Естественное течение атрезии легочной артерии. Признаки и клиника атрезии легочной артерии.

Медицинская выставка KIHE 2022. Казахстан

Атрезия легочной артерии характеризуется отсутствием прямого сообщения между правым желудочком и легочным артериальным руслом в результате полного врожденного отсутствия отверстия на уровне выходного отдела правого желудочка, клапана легочного ствола, правой и левой легочных артерий. При сочетании с ДМЖП эта патология нередко освещается в литературе как «крайняя форма» тетрады Фалло или «ложный» общий артериальный ствол

Наибольшее распространение в клинической практике получили две классификации.

Согласно классификации J. Somerville (1970), основанной на степени сохранности легочных артерий, различают 4 типа порока:

— атрезия легочного клапана (сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии); — атрезия легочного клапана и легочного ствола (сохранены правая и левая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъединены между собой); — атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии (сохранена другая легочная артерия); — атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются кровью за счет коллатеральных системных артерий).

С. Olin и соавт. (1976) выделяют 5 типов легочной атрезии:

— атрезия выходного тракта правого желудочка; — атрезия легочного клапана; — атрезия проксимальной части легочного ствола; — диффузная атрезия легочного ствола;

— атрезия проксимальных частей легочных артерий с отсутствием их соединения.

Возникновение порока связывают с нарушением развития миокарда правого желудочка и аномальным слиянием прилегающих эндокардиальных валиков, являющихся зачатками полулунных клапанов. В результате слияния полулунных заслонок легочного ствола нарушается нормальное «опорожнение» крови из правого желудочка в легочный ствол, резко возрастает систолическое давление в правом желудочке еще во время внутриутробного периода и увеличивается наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений в правом желудочке. Это является причиной их патологического сохранения в сердце и после рождения ребенка.

Гемодинамика.

Основные нарушения гемодинамики состоят в невозможности поступления крови естественным путем из правого желудочка в легочную артерию. При выраженной гипоплазии правого желудочка преобладает обструкция на уровне трехстворчатого клапана, кровь из правого предсердия поступает преимущественно в левое, перегрузка правого желудочка отсутствует. При незначительной гипоплазии правого желудочка и, следовательно, трехстворчатого клапана преобладает обструкция на уровне клапана легочного ствола. Правый желудочек испытывает объемную перегрузку. Кровь, поступающая в правый желудочек, «покидает» его полость через трехстворчатый клапан, если имеется недостаточность клапана, или же поступает в венечные артерии через сохраненные синусоиды. В последнем случае возникает так называемый циркулярный шунт: синусоиды-венечные артерии- вены сердца-правое предсердие, правый желудочек-синусоиды и т. д.

Легочное кровообращение осуществляется за счет открытого артериального протока, степень проходимости которого определяет продолжительность жизни больных.

Заболевание составляет 0,8−1% от числа всех ВПС и встречаются одинаково часто у лиц обоего пола. Сопутствующие экстракардиальные ВПС наблюдаются в 4% случаев.

  • Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода
  • Семейные факторы риска:
  • — наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС); — наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
  • — наследственные заболевания в семье.
  • Материнские факторы риска: — ВПС у матери;
  • — заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента, болезнь ШегренаСиндром Шегрена — аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением и др.);
  • — метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).
  • ФетальныеФетальный — относящийся к плоду, характерный для плода. факторы риска: — наличие у плода эпизодов нарушения ритма; — экстракардиальные аномалии; — хромосомные нарушения;
  • — гипотрофияГипотрофия — расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела плода;
  • — многоплодная беременность.

— наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.); — прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности; — первородящие старше 38–40 лет; — неиммунная водянка плода; — отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока; цианоз, сердечная недостаточность Наиболее характерными признаками порока являются цианоз и сердечная недостаточность. Цианоз появляется с момента рождения ребенка, он интенсивный, усиливающийся и является следствием сброса венозной крови из правого предсердия в левое. Сердечная недостаточность, как правило, носит застойный характер (по правожелудочковому типу), наиболее выражена у больных со значительной недостаточностью трехстворчатого клапана. Одышка наблюдается у всех больных.

Шумов над областью сердца нет у 20−25% больных. Непрерывный систолодиастолический шум открытого артериального протока выявляется у 30% больных. У больных старше года наличие систолодиастолического шума свидетельствует о широко открытом артериальном протоке.

Систолический шум в проекции легочной артерии (у больных с небольшим ОАП) или над мечевидным отростком (при недостаточности трехстворчатого клапана) выслушивается у 40−45% больных.

При значительной недостаточности трехстворчатого клапана пальпаторно может определяться систолическое дрожание в области мечевидного отростка.

На ЭКГ около 60% больных имеют отклонение электрической оси сердца вправо, а у 80% больных наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка. Отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии левого желудочка наблюдаются только в первые дни жизни. Признаки гипертрофии правого желудочка  чаще отмечается у больных с незначительной степенью гипоплазии. Признаки ишемии правого желудочка (изменение сегмента ST и зубца Т) могут свидетельствовать о наличии синусоидно-коронарных сообщений.

При рентгенологическом исследовании тень сердца не имеет характерного очертания. Легочный рисунок обычно обеднен. При увеличенном правом предсердии в переднезадней проекции отмечается выбухание по правому контуру сердца со смещением правого атриовазального угла вверх. У большинства больных наблюдается кардиомегалия с кардиоторакальным индексом более 60%.

Размеры сердца увеличиваются с ростом детей; кардиомегалия наблюдается у больных с умеренной гипоплазией правого желудочка и выраженной недостаточностью трехстворчатого клапана. Отсутствие признаков западения дуги легочной артерии и «скошенности» правого желудочка у новорожденных характеризует благоприятную форму порока (без значительной гипоплазии правого желудочка).

При эхокардиографическом исследовании необходимо оценить степень гипоплазии правого желудочка (путем измерения диаметра трехстворчатого клапана), недостаточности трехстворчатого клапана, определить наличие ОАП, входного и выходного отделов правого желудочка, состояние и проходимость клапана легочного ствола, диаметр ствола. 

При катетеризации полостей сердца выявляют повышенное давление в правом предсердии с увеличением предсердной волны а. При небольшом диаметре межпредсердного сообщения имеется градиент давления между предсердиями.

 Давление в правом желудочке, как правило, повышено, равно системному систолическому артериальному давлению или превышает его.

Определяется веноартериальный сброс крови на уровне предсердий со снижением насыщения артериальной крови кислородом, иногда до очень низкого уровня (Sa02 15−20%).

Объем и фракция изгнания крови из правого желудочка уменьшены. Повышение конечно-диастолического давления в правом желудочке свидетельствует о снижении его сократительной способности. .

Ангиокардиографическое исследование позволяет объективнее оценить важные для хирургического лечения признаки порока: степень гипоплазии правого желудочка, тип порока, наличие и величину открытого артериального протока, степень недостаточности трехстворчатого клапана.

Методом выбора является селективная ангиокардиография из полости правого желудочка. При этом выявляют уменьшение его полости и полную обструкцию на уровне клапана легочной артерии. Часто имеется регургитация контрастированной крови в правое предсердие вследствие недостаточности трехстворчатого клапана (чаще относительной). Порок следует отличать от различных вариантов гипоплазии правого желудочка, критического стеноза легочной артерии, полной транспозиции аорты и легочной артерии. В отличие от атрезии трехстворчатого клапана при атрезии легочной артерии часто наблюдается кардиомегалия, отсутствует постоянное отклонение электрической оси сердца влево, имеются признаки гипертрофии правого желудочка. Эхокардиография позволяет оценить состояние трехстворчатого клапана. Критический стеноз легочной артерии может напоминать атрезию легочной артерии в период новорожденности, однако эхокардиографическое исследование позволяет выявить в данном случае кровоток через клапан легочной артерии.

Транспозиция аорты и легочной артерии также характеризуется выраженным цианозом с рождения. При транспозиции тень сердца имеет характерную овоидную форму. Эхокардиография подтверждает диагноз.

Терапевтическое лечение неэффективно и не оказывает влияния на естественную смертность. Для поддержания временной проходимости ОАП во время ангиокардиографии, операции и в послеоперационном периоде прибегают к постоянной внутривенной инфузии ПГЕ2 в дозе 0,1 мкг/(кг • мин). Это позволяет обследовать и оперировать больных на максимально благоприятном фоне. Хирургическая тактика определяется следующими факторами: — размером трехстворчатого клапана; — степенью гипоплазии правого желудочка; — наличием недостаточности трехстворчатого клапана; — наличием или отсутствием коронарно-правожелудочковых синусоидов. При минимальной или умеренной гипоплазии правого желудочка и наличии всех его трех отделов, отсутствии выраженной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана и коронарных синусоидов показаны коррекция порока в условиях ИК с расширением выходного отдела правого желудочка трансанулярной заплатой и длительная инфузия простагландина E2 для поддержания проходимости открытого артериального протока. Альтернативным методом может стать операция легочной вальвулотомии с одновременным наложением подключично-легочного или центрального анастомоза с помощью протеза  из левостороннего или срединного доступа .

Читайте также:  Эмаль зуба. Строение эмали зуба.

Данная операция показана всем больным с выраженной гипоплазией правого желудочка.

При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой прогноз плохой; 30% новорожденных умирают к концу 2−й недели жизни, 50%−к исходу первого месяца жизни, а 77%−к концу первого года жизни . Выживаемость более года возможна лишь у больных с большим открытым артериальным протоком. Описаны редкие случаи выживания больных в течение 10 лет и более .

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС: — своевременное выявление порока;

— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС; — определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).  Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений. Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардитИнфекционный эндокардит — это инфекционное полипозно-язвенное воспаление эндокарда, сопровождающееся образованием вегетаций на клапанах или подклапанных структурах, их деструкцией, нарушением функции и формированием недостаточности клапанаПодробно, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита: 1. Пациенты после протезирования клапана сердца. 2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе. 3. Пациенты со следующими врожденными пороками: — «синие» пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами; — пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);

— если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях осуществляется при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорацииПерфорация — возникновение сквозного дефекта в стенке полого органа. слизистой ротовой полости.

Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных органах.

  1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов /пер. с англ.- М.:Медицина, 1980
  2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология, Медпресс-информ, 2004
  3. Затикян Е.П. Кардиология плода и новорожденного. Научное издание, М.:»Инфо-Медиа»,1996
  4. Калмин О.В., Калмина О.А. Аномалии развития органов и частей тела человека. Справочное пособие, Пенза: изд-во Пенз. гос. ун-та, 2004
  5. Руководство по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ESC — Европейское общество кардиологов)

Мобильное приложение «MedElement»

Естественное течение атрезии легочной артерии. Признаки и клиника атрезии легочной артерии.

  • Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
  • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

Естественное течение атрезии легочной артерии. Признаки и клиника атрезии легочной артерии.

  • Профессиональные медицинские справочники
  • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Аневризма легочной артерии — причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Для диагностики и лечения аневризмы легочной артерии в Международном медицинском центре ОН КЛИНИК применяются самые современные методы и технологии, проверенные временем и спасшие жизнь тысячам пациентов.

Если Вам или Вашим близким поставили диагноз «аневризма легочной артерии» или есть подозрения на это заболевание – обращайтесь в ОН КЛИНИК, где опытные врачи-кардиологи приложат все усилия, чтобы победить болезнь и вернуть пациенту здоровье.

Что такое аневризма легочной артерии?

Аневризма легочной артерии является локальным расширением легочной артерии или чаще ее ветви, которая истончилась и потеряла эластичность. Это заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным.

По форме аневризма может быть как мешковидной и выпячиваться с одной стороны, так и диффузионной, когда стенки артерии равномерно расширяются по всему диаметру. По мере прогрессирования заболевания в стенке аневризмы происходят дегенеративные изменения, которые могут привести к разрыву, внутреннему кровотечению и опасным для жизни состояниям.

Симптомы аневризмы легочной артерии

Проявления аневризмы легочной артерии могут быть весьма разнообразными, но чаще всего при этой патологии встречаются следующие симптомы:

  • затрудненное дыхание;
  • боли в грудной клетке;
  • беспричинный на первый взгляд кашель;
  • внезапная охриплость голоса;
  • слабость, вялость, повышенная утомляемость при физической нагрузке.

На ранних стадиях развития симптомы аневризмы могут никак не проявляться. Обнаружить риск развития опасных патологий можно только при помощи регулярных осмотров у специалиста. Посещайте врача-кардиолога не реже, чем раз в год даже в том случае, если Вас ничего не беспокоит.

Причины развития аневризмы легочной артерии

Приобретенная аневризма легочной артерии может образоваться из-за вторичной легочной гипертензии при таких состояниях, как открытый артериальный проток и дефект перегородки, расположенной между желудочков.

Кроме того, причиной развития аневризмы может стать клапанный стеноз легочной артерии. Легочные васкулиты, травмы и различные инфекционные заболевания тоже могут привести к локальному расширению легочной артерии.

Если Вы нуждаетесь в помощи специалиста и хотите получить действительно качественные услуги врача-кардиолога без переплат и с достижением желаемого результата – обращайтесь в наш медцентр, к врачам с многолетним практическим опытом работы!

Естественное течение атрезии легочной артерии. Признаки и клиника атрезии легочной артерии.

Соколова С.В., терапевт. Кардиология в ОН КЛИНИК: как снизить риск наступления инфаркта.

Для постановки правильного диагноза и выявления аневризмы проводятся ЭКГ, компьютерная томография, рентгенография, МРТ. Среди основных методов лечения этого заболевания – хирургическое вмешательство, благодаря которому врачам удается восстановить нормальную работу легочной артерии. На ранних стадиях развития заболевания применяется консервативная симптоматическая терапия.

При ощущении дискомфорта в области сердца, проблемах с дыханием, функционированием легких и общем плохом самочувствии не медлите, обращайтесь к кардиологам ОН КЛИНИК! В стенах нашего медцентра вы получите быструю и максимально качественную врачебную помощь в любой день недели, без длительных ожиданий и очередей.

Наши преимущества:

  • Профессионализм: у нас работают лучшие врачи – кандидаты и доктора медицинских наук, профессора, которые ежедневно подтверждают свою высокую квалификацию.
  • Современное оборудование: наша мощная диагностическая база позволяет выявлять заболевания на самых ранних этапах развития, что значительно упрощает лечение.
  • Высокий уровень обслуживания: мы делаем все, для того чтобы наши пациенты остались довольны уровнем оказанных услуг и могли обратиться к нам в любой день, включая выходные дни и праздники. Наш персонал всегда улыбчивый и приветливый.
  • Удобное расположение: филиалы нашей клиники, в том числе стационар, находятся в центре города, недалеко от метро, поэтому к нам очень просто добраться.

Мы гордимся тем, что большинство наших пациентов обращаются к нам по рекомендации своих родных и друзей!

Тэла – современная классификация, диагностика, прогноз, лечение и профилактика рецидивов

Название тромбоэмболия состоит из двух слов. Эмболия – это закупорка сосуда пузырьком воздуха, клеточными элементами и т. д. Таким образом, тромбоэмболия означает закупорку сосуда именно тромбом.

Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) – окклюзия ствола или основных ветвей легочной артерии частичками тромба, сформировавшимися в венах большого круга кровообращения или правых камерах сердца и занесенными в легочную артерию с током крови.

Читайте также:  Аллапинин таблетки 25 мг, инструкция по применению, формы выпуска, аналоги и отзывы

Сегодня тромбоэмболия легочной артерии считается осложнением некоторых соматических заболеваний, послеоперационных и послеродовых состояний. Смертность от данного тяжелейшего осложнения очень высока, и занимает третье место среди самых частых причин летального исхода среди населения, уступая первые две позиции сердечно-сосудистым и онкологическим патологиям.

Основным источником ТЭЛА является тромбоз глубоких вен (ТГВ) нижних конечностей или малого таза, поэтому ТГВ и ТЭЛА в настоящее время объединяют в понятие «венозный тромбоэмболизм» (ВТЭ).

ТЭЛА – одна из наиболее частых причин внезапной смерти.

В отсутствие лечения уровень смертности при ТЭЛА составляет 20-30%, тогда как благодаря своевременному проведению терапии этот показатель снижается до 5%

Характеристика симптомов ТЭЛА

Одним из главных симтомов ТЭЛА является одышка, возникающая без каких-либо предварительных признаков, при этом явные причины появления тревожного симптома отсутствуют. Одышка возникает на вдохе, причем может присутствовать постоянно.

Помимо одышки ТЭЛА характеризует увеличение частоты сердечных сокращений от 100 ударов в минуту и выше. Артериальное давление сильно падает, причем степень уменьшения обратнопропорциональна степени тяжести заболевания.

То есть, чем ниже артериальное давление, тем массивнее патологические изменения, вызванные тромбоэмболией легочной артерии.

Болевые ощущения характеризуются значительной полиморфностью, и зависят от степени тяжести тромбоэмболии, объема пораженных сосудов и степени общепатологических нарушений в организме.

Например, закупорка ствола легочной артерии при ТЭЛА повлечет за собой развитие болей за грудиной, которые имеют острый, разрывающий характер. Такое проявление болевого синдрома определяется сдавлением нервов в стенке закупоренного сосуда.

Другой вариант болей при тромбоэмболии легочной артерии – подобные стенокардическим, когда развивается сдавливающие, разлитые боли в области сердца, которые могут иррадиировать в руку, лопатку и т. д.

При развитии осложнения ТЭЛА в виде инфаркта легкого, боль локализуется во всей грудной клетке, причем усиливается при совершении движений (чихание, кашель, глубокое дыхание).

Реже боль при тромбоэмболии локализована справа под ребрами, в области печени.

Недостаточность кровообращения, развивающаяся при тромбоэмболии, может спровоцировать развитие мучительной икоты, пареза кишечника, напряжение передней стенки живота, а также выбухание крупных поверхностных вен большого круга кровообращения (шеи, ног и т. д. ).

Кожа приобретает бледный цвет, причем может развиваться серый или пепельный отлив, посинение губ присоединяется реже (в основном при массивной тромбоэмболии легочной артерии). В некоторых случаях можно выслушать сердечный шум в систолу, а также выявить галопирующую аритмию.

При развитии инфаркта легкого, как осложнения ТЭЛА, может наблюдаться кровохарканье примерно у 1/3 – 1/2 больных, в сочетании с резкой болезненностью в груди и высокой температурой. Температура держится от нескольких суток до полутора недель.

Тяжелая степень тромбоэмболии легочной артерии (массивная) сопровождается нарушения мозгового кровообращения с симптомами центрального генеза – обмороками, головокружениями, судорогами, икотой или коматозным состоянием. В некоторых случаях к нарушениям, вызванным тромбоэмболией легочной артерии, присоединяются симптомы острой почечной недостаточности.

Описанные выше симптомы не являются специфичными именно для ТЭЛА, поэтому для постановки правильного диагноза важно собрать всю историю болезни, обратив особое внимание на наличие патологий, ведущих к тромбозам сосудов.

И все же главные симтомы — развитие одышки, увеличение частоты сердечных сокращений (тахикардия), учащением дыхания, болями в области груди.

Все остальные симптомы необходимо рассматривать в совокупности, учитывая наличие тромбоза глубоких вен или перенесенного инфаркта, которые должны поставить врача и близких родственников больного в позицию настороженности относительно высокого риска развития тромбоэмболии легочной артерии.

В настоящее время в кардиологии приняты две классификации ТЭЛА. По классификации Европейского общества кардиологов (ESC, 2008) выделяют ТЭЛА высокого и невысокого (промежутоного и низкого) риска.

Классификация Американской ассоциации сердца (AHA, 2011) предполагает следующие виды ТЭЛА: массивная, субмассивная и низкого риска.

Эти классификации по многим критериям пересекаются: например, массивная ТЭЛА соответствует ТЭЛА высокого риска, субмассивная – ТЭЛА промежуточного риска. Безусловно, наиболее высокий уровень летальности – более 15% – характерен для пациентов с массивной ТЭЛА.

Главным клиническим критерием, на основании которого дифференцируют больных массивной ТЭЛА, является системная гипотония (уровень систолического АД ≤90 мм рт. ст. либо снижение его на ≥40 мм рт. ст.

по сравнению с обычным), к диагностическим критериям относятся также кардиогенный шок, внезапная остановка кровообращения, признаки дисфункции правых отделов сердца, повышение сывороточных уровней сердечных тропонинов.

Однако пациенты с массивной ТЭЛА встречаются в клинической практике нечасто – в 5-10% случаев.

Основным дифференциально диагностическим критерием субмассивной ТЭЛА считается наличие острой перегрузки правых отделов сердца, которая проявляется в виде дисфункции правого желудочка и определяется при использовании таких визуализирующих методик, как эхокардиография (ЭхоКГ) или компьютерная томография (КТ). Повышение уровня маркеров некроза миокарда, прежде всего тропонинов, также является одним из важных маркеров субмассивной ТЭЛА. При отсутствии вышеперечисленных маркеров говорят о ТЭЛА низкого риска, которая чаще всего и встречается в клинической практике.

Алгоритм диагностики массивной ТЭЛА достаточно лаконичен, поскольку тяжесть состояния пациентов диктует необходимость установления диагноза в кратчайшие сроки. Центральным диагностическим методом в этом алгоритме является мультиспиральная КТ.

В качестве альтернативного и в то же время скринингового метода следует рассматривать ЭхоКГ. Эхокардиографическими признаками ТЭЛА являются следующие:

  • признак Мак-Коннелла (акинезия свободной стенки правого желудочка при нормальном движении верхушки сердца),
  • признак «60/60» (время ускорения – AccTime – в легочной артерии

Для чего необходимо контрастное (болюсное) усиление при диагностике хронической тромбоэмболии легочной артерии?

В 60-е годы уже прошлого столетия, кажется, у Даниила Гранина был роман, где один герой говорит о другом: «Он умер от эмболии легочной артерии». И тогда, и теперь это — страшный диагноз.

Но с появлением методов визуализации выяснилось, что часть больных (а иногда и очень большая) не умирает от тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), а помучаются они с «пневмонией», немножко потемпературят, и живут дальше, не зная, что теперь они страдают хронической ТЭЛА.

Какую роль играет МСКТ в диагностике ТЭЛА? Давайте вспомним семиотику недуга и осмыслим четыре зоны приложения наших знаний по вопросу диагностики тромбоэмболии легочной артерии.

Обследуем ствол легочной артерии и его ветви

Итак, зона ПЕРВАЯ – ствол легочной артерии и его ветви. Первое и грубейшее, неверное, действие – выполнение болюсного усиления по тем же правилам, что и при МСКТ-ангиографии.

Если при ангиографии как зону интереса для запуска сканирования мы выбираем восходящую или нисходящую аорту или полость левого предсердия, то для диагностики ТЭЛА зона интереса для достижения заданного порога плотности (не менее 130 единиц Хаунсфилда) должна располагаться на проекции ствола легочной артерии или правой его ветви.

Последняя позиция таит коварную угрозу. Зона может быть размещена в проекции тромба и тогда сканирование не запустится. Поэтому начальные отдела ствола более надежны.

Что мы ожидаем увидеть? Черные зоны (свежий тромб), серые зоны (тромб старый), ярко контрастированный просвет – зона, где кровоток присутствует.

Диагностируем состояние сегментарных и субсегментарных ветвей легочной артерии

Зона ВТОРАЯ – мелкие (сегментарные и субсегментарные ветви легочной артерии). Что ожидаем увидеть при МСКТ с болюсным усилением? Ярко контрастированный просвет.

  • Что может быть?
  • Сниженная интенсивность контрастирования, исчезновение трети-половины и более просвета, занятого тромбом, тромбы «наездники», которые отлично видны в зонах бифуркаций, особенно хорошо они заметны на сагиттальных и фронтальных реконструкциях изображений.
  • Оцениваем просветы вен

Зона ТРЕТЬЯ. Уверен, не все «угадают» о чём пойдет речь. На 80 секунде от начала введения контрастного вещества можно осуществить сканирование в каудокраниальном направлении и оценить просветы вен — глубоких вен голеней, бедренных вен, подвздошной и даже нижней полой вены.

Иногда продолженный тромб может прослеживаться вплоть до полостей сердца. Несколько раз видел тромб из НПВ, который «болтался» в просвете правой ветви легочной артерии. У таких больных может быть закупорен просвет вены, но её стенки видны в виде гиперваскулярного кольца – кровоток по vasa vasorum.

Смотрим периферию лёгких и плащевой слой

Зона ЧЕТВЁРТАЯ – периферия легких, плащевой слой. Классика тромбоза любой локализации – треугольники с широким основанием, примыкающим в данном случае к плевре и вершина, направленная к корню легкого. Это пневмониты – зоны воспалении паренхимы, лишенной кровоснабжения.

А что же такое хроническая тромбоэмболия? Практически нормальное легкое, у которого может даже быть нормальный диаметр ствола лёгочной вены. Без контрастного усиления старые тромбы, как правило, не видны (их обнаруживают «случайно» — на фоне контрастированного просвета фрагментированные тромбы видны в виде грубой метлы с множеством прутьев).

Периферия может не восстановиться, а воздушность лёгочной ткани быть утерянной. Ветви легочной артерии извиты, с утолщенными стенками. В костном окне легко увидеть, что количество сечений ветвей на стороне поражения существенно меньше, да и интенсивность контрастирования сохранившихся – ниже.

Читайте также:  Антибактериальная терапия при гнойном менингите. Лечение гнойного менингита.

Если продолжить диагностический процесс и выполнить перфузионные исследования легких, например, при радионуклидном исследовании, то будут немые зоны, или зоны с существенно сниженной перфузией.

Нужно ли повторно обследовать больных хронической ТЭЛА? Да, если есть жалобы и затруднено дыхание. И в таком случае ориентируемся на цвет тромба. Свежий тромб – тёмный (почти чёрный) на фоне контрастированного просвета.

Так что при диагностике хронической тромбоэмболии лёгочной артерии вопрос «применять или нет контраст?» вообще не должен подниматься. Без болюсного контрастного усиления здесь не обойтись.

Хотя сейчас и принято считать, что концентрация контрастного вещества вторична, а главную роль играет скорость подачи (доставки) йода в зону интереса, все же, если нет твердого навыка, высококонцентрированные КВ с большим числом атомов йода в миллилитре раствора – надежнее.

Григорий Кармазановский

Легочная атрезия — Pulmonary atresia

Легочная атрезия это врожденный порок развития легочной клапан в котором отверстие клапана не развивается. Клапан полностью закрыт, что препятствует оттоку крови из сердце к легкие.

[2] Легочный клапан расположен на правой стороне сердца между Правый желудочек и легочная артерия.

В нормально функционирующем сердце отверстие легочного клапана имеет три створки, которые открываются и закрываются.[3]

В врожденные пороки сердца такие как атрезия легочной артерии, структурные аномалии могут включать клапаны сердца, стенки и артерии/вены возле сердечной мышцы. Следовательно, на кровоток из-за вышеупомянутых структурных аномалий влияет либо блокирование, либо изменение потока крови через сердечную мышцу человека.[4]

Признаки и симптомы

Симптомы / признаки атрезии легких у младенцев соответствуют цианоз, немного усталость и некоторая одышка (проблема может быть и в еде).[1]

В случае атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки можно обнаружить, что снижение легочного кровотока может вызвать связанные дефекты Такие как:[5]

Причина

Что касается причины атрезии легочной артерии, остается неясным, что вызывает этот врожденный порок сердца.[2] Потенциальные факторы риска, которые могут вызвать этот врожденный порок сердца, — это факторы, с которыми беременная мать может контактировать, например:[2][6]

  • Определенный лекарства
  • Рацион питания
  • Курение

Диагностика

Что касается диагностики атрезии легких, организму для выживания требуется кровь, насыщенная кислородом. Однако атрезия легких не представляет угрозы для развивающегося плода, поскольку плацента матери обеспечивает необходимый кислород, поскольку легкие ребенка еще не функционируют.

Когда ребенок рождается, его легкие должны обеспечивать кислород, необходимый для выживания, но при атрезии легкого отверстия в легких не открываются. легочной клапан чтобы кровь попала в легкие и насыщалась кислородом.

Из-за этого новорожденный ребенок имеет голубой цвет, а атрезию легких обычно можно диагностировать в течение нескольких часов или минут после рождения.[требуется медицинская цитата]

Диагноз атрезии легкого может быть поставлен с помощью следующих исследований / методов: эхокардиограмма, грудь рентгеновский снимок, ЭКГ и экзамен для измерения количества О2в организме.[1]

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки по данным эхокардиограммы

Есть два типа атрезии легких.

  • Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой (PA-IVS) редкий врожденный порок развития. PA-IVS предполагает полную блокировку легочной клапан расположен в правой части сердца. Эта закупорка препятствует притоку крови к легким. Из-за отсутствия крови, протекающей через правую часть сердца, структуры на этой стороне, такие как легочной клапан и трехстворчатый клапан, ненормально малы.[2][7]
  • Атрезия легких с дефектом межжелудочковой перегородки (PA-VSD) определяется недоразвитием правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки (VSD) — это второе отверстие в стенке желудочка, которое обеспечивает выход крови в Правый желудочек. Когда этого второго отверстия нет, очень мало крови поступает в правый желудочек, что является причиной его недоразвития при PA-IVS, этот дефект можно определить до рождения.[2][5]

Уход

Лечение атрезии легких состоит из: внутривенного введения лекарства, называемого простагландин E1, который используется для лечения атрезии легких, поскольку он останавливает артериальный проток от закрытия, позволяя смешивать легочное и системное кровообращение, но простагландин E1 может быть опасным, поскольку может вызвать апноэ. Еще один пример предварительной обработки: катетеризация сердца оценить порок или пороки сердца; эта процедура гораздо более инвазивна. В конечном итоге, однако, человеку необходимо будет пройти серию операций для постоянного улучшения кровотока. Первая операция, скорее всего, будет проведена вскоре после рождения. А шунт может образовываться между аортой и легочной артерией, чтобы помочь увеличить приток крови к легким. По мере роста ребенка, возможно, потребуется изменить сердце и шунт, чтобы он соответствовал требованиям организма.[5][8][9]

Рекомендуемый тип операции зависит от размера Правый желудочек и легочная артерия, если правый желудочек мал и не может работать как насос, выполненная операция будет Фонтановая процедура. В этой трехэтапной процедуре правое предсердие отключен от малого круга кровообращения.

Системный венозный возврат идет непосредственно в легкие, минуя сердце. Очень маленькие дети с повышенным сопротивлением легочных сосудов могут не пройти процедуру Фонтана. Катетеризация сердца может быть проведена для определения сопротивления перед проведением операции.

[10][11][12]

Прогноз

Прогноз атрезии легкого варьируется для каждого ребенка, если состояние не исправить, оно может быть фатальным, но с годами прогноз значительно улучшился для детей с атрезией легкого.

Некоторые факторы, которые влияют на то, насколько хорошо ребенок действительно, включают, насколько хорошо бьется сердце, и состояние кровеносных сосудов, которые снабжают его кровью.

В большинстве случаев атрезии легких можно помочь хирургическим путем, если у пациента Правый желудочек является исключительно маленьким, потребуется много операций, чтобы помочь стимулировать нормальное кровообращение к сердцу.

Если не исправить, младенцы с этим типом врожденный порок сердца может выжить только в течение первых нескольких дней жизни. Многие дети с атрезией легочной артерии продолжат вести нормальную жизнь, несмотря на такие осложнения, как эндокардит, Инсульт и припадки возможны.[1][8][13]

Смотрите также

  • Сердечные клапаны
  • Чрескожная имплантация легочного клапана

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час «Атрезия легких: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». www.nlm.nih.gov. Получено 2016-05-27.

  2. ^ а б c d е «Факты о легочной атрезии | Врожденные пороки сердца | NCBDDD | CDC». www.cdc.gov. Получено 2016-06-24.
  3. ^ «Анатомия клапана легочной артерии: обзор, патофизиологические варианты». 2017-09-14.
  4. ^ «Врожденные пороки сердца: MedlinePlus». Получено 2016-06-24.

  5. ^ а б c «Легочная атрезия с дефектом межжелудочковой перегородки: история вопроса, эпидемиология, этиология». Август 2018.
  6. ^ «Исследование | Врожденные пороки сердца | NCBDDD | CDC». www.cdc.gov. Получено 24 июн 2016.

  7. ^ «Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой: история вопроса, патофизиология, этиология». 2018-06-07.
  8. ^ а б Murthy, KS; Редди, К. Прамод; Нагараджан, Р. Гутами, В; Чериан, К.М. (01.01.2010).

    «Ведение дефекта межжелудочковой перегородки при атрезии легочной артерии и главных аорто-легочных коллатеральных артерий: проблемы и противоречия». Анналы детской кардиологии. 3 (2): 127–135. Дои:10.4103/0974-2069.74040. ISSN 0974-2069. ЧВК 3017916. PMID 21234191.

  9. ^ «Алпростадил (PGE1) для поддержания проходимости протоков».

  10. ^ Фреденбург, Тайлер Б .; Джонсон, Тиффани Р .; Коэн, Мервин Д. (01.03.2011). «Процедура Фонтана: анатомия, осложнения и проявления неудач». РадиоГрафика. 31 (2): 453–463. Дои:10.1148 / rg.312105027. ISSN 0271-5333. PMID 21415190.
  11. ^ Уайт, Чарльз С .; Харамати, Линда Б .; Чен, Джозеф Джен-Шо; Левски, Джеффри М. (2014-06-03).

    Кардиологическая визуализация. Издательство Оксфордского университета. п. 477. ISBN 9780199829484.

  12. ^ Feltes, Timothy F .; Бача, Эмиль; Бикман, Роберт Х .; Cheatham, John P .; Файнштейн, Джеффри А .; Gomes, Antoinette S .; Hijazi, Ziyad M .; Ing, Франк Ф .; Мур, Майкл де (2011-06-07).

    «Показания для катетеризации сердца и вмешательства при детских сердечных заболеваниях. Научное заявление Американской кардиологической ассоциации». Тираж. 123 (22): 2607–2652. Дои:10.1161 / CIR.0b013e31821b1f10. ISSN 0009-7322. PMID 21536996.

  13. ^ Abuhamad, Alfred Z .; Чауи, Рабих (28 марта 2012 г.). Практическое руководство по эхокардиографии плода: нормальное и ненормальное сердце. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. С. 185–86. ISBN 9781451147803.

дальнейшее чтение

  • Daubeney, Piers E.F; Делани, Дэвид Дж; Андерсон, Роберт Х; Сандор, Джордж Г. С; Славик, Зденек; Китон, Барри Р.; Уэббер, Стивен А. (2002-05-15). «Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой: диапазон морфологии в популяционном исследовании». Журнал Американского колледжа кардиологии. 39 (10): 1670–1679. Дои:10.1016 / S0735-1097 (02) 01832-6. PMID 12020496.
  • Цифа, Афродита; Баркер, Клэр; Тибби, Шейн М; Симпсон, Джон М. (2007-05-01). «Пренатальная диагностика атрезии легкого: влияние на клиническую картину и ранний результат». Архивы болезней детства: издание для плода и новорожденного. 92 (3): F199 – F203. Дои:10.1136 / adc.2006.093880. ISSN 1359-2998. ЧВК 2675326. PMID 16840499.
  • Авори, Марк Нельсон; Мехта, Никита П .; Mitema, Frederick O .; Кебба, Наоми (18 мая 2017 г.). «Использование Optimal -Score в принятии хирургических решений при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой». Всемирный журнал детской хирургии и хирургии врожденных пороков сердца. 8 (3): 385–388. Дои:10.1177/2150135117701407. ISSN 2150–136X. PMID 28520535.

внешняя ссылка

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector