Полиневропатии. Причины полиневропатий. Патогенез полиневропатий.

Полинейропатии (полиневропатии) — группа патологий, поражающих периферические нервы. Клиническая картина определяется формой заболевания, диагностированной у пациента.

Специфические признаки — слабость и атрофия мышц, снижение сухожильных рефлексов, нарушение чувствительности, вегетативные расстройства. Лечение полиневропатии осуществляется неврологом.

Основной задачей врача становится определение причины развития заболевания. Терапия носит симптоматический характер.

Причины

Причины, приводящие к развитию полинейропатии у пациентов, многообразны. Часто повреждения нервных клеток развиваются на фоне тяжелых отравлений метиловым спиртом, мышьяком или угарным газом. Аналогичным образом на состояние аксонов могут повлиять летучие соединения с высоким содержанием фосфора.

В отдельных случаях симптоматика патологии проявляется на фоне хронических интоксикаций человеческого организма, дифтерии, авитаминоза или сахарного диабета. Заболевание может развиться при уремии, циррозе печени, поражения почек, гипотиреозе или раке. Длительный прием пациентом амиодарона, изониазида или метронидазола может привести к манифестации полиневропатии.

Виды

Неврологи выделяют два вида полинейропатий на основании патогенетических признаков поражения периферических нервов — аксональный и демиелинизирующий. Первая форма заболевания поражает длинные цилиндрические отростки нервных клеток, называемые аксонами.

Вторая провоцирует утрату миелина миелинизированными нервными волокнами. Поздние стадии аксональных расстройств сопровождаются демиелинизацией. Первичные демиелинизирующие полиневропатии осложняются вторичным поражением цилиндрических отростков нервных клеток.

Полиневропатии. Причины полиневропатий. Патогенез полиневропатий.

Изучение этиологии заболевания позволяет неврологам выделить наследственные, аутоиммунные, метаболические, алиментарные, токсические и инфекционно-токсические полиневропатии.

Симптоматика патологии

Во время осмотра пациента невролог выявляет признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон.

Степень вовлеченности этих структур в патологический процесс определяет клиническую картину заболевания.

Так, при обнаружении у мужчин и женщин профессиональной полинейропатии неврологи фиксируют сенсорно-вегетативные симптомы (которые связаны с регулярной фиксацией мышц в состоянии статического напряжения).

Полиневропатии. Причины полиневропатий. Патогенез полиневропатий.

Сенсорная симптоматика развивается симметрично, на ранних этапах затрагивая стопы и кисти пациентов. Расстройство чувствительности проявляется по-разному. Пациенты могут ощущать покалывание, жжение, онемение, боль. На поздних стадиях заболевания взрослые и дети сталкиваются с нарушениями болевой и температурной чувствительности кожных покровов.

Вегетативные нарушения сопровождаются иссушением кожи, нарушением регуляции сосудистого тонуса. Со временем у пациентов появляются признаки тахикардии и нестабильной работы желудочно-кишечного тракта. Мужчины могут столкнуться с эректильной дисфункцией.

Диагностика

Полиневропатии. Причины полиневропатий. Патогенез полиневропатий. Первичные симптомы полинейропатии выявляются неврологом в процессе осмотра пациента. Следующим этапом диагностики становятся лабораторные исследования. Ребенку или взрослому назначаются общеклинический и биохимический анализы крови, генетические и иммунологические тесты. В отдельных случаях выполняется забор биоптата из периферического нерва. Гистологический анализ полученного материала позволит врачам установить характер повреждений нервных волокон.

Ключевым аппаратным методом диагностики полиневропатии остается электромиография. В ходе процедуры врачи исследуют биоэлектрические потенциалы мышц пациента. ЭМГ позволяет оценить интенсивность патологического процесса и исключить из анамнеза ребенка или взрослого другие неврологические заболевания.

Лечение

Терапия наследственных форм полинейропатии носит симптоматический характер. Аутоиммунные расстройства доводятся до стадии ремиссии. Диабетический, алкогольный и уремический типы патологии требуют сочетания медикаментозной терапии и ЛФК. На фоне дифтерийной полиневропатии пациентам назначается искусственная вентиляция легких.

Современная фармакология не может предложить страдающим от полинейропатий лицам препараты, эффективно устраняющие повреждения цилиндрических отростков нервных клеток или миелинизированных нервных волокон. Паллиативная терапия включает витаминные комплексы и нейротрофические средства.

Полиневропатии. Причины полиневропатий. Патогенез полиневропатий.

Лечение диабетической полинейропатии нижних конечностей осуществляется не только неврологом — пациенту необходима консультация эндокринолога. При интенсивных болях мужчины и женщины получают трициклические антидепрессанты, прегабалин и габанетин.

Симптоматика токсических полиневропатий становится менее явной при исключении контактов ребенка или взрослого с токсином. При интоксикации лекарственными препаратами врач корректируют суточную дозу, получаемую пациентом.

Хирургическое вмешательство на фоне полинейропатии выполняется при деформации стоп и развитии контрактур суставов. В этом случае пациенту предстоит длительный период реабилитации. При лечении уремической полиневропатии ребенку или взрослому может потребоваться трансплантация почки.

Прогноз

При своевременном начале терапии 90% пациентов добиваются полной или частичной ремиссии. Систематические обострения заболевания развиваются у 20–25% детей и взрослых, страдающих от поражений периферических нервов.

Диагностика и лечение полинейропатии в Москве

АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) обладает всем необходимым оборудованием для диагностики и лечения патологий периферических нервов. Прием пациентов осуществляется в современном диагностическом комплексе, построенном с учетом последних достижений медицины.

Вопросы и ответы

Какой врач лечит полинейропатии?

Лечение патологии осуществляется невропатологом. При осложненном течении заболевания пациенту могут потребоваться консультации с другими врачами — терапевтом, токсикологом, эндокринологом, онкологом и т. д.

Существуют ли профилактические меры, позволяющие предотвратить заболевания периферических нервов?

Профилактические меры предполагают отказ пациента от курения и употребления напитков с высоким содержанием алкоголя. В рационе детей и взрослых должны присутствовать витамины, аминокислоты, белки и углеводы. Регулярные прогулки на свежем воздухе и систематическая физическая активность позволят возрастным пациентам сохранить мышечный тонус.

Передаются ли полиневропатии по наследству?

Генетически обусловленные формы заболевания выявляются у 7–10% пациентов. Лицам, страдающим от полиневропатии, следует обратиться в центр планирования семьи. Генетики оценят вероятность развития патологии у будущего ребенка после прохождения потенциальными родителями серии скрининг-тестов.

Полинейропатия

Полиневропатии. Причины полиневропатий. Патогенез полиневропатий. Полинейропатия или периферическая невропатия, возникает в результате повреждения периферических нервов и часто приводит к развитию таких симптомов, как слабость, онемение и боль, как правило, в руках и ногах. Но полинейропатия также может влиять и на другие участки тела. Периферическая нейропатия может развиться в одном нерве (мононевропатия), двух или нескольких нервах в разных областях или могут быть задействованы много нервов (полинейропатия).

Периферическая нервная система передает информацию от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к остальным частям тела. Периферическая нейропатия может быть результатом травматических повреждений, инфекций, нарушения обмена веществ, наследственных причин и воздействия токсинов. Одной из наиболее распространенных причин полинейропатии является сахарный диабет.

Пациенты с периферической нейропатией обычно описывают боли, как ощущения покалывания или жжения. Во многих случаях, симптомы снижаются, если возникает компенсация основного заболевания.

Каждый нерв в периферической нервной системе имеет определенную функцию, так что симптомы зависят от типа нервов, которые оказались повреждены. Нервы подразделяются на:

  • Чувствительные нервы, которые получают ощущения от кожи, такие как температура, боли, вибрации или давление
  • Двигательные (моторные) нервы, которые контролируют движения мышц
  • Вегетативные нервы, которые контролируют такие функции, как кровяное давление, частота сердечных сокращений, пищеварение и функцию мочевого пузыря

Симптомы

Симптомы полинейропатии, могут включать:

  • Постепенное появление онемения и покалывание в ногах или руках, которые могут распространяться вверх по рукам и ногам
  • Острая колющая или жгучая боль
  • Повышенная чувствительность к прикосновениям
  • Отсутствие координации и падения
  • Мышечная слабость или паралич, если повреждены двигательные нервы

Если задействованы вегетативные нервы, симптомы могут включать:

  • Непереносимость жары, а также изменение потоотделения
  • Проблемы с пищеварением, мочевым пузырем или кишечником
  • Изменения артериального давления, в результате чего могут появиться головокружение

Причины

Ряд факторов может привести к развитию невропатии, в том числе:

  • Алкоголизм. Скудная диета может привести к дефициту витаминов.
  • Аутоиммунные заболевания. Они включают такие заболевания как синдром Шегрена, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и некротический васкулит.
  • Диабет. Более чем у половины пациентов с диабетом развиваются некоторые типы нейропатии.
  • Воздействие ядов. Токсичные вещества включают в себя тяжелые металлы или химикаты.
  • Лекарства. Некоторые лекарства, особенно те, что используются для лечения рака (химиотерапия), могут привести к развитию периферической невропатии.
  • Инфекции. К ним относятся некоторые вирусные или бактериальные инфекции, в том числе болезнь Лайма, опоясывающий лишай, вирус Эпштейна-Барр, гепатит С, проказа, дифтерия и ВИЧ.
  • Наследственные заболевания. Например такое заболевание как болезнь Шарко-Мари-является наследственным типом нейропатии.
  • Травма или компрессия на нерв. Травмы, такие как дорожно-транспортные происшествия, падения или спортивные травмы, могут повредить или даже привести к разрыву периферических нервов. Компрессия нерва может возникать при постоянном воздействии на периферические нервы.
  • Опухоли. Злокачественные и доброкачественные опухоли могут повреждать нервы или оказывать давление на них.
  • Дефицит витаминов. Витамины группы В, в том числе B-1, B-6 и B-12, витамин Е и ниацин имеют большое значение для нервов.
  • Заболевания костного мозга. Они включают в себя наличие аномального белка в крови (моноклональные гаммопатии), миеломная болезнь, лимфома и амилоидоз.
  • Другие заболевания. К ним относятся заболевания почек, заболевания печени, заболевания соединительной ткани и щитовидной железы (гипотиреоз).
Читайте также:  Лейкоциты. Нейтрофилы. Эозинофильные гранулоциты.

Осложнения полинейропатии могут включать

  • Ожоги и травмы кожи. Если есть онемение частей тела пациент не может чувствовать изменения температуры или боль.
  • Инфекции. Ноги и другие области тела со сниженной чувствительностью могут незаметно повреждаться. Необходимо следить за целостностью кожных покровов, особенно если есть сахарный диабет так как даже незначительные повреждения кожи могут приводить к инфицированию тканей.

Диагностика

Полиневропатии. Причины полиневропатий. Патогенез полиневропатий.

Врача при диагностике полинейропатии, в первую очередь, могут интересовать ответы на следующие вопросы

  • Есть ли у пациента соматические заболевания, такие как диабет или заболевания почек?
  • Когда появились симптомы?
  • Были ли симптомы были постоянными или возникали эпизодически?
  • Насколько выражены симптомы?
  • Что приводит к увеличению или снижению симптомов?
  • Были ли аналогичные симптомы у кого – то в семье пациента?
  • Врачу необходима полная медицинская история болезни. Врач рассмотрит историю болезни, в том числе симптомы, образ жизни пациента, воздействие токсинов, наличие вредных привычек и семейную историю неврологических заболеваний.
  • При неврологическом обследовании врач может проверить сухожильные рефлексы, силу и тонус мышц, способность чувствовать определенные ощущения, и координацию.

Врач может назначить обследование

  • Методы визуализации КТ или МРТ могут выявить различные заболевания (в том числе опухоли).
  • Нейрофизиология. Электромиография записывает электрическую активность в мышцах, что позволяет определить, вызваны ли симптомы, в том числе слабость, повреждением мышечной ткани или повреждением нерва. ЭНМГ проверяет проведения импульса по нервам и позволяет определить степень повреждения нервных волокон. Могут быть также проведены нейрофизиологические исследования вегетативной нервной системы — сенсорные тесты, которые регистрируют, как пациент чувствует касание, вибрацию, холод и тепло.
  • Биопсия нерва. Врач может рекомендовать удаление небольшой части нерва, обычно чувствительного нерва, чтобы изучить морфологические изменения в нерве для того, чтобы определить причину повреждения нерва.
  • Биопсия кожи. При этом исследовании удаляется небольшая часть кожи для исследования количества нервных окончаний. Снижение количества нервных окончаний свидетельствует о невропатии.
  • Лабораторные методы исследования необходимы для исключения различных заболеваний, таких как сахарный диабет, аутоиммунные заболевания болезни почек и Т.Д.

Лечение

Целью лечения полинейропатии является лечение основного заболевания и минимизация симптомов.

Если лабораторные тесты и другие методы обследования указывают на отсутствие основного заболевания, врач может рекомендовать выжидательную тактику, для того чтобы увидеть, есть самостоятельное уменьшение симптомов нейропатии. Если есть воздействие токсинов или алкоголя, врач будет рекомендовать избегать этих веществ.

Медикаментозное лечение

Лекарства, используемые для облегчения болей при полинейропатии включают в себя:

  • Обезболивающие, такие как парацетамол или из группы НПВС снижают болевые проявления
  • Лекарства, содержащие опиоиды, такие как трамадол (Conzip, Ultram ER и другие) или оксикодон (Oxycontin, Roxicodone и другие), могут привести к развитию зависимости и наркомании, так что эти препараты, как правило, назначают только тогда, когда другие методы лечения не оказывают эффекта.
  • Противосудорожные. Медикаменты, такие как габапентин (Gralise, Neurontin) и прегабалин (Лирика), синтезированные для лечения эпилепсии, могут значительно снижать боль при нейропатии. Побочные эффекты этих препаратов могут включать сонливость и головокружение.
  • Капсаицин. Крем, содержащий это вещество (в природе встречается в остром перце) может применяться для некоторого облегчения симптомов нейропатии. Но учитывая раздражающее действие капсаицина на кожу не все пациенты могут терпеть действие кремов с капсаицином.
  • Антидепрессанты. Некоторые трициклические антидепрессанты, такие как амитриптилин, доксепин и нортриптилин (Pamelor), могут применяться для уменьшения болей при нейропатии через воздействия на центральную нервную систему.
  • Ингибитор серотонина и обратного захвата норадреналина дулоксетин (Cymbalta) и антидепрессант венлафаксин (Effexor XR), также могут облегчить боль при периферической нейропатии, вызванной диабетом. Побочные эффекты могут включать сухость во рту, тошноту, сонливость, головокружение, снижение аппетита и запор.
  • Внутривенное введение иммуноглобулина является основой лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и других воспалительных нейропатий.
  • Альфа-липоевая кислота. Используется для лечения периферической невропатии в Европе в течение многих лет. Этот антиоксидант помогает уменьшить симптомы. Прием альфа-липоевой кислота необходимо обсудить с врачом, потому он может повлиять на уровень сахара в крови. Другие побочные эффекты могут включать желудочные расстройства и сыпь на коже.
  • Травы. Некоторые травы, такие как масла энотеры, может помочь уменьшить нейропатическую боль у пациентов с диабетом.
  • Аминокислоты. Аминокислоты, такие как ацетил-L-карнитин, может помочь улучшить симптоматику периферической нейропатии у пациентов, перенесших химиотерапию и у пациентов с сахарным диабетом. Побочные эффекты могут включать тошноту и рвоту.

Кроме медикаментозного лечения могут применяться и другие методы лечения.

  • Миостимуляция позволяет в определенной степени восстановить проведение нервно импульса по мышцам.
  • Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина.
  • ЛФК. При наличии мышечной слабости физические нагрузки позволяет улучшить силу и тонус мышц. Регулярные физические упражнения, такие как ходьба три раза в неделю, могут уменьшить боль при нейропатии, улучшить мышечную силу и помогают контролировать уровень сахара в крови. Гимнастики, такие как йога и тай-чи также могут быть достаточно эффективны.
  • Акупунктура. Воздействие на биологически активные точки позволяет улучшить чувствительность нервных рецепторов и снизить болевые проявления.

Рекомендации для пациентов с полинейропатией

  • Необходимо позаботиться о ногах, особенно если есть диабет. Ежедневно нужно проверять ноги на наличие волдырей, порезов или мозолей. Нужно носить мягкие, рыхлые хлопчатобумажные носки и мягкие ботинки.
  • Необходимо бросить курить. Курение может оказывать влияние на циркуляцию крови в конечностях, увеличивая риск возникновения проблем со стопой и других осложнений при невропатии.
  • Ешьте здоровую пищу. Здоровое питание особенно важно для того, чтобы пациент получал необходимые витамины и минералы.
  • Надо избегать употребления алкоголя. Алкоголь может усугубить симптомы полинейропатии.
  • Мониторинг уровня глюкозы в крови при наличии сахарного диабета позволит держать уровень глюкозы в крови под контролем и может помочь улучшить течение нейропатии.

Полинейропатия (ПНП)

Полинейропатия (ПНП) (информация для пациента)

Полинейропатия — одна из самых распространенных болезней периферической нервной системы.

Что такое полинейропатия? Полинейропатии — это группа заболеваний, характеризующаяся множественным и диффузным поражением корешков, сплетений и периферических нервов.  

Читайте также:  Тардиферон - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (таблетки пролонгированного действия, гино-тардиферон) лекарственного препарата для лечения недостатка железа и железодефицитной анемии у взрослых, детей и при беременности

Какие симптомы беспокоят пациента с полинейропатией?  В зависимости от того, какие нервные волокна в большей степени вовлекаются в патологический процесс, возникают следующие жалобы:

  • чувствительные симптомы: пациента беспокоят онемение, покалывание, жжение, «ползанье мурашек» в кистях и/или стопах; неустойчивость при ходьбе, усиливающаяся в темноте и при закрывании глаз;
  • двигательные симптомы: развивается неловкость, слабость в кистях и/или стопах; похудание мышц рук и ног; нарушение мелкой моторики (сложности при застегивании пуговиц и молнии, завязывании шнурков и т.д.); затруднения при ходьбе («шлепанье» стоп, трудности при подъеме и спуске с лестницы и т.д.);
  • вегетативные симптомы: колебание цифр артериального давления, «перебои» в работе сердца, запоры или диарея, сухость кожи или повышенная потливость, снижение либидо, нарушение эрекции.
  • При полинейропатии может происходить как изолированное поражение определенного типа нервных волокон, так и их сочетание, что приводит к появлению разнообразной клинической картины.
  • Как развивается полинейропатия? По скорости развития выделяют:
  • острые полинейропатии (развитие в течение < 4-х недель): наиболее частой причиной является синдром Гийена-Барре;
  • подострые полинейропатии (развитие в течение 4-8 недель);
  • хронические полинейропатии (развитие в течение > 8 недель): частыми причинами является сахарный диабет, злоупотребление алкоголем, недосток витаминов группы В, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, наследственные причины и др.

Каковы причины развития полинейропатии? Наиболее частыми причинами полинейропатии в развитых странах являются сахарный диабет и злоупотребление алкоголем. Другими возможными причинами могут быть: 

  • соблюдение диеты, неправильное питание, вегетарианство, приводящие к развитию дефицита витаминов группы B12;
  • проведение химиотерапии, использование нейротоксичных препаратов, реже — интоксикация тяжелыми металлами и др.;
  • аутоиммунное поражение периферических нервов с развитием дизиммунных нейропатий (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.);
  • хронические соматические заболевания: системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена и др.), хроническая почечная или печеночная недостаточность, патология щитовидной железы и др.;
  • инфекционные заболевания (Лайм-боррелиоз, ВИЧ-инфекция, нейросифилис);
  • онкологические заболевания с развитием паранеопластического процесса;
  • наследственные нейропатии (наследственные моторно-сенсорные нейропатии, наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, порфирийная полинейропатия и др.).

Важно как можно раньше уточнить причину полинейропатии, т.к. от этого зависит прогноз и тактика лечения!!!

Какими методами диагностики можно выявить полинейропатию?     Обследование пациента с полинейропатией начинается с консультации невролога, в ходе которой врач проводит анализ жалоб и анамнестических сведений, оценивает неврологический статус. При наличии субъективных и объективных симптомов, указывающих на наличие полинейропатии, врачом назначается обследование: 

  • электронейромиография (ЭНМГ) — основной инструментальный метод диагностики болезней периферических нервов, который не только подтверждает факт поражения нервов, но и определяет характер их повреждения (демиелинизирующий, аксональный, с блоками проведения).
  1. В сложных диагностических случаях врач может рекомендовать проведение УЗИ периферических нервов, МРТ сплетений с контрастированием, диагностическую люмбальную пункцию, морфологическое исследование нерва (биопсия).
  2. Какими методами диагностики можно уточнить причину полинейропатии? Для уточнения причин, вызвавших распространенное поражение периферических нервов необходимо тщательное обследование: 
  • комплексное лабораторное исследование крови: минимальный объем — развернутый общий и биохимический анализ крови, RW, анти-ВИЧ, HBsAg и анти-HCV, уровень витаминов В1, В6, В9, В12, гомоцистеин (при необходимости, в каждом случае индивидуально, спектр лабораторного обследования расширяется) 
  • при подозрении на наследственную нейропатию — молекулярно-генетический анализ (поиск мутаций в гене PMP22, панель «нервно-мышечные заболевания» или полное геномное секвенирование) и т.д.;
  • электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией + freelite;
  • люмбальная пункция с общим анализом ликвора;
  • инструментальное общесоматическое обследование, в том числе онкоскрининг (КТ легких, УЗИ молочных желез, маммография, УЗИ простаты и мошонки, ЭГДС, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, ПЭТ-КТ и т.д.).

План обследования составляется индивидуально! Важно помнить, что в каждом третьем случае после тщательного обследования уточнить причину полинейропатии не удается – в этом случае диагностируется идиопатическая полинейропатия!!!

Какие методы лечения разработаны при полинейропатии? С позиций доказательной медицины не для всех полинейропатий разработано патогенетическое лечение.

Так, при диабетической полинейропатии, прежде всего, необходим тщательный контроль уровня глюкозы крови и соблюдение всех рекомендаций лечащего эндокринолога.

  При токсической, например, алкогольной полинейропатии, лечение начинается с полного отказа от вредной привычки. 

При обнаружении дефицитарной полинейропатии проводят витаминотерапию, а также устраняют причины, вызывающие развитие заболевания. 

Патогенетическая терапия (т.е. терапия, направленная на коррекцию механизмов развития заболевания) является основной в лечении дизиммунных полинейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.).

В зависимости от типа дизиммунной нейропатии, в индивидуальном порядке, учитывая все нюансы заболевания, подбирается оптимальный метод лечения или их сочетание.

Разработаны следующие методы патогенетической терапии дизиммунных нейропатий: гормонотерапия (применение высоких доз глюкокортикостероидных препаратов), высокообъемный плазмаферез, высокодозная внутривенная иммунотерапия, а также применение цитостатиков и препаратов моноклональных антител. 

В настоящее время разработана патогенетическая терапия и для некоторых наследственных полинейропатий:

  • Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия (ТТР-САП) – трансплантация печени, стабилизация молекулы транстиретина;
  • Болезнь Фабри – фермент-заместительная терапия;
  • Порфирийная полинейропатия – аргинат гема.
  • Болезнь Рефсума – диетотерапия, плазмаферез.

Симптоматическая терапия используется для устранения неприятных чувствительных ощущений (онемения, жжения, жгучей боли) при полинейропатии. Рекомендованы местные анестетики, антиконвульсанты, антидепрессанты, опиоидные анальгетики, а также психотерапия.

Восстановительно-реабилитационные методы лечения (чрескожная электронейростимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, интервенционные методы, массаж, физиотерапия, баланстерапия, роботизированная терапия) занимает важное место в коррекции неврологических нарушений при полинейропатии.

Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз «Полинейропатия», вы можете пройти комплексное обследование в центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.

Для ФГБНУ НЦН данное направление издавна является одним из приоритетных. Здесь было  создано первое в стране отделение нейрореанимации, которое славилось уникальной методологией ухода за пациентами с тяжелыми формами полинейропатий, нуждающимися в длительной искусственной вентиляцией легких.

Несколько десятилетий назад были проведены уникальные работы по диагностике и лечению отдельных форм нейропатий: наследственных, дифтерийной, дизиммунных и др. Здесь впервые в СССР был внедрён плазмаферез как метод лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы.

Накоплен уникальный отечественный опыт лечения и реабилитации больных с синдромом Гийена-Барре, тяжелыми формами ХВДП и нейропатий другого генеза. В состав центра заболеваний периферической нервной системы входит 13 специалистов, из них 10 неврологов и 3 эндокринолога.

Все неврологи владеют методиками ЭНМГ-исследования. 

  • Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.
  • ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ  +7 (495) 374-77-76
  • +7 (495) 374-55-83

Аксональные полинейропатии: патогенез и лечение

Полинейропатия (ПНП) — заболевание периферической нервной системы, развивающееся в результате диффузного поражения периферических нервов — их аксонов (аксональные полинейропатии), миелиновой оболочки (демиелинизирующие полинейропатии) либо тел нейронов (нейронопатии) [9]. В основе патогенеза полинейропатий аксонального типа лежит генерализованное повреждение осевых цилиндров периферических нервов.

Патогенез. Аксональная дегенерация (аксонопатия) — результат нарушения метаболизма нейрона вследствие недостаточной выработки энергии в митохондриях и/или нарушения аксонального транспорта. Миелиновая оболочка при аксонопатиях страдает вторично (вторичная демилинизация).

Читайте также:  Лечение больных с частичной вторичной адентией съемными протезами.

Миелин может повреждаться в результате ишемии нервов (поражения vasa nevrorum), отложения токсичных для нерва веществ или иммунных комплексов в эндоневрии (что характерно, например, для сахарного диабета, особенно 1-го типа — с высокой гипергликемией и аутоиммунными нарушениями) [4].

Соответственно, среди причин аксонопатии периферических нервов указывают нарушения метаболизма, токсические влияния, ишемию нервных стволов, наследственную предрасположенность и аутоиммунные механизмы [5].

По этиологическому фактору подавляющее большинство аксональных ПНП составляют метаболические и токсические, среди которых первое место занимают диабетическая (до 50% среди пациентов с сахарным диабетом и до 90% поражений нервной системы при диабете [9, 12]) и алкогольная (до 50% среди больных алкоголизмом [2, 9]).

Причиной токсико-метаболических ПНП является экзо- и эндогенные интоксикации. Поступающие извне вещества или собственные его метаболиты, токсичные для периферических нервов, вызывают их повреждение.

Тяжесть этого повреждения зависит от степени токсичности данного агента (выделяют острые метаболические ПНП, развивающиеся на фоне тяжелой общей интоксикации, например, ПНП при быстро нарастающих печеночной недостаточности или уремии, при отравлении фосфоорганическими веществами, мышьяком, свинцом, как нежелательный эффект лечения препаратами лития, цитостатиками), длительности его воздействия, собственных генетических особенностей метаболизма нервной ткани, немаловажную роль играет также аутоиммунный фактор [13].

Большинство часто встречающихся в клинике метаболических ПНП являются итогом длительного воздействия эндо- и экзогенного токсического агента (диабетическая, печеночная, уремическая, алкогольная, профессиональная, лекарственная). Результатом такой интоксикации является повреждение осевого цилиндра аксона.

Клинически это проявляется не только нарушениями чувствительности и мышечной слабостью (что свойственно и для демиелинизирующих ПНП), но и мышечными гипотрофиями, выраженными трофическими нарушениями. Все эти признаки свидетельствуют о длительном страдании аксонов периферических нервов.

При электронейромиографии (ЭНМГ) выявляется снижение (иногда — вплоть до полного отсутствия) амплитуды сенсорных потенциалов и М-ответов периферических нервов.

У пациентов с ПНП аксонального типа зачастую в достаточной степени сохранены двигательные функции (отсутствуют выраженные парезы, больные сохраняют способность ходить, часто без дополнительной опоры), тогда как инвалидизирующими являются чувствительные (боли и парестезии) и трофические нарушения.

Так, аксональная сенсомоторная ПНП является одним из важных патогенетических факторов развития синдрома диабетической стопы [3]. Аксональное повреждение нервов развивается медленно, исподволь, но при правильном лечении потенциально обратимо.

При массивном воздействии токсичного для периферической нервной системы агента, участии ишемического компонента (за счет страдания vasa nevrorum), аутоиммунных влияний развиваются ПНП аксонально-демиелинизирующего типа такие, например, как уремическая, свинцовая, амиодароновая, вызываемые воздействиями высокотоксичных для нервов веществами [9].

При наиболее распространенной диабетической ПНП, демиелинизирующий компонент максимально представлен при инсулинпотребном сахарном диабете (характеризующимся более высокой гипергликемией), а выраженность демиелинизации периферических нервов нарастает при резких повышениях уровня глюкозы крови [4, 7].

На представленность демиелинизирующего компонента при метаболических ПНП влияют наследственные факторы (генетически обусловленная миелинопатия, которая протекала бы субклинически без дополнительного воздействия токсического агента), аутоиммунное повреждение (например, миелинопатия более выражена при сахарном диабете 1-го типа, при котором иммунокомпетентные клетки повреждают ткань поджелудочной железы) [4, 14].

ПНП аксонально-демиелинизирующего типа протекают более тяжело, с выраженными парезами, сенситивной атаксией, нейропатическим болевым синдромом, но нередко, при своевременном устранении действия токсического фактора, быстро регрессируют.

При очень тяжелом и упорном течении заболевания, учитывая роль аутоиммунного механизма в развитии данного типа метаболических ПНП, необходимо кратковременное назначение иммуномодулирующей терапии (чаще глюкокортикоидов, иногда цитостатиков) [9, 11].

Клиническое течение ПНП. Как уже было сказано, при длительном воздействии умеренно токсичного для нервов агента аксонопатия развивается медленно, что не всегда заметно.

Преимущественное поражение бедно миелинизированых вегетативных и сенсорных волокон вызывает парестезии, повышенную холодовую чувствительность кистей и стоп, негрубые трофические нарушения.

При ЭНМГ не всегда удается выявить характерные признаки сенсорной и моторной аксонопатии — снижение амплитуд сенсорных потенциалов и М-ответов — если исследуются крупные богато миелинизированные нервы, аксоны которых страдают позднее.

Быстрее выявляются признаки вторичной миелинопатии, как клинические — присоединение нейропатических болей, парезов, так и миографические — снижение скорости распространения возбуждения (СРВ) по нервам.

При условии адекватной терапевтической стратегии — устранения действия повреждающего периферические нервы фактора, назначение препаратов, влияющих на метаболизм нервной ткани, — наступает ремиелинизация, что отражается и на ЭНМГ в виде нарастания СРВ, и клинически — в виде регресса парезов и нейропатических болей, улучшения чувствительности. Однако, если полинейропатия развивалась в условиях длительного действия токсического агента, поражение аксонов периферических нервов, снижение амплитуд сенсорных потенциалов и М-ответов на ЭНМГ сохраняется, поскольку осевые цилиндры нервов обладают гораздо меньшей способностью к регенерации, чем миелин.

Так, в проведенном исследовании [8], посвященном лечению алкогольной ПНП, ведущим ЭНМГ-признаком поражения периферических нервов у большинства пациентов имелось снижение СРВ.

 В условиях элиминации токсического фактора (в данном случае приема алкоголя) и лечения препаратом α-липоевой кислоты (берлитион в суточной дозе 600 мг), у пациентов быстро, в течение 1-го месяца, регрессировали ЭНМГ и клинические признаки миелинопатии — уменьшалась выраженность парезов и болевого синдрома (в баллах по визуальной аналоговой шкале с 5,2±1,0 до 2,6±0,5) достоверно (р

Причины и патогенез полиневропатии

Патогенез полиневропатических синдромов — очень сложная проблема. Конкретные механизмы развития полиневропатических расстройств при различных формах патологии изучены не до конца.

Эти трудности связаны прежде всего с многообразием нозологических форм, способных вызывать поражение периферической нервной системы; из этих форм надо выделить единственную путем исключения всех остальных. Трудность состоит также в необходимости определить, в какой мере эта патология вносит вклад в развитие невропатии.

Исходя из этого, для каждого заболевания следует предполагать свои механизмы, посредством которых формируются полиневропатические синдромы.

Механизмы реакции периферической нервной системы бывают нескольких типов:

  1. валлеровское перерождение (реакция на пересечение нерва);
  2. атрофия и дегенерация аксона;
  3. сегментарная демиелинизация;
  4. первичное поражение тел нервных клеток. Последние три процесса обозначают как аксонопатия, миелинопатия и нейронопатия.

Валлеровское перерождение обусловлено механическим повреждением. В зоне иннервации ствола сразу возникают паралич и потеря чувствительности. Дистально от места повреждения происходит дегенерация аксонов и миелиновых оболочек.

Качество восстановления зависит от степени деструкции леммоцитов (шванновских клеток), оболочки нерва и окружающих мягких тканей.

Существенную роль могут играть и другие факторы: фокальная и мультифокальная ишемия ствола может вызвать дистальную дегенерацию на большом протяжении, если при этом резко снижается кровоток, что наблюдается при системных васкулитах.

Миелинопатия означает повреждение миелиновых оболочек при сохранности аксонов. Наиболее существенным функциональным проявлением демиелинизации является блокада проводимости. Демиелинизация и ремиелинизация могут протекать быстро и нередко в течение нескольких дней и недель заканчиваются полным восстановлением. Прогноз при этом типе благоприятнее и восстановление идет быстрее.

В основе аксонопатии лежат метаболические нарушения в нейронах, приводящие к дистальному распаду аксонов. Клинически это проявляется дистальной симметричной полиневропатией.

Обычно развитие аксонной дегенерации периферического нерва наблюдается при системных метаболических заболеваниях и действии экзогенных токсинов, однако точная последовательность изменений в нервной ткани, результатом которых является аксонопатия, остается неясной.

Нейронопатия означает первичную деструкцию тела нервной клетки. Если мишенью становятся клетки передних рогов, возникает моторная нейронопатия.

При сенсорной нейронопатии поражаются ганглионарные клетки задних корешков, что часто вызывает выраженные расстройства чувствительности.

Примером могут служить острая сенсорная нейронопатия, воспалительные заболевания ганглиев задних корешков и черепных ганглиев при карциноматозе, опоясывающий герпес, а также токсические состояния. Клинически нейронопатии отличаются плохим восстановлением.

При ряде форм периферических невропатий одновременно обнаруживаются изменения периферических вегетативных образований. В патологический процесс вовлекаются главным образом основные вегетативные ганглии, немиелинизированные висцеральные волокна, блуждающий нерв и гладкая мускулатура.

В симпатических ганглиях обнаруживаются патологически измененные нейроны, которые по размерам значительно превосходят нормальные. Вдоль скоплений вегетативных нервов и ганглиев обнаруживаются лимфоцитарные инфильтраты, макрофаги и плазматические клетки.

Иногда в леммоцитах в периваскулярных областях или в брюшных органах выявляются сплетения немиелинизированных аксонов. Эти сплетения тесно граничат с нервными узлами, гистологически напоминая невромы, и могут воспроизводить картину атипичной аксонной дегенерации.

Выраженную демиелинизацию блуждающего нерва можно наблюдать у больных с диабетической и алкогольной невропатией.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector