты и алкоголизм.

Миокардиты

Примечательно то, что большую этиологическую роль играют именно вирусы. Все дело в том, что некоторые из них, особенно энтеровирусы (Коксаки А и В), помимо непосредственного повреждения кардиомиоцитов, способны запускать иммунопатологические процессы.

Вследствие этого в организме начинают вырабатываться антимиокардиальные антитела, которые атакуют мышечные клетки сердца.

Многие люди переносят вирусный миокардит и даже не подозревают об этом – его характерными признаками являются появление ноющих или колющих болей в области сердца, учащение сердцебиения через неделю после простудного заболевания.

В странах Южной и Центральной Америки самой частой причиной миокардита является болезнь Шагаса, вызываемая паразитом трипаносомой.

Алкоголизм

С алкоголем не все так однозначно, как может показаться на первый взгляд. Например, до 1960-х годов ДКМП была очень распространена среди людей, длительно употребляющих алкоголь. Причем в подавляющем большинстве случаев это были «любители» пива.

И, разумеется, сначала именно спиртному приписывали роль причины развития ДКМП. После проведения исследований оказалось, что возникновение патологии связано с отравлением тяжелыми металлами, а именно кобальтом, который добавляли в пиво в качестве стабилизатора пены.

В настоящее время кобальт в производстве напитка давно уже не используется.

И тем не менее, не стоит полностью отрицать токсическое действие больших доз алкоголя на сердце.

До сих пор не до конца ясно, вызвано ли развитие ДКМП прямым повреждающим эффектом спиртного (а точнее, его токсичного метаболита – ацетальдегида) на сердечную мышцу, либо же причиной является недостаточное усвоение витамина В1 (тиамина) в желудочно-кишечном тракте у лиц, длительно употребляющих алкоголь.

Более редкие причины дилатационной кардиомиопатии следующие:

  • эндокринологические заболевания – тиреотоксикоз, гипотиреоз, синдром/болезнь Иценко-Кушинга;
  • использование лекарственных средств – наиболее сильным кардиотоксическим эффектом обладают противоопухолевые препараты Доксорубицин, Даунорубицин;
  • дефицит питательных веществ – селена, карнитина, витамина Д;
  • поражение сердца при системных заболеваниях – красная волчанка, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), амилоидоз, васкулиты и т. д.

Механизм развития болезни

В результате влияния различных этиологических факторов, будь то генетическая мутация или вирусный миокардит, камеры сердца начинают расширяться. Мышечные клетки постепенно гибнут, замещаясь соединительной тканью, развивается фиброз.

Сердце становится менее эластичным, хуже растягивается в фазу диастолы, из-за чего желудочки плохо заполняются кровью. Оставшаяся ткань миокарда компенсаторно гипертрофируется, что в конечном счете приводит к его дистрофии и развитию сердечной недостаточности.

В расширенных полостях сердца пациента с ДКМП образуются пристеночные тромбы.

Дилатационная кардиомиопатия у детей. Причины и признаки дилатационной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия у детей

ДКМП у детей занимает первое место среди всех кардиомиопатий. Она встречается примерно в 10 раз реже, чем у взрослых (частота – 0,5 на 100 000 людей), чаще болеют мальчики. Однако преобладающее число детских случаев патологии развивается вследствие генетических мутаций и протекает намного тяжелее, характеризуясь большей частотой летальных исходов.

Основные признаки

Клинические симптомы дилатационной кардиомиопатии складываются из признаков хронической (застойной) сердечной недостаточности (ХСН) и нарушений ритма сердца:

  1. Одышка – это самый первый и частый симптом ДКМП, который связан с застоем крови в сосудах легких. В самом начале заболевания она возникает только на фоне тяжкой физической работы, а при прогрессировании ДКМП появляется при обычной ходьбе и даже в покое. Одышка усиливается в ночное время, что связано с горизонтальным положением тела и застоем крови в легких. Иногда больные просыпаются среди ночи от удушья, поэтому они чувствуют себя немного лучше в сидячем или стоячем положении.
  2. Аритмии. Учащенное сердцебиение также является практически постоянным симптомом дилатационной кардиомиопатии. Она может возникать приступами либо протекать непрерывно. Иногда эпизод сопровождается довольно резким снижением артериального давления, из-за чего у больного начинает кружиться голова, появляется тошнота, ощущение «дурноты», он может даже упасть в обморок. Внеочередные сокращения сердца (экстрасистолы) пациентом воспринимаются как чувство «перебоев», «перекатывания органа в груди».
  3. Общая слабость. Мои пациенты с ДКМП часто жалуются на постоянное чувство усталости. У них быстро наступает утомляемость после, казалось бы, привычной физической работы.
  4. Тяжесть или боли в правом подреберье. Нередко из-за увеличения печени и застойных явлений в ней больные испытывают ноющий дискомфорт в правом боку под ребром.
  5. Отеки ног, особенно лодыжек, в вечернее время, из-за чего обувь становится тесной.
  6. Боли в области сердца. Характерны ноющие или сжимающие ощущения разной продолжительности (от нескольких секунд до часа). Могут возникать при физической нагрузке или в абсолютно спокойном состоянии.

Наиболее опасными осложнениями ДКМП являются тромбоэмболии, приводящие к инсульту, закупорке легочной артерии (ТЭЛА) и инфаркту других органов. Также нередко развивается внезапная смерть от дилатационной кардиомиопатии. Ее причиной выступают жизнеугрожающие нарушения ритма сердца: желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, полная атриовентрикулярная блокада.

Как устанавливают диагноз: исследования и их критерии

Чтобы заподозрить наличие у человека дилатационной кардиомиопатии, я внимательно провожу его общий осмотр.

Методом перкуссии я определяю границы сердца – прикладываю одну руку к грудной клетке больного и средним пальцем второй руки постукиваю по среднему пальцу первой, по звуку выявляя размеры органа.

Из-за дилатации полостей сердца при ДКМП тупой звук имеет гораздо большую площадь, чем у здорового человека.

При аускультации сердца мне удается выслушать глухие тоны, высокую частоту сердечных сокращений (до 100 – 120 ударов в минуту), систолический шум на верхушке. На поздних стадиях болезни появляется дополнительный III тон между I и II, из-за чего возникает специфический «ритм галопа», свидетельствующий о тяжелом поражении сердечной мышцы.

После этого, чтобы провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, я назначаю дополнительное обследование, включающее:

  • электрокардиографию (ЭКГ);
  • рентгенографию органов грудной клетки;
  • эхокардиографию (ЭхоКГ, УЗИ сердца);
  • определение в крови мозгового натрийуретического пептида (BNP, NT-proBNP).

На пленке ЭКГ я часто обнаруживаю различные нарушения ритма сердца: синусовую, суправентрикулярную или желудочковую тахикардию, фибрилляцию или трепетание предсердий, замедление предсердно-желудочковой проводимости (АВ-блокады), предсердные и желудочковые экстрасистолы. Так как многие аритмии протекают приступообразно (пароксзимально), иногда их не удается «поймать» при обычной записи, поэтому я дополнительно назначаю холтеровское (суточное мониторирование) ЭКГ.

На рентгене отчетливо можно увидеть расширенное сердце (кардиомегалию), усиление сосудистого рисунка из-за застоя крови в легочных сосудах.

Эхокардиография – это основной метод диагностики ДКМП. С его помощью можно определить точный размер увеличения каждой камеры сердца, а также измерить главный показатель сократительной (насосной) функции миокарда – фракцию левого желудочка.

Дилатационная кардиомиопатия у детей. Причины и признаки дилатационной кардиомиопатии.

При ДКМП практически всегда повышена концентрация мозгового натрийуретического пептида (BNP) и его предшественника (NT-proBNP). Первый выделяется в предсердиях, он участвует в регуляции объема циркулирующей крови.

При задержке жидкости в сосудистом русле (что и происходит при сердечной недостаточности) предсердия растягиваются. В ответ на это начинает выделяться натрийуретический пептид, который усиливает выведение натрия с мочой, а вместе с ним уходит и лишняя жидкость из организма.

Степень повышения этого гормона коррелирует с тяжестью сердечной недостаточности.

BNP и NT pro BNP повышается не только при ДКМП, но и при ХСН любого происхождения. Инструментально подтвержденные кардиомегалия и фракция выброса левого желудочка ниже 45 % – основные диагностические критерии ДКМП.

Лечение дилатационной кардиомиопатии – это многоэтапный процесс.

Первые пункты в нем – это ограничение физической нагрузки, уменьшение потребления поваренной соли до 3 грамм в сутки и полное исключение алкоголя.

Без выполнения этих условий дальнейшая терапия окажется практически бесполезной. К сожалению, не существует медикаментозных способов лечения, позволяющих полностью избавиться от этого заболевания.

Хирургические вмешательства, применяющиеся при ДКМП:

  1. Сердечная ресинхронизирующая терапия. В правое предсердие и два желудочка устанавливаются электроды, подающие нервные импульсы, благодаря чему сердце начинает эффективнее сокращаться.
  2. Окутывание сердца мешком CorCap. Желудочки в буквальном смысле «окутываются» в эластичный сетчатый каркас, который препятствует патологическому расширению сердца, тем самым предотвращая прогрессирование ХСН. Этот метод в ряде случаев даже приводит к обратному развитию заболевания.
  3. Имплантация механических желудочков сердца. В полость левого желудочка устанавливается микронасос. Это позволяет добиться улучшения кровообращения всего организма.
  4. Трансплантация сердца – это наиболее радикальный метод лечения, позволяющий добиться полного исцеления от ДКМП. Данную операцию проводят пациентам до 60 лет при безуспешности других видов терапии.
Читайте также:  Йодинол - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (раствор для местного и наружного использования) лекарства для лечения хронического тонзиллита в форме полосканий горла, ангины, стоматита у взрослых, детей и при беременности

Также для профилактики внезапной сердечной смерти в определенных условиях производится имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Это специальное устройство, которое способно немедленно купировать возникающие жизнеугрожающие нарушения ритма сердца.

Перспективным направлением в лечении ДКМП является пересадка стволовых клеток, благодаря чему происходит регенерация мышечных волокон. Данная методика находится еще на стадии клинических испытаний.

Поддержка пациента и устранение симптомов

Теперь разберем, какие же лекарства используются для борьбы с признаками ДКМП. Медикаментозная терапия имеет несколько направлений:

  • замедление прогрессирования ХСН;
  • лечение и профилактика нарушений ритма сердца;
  • предотвращение тромбообразования.

Для лечения сердечной недостаточности я применяю следующие лекарственные препараты:

  1. Ингибиторы АПФ (Периндоприл, Лизиноприл) обязательно назначаются всем больным с ХСН. Эти лекарства улучшают сократительную функцию сердца, но при их приеме может возникнуть сухой кашель. В этом случае нужно провести замену на сартаны (Лозартан, Валсартан).
  2. Бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Метопролол) тоже являются обязательными лекарствами. Они замедляют сердцебиение, благодаря чему сердечная мышца больше «отдыхает» и лучше кровоснабжается. Но стоит помнить, что они строго противопоказаны при полной АВ-блокаде (III степени), которая иногда развивается у пациентов с ДКМП.
  3. Калийсберегающие диуретики (Спиронолактон) – эти медикаменты выводят лишнюю жидкость из организма, что уменьшает дополнительную нагрузку на миокард.
  4. Мочегонные (Торасемид, Гидрохлортиазид) используются для выведения жидкости из организма.

Для лечения и профилактики нарушений ритма назначают антиаритмические средства (Амиодарон, Соталол). Если у больного имеется фибрилляция предсердий, я иногда использую сердечные гликозиды (Дигоксин).

Средняя продолжительность жизни

Дилатационная кардиомиопатия является тяжелым заболеванием. Продолжительность жизни пациентов с момента начала клинических признаков составляет от 2 до 10 лет в зависимости от степени прогрессирования. Основными причинами летального исхода являются хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения и внезапная смерть от нарушений ритма сердца.

Дилатационная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика и терапия

Дилатационная кардиомиопатия у детей. Причины и признаки дилатационной кардиомиопатии.

Нарушения в работе сердца имеют свои причины развития, характерную симптоматику. Главной задачей кардиолога является полная диагностика пациента, определение точного комплексного лечения на базе клинической картины.

Дилатационная кардиомиопатия – это нарушение сердечной деятельности, которое поражает миокард, расширяет полость желудочков, затрудняет привычную работу органа. Патология характеризирует отрицательную динамику в работе сердца, приводит к кислородному голоданию органа, сердечной недостаточности, сбоям в ритме.

Особенности заболевания, факторы риска

Дилатационная кардиомиопатия занимает 60% среди всех случаев развития кардимиопатии. В зоне риска находятся люди в возрасте от 20 до 55 лет, но случается, что болезнь поражает детей или людей преклонного возраста. Мужчины чаще женщин страдают патологией.

Когда снижается насосная функция сердца, это приводит к затруднению его работы. У 90% больных до обнаружения дилатационной кардиомиопатии развивается инфекционный миокард. Предрасположенность к заболеванию обуславливает и наследственный фактор. Если в роду были больные с сердечно-сосудистыми патологиями, то риск развития болезни возрастает до 82%.

Факторы, которые способствуют развитию патологии:

  • принадлежность к мужскому полу;
  • возраст от 20 до 55 лет;
  • наследственный фактор;
  • хронические заболевания кровеносной системы.

8 (495) 320-21-03

Круглосуточно без выходных

Дилатация затрудняет перекачку крови через сердце, что приводит к ряду осложнений, развитию характерной симптоматики. Если не диагностировать заболевание на начальной стадии, то болезнь вызовет серьезные осложнения, которые приведут к госпитализации и длительному лечению.

Дилатационная кардиомиопатия занимает место в десятке распространенных патологических состояний сердечно-сосудистой системы. Генетическая предрасположенность стоит на первом месте в перечне влияющих факторов, также спровоцировать болезнь может экологическая обстановка в регионе проживания.

Причины развития

Патология не всегда имеет одну причину развития. Часто появление болезни происходит после накопления в организме опасных веществ, процесс которого может занять 5-10 лет. Статистика показывает, что в 30% случаев основной причиной считается семейная расположенность. Среди второстепенных причин выступают состояния и вторичные факторы:

  • влияние генетики;
  • инфекционные заболевания, попадание вирусных и грибковых агентов в кровь;
  • патологии неврологического профиля, мышечная дистрофия;
  • долгое воздействие токсических веществ, отравление спиртными напитками;
  • перенесенные заболевания сердца, инфаркт, инсульт.

Опасней всего является кардиомиопатия, которая передается по наследственности. Она развивается в скрытой форме.

Более 30% пациентов с патологией страдают от алкоголизма. Регулярное употребление спиртных напитков приводит к серьезным изменениям в работе сердца и кровеносной системы. Это с годами перерастает в патологическое состояние, в итоге приводящее к летальному исходу.

При дилатационной кардиомиопатии рекомендации по лечения зависят от конечной причины ее развития. Иногда для выздоровления достаточно урегулировать рацион. Несбалансированное питание, частое голодание, нехватка витаминов приводит к плохому самочувствию и болезням сердца.

Люди, которые часто страдают от инфекционных заболеваний, вируса герпеса, склонны к патологиям сердечной системы, развитию онкологии, других болезней.

Причинами могут выступать как внешние факторы, так и внутренние раздражители, которые с разной степенью влияют на организм человека и провоцируют развитие болезней. Неправильный образ жизни, опасные условия работы приводят к накоплению токсинов в крови, развитию хронических заболеваний, высокой смертности от инфаркта, инсульта.

Симптоматика

Дилатационная кардиомиопатия может развиваться на протяжении долгого периода. Иногда она имеет скрытую симптоматику, иногда – ярко выраженные признаки. Жалобы могут отсутствовать первые 2-3 года от поражения миокарда. Иногда появляются симптомы общего характера, которые часто путают с осложнениями после перенесенного гриппа, воспаления легких. Характерные признаки:

  • выраженная сердечная недостаточность;
  • нарушенный ритм сердцебиения;
  • плохая проводимость крови, тромбоэмболия;
  • сухой, навязчивый кашель, сильная одышка, удушье;
  • приступы, схожие со стенокардией.

Каждый организм по-разному реагирует при остром протекании заболевания, большое влияние имеет общее состояние пациента, сопутствующие хронические заболевания. Сильная одышка характерна для многих сердечных болезней, 10 – 15% больных страдают от приступов стенокардии во время дилатационной кардиомиопатии.

8 (495) 320-21-03

Круглосуточно без выходных

Патология влияет на сердечный ритм, приводит к головокружению, порокам сердца. Заболевание постепенно прогрессирует, в тяжелых формах приводит к сердечному приступу, который требует срочной медицинской помощи.

Заболевание развивается в разных формах. Быстротечный вид патологии достигает пика тяжести за 1 год, признаки проявляются остро.

Медленно развивающаяся форма прогрессирует на протяжении нескольких лет, симптомы проявляются постепенно.

Сбой в работе малого и большого кругов кровообращения приводит к летальному исходу, только ранняя диагностика и своевременное лечение позволяют остановить опасную динамику.

Дилатационная кардиомиопатия — заболевание в большей степени со слабой динамикой развития. Симптомы не всегда ярко выражены, могут долго сохранять скрытый характер, что представляет опасность для жизни пациента.

Диагностирование

Дилатационная кардиомиопатия у детей. Причины и признаки дилатационной кардиомиопатии.

Диагноз дилатационная кардиомиопатия ставится только на основе проведенного обследования, которое состоит из нескольких этапов. Все назначения делает кардиолог индивидуально. Проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Чтобы установить точный диагноз необходимо провести дифференциальную диагностику, позволяющую отличить кардиомиопатию от других сердечных патологий.

Основные методы обследования:

  • электрокардиография — метод позволяет определить точный сердечный ритм;
  • рентгенография – метод позволяет визуализировать сердце, его желудочки, чтобы определить стадию развития патологии;
  • лабораторные анализы сдаются пациентом в обязательном порядке для диагностики общего состояния, выявления сопутствующих заболеваний;
  • биопсия миокарда — назначается анализ редко и применяется только при подозрении на онкологическую форму болезни.

Каждый случай рассматривается в индивидуальном порядке, поэтому и назначения проводятся в зависимости от остроты признаков, дополнительной симптоматики. Каждый метод позволяет увидеть протекание заболевания с разной стороны, что поможет доктору составить общую картину болезни, поставить точный диагноз.

Лечение

При дилатационной кардиомиопатии лечение полностью зависит от точности проведенного обследования. Терапия заключается в комплексном подходе: нормализация общего состояния, стабилизация сердечной недостаточности. Терапевтический эффект может быть достигнут одним из способов:

  1. Медикаментозное лечение. Назначение зависит от результатов диагностики. Лечение состоит из основных и вспомогательных препаратов. Назначаются диуретики (Леспефрил, Урофлукс, трава хвоща полевого), ингибиторы АПФ (Зофеноприл, Рамиприл). В зависимости от состояния больного кардиолог делает дополнительные назначения препаратов симптоматического действия.
  2. Соблюдение постельного режима, коррекция ежедневного рациона (больному нужно снизить до минимума потребление соленой пищи, ограничить количество жидкости).
  3. Радикальное лечение. Хирургическое вмешательство назначается при острых формах болезни, когда другие методы бессильны.

Лечение в первую очередь направлено на устранение симптомов и признаков болезни. Хирургическое вмешательство эффективно на поздних стадиях, при дополнительных патологиях, пороках сердца.

Своевременное обращение к специалисту сокращает риск развития осложнений до минимума, благоприятно сказывается на общем состоянии пациента. Только грамотный подход поможет правильно решить проблемы со здоровьем.

Профилактика, возможный прогноз заболевания

При дилатационной кардиомиопатии прогноз зависит от своевременности обращения к врачу и внимательного отношения к здоровью.

Статистика сердечных заболеваний неблагоприятная для пациентов с поздними стадиями болезни, сердечной недостаточностью.

После проявления первичных признаков болезни средняя продолжительность жизни составляет около 7–10 лет. Смерть вызывают нарушения в кровоснабжении желудочков, тромбоэмболия.

Профилактические меры, которые способствуют предотвращению болезни:

  1. Ежегодные осмотры у кардиолога помогут предотвратить развитие патологии на ранних стадиях, что позволит сократить возможность развития дилатации.
  2. Смена привычного образа жизни, отказ от вредных привычек, курения, спиртных напитков.
  3. Сбалансированное питание с витаминами и микроэлементами для укрепления мышцы сердца, кровеносной системы.
  4. Прием витаминных комплексов каждый год, согласно врачебным назначениям.
  5. Своевременное лечение инфекционных и респираторных болезней.
Читайте также:  Операция удаления узлов фибромиомы матки.

Правильный образ жизни поможет укрепить организм предотвратить развитие сердечных болезней. Отказ от алкоголя, курения, умеренные физические нагрузки помогут укрепить миокард. Главным фактором в профилактике заболеваний сердца является своевременное посещение врача и диагностика, которая является основой любого лечения.

8 (495) 320-21-03

Круглосуточно без выходных

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) представляет собой состояние, при котором способность сердца качать кровь снижается из-за увеличения и ослабления левого желудочка, главной насосной камеры сердца. Зачастую это не позволяет сердцу наполниться кровью, как следует. Со временем это может повлиять также на другие камеры сердца.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Многие люди с ДКМП не имеют либо никаких признаков болезни, либо только незначительные симптомы, и живут абсолютно нормальной жизнью. У других же пациентов симптомы могут прогрессировать и обостряться, ухудшая тем самым работу сердца.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии могут возникнуть в любом возрасте и включают в себя:

  • симптомы сердечной недостаточности (одышка и усталость)
  • отек нижних конечностей
  • усталость (чувство чрезмерной усталости)
  • прибавка в весе
  • обморок, возникающий в связи с нерегулярными сердечными ритмами, неправильной работой кровеносных сосудов, или вовсе без какой либо причины
  • учащенное сердцебиение (из-за нарушения сердечного ритма)
  • головокружение — при дилатационной кардиомиопатии образуются сгустки крови из-за которых кровь течет медленнее. Если этот кровяной сгусток отрывается, он может достичь легкие (легочная эмболия), почки (почечная эмболия), головной мозг (мозговая эмболия или инсульт) или конечности (периферическая эмболия)
  • боль или давление в груди(происходит обычно при физической нагрузке на организм, но также может произойти во время отдыха или после еды).

Причины дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия может быть унаследована (семейная ДКМП), но в первую очередь эта болезнь сердца может быть вызвана рядом других факторов, в их числе:

  • тяжелое заболевание коронарной артерии
  • алкоголизм
  • заболевания щитовидной железы
  • диабет
  • вирусные инфекции сердца
  • аномалии клапанов сердца
  • прием наркотиков
  • ДКМП также может возникнуть у женщин после родов (послеродовая кардиомиопатии).

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

ДКМП диагностируется как при исследовании вашей истории болезни (симптомы и семейная история), так и на основе медицинского осмотра и клинических анализов, таких, например, как анализы крови, ЭКГ, рентген грудной клетки, эхокардиография (УЗИ сердца), стресс-тест, катетеризация сердца, КТ и МРТ.

Другие анализы, чтобы выявить причину возникновения ДКМП, делают редко, т.к. при проведении биопсии миокарда, необходимо исследовать под микроскопом, образец ткани, взятый из сердца, чтобы определить причину этих симптомов.

Родственники больных дилатационной кардиомиопатией должны регулярно проходить обследование на ДКМП. Также не лишним будет генетическое тестирование, для выявления ненормальных генов.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечение ДКМП — это лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН) в чистом виде, поскольку этиотропное лечение возможно лишь при известной этиологии ДКМП.

Еще одной важной целью является уменьшение размеров сердца, для этого должен быть снижен уровень гормонов в крови, которые приводят к его увеличению и, в конечном счете, к ухудшению симптомов.

Пациенты обычно принимают различные лекарства для лечения сердечной недостаточности. Врачи кардиологи также рекомендуют изменения в образе жизни.

Какие препараты используются для лечения ДКМП?

Для улучшения работы сердца, большинство людей, принимают такие лекарства, как бета-блокаторы, ингибиторы АПФ и/или различные мочегонные средства. Если у вас аритмия, врач может дать вам лекарство для контроля сердечного ритма. Растворители крови могут быть использованы, чтобы предотвратить образование кровяных сгустков. Обсудите с вашим врачом, какое лечение вам больше подходит.

Что используют в хирургии для лечения ДКМП?

Людям с тяжелой формой дилатационной кардиомиопатии, возможно, потребуется одна из следующих операций:

  • Сердечная ресинхронизирующая терапия — трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два — в желудочках).
  • Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом — предотвращает прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП может привести к обратному развитию заболевания.
  • Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка) — могут использоваться для временной поддержки гемодинамики, но показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции самого сердца.
  • Трансплантация сердца — в настоящее время уже не считается средством выбора в лечении ДКМП, ввиду возможности альтернативных процедур, перечисленных выше.

Прогноз при ДКМП остается крайне серьезным — в случае идиопатической формы заболевания ежегодная летальность от 5 до 45%, для форм с известной этиологией смертность может быть меньше. Успехи в лечении привели к существенному увеличению выживаемости при этой форме кардиомиопатии.

Образ жизни больных дилатационной кардиомиопатией

  • Диета. Если у вас проблемы с сердечной недостаточностью, количество употребляемого натрия (соли) должно ограничиться 2000 до 3000 мг в сутки. Эту диету необходимо соблюдать даже после того, как симптомы исчезнут.
  • Упражнения. Ваш врач подскажет, рекомендуется ли вам заниматься спортом или нет. Большинству людей с кардиомиопатией, предлагаются легкие занятия аэробикой, а поднятие тяжестей при ДКМП не рекомендуется.

Дилатационная кардиомиопатия в детском возрасте: вариант гена RBM20

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) является частой причиной развития синдрома рефрактерной сердечной недостаточности.

Диагноз ДКМП определяет значительную часть случаев проведения трансплантации сердца в  различных возрастных группах.

 Известно, что перечень генов, являющихся причинными при ДКМП, пересекается со  списком генов, ассоциированных с  другими типами кардиомиопатий, в  том числе с  гипертрофической (ГКМП), аритмогенной (АКМП) и рестриктивной (РКМП).

Специалистами ФГБУ «НМИЦ им. В. А.

Алмазова» Минздрава России было проведено исследование, посвященное трем клиническим случаям ДКМП у пациентов детского возраста с вероятными причинными вариантами в гене, кодирующем фактор сплайсинга RBM20.

 Патогенные варианты гена RBM20 определяют неправильное соотношение изоформ титина в различных отделах миокарда, что приводит к нарушению реализации закона Франка-Старлигна, снижению сократительной функции и дилатации камер сердца.

Преобладание генетических вариантов в  генах TTN и  RBM20 среди пациентов с  ДКМП в  различных возрастных группах еще раз подчеркивает важность кодируемых ими белков в  поддержании молекулярной структуры саркомера, обеспечении его эластических свойств и в адаптации кардиомиоцитов к  стрессовым и  токсическим воздействием.

Клинический случай 1.

Пациент в возрасте 15 лет был экстренно госпитализирован в отделение реанимации с явлениями кардиогенного шока и  бивентрикулярной сердечной недостаточности, развившейся на  фоне вирусной инфекции. По  данным эхокардиографии (ЭхоКГ) отмечалось минимальное снижение сократительной способности миокарда левого желудочка (ЛЖ) до 59%.

В остальном по данным ЭхоКГ изменений не было. При поступлении состояние было расценено как крайне тяжелое с  потребностью в  инотропной поддержке. По  данным ЭхоКГ, выраженная дилатация всех камер с  конечным размером левого желудочка (КДР ЛЖ) при расслаблении — 61 мм. Сократительная способность миокарда резко снижена: фракция выброса (ФВ) ЛЖ по  Симпсону 19%.

Недостаточность на митральном и трикуспидальном клапанах 2 степени. Повышение давления в  легочной артерии (до 2/3 от системного). В результате обследования, с  учетом полученных данных, ребенку был диагностирован острый миокардит, возможно, на  фоне первичной кардиомиопатии.

Несмотря на  проводимую поликомпонентную терапию, наблюдалось дальнейшее прогрессирование заболевания с  нарастанием явлений сердечной недостаточности, в связи с чем было принято решение об  имплантации искусственного ЛЖ (LVAD) в качестве “моста” к восстановлению или трансплантации сердца.

При помощи высокопроизводительной целевой панели у пациента была идентифицирована мутация в  гене RBM20. Ранее она была описана у  пациента с  ДКМП, в связи с чем по классификации ACMG выявленный генетический вариант был определен как патогенный.

При наблюдении за ребенком в течение года отмечалось купирование явлений миокардита, но полноценного восстановления сократительной способности миокарда не  произошло. С  учетом клинической картины заболевания, семейного анамнеза и данных генетического исследования, пациенту произведена трансплантация сердца.

Клинический случай 2.

Пациентка 3 лет впервые поступила с  жалобами на  одышку при физических нагрузках, плохие весовые прибавки. При поступлении по  лабораторным данным  — острофазовые маркеры воспаления и маркеры повреждения миокарда в  пределах нормы.

По  данным ЭхоКГ — дилатация левых камер сердца, КДР ЛЖ при расслаблении — 38,2 мм, конечный размер желудочка при сокращении (КСР) — 32,9 мм, конечный диастолический объем (КДО) — 62,7 мл, снижение ФВ ЛЖ до  31% по  Симпсону. Сократительная способность миокарда правого желудочка (ПЖ) сохранена (TASV 16 см/с).

В ходе исследования исключены врожденные пороки сердца, аномалия коронарных артерий, митохондриальные болезни и  болезни накопления. При помощи высокопроизводительного секвенирования у пациентки идентифицирован вариант в гене RBM20.

 Позиция Arg381Gly находится рядом с  доменом типа “цинковый палец” белка RBM20 и  может изменять вторичную структуру этого домена, влияя на  возможность связывания RBM20 c другими белками и  их комплексами. Пациентке была назначена поликомпонентная терапия хронической сердечной недостаточности (ХСН).

В  настоящее время имеет место относительная стабилизация состояния на фоне приема терапии (диуретики, ингибиторы АПФ, дигоксин, β-блокаторы), сохраняется дилатация ЛЖ без нарастания в  динамике, сократительная способность миокарда ЛЖ 35-40%, недостаточность митрального клапана 2-3 степени.

На фоне интеркуррентных инфекционных заболеваний отмечается временная дестабилизация состояния с  необходимостью усиления терапии за счет мочегонных средств.

 Клинический случай 3.

Пациентка в возрасте 10 лет поступила в клинику в связи с ДКМП для уточнения диагноза и коррекции терапии. По данным магнитно-резонансной томографии сердца выявлены признаки миокардита с  резко сниженной сократительной способностью миокарда ЛЖ до  16%.

Несмотря на  комбинированную терапию ХСН, терапию иммуноглобулинами, антиаритмическую терапию, состояние пациентки прогредиентно ухудшалось, нарастали явления бивентрикулярной СН, прогрессировала представленность желудочковых нарушений ритма. Летальный исход наступил на фоне полиморфной ЖТ, фибрилляции желудочков с асистолией.

По данным патолого-анатомического заключения морфологические признаки первичной кардиомиопатии в сочетании с явлениями хронического активного лимфоцитарного миокардита.

Читайте также:  Изменение бронхиального секрета при воспалении.

Генетическое исследование выявило ранее не  описанный вариант в гене RBM20, который в соответствии с классификацией ACMG в настоящее время трактуется как вариант неопределенной значимости, но с учетом клинической картины может быть ассоциирован с развитием заболевания.

Транскрипционный фактор сплайсинга RBM20 является РНК-связывающим белком, содержащим два домена типа “цинковые пальцы” и один РНК-связывающим домен. В геноме человека ген, кодирующий этот белок, располагается на 10 хромосоме и состоит из 14 экзонов, в  его состав входит 1227 аминокислот. Основной функцией RBM20 является сплайсинг мРНК некоторых структурных и  сигнальных белков саркомера с включением в них структурных модификаций, необходимых для эффективного функционирования в составе саркомера.

Особенностью всех описанных выше клинических случаев ДКМП является связь прогрессирования заболевания с  перенесенным инфекционным процессом, вероятнее, вирусной этиологии.

Ассоциация между прогрессированием ХСН на фоне ДКМП и  инфекцией неоднократно продемонстрирована во  многих исследованиях, но  молекулярные механизмы патогенеза данного феномена остаются недостаточно исследованными.

С учетом большой частоты укорачивающих форм TTN в  качестве причины ДКМП у пациентов взрослого возраста и патогенных вариантов в гене RBM20 у детей, возможно, именно присоединение инфекционного процесса на  фоне изначально не  интактного миокарда с  нарушенным соотношением изоформ TTN и,  соответственно, сниженными адаптационными способностями миокарда, является одним из ключевых факторов дебюта и  прогрессирования ДКМП. Можно предполагать, что сходный механизм лежит и  в  основе развития послеродовой кардиомиопатии, что подтверждается рядом опубликованных к  настоящему времени наблюдений.

Дальнейшее исследование молекулярных механизмов патогенеза ДКМП, ассоциированных с  патогенными вариантами в  генах TTN и RBM20, является крайне актуальным как для клинической кардиологии, так и  для фундаментальной медицины, поскольку откроет потенциальные возможности персонифицированного подхода к  терапии, и, главное, профилактике раннего дебюта и тяжелого течения генетически обусловленных форм ДКМП в различных возрастных группах.

Источник: Варианты в гене RBM20 у пациентов детского возраста с дилатационной кардиомиопатией Киселёв А.М., Вершинина T. Л., Тарновская С. И., Яковлева Е.В., Бутиш Л., Фомичева Ю.В., Федотов П.А., Козырева А.А., Вахрушев Ю.А., Латыпов А.К., Морозов А.А., Козырев И.А., Первунина T.М., Васичкина Е.С., Костарева А.А.

https://russjcardiol.elpub.ru/jour/article/view/3314 выпуск 10, 2019 г.

ᐈ Что такое кардиомиопатия? ~【Симптомы, лечение в Киеве】

???? Что такое кардиомиопатия

Меню

Кардиомиопатия — это группа сердечных заболеваний, которые вызывают дисфункцию сердца, не позволяя ему снабжать организм кровью. Вначале заболевание может протекать бессимптомно, но по мере прогрессирования возникает недостаточность кровообращения. У 50–60 человек из 100 000 населения развивается кардиопатия. Возникновение болезни может формироваться как первичная патология, когда причина изменений в сердце не полностью известна, и вторичная — на фоне другого заболевания. 

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, выделяются такие виды кардиомиопатий:

  • Дилатационная форма — сердце увеличивается в размере в результате чего его стенки истончаются.
  • Гипертрофическая форма — стенки сердца становятся толстыми тем самым теряя свою эластичность.
  • Рестриктивная форма — самый редкий вид кардиомиопатии. Стенки сердца становятся жесткими, что значительно затрудняет растяжение волокон сердечной мышцы и наполнение его кровью.

Основные причины кардиомиопатии:

  • некоторые вирусные, бактериальные, паразитарные инфекции;
  • высокое артериальное давление или инфаркт миокарда;
  • чрезмерное употребление спиртного;
  • некоторые лекарственные препараты, в том числе и некоторые химиотерапевтические препараты.

Другие признаки кардиомиопатии:

  • системные заболевания, которые приводят к накоплению некоторых веществ в сердечной мышце и снижают ее эластичность;
  • плохо контролируемый сахарный диабет или заболевание щитовидной железы.

В результате развития кардиомиопатии сила сокращения сердца снижается и нарушается работа сердечной мышцы как насоса. Это приводит к недостаточному снабжению организма кислородом. Прогноз зависит от формы заболевания.

Заболевание чаще всего не проявляется характерными признаками в начальном периоде заболевания. 

Только запущенная стадия имеет типичные симптомы кардиомиопатии:

  • нерегулярное и учащенное сердцебиение;
  • общее беспокойство;
  • хроническая усталость;
  • отек конечностей;
  • головокружение;
  • повышенное потоотделение;
  • «пятна» перед глазами;
  • обморок при физических упражнениях;
  • одышка;
  • утомительный хронический кашель;
  • ощущение нехватки воздуха, невозможность сделать глубокий вдох.

Симптомы кардиомиопатии могут сопровождаться «болью в сердце». Появляется мучительная, давящая, жгучая боль над грудиной, которая отдает в левую руку и лопатку. Длится несколько минут.

Особенности течения заболевания при беременности

Послеродовая кардиомиопатия — редкое, но потенциально смертельное заболевание молодых женщин, которые ранее не получали кардиологическое лечение. Проявляется сердечной недостаточностью, диагностированной в конце беременности или в первые месяцы после родов.

Лечение не отличается от стандартной терапии сердечной недостаточности, за исключением ограничений фармакотерапии, характерных для беременности. Необходимо проведение инструментальной диагностики, в основном магнитно-резонансной томографии.

Требуется точность в оценке размера полостей сердца для обнаружения тромбов в левом желудочке.

Что такое кардиомиопатия в детском возрасте? Это прогрессирующая сердечная недостаточность с видимыми симптомами: слабость, снижение толерантности к физической нагрузке, одышка, кашель, боль в груди и обмороки. Наблюдается повышенная склонность к аритмиям сердца и образованию тромбов.

При медицинском осмотре обнаруживается увеличение печени, учащенное сердцебиение, учащенное дыхание, похолодание конечностей, гипергидроз, отек и увеличение яремных вен. Детский кардиолог может назначить консервативное лечение.

Если оно не дает результата, нужно проводить оперативное лечение.

Среди последствий заболевания чаще всего встречаются:

  • хроническая сердечная недостаточность;
  • аритмии разного характера;
  • легочная тромбоэмболия.

Высока вероятность наступления сердечной смерти.

При установлении диагноза крайне важно отличать кардиомиопатию от других сердечных заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца, гипертония, врожденные аномалии, порок клапана сердца и перикардит. Диагноз ставится на основании клинического обследования, истории болезни и дополнительных анализов. 

Подтвердить диагноз помогает эхокардиографическое исследование, которое предоставляет информацию о структуре и функции сердечной мышцы.

Диагностика кардиомиопатии дополнительно базируется на таких исследованиях:

В начальный период диагностики и лечения кардиомиопатии необходимо пребывание в стационаре. Дальнейшая терапия, в зависимости от тяжести заболевания, может проводиться в амбулаторных условиях.Физическая активность зависит от типа и степени тяжести: варьируется от почти неограниченной до постельного режима.

  • Больной должен придерживаться специальной диеты: сократить количество употребляемой поваренной соли, жиров животного происхождения, увеличить количество продуктов, богатых витаминами и минералами. 
  • Медикаментозное лечение кардиомиопатии зависит от формы заболевания.
  • Основные препараты: 
  • препараты, используемые при сердечной недостаточности;
  • препараты для профилактики образования тромбов.

Иногда имплантируют такие устройства, как кардиостимулятор, или в крайнем случае осуществляют пересадку сердца. 

При запущенных кардиомиопатиях, которые сопровождаются тяжелыми симптомами сердечной недостаточности, трансплантация сердца может быть единственным эффективным методом лечения.

Проблемой хирургического вмешательства есть отсутствие доноров. Поэтому хирургическое лечение кардиомиопатии часто ограничивается уменьшением размера стенок камеры. Операция необходима, когда нужно восстановить или заменить поврежденные клапаны или удалить очень толстую часть сердечной мышцы.

Кардиомиопатия полностью не вылечится, но для уменьшения симптомов необходимо постоянное наблюдение у кардиолога.

При некоторых формах болезни можно контролировать процесс и поддерживать хорошее качество жизни. Другие формы трудно поддаются лечению и могут привести к развитию сердечной недостаточности.

Тем не менее правильно проведенное лечение и постоянное наблюдение позволяют отложить этот момент во времени.

Чтобы исключить риск появления патологии, требуется соблюдение определенных мер:

  • ограничить употребление алкоголя;
  • снизить потребление соли;
  • вылечить заболевания, которые провоцируют патологию;
  • периодически проходить инструментальное обследование сердца;
  • выполнять все назначения специалиста;
  • уменьшить стресс.

Важно предотвратить ишемическую болезнь сердца. Своевременная установка кардиостимулятора при сердечных заболеваниях поможет предотвратить вероятность наступления внезапной смерти.

Советы и рекомендации

Выживаемость пациентов с кардиомиопатией может быть улучшена за счет раннего выявления заболевания и лечения членов семьи из группы риска, у которых еще нет симптомов. Пациентам, генетически подверженным риску возникновения патологии, рекомендуется соблюдать здоровый образ жизни.

После установления диагноза дилатационной кардиомиопатии пациентам следует избегать физических нагрузок и употребления алкоголя.

Кардиомиопатия — это поражение сердечной мышцы, которое приводит к сердечной недостаточности, а впоследствии и к аритмии или тахикардии. Пациент с диагнозом «кардиомиопатия» состоит на учете у кардиолога. Согласно статистике, прогноз продолжительности жизни при кардиомиопатии зависит от прогрессирования заболевания и составляет примерно от 2 до 15 лет. Основные причины летального исхода: сердечная недостаточность, тромбофлебит, нарушение ритма сердца.

Кардиомиопатия — это сердечное заболевание, которое вызывает изменение сердечной мышцы. Болезнь не имеет возраст, пол. Для эффективного лечения необходимо определить форму патологии. Кардиомиопатия неуточненная не позволяет специалисту определить эффективность лечения. Для удобства установления диагноза была принята одна общая классификация кардиомиопатии: гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная, специфическая, неклассифицированная.

Спорт и кардиомиопатия. Кардиологическое обследование дает возможность определить оптимальный уровень нагрузки. Физические упражнения способствуют укреплению сердечной мышцы. Интенсивность занятий регламентируется специальными программами обследований для занятий спортом взрослых и детей.

Статья носит информационно-ознакомительный характер. Пожалуйста, помните: самолечение может вредить вашему здоровью.

Чтобы пройти современную диагностику и получить эффективное лечение кардиомиопатии в Киеве, следует обратиться в клинику МЕДИКОМ.

В нашем центре опытные кардиологи на основании причин кардиомиопатии установят форму патологии и назначат соответствующее лечение.

Индивидуальный подход к каждому пациенту позволяет значительно улучшить прогноз даже при тяжелых вариантах развития болезни. Квалифицированный персонал ждет вас в подразделениях клиники в районах Оболони и Печерска. Обращайтесь!

все специалисты

Серцебиття, спасибі, завтра біжу до лікаря.

Пережила хворобу, зараз веду здоровий спосіб життя, тому і відчуваю себе добре.

Спасибі сервісу, завжди інформативні статті, багато корисної інформації.

С сердцем не шутки, главное вовремя обратится к врачу.

Долго болела, наконец выписали, теперь изменю свои привычки. Отличная статья.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector