Синдром вялого ребенка. Причины синдрома вялого ребенка.

Статьи

Синдром вялого ребенка. Причины синдрома вялого ребенка. ЖУРНАЛ «ПРАКТИКА ПЕДИАТРА»

Опубликовано в журнале: «Практика педиатра», февраль 2010, с. 21-25

Д.А. Харламов, ведущий научный сотрудник ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий», канд. мед. наук, руководитель нервномышечного центра

Начиная с 1900 года выдающийся немецкий невролог Г. Оппенхейм описал состояния, наблюдавшиеся у детей раннего возраста, при которых основным проявлением была мышечная гипотония. С тех пор описано множество подобных заболеваний, а в 1958 году Гринфилд предложил термин «вялый ребенок» («floppy baby»).

Отечественные неврологи долгое время объясняли многие патологические состояния раннего детства «перинатальной энцефалопатией», «гипертензионно-гидроцефальным синдромом», травматическим поражением шейного отдела спинного мозга.

До сих пор гипердиагностика указанных состояний объясняется малой доступностью в России тонких молекулярно-генетических, биохимических, морфологических методов исследования, позволяющих выявить многообразные группы заболеваний, иногда редких, которые протекают с выраженной мышечной гипотонией.

  • Клинические проявления симптомокомплекса «вялый ребенок»
  • Термин «вялый ребенок» применяется в отношении детей раннего возраста, у которых мышечная гипотония развивается в период становления основных моторных навыков.
  • Симптомокомплекс представлен однотипной картиной и обычно распознается на основе четырех клинических признаков. Часто уже в роддоме можно увидеть:
  • необычную «распластанную» позу;
  • снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях;
  • увеличение амплитуды движений в суставах.
  1. Несколько позже выявляется задержка моторного развития.
  2. При неврологическом осмотре необходимо провести три простых пробы: тракцию за ручки в положении лежа, горизонтальное и вертикальное подвешивание.
  3. При выявлении мышечной гипотонии в первую очередь целесообразно исключить курабельные соматические заболевания. Сначала выделяют следующие состояния:
  • сепсис, инфекционные заболевания (менингит, энцефалит);
  • врожденные пороки сердца;
  • заболевания эндокринной системы (гипотиреоз);
  • нарушения питания (мальабсорбция, недостаточность питания);
  • метаболические нарушения (ренальный тубулярный некроз, гиперкальциемия);
  • медикаментозные интоксикации матери (нейролептики, бензодиазепины, снотворные, сернокислая магнезия).

При исключении вышеперечисленных нарушений переходят к следующему этапу дифференциальной диагностики. Следует различать центральное и периферическое происхождение мышечной гипотонии.

Чаще гипотония у новорожденных обусловлена поражениями центральной нервной системы (ЦНС) – на их долю приходится около 80% случаев; в 20% случаев встречается поражение моторной единицы, включая все ее элементы: от моторного нейрона до мышечного волокна.

При поражении ЦНС, как правило, гипотония в дальнейшем сменяется спастичностью, тогда как гипотония при поражении двигательной единицы сохраняется на протяжении всего времени болезни. Мышечная сила при центральной гипотонии может не снижаться или снижаться незначительно, тогда как при периферическом поражении она снижена значительно.

Выраженность сухожильных рефлексов также значительно различается: при центральном поражении она повышена, а при периферическом – снижена. Следует помнить, что иногда сухожильные рефлексы могут быть длительно угнетены при тяжелом гипоксическом поражении головного мозга.

И напротив, нередко при врожденных структурных миопатиях рефлексы бывают нормальными или даже повышенными. Часто приходится ориентироваться на задержку редукции рефлексов новорожденных. Если наблюдается такая задержка, то перед врачом – случай нарушения ЦНС.

При родовом поражении спинного мозга выраженность нарушений сухожильных рефлексов зависит от уровня травмы.

Атрофия мышц отмечается только при гипотонии периферического генеза, но в случаях заболевания младенцев она может отсутствовать. Для дифференциального диагноза важно выявить задержку психического развития, судороги, которые часто встречаются при центральном поражении.

  • Рассмотрим некоторые заболевания, наиболее часто приводящие к развитию мышечной гипотонии.
  • «Центральная» гипотония
  • Перинатальные поражения центральной нервной системы

У детей с умеренной или тяжелой гипоксически-ишемической энцефалопатией, родовой травмой или внутричерепным кровоизлиянием может наблюдаться гипотония, как одно из клинических проявлений поражения головного или спинного мозга. В таких случаях показана нейровизуализация (нейросонография, магнитно-резонансная томография).

При тяжелой степени поражения угнетены сухожильные рефлексы, имеются нарушения дыхания, глотания.

При такой симптоматике нередко врачу следует решить: не лежит ли в основе клинической картины патология нервно-мышечной системы? Практический опыт говорит о том, что на этом этапе диагностики особенно часто врачи пропускают наличие у ребенка врожденных миопатий.

Нарушения чувствительности (трудно диагностируемые у младенцев), отсутствие сухожильных рефлексов, задержка мочи, снижение тонуса сфинктера заднего прохода служат важными дифференциально-диагностическими признаками перинатального поражения спинного мозга. Важно не пропустить экстрамедуллярное кровоизлияние, которое требует экстренного хирургического вмешательства. В этом случае в уточнении диагноза помогает магнитно-резонансная томография.

Органические ацидурии

Органические ацидурии (ацидемии) – группа наследственных заболеваний, обусловленных нарушением обмена органических кислот и их накоплением в биологических жидкостях. Эти заболевания проявляются вялостью, сонливостью, нарушениями дыхания. Часто наблюдаются судороги, рвота, отказ от еды, нарушение стула, обезвоживание.

Для течения ацидурий характерны светлый период и дебют клинических проявлений после смены режима питания, голодания или жировой нагрузки, приступообразное течение. Из лабораторных признаков диагностике помогают анемия, тромбоцитопения, лейкопения, гипогликемия, метаболический ацидоз, повышение уровня трансаминаз.

В специализированных лабораториях возможно исследование уровня органических кислот в моче.

Общие принципы лечения органических ацидурий следующие: ограничение белка в пищевом рационе, применение витаминов (биотин, тиамин), левокарнитина, глицина. Следует отметить, что в случаях ранней диагностики и адекватной терапии у многих больных заболевание принимает благоприятное течение.

Доброкачественная врожденная гипотония

Доброкачественная врожденная гипотония – диагноз исключения. Этот термин применим к детям, у которых при рождении и в младенчестве отмечается гипотония, а в дальнейшем наблюдается нормальный мышечный тонус.

В конечном итоге по моторному развитию эти дети не отстают от сверстников. Однако иногда в раннем возрасте подобным пациентам ставят диагноз «атонически-астатическая форма детского церебрального паралича».

У этих детей чаще, чем в популяции в целом, встречаются гиперактивность и синдром дефицита внимания.

«Периферическая» гипотония

Спинальная мышечная атрофия Верднига-Гоффмана

Спинальная мышечная атрофия – это прогрессирующее заболевание клеток переднего рога спинного мозга. Причины заболевания, вероятно, связаны с нарушением процессов апоптоза (программируемой клеточной гибели). Наследование спинальной мышечной атрофии аутосомно-рецессивное.

Спинальная мышечная атрофия первого типа (ВерднигаГоффмана) дебютирует у новорожденных с проявления мышечной гипотонии. В грудном возрасте заболевание проявляется тем, что ребенок не может сидеть. Лицевая мускулатура не поражена, сохраняется хорошая мимика. Позже могут присоединиться фасцикуляции языка (быстрые подергивания пучков мышечных волокон).

Характерно снижение общей двигательной активности. Сухожильные рефлексы угнетены.

При электронейромиографии выявляется характерный признак – так называемый «ритм частокола». В настоящее время диагноз в 95% случаев подтверждается при молекулярно-генетическом исследовании.

Лечение до сих пор неэффективно. Но в последнее время впервые появилось патогенетическое лечение — вальпроевая кислота. В настоящее время этот метод терапии проходит испытания. Предварительные данные пока противоречивы.

Врожденные структурные миопатии

Врожденные структурные миопатии – гетерогенная группа генетически детерминированных заболеваний с разными типами наследования и многообразием вариантов течения.

Общими проявлениями врожденных структурных миопатий, как правило, считаются ранний дебют (с рождения или с первых месяцев жизни), генерализованная мышечная гипотония, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, атрофия мышц и структурные аномалии скелета.

Однако иногда при врожденных структурных миопатиях дебют заболевания может произойти не только с рождения, но и в раннем детском, и в юношеском возрасте, и даже у взрослого человека.

Как правило, данная группа заболеваний плохо диагностируется, и большинство детей наблюдается с диагнозом атонически-астатической формы детского церебрального паралича или с диспластическими кифосколиозами неизвестной этиологии.

Ранний дебют в период младенчества характерен для немалиновой миопатии, которая имеет три формы:

  • пренатальная, очень тяжелая форма;
  • типичная врожденная, обычно медленно прогрессирующая форма;
  • поздняя форма.

При пренатальной форме ребенок рождается с отсутствием спонтанных движений и самостоятельного дыхания, иногда встречаются контрактуры суставов. Как правило, дети так и не начинают самостоятельно дышать.

Прогноз неблагоприятный. Начало типичной формы аутосомно-рецессивной немалиновой миопатии обычно отмечают у младенцев. Гипотония отмечается с рождения. Болезнь сопровождается нарушениями глотания и дыхания.

Течение медленно прогрессирующее.

Среди врожденных структурных миопатий наиболее распространена болезнь центрального стержня – медленно прогрессирующее заболевание. Она может дебютировать в раннем возрасте, поэтому важно установить точный диагноз.

Патогенетическое лечение отсутствует.

Однако установление диагноза до того, как ребенок начнет принимать вертикальное положение, может предотвратить тяжелое осложнение – сколиоз, который при доброкачественном течении может стать основным инвалидизирующим фактором.

Врожденные мышечные дистрофии

Врожденные мышечные дистрофии – гетерогенная группа наследственных нервномышечных заболеваний, для которых характерна мышечная гипотония и слабость, множественные симметричные контрактуры крупных суставов и относительно стабильное или прогрессирующее течение.

Характерной морфологической особенностью поврежденной скелетной мышцы служат изменения ее ткани, напоминающие прогрессирующую мышечную дистрофию: атрофия мышечных волокон с расширением и фиброзом эндомизия, а также с разрастанием жировой ткани. Тяжесть заболевания значительно варьируется.

Читайте также:  Лямблиоз. Возбудитель лямблиоза. Лямблии.

При магнитно-резонансной томографии головного мозга часто выявляется гипомиелинизация, которая характерна для дефицита альфа-2-ламинина.

В диагностике врожденных структурных миопатий и врожденных мышечных дистрофий наиболее информативна мышечная биопсия.

Причем диагноз часто устанавливается с помощью иммуногистохимических методов исследования.

При исследовании биоптатов мышечной ткани у 52% пациентов с врожденными структурными миопатиями и у 27% при врожденных мышечных дистрофиях выявляются признаки митохондриальной дисфункции.

Энерготропная терапия

В Московском НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий проводятся исследования эффективности лечения пациентов с врожденными заболеваниями нервной и нервно-мышечной систем препаратами, улучшающими работу дыхательной цепи митохондрий. При лечении нервно-мышечных заболеваний с положительным эффектом применяется следующая схема лечения:

  • левокарнитин (20–30 мг/кг в сутки);
  • коэнзим Q10 (30–60 мг/сут);
  • лимонтар (10 мг/кг в сутки по янтарной кислоте);
  • витамины группы В (В1, В6, В12).

В настоящее время применяется удобная форма левокарнитина – препарат Элькар, который может быть назначен с первых дней жизни. Пациенты принимают комплексную терапию (в том числе Элькар) в течение 2 месяцев, затем делается двухмесячный перерыв, после чего курс лечения повторяется.

Анализ клинических данных демонстрирует существенное улучшение у большинства больных со структурными миопатиями и почти у всех пациентов с врожденными мышечными дистрофиями.

При отсутствии эффективных этио-патогенетических методов лечения предложенная схема терапии позволяет (иногда значительно) улучшить качество жизни пациентов с мышечной гипотонией, дебютировавшей в раннем возрасте.

Синдромы двигательных расстройств

Одним из проявлений жизнедеятельности является двигательная функция, 

Синдром вялого ребенка. Причины синдрома вялого ребенка.обеспечивающая перемещение всего организма или отдельных его частей, позволяющая активно взаимодействовать с внешней средой. Конечным исполнителем любого двигательного акта является сокращение поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, которая иннервируется соответственно соматической и вегетативной нервной системой. Мы расскажем о синдромах двигательных расстройств у детей.

Новорожденный ребенок, младенец

Новорожденный ребенок — это паллидарное существо, большинство ответных реакций которого замыкается на уровне зрительного бугра и бледного шара.

В дальнейшем в процессе созревания выше расположенных структур наступает торможение филогенетически более древних образований и, как следствие, видоизменение ответных реакций организма. При этом новый уровень регуляции расположен над старым и подчиняет его себе.

Эти классические представления в невропатологии дополнены новыми данными о циркуляции возбуждения по замкнутым кольцевым орбитам.

Периоды психомоторной деятельности у детей

У грудных детей в зависимости от уровня интеграции различают 3 периода психомоторной деятельности: 

1. Таламопаллидарный (от рождения до 4 месяцев).

2. Стриопаллидарный (от 4 до 10 месяцев), при котором происходит снижение мышечного тонуса и развитие целенаправленных движений.

3. Период созревания высших корковых функций с развитием сложных условных рефлексов и речи (после 10 месяцев).

Фазы развития детской моторики

Такое последовательное морфофункциональное развитие головного мозга предопределяет фазы развития детской моторики: 

1. Спонтанной двигательной активности (с 4 дня жизни до 2 месяцев).

2. Монокинетическая фаза (с 2 по 5 месяцы), характеризующаяся самостоятельными движениями отдельных конечностей.

3. Дромокинетическая (с 5 по 12 месяцы), при которой движения получают конкретную направленность, но еще не уверены.

4. Кратикинетическая (с 12 месяца), характеризующаяся переходом к моторике взрослого, совершенствованием координации и нормализацием тонуса.

Детская моторика, моторное развитие у детей

Детская моторика развивается по восходящей линии — от простых к более сложным движениям. В случае поражения различных отделов головного мозга у ребенка могут возникнуть те рефлекторные двигательные реакции, которые имели место на предыдущих этапах развития.

Двигательные нарушения  у ребенка, у детей, у грудничка, у новорожденных

Двигательные нарушения у новорожденных и грудных детей принципиально отличаются от таковых у старших детей и взрослых. Поражение мозга на ранних стадиях онтогенеза вызывает в большинстве случаев генерализованные изменения, что крайне затрудняет топическую диагностику. Чаще можно говорить лишь о преимущественном поражении тех пли иных отделов мозга.

Пирамидные и экстрапирамидные нарушения у детей

Вызывает некоторые затруднения дифференциальная диагностика у маленьких детей между пирамидными и экстрапирамидными нарушениями (симптомами).

Основными характеристиками в диагностике двигательных нарушений на первом году жизни являются мышечный тонус и рефлекторная активность. Симптомы изменений мышечного тонуса могут различаться в различные возрастные периоды ребенка.

Это особенно касается первого и второго возрастных периодов (до 3 месяцев), когда у ребенка выражена физиологическая гипертония.

Изменения мышечного тонуса проявляются мышечной гипотонией, дистонией и гипертонией

Синдром мышечной гипотонии, гипотонус  у ребенка, у детей, у грудничка, у новорожденных

Синдром мышечной гипотонии, причины, симптомы, признаки гопотонуса

Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность, сухожильные рефлексы могут быть нормальными, повышенными, сниженными или отсутствовать в зависимости от уровня поражения нервной системы.

Мышечная гипотония — один из наиболее часто обнаруживаемых синдромов у новорожденных и грудных детей.

Она может быть выражена с рождения, как это бывает при врожденных формах нервно-мышечных заболеваний, асфиксии, внутричерепной и спинальной родовой травме, поражении периферической нервной системы, некоторых наследственных нарушениях обмена веществ, у детей с врожденным или рано приобретенным слабоумием, хромосомных синдромах.

В то же время гипотония может появиться или стать более выраженной в любой возрастной период, если клинические симптомы заболевания начинаются спустя несколько месяцев после рождения или носят прогредиентный характер.

Гипотония, выраженная с рождения, может трансформироваться в нормотонию, дистонию, гипертонию или оставаться ведущим симптомом на протяжении всего первого года жизни. Выраженность клинических проявлений мышечной гипотонии варьирует от легкого снижения сопротивления пассивным движениям до полной атонии и отсутствия активных движений.

Отставание и задержка психомоторного развития при мышечной гипотонии, гипотонус

Если синдром мышечной гипотонии нерезко выражен и не сочетается с другими неврологическими нарушениями, он, либо не оказывает влияния на возрастное развитие ребенка, либо вызывает запаздывание моторного развития, чаще во втором полугодии жизни.

Отставание идет неравномерно, задерживаются более сложные двигательные функции, требующие для своего осуществления согласованной деятельности многих мышечных групп. Так, посаженный ребенок 9 месяцев сидит, а самостоятельно сесть не может. Такие дети позже начинают ходить, и период хождения с поддержкой задерживается надолго.

Мышечная гипотония может быть ограничена одной конечностью (травматический парез ног, акушерский парез руки). В этих случаях задержка будет парциальной.

Задержка психо-моторного развития при мышечной гипотонии у детей

Ярко выраженный синдром мышечной гипотонии оказывает существенное влияние на задержку моторного развития. Так, двигательные навыки при врожденной форме спинальной амиотрофии Верднига — Гоффманна у ребенка 9 — 10 месяцев могут соответствовать возрасту 2 — 3 месяцев.

Задержка моторного развития, в свою очередь, становится причиной особенностей формирования психических функций. Например, отсутствие возможности произвольного захвата предмета приводит к недоразвитию зрительно-моторной координации, манипулятивной деятельности.

Поскольку мышечная гипотония часто сочетается с другими неврологическими нарушениями (судороги, гидроцефалия, парезы черепных нервов, врожденный паралич лицевого нерва), последние могут модифицировать характер задержки развития, определяемой гипотонией как таковой.

Качество самого синдрома мышечной гипотонии и его влияние на задержку развития будут варьировать в зависимости от заболевания. При судорогах, врожденном или рано приобретенном слабоумии не столько гипотония, сколько задержанное психическое развитие является причиной отставания двигательного, моторного развития.

МЫШЕЧНАЯ ДИСТОНИЯ, СИНДРОМ МЫШЕЧНОЙ ДИСТОНИИ У РЕБЕНКА, У ДЕТЕЙ, У ГРУДНИЧКА, У НОВОРОЖДЕННЫХ, дистонические атаки, их лечение

Синдром двигательных расстройств у детей первого года жизни может сопровождаться МЫШЕЧНОЙ ДИСТОНИЕЙ, при которой мышечная гипотония чередуется с гипертонией. В покое у этих детей при пассивных движениях выражена общая мышечная гипотония.

При попытке активно выполнить какое-либо движение, при положительных или отрицательных эмоциональных реакциях мышечный тонус резко нарастает, становятся выраженными патологические тонические рефлексы. Такие состояния называют «дистоническими атаками«.

Наиболее часто мышечную дистонию наблюдают у детей, перенесших гемолитическую болезнь в результате резус — или АВО — несовместимости. Выраженный синдром мышечной дистонии практически делает невозможным развитие у ребенка выпрямляющих рефлексов туловища и реакций равновесия из-за постоянно меняющегося мышечного тонуса.

Синдром легкой преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка.

Синдром мышечной гипертонии, гипертонус  у ребенка, у детей, у грудничка, у новорожденных

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусами стоп.

Читайте также:  Венерическая лимфогранулема. Эпителиоидная гранулематозная лимаденопатия. Туберкулезный лимфаденит.

Повышение мышечного тонуса может превалировать во флексорных или экстензорных группах мышц, в приводящих мышцах бедер, что выражается в определенной специфике клинической картины, однако является лишь относительным критерием для топической диагностики у детей раннего возраста. В связи с незаконченностью процессов миелинизации симптомы Бабинского, Оппенгейма, Гордона нельзя считать всегда патологическими. В норме они выражены нерезко, непостоянны и по мере развития ребенка ослабевают, но при повышении мышечного тонуса становятся яркими и не имеют тенденции к угасанию.

Выраженность синдрома мышечной гипертонии может варьировать от легкого повышения сопротивления пассивным движениям до полной скованности (поза децеребрационной ригидности), когда практически невозможны какие-либо движения.

В этих случаях даже мышечные релаксанты не в состоянии вызвать мышечное расслабление, а тем более пассивные движения.

Если синдром мышечной гипертонии выражен нерезко, не сочетается с патологическими тоническими рефлексами и другими неврологическими нарушениями, его влияние на развитие статических и локомоторных функций может проявиться в их легкой задержке на различных этапах первого года жизни.

В зависимости от того, в каких мышечных группах больше повышен тонус, будет запаздывать дифференциация и окончательное закрепление определенных двигательных навыков. Так, при повышении мышечного тонуса в руках отмечают задержку развития направления рук к объекту, захвата игрушки, манипулирования предметами.

Особенно нарушается развитие хватательной способности рук. Наряду с тем, что ребенок позже начинает брать игрушку, у него длительное время сохраняется ульнарный захват, или захват всей кистью. Захват пальцами (пинцетный захват) формируется медленно, а иногда требует дополнительной стимуляции.

Может задерживаться развитие защитной функции рук, тогда запаздывают соответственно и реакции равновесия в положении на животе, сидя, стоя и при ходьбе. При повышении мышечного тонуса в ногах задерживается становление опорной реакции ног и самостоятельного стояния. Дети неохотно встают на ноги, предпочитают ползать, на опоре становятся на пальчики (на цыпочках) — это очень плохо.

Мозжечковые нарушения у детей

Мозжечковые нарушения у детей первого года жизни могут быть следствием недоразвития мозжечка, поражения его в результате родовой травмы или асфиксии, в редких случаях — как результат наследственной дегенерации.

Они характеризуются снижением мышечного тонуса, нарушением координации при движениях рук, расстройством реакций равновесия при попытках овладеть навыками сидения, вставания, стояния и ходьбы. Собственно мозжечковые симптомы — интенционный тремор, нарушение координации, атаксию можно выявить лишь после развития произвольной двигательной активности ребенка.

Заподозрить расстройства координации можно, наблюдая за тем, как ребенок тянется к игрушке, захватывает ее, подносит ко рту, сидит, стоит, ходит. Дети грудного возраста с нарушением координации при попытке захватить игрушку делают много лишних движений, это особенно становится выраженным в положении сидя. Навыки самостоятельного сидения развиваются поздно (к 10 — 11 месяцам).

Иногда и в этом возрасте детям трудно сохранить равновесие, они его теряют при попытке повернуться в сторону, взять предмет. Из-за боязни упасть ребенок долго не манипулирует предметами двумя руками. Ходить начинает уже после года, часто падает. Некоторые дети с нарушением реакций равновесия предпочитают ползать, в то время когда они уже должны ходить самостоятельно.

Реже при мозжечковом синдроме у детей первого года жизни можно наблюдать горизонтальный нистагм и речевые нарушения как ранний признак мозжечковой дизартрии.

Наличие нистагма и частое сочетание мозжечкового синдрома с другими нарушениями черепно-мозговой иннервации может придавать определенную специфику задержке развития в виде более выраженного запаздывания функции фиксации взора и прослеживания, зрительно-моторной координации, нарушения пространственной ориентации. Дизартрические расстройства особенно влияют на развитие навыков экспрессивной речи, вызывают такие проблемы, как задержка речевого развития и нарушения речи.

Детский церебральный паралич (дцп)

Наиболее часто двигательные нарушения у детей первого года жизни проявляются при ДЕТСКОМ ЦЕРЕБРАЛЬНОМ ПАРАЛИЧЕ (ДЦП). Клинические проявления этого заболевания зависят от выраженности мышечного тонуса, повышение которого в той или иной степени наблюдается при любой форме ДЦП. В одних случаях у ребенка с рождения превалирует высокий мышечный тонус.

Однако чаще мышечная гипертония развивается после стадий гипотонии и дистонии. У таких детей после рождения мышечный тонус бывает низким, спонтанные движения бедны, безусловные рефлексы угнетены. К концу второго месяца жизни, когда peбенок в положении на животе и вертикально делает попытки удержать голову, появляется дистоническая стадия.

Ребенок периодически становится беспокойным, у него повышается мышечный тонус, руки разогнуты с внутренней ротацией в плечах, предплечья и кисти пронированы, пальцы сжаты в кулаки; ноги разогнуты, приведены и часто перекрещены.

Дистонические атаки длятся несколько секунд, повторяются в течение дня и могут провоцироваться внешними раздражителями (громкий стук, плач другого ребенка, работа телевизора).

Двигательные расстройства при ДЦП 

Двигательные расстройства при ДЦП обусловлены тем, что поражение незрелого мозга нарушает последовательность этапов его созревания. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные стволовые рефлекторные механизмы.

Задерживается редукция безусловных рефлексов, происходит высвобождение патологических тонических шейных и лабиринтного рефлексов.

Сочетаясь с повышением мышечного тонуса, они препятствуют последовательному становлению реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой развития статических и локомоторных функций у детей первого года жизни (удержание головы, захват игрушки, сидение, стояние, ходьба).

Чтобы понять особенности нарушения психомоторного развития у детей с церебральными параличами, остановимся на влиянии тонических рефлексов на формирование произвольной двигательной активности, а также речевых и психических функций.

Тонический лабиринтный рефлекс, ребенок не сидит, не переворачивается, не поворачивается, не следит за предметом, не встает, не стоит, не ходит

ТОНИЧЕСКИЙ ЛАБИРИНТНЫЙ РЕФЛЕКС, ТЛР. Дети с выраженным тоническим лабиринтным рефлексом в положении на спине не могут наклонить голову, вытянуть руки вперед, чтобы поднести их ко рту, захватить предмет, а позднее схватиться, подтянуться и сесть.

У них отсутствуют предпосылки для развития фиксации и свободного прослеживания предмета во всех направлениях, не развивается оптический выпрямляющий рефлекс на голову, движения головы не могут следовать свободно за движением глаз. Нарушается развитие зрительно-моторной координации. У таких детей затруднен поворот со спины на бок, а затем на живот.

Если Вы заметили указанные симптомы, обязательно приходите на консультацию к специалисту (запись по телефону +78452407040)

Вялые параличи — бесплатное лечение в РФ по уникальным технологиям —

В отделении артрогрипоза проводится лечение пациентов с вялыми параличами верхних конечностей различного генеза: вследствие интранатальной травмы плечевого сплетения, повреждения периферических нервов, опухолей и травм спинного мозга, нейроинфекций, с использованием современных методов консервативного и хирургического лечения, позволяющее в короткие сроки восстановить утраченную функцию и улучшить возможность самообслуживания пациента. Разработаны методы, защищённые патентами РФ и не имеющие аналогов в мире.

Вялый или периферический паралич — это состояние, которое возникает при повреждении периферического нейрона на любом участке: передние рога спинного мозга, корешки, сплетение, периферический нерв, что приводит к нарушению двигательной активности человека.

Синдром вялого ребенка. Причины синдрома вялого ребенка.

Клинические признаки:

  • Мышечная гипотония или атония (отсутствие или снижение мышечной силы).
  • Арефлексия (отсутствие рефлексов) или гипорефлексия (снижение рефлексов).
  • Мышечная гипотония или атония.
  • Нарушение электровозбудимости мышц.
  • Атрофия мышц или гипотрофия.

Причины возникновения

Вялые парезы и параличи верхних конечностей представляют собой гетерогенную группу заболеваний, имеющих различную этиологию и патогенез. Возникновение их может быть вызвано поражением спинного мозга, плечевого сплетения, периферической нервной системы до уровня плечевого сплетения, а также изолированным повреждением периферического нерва.

По срокам возникновения вялые парезы и параличи можно разделить на три группы: антенатальные, интранатальные и постнатальные.

Основной причиной данной патологии у детей раннего возраста является интранатальная травма плечевого сплетения.

Наличие врождённых контрактур верхних конечностей в сочетании с вялыми параличами характерно для ряда генетически детерминированных заболеваний нижнего мотонейрона и врождённых миопатий, внутриутробных повреждений плечевого сплетения и периферических нервов.

Вторичное постнатальное поражение периферических нервов верхних конечностей является осложнением как механических повреждений, так и инфекционных заболеваний неонатального периода.

К антенатальным повреждениям, как правило, относятся эмбриофетопатии с поражением структур спинного мозга, плечевого сплетения и ствола нерва, а также суставов и мышц верхней конечности (амиоплазия, синдром врождённой ветряной оспы, антенатальное повреждение плечевого сплетения и периферических нервов и др.).

Читайте также:  Строение легких. анатомия легкого. сегменты легких. бронхолегочные сегменты.

Антенатальное поражение плечевого сплетения клинически проявляется картиной вялого паралича или пареза в сочетании с врождённым недоразвитием верхней конечности, уменьшением её размеров, а также наличием контрактур суставов.

У пациентов с данной патологией, в отличие от интранатального повреждения плечевого сплетения, в первые недели жизни по данным нейрофизиологического обследования диагностируются признаки денервации конечности. Кроме того, уже в ранние сроки после родов у этих детей выявляются признаки деминерализации костей поражённой конечности.

Наличие амниотических перетяжек также может привести к внутриутробной компрессии плечевого сплетения и, вследствие этого, к формированию вялых парезов и параличей верхних конечностей.

Причиной возникновения вялых парезов и параличей верхней конечности в антенатальный период служат врождённые опухоли и опухолеподобные заболевания, вызывающие компрессию плечевого сплетения или периферических нервов: врождённый гемангиоматоз, рабдоидные опухоли, нейрофиброматоз, цервикальная миофиброма, экзостоз 1 ребра.

К редким причинам компрессионно-ишемического влияния на нервы предплечья является врождённая ишемическая контрактура Фолькмана, обусловленная развитием компартмент-синдрома.

Причину возникновения данного патологического состояния связывают с фетальной гипокинезией и патологией свертывающей системы крови плода, однако точный этиопатогенез заболевания неизвестен.

Интранатальные повреждения включают в себя травматическое, ишемическое или геморрагическое повреждение спинного мозга, нервных корешков, сплетений и периферических нервов в результате родовой травмы и гипоксии.

Интранатальная травма спинного мозга, как правило, обусловлена тракцией, гиперэкстензией и ротацией позвоночного ствола во время родов. Поражение нижнешейного и верхнегрудного отделов характерно для ягодичного предлежания, тогда как верхне- и среднешейный отделы поражаются при теменном предлежании плода.

Острое повреждение спинного мозга обусловлено кровоизлияниями (преимущественно эпидуральными), интраспинальными повреждениями и отёком спинного мозга. Редко могут наблюдаться переломы или вывихи позвонков и повреждение твёрдой мозговой оболочки.

Сочетание вялого тетрапареза с дыхательной недостаточностью и низким баллом по шкале Апгар позволяет заподозрить интранатальную спинальную травму, которая является диагнозом исключения.

Интранатальная травма плечевого сплетения является наиболее частой причиной вялых парезов и параличей верхних конечностей у новорождённых детей. Данный вид травмы может сочетаться с другими видами повреждений: перелом ключицы (10%), перелом плеча (10%), повреждением шейного отдела позвоночника (5%), травмой спинного мозга (

Синдром вялого ребёнка :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Причины
  4. Клиническая картина
  5. Лечение
  6. Похожие заболевания

 Синдром вялого ребенка («floppy baby», floppy infant) наблюдается при различных заболеваниях, основным проявлением которых является резко выраженная мышечная гипотония и отставание в двигательном развитии. Ряд авторов в настоящее время отождествляют этот синдром с так называемой амиотонией Оппенгейма.

 Причиной, вызывающей синдром «вялого ребенка», более чем в 60% случаев является ранняя форма болезни Верднига — Гоффманна. В значительном числе случаев имеет место доброкачественная врожденная гипотония, а также немалиновая, миотубулярная или митохондриальная миопатия.

Нередко синдром «вялого ребенка» обусловлен атонической формой детского церебрального паралича и тяжелой формой рахита. Он может наблюдаться при болезни Дауна, синдроме Марфана, при травме спинного мозга.

Описаны случаи различных метаболических нарушений, сопровождающихся резко выраженной гипотонией, например, патология обмена аминокислот, галактоземия, генерализованная форма гликогеноза.

При некоторых формах метаболических нарушений возможно рациональное лечение (коррекция обмена с помощью специальных диет при фенилкетонурии, галактоземии), применение биотина при нарушении обмена аминокислоты лейцина.

 При синдроме «вялого ребенка» мышцы при пальпации мягкие, пассивные движения в суставах чрезмерно свободные, характерна «поза лягушки» с отведенными бедрами и ротированными кнаружи стопами.  При атонической форме детского церебрального паралича атония возникает в результате поражения не только больших полушарий, но и мозжечка. У таких детей имеется выраженное нарушение интеллекта и в отличие от спинального или мышечного уровня поражения удается вызывать сухожильные рефлексы. При наблюдении за больными в динамике у них появляются признаки гипертонуса и экстрапирамидные гиперкинезы.

 Врожденная форма спинальной амиотрофии Верднига — Гоффманна характеризуется почти полным отсутствием спонтанных движений, страдает рано дыхательная мускулатура.

Врожденная мышечная дистрофия сопровождается четким повышением ферментов в сыворотке крови, особенно креатинфосфокиназы.

Редкие варианты врожденной миастении характеризуются диффузной мышечной слабостью без грубой гипотонии, а также участием бульбарной и лицевой мускулатуры. Особенно характерно благоприятное влияние антихолинэстеразных препаратов, что и дает возможность уточнить диагноз.

Врожденная доброкачественная гипотония отличается от остальных форм наличием спонтанных движений и сухожильных рефлексов и обычно отсутствием бульбарных расстройств. ЭМГ и определение активности ферментов в сыворотке крови не выявляют отклонений от нормы.

 Лечение и прогноз при синдроме «вялого ребенка» зависят от конкретной нозологической формы. Необходим настойчивый поиск правильного диагноза с использованием электрофизиологических, тонких биохимических и патоморфологических методов.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Если ваш ребенок жалуется на усталость

Как распознать это состояние и помочь с ним справиться ?

До недавних пор считалось, что хроническая усталость – бич только взрослых людей, подверженных стрессу на работе. Сегодня диагноз «синдром хронической усталости» стал настигать и детей, особенно школьного возраста. Увы, их жизнь тоже переполнена нагрузками, эмоциональным перенапряжением, нестабильностью в отношениях с родителями и сверстниками.

Когда появляется хроническая усталость?

Синдром хронической усталости для многих звучит не как диагноз, а как «отговорка». Но на самом деле психологи и неврологи давно признали серьезность этого состояния, хоть его и нельзя назвать болезнью в полном смысле этого слова. Синдром хронической усталости можно охарактеризовать как низкую сопротивляемость нервной системы к психоэмоциональным и физическим перегрузкам.

Чаще всего это состояние возникает после периода переутомления, причем как нервного, так и физического. Иными словами, хроническая усталость может наступить и после сильного пережитого стресса, и в результате насыщенного ритма жизни, к которому ребенок оказался не готов.

 С переутомлением, так или иначе, сталкивается каждый современный школьник: уроки, дополнительные занятия, телевизор, компьютер, телефон, отношения со сверстниками — все это легко превышает допустимые пределы нагрузки на детскую психику.

Хотя иногда причина хронической усталости может крыться в обычном простудном заболевании, ослабившем организм ребенка и оставившем такой «побочный эффект».

Признаки хронической усталости

Синдром хронической усталости проявляется не только апатией и вялостью. У него есть и другие признаки, которые ощутимо мешают нормально учиться и просто радоваться жизни.

 

  • Нарушение сна. Следует насторожиться, если ребенок вдруг стал засыпать дольше обычного, чаще просыпаться среди ночи или, наоборот, постоянно хотеть спать. 
  • Потеря аппетита. Хроническая усталость часто приводит к тому, что ребенок отказывается от еды, она внезапно становится для него совершенно неаппетитной, даже если речь идет о некогда любимых блюдах.
  • Переменчивое настроение. Капризность и плаксивость в течение дня могут резко меняться на раздражительность или апатию. 
  • Физическое недомогание, в особенности головная боль и обостренная чувствительность к погодным изменениям. 
  • Снижение работоспособности и концентрации внимания.

К сожалению, родители иногда не понимают, чем вызваны такие перемены в поведении ребенка, и начинают злиться на его «плохой характер», усугубляя ситуацию. Хотя именно в таких случаях, необходимо обращаться за консультацией к неврологу  или  к детскому психологу, чтобы проанализировать симптомы, и получить рекомендации грамотного специалиста.

Борьба с хронической усталостью

Есть очень простые приемы, которые эффективно сработают, если родители будут применять их регулярно. Прежде всего, надо наладить режим сна ребенка. Отслеживайте время, когда малыш отправляется в постель.

В случае, если он плохо засыпает, оставайтесь с ним, чтобы отступало детское чувство тревоги. Даже в выходные дни не позволяйте ребенку засиживаться допоздна у телевизора, поскольку такая поблажка может сместить весь график сна.

Поощряйте ежедневные прогулки на свежем воздухе. Не запрещайте ребенку встречаться  на площадке с друзьями после школы из-за необходимости делать уроки, ведь при плохом самочувствии он все равно не сможет хорошо учиться. 

Обязательно разгрузите график дополнительных занятий. Обсудите с ребенком и выберите те кружки, которые ему действительно нужны, и те, которыми можно пожертвовать.

По возможности составьте удобное расписание, чтобы оставался хотя бы один полностью свободный будний день. При этом в рутину привычных дел желательно добавить что-то новое — именно этот ход помогает справиться с хронической усталостью.

Очередной просмотр телевизора можно заменить просмотром фильма в кинотеатре,  прогулкой в зеленой зоне, или в парке аттракционов.

Уменьшите время пребывания ребенка у компьютера и телевизора. Постоянное зрительное напряжение , вкупе с беспрерывным потоком информации, не дают нормально отдохнуть, хотя сам малыш уверен, что компьютерные игры — это способ расслабиться.

Не заставляйте свое чадо подолгу заниматься одним и тем же делом без перерыва. После 45 минут выполнения домашнего задания необходим хотя бы 15-минутный перерыв.

Правильная организация труда и отдыха, уменьшение нагрузок, положительные эмоции и  приятные впечатления окажут положительное влияние на детскую нервную систему.

Синдром хронической усталости можно победить, главное – вовремя оказать детям помощь и поддержку.

Врач –педиатр ОКДЦ Анна Погорелова

Социальные кнопки для Joomla

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector