Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.

★ ★ ★ ★ ☆

30.08.2021 «Статьи»

Авторы: Nathalie Jeanne Bravo-valenzuela, Alberto Borges Peixoto, Edward Araujo Júnior 

Простая транспозиция магистральных артерий (ТМА) – это цианозный порок сердца, на который приходится от 5% до 7% всех врожденных пороков сердца. Обычно его недооценивают, поэтому пренатальный уровень выявления составляет менее 50%. 

Простая ТМА характеризуется вентрикулоартериальной несогласованностью, атриовентрикулярной согласованностью и параллельным соотношением ТМА. 

Важно определить ключевые ультразвуковые маркеры ТМА для улучшения пренатальной диагностики и, следовательно, для оказания перинатальной помощи.

Присутствие двух сосудов вместо трех в трехсосудистой трахеальной проекции, параллельный ход ТМА и идентификация происхождения каждого из ТМА являются ключевыми маркерами для диагностики ТМА.

В дополнение к классическим ультразвуковым признакам, другие двумерные ультразвуковые маркеры, такие как аномальная правая выпуклость аорты, I-образная аорта и «знак бумеранга», также могут использоваться для диагностики ТМА в пренатальном периоде.

Соответственно, это исследование было направлено на обзор ультразвуковых маркеров, которые можно использовать в антенатальной диагностике ТМА, с акцентом на инструменты, используемые ультразвуковыми специалистами, а также перинатальными кардиологами для улучшения постановки диагноза.

ТМА: терминология и морфология

ТМА – это ВПС, при котором аортальный сосуд выходит из переднего желудочка (морфологический ПЖ), а легочная артерия – из заднего желудочка (морфологический ЛЖ).

Предыдущие определения ТМА подчеркнули ненормальную взаимосвязь между ТМА, которая привела к включению других пороков сердца, таких как ПЖ с двумя выходами, моножелудочковые АВ-соединения («одиночные желудочки») или атрезия трикуспидального клапана. 

В этом случае термин «полная ТМА» использовался, чтобы избежать двусмысленности в описании ТМА.

Полная транспозиция характеризуется атриально-вентрикулярным (АВ) соответствием и вентрикуло-атриальным (ВА) несоответствием и может существовать при нормальном или зеркальном расположении предсердий, но в эту категорию не входят сердца с изомерией предсердий (рис. 1).

Важно различать ТМА и врожденно скорректированную транспозицию, которая характеризуется инверсией желудочков, чему способствует транспонированная взаимосвязь ТМА (дискордантные соединения ВА и АВ) (рис. 2).

Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.
Рисунок 1: Схема нормального кровообращения и аномального кровообращения при транспозиции магистральных артерий.

Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.
Рисунок 2: Аномальный четырехкамерный вид при врожденной коррекции транспозиции магистральных артерий.
Обратите внимание, что анатомический правый желудочек находится слева, а анатомический левый желудочек – на противоположной стороне. Инверсия желудочков при помощи транспонированного соотношения магистральных артерий позволяет поставить этот диагноз с помощью ультразвукового исследования сердца плода. L, левая сторона; LA,, левое предсердие; М – митральный клапан; mLV, морфологический левый желудочек; mRV,, морфологический правый желудочек; R, правая сторона; РА, правое предсердие; Т, трехстворчатый клапан.

Основные морфологические характеристики ТМА следующие: 

  • предсердия соединяются со своими соответствующими желудочками (АВ-согласованность) с несоответствием артерий по отношению к желудочкам (ВА-несоответствие), 
  • межжелудочковая перегородка не имеет нормальной кривизны нормального сердца
  • ТМА расположены параллельно, а аортальный клапан расположен спереди и справа от легочного клапана (dextro-ТМА [d-ТМА]).

Типы ТМА следующие: 

  1. d-ТМА, при котором аортальный клапан расположен спереди и справа от легочного клапана; 
  2. s-ТМА, при котором аортальный клапан располагается слева от легочного клапана; 
  3. простая ТМА, при которой нет ассоциированных сердечных аномалий; 
  4. сложная TМA, при которой транспонированные артерии сосуществуют с другими пороками сердца. 

Простая ТМА встречается чаще, чем сложная форма. Наиболее частыми ассоциированными сердечными аномалиями являются дефекты межжелудочковой перегородки и обструкции выходного тракта ЛЖ или ПЖ.

Если выходная перегородка отклонена кзади и влево, можно заподозрить сублегочный стеноз.

Напротив, когда выходная перегородка отклоняется кпереди и вправо, может возникнуть субаортальный стеноз с непрерывным фиброзным соединением между легочными и митральными клапанами. 

Хромосомные и экстракардиальные аномалии редко встречаются у пациентов с ТМА; поэтому остаются разногласия относительно того, показан ли сбор кариотипа плода.

Методы

Для этого обзора была построена стратегия поиска для выявления исследований по пренатальной диагностике ТМА, опубликованных на английском языке в PubMed с 2007 по 2020 годы.

Были использованы следующие термины в медицинских предметных заголовках: «пренатальная диагностика», «ультразвуковое исследование сердца», «фетальный», «эхокардиография»,«транспозиция магистральных артерий» и «транспозиция сосудов». 

Исследования были проанализированы, если они были опубликованы в период с 2007 по март 2020 года, и оценивались ключевые ультразвуковые маркеры, используемые при антенатальной диагностике ТМА.

Отчеты о случаях, обзорные исследования, дублирующие исследования, исследования предикторов неонатальных исходов ТМА, а также те, которые были направлены на изучение влияния пренатальной диагностики ТМА на постнатальные исходы, были исключены.

После просмотра названий и рефератов было найдено 82 связанных исследования. (рис. 3).

Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.
Рисунок 3: Схема включения статей на рецензию.

Пренатальная диагностика ТМА с помощью УЗИ и эхокардиографии

С 2013 года Международное общество ультразвука в акушерстве и гинекологии и Американский институт ультразвука в медицине добавили оценку путей оттока к четырехкамерному обзору для ультразвукового скрининга сердца. Такой подход повысил чувствительность ультразвукового скрининга на ВПС примерно с 30% до 69-83%. 

Оценка размера, расположения и позиции сосудов проводилась на вышеупомянутых проекциях верхнего средостения.

Несмотря на улучшение сердечного скрининга и его влияние на различные ВПС, антенатальная диагностика ТМА не улучшилась.

Следовательно, это исследование было направлено на обзор исследований, опубликованных с 2007 по март 2020 года, в которых описаны ультразвуковые маркеры ТМА и важные инструменты для постановки диагноза ТМА у плода.

Авторы предположили, что лучший метод диагностики ТМА – это оценка тракта оттока на основе следующих шагов: 

  • необходимо определить взаимосвязь между аортой и легочной артерией (рис. 4) 
  • должны быть определены анатомические характеристики артерий, выходящих из каждого желудочка (рис. 5)
  • тракт оттока ЛЖ (ТОЛЖ, LVOT) следует тщательно оценить, чтобы определить, возникает ли дуга или бифуркация ТМА из ЛЖ. 

Плоды с ТМА имеют аномальные пути оттока, демонстрирующие параллельную связь с ТМА и с бифуркацией сосудов (легочной артерии), возникающей из ТОЛЖ. Авторы подчеркнули важность демонстрации того, что легочная артерия отходит от ЛЖ, при этом изображение ее разветвления напоминает голову птенца с открытым клювом. Этот знак был описан как «изображение клюва птенца» (рис. 6).

Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.
Рисунок 4: Параллельное соотношение магистральных артерий при транспозиции магистральных артерий.
Изображения тракта оттока показывают параллельность магистральных артерий при транспозиции (аорта [Ao], передняя [A] и легочная артерия [PA], задняя [P]). LV, левый желудочек; RV, правый желудочек; TGA,, транспозиция магистральных артерий.

Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.
Рисунок 5: Характеристики трактов оттока желудочков при транспозиции магистральных артерий.
Эхокардиограмма плода, выполненная на 29 неделе беременности, показывает характеристики каждого сосуда в правом и левом трактах оттока. Обратите внимание, что аорта (Ao) возникает из правого желудочка (RV) и выглядит как длинный сосуд (A), в то время как легочная артерия (PA) берет начало в левом желудочке (LV), который представляет собой бифуркацию и выглядит треугольным по форме (B). LVOT, LV, тракт оттока ЛЖ; RVOT, RV , отводящий тракт ПЖ.

Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.
Рисунок 6: Знак “клюв птенца”.
Вид выходного тракта левого желудочка (LVOT) показывает, что легочная артерия (PA) выходит из левого желудочка в случае транспозиции магистральных артерий. Обратите внимание, что разветвление PA образует изображение клюва птицы. RV, правый желудочек.

В 2008 году Rizzo et al. показали, что использование компьютерного анализа объема на основе сонографии (автоматический подсчет объема на основе сонографии [sono-AVC]) позволяет автоматически визуализировать аномальные тракты оттока желудочков у всех плодов с ТМА, включенными в их исследование. 

Ретроспективно оценивали объемы сердца 4D пространственно-временной корреляции изображений (STIC) 12 плодов с ТМА на сроках от 18 до 23 недель гестации. Десять плодов имели ТМА, а у двух других была врожденная коррекция ТМА. 

Это исследование продемонстрировало, что автоматическая реконструкция трактов оттока желудочков с использованием этого метода (sono-AVC) может облегчить идентификацию аномальных АВ-соединений. Кроме того, результаты этого исследования согласуются с данными, представленными Vinals et al., которые использовали ручной мультипланарный доступ к объемам 4D STIC у плодов с ТМА (рис. 7). 

Действительно, Rizzo et al.

пришли к выводу, что этот автоматический подход (sono-AVC) может улучшить пренатальную диагностику ТМА, показывая автоматическую реконструкцию трактов оттока из 4D сердечного объема, полученного из стандартного четырехкамерного обзора.

Исследования описали преимущества 3D- и 4D-ультразвукового исследования в диагностике ВПС. Однако эти технологии не всегда доступны на аппаратах УЗИ во время рутинного акушерского кардиологического скрининга и / или эхокардиографии плода.

Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.
Рисунок 7: Оценка аномального соотношения магистральных артерий с использованием программного обеспечения для пространственно-временной корреляции изображений с цветным допплеровским ультразвуковым исследованием при транспозиции магистральных артерий.
Аорта (Ao) расположена спереди и справа от легочной артерии (PA). Эта передовая технология позволяет реконструировать пути оттока в автономном режиме у пациентов с транспозицией магистральных артерий и дефектом межжелудочковой перегородки. А, передний; LV, левый желудочек; P, задний; RV,, правый желудочек; RVOT, RV, отводящий тракт ПЖ; VSD, дефект межжелудочковой перегородки

Более того, Shih et al. представили ретроспективный анализ сердечных объемов с использованием техники STIC у 56 плодов с ВПС и 30 контрольных.

Авторы заметили, что у пациентов с ТМА (10 из 56 плодов) магистральные сосуды располагались бок о бок, напоминая японского вымышленного персонажа, созданного Санрио по имени «Кероппи» (рис. 8).

Этот признак был описан как «глазастая лягушка» и оказался полезным для улучшения диагностики ТМА.

Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.
Рисунок 8: Признак «глазастой лягушки» обнаружен с помощью пространственно-временной корреляции изображений при транспозиции магистральных артерий.
Обратите внимание, что главная легочная артерия (PA) расположена бок о бок с аортой (Ao), напоминая персонаж лягушки Санрио («Кероппи»).

Tongsong et al. оценили эффективность трехсосудистого трахеального изображения у 106 плодов с диагнозом ВПС и сообщили о частоте обнаружения 70,8%. В этом исследовании только два сосуда (аорта и верхняя полая вена) были обнаружены у всех плодов с ТМА вместо трех в трехсосудистой трахеальной проекции («Неправильное 3V») (рис. 9). 

Читайте также:  Передний мозговой пузырь, prosencephalon. Конечный мозг, telencephalon

Однако это не является патогномоничным признаком ТМА, поскольку при артериальном стволе и ПЖ с двумя выходами трахеальный вид с тремя сосудами является неправильным из-за ненормального соотношения между ТМА, в котором аорта расположена впереди.

Более того, другие исследования продемонстрировали, что «Неправильное 3V» присутствует не во всех случаях ТМА, особенно при трехсосудистой трахеальной проекции.

В этой ситуации это открытие дает сильное подозрение на ТМА, но это не патогномоничный признак, поскольку он также может наблюдаться у плодов с общим артериальным стволом и некоторыми формами правого желудочка с двойным выходом. Следовательно, дополнительные результаты ультразвукового исследования были использованы для улучшения диагностики ТМА у плода.

Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.
Рисунок 9: Вид с тремя сосудами (3V) у плода с транспозицией магистральных артерий.
«Неправильное 3V»: только два сосуда (аорта [Ao] и верхняя полая вена [SVC]) идентифицируются с этой точки обзора из-за переднего положения Ao по отношению к легочной артерии. Артериальный сосуд выглядит как длинный сосуд (Ao) с пометкой «I-образной формы». 2V, вид с двумя сосудами; 3VV., вид с трех сосудов

В 2013 году Menahem et al. рассмотрели 21 плод, у которых пренатальный диагноз ТМА был подтвержден постнатально.

Во всех случаях ТМА авторы наблюдали аномальную выпуклость сосуда (аорты) справа, возникающую из правого желудочка, вместо нормальной выпуклости слева, наблюдаемой в нормальном сердце, в котором легочная артерия выходит из правого желудочка.

Правосторонняя выпуклость большой артерии, отходящей от правого желудочка (аорты), была надежным ключом к диагностике ТМА (рис. 10). У плодов с ТМА на трехсосудистой трахеальной проекции были продемонстрированы два сосуда.

Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.
Рисунок 10: Оценка вида выводного тракта правого желудочка ((RVOT)) в случае транспозиции магистральных артерий.
Эхокардиограмма плода с простой транспозицией магистральных артерий на 28 неделе беременности показывает правое (выпуклое) искривление правого желудочка. АО, аорта.

В 2013 году Ishii et al. описали новый эхокардиографический маркер для пренатальной диагностики ТМА, I-образная аорта. В этом ретроспективном исследовании были проанализированы данные 671 пациента с ВПС, из которых 31 была ТМА. 

ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?

Скачайте руководство по уходу прямо сейчас

Скачать PDF

«Признак I» наблюдался у 96,8% плодов с ТМА и у 4,8% плодов с другими ВПС. Авторы предположили, что длинный сосуд (аорта), отходящий от правого желудочка («I-образный»), должен усилить подозрение врачей на ТМА во время рутинных ультразвуковых исследований (рис. 9). 

Два года спустя Palatnik et al. проанализировали 24 плода с пренатальным диагнозом ТМА (от 18 до 26 недель гестации), сосредоточив внимание на I-признаке, и пришли к выводу, что этот знак является важным инструментом в диагностике ТМА. Более того, I-признак наблюдался у всех плодов с d-ТМА.

В 2019 году Браво-Валенсуэла и др. рассмотрели восемь плодов, у которых пренатальный диагноз ТМА в первом триместре был подтвержден послеродовым.

У всех плодов с ТМА на трехсосудистой проекции были обнаружены два сосуда вместо трех, и было обнаружено, что обратная кривизна сосуда (аорта) исходила от правого желудочка. Напротив, отток ПЖ у плодов с нормальным сердцем представляет собой искривление влево (легочная артерия).

В этом исследовании выпуклая вправо кривизна оттока ПЖ, описанная ранее Menahem et al. получил название «знак бумеранга» (рис. 11). Этот признак во всех случаях служил ключом к диагностике ТМА. 

Это исследование пришло к выводу, что знак бумеранга является более простым и более ранним новым маркером ТМА, подчеркивая особую важность понимания обратной кривизны тракта оттока правого желудочка, которая возникает при ТМА.

Рисунок 11: «Признак бумеранга».
На эхокардиограмме плода в первом триместре показана обратная кривизна выходного тракта правого желудочка (RVOT) в форме бумеранга в случае транспозиции магистральных артерий. АО, аорта.

Источник

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов – это врожденная патология сердца, в основу которой положено нарушение, связанное с тем, что две основные артерии, которые отходят от сердца, поменялись местами.

В результате это меняется кровоток и организм испытывает недостаток поступления кислорода.

Заболевание обнаруживается на первых днях жизни и данное состояние требует проведения оперативного вмешательство, обычно его проводят в первый же день рождения ребенка.

Что приводит к появлению нарушения, как оно проявляется и какие существуют современные методы борьбы? Для начала поговорим об этиологических факторах.

Причины ТМС

Транспозиция магистральных сосудов начинает формироваться еще в первые два месяца внутриутробного развития плода. Рассмотрим причины, являющимися основными факторами риска появления нарушения сердца:

  • перенесенные женщиной во время беременности вирусные заболевания, в частности, краснуха, оспа, герпес, корь, сифилис, паротит, ОРВИ;
  • особенности профессиональной деятельности: работа, связанная с вредным производством;
  • токсикоз;
  • радиоактивное облучение;
  • прием некоторых медикаментозных средств, в частности, гормональных препаратов;
  • эндокринные нарушения у беременной женщины: сахарный диабет, заболевания щитовидной железы;
  • синдром Дауна у плода;
  • возрастные изменения у женщин старше сорокалетнего возраста;
  • генетическая предрасположенность. Если родители здоровы и в их генетическом коде нет мутации, то как показывает статистика, обнаруживаются единичные мутации, причины которых, так и остаются неизвестными;
  • недостаточное потребление витаминов и белков в период вынашивания ребенка;
  • употребление во время беременности алкогольных напитков или наркотических веществ.

Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий. Наследственные причины транспозиции магистральных артерий до сих пор не изучены

Классификация заболевания

Специалисты говорят о нескольких вариантов нарушения, а именно:

  • сосуды отходят только от одного желудочка, от левого или правого. Это происходит, когда артерии по ошибке поменялись своими местами и получается, что один из сосудов выходит из обоих желудочков;
  • полная транспозиция характеризуется сменой легочного ствола и магистральных сосудов, из-за чего появляется два круга кровообращения;
  • транспозиция магистралей приводит к появлению дополнительных пороков сердца, например, дефекта перегородки;
  • корригированная форма, по сути, отличается двойной ошибкой: поменялись местами не только сосуды, но и сами желудочки.

Какие могут появиться осложнения?

Транспозиция магистральных сосудов может приводить к появлению таких неприятных осложнений, а именно:

  • нарушение ритма сердца;
  • сужение коронарных артерий;
  • пороки клапанов сердца;
  • кислородное голодание;
  • сердечная недостаточность;
  • поражение легких.

Симптомы

Транспозиция магистральных артерий проявляется в виде следующих симптомов, которые указывают на нарастающую гипоксемию:

  • одышка;
  • тахикардия;
  • синюшность кожных покровов;
  • малая прибавка в весе ввиду отсутствия аппетита.

Вообще, дети с патологическим процессом рождаются доношенными и нормальным весом, а затем практически сразу после рождения нарастают признаки кислородного голодания. Если транспозиция сочетается с ОАП и коарктацией аорты, тогда проявляется характерный симптом, при котором синюшность ярче выражена в верхней части тела, чем в нижней.

Уже в первые месяцы от рождения у ребенка нарастают симптомы сердечной недостаточности:

  • кардиомегалия;
  • гепатомегалия;
  • асцит;
  • периферические отеки.

При осмотре ребенка специалисты могут обнаружить такие признаки, указывающие на транспозицию:

  • деформация фаланг пальцев;
  • сердечный горб;
  • гипотрофия;
  • отставание моторного развития.

Если говорить о корригированной разновидности патологического процесса, то его особенностью является то, что некоторое время она протекает бессимптомно и ребенок развивается как обычно. При обращении к кардиологу можно выявить тревожные признаки, среди которых:

  • сердечные шумы;
  • атриовентрикулярнная блокада;
  • пароксизмальная тахикардия.

Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий. Если при транспозиции магистральных сосудов своевременно не будет выполнена операция, это может грозить летальным исходом

Как диагностируется патология?

Нарушение дыхания и синюшность уже с первых минут появления ребенка на свет наталкивает врача на мысль о нарушении.

Но стоит понимать, что заболевание может быть коварным, например, при одновременном развитии других пороков синюшность может и не проявляться.

Так, при дефекте межпредсердной перегородки некоторое количество крови, которая обогащена кислородом, все-таки попадает в большой круг кровообращения.

Если отметить процессы роста ребенка, то транспозиция магистральных артерий просто не дает ему нормально развиваться. Это объясняется тем, что кровеносная система не обеспечивает соответствующий кровоток обогащенной кислородом крови.

Физикальное обследование дополняется и другими методами диагностики, а именно:

  • исследование крови;
  • рентген грудной клетки поможет определить величину сердца, а также положение легочной артерии;
  • эхокардиография позволяет выявить наличие других пороков сердца, а также выявить, откуда исходит аорта и легочная артерия;
  • ЭКГ даст информацию о работе сердца, состоянии желудочков, а также выявит имеющиеся нарушения ритма;
  • коронарография. Суть этого метода заключается во введении контрастного вещества с помощью катетера, после чего делаются рентгенологические снимки.

Какой прогноз ТМС?

Если говорить о полной транспозиции, то этот порок относится к разряду критических и несовместимых с жизнью.

Если ребенку не была предоставлена своевременная специализированная кардиохирургическая помощь, то в первый месяц жизни пятьдесят процентов детей умирает.

Согласно статистике, более трети младенцев в году жизни умирает от гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастающих симптомах при ацидозе.

Как утверждают специалисты, практически в девяносто процентов случаев можно достичь хороших отдаленных результатов при проведении хирургической коррекции.

А если говорить о сложных формах недуга, то в 60-70 процентах можно добиться положительных результатов.

После проведения оперативного вмешательства больным показана регулярная консультация кардиохирурга, ограничение интенсивных физических нагрузок, а также профилактика инфекционного эндокардита.

Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий. Аускультация поможет диагностировать и обнаружить патологию сердца

Лечение

Транспозиция магистральных сосудов лечится исключительно хирургическим путем! Перед оперативным вмешательством проводится подготовка ребенка для облегчения состояния, которая включает в себя следующее:

  • медикаментозная терапия. Средство простагландина Е1 (Алпростадил) способствует сохранению протока незаращенным, благодаря чему некоторое время обеспечивается адекватный кровоток у новорожденного до ожидаемого момента операции;
  • атриальная септостомия, которую специалисты проводят при катетеризации сердца. Суть этой процедуры заключается в расширении отверстия в межпредсердной перегородке. В итоге обеспечивается кровоток между большим и малым кругом кровообращения.
Читайте также:  Гормоны аденогипофиза и их эффекты в организме. Cоматотропин. Пролактин. Тиреотропин. Фоллитропин (ФСГ). Адренокортикотропный гормон (АКТГ).

Хирургическое вмешательство включает в себя следующее:

  • артериальное переключение. Проводится данная операция в первые месяцы жизни ребенка и заключается она в том, что специалист просто перемещает на свои места аорту и легочную артерию. Если присутствуют дефекты перегородки, то они ушиваются, если же порок небольшой, то его могут оставить для зарастания;
  • оперативное вмешательство на предсердиях. Между двумя предсердиями создается так называемый туннель. В итоге кровь с кислородом начинает поступать в легкие. По итогу операции правый желудочек начинает качать кровь по всему телу. Осложнениями данного вмешательства являются нарушения работы правого желудочка и сердечного ритма.

Человеку, перенесшему хирургическое вмешательство по поводу транспозиции магистральных сосудов, требуется пожизненная консультация кардиолога. Физические нагрузки следует дозировать.

Также во избежание инфекционных осложнений со стороны сердца перед любыми хирургическими или стоматологическими вмешательствами требуется пройти курс антибиотикотерапии.

Это касается пациентов, которым проводилась операция артериального переключения.

Итак, транспозиция магистральных артерий – это серьезное сердечное нарушение, которое появляется еще во внутриутробном развитии. Нарушение имеет ряд своих причин, среди которых можно отметить наследственную предрасположенность. Патологический процесс требует квалифицированного лечения, а именно проведения операции. ТМС не лечится медикаментозно!

Транспозиция магистральных сосудов – симптомы и лечение порока сердца – Medaboutme.ru

Транспозицию магистральных сосудов (ТМС) кардиологи относят к относительно часто встречающимся пороков сердца — среди всех врожденных пороков она встречается в 7-15% случаев.

При этом по сравнению с другими распространенными аномалиями, такими как тетрада Фалло или коарктация аорты, ТМС считается очень тяжелым пороком. Нередко ребенок нуждается в хирургическом лечении сразу же после рождения, в противном случае он может умереть.

Почему же так опасна транспозиция магистральных сосудов и как ее лечит современная медицина, расскажет MedAboutMe.

Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.

Кровь в теле человека проходит по двум кругам — малому и большому. В первом она попадает в легкие, где через альвеолы насыщается кислородом, а во втором, уже насыщенная, разносится к клеткам организма. Такая система с разделенными потоками позволяет эффективно обеспечивать клетки тела кислородом. Два потока сходятся в сердце, и именно здесь кровь из одного переходит в другой.

При ТМС магистральные сосуды, через которые кровь попадает в сердечные камеры, меняются местами: аорта выходит из правой части, а легочная артерия соединена с левой.

При таком положении артерий кровь циркулирует не по всему организму, а по двум замкнутым кругам. Насыщенная кислородом вновь попадает в легкие, а обедненная — поступает в большой круг.

Это вызывает кислородное голодание организма (гипоксию).

Примечательно, что младенец с такой патологией рождается доношенным и с нормальным весом. Как и тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов не влияет на внутриутробное развитие, так как у плода кровь циркулирует по другому принципу.

Легкие еще не задействованы, малый круг не запущен, и потоки смешиваются непосредственно в сердце через овальное окно, просвет между предсердиями, и открытый артериальный проток, соединяющий магистральные сосуды. После рождения эти каналы в норме закрываются.

Но для детей с ТМС именно такие соединения могут спасти жизнь, ведь дают возможность хоть немного смешиваться двум потокам крови.

Если же порок сердца полный, то есть никаких соединений нет, и кровь циркулирует строго по двум замкнутым кругам, смерть от гипоксии без срочной операции на сердце наступает сразу после рождения. Нужно сказать, что встречается такая картина редко, у 80% младенцев с ТМС есть компенсирующие шунты.

ТМС проявляется в зависимости от степени выраженности аномалии. В том случае если порок сердца полный, сразу же после рождения у младенца наблюдается выраженная симптоматика — сильно выраженная синюшность, тяжелое и учащенное дыхание.

При наличии шунтов в сердце и сосудах аномалия строения органа может компенсироваться организмом, поэтому симптомы будут выражены не так ярко. Однако со временем, в первые 1-3 месяца, у грудничков все же появляются характерные признаки гипоксии:

  • Цианоз (в первую очередь синеют губы, носогубный треугольник, пальцы, мочки ушей).
  • Одышка.
  • Быстрая утомляемость (особенно после плача, еды, активных движений).
  • Учащенный пульс.
  • Хрипы, тяжелое дыхание.

Ребенок с пороком отстает в физическом развитии, поскольку сердце не справляется со снабжением организма кислородом.

Малыш рождается с нормальным или даже повышенным весом, но позже развивается гипотрофия, которая заметна уже на 2-3-м месяце.

Также на фоне сердечной недостаточности у некоторых детей расширяется грудная клетка и увеличиваются дистальные фаланги пальцев («барабанные палочки» или «стекла часов»).

Причины развития порока сердца ТМС до сегодняшнего дня до конца не выяснены. Врачи отмечают, что формируется он еще в первые месяцы эмбриогенеза, приблизительно до 8-й недели. Существует мнение, что транспозиция магистральных сосудов возникает по причине генетической предрасположенности, но пусковым механизмом неправильного развития сердца могут стать и другие факторы. Среди них:

  • Возраст беременной старше 40 лет.
  • Эндокринные заболевания, в первую очередь сахарный диабет у женщины.
  • Употребление алкоголя в гестационный период.
  • Перенесенная в первом триместре краснуха.
  • Иные вирусные инфекции на ранних сроках: свинка, корь, грипп и другие.
  • Радиоактивное облучение.

Очень часто транспозиция магистральных сосудов сочетается с другими пороками развития и патологиями сердца. Например, она часто встречается у детей с синдромом Дауна и различными генетическими заболеваниями.

Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.

ТМС можно выявить еще в пренатальном периоде в ходе эхокардиографической диагностики сердца — фетальной ЭхоКГ. Однако исследование этой аномалии достаточно затруднено, кроме этого, вероятен ложноположительный или ложноотрицательный результат. Поэтому в подавляющем большинстве порок сердца выявляется уже после родов.

Поскольку у большинства детей ТМС сопровождается выраженной симптоматикой «синих» пороков, ребенок направляется на экстренное обследование еще в родильном доме. Очень важно дифференцировать транспозицию магистральных сосудов от других схожих по признакам аномалий — тетрады Фалло, патологии легочной артерии и трикуспидального клапана.

Кардиолог проводит физикальный осмотр и после этого назначает ряд диагностических процедур для уточнения диагноза. Среди них:

  • Электрокардиография.
  • УЗИ сердца (одно из ключевых для обнаружения ТМС).
  • Рентгенография.
  • Уже в первые месяцы при ТМС сердце видоизменяется. Поэтому при диагностике в этот период отмечается увеличение миокарда (кардиомегалия).

Некорригированный ТМС — смертельный порок сердца. Без лечения прогноз всегда неблагоприятный, половина детей с таким диагнозом не доживает до второго месяца, 70% погибает в течение первого года жизни. Единственным эффективным лечением патологии является операция на сердце. И она должна быть проведена как можно быстрее, желательно в первые две недели после рождения.

Существует два вида хирургических вмешательств при ТМС — паллиативные (поддерживающие) и радикальные. Первые не устраняют саму проблему, но помогают ребенку дожить до основной операции на сердце.

Кардиологи проводят два вида паллиативных вмешательств. Оба призваны увеличить шунты между отделами сердца и дать возможность потокам крови смешиваться непосредственно в камерах.

Среди таких операций:

  • Процедура Рашкинда, при которой с помощью небольшого баллона растягивается открытое овальное окно.
  • Резекция межпредсердной перегородки по Блелоку — Хенлону.

После сделанных паллиативных операций для полного восстановления здоровья грудничку нужно провести радикальную коррекцию.

Одной из таких может стать операция на сердце Мастарда и Сеннинга, при которой положение сосудов не меняется, а «переключаются» сами потоки крови. Тем самым соединяются два замкнутых круга кровообращения.

Также может проводиться ортотопическая реплантация магистральных сосудов по Жатене, при которой кардиохирург меняет сосуды местами.

Современные операции на сердце позволяют людям с ТМС не только выжить, но и вести обычный образ жизни на протяжении долгих лет. Однако пациенты должны регулярно проходить кардиологические осмотры, ограничивать физическую нагрузку и соблюдать диету.

Пройдите тестТранспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.Подозрение на сахарный диабет у ребенка В развитии сахарного диабета не всегда виновато питание. Насколько высок риск этого заболевания для вашего ребенка?

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) означает неправильное положение главных сосудов, отходящих от сердца, т.е. аорты и ствола легочной артерии, относительно друг друга и относительно камер сердца, от которых они отходят.

Вариантов транспозиции может быть много: полная, неполная, корригированная, в сочетании с другими пороками.

Пока мы коснемся только полной транспозиции, т.е. ситуации, когда сосуды полностью переместились, поменялись своими местами. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Остальные отделы сердца, т.е. предсердия с впадающими в них венами, и желудочки, нормальны и не имеют никаких других пороков (иногда применяют термин «простая ТМС»).

Как не трудно себе представить, но такое бывает с сердцем, и не так уж редко. Это как если бы там, где должна быть руки – выросли ноги, а там, где ноги — руки. К счастью, это не так страшно выглядит. Дети рождаются доношенными, совершенно нормальными, но, в отличие от тетрады Фалло, сразу очень синюшными.

Становится очевидным, что ребенку сразу после рождения очень трудно просто — жить.

Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, в правый желудочек, а отсюда — снова в отходящую от него аорту и в большой круг кровообращения, так и не пройдя через легкие, не насытившись кислородом и не отдав углекислый газ.

А кровь из легких по легочным венам идет в левое предсердие, в левый желудочек, и снова – в легочную артерию и в легкие, что с точки зрения ее насыщения кислородом бессмысленно, т.к. она уже насыщена. Образуется два разобщенных круга кровообращения.

Читайте также:  Новосэвен - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (уколы в ампулах для инъекций лиофилизат) лекарства для лечения кровотечений при гемофилии и других нарушениях свертываемости крови у взрослых, детей и при беременности

И, если мы ранее условно изобразили взаимоотношение кругов кровообращения в виде восьмерки, лежащей на боку, то при транспозиции — это два замкнутых кольца, не связанных между собой.

Ясно, что такое положение дела просто несовместимо с жизнью. Но природа решает по-своему: оставляет открытым овальное окно (т.е. естественный дефект) в межпредсердной перегородке, через который происходит утечка части венозной крови в левые отделы, и потом — в легкие. Оба круга между собой связаны только этим шунтом.

Понятно, что количество крови, которое пройдет через дефект с каждым сердечным циклом, и от которого зависит ее насыщение, очень мало и никак не может обеспечить потребность организма.

Если дефектов два, или добавляется еще дефект межжелудочковой перегородки – то это несколько лучше, т.к. количество окисленной крови в артериальной системе становится больше.

Но все равно ее крайне недостаточно.

Дети, родившиеся с полной транспозицией магистральных сосудов, быстро впадают в критическое состояние, и, если им не помочь уже в первые дни жизни, они погибнут.

Приступов одышки, как при тетраде Фалло, у них не будет, но цианоз появляется уже в первые часы, и малейшее физическое усилие — движения, сосание, плач — становится трудно или совсем невыполнимым.

Что же необходимо делать? В первую очередь — расширить имеющийся дефект, увеличить его размер, чтобы сделать большим объем  проходящей через него венозной крови.

Это достигается так называемой процедурой Рашкинда, суть которой сводится к тому, что в открытое овальное окно проводится катетер с баллончиком, который раздувают, тем самым разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Процедура выполняется в кабинете рентгенохирургии и подготовка к ней включает все моменты, которые мы описали выше, когда говорили о зондировании сердца или о закрытии открытого артериального протока.

При полной транспозиции расширение дефекта должно быть сделано экстренно. Но это расширение — и увеличение потока смешанной крови — само по себе ничего не решает.

Оно только немного улучшает состояние ребенка и продлевает ему жизнь, и надо что-то делать дальше, не откладывая.

Эффект процедуры будет очень недолгим — всего несколько недель, а если ждать дольше, то ребенок может погибнуть от сердечной недостаточности и постоянного кислородного голодания.

Понятно, что идеальным методом лечения транспозиции является полное устранение этой «ошибки природы» — т.е. хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (тогда как она сейчас отходит от правого), а легочной артерии – с правым желудочком.

Описание операции хирургического перемещения аорты и соединения ее со «своим» левым желудочком

После обычного введения ребенка в наркоз, открытия грудной клетки, соединения с аппаратом, начинают искусственное кровообращение, с помощью которого кровь одновременно охлаждают (это всегда делается и при других операциях, которые могут потребовать достаточно длительного времени — 1,5-2 часа и больше). Дело в том, что при охлаждении замедляются все обменные процессы (как у медведя в зимней спячке), а это – защита организма от всевозможных осложнений в последующем. С помощью аппарата охлаждение происходит быстро (как и согревание в завершающей стадии операции).

Аорта и легочная артерия рассекаются пополам. Коронарные артерии отрезаются от аорты и вшиваются в начало легочной артерии, которое будет потом устьем новой аорты. К этому участку подшивают отсеченную «свою» аорту, а затем из кусочка собственного перикарда делают трубку, которая вшивается в новую легочную артерию, восстанавливая и ее.

Таким образом, достигают истинной анатомической коррекции порока. Теперь все нормально: магистральные сосуды отходят от тех желудочков, от которых и должны отходить. Эта операция, как видим, сложная и длительная. Но сегодня ее делают достаточно успешно в нескольких кардиологических клиниках страны. Однако чтобы рассчитывать на успех, ее надо делать очень рано, т.е. в первые недели жизни.

Дело в том, что при рождении оба желудочка, правый и левый, хорошо развиты, имеют одинаковую мышечную массу и толщину стенок. При нормальном развитии у правого желудочка нагрузка оказывается меньше, чем у левого: ему не надо качать кровь в большой круг, т.е. по всему телу, и он довольно быстро привыкает к этому.

Пройдет немного времени — и его стенка станет тоньше, и масса мышц уменьшится: зачем работать, если можно и не работать? То же самое происходит и при транспозиции — но с левым желудочком.

При транспозиции желудочки новорожденного тоже изначально одинаковы, и то, что они работают против разных сопротивлений большого и малого кругов кровообращения, в первое время их никак не касается. Но потом левый желудочек истончается и теряет массу, а ведь после операции перемещения сосудов именно ему предстоит выполнять главную работу.

И вот тут важно не упустить время, т.к. если ждать несколько месяцев, то даже в случае хорошего эффекта процедуры Рашкинда, радикальная коррекция будет уже невозможна. Наилучшее время для такой коррекции — первый месяц жизни.

Надо сказать, что такое лечение полной транспозиции применяется в течение уже 25 лет, а в последние годы становится стандартным.

Понятно, что для успешного выполнения этой сложной операции необходима не только хорошо отработанная методика, но и безопасные для грудного ребенка методы обеспечения наркоза, искусственного кровообращения, ведения послеоперационного периода, т.е.

всего того, что и приводит к окончательному успеху. Это может быть сделано только в крупных детских кардиохирургических центрах, имеющих большой опыт лечения врожденных пороков сердца.

Чего ждать после операции? В целом, результаты очень хорошие. Сегодня сотни оперированных больных ведут нормальный образ жизни, а продолжительность жизни некоторых детей, прооперированных одними из первых, уже насчитывает 20 и более лет.

Конечно, наблюдение кардиолога, а иногда и подробные обследования, являются обязательными, т.к. по мере роста ребенка и самого сердца могут возникнуть проблемы.

Однако, главные из этих проблем вполне можно устранить рентгенохирургическим путем, не прибегая к повторной операции.

К сожалению, радикальную операцию сделать можно не всегда. Главная из причин — позднее обращение к специалистам, когда время уже упущено. Нередко приходится видеть детей с полной транспозицией в возрасте одного-двух лет. Они очень синие и сильно отстают в физическом развитии.

Их глаза — умные, страдающие, и как будто все понимающие — невозможно забыть никогда. Этим детям тоже можно и нужно срочно помочь, и такие методы есть, их применяют давно, и они хорошо себя зарекомендовали.

Задолго до того, как хирургическая наука сделала возможным раннее и анатомически радикальное лечение транспозиции, был предложен другой, менее радикальный, но достаточно эффективный метод.

Идея заключается не в исправлении анатомии (тогда это было технически невозможно), а в изменении путей потоков крови, т.е. направлении крови из вен в легкие, в малый круг, а окисленной крови — в левый желудочек и в аорту, т.е. в большой круг.

Методы, известные как «внутрипредсердная коррекция» были долгое время единственными в лечение транспозиции, но они применяются и сегодня, когда по каким-то причинам нет возможности выполнить анатомическую коррекцию.

Суть операции сводится к рассечению правого предсердия, удалению всей межпредсердной перегородки и вшиванию внутри полости заплаты из собственных тканей ребенка (перикарда, или стенки предсердия) таким образом, что кровь из полых вен направляется в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия, и затем — в легкие, а из легочных вен — в правый желудочек, в аорту и в большой круг кровообращения. Эти операции, известные по имени их авторов – Мастарда и Сеннинга, исправляют гемодинамику, но не сам порок. Сегодня в мире накоплен большой опыт таких операций, и судьба оперированных больных прослежена в течение уже нескольких десятков лет. У половины из них нормальная, достаточно активная и длительная жизнь. У другой части могут со временем возникать осложнения в виде нарушений ритма, недостаточности предсердно-желудочковых клапанов — ведь желудочки сердца остались на месте и работают не так, как предусмотрено природой. Люди, перенесшие такую операцию, иногда немного синюшные — особенно губы и ногти на руках и ногах. Остаются ограничения в физических нагрузках. Девочкам, достигшим зрелого возраста, могут не рекомендовать рожать детей, и не из-за того, что ребенок будет с пороком – это полное заблуждение, а из-за того, что беременность и роды могут оказаться чересчур большой физической нагрузкой. Но, как бы то ни было, методы внутрипредсердной коррекции спасли жизнь сотням детей. Так что, если и упущен момент для анатомической коррекции, выход есть, и хороший выход.

Тем более что в последние годы начали осуществлять операции перемещения сосудов с удалением старых внутрипредсердных заплат. Такое — не всегда возможно и необходимо, и, кроме как «высшим пилотажем» в кардиохирургии это нельзя и назвать.

Но время идет вперед, и я только хочу, чтобы вы поверили: транспозиция магистральных сосудов сегодня — вполне излечимый порок, и ни один ребенок, родившийся с ним, погибать не должен.

Но при этом его будущее зависит во многом и от вас, и от вашей веры в современные возможности медицины.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector