Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

Понятие «саркомы мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам.

В связи с небольшим числом случаев заболеваний, разнообразием гистологических вариантов и локализацией сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данным заболеванием должны концентрироваться в отделении, занимающимся лечением сарком.

Что такое саркомы?

Саркомы мягких тканей – это злокачественные новообразования, которые возникают из мягких тканей. Они объединяются в одну группу ввиду сходства их гистопатологических характеристик и клинических проявлений, а также течения опухолевого процесса. Часто рецидивируют с ранним появлением гематогенных метастазов.

  • 0,2–2,6% — занимают в структуре онкозаболеваний злокачественные опухоли мягких тканей.
  • Локализация, % от всех случаев
  • Конечности — до 60%, в том числе руки — 46%, 13% – ноги.
  • Туловище – 15-20%
  • Голова и шея — 5-10%
  • Забрюшинное пространство – 13-25%.

Классификация

Выделяют опухоли и опухолеподобные образования следующих тканей и структур:

  • фиброзной
  • жировой
  • мышечной
  • лимфоидной
  • синовиальной
  • мезотелия
  • кровеносных сосудов
  • плюрипотентной мезенхимы
  • эмбриональных структур.

Кроме этого рассматривают опухоли экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения.

Этиология и патогенез

Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:

  • Болезнь Педжета (деформирующий остоз);
  • Болезнь Рекленгхаузена (нейрофиброматоз);
  • Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки);
  • Синдром Вернера (множественный эндокринный аденомтаоз);
  • Прием анаболических стероидов.

Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.

К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:

  1. Отсутствие истинной капсулы;
  2. Склонность к инфильтративному росту;
  3. Мультицентричный рост.

Клинические симптомы сарком мягких тканей

Симптомы зависят от локализации опухоли.  Чаще всего больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль.

Выраженный болевой синдром наблюдается при поражении надкостницы и кортикального слоя кости, а также при сдавлении опухолью нервных стволов. Присоединение неврологической симптоматики и сосудистых расстройств возможно при сдавлении или прорастании опухолью магистральных сосудов и нервов.

Диагностика сарком мягких тканей

  1. Диагностические исследования включают в себя:
  2. — Осмотр опытного специалиста, врача-онколога; На фото можно увидеть, как выглядит саркома мягких тканей:
  3. Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.
  4. Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;

— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;

Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации

— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;

— МРТ первичной опухоли

Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

  • Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра
  • — Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.
  • После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Для определения тактики лечения пациента собирается консилиум врачей.

Основной метод:

Дополнительные методы:

  • Лучевая терапия
  • Химиотерапия

Предоперационная лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить количество рецидивов за счет снижения злокачественного потенциала опухоли и уменьшение ее объема.

Применяется интраоперационная лучевая терапия, т.е. облучение опухоли во время операции с целью подавления субклинических очагов и наращивания лучевой дозы.

В комбинации с хирургическим лечением также применяется химиотерапия. Была отмечена тенденция к улучшению показателей выживаемости, однако данный метод не считается стандартом в лечении сарком мягких тканей.

Лечение после операции

Послеоперационная лучевая терапия выполняется с целью предупреждения развития рецидивов и диссеминирования заболевания.

Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах.

Саркома мягких тканей — прогноз выживаемости

Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.

Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.

Саркома мягких тканей: лечение фибросаркомы и прогноз, симптомы рака мягких тканей, фото узи | Клиники «Евроонко»

Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

  • Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
  • Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
  • Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
  • Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
  • Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

  • К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
  • 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
  • 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
  • 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
  • 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

  • Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
  • Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
  • Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
  • Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
  • Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли.

Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования.

В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

  • Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
  • Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
  • Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
  • Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.
Читайте также:  Виды невосприимчивости ( иммунитета ) к возбудителям инфекционных заболеваний. Местный иммунитет. Общий иммунитет.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе.

В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток.

Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

  • Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
  • Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
  • Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

  1. Ложе опухоли.
  2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
  3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе.

Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения.

С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

  • Доксорубицин.
  • Этопозид.
  • Винкристин.
  • Ифосфамид.
  • Дакарбазин.
  • Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

  • Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
  • Размеры опухоли.
  • Возможность проведения радикального лечения.
  • Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Как отличить доброкачественную от злокачественной опухоли мягких тканей

30 декабря 2018

Согласно статистическим данным, уровень заболеваемости различного вида опухолями с каждым годом стремительно увеличивается.

Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

Этому способствует целый ряд эндогенных и экзогенных факторов — вирусы, бактерии, генетическая предрасположенность, вредные факторы внешней среды, в частности радиация, ультрафиолетовое излучение, вредные привычки и др.

В онкологии особое место занимают опухоли мягких тканей, то есть всех тканей, которые располагаются между костями и кожей. Как показывает статистика, они составляют около 5% всех онкологических заболеваний. Новообразования могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Более распространены все-таки доброкачественные опухоли мягких тканей.

Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

Далее в статье расскажем, как отличить доброкачественную опухоль от злокачественной, какие диагностические методы используются на сегодняшний день, детально ознакомимся с такими методами диагностики, как УЗИ и биопсия мягких тканей, а также перечислим методы лечения.

Как определить доброкачественная или злокачественная опухоль? Для диагностики опухолей мягких тканей визуального осмотра и сбора анамнестических данных часто бывает не достаточно.

  • Существует несколько главных отличий между злокачественными и доброкачественными опухолями, а именно:
  • Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

  • Злокачественные опухоли отличаются быстрым, неконтролируемым ростом
  • Клетки злокачественных опухолей значительно отличаются от клеток здоровых тканей
  • Злокачественные опухоли, в отличие от доброкачественных, склонны к рецидивированию и метастазированию
  • Злокачественные опухоли обычно нарушают физическое здоровье пациента, его самочувствие и сопровождаются соответствующей симптоматикой

Кроме этого, существует значительное количество диагностических методов, как отличить злокачественную опухоль. Наиболее широко применяются во врачебной практике УЗИ мягких тканей и биопсия, МРТ, КТ

Ультразвуковая диагностика опухолей мягких тканей (УЗИ мягких тканей) — неинвазивный, высокоинформативный метод исследования, который помогает определить локализацию, размеры, контуры опухоли, ее структуру. Это позволяет предполагать, злокачественная, или доброкачественная это опухоль.

Итак, УЗИ мягких тканей при злокачественных опухолях может показать следующее:Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

  • Новообразование неправильной формы. Правильная, симметричная форма более характерна для доброкачественных опухолей
  • Границы новообразования не четкие, в отличие от доброкачественных опухолей
  • Часто образование имеет внутреннюю капсулу — тогда говорят о солидных структурах. Они могут быть злокачественными, или доброкачественными. Существуют также кистозные структуры — содержащие жидкость новообразования с плотной стенкой. Более часто последние являются доброкачественными.

УЗИ мягких тканей более информативно для диагностики поверхностных, неглубоких опухолей

Часто и УЗИ бывает недостаточно. Поэтому врач может назначить биопсию мягких тканей. Существует эксцизионная и инцизионная биопсия.

Как проводится исследование и что это такое? Итак, биопсия — это диагностическая и лечебная процедура, в ходе которой проводится прижизненный забор клеток или тканей организма и которая позволяет установить, из какой ткани развилась опухоль, изучить ее гистологическую структуру.

  • Различают два вида биопсии:
  • Эксцизионная биопсия — это забор материала из полностью удаленного органа
  • Инцизионная биопсия — забор для исследования части органа, или патологического процесса

В современной практике применяется как эксцизионная биопсия, так и инцизионная биопсия. Как проводится процедура перед приемом объясняет врач. В ходе эксцизионной и инцизионной биопсии применяется игла, УЗИ-контроль. Часть материала (биоптата), полученная в ходе вмешательства, отправляется на гистологическое исследование.

Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

Доброкачественная опухоль отличается более благоприятным течением и не требует, по крайней мере на ранних этапах, радикального лечения.

Часто на ранних стадиях назначается медикаментозное лечение (стероидные препараты, криопрепараты), липосакция.

При неэффективности консервативной терапии, или при выраженной симптоматике, применяют хирургическое лечение, в ходе которого частично, или полностью удаляется доброкачественная опухоль.

Как лечить злокачественные опухоли? Злокачественные опухоли мягких тканей — все, без исключения — поддаются хирургическому удалению. Наряду с этим могут иметь место (в частности при метастазировании) химиотерапия, лучевая терапия, или их комбинация.

Саркомы костей: лечение и диагностика

К раку костей относят группу различных по особенностям клинического течения новообразований (от крайне медленно развивающихся до быстро растущих и рано метастазирующих опухолей).

Саркомы костей могут локализоваться в любых костях скелета. Однако наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, преимущественно бедренная, большеберцовая и плечевая. Реже поражаются кости таза, лопатка и ребра.

Вторичные (метастатические) опухоли костей встречаются в клинической практике значительно чаще первичных. При этом метастазами преимущественно поражаются позвонки, ребра, кости таза и др.

Наиболее часто метастазирует в кости рак молочной железы, легкого, предстательной железы, почки и щитовидной железы.

Какие бывают формы рака костей

Остеосаркома

Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

Одна из наиболее распространенных форм злокачественных новообразований костной ткани. Опухоль обычно возникает у детей, подростков, лиц молодого возраста, у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Остеосаркома может развиться в любой кости скелета, однако излюбленной ее локализацией являются длинные трубчатые кости и особенно нижних конечностей, в основном образующих коленный сустав.

Читайте также:  Этацизин - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (таблетки 50 мг) антиаритмического препарата для лечения тахикардии, экстрасистолии и других аритмий у взрослых, детей и при беременности и алкоголь

Клинически различают две формы остеосаркомы: быстро развивающиеся опухоли с острым началом заболевания, резкими болями и более медленно развивающиеся опухоли с менее яркими клиническими проявлениями. При быстро растущих формах опухоли обнаружение легочных метастазов возможно во время первичного обследования.

Остеосаркома отличается от других сарком костей агрессивностью. Об этом свидетельствует ее склонность к быстрому росту, раннему гематогенному метастазированию. Метастазы обычно клинически проявляются спустя 6 – 12 месяцев от появления первых признаков заболевания. Наиболее часто метастазами поражаются легкие.

Саркома Юинга (костно-мозговая опухоль)

Занимает второе место по заболеваемости среди злокачественных новообразований костей, возникающих в подростковой и детской возрастных группах.

Опухоль чаще развивается на втором десятилетии жизни и достаточно редко у детей младше 5 лет. Мальчики болеют чаще. В противоположность остеосаркоме, саркома Юинга более склонна к поражению диафизов кости, а также плоских костей, включая кости таза, лопатку, ребра и тела позвонков.

Наиболее излюбленной локализацией саркомы Юинга являются длинные трубчатые кости конечностей и кости таза. Для клинической картины саркомы Юинга, наряду с появлением болей в пораженной кости, часто характерно наличие лихорадки, лейкоцитоза и ускоренной СОЭ. Отмечается местная гиперемия кожи.

Саркома Юинга приводит к быстрому разрушению кости, распространяется по костно-мозговому каналу, прорастает в окружающие ткани и рано метастазирует в кости, легкие, печень и др. органы. Метастазы в лимфатические узлы наблюдаются до 20 % случаев.

Хонросаркома — первичная злокачественная опухоль кости хрящевой природы

Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

У взрослых хондросаркома является вторым по частоте после остеосаркомы видом рака костей. В структуре первичных опухолей костей хондросаркомы занимают 10-20 %. Они могут возникать и как вторичные опухоли в результате малигнизации доброкачественных остеохондром или энхондром. Опухоль возникает обычно у лиц старше 40 лет, несколько чаще развивается у мужчин.

Хондросаркомы могут поражать любую кость скелета, однако преобладающей локализацией опухоли являются кости таза и бедренная кость. Нередко хондросаркома развивается в плоских костях, таких как лопатка, ребра, кости таза и черепа. Клиническое течение ходндросарком относительно медленное, но встречаются и быстрорастущие варианты заболевания.

Метастазы хондросаркомы развиваются в относительно поздние сроки. Для клинической картины характерно возникновение болей в пораженной области. При поражении костей таза симптомокомплекс включает в себя картину вовлечения нервных корешков, заключающийся в болевом синдроме и нарушении функции тазовых органов.

Cтатистика

Злокачественные опухоли костей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований. Первичные злокачественные опухоли костей наблюдаются в любом возрасте, но чаще всего в 15–40 лет.

  • По данным некоторых авторов, наиболее часто заболевают дети, подростки, лица молодого возраста, причем в подростковом и юношеском возрасте (до 20 лет).
  • Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается остеосаркома (50-60 %), на втором месте – саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фибросаркома и др.
  • У части больных злокачественные опухоли развиваются в результате малигнизации доброкачественных и опухолевидных образований.
  • Последние десять лет в Беларуси ежегодно регистрировалось от 90 до 140 случаев злокачественных опухолей костей.

Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком костей

Причины развития опухолей костей изучены недостаточно. Нередко опухоли развиваются после травмы. Однако в настоящее время склонны считать, что травма просто привлекает внимание к уже существующей опухоли и не играет значительной роли в этиологии болезни, но способствует ее быстрому росту.

Саркомы могут развиваться в кости ранее подверженной облучению ионизирующей радиацией с целью лечения других злокачественных новообразований. Радиоиндуцированные саркомы костей обычно развиваются спустя не менее 3 лет после облучения.

Симптомы

Для злокачественных опухолей костей характерны следующие симптомы:

  • деформация кости;
  • появление хромоты, ограничение подвижности в суставе, прилежащем к опухоли;
  • наличие болей, усиливающихся ночью (необязательный признак);
  • общая и местная температурная реакция (более характерна для саркомы Юинга);
  • наличие глубоко расположенной не смещаемой опухоли в мягких тканях вблизи кости.

Профилактика и раннее выявление сарком костей

Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

Специфической профилактики опухолей костей нет. К процессам склонным к трансформации в злокачественные опухоли костей относят фиброзную дистрофию, хондромы, костно-хрящевые экзостозы и болезнь Педжета (деформирующий остеоз). По данным различных авторов частота их малигнизации может достигать 15 %.

Лечение предопухолевых заболеваний костей хирургическое. При множественном поражении костей необходимо проходить ежегодные контрольные осмотры у ортопеда-травматолога для раннего выявления малигнизации.

Диагностика рака костей

Ведущим методом диагностики рака костей является рентгенологическое исследование.

Наиболее значимыми рентгенологическими признаками злокачественной опухоли являются:

  1. наличие очага разрушения (деструкции) кости;
  2. наличие периостальной реакции в виде характерного козырька, длинных нитеобразных спикул, расположенных перпендикулярно по отношению к кости, появление рядом с пораженной костью, а также мягкотканного компонента с участками обызвествления.

Методы обследования перед назначением лечения

Диагноз сарком костей устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии и рентгенологического исследования.

Биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под рентгенологическим контролем) или открытой биопсии.

Обязательным является выполнение рентгенографии всей пораженной кости, а также КТ или МРТ. Эти исследования могут повторяться в процессе химиотерапии для оценки ее эффективности.

Для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится инструментальное обследование:

  • КТ органов грудной клетки;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • остеосцинтиграфия;
  • биопсия костного мозга (при саркоме Юинга).

Стадии сарком костей

Классификация используется для наиболее часто встречающихся опухолей костей (остеосаркома, саркома Юинга, хондросаркома и др.). Стадия устанавливается на основании гистологического исследования и данных инструментального обследования (рентгенография, остеосцинтиграфия и др.).

  1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
  2. II стадия Все высокозлокачественные опухоли без метастазов;
  3. III стадия Все опухоли без метастазов с наличием нескольких очагов в одной кости;
  4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и/или регионарных лимфатических узлах.

Методы лечение рака костей

Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.

В настоящее время принципы лечения некоторых видов злокачественных опухолей костей претерпели существенные изменения. Радикальные хирургические вмешательства могут являться самостоятельными методами лечения исключительно при высокодифференцированных (низкозлокачественных) опухолях (хондросаркома, фибросаркома, паростальная саркома).

Лечение низкодифференцированных (высокозлокачественных) опухолей (остеосаркома, саркома Юинга и др.

), учитывая их высокую склонность к гематогенному метастазированию, предусматривает проведение после операции длительных курсов химиотерапии с целью профилактики развития метастазов или их лечения.

При лечении радиочувствительных костных опухолей (саркома Юинга, лимфосаркома кости) используется лучевая, которая в сочетании с химиотерапией может излечить опухоль без операции.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство является главным составным элементом почти любого комплекса лечебных мероприятий при опухолях костей. К радикальным операциям при саркомах костей относятся ампутация, экзартикуляция и органосохраняющие операции.

  1. Ампутации и экзартикуляции выполняют при далеко зашедшем опухолевом процессе (распад опухоли с выраженной интоксикацией, кровотечение из эрозированных магистральных сосудов, патологические переломы с выраженным болевым синдромом).
  2. К расширенным радикальным операциям относятся межподвздошно-брюшное вычленение и межлопаточно-грудная ампутация, которые могут применяться при низкозлокачественных опухолях с более благоприятным прогнозом в случаях невозможности органосохраняющего лечения.
  3. При опухолях, поражающих кости конечностей, предпочтение отдается органосохраняющим операциям с применением индивидуального эндопротезирования, а также костной пластики, в том числе микрохирургической аутотрансплантации кости.
  4. Противопоказаниями к органосохраняющим оперативным вмешательствам являются: вовлечение в опухолевый процесс основного сосудисто-нервного пучка на большом протяжении; патологические переломы с инфицированием и обсеменением тканей опухолевыми клетками;
  5. обширное опухолевое поражение мышц.

Саркомы мягких тканей

Злокачественная смешанная опухоль кожи. Злокачественная хондроидная сирингома.Лечение сарком мягких тканей и остеосарком в EMC проводится междисциплинарной командой специалистов, включающей в себя медицинских онкологов, радиологов, хирургов-ортопедов со специализацией в онкологии, патоморфологов и реабилитологов. План лечения пациента с диагнозом саркома разрабатывается на онкологическом консилиуме. Врачи Института онкологии EMC специализируются на лечении редких видов онкологических заболеваний с использованием современных методов хирургического лечения, лучевой и химиотерапии.  

Саркомы представляют собой редкую и разнородную группу злокачественных опухолей: менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых и около 12% случаев рака у детей. Приблизительно 80% сарком образуются из мягких тканей, остальные – из костной ткани.

Читайте также:  Бессимптомные инфекции. Абортивная инфекция. Латентная ( скрытая ) инфекция. Инаппарантные инфекции. Дремлющие инфекции. Микробоносительство.

Наиболее распространенные подтипы сарком мягких тканей у взрослых:

  • гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ).
  • липосаркома
  • лейомиосаркома
  • недифференцированная плеоморфная саркома
  • недифференцированная саркома мягких тканей и др.

Важно различать виды сарком, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения различий в лечении. Это особенно важно для педиатрических опухолей, которые развиваются у взрослых, таких как рабдомиосаркома (РМС).

Как эмбриональные, так и альвеолярные РМС более восприимчивы к химиотерапии и имеют лучший прогноз, чем многие типы сарком мягких тканей у взрослых. Тем не менее, плеоморфные РМС имеют относительно неблагоприятный прогноз, по сравнению с другими подтипами РМС.

Такие опухоли преобладают у взрослых, и исходы при данном виде саркомы хуже, чем у детей.

Этиология и патогенез

Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.

К ним относятся:

  • генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)
  • воздействие лучевой терапии или химиотерапии
  • химические канцерогены
  • лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)
  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8 типа (при саркоме Капоши)

Симптомы сарком мягких тканей

Наиболее частой жалобой при саркомах мягких тканей является постепенно увеличивающееся в размерах безболезненное объемное образование. Опухоли могут достигать достаточно больших размеров, особенно в области бедра и забрюшинном пространстве.

Некоторые пациенты жалуются на боль или симптомы, связанные со сдавлением объемным образованием, включая парестезии или отек конечности. В редких случаях у пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка или снижение массы тела.

Саркомы мягких тканей могут развиваться в любой части тела, но чаще всего на конечностях.

По данным Американской коллегии хирургов локализация сарком мягких тканей распределяется следующим образом:

  • Бедро, ягодицы и паховая область – 46%
  • Верхние конечности – 13%
  • Туловище – 18%
  • Забрюшинное пространство – 13%
  • Голова и шея – 9% 

Наличие отдаленных метастазов на момент первичного установления диагноза наблюдается нечасто, но более вероятно при крупных, глубоких саркомах высокой степени злокачественности.

Распространение в регионарные лимфоузлы при саркомах мягких тканей встречается редко.

  Наиболее высокий риск метастазирования в лимфоузлы характерен для рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы и сосудистых сарком (включая ангиосаркомы).

Рецидив после лечения саркомы мягких тканей может быть как локальным, так и в виде метастазирования. В 70-80 % метастазирование происходит в легкие.

Факторы прогноза при саркоме мягких тканей

Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.

В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.

Диагностика сарком мягких тканей

Первоначальная оценка пациента с подозрением на саркому мягких тканей начинается со сбора анамнеза. Устанавливается скорость роста опухоли и наличие симптомов, позволяющих предположить нейроваскулярное нарушение.

При физическом обследовании уделяется особое внимание размеру и глубине расположения опухоли, ее связи с окружающими структурами, наличию сопутствующего отека или признаков вовлечения нервов. Нередко диагноз саркомы мягких тканей устанавливают поздно.

Пациенты часто откладывают обращение за медицинской помощью, поскольку опухоль безболезненна.

Частичное иссечение опухоли до направления к специалисту может привести к появлению отдаленных метастазов и необходимости расширенной повторной резекции.

Диагностическая биопсия, проведенная несоответствующим образом, может помешать последующему проведению хирургической резекции, косметическому восстановлению, или привести к необходимости более масштабного хирургического вмешательства.

Поэтому рекомендовано как можно раньше обратиться в специализированное медицинское учреждение.

Диагностическое обследование опухолей мягких тканей включает в себя:

  • Магнитно-резонансную топографию (МРТ) при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи  или компьютерную топографию (КТ) при опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства 
  • Толстоигольную биопсию с последующим морфологическим исследованием, если это технически выполнимо. Если требуется открытая (инцизионная) биопсия, она должна быть тщательно спланирована и выполнена хирургом, который будет проводить тотальную резекцию.

Морфологическое исследование образцов, подозрительных на саркомы мягких тканей, проводится в собственной гистологической лаборатории EMC. При необходимости материалы биопсии могут быть пересмотрены в лабораториях клиник-партнеров EMC в Израиле, Германии или США.

  Как только диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, проводится исследование органов грудной клетки всем пациентам, чтобы проверить наличие метастазов в легких. У пациентов с высоким риском метастазирования в легкие (опухоли >5 см, глубоко расположенные или имеющие среднюю или высокую степень злокачественности) используется КТ.

При круглоклеточных/миксоидных липомах рекомендуется также КТ брюшной полости и таза, поскольку часто встречаются внелегочные метастазы в брюшной полости и забрюшинном пространстве.

  Исследование с визуализацией головного мозга предлагается пациентам с ангиосаркомой и альвеолярной саркомой мягких тканей, поскольку эти опухоли характеризуются высокой склонностью к метастазированию в центральную нервную систему.  

В повседневной практике позитронно-эмиссионная топография (ПЭТ) или ПЭТ/КТ для первичной оценки стадии при впервые установленном диагнозе саркомы мягких тканей не проводится. ПЭТ или сканирование с галлием может быть значимым у пациентов с нейрофиброматозом в качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики.

Лечение сарком мягких тканей

В большинстве случаев лечение сарком комбинированное. На выбор метода лечения влияет размер и расположение опухоли, степень злокачественности, а также распространенность процесса. Хирургия как единственный метод лечения может применяться только в том случае, если опухоль высокодифференцированная и возможно ее радикальное удаление.

Хирургическое лечение сарком мягких тканей

Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения практически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей.

У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.

Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е.

рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.

Лучевая терапия сарком мягких тканей

Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.

Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация.

С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.

Метастазы саркомы. Химиотерапия

Хирургическая резекция при метастатическом процессе обеспечивает долгосрочную безрецидивную выживаемость и, возможно, излечение у отдельных пациентов, у большинства из которых имеются изолированные метастазы в легких.

Однако большинству пациентов с метастатическими саркомами мягких тканей химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения общего объема опухоли, уменьшения симптомов, улучшения качества жизни и увеличения выживаемости.

Естественное течение заболевания у пациентов с нерезектабельным метастатическим заболеванием может быть различным и в большей степени зависит от биологических особенностей опухоли, а не от лечения.

У некоторых пациентов с бессимптомным нерезектабельным заболеванием низкой степени злокачественности может быть рациональным наблюдение за пациентом без активной химиотерапии.

И, наоборот, у пациентов с опухолью высокой степени злокачественности, чувствительной к химиотерапии, такой как синовиальная саркома или липосаркома, может быть предпочтительным раннее начало комбинированной химиотерапии.

Средняя: 4,43 (23 оценки)

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector