Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера.

Резкое двустороннее снижение остроты зрения может говорить о развитии опасной патологии — оптической нейропатии Лебера. Такое заболевание чаще затрагивает молодых людей мужского пола. Рассмотрим причины патологии, симптомы и особенности терапии в статье.

Впервые случаи заболевания, при котором острота зрения стремительно снижается из-за атрофии зрительного нерва, были описаны в 1871 году Теодором Лебером.

Ученый наблюдал за развитием патологии у молодых людей из нескольких родственных семей, что указывало на наследственную причину заболевания.

Механизм наследования болезни был тщательно изучен, поэтому удалось доказать, что патология передается по материнской линии преимущественно мужчинам.

Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера.

До сих пор характер заболевания недостаточно хорошо изучен для того, чтобы удалось найти эффективные методы лечения такой болезни. Сейчас лечение больных заключается в поддерживающей терапии, но периодически группы ученых представляют новые методики генной терапии для клинических исследований, что, конечно, вселяет надежду людям с подобным диагнозом.   

Оптическая нейропатия Лебера: симптомы, лечение болезни

Любые нарушения зрения, стремительно прогрессирующие, должны быть тщательно изучены и комплексно продиагностированы. Оптическая нейропатия Лебера редко сопровождается недомоганием, характерным для неврологических заболеваний, при этом зрение падает быстро, иногда даже не в течение нескольких месяцев, а за две-три недели.

При такой остроте, зрение невозможно проверить по таблице Сивцева, потому что человек попросту не видит знаков, поэтому применяют аппаратную диагностику и метод «счета пальцев» на определенном расстоянии от лица пациента. Особенность заболевания в том, что зрительный нерв поражается из-за мутации гена.

Вырабатывается избыточное количество токсичных молекул кислорода, что негативно сказывается на состоянии клеток нерва и зрение снижается.

Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера.

Оптическая нейропатия Лебера — симптомы и особенности болезни:

  • молодой возраст пациентов — 18-35 лет;
  • болезнь чаще развивается у мужчин;
  • быстрая односторонняя, а затем и двусторонняя потеря зрения;
  • острота зрения снижается в течение нескольких недель;
  • нарушение цветового восприятия красного и зеленого цветов;
  • патология может сопровождаться симптомами, присущими митохондриальным болезням (судороги, нарушение проводимости сердца).

При атрофии зрительного нерва Лебера чаще всего процесс развития болезни начинается с одного глаза, но нередки случаи, когда поражаются сразу два глаза. Центральное зрение снижается постоянно.

Это связано с постепенной смертью клеток зрительного нерва, передающего информацию об изображении в головной мозг. Иногда болезнь может сопровождаться симптомами, характерными для неврологических заболеваний. В этом случае больной человек страдает от дистонии, тремора, атаксии.

Реже в начале развития патологии человек замечает искры, пятна, яркие вспышки перед глазами.

Причины наследственной оптической нейропатии Лебера

Причины нейропатии Лебера, при которой атрофируется зрительный нерв, — генетические. Болезнь, обусловленная специфической мутацией генов митохондрий, передается женщинами своему потомству. Мужчины и женщины наследуют патологию от матери.

Почему так происходит? Огромное количество ДНК находится в ядре клеток и лишь небольшая его часть — в митохондриях. Гены ядра наследуются и от матери, и от отца, а вот гены митохондрии — только от матери.

Мужчина, унаследовавший мутацию, не передаст ее своим потомкам.

Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера.

У значительной части людей, которые являются носителем мутированного гена, болезнь не станет явной. Более 85% женщин и 50% мужчин, которые являются носителем гена синдрома LHON, болезнь не затронет.

Причины, влияющие на прогрессирование заболевания, не ясны, но достоверно известно, что спровоцировать болезнь может неблагоприятная экологическая обстановка, стрессы, инфекции, токсическое воздействие табака и алкоголя.

Диагностика оптической нейропатии Лебера

Диагностика болезни осложнена схожестью ее симптомов с ишемической невропатией или с определенными патологиями — например, с рассеянным склерозом.

Сложно отследить и анамнез, так как не у всех носителей мутировавшего гена развивается нейропатия Лебера.

Расширенное офтальмологическое обследование может только установить наличие патологии, а вот для определения причины, понадобится генетическая диагностика.

Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера.

Особенности диагностики наследственной оптической нейропатии Лебера:

  • общее клиническое обследование;
  • анализ митохондриальной ДНК;
  • исследование полей зрения;
  • осмотр глазного дна;
  • когерентная томография и электроретинография (необходимы, чтобы исключить патологии сетчатки).

Специалистам рекомендуется проводить дифференциальную диагностику синдрома LHON, сравнивая симптоматику и данные обследования с другими заболеваниями, поражающими глазной нерв. Например, с ишемической, токсической невропатией. Полное офтальмологическое обследование показывает, что диск зрительного нерва воспаленный, также заметны телеангиэктазии сосудов (расширение мелких капилляров).

Наследственная оптическая нейропатия Лебера — можно ли вылечить болезнь?

Пока наследственная нейропатия оптическая считается неизлечимым заболеванием, но учеными ведется постоянный поиск новых путей для терапии подобной патологии. Благодаря методам генной терапии можно существенно замедлить прогрессирование болезней и улучшить качество жизни пациентов.

Стремительное прогрессирование болезни Лебера приводит к быстрой потере зрения людьми, которые всю свою жизнь видели нормально и не имели проблем со зрением.

Неутешительный диагноз, а также информация о том, что болезнь пока не лечится, серьезно сказываются на самочувствии таких пациентов, которые не были готовы к инвалидности.

Многие из существующих методик лечения патологии оказались малоэффективными, в том числе и хирургическое вмешательство.

Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера.

К счастью, ученые, занимающиеся редкими патологиями, прикладывают немало усилий к тому, чтобы найти средство излечения. Особую надежду специалисты возлагают на генную терапию, и у многих исследовательских групп уже есть неплохие результаты.

Иногда препятствием к продолжению экспериментов является их этическая сторона, так как дальнейшие исследования предполагают использование разработанной методики на людях.

Есть ли успехи хотя бы с использованием экспериментальных моделей? Да, генетикам уже удалось найти путь к решению проблемы.

Так, группа ученых из Майами, используя экспериментальные модели, доказала, что мутировавшие гены можно безопасно заменить здоровыми, это предотвратит ухудшение питания клеток зрительного нерва.

Для исправления генетического дефекта в митохондрии необходимо ввести нормальную ДНК — это позволит исправить нарушение и восстановить зрительную функцию.

Ученые сообщают, что такой подход будет эффективным и в отношении других заболеваний, вызванных митохондриальными мутациями, а также различных нарушений, связанных с процессами старения организма.

Нейропатия Лебера: лечение и поддерживающая терапия

На данный момент медики могут предложить поддерживающую терапию, которая замедляет прогрессирование патологии. Пациентам необходимо кардинально пересмотреть уклад жизни, снизить уровень стресса и влияние негативных факторов на здоровье, отказаться от курения и алкоголя.

О появившейся проблеме обычно сигнализирует отек слоя нервных волокон (диагностика с использованием когерентной томографии). Также обнаружить изменения помогут цветовые тесты, которые сообщают о проблеме с распознаванием зеленого и красного цветов. Людям, у которых в семье были случаи оптической нейропатии Лебера, необходимо не забывать о высоких рисках развития этой опасной патологии.

Существуют разные методы терапии заболевания и пока ни один из них не имеет доказанной эффективности. Лечение ведется специалистами с учетом степени нарушения, а также имеющихся сопутствующих заболеваний у пациента, поэтому используются комбинированные протоколы терапии.

Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера.

Поддерживающая терапия при атрофии зрительного нерва:

  • стимуляция кровообращения в сохранившихся нервных волокнах;
  • применение сосудорасширяющих средств, стимуляторов;
  • лечение нейропротекторами (средствами, предупреждающими повреждение нейронов мозга);
  • применение препаратов, улучшающих обменные процессы на клеточном уровне;
  • физиотерапевтические процедуры, ультразвуковая терапия, электрофорез с лекарственными препаратами и травами, магнитотерапия, электростимуляция зрительного нерва;
  • сбалансированное питание — в рацион необходимо включить продукты с высоким содержанием витаминов С, B1, B12;
  • биостимуляторы (алоэ, экстракт стекловидного тела);
  • комплексные витаминные препараты, глазные капли с витаминами.

Что касается прогноза заболевания, то в каждом случае он индивидуален, зачастую все зависит от возраста пациента. Чем моложе заболевший человек, тем выше шансы на то, что зрение хотя бы частично восстановится.

Полная слепота развивается в редких случаях.

При таком заболевании важно соблюдать все предписания специалиста, ограничить воздействие токсинов на организм (отказаться от вредных привычек, исключить прием токсичных лекарственных препаратов, некоторых видов антибиотиков).

Сложности в поддерживающей терапией возникают обычно на местах, ведь многие врачи не учитывают генетическую причину болезни как основную и ставят ошибочные диагнозы. Повышение уровня информированности о таком заболевании, как оптическая нейропатия Лебера, значительно увеличивает шансы на то, что на эту проблему будет обращено внимание разных специалистов и ученых генетиков.

Лечение неврита зрительного нерва

Неврит зрительного нерва – воспалительный процесс, который вызывает значительное снижение остроты зрения. Это крайне опасное состояние, поскольку затрагивается основной путь передачи зрительной информации. Оптический неврит требует срочного и обширного лечения, иначе возможна полная слепота.

Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера.

Структура зрительного нерва

Зрительный нерв состоит из нервных клеток сетчатки, каждая из которых имеет более 1 млн аксонов. По аксонам проводится зрительная информация от сетчатки к церебральным зрительным центрам. Все нервные волокна сетчатки собираются в диск зрительного нерва.

Читайте также:  Дыхание дождевого червя. Дыхательная система насекомых - саранчи.

Часть нерва, расположенная внутри глазницы, называется интрабульбарной. Выходя за пределы орбиты, зрительный нерв проникает в полость черепа (ретробульбарная часть). Конец нерва находится в зрительных центрах среднего и промежуточного мозга.

На всем своем протяжении зрительный нерв защищен оболочками, которые связаны со структурами орбиты, мозга и церебральными оболочками. Поэтому воспаление из этих структур легко проникает в зрительный нерв. Так и развивается оптический неврит.

Классификация оптических невритов

Первые признаки могут появиться неожиданно и резко. Обычно процесс начинается со снижения остроты зрения или боли в области глазницы. В зависимости от того, какая часть зрительного пути поражена, различают неврит ретробульбарный и интрабульбарный.

Виды:

  • интрабульбарный (истинный) неврит, когда воспалительный процесс затрагивает зрительный нерв и диск зрительного нерва внутри орбиты;
  • ретробульбарный неврит, когда воспаление сосредоточено за глазным яблоком и поражает аксиальный пучок нервных волокон.

Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера.

Причины

Точные причины развития неврита остаются неизвестными. Исследования показывают, что в определенных условиях иммунитет начинает ошибочно атаковать миелин — вещество, которое покрывает зрительный нерв.

Это приводит к его повреждению и распространению воспаления. Миелин служит для проведения электрических импульсов (зрительной информации) от глаз к мозгу.

Неврит опасен нарушением этого процесса и, соответственно, самого зрения.

Какие заболевания связаны с оптическим невритом:

  1. Рассеянный склероз. При рассеянном склерозе аутоиммунная система начинает атаковать оболочку головного и спинного мозга. Есть мнение, что после одного случая оптического неврита риск развития склероза повышается на 50%. Выявить поражение мозга после неврита позволяет МРТ-сканирование.
  2. Оптиконевромиелит. Это воспаление, одновременно затрагивающее зрительный нерв и спинной мозг. Состояние схожее с рассеянным склерозом, но в этом случае повреждение нервов в мозге происходит реже.
  3. Воспалительные процессы в головном мозге и его оболочках (менингит, энцефалит, арахноидит).
  4. Болезни общего типа (сахарный диабет, подагра, заболевания крови, саркоидоз, волчанка).

Нередко развитие заболевания связывают с острыми или хроническими инфекциями общего типа (сифилис, болезнь Лайма, корь, герпес, эпидемический паротит, туберкулез, бруцеллез, гонорея, малярия, рожа, оспа, сыпной тиф, дифтерия, ангина, грипп). Сыграть свою роль могут даже такие инфекции носоглотки, как тонзиллит, отит, синусит, гайморит, фарингит.

Офтальмологические причины:

  • воспаление орбиты (флегмона, периостит);
  • воспаление глазного яблока (иридоциклит, кератит, ретинит, панофтальмит).

Нередко причиной возникновения или рецидива неврита становится интоксикация при алкоголизме. В группе риска также женщины с патологической беременностью и люди с черепно-мозговыми травмами. Иногда воспаление зрительного нерва связано с приемом лекарственных препаратов (в особенности хинина и некоторых антибиотиков).

Что происходит при неврите зрительного нерва

Неврит зрительного нерва начинается с инфильтрации и пролиферации. Воспалительный процесс переходит из мягкой оболочки мозга в нервные волокна. Воспаление может развиваться в стволе или оболочках зрительного нерва.

Воспаление ткани происходит с вовлечением лейкоцитов, лимфоцитов и плазмоцитов. Инфильтрация и отек будут сдавливать волокна, нарушая их функции и вызывая ухудшение зрения. В дальнейшем развивается неоваскуляризация, формируется соединительная ткань. Происходит вторичное поражение нервных волокон.

После острой фазы отдельные волокна могут восстановиться, но тяжелое воспаление приводит к тотальному распаду волокон и разрастанию глиальной ткани. Стойкий неврит приводит к атрофии зрительного нерва с необратимым ухудшением зрительной функции.

Если причиной неврита выступает рассеянный склероз, в основе нарушения лежит демиелинизация волокон, то есть разрушение миелиновой оболочки. Несмотря на то, что процесс демиелинизации не является воспалением, такое поражение идентично невриту по клинической симптоматике. Поэтому разрушение зрительного нерва при рассеянном склерозе приравнивают к ретробульбарному невриту.

Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера.

Клиническая картина

Симптомы неврита обычно проявляются только на одном глазу. Воспаление характеризуется нарушением зрительных функций и сужением поля зрения.

Степень ухудшения зрения при неврите зависит от изменений в папилломакулярном пучке. Обычно сужение поля зрения концентрическое, возникают центральные и парацентральные скотомы (слепые пятна).

Возможно полное отсутствие цветоощущения. Диск зрительного нерва выпячивается только при сочетании неврита с отеком.

Симптоматика интрабульбарного неврита

Интрабульбарный неврит длится 3-6 недель. Если вовремя начать лечение, возможно полное восстановление зрения. В тяжелых и запущенных случаях есть риск полной потери зрения со стороны пораженного глаза.

Поражение зрительного нерва на том участке, который расположен внутри глазного яблока, всегда начинается остро. Первые симптомы проявляются за 1-2 дня, состояние пациента очень быстро ухудшается. Выраженность симптоматики будет зависеть от степени повреждения зрительного нерва.

Характерные симптомы интрабульбарного неврита:

  1. Скотомы (слепые пятна в поле зрения). Это симптом наблюдается у большинства пациентов с невритом. При воспалении зрительного нерва преобладают центральные скотомы.
  2. Ухудшение зрение (преимущественно по типу близорукости). Нарушение зрительных функций диагностируют у каждого второго человека с воспалением. Изначально острота зрения снижается на 0,5-2 диоптрия, но по мере поражения зрительного нерва может наступить полная слепота. В зависимости от качества лечения и агрессивности воспаления слепота может быть обратимой и неизлечимой.
  3. Ухудшение сумеречного зрения. Глаза здорового человека быстро адаптируются в условиях плохого освещения (40-60 секунд), но при воспалении зрительная система начинает различать предметы в темноте только через 3 минуты и более. Обычно ухудшение сумеречного зрения происходит на стороне пораженного глаза.
  4. Смена цветовосприятия. При неврите зрительного нерва пациенты теряют способность различать некоторые цвета. Из-за раздражения нерва в поле зрения могут появляться цветные пятна.

Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера.

Симптомы ретробульбарного неврита

Воспаление нерва за пределами орбиты диагностируют реже. Поскольку в этой зоне нерв не окружен клетчаткой и лежит свободно, инфекция может поразить наружную поверхность или внутреннюю – периферический и аксиальный неврит, соответственно.

Симптомы:

  1. Аксиальный: снижение остроты зрения на 3-6 диоптрий, односторонняя слепота, центральные скотомы.
  2. Периферический: острота зрения остается нормальной, уменьшение поля зрения с периферии, тупые боли в глазнице (усиливаются при движении глазного яблока, купируются нестероидными противовоспалительными и глюкокортикостероидами).

Поперечный неврит, когда инфекция поражает всю толщу нерва, сочетает признаки двух видов ретробульбарного воспаления. Для ретробульбарного неврита характерно появление центральной абсолютной скотомы. Сначала пятно большое, но при улучшении зрения оно уменьшается и может исчезнуть. Иногда центральная скотома может превратиться в парацентральную кольцевидную.

В первое время при ретробульбарном неврите глазное дно остается в нормальном состоянии, но возможна легкая гиперемия и размытость границ ДЗН. Обычно воспаление затрагивает один глаз, диск увеличивается, границы не определяются, вены расширяются и извиваются. Иногда клиническая картина ретробульбарного неврита напоминает застойный диск.

Бывает острый и хронический ретробульбарный неврит. При остром неврите понижение остроты зрения происходит за 2-3 дня, а при хроническом – постепенно. Острое воспаление сопровождается болями за глазным яблоком. Зрение начинает восстанавливаться через несколько дней, хотя в редких случаях это может не произойти.

Токсический неврит

Обычно причиной токсического неврита становится отравление метиловым спиртом. Помимо симптомов отравления, через 1-2 дня резко падает зрение в обоих глазах (вплоть до полной слепоты).

У пациента расширяются зрачки, ослабевает или отсутствует реакция на свет.

Возможна легкая гиперемия ДЗН, в редких случаях возникают симптомы ишемического неврита (бледный диск, стушеванные границы, суженные артерии).

Серьезные нарушения в папилломакулярном пучке развиваются при хроническом алкоголизме и курении крепкого табака с высоким содержанием никотина. Алкогольно-табачную интоксикацию диагностируют преимущественно у мужчин от 30 лет.

Болезнь протекает по типу хронического ретробульбарного воспаления. Изменения на глазном дне не наблюдаются, лишь изредка имеется легкая гиперемия ДЗН. Появляется центральная скотома, но периферические границы полей зрения остаются нормальными. При отказе от вредных привычек зрение улучшается, а слепые пятна уменьшаются.

Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера.

Неврит при туберкулезе

В этом случае возможно развитие обычного неврита или солитарного туберкула ДЗН. Туберкул – опухолевидное образование на поверхности диска, которое распространяется на сетчатку.

Неврит при диабете

Неврит на фоне сахарного диабета обычно диагностируют у мужчин. Хроническое воспаление часто имеет двухсторонний характер, зрение ухудшается медленно. Возникают центральные скотомы, хотя периферические границы полей зрения остаются нормальными. Изначально ДЗН нормальный, но с развитием воспаления отмечается височное побледнение.

Неврит при нейросифилисе

На фоне рецидива нейросифилиса обычно диагностируют отечную форму неврита. Возможно два варианта развития воспаления: слабо выраженное (гиперемия и нечеткие границы) и выраженный папиллит (резкое ухудшение зрения). Редко развивается папуллезный неврит, когда диск скрыт за массивным серо-белым экссудатом, проминирующим в стекловидное тело.

Диагностика оптического неврита

Распознать типичный случай неврита зрительного нерва легко. Гораздо сложнее диагностировать слабо выраженный неврит или воспаление с отеком, которые схожи с псевдоневритом и застойным диском. Основное отличие – сохранение зрительных функций.

Читайте также:  Топография простаты. Простата. Кровоснабжение простаты. Иннервация простаты. Отток лимфы от простаты.

Если имеются симптомы повышения внутричерепного давления, проводят спинномозговую пункцию для подтверждения застойного диска. Сложнее всего отличить неврит от отека или осложнений застойного диска, поскольку в обоих случаях имеются зрительные нарушения.

Подтвердить диагноз «неврит» позволяет наличие мелких кровоизлияний или очагов экссудата в тканях диска или сетчатке. Самым информативным методом диагностики неврита зрительного нерва является флуоресцентная ангиография глазного дна.

Признаки неврита по выраженности процесса:

  • слабо выраженный: умеренная гиперемия диска зрительного нерва, нечеткие границы ДЗН, расширение артерий и вен;
  • выраженный: резкая гиперемия диска, границы диска сливаются с сетчаткой, в перипапиллярной зоне возникают белые пятна и множество кровоизлияний;
  • переход к атрофии: побледнение диска, сужение артерий, рассасывание экссудата и кровоизлияний.

Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера.

При подозрении на неврит пациента необходимо срочно госпитализировать. До выяснения причин назначают препараты для подавления инфекции и воспаления, а также меры по дегидратации, десенсибилизации, иммунокоррекции и улучшению метаболизма.

Схема лечения:

  1. На 5-7 дней антибиотики (инъекции или капельницы). Нельзя использовать препараты с ототоксическим действием (Стрептомицин, Гентамицин, Канамицин, Неомицин).
  2. Показано введение кортикостероидов ретробульбарно (раствор дексаметазона 0,4% по 1 мл 10-15 дней). Внутрь Преднизолон по 0,005 г 4-6 раз в сутки на протяжении 5 дней со снижением дозировки.
  3. Диакарб внутрь по 0,25 г трижды в день (после трех дней приема два дня перерыва), с одновременным приемом Панангина по 2 драже трижды в день.
  4. Дозировку Глицерина рассчитывать из соотношения 1-1,5 г/кг массы тела.
  5. Внутримышечно вводят 10 мл раствора магния сульфата 25%.
  6. Внутривенно глюкозу 40%, раствор гексаметилентетрамина 40%.
  7. Интраназально тампоны с раствором адреналина 0,1% каждый день на 20 минут с постоянным контролем уровня артериального давления.
  8. Витамины группы В внутрь.
  9. Пирацетам до 12 г в сутки.
  10. Солкосерил внутримышечно.
  11. Дибазол по 10 мг дважды в сутки на 2-3 месяца.

После определения диагноза проводят лечение основного заболевания, нормализуют состояние пациента при хронических нарушениях. В случае токсического ретробульбарного неврита проводят аналогичное лечение, исключая антибиотики. Дополнительно требуется дезинтоксикация организма: прием раствора этилового спирта 30% (сначала 90-100 мл, затем по 50 мл каждые 2 часа).

Неврит зрительного нерва нельзя оставлять без внимания. Любые воспаления в зрительной системе без лечения могут привести к слепоте, поэтому при первых признаках неврита нужно срочно обратиться к терапевту или офтальмологу.

Используемые источники:

  • Замещение стекловидного тела в хирургии глаза / Г.Г. Бордюгова. — М.: Медицина, 2002.
  • Офтальмологические проявления общих заболеваний / Е.А. Егоров, Т.В. Ставицкая, Е.С. Тутаева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
  • Проникающие ранения и контузии глаза / Р.А. Гундорова, Г.А. Петропавловская. — М.: Медицина, 1975.
  • The University of Chicago’s Department of Ophthalmology and Visual Science
  • Линзы Acuvue 44%, 4172 голоса4172 голоса 44%

Публикации в СМИ

Неврит зрительного нерва (НЗН) — заболевание, характеризующееся быстрой (в течение нескольких дней), чаще обратимой потерей зрения, обусловленной демиелинизацией зрительного нерва; преобладающий возраст — 18–50 лет; преобладающий пол — женский.

Классификация • Интракраниальный — поражение внутричерепного отдела зрительного нерва • Ретробульбарный — процесс локализован позади глазного яблока • Ретробульбарный аксиальный — процесс локализован в макулопапиллярном пучке зрительного нерва • Ретробульбарный интерстициальный — с оболочек нерва распространяется вглубь по глиальным и соединительнотканным элементам • Ретробульбарный орбитальный — обусловлен воспалительным процессом в полости глазницы; локализуется в глазничной части зрительного нерва • Ретробульбарный поперечный — вовлечение в процесс волокон по всему поперечнику зрительного нерва.

Этиология • Идиопатический НЗН — этиология неизвестна • Рассеянный склероз • Вирусные инфекции (корь, ветрянка, эпидемический паротит, мононуклеоз, опоясывающий лишай, энцефалит) • Инфекционные заболевания ЦНС, придаточных пазух носа, глазницы • Гранулематозное воспаление (сифилис, туберкулёз, криптококкоз, саркоидоз) • Увеит • Грибковые инфекции.
Клиническая картина • Резкое снижение остроты зрения (в течение часов или дней) одного или обоих глаз • Боль в области глазницы и надбровной дуги, особенно при движениях глаз • Центральный, парацентральный или дугообразный дефект полей зрения • Снижение цветового зрения • Снижение восприятия интенсивности света • Усиление симптоматики при повышении температуры тела (признак Утоффа) • Относительный афферентный зрачковый дефект (зрачок Маркуса Ганна: ослабление прямой реакции глаза на свет в результате нарушения афферентной иннервации глаза: зрачок исследуемого глаза, значительно сузившись при освещении другого глаза, при освещении несколько расширяется).

Методы исследования • Офтальмологическое обследование • МРТ или КТ головы и глазницы показана в атипичных случаях (неэффективность проводимой лекарственной терапии) или при отсутствии улучшения через 10–14 дней и отрицательных результатах других тестов.

Дифференциальная диагностика • Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва • Гипертоническая невроретинопатия • Токсическая невропатия зрительного нерва • Опухоли глазницы, сдавливающие зрительный нерв, внутримозговая опухоль (развитие застойного диска зрительного нерва) • Врождённая невропатия зрительного нерва Лебера.
Лечение • Антибактериальная терапия — антибиотики, сульфаниламиды • Для улучшения кровоснабжения — никотиновая кислота, пентоксифиллин • Дегидратационная терапия • Десенсибилизирующая терапия • ГК — местные инъекции, внутривенное введение, внутрь •• Преднизолон 1 мг/кг/сут 2 нед, затем снижение в течение 1–2 нед •• Пульс-терапия: метилпреднизолон 30 мг/кг в/в в течение 30 мин каждые 6 ч (всего 12 доз), затем преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут 11 дней с последующим снижением дозы в течение 1–2 нед •• Метилпреднизолон 20 мг ретробульбарно с интервалами 1–5 нед.

  • Течение и прогноз • Зрительная активность начинает восстанавливаться через 2–3 нед после начала заболевания • Выздоровление в течение нескольких месяцев • Зрение часто возвращается к нормальному или почти нормальному уровню • У 74% женщин и 34% мужчин с НЗН в анамнезе в отдалённом периоде развивается рассеянный склероз.
  • Синонимы • Папиллит • Ретинит Лебера • Ретинопапиллит Лебера • Ретробульбарный неврит
    Сокращение. НЗН — неврит зрительного нерва
  • МКБ-10 • H46 Неврит зрительного нерва

Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера. Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера. Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера. Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера. Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера.

Ишемическая нейропатия зрительного нерва. Что такое Ишемическая нейропатия зрительного нерва?

Ишемическая нейропатия зрительного нерва

Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера.

Ишемическая нейропатия зрительного нерва – поражение зрительного нерва, обусловленное функционально значимым расстройством кровообращения в его интрабульбарном или интраорбитальном отделе. Ишемическая нейропатия зрительного нерва характеризуется внезапным снижением остроты зрения, сужением и выпадением полей зрения, монокулярной слепотой.

Диагностика ишемической нейропатии требует проведения визометрии, офтальмоскопии, периметрии, электрофизиологических исследований, УЗДГ глазных, сонных и позвоночных артерий, флюоресцентной ангиографии.

При выявлении ишемической нейропатии зрительного нерва назначается противоотечная, тромболитическая, спазмолитическая терапия, антикоагулянты, витамины, магнитотерапия, электро- и лазерстимуляция зрительного нерва.

Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера.

  • Классификация
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Ишемическая нейропатия зрительного нерва обычно развивается в возрасте 40-60 лет, преимущественно у лиц мужского пола. Это серьезное состояние, которое может вызывать значительное снижение зрения и даже слепоту.

Ишемическая нейропатия зрительного нерва не является самостоятельным заболеванием органа зрения, а служит глазным проявлением различных системных процессов.

Поэтому проблемы, связанные с ишемической нейропатией, изучаются не только офтальмологией, но и кардиологией, ревматологией, неврологией, эндокринологией, гематологией.

Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера. Ишемическая нейропатия зрительного нерва

Классификация

Поражение зрительного нерва может развиваться в двух формах – передней и задней ишемической нейропатии. Обе формы могут протекать по типу ограниченной (частичной) или тотальной (полной) ишемии.

При передней ишемической нейропатии зрительного нерва патологические изменения обусловлены острым расстройством кровообращения в интрабульбарном отделе. Задняя нейропатия развивается реже и связана с ишемическими нарушениями, возникающими по ходу зрительного нерва в ретробульбарном (интраорбитальном) отделе.

Причины

Передняя ишемическая нейропатия патогенетически обусловлена нарушением кровотока в задних коротких ресничных артериях и развивающейся вследствие этого ишемией ретинального, хориоидального (преламинарного) и склерального (ламинарного) слоев ДЗН.

В механизме развития задней ишемической нейропатии ведущая роль принадлежит расстройству кровообращения в задних отделах зрительного нерва, а также стенозам сонных и позвоночных артерий.

Локальные факторы острого нарушения кровообращения зрительного нерва могут быть представлены как функциональными расстройствами (спазмами) артерий, так и их органическими изменениями (склеротическими поражениями, тромбоэмболиями).

Этиология ишемической нейропатии зрительного нерва мультифакторная; заболевание обусловлено различными системными поражениями и связанными с ними общими гемодинамическими нарушениями, локальными изменениями в сосудистом русле, расстройствами микроциркуляции.

Ишемическая нейропатия зрительного нерва наиболее часто развивается на фоне общих сосудистых заболеваний – атеросклероза, гипертонической болезни, височного гигантоклеточного артериита (болезни Хортона), узелкового периартериита, облитерирующего артериита, сахарного диабета, дископатий шейного отдела позвоночника с нарушениями в вертебробазилярной системе, тромбоза магистральных сосудов. В отдельных случаях ишемическая нейропатия зрительного нерва возникает вследствие острой кровопотери при желудочно-кишечных кровотечениях, травмах, хирургических вмешательствах, анемии, артериальной гипотонии, болезнях крови, после наркоза или гемодиализа.

Читайте также:  Раннее выявление рака груди. Скрининг населения на рак молочной железы.

Симптомы

При ишемической нейропатии зрительного нерва чаще поражается один глаз, однако у трети больных могут наблюдаться двусторонние нарушения.

Нередко второй глаз вовлекается в ишемический процесс спустя некоторое время (несколько дней или лет), обычно в течение ближайших 2-5 лет.

Передняя и задняя ишемическая нейропатия зрительного нерва часто сочетаются между собой и с окклюзией центральной артерии сетчатки.

Оптическая ишемическая нейропатия, как правило, развивается внезапно: часто после сна, физического усилия, горячей ванны. При этом резко снижается острота зрения (вплоть до десятых долей, светоощущения или слепоты при тотальном поражении зрительного нерва).

Резкое падение зрения происходит в период от нескольких минут до часов, так что пациент четко может указать время ухудшения зрительной функции.

Иногда развитию ишемической нейропатии зрительного нерва предшествуют симптомы-предвестники в виде периодического затуманивания зрения, боли за глазом, сильной головной боли.

При данной патологии в том или ином варианте всегда нарушается периферическое зрение. Могут отмечаться отдельные дефекты (скотомы), выпадения в нижней половине поля зрения, выпадения височной и носовой половины поля зрения, концентрическое сужение полей зрения.

Период острой ишемии продолжается в течение 4-5 недель. Затем постепенно спадает отек ДЗН, рассасываются кровоизлияния, наступает атрофия зрительного нерва различной степени выраженности. При этом дефекты полей зрения сохраняются, но могут значительно уменьшаться.

Диагностика

Для выяснения характера и причин патологии пациенты с ишемической нейропатией зрительного нерва должны быть обследованы офтальмологом, кардиологом, эндокринологом, неврологом, ревматологом, гематологом.

Комплекс офтальмологического обследования включает проведение функциональных тестов, осмотра структур глаза, ультразвуковых, рентгенологических, электрофизиологических исследований.

Проверка остроты зрения выявляет его снижение от незначительных величин до уровня светоощущения. При обследовании полей зрения определяются дефекты, соответствующие повреждению тех или иных участков зрительного нерва.

При офтальмоскопии выявляется бледность, ишемический отек и увеличение ДЗН, его проминация в стекловидное тело. Сетчатка вокруг диска отечна, в макуле определяется «фигура звезды». Вены в зоне сдавления отеком узкие, на периферии, напротив, полнокровные и расширенные. Иногда выявляются очаговые кровоизлияния и экссудация.

Ангиография сосудов сетчатки при ишемической нейропатии зрительного нерва выявляет ретинальный ангиосклероз, возрастной фиброз, неравномерный калибр артерий и вен, окклюзию цилиоретинальных артерий.

При задней ишемической нейропатии зрительного нерва офтальмоскопия в остром периоде не выявляет никаких изменений в ДЗН.

При УЗДГ глазных, надблоковых, сонных, позвоночных артерий нередко определяются изменения кровотока в данных сосудах.

Электрофизиологические исследования (определение критической частоты слияния мельканий, электроретинограмма и др.) демонстрируют снижение функциональных порогов зрительного нерва.

При исследовании коагулограммы обнаруживаются изменения по типу гиперкоагуляции; при определении холестерина и липопротеидов выявляется гиперлипопротеинемия.

Ишемическую нейропатию зрительного нерва следует отличать от ретробульбарного неврита, объемных образований орбиты и ЦНС.

Лечение

Терапия ишемической нейропатии зрительного нерва должна быть начата в первые часы после развития патологии, поскольку длительное нарушение кровообращение вызывает необратимую гибель нервных клеток.

Неотложная помощь при резко развившейся ишемии включает немедленное внутривенное введение раствора эуфиллина, прием нитроглицерина под язык, вдыхание паров нашатырного спирта.

Дальнейшее лечение ишемической нейропатии зрительного нерва проводится стационарно.

Последующее лечение направлено на снятие отека и нормализацию трофики зрительного нерва, создание обходных путей кровоснабжения. Важное значение имеет терапия основного заболевания (сосудистой, системной патологии), нормализация показателей свертывающей системы и липидного обмена, коррекция уровня АД.

При ишемической нейропатии зрительного нерва назначается прием и введение мочегонных препаратов (диакарба, фуросемида), сосудорасширяющих и ноотропных средств (винпоцетина, пентоксифилина, ксантинола никотината), тромболитических препаратов и антикоагулянтов (фениндиона, гепарина), кортикостероидов (дексаметазона), витаминов групп В, С и Е. В дальнейшем проводится магнитотерапия, электростимуляция, лазерстимуляция волокон зрительного нерва.

Прогноз и профилактика

Прогноз ишемической нейропатии зрительного нерва неблагоприятен: несмотря на лечение, часто сохраняется значительное снижение остроты зрения и стойкие дефекты периферического зрения (абсолютные скотомы), обусловленные атрофией зрительного нерва. Повышения остроты зрения на 0,1-0,2 удается добиться лишь у 50% пациентов. При поражении обоих глаз возможно развитие слабовидения или тотальной слепоты.

Для профилактики ишемической нейропатии зрительного нерва важное значение имеет терапия общих сосудистых и системных заболеваний, своевременность обращения за медицинской помощью. Пациентам, перенесшим ишемическую нейропатию зрительного нерва одного глаза, необходимо диспансерное наблюдение офтальмолога и проведение соответствующей профилактической терапии.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении ишемической нейропатии зрительного нерва.

Получить консультацию врача офтальмолога в Волгограде, Волжском и Михайловке можно в клиниках «ДИАЛАЙН». Мы предлагаем широкий спектр услуг, в том числе лабораторные анализы и обследования на передовом оборудовании. Для записи на прием к специалисту просто позвоните по телефону или оставьте заявку на сайте.

Ишемическая нейропатия

Патология зрительного нерва, связанная с расстройством кровообращения в интраорбитальном или интрабульбарном отделе, называется ишемической нейропатией зрительного нерва. Это заболевание обычно диагностируется в возрасте от 40 до 60 лет (чаще у мужчин) и характеризуется внезапным ухудшением зрения, выпадением зрительных полей, а также монокулярной слепотой.

Неврит зрительного нерва. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Невропатия зрительного нерва Лебера.

Причины ишемической нейропатии

Существует две основных формы заболевания — передняя и задняя нейропатии. Первая форма обусловлена нарушением кровотока и последующим развитием ишемии склерального, хориоидального и ретинального отделов диска зрительного нерва; задняя ишемическая нейропатия вызывается расстройством кровообращения в задних отделах зрительного нерва, а также сужением сонных и позвоночных артерий.

Кровоток может нарушаться как вследствие функциональных патологий (спазм артерий) или изменений органического характера (склероз, тромбоэмболия). Таким образом, к заболеванию могу привести различные факторы. Очень часто ишемическая нейропатия зрительного нерва отмечается на фоне заболеваний сосудистой системы:

  • гипертонической болезни;
  • атеросклероза;
  • облитерирующего или узелкового артериита;
  • тромбоза магистральных сосудов и т.д.

Нередко патология зрительного нерва развивается у больных сахарным диабетом, дископатиями шейного отдела позвоночного столба, анемией. Возможны ишемические явления, поражающи зрительный нерв, после травм, операций, гемодиализа и наркоза.

Симптомы ишемической нейропатии

Чаще всего при указанном заболевании поражается только один глаз, но примерно у 1/3 больных могут отмечаться и проблемы двустороннего характера. В некоторых случаях патология поражает второй глаз по прошествии некоторого времени (обычно в течение 2-5 лет).

Как правило, патология проявляется внезапно — после горячей ванны, физической нагрузки или даже после сна. Резко падает острота зрения (иногда сохраняется только светоощущение, а при тотальном поражении нерва наступает слепота). Зрение может ухудшиться за несколько минут. Предшествовать ухудшению зрения может его затуманивание, боль за глазным яблоком или головные боли.

Особенностью данного заболевания является то, что при его развитии всегда нарушается периферическое зрение. При этом могут отмечаться скотомы, концентрическое сужение зрительных полей, выпадения в различных сегментах (нижняя, носовая, височная половины).

Продолжительность острой ишемии составляет несколько недель. Затем отек диска зрительного нерва постепенно спадает, рассасываются кровоизлияния. Сохраняется атрофия диска зрительного нерва, имеющая различную степень выраженности. Дефекты зрения также сохраняются, но могут сокращаться.

Диагностика заболевания

Чтобы выявить истинную причину проблемы, пациента обследуют специалисты в различных областях медицины — офтальмолог, невролог, кардиолог, эндокринолог и другие. Назначается комплексное обследование, офтальмологическую часть которого составляют следующие диагностические мероприятия: 

  • функциональные тесты;
  • осмотр различных структур глазного яблока;
  • УЗИ глаза;
  • ангиография сосудов сетчатки;
  • электрофизиологические исследования и т.д.

Исследование остроты зрения демонстрирует его существенное снижение. Характер дефектов поля зрения укажет на повреждение определенных участков зрительного нерва.

В процессе офтальмоскопии офтальмолог отметит увеличение диска зрительного нерва, его отечность и бледность.

Имеются признаки сосудистых нарушений (очаговые кровоизлияния, суженные или расширенные вены), может накапливаться экссудат.

Ангиографическое исследование позволит выявить ретинальный ангиосклероз,  неравномерность диаметра вен и артерий, фиброз. Электрофизиологические исследования покажут снижение функциональности зрительного нерва.

Лечение ишемической нейропатии зрительного нерва

Лечение данной патологии должно быть начато как можно раньше, желательно в первые часы после ее выявления, потому что продолжительное отсутствие кровообращения приводит к гибели нервных клеток. После оказания неотложной медицинской помощи лечение ишемической нейропатии  проводится в условиях стационара.

Основные цели лечения заключаются в снятии отека диска зрительного нерва и нормализации его питания. Нельзя обойтись и без терапии основного заболевания, вызвавшего ишемическую нейропатию. Принимаются меры к нормализации свертываемости крови, липидного обмена, показателей артериального давления.

Проводится медикаментозная терапия: 

  • мочегонными препаратами;
  • ноотропами;
  • сосудорасширяющими средствами;
  • ромболитиками и антикоагулянтами;
  • котикостероидами;
  • витаминами (В,С,Е).

Хороший эффект дают электро- и лазерстимуляция зрительного нерва, магнитотерапия.

Пациенты, которые перенесли ишемическую нейропатию зрительного нерва, должны находиться под диспансерным наблюдением врача-офтальмолога и получать профилактическую терапию.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector