Лимфаденопатия при болезни Кикучи. Лимфаденопатия при системной красной волчанке.

Лимфаденопатия при болезни Кикучи. Лимфаденопатия при системной красной волчанке. Алгоритм ведения пациента  Кодирование по Международной статистическойклассификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: D36.0, D47.9, D76, D86.1, I88.1, С96.  Год утверждения (частота пересмотра): 2018.  Возрастная категория: Взрослые.  Год окончания действия: 2020.  ID: 133.  Разработчик клинической рекомендации.

 • Национальное гематологическое общество.

 АЛТ — аланинаминотрансфераза.  АСТ — аспартатаминотрансфераза.  ВИЧ — вирус иммунодефицита человека.  ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота.  ИФА — иммуноферментный анализ.  КТ — компьютерная томография.  ЛАП — лимфаденопатия.  ЛДГ — лактатдегидрогеназа.  МРТ — магнитно-резонансная томография.  НПВС — нестероидные противовоспалительные средства.  ПЦР — полимеразная цепная реакция.  РКИ — рандомизированное контролируемое исследование.  СОЭ — скорость оседания эритроцитов.  СПИД — синдром приобретенного иммунодефицита.  УЗИ — ультразвуковое исследование.  CMV ­- цитомегаловирус.  EBV — эпштейн-Барр вирус.  HHV-6 — герпес вирус человека 6 типа.  HSV — вирус простого герпеса 1, 2 типов.  Ig — иммуноглобулин.  VCA — капсидный антиген вируса Эпштейн-Барр.  УДД- уровень достоверности доказательств.

 УУР — уровень убедительности рекомендаций.

Лимфаденопатия при болезни Кикучи. Лимфаденопатия при системной красной волчанке. Алгоритм ведения пациента

 Генерализованная лимфаденопатия. Увеличение лимфатических узлов в двух или более несмежных зонах.  Конституциональная лимфаденопатия. Встречается у детей и крайне редко у взрослых астенического телосложения и характеризуется значительной давностью лимфаденопатии.  Лимфаденит.

Увеличение лимфатического узла, обусловленное воспалительной реакцией непосредственно в ткани узла. При этом воспалительная реакция вызвана тем, что возбудитель или иные субстанции попадают непосредственно в лимфатический узел.  Лимфаденопатия (ЛАП). Увеличение лимфатических узлов любой природы.

Термин носит исключительно обобщающий характер. Понятие «лимфаденопатия» употребляется при обсуждении дифференциального диагноза и для обозначения случаев, когда диагноз по разным причинам так и не был установлен.  Локальная лимфаденопатия.

Это увеличение строго одной группы лимфатических узлов или нескольких групп, расположенных в одной или двух смежных анатомических областях.  Незначимая лимфаденопатия.

Увеличение лимфатических узлов подчелюстных и/или паховых областей у детей и молодых людей, связанное с их близостью к «входным воротам» множества инфекций, большинство из которых протекают субклинически.  Остаточная лимфаденопатия.

Наличие остаточного лимфатического узла, после перенесенной инфекции, сопровождающейся лимфаденитом. Она может быть, как локальной, так и генерализованной.  Реактивная гиперплазия лимфатического узла. Увеличение лимфатического узла, обусловленное иммунной реакцией на удаленный очаг инфекции, генерализованную инфекцию, аутоиммунные процессы.

 Лимфаденопатия. Увеличение лимфатических узлов (более 1,0 — 1,5 паховых более 2,0 см) любой природы, относящееся к числу наиболее частых клинических симптомов, требующих проведения дифференциального диагноза.

 Зависят от причины, вызывающей лимфаденопатию (Приложение Г1, Г2).

 Распространенность неизвестна (Приложение Г3).

 По природе увеличения лимфоузлов[1-3]:  • опухолевые формы.  • неопухолевые формы.

  •  По распространенности процесса [1-3 ]:
  •  По длительности [1-3]:
  •  По характеру течения [1-3 ]:
  •  • рецидивирующая.

 • локальная ЛАП — это увеличение строго одной группы лимфатических узлов или нескольких групп, расположенных в одной или двух смежных анатомических областях (наличие первичного очага не обязательно).  • генерализованная ЛАП — увеличение лимфатических узлов в двух или более несмежных зонах.  • непродолжительная ЛАП — длящаяся менее 2-х месяцев.  • затяжная ЛАП — длящаяся более 2-х месяцев.  • острая.  • хроническая.

 Появление одного и/или группы увеличенных лимфатических узлов на фоне полного здоровья или на фоне конституциональных симптомов (лихорадка, потливость, снижение массы тела, слабость, тошнота, миалгии, артралгии ), с или без локальных симптомов (отек, гиперемия кожных покровов, нарушение целостности кожных покровов, боль в области увеличенного лимфатического узла ) [1-9].

 Многие рекомендованные методы диагностики заболевания и связанных с ним состояний имеют ограниченную доказательную базу (в соответствии с шкалами оценки УДД и УУР) по причине отсутствия посвященных им клинических исследований. Невзирая на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения, так как более эффективные и доказанные методы в настоящее время не разработаны.  • Рекомендуется всем пациентам с ЛАПпроводить сбор жалоб на наличие локальной или генерализованной лимфаденопатии, В-симптомов (ночные профузные поты; повышение температуры тела более 38 градусов не менее 3 дней подряд; снижение массы тела на 10% за последние 6 месяцев), болевого синдрома, локальных или генерализованных изменений кожных покровов для верификации диагноза [1-12,14].  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).

Лимфаденопатия при болезни Кикучи. Лимфаденопатия при системной красной волчанке

Болезнь Кикучи (синонимы: болезнь Кикучи-Фуджимото, гистиоцитарныи некротизирующии лимфаденит) является самокупирующимся заболеванием неустановленной этиологии.

Болеют преимущественно подростки и женщины молодого возраста. Заболевание наиболее распространено в Азии.

Характерным является увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов, которые часто бывают болезненны.

Это состояние может сопровождаться лихорадкой и системными проявлениями. Поражение других поверхностных лимфатических узлов встречается значительно реже.

Гистологические проявления при болезни Кикучи изменяются в зависимости от стадии заболевания.

На ранних стадиях определяется вариабельная фолликулярная гиперплазия с расширением паракортикальной юны на счет малых лимфоцитов. В-и Т-бластных клеток, плазмоцитоидных моноцитов и гисгиоцитов.

Обычно во всех этих клетках определяется апоптоз. По мере нарастания заболевания появляются поля некроза.

Нейтрофилы с этими полями некроза не связаны, по-видимому, из-за подверженности апоптозу. При нарастании апоптоза и некроза количество гистиоцитов возрастает и они становятся доминирующим клеточным типом. Многие из этих гистиоцитов содержат поглощенный клеточный детрит; характерным для них является наличие серповидных ядер.

Лимфаденопатия при болезни Кикучи. Лимфаденопатия при системной красной волчанке.

Иммуногистохпмически гистиоциты и плазмоцитоидные моноциты идентифицируются с помощью маркеров для CD68. Среди клеюк без признаков некроза В- и Т-бластные клетки часто идентифицируются как В-, так и Т-клеточными антителами. Большинство из малых лимфоцитов являются CD8 позитивными Т-клетками.

Болезнь Кикучи следует дифференцировать с неходжкинской лимфомой Тревогу может вызывать наличие в пролиферативной фазе заболевания пластов бластных клеток, таких же как при инфекционном мононуклеозе. От лимфомы болезнь Кикучи отличает сохранение нормальной структуры узла, морфоллогическая и иммуногистохимическая гетерогенность клеток.

Болезнь Кикучи можно перепутать с другими заболеваниями, сопровождающимися некрозом лимфатических узлов, в которых фрагментированные ядра нейтрофилов могут давать картину предшествующего апоптоза. Идентифицировать такие ней трофилы, отсутствующие почти всегда при болезни Кикучи, можно с помощью маркеров для гранулонитов, таких как CD15.

Лимфаденопатия при системной красной волчанке

  • Лимфаденопатия может выявляться и у больных системной красной волчанкой (СКВ), но на практике биопсийное исследование пораженных лимфатических узлов выполняется редко, вероятно, из-за того, что диагноз ставится на основании других клинических проявлений Гистологические изменения лимфатических узлов у больных СКВ и болезнью Кикучи имеют общие признаки, и клиницисты должны более внимательно отнестись к дифференциальной диагностике между ними.
  • Дифференциальными признаками этих двух состояний являются наличие при СКВ гсматоксилиповых телец (скопления ДНК и анги-ДНК антител), васкулит отложение ДНК на кровеносных сосудах и плазмоклеточные инфильтраты.
  • — Вернуться в оглавление раздела «гистология»

Оглавление темы «Аденопатии. Оценка лимфатических узлов.»: 1. Оценка фолликулов лимфатического узла. Оценка состояния лимфатического узла. 2. Лимфоидные фолликулы. Что такое лимфоидные фолликулы? 3. Паракортикальная зона лимфатического узла. Мозговые тяжи и синусы лимфатического узла. 4. Фолликулярная гиперплазия лимфатического узла. Ревматоидная лимфаденопатия. 5. Лимфатические узлы при сифилисе. Токсоплазменная инфекция и лимфатические узлы. 6. Лимфатические узлы при ВИЧ инфекции. Прогрессирующая трансформация центров размножения. 7. Болезнь Кастлемана. Гиалиновый сосудистый, плазмоклеточные типы болезни Кастлемана. 8. Мультицентричная болезнь Кастлемана. Лимфаденопатия при инфекционном мононуклеозе. 9. Вирусная лимфаденопатия. Лимфаденопатия при кори. 10. Лимфаденопатия при болезни Кикучи. Лимфаденопатия при системной красной волчанке.

Редкое наблюдение шейной лимфаденопатии: болезнь Кику­чи-Фуимото

Болезнь Кикучи—Фуимото (БКФ) является формой гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита и впервые была описана в Японии в 1972 г. Кикучи и Фуимото [1—3]. БКФ встречается преимущественно у женщин азиатского происхождения (соотношение женщины/мужчины 4:1) [1, 4, 5]. Пациенты могут быть в возрасте от 19 до 75 лет (чаще всего 25—29 лет).

Читайте также:  Анатомия сердца: Правый желудочек. Левый желудочек

Причина заболевания до конца не выявлена, но несколько клинических наблюдений позволяют предположить иммунологическую или инфекционную природу заболевания [6].

Клинически болезнь Кикучи—Фуимото проявляется обычно односторонней лимфаденопатией с лихорадкой и часто сочетается с другими неспецифическими симптомами, включающими гепатоспленомегалию, головную боль, похудание, недомогание, потливость ночью и желудочно-кишечные расстройства [7, 8].

Специфические радиологические характеристики не установлены. На УЗИ можно увидеть гипертрофированные лимфатические узлы с гипоэхогенным центром и гиперэхогенной окружностью. Лабораторные исследования также не имеют специфических показателей для постановки диагноза БКФ. В периферической крови больного выявляется лейкопения в 25,0—58,3% и в 25,0—31,1% случаев — атипические лимфоциты [9].

Диагноз ставится на основе пункционной, но чаще всего эксизионной биопсии [10].

Патологоанатомические данные имеют несколько особенностей: пораженные лимфатические узлы имеют регионарные очаги некроза (степень некроза варьирует) чаще всего в периаортальном пространстве.

Очаги некроза содержат хорошо ограниченную зону эозинофильного фибриноидного материала с различной степенью выраженности ядерного разрыва (см. рисунок на цв. вклейке).

Рисунок 1. Гистологическая картина образца ткани из шейного лимфатического узла больной У. Фокальный коагуляционный некроз, обломки ядра, гистиоциты, лимфоциты и большие клетки наподобие иммунобластов вокруг очага некроза. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400.

Представляем редкое наблюдение болезни Кикучи—Фуимото.

Больная У., 36 лет, обратилась в ЛОР-кабинет поликлиники медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета 01.03.11 с жалобами на увеличение лимфатических узлов на шее, повышение температуры тела до 38,5 °С, похудание на 5 кг, незначительную общую слабость и недомогание в течение последних 4 нед.

При поступлении состояние средней тяжести. Сознание ясное. При наружном осмотре патологии не выявлено, кожные покровы обычной окраски, тургор не изменен.

Патологических изменений в костно-мышечной и суставной системах не выявлено. В легких жесткое дыхание, сухие хрипы на выдохе, ЧД 22 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 80 в минуту, АД 130/80 мм рт.ст.

Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Периферических отеков нет.

При осмотре ЛОР-органов патологии не выявлено, носовое дыхание не затруднено. При пальпации шеи в правой и левой боковых областях были обнаружены несколько небольших незначительно болезненных подвижных неспаянных лимфатических узлов.

УЗИ шеи показало увеличенные лимфатические узлы справа 12×5 мм, в левой шейной области 12×7 мм. Общий анализ крови от 02.03.11: л. 4,93·109/л, э. 1,4, лимф. 53, мон. 11; СОЭ 40 мм/ч. Больной был назначен курс антибиотикотерапии. После курса лечения в состоянии больной и в размерах лимфатических узлов существенных изменений не произошло.

Было решено выполнить аспирационную биопсию лимфатических узлов. При исследовании материала не было установлено точного патологического диагноза, но не исключалась лимфома Ходжкина. Для постановки окончательного диагноза была проведена эксизионная биопсия.

В результате был верифицирован редко встречающийся гистиоцитарный некротический лимфаденит — лимфаденит Кикучи— Фуимото.

Больной было назначено лечение нестероидными противовоспалительными препаратами и преднизолоном (доза преднизолона 1 мг/кг, через каждые 2 дня уменьшали дозу на 10 мг) в течение 14 дней. При контрольном осмотре через 30 дней после лечения было отмечено значительное уменьшение шейных лимфатических узлов и понижение температуры тела до нормальных цифр.

Особенностью данного наблюдения является то, что такую редкую патологию, как гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит (болезнь Кикучи—Фуимото), можно легко спутать с такими патологиями, как лимфома, туберкулез, гранулематоз Вегенера и с другими инфекционными заболеваниями.

Публикации в СМИ

Системная красная волчанка (СКВ, lupus erythematosus systemicus) — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное поражение тканей и нарушение функции внутренних органов. Статистические данные. Частота: 0,02–0,05% населения. Преобладающий возраст — 20–40 лет. Преобладающий пол — женский (10–20:1).

Этиология

• Факторы окружающей среды. Существует мнение, что вирусы, токсические вещества и ЛС могут быть причиной развития СКВ, однако убедительных доказательств не получено.

В ряде случаев у больных СКВ обнаруживают АТ к вирусу Эпстайна–Барр, известен феномен «молекулярной мимикрии» волчаночных аутоантигенов и вирусных белков (Sm). Известна способность бактериальных белков стимулировать синтез АНАТ.

УФО стимулирует апоптоз клеток с появлением на их мембране аутоантигенов.

• Гормональные влияния. СКВ развивается в основном у женщин детородного возраста, но гормональные факторы, возможно, больше влияют на проявления заболевания, чем на его возникновение. Выявлено, что эстрогены стимулируют синтез Th2-цитокинов (ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-10).

Генетические особенности.

Роль генетических факторов подтверждают высокая конкордантность по СКВ у монозиготных, но не у дизиготных близнецов, связь СКВ с наследственным дефицитом отдельных компонентов комплемента (C1q, C4, C2), повышенная частота Аг HLA-DR2 и HLA-DR3 у больных СКВ по отношению к общей популяции, полиморфизм генов FcgRII-рецепторов, участвующих в элиминации иммунных комплексов.

Патогенез. Для СКВ характерны разнообразные нарушения иммунорегуляции. Наблюдают поликлональную активацию В-лимфоцитов на фоне гиперпродукции цитокинов Th2-типа (ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-10).

В качестве аутоантигенов выступают различные клеточные компоненты, прежде всего — ДНК и нуклеопротеиновые комплексы.

Они обретают высокую степень иммуногенности на фоне дефекта апоптоза лимфоцитов, способствующего накоплению аутоантигенов на поверхности «апоптозных» клеток.

Системное иммунное воспаление может развиваться различными путями. Оно может быть инициировано отложением в тканях ЦИК, формированием иммунных комплексов in situ, а также в ходе цитокинзависимых эффекторных реакций.

С цитокинами (прежде всего ИЛ-1, ФНО-a) связаны усиление прокоагулянтных свойств, гиперэкспрессия молекул межклеточной адгезии, активация лейкоцитов.

Таким образом, эндотелий становится мишенью даже в зонах, свободных от иммунных комплексов.

Классификация В.А.

Насоновой (1972-1986) • Вариант течения •• Острое течение характеризуется внезапным началом с резким повышением температуры тела, быстрым поражением внутренних органов, включая почки, а также значительной иммунологической активностью (высокие титры АНАТ) •• Подострое течение характеризуется периодически возникающими обострениями заболевания, выраженными не в такой степени, как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни •• Хроническое течение характеризуется длительным преобладанием одного или нескольких симптомов (дискоидное поражение кожи, полиартрит, тромбоцитопения, феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки). Особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с АФС • Активность СКВ В России традиционно применяют деление на 3 степени активности •• I степень: температура тела нормальная, незначительное похудание, дискоидные очаги на коже, адгезивный перикардит и плеврит, кардиосклероз, мочевой синдром, Hb 120 г/л и более, g-глобулины — 20–23%, LE клетки единичные или отсутствуют, титр АНАТ — 1:32, тип свечения — гомогенный •• II степень: температура тела менее 38 °С, умеренное похудание, эритема на коже, сухой перикардит и плеврит, умеренный миокардит, нефритический синдром, Hb 110–100 г/л, g-глобулины — 24–30%, LE клетки — 1–4 на 1000 лейкоцитов, титр АНАТ — 1:64, тип свечения — гомогенный и периферический •• III степень: температура тела 38 °С и выше, выраженное похудание, «бабочки» на лице, капилляриты, выпотной перикардит и плеврит, выраженный миокардит, нефротический синдром, Hb менее 100 г/л, g-глобулины — 30–35%, LE клетки — 5 и более на 1000 лейкоцитов, титр АНАТ — 1:128, тип свечения — периферический.

  • Клиническая картина
  • • Поражение кожи •• Дискоидное поражение — очаги напоминают по форме монеты с гиперемированными краями, атрофией в центре и депигментацией •• Эритематозный дерматит носа и скул по типу бабочки (эритема на щеках и в области спинки носа) •• Фотосенсибилизация — кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет •• Подострая кожная волчанка — очаги на лице, груди, шее, конечностях с полициклическими контурами, с телеангиэктазиями, иногда псориазоподобные •• Алопеция (генерализованная или очаговая) •• Панникулит •• Крапивница •• Обусловленные васкулитом околоногтевые микроинфаркты •• Сетчатое ливедо (древовидный рисунок на коже нижних конечностей в рамках АФС).
  • • Поражение слизистых оболочек: хейлит, эрозии.
  • • Поражение суставов •• Артралгии •• Симметричный неэрозивный артрит без деформаций, чаще локализующийся в мелких суставах кисти, лучезапястных и коленных суставах •• Артропатия (синдром Жакку) со стойкими деформациями возникает за счёт вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие эрозивного артрита •• Асептические некрозы.
  • • Поражение мышц •• Миалгии •• Проксимальная мышечная слабость, напоминающая полимиозит •• Стероидная миопатия.
  • • Поражение лёгких •• Плеврит — шум трения плевры, выпот и значительное ограничение подвижности диафрагмы •• Пневмонит — одышка, боли при дыхании, при аускультации — влажные хрипы в нижних отделах лёгких, на рентгенограмме — высокое стояние диафрагмы, дисковидные ателектазы •• Лёгочная гипертензия при рецидивирующей эмболии лёгочной артерии.
  • • Поражение сердца •• Перикардит, как правило, адгезивный •• Эндокардит Либмана–Сакса может сопровождаться эмболиями и присоединением инфекции (развивается в рамках АФС) •• Миокардит с нарушениями проводимости, аритмиями и иногда сердечной недостаточностью •• При остром течении СКВ возможен васкулит коронарных сосудов, однако основная причина ИМ у больных СКВ — атеросклероз вследствие длительной терапии ГК при нефротическом синдроме или АФС.
Читайте также:  Антибиотики. Фитонциды. Лизоцим. ИФН ( Интерферон ). Бактериоцины. Бактериоциногения.

• Поражение почек (морфологические типы и клинические проявления см. Нефрит волчаночный).

  1. • Поражение ЖКТ •• Нарушения моторики пищевода •• НПВС-ассоциированная гастропатия •• Синдром Бадда–Киари в рамках АФС •• Тромбоз мезентериальных сосудов (при АФС).
  2. • Поражение ЦНС •• Головная боль, напоминающая мигрень, не купируемая анальгетиками (чаще при АФС) •• Эпилептиформные припадки •• Ишемические инсульты (редко) •• Невропатия черепно-мозговых нервов, чаще — зрительного нерва •• Синдром Гийена–Барре (редко) •• Множественные мононевриты (редко) •• Хорея (при АФС) •• Поперечный миелит •• Острый психоз (может быть проявлением СКВ или, реже, побочным действием стероидов) •• Органический мозговой синдром (нарушение ментальных функций) •• Расстройства настроения (эйфория, реже депрессия).
  3. • Синдром Шёгрена • Синдром Рейно • АФС • Лимфаденопатия, спленомегалия.
  4. Клинико-иммунологические формы СКВ

• СКВ у пациентов пожилого возраста: кожный, суставной синдромы и поражение почек возникают реже, часто развиваются синдром Шёгрена, поражение лёгких, периферические невропатии.

Часто обнаруживают АТ к РНК-полимеразе • Неонатальная СКВ у детей, родившихся от матерей, больных СКВ: эритематозная сыпь, полная АВ-блокада, гемолитическая анемия; серологический маркёр — АТ к РНК-полимеразе • Подострая кожная красная волчанка характеризуется выраженным дерматитом, обусловленным фотосенсибилизацией. Чаще возникает у мужчин.

Характерны полиартрит, серозит; обнаруживают АТ к РНК-полимеразе (Ro-Аг) и протеину, входящему в состав РНК (La-Аг) • Серонегативная СКВ (отсутствуют АНАТ) клинически близка к подострой кожной, редко происходит поражение почек.

Лабораторные данные

• ОАК •• Гемолитическая анемия, ретикулоцитоз, положительная реакция Кумбса. Гипохромная анемия как результат хронического воспаления или побочной реакции ЛС •• Лейкопения (как результат активности СКВ или побочного действия ЛС) •• Увеличение содержания СРБ не характерно •• СОЭ коррелирует с активностью процесса.

• АНАТ выявляют в 95% случаев СКВ. Для выявления аутоантител к ядерным и цитоплазматическим Аг применяют иммуноферментный, радиоиммунологический методы, иммуноблоттинг •• АТ к двуспиральной ДНК специфичны для СКВ •• АТ к гистонам более характерны для лекарственной волчанки •• АТ к малым ядерным рибонуклеопротеидам (АТ к Sm, АТ к Ro/Ss-A, АТ к La/SS-B) часто обнаруживают при хронической СКВ.

• Обнаружение в крови LE-клеток (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал) с современных позиций имеет историческое значение.

• При АФС, ассоциированном с СКВ, выявляют АТ к фосфолипидам и ложноположительная реакция фон Вассермана (см. Синдром антифосфолипидный).

Инструментальные данные. Проводят специальные методы исследования — биопсия почек, рентгенологическое исследование органов грудной полости, КТ и МРТ головного мозга, ЭхоКГ для выявления патологии клапанов при эндокардите. Исследование синовиальной жидкости: лейкоцитов не более 2,0´109/л, нейтрофилов менее 50%.

  • Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации
  • Диагноз СКВ считают достоверным при наличии 4 и более критериев (чувствительность — 96%, специфичность — 96%).
  • • Сыпь на скулах: фиксированная эритема (плоская или приподнятая) на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.
  • • Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.
  • • Фотодерматит: кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет (в анамнезе или по наблюдению врача).
  • • Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (регистрирует врач).
  • • Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом.
  • • Серозиты: •• Плеврит: плевральные боли или шум трения плевры в анамнезе или наличие плеврального выпота •• Перикардит, подтверждённый ЭхоКГ или физикально при выслушивании врачом шума трения перикарда.
  • • Поражение почек: персистирующая протеинурия >0,5 г/сут или клеточные цилиндры в моче (эритроцитарные, гиалиновые, зернистые).
  • • Поражение ЦНС •• Судороги: в отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс) •• Психоз: в отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений.
  • • Гематологические нарушения: лейкопения

Системная красная волчанка

Главная »

Иммунология

»

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это хроническая аутоиммунная болезнь, проявляется избыточным синтезом специфических антител против собственных клеток с последующим возникновением иммуновоспалительного поражения организма.

Эпидемиология

Чаще всего болеют молодые женщины в возрасте 20-40лет. Но болезнь может поражать и мужчин, и детей, и стариков. В начале, как правило, присутствуют лишь общие неспецифические признаки (слабость всего организма, повышение температуры, снижение веса) или же признаки повреждения одного органа. Системная красная волчанка повреждает практически все органы и ткани человека.

Нарушения функции эпидермальной системы при системной красной волчанке

  • Острый вид выявляется у большинства людей с системной красной волчанкой и проявляется эритемой на коже лица в виде бабочки. Изменения локализуются на коже щек, носа, реже на остальных участках лица. Покраснение увеличивается при влиянии ультрафиолетовых лучей, длится долго, может переходить в более тяжелую форму и повреждать иные открытые части тела. При данной форме часто присутствуют эрозии носовой и ротовой полостей.
  • Подострый вид появляется также под влиянием солнечного излучения кольцевидными, выпуклыми высыпаниями с измененной окраской в центре или папулёзными высыпаниями с шелушением на плечах, шее, верхней половине тела. Реже бывает пигментация.
  • Хронический вид (дискоидная волчанка) появляется на шее, лице, волосах.
  • Иные эпидермальные поражения – выпадение волос, склеромикседема.
  • Нарушение функции сосудов в результате воспаления, микротромбоза, сетчатое ливедо, синдром Рейно, крапивница, телеангиэктазия и т.д.

Поражение других органов и систем при системной красной волчанке

  • Повреждения системы гемостаза – лимфаденопатия, спленомегалия, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура.
  • Поражения респираторного тракта в виде плеврита, интерстициальных поражений легкихпневмония, фиброз, а также кровотечения.
  • Нарушения опорно-двигательного аппарата – миалгии, артралгии (больше в кистях и коленях), воспалительные изменения – артриты, миозиты, тендиниты, остеопороз.
  • Кардиологические повреждения – перикардит, клапанные повреждения сердца и их недостаточность, артериальная гипертензия, миокардит, ишемическая болезнь сердца и т.д.
  • Нейропсихические нарушения – транзиторная ишемическая атака, тромбозы, эпилепсия, депрессия, хорея, нейропатия, ишемический инсульт.

Нефропатия волчаночная возникает у 50% пациентов из-за скопления иммунных комплексов в паренхиме почек. Проявляется в виде нефротических синдромов, гломерулонефрита, острой и хронической почечной недостаточности, нефрита.

Исходя из данных можно убедиться, насколько опасны и беспощадны аутоиммуные заболевания. Необходимо вовремя их диагностировать и предотвращать появление осложнений.

Лимфаденит и лимфолейкоз — диагностика и лечение

Вы знаете, что наша лимфатическая система по своей значимости и функциональности не уступает кровеносной, являясь, образно говоря, ее «сестрой-близнецом»? И ее главная задача – обеспечение нашего организма полноценной иммунной защитой, благодаря которой мы меньше болеем и быстрее справляемся с уже полученными недугами.

Читайте также:  Фикомикозы. Зигомикозы. Диагностика фикомикозов. Лечение фикомикозов.

Любые изменения в лимфатических узлах напрямую связаны со способностью лимфатической системы выдержать первый «удар» заболевания и выработать достойный ответ на него.

Поэтому своевременно проведенное обследование, обязательно включающее в себя УЗИ лимфатических узлов, не только покажет, в каком состоянии находятся блокпосты нашей защиты, но поможет вовремя начать необходимое и правильное лечение в случае необходимости (например, при лимфадените или лимфолейкозе). 

Что такое лимфаденит 

Под лимфаденитом подразумевают воспаление (в подавляющем большинстве – гнойного характера) лимфатических узлов, в которых лимфатической системой концентрируются патологические элементы для последующего уничтожения, либо вывода из организма.

Возбудителями данного воспалительного процесса являются гноеродные микроорганизмы (например, стафилококки и стрептококки), либо более специфические инфекционные агенты, обычно попадающие в лимфоузлы из первичного очага инфекции (например, при нагноившихся ранах, трофических язвах, ангинах, фарингитах и т.д.) с током лимфы, либо крови.

Чаще всего лимфаденит локализуется в подмышечных впадинах, либо в паху. 

Какие симптомы могут указывать на лимфаденит?

Прежде всего, это:

  • увеличение воспаленных лимфоузлов (не всегда болезненных);
  • отечность (с возможным покраснением) окружающей лимфоузел кожи;
  • повышение температуры тела;
  • общая слабость и вялость;
  • кожный зуд и высыпания.

У детей также может наблюдаться:

  • общее недомогание;
  • отсутствие аппетита;
  • нарушение сна. 

Классификация лимфаденита

Классификацию лимфаденита проводят, ориентируясь на сочетание самых различных факторов, определяющих характер, форму и течение заболевания. Так, лимфаденит может быть:

(в зависимости от вида возбудителя)

  • специфическим (вызывается возбудителями туберкулеза, сифилиса, чумы, а также грибами-  актиномицетами и кандидами);
  • неспецифическим (вызывается стафилококками, стрептококками и другими гноеродными микробами);

(в зависимости от длительности течения)

(в зависимости от характера течения)

  • серозным (негнойным);
  • гнойным;

(в зависимости от количества воспаленных лимфоузлов)

Чем опасен лимфаденит

Прежде всего, главная опасность запущенного гнойного лимфаденита заключается в развитии аденофлегмоны – неограниченного воспалительного процесса, распространяющегося на ткани и органы, окружающие пораженный лимфоузел. Также возможно осложнение в виде тромбофлебита, воспаления средостения, брюшины, перитонита, с дальнейшим гнойно-инфекционным распространением по организму и образованием лимфатических свищей. 

Диагностика лимфаденита

Ранняя диагностика лимфаденита подразумевает срочное обращение к хирургу не только при появлении указанных выше симптомов, но и при любом подозрительном состоянии лимфоузлов. При этом необходимо правильно установить причину (и источник) болезни, а также дифференцировать острый или хронический лимфаденит от заболеваний со схожей симптоматикой.

Поскольку визуальный осмотр позволяет произвести пальпацию лишь поверхностных лимфатических узлов, то для точного диагностирования, определения размеров, характера кровотока, а также вовлечение окружающих тканей,  доктор предложит больному сдать лабораторные анализы, сделать УЗИ лимфатических узлов, МРТ (либо КТ) брюшной полости, либо грудной клетки. При необходимости назначают дополнительные исследования (например, биопсию лимфоузла).

Лечение лимфаденита

Лечение заболевания зависит от формы и стадии воспалительного процесса.

Поэтому при раннем диагностировании негнойного лимфаденита эффективно консервативное лечение с использованием антибиотиков и УВЧ-аппарата.

При гнойных формах лимфаденита назначают иссечение (с промывкой антисептиками и дренированием) и последующее наложение противовоспалительных и антимикробных мазей, а также курс антибиотиков. 

Что такое лимфолейкоз 

Лимфолейкоз – это онкологическое поражение лимфатической ткани, заключающееся в значительном увеличении количества опухолевых лимфоцитов не только в лимфоузлах, но и в таких тканях и органах, как периферическая кровь и костный мозг, печень и селезенка.

По общепринятой сегодня вирусно-генетической теории, возникновение лимфолейкоза происходит вследствие проникновения в человеческий организм определенных видов вирусов, вызывающих (на фоне дестабилизирующих факторов) сбой иммунной системы и неконтролируемое деление незрелых лимфоцитов.

В числе дестабилизирующих организм факторов при диагностировании лимфолейкоза принято различать:

  • биологические (воздействие инфекций, вирусов, стрессов и хирургических вмешательств, а также наследственности);
  • физические (воздействие ионизирующей радиации и рентгеновского облучения);
  • химические (воздействие компонентов производственной химии, например, красок и лаков, а также лекарственных средств).

Данная патология более характерна для мужчин от 60 до 70 лет, лишь каждый 10-й из числа больных младше 40 лет (количество заболевших женщин, по статистике, вообще диагностируется вдвое реже). 

По каким симптомам диагностируют лимфолейкоз?

Симптоматика лимфолейкоза обычно соответствует всем признакам общей интоксикации организма, причем симптомы острой формы заболевания выражены более ярко, чем хронической. Так, лимфолейкозу свойственны:

  • астения (вялость, общая слабость и недомогание);
  • анемия вследствие снижения красных кровяных телец в крови;
  • потеря аппетита на фоне резкого снижения массы тела;
  • увеличение в размерах лимфоузлов, печени и селезенки;
  • необъяснимое повышение температуры тела;
  • одышка при физических нагрузках (может сопровождаться кашлем) и потливость;
  • боли и чувство тяжести в животе (чаще в левом подреберье), тошнота и головная боль;
  • восприимчивость к инфекциям;
  • возникновение и учащение аллергических реакций;
  • снижение в кровяной формуле концентрации тромбоцитов (тромбоцитопения) и нейтрофильных гранулоцитов (нейтропения). 

Отдельно хронический лимфолейкоз симптоматически различают по синдромам:

  • гиперпластическому – из-за роста опухоли связанному с увеличением лимфоузлов, селезенки и появлением отеков;
  • интоксикационному – связанному с воздействием продуктов распада опухоли на общее состояние организма;
  • анемическому;
  • геморрагическому – связанному с появлением кровоизлияний;
  • иммунодефицитному – связанному с дефицитом нормальных лейкоцитов. 

Классификация лимфолейкозов

По течению и интенсивности проявления заболевания лимфолейкозы разделяют на:

Хронический лимфолейкоз различают по следующим клиническим формам:

  • доброкачественной – медленнотекущей, характеризующейся постепенным (чаще – многолетним) развитием заболевания, с прогнозом продолжительности жизни больных до 40 лет;
  • прогрессирующей – характеризующейся быстрым развитием заболевания и осложнений, с прогнозом продолжительности жизни до 8 лет;
  • опухолевой – характеризующейся стремительным увеличением лимфоузлов;
  • спленомегалической – характеризующейся значительным увеличением селезенки;
  • костномозговой – характеризующейся распространением в костном мозге;
  • осложненной цитолизом – характеризующейся интоксикацией организма вследствие гибели значительного количества опухолевых клеток;
  • осложненной парапротеинемией – характеризующейся аномальным выделением белков опухолевыми клетками;
  • волосатоклеточного лейкоза – характеризующейся наличием выростов на опухолевых клетках;
  • T-форме – характеризующейся поражением кожи. 

Также хронический лимфолейкоз разделяют по фазам:

  • A – начальная – с незначительными изменениями, снижением уровня гемоглобина, с увеличением до 2 групп лимфоузлов;
  • B – развернутая – с основными симптомами, увеличением более 3 групп лимфоузлов;
  • C – терминальная – с развитием анемии или тромбоцитопении, осложнений и второй опухоли. 

Чем опасен лимфолейкоз

Главная опасность хронического лимфолейкоза – в инфекционных осложнениях, которые могут закончиться для больного летально. Также заболевание может привести к развитию:

  • неконтролируемой аллергической реакции на укусы насекомых;
  • вторичных злокачественных опухолей (прогноз зависит от вида опухоли);
  • нейролейкемии (опухолевой инфильтрации головного мозга);
  • почечной недостаточности. 

Диагностика лимфолейкоза

Лимфолейкоз диагностируется на основании:

  • сбора анамнеза (общего и симптоматического);
  • визуального осмотра (с пальпацией лимфоузлов и простукиванием печени с селезенкой);
  • лабораторных и клинических исследований (мочи, крови, клеток костного мозга, содержимого лимфоузлов и др.);
  • УЗИ лимфатических узлов и внутренних органов;
  • результатов МРТ, СКТ и ЭКГ. 

Лечение лимфолейкоза

Лечение обычно показано лишь при нарастающей симптоматике хронического лимфолейкоза и при подозрении на опухолевую интоксикацию. В лечебной практике используют следующие методы:

  • химиотерапию (с последующей трансплантацией стволовых клеток для нормализации кроветворения);
  • лучевую терапию (при невозможности использования химиотерапии);
  • терапию с применением интерферона, а также антител к клеткам опухоли;
  • иногда – удаление пораженных лимфоузлов или селезенки (в особых случаях, при критическом увеличении, строго индивидуально);
  • переливание эритроцитарной  или тромбоцитарной массы (по показаниям). 

В качестве профилактических мер стоит укреплять иммунитет, выполнять технику безопасности (при контактах с вредными лакокрасочными веществами и радиоактивными источниками), а также обязательно регулярно проводить УЗИ-диагностику (УЗИ лимфатических узлов и внутренних органов).

Регулярная УЗИ-диагностика лимфатических узлов и внутренних органов — важный метод профилактики сложных заболеваний.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector