Эластофиброма. признаки и диагностика эластофибромы.

Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.

Распространенность нейрофиброматоза первого типа (НФ1) составляет примерно 1 случай на 3000 человек, однако эта цифра заметно варьирует в зависимости от страны и в России составляет 1 случай на 7 812 человек. Ожидаемая продолжительность жизни людей с нейрофиброматозом первого типа сокращена на ~ 8–21 лет, а причина их смерти чаще всего связана со злокачественными новообразованиями.

НФ1 — генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, что означает, что все носители герминативных мутаций в гене 17q11.2 заболеют НФ1. Однако проявления этого заболевания крайне вариабельны и могут различаться даже среди членов одной семьи, имеющих идентичную мутацию.

К слову, различных мутаций, обусловливающих заболевание, довольно много (>3000), что связано с большим размером гена (более 60 экзонов) и многообразием типов мутаций (транслокации, делеции, инверсии и точковые мутации), которые могут происходить в этой области — это усложняет генетическую диагностику.

Последнюю проводят на материале ДНК лимфоцитов периферической крови и/или опухолевом материале, исключение — сегментарный нейрофиброматоз (иногда называемый нейрофиброматозом V типа), когда поражение затрагивает только один сегмент тела пациента.

В последнем случае материалом для диагностики может служить только опухолевый материал..

Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.

Рисунок 1 | Сегментарный нейрофиброматоз. Множественные нейрофибромы, расположенные в пределах одного или нескольких дерматомов.

Ген 17q11 кодирует белок нейрофибромин, являющийся супрессором опухолевого роста. Нейрофибромин продуцируется в нервных клетках и специализированных клетках нейроглии (олигодендроциты и шванновские клетки) и в норме подавляет протоонкоген RAS, ускоряя его переход в неактивную форму. Невозможность продуцировать функционирующий нейрофибромин приводит к увеличению роста и выживаемости клеток.

Пятна «кофе с молоком» являются одним из наиболее частых кожных симптомов НФ1. Эти пятна могут увеличиваться в размерах и количестве, а также с возрастом приобретать более темную окраску. Начиная с периода новорожденности могут появляться скопления мелких пигментных пятен (веснушек) в подмышечных впадинах, паховой области и в других складках кожи.

Доброкачественные новообразования, характерные для НФ1. Встречаются кожные (подкожные), интраневральные, плексиформные и диффузные нейрофибромы..

Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.

Рисунок 2 | Слева направо: кожные нейрофибромы; интраневральные нейрофибромы по ходу периферического нерва; крупная интраабдоминальная плексиформная нейрофиброма (звездочка).

Кожные нейрофибромы происходят из дермальных клеток-предшественниц, могут быть болезненными или безболезненными узелковыми образованиями, описан симптом «дверного звонка»: при надавливании нейрофиброма полностью проваливается в кожу.

Интраневральные и плексиформные нейрофибромы — это опухолевые образования из оболочек периферических нервов и нервных сплетений.

У мышей с двухаллельной потерей гена НФ1 в шванновских клетках удалось смоделировать нейрофибромы, схожие с такими у людей с НФ1.

Как и человеческие плексиформные нейрофибромы, опухоли у мышей состояли из различных типов клеток, в том числе тучных клеток, макрофагов, фибробластов, нейронов и шванновских клеток.

Нейрофибромы могут перерождаться в злокачественные опухоли из оболочек нервов, причем наибольший риск представляют плексиформные нейрофибромы, особенно плечевого и пояснично-крестцового сплетений. Также риск перерождения повышен у пациентов с лучевой терапией в анамнезе или с наличием семейной истории малигнизации.

Характерный симптом нейрофибром — образование смещается только латерально, но не вверх-вниз (так как оно «сидит» на нервном стволе). Нейрофибромы могут сдавливать периферический нерв, приводя к потере его функции.

Для нормального функционирования костной ткани требуется скоординированное взаимодействие между резорбирующими (остеокласты) и костеобразующими (остеобласты) клетками.

Использование мышиной модели показало нарушения функции остеобластов (увеличение продукции пирофосфата, снижение костного морфогенетического протеина 2, который способствует дифференциации остеобластов) у мутантных по НФ1 гену мышей.

В результате у пациентов отмечается нарушение минерализации костей, дугообразные деформации большеберцовых костей, кифотические и сколиотические деформации, деформации грудной клетки, псевдоартрозы крупных суставов, дисплазия клиновидных костей.

Глиома зрительного тракта

Глиомы — доброкачественные опухоли из зрительного нерва и других частей зрительного анализатора.

Расположение может быть любым (орбитальным, интраканальным, интракраниальным — последнее иногда разделяют на пре-, постхиазмальное и хиазмальное), возможно множественное поражение, симметричное расположение опухолей нехарактерно.

Показана значительная зависимость роста опухоли от опухолевого окружения, которое представлено в основном клетками нейроглии. Последние влияют на пролиферацию опухолевых клеток путем секреции цитокинов, а также нейротоксинов, которые повреждают аксоны зрительного нерва, приводя к нарушению остроты зрения.

Это дает надежду, что в будущем таргетная терапия, нацеленная на опухолевое окружение, сможет замедлять рост глиом зрительного нерва. Данное новообразование редко бывает причиной смерти, но значительно влияет на качество жизни больных. Девочки болеют в 5–10 раз чаще мальчиков.

  • Кроме того, у больных НФ1 чаще, чем в среднем в популяции, встречаются другие типы опухолей головного мозга (астроцитомы, глиомы).
  • Среди опухолевых заболеваний встречаются феохромоцитома, гамартомы радужной оболочки (узелки Лиша).
  • Часто встречается задержка умственного развития.
  • Кумулятивный риск злокачественного образования к 50 годам у лиц с нейрофиброматозом типа 1 повышается на 20–39 %, с риском развития рака в течение жизни ~ 60 %.
  • Кроме того, люди с нейрофиброматозом типа 1 имеют исключительно высокий риск развития злокачественных опухолей головного мозга (приблизительно в 40 раз выше риск развития глиомы высокой степени злокачественности), эндокринного рака (более чем в 74 раза повышен риск развития рака надпочечников), злокачественных новообразований периферических нервов (> в 1000 раз повышенный риск развития) и рака молочной железы.
  • Дети с нейрофиброматозом типа 1 имеют повышенный риск лейкемии, острого лимфоцитарного лейкоза, неходжкинской лимфомы.

Кроме того, некоторые исследования подтверждают повышенный риск развития рассеянного склероза, эпилепсии, макроцефалии, гидроцефалии..

Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.

Рисунок 3 | Узелки Лиша.

Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.

Рисунок 4 | Проявления симптомов нейрофиброматоза первого типа в зависимости от возраста пациента.

Критерием диагностики НФ первого типа считают наличие двух или более признаков (согласно конференции Национального института здоровья по нейрофиброматозу, США, 1988):

  • ≥ 6 пятен цвета «кофе с молоком» диаметром > 5 мм в препубертатном периоде или диаметром 15 мм в постпубертатном периоде;
  • ≥ 2 нейрофибромы любого типа либо одна плексиформная нейрофиброма;
  • Мелкие пигментные пятна в подмышечных и паховых областях, напоминающие веснушки (симптом Кроува);
  • Глиома зрительного нерва;
  • ≥ 2 узелка Лиша (гамартом радужной оболочки);
  • Костные изменения: дисплазия крыла клиновидной кости, истончение кортикального слоя трубчатых костей с псевдоартрозом или без него;
  • Наличие НФ типа I у родственников первой степени родства.

Глиома зрительного тракта может определяться на КТ (особенно при исследованиях с малой толщиной среза) как веретенообразное или экзофитное расширение зрительного нерва, может также наблюдаться извитость его хода. Однако более чувствительной методикой является МРТ.

Глиома проявляет себя высоким в Т2ВИ МР-сигналом (может определяться тонкая гипоинтенсивная полоска по периферии — отодвинутая опухолью твердая мозговая оболочка) и МР-сигналом от изо- до гипоинтенсивного на Т1ВИ; Такие опухоли часто накапливают контрастный препарат.

Дифференциальная диагностика глиомы зрительного нерва в первую очередь проводится с менингиомой: для последней характерно наличие кальцинатов и симптом «трамвайных рельс», когда края сохранного зрительного нерва виднеются в виде параллельных полос на фоне опухоли). Глиому хиазмальной области нужно дифференцировать с ганглионглиомой, менингиомой, астроцитомой или глиомой гипоталамуса и др.

Существует классификация распространенности глиом зрительного тракта по Dodge:1 стадия: в процесс вовлечен только зрительный нерв.2 стадия: вовлечение хиазмы.3 стадия: вовлечение гипоталамуса и/или других прилежащих структур..

Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.

Рисунок 5 | На аксиальном КТ-скане определяется неравномерно расширенный правый зрительный нерв (на скане — слева)..

Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.

Рисунок 6 | Двусторонние глиомы зрительных нервов у пациента с НФ1.

Определяется двустороннее расширение зрительного нерва с повышением МР-сигнала от него на Т2ВИ (1) и интенсивным накоплением контрастного препарата (2).

У этого же пациента определялись зоны повышения МР-сигнала в Т2ВИ без четких контуров, масс-эффекта или отека прилежащей паренхимы мозга, расположенные в базальных ядрах и таламусе (3).

Составляют примерно 8–10 % от общего числа новообразований ЦНС при НФ1. Средний возраст пациентов составляет 8 лет. Чаще поражается мозжечок, следующими по частоте являются Варолиев мост и промежуточный мозг.

Следует отмечать сопутствующие гидроцефалию и вклинение мозга. Опухоли выглядят гиперинтенсивными на Т2ВИ, обычно гетерогенно накапливают контраст.

Чтобы не пропустить слабоинтенсивное контрастное усиление, возможно использование субтракции..

Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.

Рисунок 7 | Глиома ствола мозга. В области мозжечка определяется гиперинтенсивное в Т2ВИ (а) образование, которое на постконтастных Т1ВИ (b) демонстрирует слабое негомогенное накопление контраста.

Обнаруживаются у примерно 80 % пациентов с НФ1 и представляют собой области гиперинтенсивного МР-сигнала на Т2ВИ и FLAIR, расположенные в базалных ядрах, таламусе, стволе мозга, мозжечке и субкортикальном белом веществе. Морфологически представляют собой участки миелинопатии с увеличением вакуолей. Корреляция данных изменений с клиникой до конца не понятна..

Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.

Рисунок 8 | Определяются асимметричные области гиперинтенсивного МР-сигнала в Т2 в базальных ядрах с обеих сторон. Также обращает на себя внимание гиперинтенсивное образование по левой поверхности шеи и головы — плексиформная нейрофиброма.

Читайте также:  Волосяные фолликулы. Строение волосяных фолликулов.

Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.

Рисунок 9 | STIR шейного отдела позвоночника в сагиттальной проекции. Определяется гиперинтенсивное интрамедуллярное образование с нечеткими краями — астроцитома спинного мозга. У пациентов с НФ1 повышен риск возникновения злокачественных новообразований ЦНС..

Рисунок 10 | Аксиальный Т2Fs (а) и корональный Т2ВИ (b) у пациента с НФ1. Определяются неравномерное расширение и гиперинтенсивность МР-сигнала от спинномозговых нервов, обусловленные интраневральными нейрофибромами..

Рисунок 11 | Сагиттальный Т2ВИ поясничного отдела позвоночника. Определяется эктазия (расширение) дурального мешка..

Рисунок 12 | Аксиальный КТ-скан орбит. Определяется дисплазия левого крыла клиновидной кости (кружок); увеличена верхняя орбитальная щель. Нередко в этой области возникают нейрофибромы, приводя к проптозу на стороне поражения..

Рисунок 13 | 3D-реконструкция КТ костей черепа. Наблюдается дисплазия левого крыла клиновидной кости.Также обращает на себя внимание увеличение мозгового черепа.

Рисунок 14 | Аксиальный Т1ВИ области таза. В области правого седалищного нерва определяется округлое образование изоинтенсивного с мышцами МР-сигнала — солитарная интраневральная нейрофиброма..

Рисунок 15 | Аксиальный PDFs скан правого бедра. Определяется область гиперинтенсивного сигнала в подкожной жировой клетчатке (звездочка) — диффузная нейрофиброма..

Рисунок 16 | Аксиальное Т2ВИ левого бедра. Множественные узелки гиперинтенсивного МР-сигнала с гипоинтенсивной областью в центре (сиптом мишени). Обратите внимание на масс-эффект и эрозирование кортикального слоя кости (стрелка). Плексиформная нейрофиброма..

Рисунок 17 | Пациентка 20 лет с множественными нейрофибромами.

18F-FDG ПЭТ (а) не показала очагов патологического метаболизма глюкозы; b,c — нейрофиброма левой подвздошно-поясничной мышцы с умеренным повышением метаболизма; d,e — гиперденсная нейрофиброма левой подвздошной области без повышения метаболизма; f-j — множественные спинальные нейрофибромы с гиперинтенсивным МР сигналом в Т2ВИ..

Рисунок 18 | 18F-FDG ПЭТ/КТ изображение показало объемное новообразование с интенсивным повышением метаболизма — злокачественная опухоль из оболочки периферического нерва. 18F-FDG ПЭТ является наиболее чувствительным методом дифференциальной диагностики злокачественных опухолей из оболочек периферических нервов с нейрофибромами..

Рисунок 19 | Ложный сустав и дугообразная деформация обеих берцовых костей..

Рисунок 20 | КТ в сагиттальной реконструкции. Выраженная кифотическая деформация, дистрофический сколиоз. Определяются артефакты от металлической фиксирующей конструкции.

Источники:1. Gutmann, David H., et al. Neurofibromatosis type 1 // Nature Reviews Disease Primers. — 2017 — 3 — №17004. 2. Razek, A. A. K. A. MR imaging of neoplastic and non-neoplastic lesions of the brain and spine in neurofibromatosis type I // Neurological Sciences — 2018 — 39(5) — 821-827.3. Patel, N. B., & Stacy, G. S. Musculoskeletal manifestations of neurofibromatosis type 1 // American Journal of Roentgenology — 2012 — 199(1) — W99-W106.4. Salamon, J., Mautner, V. F., Adam, G., & Derlin, T. Multimodal imaging in neurofibromatosis type 1-associated nerve sheath tumors // RöFo-Fortschritte auf dem Gebiet der

5. Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren — 2015 — December, No. 12 — . 1084-1092.

Опухоли сердца. Фиброэластома

Папиллярная фиброэластома является доброкачественной опухолью сердца, которая развивается из эндокарда и наиболее часто располагается на клапанах.

Как правило, протекает бессимптомно и выявляется случайно во время проведения эхокардиографии, коронарографии, катетеризации сердца, операции на сердце.

Среди доброкачественных опухолей сердца папиллярная фиброэластома занимает второе место после миксомы. Она может развиться в любом возрасте, но чаще после 60 лет.

ВАЖНО: В зависимости от локализации и размеров опухоли может вызывать нарушения функции клапанного аппарата и внутрисердечной гемодинамики.

Подвижность папиллярной фиброэластомы создает условия для возникновения ее фрагментации, что может приводить к развитию эмболий в обоих кругах кровообращения и соответствующих осложнений.

При обнаружении данной опухоли показано хирургическое удаление образования.

26 октября 2018 года в отделении неотложной хирургии приобретенных пороков сердца (заведующий отделением — д.м.н., профессор Муратов Р.М.) больному П.

, 33 года, с диагнозом «объемное образование аортального клапана, дефект межпредсердной перегородки» было проведено удаление объемного образования аортального клапана, многокомпонентная реконструкция аортального клапана, ушивание дефекта межпредсердной перегородки.

Хирург: профессор Муратов Р.М.

26 октября 2018 года, в том же отделении, больной Б., 57 лет, с диагнозом «объемное образование трикуспидального клапана», было проведено удаление объемного образования трикуспидального клапана, многокомпонентная пластика трикуспидального клапана.

Хирург – к.м.н. Сачков А.С.

Пациенты в удовлетворительном состоянии были выписаны под наблюдение кардиолога по месту жительства.

Больной П., 33 года
Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы. Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы. Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.
Интраоперационные фото Удаленная опухоль
Больная Б., 57 лет
Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы. Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы. Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.
Эхокардиографическое исследование Интраоперационное фото Удаленная опухоль

Фиброз молочной железы – консультация, лечение, запись к врачу международной клиники Медика24

Фиброз молочной железы — это общий термин, который обозначает разрастание соединительной ткани. В норме она образует своего рода каркас, который поддерживает молочную железу и помогает ей сохранять форму. Если в определенном месте соединительная ткань разрастается слишком сильно, в груди возникает образование, которое можно прощупать, по консистенции оно напоминает комок резины.

Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.

Наш эксперт в этой сфере:

Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.

Сергеев Пётр Сергеевич

Заместитель главного врача по лечебной работе. Врач-онколог, хирург, химиотерапевт, к.м.н.

Какие патологии имеют в виду, когда говорят «фиброз груди»?

Одна из наиболее распространенных причин (или, можно сказать, разновидностей) фиброза груди — фиброзная форма мастопатии. Считается, что разрастания соединительной ткани в молочной железе в данном случае вызваны гормональным дисбалансом, а именно — чрезмерным эффектом гормонов-эстрогенов.

Фиброзная мастопатия

При фиброзной мастопатии уплотнения появляются в груди с обеих сторон, увеличиваются в размерах перед месячными и уменьшаются после них.

Аналогично, в зависимости от фазы менструального цикла, меняется и интенсивность симптомов: болей в груди, выделений из сосков.

Эти признаки отличают мастопатию от рака: при онкологических заболеваниях опухоль, как правило, появляется только с одной стороны, не меняется в зависимости от месячных.

Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.

Фиброаденома молочной железы

Иногда фиброзом называют фиброаденому молочной железы — доброкачественное новообразование, которое состоит из железистой и соединительной ткани. Его возникновение, как и мастопатию, связывают с гормональными изменениями в организме женщины.

Лучевая терапия при онкологических заболеваниях способна повреждать не только опухолевую, но и здоровую ткань. В дальнейшем на месте повреждения остаются рубцы. Такое осложнение называется лучевым фиброзом, он может развиваться в молочной железе и других органах.

Одно из возможных осложнений после увеличения груди при помощи имплантатов — капсулярная контрактура. Организм реагирует на имплантат, как на чужеродное тело, и образует вокруг него капсулу из соединительной ткани. Это состояние тоже можно назвать фиброзом. Капсула сдавливает имплантат, в итоге грудь деформируется, возникает чувство дискомфорта.

Также фиброзом может быть названо любое образование из соединительной ткани в молочной железе, которое не является злокачественной опухолью. Для таких случаев Международной классификацией болезней предусмотрен отдельный диагноз — «неуточненное образование в молочной железе».

Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.

Как диагностировать фиброз молочной железы?

Обнаружив любые уплотнения в молочной железе, врач в первую очередь назначит ультразвуковое исследование или маммографию. Но УЗИ и ультразвук не всегда помогают отличить доброкачественные новообразования от злокачественных.

Самый точный метод диагностики — биопсия, когда получают фрагмент подозрительной ткани и отправляют для изучения под микроскопом в лабораторию.

Чаще всего прибегают к пункционной биопсии — материал получают при помощи иглы, введенной в молочную железу, под контролем ультразвука.

Нужна консультация онколога-маммолога?

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Повышает ли фиброз риск рака?

Фиброз не повышает риск рака груди. Но иногда бывает сложно провести дифференциальную диагностику, отличить доброкачественное образование от рака молочной железы. В сомнительных случаях врач-маммолог назначает биопсию.

Современные методы лечения

При диффузной фиброзной мастопатии чаще всего лечение не требуется, врач лишь назначит периодические визиты в клинику для контроля. Иногда для борьбы с гормональными нарушениями применяют гормональные препараты. Назначают лекарства, которые помогают справиться с симптомами. Необходимость в хирургическом лечении возникает крайне редко.

Фиброаденомы зачастую тоже можно не удалять. Вопрос об операции может встать, когда уплотнение вызывает боли, психологический дискомфорт, если во время биопсии в нем обнаружены подозрительные клетки.

Лечение капсулярной контрактуры зависит от выраженности изменений в молочной железе. При I степени никакие меры не нужны, при II проводится консервативная терапия, при III–IV — хирургическое лечение.

При появлении уплотнений в груди в первую очередь нужно исключить онкологическое заболевание. При доброкачественном характере врач назначит наблюдение в динамике, медикаментозное или хирургическое лечение. Запишитесь на прием к маммологу по телефону: +7 (495) 230-00-01

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе международной клиники Медика24, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Фиброз легких симптомы, лечение, диагностика

Патологический процесс разрастания в легких фиброзной (соединительной или рубцовой) ткани с постепенным замещением ею легочной альвеолярной ткани называют фиброзом. Процесс характеризуется постепенным снижением дыхательной функции вплоть до критического уровня.

Ткань, образующая легкие, становится все менее эластичной и растяжимой. Уплотнение затрудняет газовый обмен: кислороду и углекислому газу становится сложнее проникать через стенки альвеол, способность легких к расширению постепенно теряется.

В зависимости от локализации образования фиброзных участков и причин их появления зависит общее течение болезни.

Почему происходит разрастание рубцовой ткани

Часто причиной развития фиброза легких становится заболевание, поражающее легочную ткань:

  • инфекционный воспалительный процесс (пневмония любого генеза, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез, сифилис и т. д.);
  • хроническое обструктивное воспалительное заболевание (бронхиальная астма и др.);
  • профессиональное заболевание, связанное с попаданием в легкие частиц пыли или агрессивного газа;
  • саркоидоз легких;
  • аллергическое заболевание легких, связанное с вдыханием воздуха, содержащего частицы антигенов;
  • васкулит – воспаление стенки легочных сосудов;
  • системная аутоиммунная болезнь;
  • восстановление организма после перенесенной хирургической операции на легких, протекающее с избыточным образованием фиброзной ткани;
  • заболевание другого внутреннего органа или системы организма, связанное с образованием рубцовых тканей;
  • лучевая терапия, проводимая для лечения онкозаболевания;
  • длительный прием некоторых лекарственных препаратов;
  • хроническая цитомегаловирусная инфекция.
Читайте также:  Полипы. Медузы. Полиморфизм. Размеры книдарий.

В тех случаях, когда установить заболевание, вызвавшее рост соединительной ткани в легких, не удается, медики говорят об идиопатическом легочном фиброзе.

Как распознать заболевание

На ранней стадии процесс замещения легочной ткани рубцовыми образованиями заметить практически невозможно, поскольку этот процесс протекает бессимптомно и до определенного момента не доставляет пациенту дискомфорта. Характерные симптомы фиброза легких появляются после того, как процесс охватывает существенную часть легких, из-за чего становится заметным снижение дыхательной функции, выражающееся в:

    Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.

  • одышке, которая вначале возникает только после увеличения физической активности и постепенно становится хронической;
  • кашле, который на начальной стадии возникает редко и остается сухим, а затем учащается, и к нему добавляется выделение мокроты;
  • распирающих болях в грудной клетке, которые возникают из-за нарушения эластичности легких и увеличении их объема;
  • цианозе (синюшности кожи) из-за хронического недостатка кислорода в тканях;
  • появлении характерных утолщений на последних фалангах пальцев и изменении формы ногтевых пластин;
  • утомляемости, связанной с недостаточным снабжением тканей кислородом;
  • проблемах с деятельностью сердца и сосудов из-зав недостатка кислорода, поступающего в сердечную мышцу.

Перечисленные признаки могут говорить и о других, не менее серьезных заболеваниях, поэтому при их появлении необходимо обратиться к врачу и пройти обследование своего состояния.

У вас появились симптомы фиброза легких? Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Диагностические методы

Чтобы выявить легочный фиброз, врач назначает ряд исследований:

  • флюорографию в качестве скринингового метода для быстрого выявления болезни;
  • рентгенограмму легких для уточнения диагноза;
  • компьютерную томографию высокого разрешения, чтобы уточнить распространенность фиброзных изменений, характера и динамики процесса;
  • лабораторный анализ крови на содержание кислорода и углекислоты;
  • оксиметрию для определения количества кислорода в артериальной крови;
  • спирометрию и определение диффузионной способности легких пациента;
  • тест шестиминутной ходьбы для определения изменений, происходящих в организме при физической нагрузке.

При необходимости может быть проведена биопсия легочной ткани.

Современные методы лечения

В настоящее время не существует методов лечения фиброза легких, которые приводили бы к восстановлению легочной ткани в полном либо даже частичном объеме.

Задачей врача становится определение причины, вызывающей разрастание соединительной ткани, и прекращение этого процесса. Определенные успехи в этом направлении уже достигнуты.

В случаях, когда фиброз является следствием воспалительного либо аутоиммунного процесса, терапия устраняет воспалительный процесс, и разрастание фиброзной ткани прекращается.

В целом, лечение фиброза включает:

    Эластофиброма. Признаки и диагностика эластофибромы.

  • прекращение действия факторов, провоцирующих рост рубцовой ткани – смену рода деятельности или рабочего места, чтобы исключить вредоносное воздействие пыли;
  • лечение инфекционного или аутоиммунного легочного заболевания;
  • подавление фиброзных разрастаний при помощи специальных медикаментов – глюкокортикоидов и цитостатиков;
  • регулярную дыхательную гимнастику для улучшение дыхательной функции;
  • заместительную кислородотерапию в медицинском учреждении либо в домашних условиях.

При сильном поражении легочной ткани пациенту в молодом возрасте назначают трансплантацию легких либо хирургическое удаление очага разрастания фиброзной ткани. 

В специальном питании при фиброзе легких нет необходимости. Рацион больного должен быть здоровым и разнообразным, желательно с повышенным содержанием белковых продуктов.

Рекомендовано деление суточного количества пищи на небольшие порции, употребляемые через небольшие промежутки времени. Категорически запрещено курение, в том числе пассивное.

Пациенту необходимо избегать стрессов и освоить приемы, улучшающие дыхательную функцию.

Часто задаваемые вопросы

Чем опасен фиброз легких для человека?

Разрастание фиброзной ткани приводит к уменьшению рабочего объема легких и снижению количества воздуха, поступающего в организм при вдохе.

Человеку недостает кислорода, он начинает задыхаться при ходьбе, а впоследствии и в спокойном состоянии.

Легочная недостаточность приводит к развитию легочной гипертензии, эмфиземе легких, кровотечению, пневмотораксу, разрыву легкого. Существенно повышается риск перерождения легочной ткани в злокачественную опухоль.

Как остановить фиброз легких народными средствами?

Рецепты народной медицины во многих случаях превосходно дополняют основной курс лечения фиброза, однако использовать их можно лишь после консультации с лечащим врачом. Среди наиболее популярных средств – отвар анисовых семян (столовую ложку семян заливают стаканом кипятка) и чай из смеси измельченных ягод шиповника с корнем девясила.

Как понять, что у тебя фиброз легких?

Если вы постоянно ощущаете одышку, нехватку воздуха и дискомфорт в груди, необходимо обратиться к пульмонологу (врачу, специализирующемуся в лечении болезней легких) или вашему участковому терапевту, который направит вас на консультацию к специалисту. Диагностировать фиброз можно лишь после проведения рентгеновского исследования.

Метод КТ-диагностики для выявления фиброза легких

Главная статьи КТ-диагностика при фиброзе легких

Когда заживление протекает неправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не может функционировать в полном объеме.

Соответственно, фиброз легких представляет собой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь кислородом, уменьшается.

Следовательно, снижается дыхательная эффективность — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения заболевания — в покое, а далее — даже во сне.

Рубцовая ткань в легких не только обладает пониженными функциональными свойствами, но и служит прекрасной средой для развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.

Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких.

К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое другое.

Еще недавно синонимом самих интерстициальных заболеваний был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.

Самый сложный и практически не поддающийся лечению — первичный, или идиопатический фиброз легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.

Симптомы фиброза легких

Легочный фиброз характеризуется симптомами одышки и сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения диеты. При аускультации легких (выслушивании с помощью фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних зонах легких.

Фиброз может развиваться как в одном легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая и тотальная формы фиброза. При тотальной форме зачастую требуется оперативное вмешательство, так как поражена большая часть легких. При очаговой форме изменения носят локальный характер.

КТ-диагностика фиброза легких

Золотой стандарт диагностики фиброза легких — компьютерная томография высокого разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза позволяет достоверно выявить степень поражения легких, определить локализацию рубцовой ткани.

Этот метод диагностики признан одним из самых чувствительных неинвазивных методов выявления легочного фиброза.

Так, проведенные сравнительные исследования уже в 1990 году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной томографии в режиме высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в 91% случаев и только в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.

При наличии фиброза легких в серьезной стадии на КТ виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно на сканах как однотипные, расположенные в несколько рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих легких. На ранних стадиях легочного фиброза подобная картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких признаков оказалось наличие на снимках картины «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения легочной ткани. Также специфические признаки фиброза у пациента можно обнаружить при проведении КТ легких с функциональными пробами. Так, один из признаков — субплевральное усиление периферического легочного интерстиция — ранее считался признаком отсутствия патологии. Подобные изменения практически невозможно отследить при помощи других методов аппаратной диагностики.

На данный момент точность методов КТ-диагностики растет благодаря введению новых протоколов исследований и тщательного изучения результатов многочисленных исследований.

Читайте также:  Фузобактерии. род фузобактерий. свойства фузобактерий. палочка шморля. палочка плаута.

При этом ведущая роль в диагностическом процессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые изменения как легочный фиброз или его отсутствие.

Поиск ранних лучевых признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.

Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.

Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 20 лет

  1. Чучалин А. Г., Авдеев С. Н., Айсанов З. Р. и др. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации // Пульмонология. — 2016.
  2. Keith C Meyer. Pulmonary fibrosis, part I: epidemiology, pathogenesis, and diagnosis. — 2017.
  3. Victor J Thannickal, Galen B Toews, Eric S White, Joseph P Lynch 3rd, Fernando J Martinez. Mechanisms of pulmonary fibrosis. — 2004.
  4. Mark E Deffebach, MDLinda Humphrey, MD, Patient education: Lung cancer prevention and screening (Beyond the Basics), 2020.
  5. Paul W Noble, Christina E Barkauskas, Dianhua Jiang. Pulmonary fibrosis: patterns and perpetrators. — 2012.

Запишитесь на исследование Мы перезвоним, подберём удобное для записи время и ответим на вопросы. Оператор обрабатывает входящие заявки с 8:00 до 22:00 Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.

Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.

Не удалось отправить заявку

Фиброз легких: симптомы, лечение и профилактика — статья на МЦ «ЛОТОС»

 

Фиброз легких — это процесс образования в легких фиброзной (рубцовой) ткани, что приводит к нарушениям дыхательной функции. 

Фиброз легких — это процесс образования в легких фиброзной (рубцовой) ткани, что приводит к нарушениям дыхательной функции. При фиброзе снижается эластичность и растяжимость легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол (легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха с кровью).

Причины заболевания

Фиброз легкого может возникнуть вследствие развития воспаления на альвеолах интерстициальных легочных тканей. В результате это становится причиной образования рубцов и дальнейшего разрастания тканей.

К основным причинам образования можно отнести:

  • Наследственный фактор – первая и основная причина
  • Курение
  • Пребывание в загрязненной местности или в промышленном районе, на вредном производстве
  • Осложнение таких заболеваний, как сахарный диабет, красная системная волчанка, ревматоидный артрит
  • Осложнение заболеваний легких – такие как альвеолит, саркоидоз, асбестоз, туберкулез
  • Длительное вдыхание частиц органических веществ или минералов
  • Интоксикация химическими веществами
  • Радиоактивное излучение на участке грудной клетки

Виды легочного фиброза

  • Идиопатический легочный фиброз – когда определить болезнь, которая его вызвала, невозможно
  • Интерстициальный легочный фиброз – когда причину заболевания можно обнаружить

Формы

Фиброз может быть односторонним и двусторонним, очаговым (поражается небольшой участок легкого) и тотальным (распространяется на все легкое).

  • фиброз (пневмофиброз) – умеренное тяжистое разрастание соединительной ткани, чередующееся с неизмененной легочной тканью;
  • склероз (пневмосклероз) – грубое замещение участков легочной ткани соединительной с уплотнением легких;
  • цирроз легких – полное замещение легочной ткани соединительной с повреждением бронхов и сосудов легкого.

По причине развития выделяют:

  • фиброз как следствие пылевых заболеваний легких (силикоз — профессиональное заболевание легких, развивающееся после длительного вдыхания пыли силикатов; асбестоз — профессиональное заболевание легких, возникающее после длительного вдыхания пыли асбеста);
  • лекарственный фиброз (развивается на фоне длительного приема препаратов для лечения аритмии, химиотерапевтических препаратов (для лечения опухолей));
  • фиброз при заболеваниях соединительной ткани (ревматоидном артрите, системной склеродермии, системной красной волчанке);
  • фиброз инфекционной природы (после пневмонии или туберкулеза легких);
  • идиопатический (первичный) фиброз (возникает без видимой причины).

Симптомы фиброза легких

  • Ведущим симптомом является одышка – сначала при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания и в покое.
  • Кашель (сухой или с отделением небольшого количества мокроты).
  • Бледность, цианоз (синюшность) кожных покровов.
  • При длительном течении процесса – изменение формы пальцев (утолщение пальцев, выпуклость ногтевой пластины).
  • При длительном течении процесса и большом объеме поражения развиваются признаки сердечной недостаточности (так называемого «легочного сердца»): усиление одышки, сердцебиение, отеки на ногах, набухание и пульсация шейных вен, загрудинные боли.
  • Слабость, повышенная утомляемость, неспособность выполнять тяжелую физическую нагрузку.

Лечение заболевания

Специфического эффективного лечения фиброза легких нет. Среди основных рекомендаций выделяют следующие:

  • исключить воздействие повреждающих факторов (профессиональные вредности);
  • ограниченные участки пневмосклероза, не проявляющие себя клинически, в терапии не нуждаются;
  • кислородотерапия (ингаляции кислорода с помощью специальных аппаратов);
  • оперативное лечение: возможно удаление функционально неполноценного ограниченного очага, в случае тотального фиброза (распространяющегося на все легкое) – пересадка легких.

Сегодня в области медицины проводятся различные разработки препаратов, которые способствуют уменьшению таких рубцов. Также некоторые из них при различных типах фиброза способны уменьшать процессы, способствующие рубцеванию ткани.

К таким препаратам относят кортикостероиды, которые могут подавить иммунную систему. В случае подавления иммунной системы уменьшается воспаление легких и последующее рубцевание ткани в легких.

Кроме этого, прием кортикостероидов может вестись в комплексе с противовоспалительными и другими препаратами.

Осложнения и последствия

  • Хроническая дыхательная недостаточность (недостаточность кислорода организму).
  • Легочная гипертензия.
  • Хроническое легочное сердце.
  • Присоединение вторичной инфекции (с развитием пневмонии).

Профилактика фиброза легкого

  • Использование средств индивидуальной защиты при работе с профессиональными вредностями, соблюдение правил техники безопасности.
  • Своевременное лечение воспалительных заболеваний легких (пневмонии; туберкулеза).
  • Отказ от курения.
  • При приеме препаратов, способных привести к развитию фиброза легких (некоторые антиаритмические препараты), – периодический профилактический контроль за состоянием легких.

Elastofibroma dorsi | Radiology Reference Article

Elastofibroma dorsi is a benign soft-tissue tumor with a characteristic location and imaging appearance.

It is more frequently seen in older women, with a reported female predilection of 5-13:1. The estimated mean age at diagnosis is around 65-70 years.

Elastofibroma dorsi is classically located in the infrascapular regions, deep to the serratus anterior and latissimus dorsi musculature. Unilateral masses have a slight right-sided predilection, but up to 30% of elastofibromas are bilateral 5.

In many cases the lesions are asymptomatic. Up to 50% of patients describe localized symptoms including:

  • pain, especially on movement
  • sensation of clicking, snapping, or clunking of the scapula

Elastofibroma dorsi is composed of fibrous tissue with internal fatty streaks, which accounts for its imaging appearance. It is thought that it results from recurrent friction in the area between inferior scapula and posterior chest wall 6.

ADVERTISEMENT: Supporters see fewer/no ads

Ultrasound demonstrates a well-defined multi-layered pattern of hypoechoic linear areas of fat deposition intermixed with echogenic fibroelastic tissue.

These masses typically appear as poorly defined soft-tissue masses with attenuation similar to that of the adjacent skeletal muscle. They are located in the infrascapular or subscapular region.

MRI appearance matches that of the underlying pathology. The mass appears as alternating fibrous and fatty components. 

Although the borders of these masses are relatively well defined, no capsule can be identified. 

  • T1

    • fibrous component: isointense to muscle
    • fatty component: high signal
  • T2

    • fibrous component: isointense to muscle
    • fatty component: high signal
  • T1 C+ (Gd): heterogeneous low level enhancement

Elastofibroma dorsi frequently shows mild to moderate FDG uptake, which should not be misinterpreted as a malignant lesion 5.

History and etymology

It was first described by OH Jarvi and AE Saxon in 1959 3.

  • 1. Ochsner JE, Sewall SA, Brooks GN et-al. Best cases from the AFIP: Elastofibroma dorsi. Radiographics. 26 (6): 1873-6. doi:10.1148/rg.266055184 — Pubmed citation
  • 2. Chandrasekar CR, Grimer RJ, Carter SR et-al. Elastofibroma dorsi: an uncommon benign pseudotumour. Sarcoma. 2008;2008 : 756565. doi:10.1155/2008/756565 — Free text at pubmed — Pubmed citation
  • 3. Naylor MF, Nascimento AG, Sherrick AD et-al. Elastofibroma dorsi: radiologic findings in 12 patients. AJR Am J Roentgenol. 1996;167 (3): 683-7. doi:10.2214/ajr.167.3.8751681 — Pubmed citation
  • 4. Ozpolat B, Yazkan R, Yilmazer D et-al. Elastofibroma dorsi: report of a case with diagnostic features. J Ultrasound Med. 2008;27 (2): 287-91. J Ultrasound Med (full text) — Pubmed citation
  • 5. Onishi Y, Kitajima K, Senda M et-al. FDG-PET/CT imaging of elastofibroma dorsi. Skeletal Radiol. 2011;40 (7): 849-53. doi:10.1007/s00256-010-1057-3 — Pubmed citation
  • 6. Yaldoo B, Zarour CC, Estrellas P. Elastofibroma dorsi. Appl Radiol. 2018;47(2):27-28. Free text at Applied Radiology
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector