Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.

Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.

Аномальный дренаж легочных вен – это врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляет аномальное впадение легочных вен в правое предсердие либо входящие в него полые вены. Аномальный дренаж легочных вен проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердце, одышкой, повторными пневмониями. Для диагностики аномального дренажа легочных вен проводится рентгенография, ЭКГ, УЗИ сердца, зондирование сердца, ангиопульмонография, атрио- и вентрикулография, МРТ. Варианты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен различаются в зависимости от типа порока.

Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.

Аномальный дренаж легочных вен – врожденный порок сердца, при котором имеет место впадение устьев всех или отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус или полые вены. Аномальный дренаж легочных вен составляет 1,5-3% всех ВПС в кардиохирургии с преобладанием у лиц мужского пола.

Чаще всего аномальный дренаж легочных вен сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытым овальным окном; в 20% случаев — с общим артериальным стволом, ДМЖП, транспози­цией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, стенозом легочной артерии, гипоплазией левых отделов сердца, единственным желудочком сердца, декстрокардией. Из экстракардиальной патологии у пациентов с аномальным дренажом легочных вен встречаются дивертикулы кишечника, пупочные грыжи, поликистоз почек, гидронефроз, подковообразная почка, а также различные пороки развития костной и эндокринной систем.

Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.

Аномальный дренаж легочных вен

Общие причины, формирующие аномальный дренаж легочных вен, не отличаются от таковых при других ВПС. Непосредственное разобщение легочных вен с левым предсердием может быть связано с двумя факторами:

  • отсутствием их соединения;
  • ранней атрезией общей легочной вены.

В первом случае под воздействием неблагоприятных условий левопредсердный вырост не связывается должным образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа.

При ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, однако в дальнейшем происходит облитерация их просвета, поэтому венозный легочный возврат начинает осуществляться через другие доступные коллатеральные пути.

В антенатальном периоде порок обычно не имеет гемодинамических проявлений, поскольку внутрисердечное кровообращение у плода подразумевает поступление крови из правого предсердия в левое (через открытое овальное окно) и в боталлов проток. После рождения выраженность гемодинамических нарушений определяют форма (полная или частичная), вариант аномального дренажа легочных вен, а также сочетание порока с другими дефектами сердца.

С точки зрения гемодинамики, тотальный аномальный дренаж легочных вен характеризуется тем, что вся оксигенированная кровь из легких попадает в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью. В дальнейшем одна часть крови поступает в правый желудочек, другая – через межпредсердную коммуникацию в левое предсердие и большой круг кровообращения.

В этом случае аномальный дренаж легочных вен совместим с жизнью только при условии наличия сообщения между двумя кругами кровообращения, роль которого выполняют ДМПП или открытое овальное окно.

Нарушение гемодинамики при тотальном аномальном дренаже легочных вен сопровождаются гиперкинетической перегрузкой правых отделов сердца, легочной гипертензией и гипоксемией.

При частичной форме аномального дренажа легочных вен гемодинамические нарушения аналогичны таковым при межпредсердных дефектах. Определяющая роль среди них принадлежит патологическому артерио-венозному сбросу крови, приводящему к увеличению объема крови в легочном круге кровообращения.

Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.

Слева — норма, справа — тотальный аномальный дренаж легочных вен

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

  • I вариант — супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).
  • II вариант – интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.
  • III вариант – субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую или воротную вену (редко – в лимфатический проток).
  • IV вариант – смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.

В основе клинических проявлений аномального дренажа легочных вен лежат анатомо-гемодинамические особенности: уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. При отсутствии дефекта в межпредсердной перегородке или его чрезвычайно маленьком размере порок несовместим с жизнью – в этом случае спасти ребенка позволяет только экстренная эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У детей с аномальным дренажом легочных вен отмечаются частые повторные пневмонии и ОРВИ, малая прибавка в массе, одышка, легкий цианоз, кашель, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, боли в сердце, тахикардия. При выраженной легочной гипертензии уже в раннем детстве развиваются выраженный цианоз, сердечный горб и сердечная недостаточность.

Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен напоминает ДМПП и характеризуется негрубым систоли­ческим шумом в проекции легочной артерии, расщеплением II тона. После консультации кардиохирурга проводится:

  • Электрокардиография. Данные ЭКГ свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной бло­каде правой ножки пучка Гиса; ЭОС отклонена вправо. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП.
  • Рентген. При анализе результатов рентгенографии грудной клетки обращает внимание расширение границ сердца вправо, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Достоверным признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».Правая атриография, вентрикулография, ангиопульмонография, флебография ВПВ позволяют проследить движение контраста через малый круг кровообращения в правое предсердие или полые вены.
  • УЗИ сердца. По данным ЭхоКГ устья легочных вен в левом предсердии не обнаруживаются; выявляется дилатация правого желудочка, уменьшенные размеры левых отделов сердца и другие косвенные признаки аномального дренажа легочных вен. Старшим детям и взрослым проводится чреспищеводная ЭхоКГ.
  • Инвазивная диагностика. При зондировании полостей сердца катетер из правого предсердия или полой вены проводится в легочную вену. На данном этапе диагностики возможно установить локализацию впадения и количество аномально дренирующихся легочных вен.

У пациентов с аномальным дренажом легочных вен в дифференциально-диагностическом плане необходимо исключить атрезию митрального или аортального клапана, митральный стеноз, изолированный ДМПП, трехпредсердное сердце, стеноз легочных вен, транспозицию магистраль­ных сосудов, лимфангиоэктазию.

Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.

Хирургическая коррекция аномального дренажа легочных вен

Способ хирургической коррекции частичного аномального дренажа легочных вен определяется видом порока: при этом учитывается уровень дренирования, размеры и расположение ДМПП.

В зависимости от названных критериев используются многочисленные варианты реплантации устьев легочных вен или их общих коллекторов в левое предсердие. Для устранения межпредсердного сообщения производится ушивание или пластика ДМПП.

Детям в возрасте до 3 месяцев, находящимся в критическом состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, направленная на увеличение межпредсердного сообщения.

К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие ДМПП, перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами. После операции может развиваться синдром слабости синусового узла, увеличение легочной гипертензии, связанное с неадекватным обеспечением путей оттока из легочных вен.

Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает в первый год жизни. Пациенты с частичным дренажом легочных вен могут дожить до 20-30 лет.

Гибель больных связана с тяжелой сердечной недостаточностью или легочными инфекциями.

Результаты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, однако среди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высокой.

Публикации в СМИ

Аномальный дренаж лёгочных вен (АДЛВ) — ВПС, характеризующийся впадением всех лёгочных вен в правое предсердие или магистральные вены большого круга кровообращения. Таким образом, выделяют тотальный АДЛВ либо частичный АДЛВ.

Статистические данные • Тотальный АДЛВ составляет 2,6% всех ВПС, частичный АДЛВ — 1,5% • Сочетание тотального АДЛВ с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) встречают в 0,7–9% всех ВПС, частичного АДЛВ с ДМПП — в 5,7% • Чаще всего аномально дренируется правое лёгкое (97,2%) • Наиболее частый тип АДЛВ — супракардиальный (75% частичного и 45% тотального АДЛВ).

Читайте также:  Лечение плоскоклеточного рака кожи.

Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез • Изменения гемодинамики при частичном АДЛВ аналогичны таковым при ДМПП (см. Дефект межпредсердной перегородки) и почти не зависят от анатомического типа порока (см.

ниже) • При тотальном АДЛВ кровь из всех вен организма поступает в правое предсердие, и жизнь ребёнка невозможна без наличия сообщения между большим и малым кругами кровообращения • Чаще всего в качестве такого шунта выступает открытое овальное окно или истинный вторичный ДМПП, размер последнего определяет быстроту развития и тяжесть лёгочной гипертензии и, следовательно, прогноз при естественном течении.

  • Классификация анатомических типов частичного АДЛВ
  • • Супракардиальный тип — дренирование отдельных лёгочных вен или их общего коллектора в верхнюю полую вену или её притоки •• Правая верхняя лёгочная вена ® верхняя полая вена •• Добавочная правая верхняя лёгочная вена ® верхняя полая вена •• Левая верхняя лёгочная вена ® левая плечеголовная вена •• Левая верхняя лёгочная вена ® левая плечеголовная вена ® правое предсердие (отдельно от верхней полой вены) •• Правая верхняя лёгочная вена + правая нижняя лёгочная вена ® добавочная верхняя полая вена
  • • Кардиальный тип — дренирование отдельных лёгочных вен или их общего коллектора в правое предсердие или коронарный синус •• Правая верхняя лёгочная вена + правая нижняя лёгочная вена ® правое предсердие (изолированный или в сочетании с ДМПП) •• Левая верхняя лёгочная вена + левая нижняя лёгочная вена ® коронарный синус
  • • Субкардиальный тип — дренирование отдельных лёгочных вен или их общего коллектора в нижнюю полую вену •• Правая нижняя лёгочная вена ® нижняя полая вена •• Левая нижняя лёгочная вена ® нижняя полая вена
  • • Смешанный тип.

Клиническая картина и диагностика. Диагностика практически полностью основана на данных инструментальных методов, поскольку патогенез и клиника порока идентичны таковым при ДМПП, а также в связи с частым сочетанием ДМПП и АДЛВ.

Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Объективно: см. Дефект межпредсердной перегородки.

  1. Инструментальная диагностика
  2. • ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов •• Чаще всего ЭКГ соответствует норме.
  3. • Рентгенография органов грудной клетки •• Усиление лёгочного рисунка •• Выбухание дуг лёгочной артерии и правых камер сердца •• При наиболее частом варианте АДЛВ (дренирование правой верхней лёгочной вены в верхнюю полую вену) определяют расширение тени нижнего сегмента верхней полой вены и корня правого лёгкого •• При супракардиальном типе тотального АДЛВ рентгенологические данные высокоспецифичны ••• При наиболее частом варианте тотального АДЛВ (дренирование общего коллектора в левую плечеголовную вену или добавочную верхнюю полую вену) тень сердца имеет конфигурацию, напоминающую цифру 8, или фигуру снежной бабы (симптом Снеллена–Альберса) ••• Тотальный АДЛВ в верхнюю полую вену приводит к аневризме центрального её участка, последняя видна в виде локального выпячивания по правому контуру тени сосудистого пучка •• Кардиальный и субкардиальный типы АДЛВ не имеют специфических признаков •• Иногда гомогенная пятнистость лёгочного рисунка напоминает картину милиарного туберкулеза лёгких •• При впадении правой нижней лёгочной вены в нижнюю полую вену в передне-задней проекции визуализируется тень аномально идущего сосуда, напоминающего формой «турецкую саблю» (симптом «турецкой сабли»).

• ЭхоКГ •• Отсутствие устьев лёгочных вен в левом предсердии •• Диагностика порока практически основана только на регистрации патологических потоков из лёгочных вен по данным исследования в режиме цветового допплеровского картирования •• ЭхоКГ — высокочувствительный метод диагностики АДЛВ, однако в большинстве случаев анатомический вариант АДЛВ диагностируют ошибочно или неполностью •• Всем взрослым и детям старшей возрастной группы проводят чреспищеводную ЭхоКГ •• В остальном — см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная) •• Регистрация патологического потока из лёгочных вен и его количественная оценка •• Диагностика сопутствующего нарушения сократительной функции правого желудочка.

• Зондирование полостей сердца •• Давление в полостях сердца обычно в пределах нормы или незначительно повышено в правом предсердии •• При супракардиальном типе АДЛВ — повышенные pO2 и насыщение крови кислородом в верхней полой; при субкардиальном — в нижней полой вене •• Изменения насыщения кислородом крови в правых камерах сердца не специфичны для АДЛВ •• Наиболее специфичный признак — проведение зонда из нижней полой вены или правого предсердия в лёгочную вену •• Диагностика сопутствующего ДМПП — см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Правые атриография и вентрикулография, флебография верхней полой вены, левая атриография, ангиопульмонография •• Поступление контраста, прошедшего через малый круг кровообращения, в полые вены или правое предсердие (практически единственный чувствительный метод диагностики тотального АДЛВ) •• Наиболее специфичный признак — контрастирование устья аномально дренируемой лёгочной вены при введении катетера в её просвет •• Диагностика сопутствующего ДМПП — см. Дефект межпредсердной перегородки.

Медикаментозная терапия: не разработана, в профилактике инфекционного эндокардита необходимости нет.

Хирургическое лечение

• Показания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Методы оперативного лечения •• При частичном АДЛВ — полная анатомическая коррекция порока путём многочисленных вариантов реплантации устьев лёгочных вен, их общих коллекторов, дополнительной верхней полой вены или коронарного синуса, дренирующих лёгочные вены, в левое предсердие •• Устранение сопутствующего ДМПП — см. Дефект межпредсердной перегородки •• При кардиальном варианте частичного АДЛВ и при тотальном АДЛВ — создание искусственного или расширение естественного ДМПП с последующей изоляцией при помощи аутоперикардиальной или синтетической заплаты созданного дефекта и устьев аномально дренируемых вен в левое предсердие.

Специфические послеоперационные осложнения: синдром слабости синусового узла, усиление лёгочной венозной гипертензии при неадекватном обеспечении путей оттока из лёгочных вен.

Прогноз • При частичном АДЛВ аналогичен таковому при ДМПП (см.

Дефект межпредсердной перегородки) • При тотальном АДЛВ менее 50% детей доживают до 3 мес и менее 20% — до 1 года • Пациенты, пережившие первые несколько недель, обычно имеют выраженную кардиомегалию, сердечную недостаточность и лёгочную гипертензию • Пациенты, дожившие без хирургического лечения до 1 года, обычно имеют ДМПП очень больших размеров и доживают до 10–20 лет, после чего у части из них развивается необратимая лёгочная гипертензия • Наличие обструкции на пути оттока из аномально дренируемых лёгочных вен уменьшает продолжительность жизни в 3,5–5 раз • Общая госпитальная смертность при хирургической коррекции тотального АДЛВ — 6–25% (в среднем 13%), частичного АДЛВ — 2–4% • Госпитальная летальность при радикальной коррекции субкардиального типа АДЛВ у новорождённых — 30–40%, кардиального и супракардиального — 5–10% • У 85% пациентов полная коррекция гемодинамики наступает в течение 1 года после оперативного лечения частичного АДЛВ • Отдалённая смертность после коррекции тотального АДЛВ практически полностью зависит от ближайшего (госпитального) периода, последующие летальные случаи обусловлены другими заболеваниями.

Синонимы: Аномальное впадение лёгочных вен; Аномалия соединения лёгочных вен; Полный аномальный дренаж лёгочных вен; Неполный аномальный дренаж лёгочных вен.

Сокращения. АДЛВ — аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 • Q26 Врождённые аномалии [пороки развития] крупных вен

Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен. Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен. Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен. Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен. Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ). Клинические рекомендации

Статьи

  • синдром ятагана
  • одышка
  • сердцебиение
  • цианоз
  • кардиомегалия
  • недостаточность кровообращения
  • аритмии
  • парадоксальная эмболия
  • посткардиотомный синдром
  • тампонада сердца
  • ВПС – врожденные пороки сердца
  • ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
  • ИБС — ишемическая болезнь сердца
  • КТ — компьютерная томография
  • МРТ — магнитно-резонансная томография
  • ОЛС — общелегочное сосудистое сопротивление
  • ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии
  • ПЖ — правый желудочек
  • ПП – правое предсердие
  • ЭКГ — электрокардиография
  • ЭхоКГ — эхокардиография

Термины и определения

  1. Кардиомегалия – увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.

  2. Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.

  3. Посткардиотомный синдром – осложнение раннего послеоперационного периода в хирургии врожденных пороков сердца, проявляющееся наличием выпота в перикардиальной полости.

  4. Синдром ятагана — инфракардиальная форма частичного аномального впадения правых легочных вен в нижнюю полую вену.
  5. Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.
Читайте также:  Энцефалопатия. Первая помощь при энцефалопатии у больного.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) – аномалия развития сердца, характеризующаяся отсутствием соединения одной или нескольких (но не всех) легочных вен с левым предсердием. При этом они могут дренироваться в правое предсердие, коронарный синус, бассейны верхней или нижней полых вен.

1.2 Этиология и патогенез

К нарушению органогенеза и формированию врожденного порока сердца приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития порока у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС.

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению порока, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.

), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.)

1.3 Эпидемиология

Частота частичного аномального дренажа легочных вен колеблется от 0,3% от всех ВПС по клиническим данным до 0,6% — по аутопсийным [1]. Синдром ятагана составляет 3-6% случаев всех ЧАДЛВ. Половина больных с изолированным ЧАДЛВ способны дожить до 30-40 лет. Медиана выживаемости больных с синдромом ятагана находится в диапазоне от 20 до 30 лет.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденные аномалии крупных вен (Q26):

Q26.3 – Частичный аномальный дренаж легочных вен.

1.5. Классификация

Классификация ЧАДЛВ:

  • супракардиальный;
  • интракардиальный;
  • инфракардиальный;
  • смешанный.

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза рекомендуется расспросить о наличие ВПС в семье и у родственников, о течение беременности матери ребенка (как протекала, имели ли место инфекционные заболевания беременной, осложнения во время вынашивания плода и др.).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

  • При сборе жалоб рекомендуется расспросить об одышке, сердцебиении, утомляемости, возникающих после физических нагрузок; плохой прибавке массы тела, кровохарканье (проявляющееся при изолированном ЧАДЛВ), частых инфекционных заболеваний легких.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие, в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки, и мы говорили об этом в главе о ДМПП.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор.

Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие.

Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно.

Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения — чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови — просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг.

У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно — кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) — синюшный.

Это — цианоз, и о его причинах, проявлениях и последствиях позже поговорим особо.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом после операции восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам.

Иногда допустим и экстренный вариант — расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Мы не станем касаться здесь многих деталей, связанных с различными видами порока и методов его исправления. Но хотим только подчеркнуть, что дети с этим пороком нуждаются в немедленной специализированной помощи, которая сегодня совершенно реальна.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие — ведь основной порок устранен.

Однако дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти).

И снова хотим подчеркнуть: этот ребенок — не инвалид. Он должен вести абсолютно нормальный образ жизни, и чем раньше сделана операция, тем быстрее все забудется.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Коррекция тотального аномального дренажа легочных вен у взрослых больных

По данным популяционных исследований 19 педиатрических кардиоцентров Великобритании, Ирландии и Швеции (2010 г.), тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) отмечен у 7,1 из 100 000 новорожденных [24], составляя 1,5—3% в общей структуре врожденных пороков сердца (ВПС) [14].

Чрезвычайная редкость клинических наблюдений ТАДЛВ у пациентов старше 18—20 лет обусловлена высокой смертностью на 1-м году жизни при естественном течении порока: до 50% новорожденных с ТАДЛВ умирают в течение первых 3 мес постнатальной жизни, более 80%  — к концу 1-го года жизни [14].

Анализ естественного течения ТАДЛВ, по данным 183 аутопсий умерших в сроки от 1 дня до 49 лет, показал, что средняя выживаемость без коррекции порока не превышает 2 мес постнатальной жизни; смертность при естественном течении ТАДЛВ к концу 1-го года жизни достигает 90% [8].

Без своевременной коррекции порока до подросткового и старшего (более 20 лет) возраста доживают менее 7% больных с ТАДЛВ [27]; единичные пациенты доживают до 61—66 лет [16—18, 21, 29].

Взрослая популяция ТАДЛВ отличается от педиатрического контингента больных [6, 9, 12, 13, 15, 24] изолированными формами порока без обструкции легочных вен, сопутствующих ВПС и гетеротаксии [1, 5, 7, 9, 16—23, 26—31]. Исключение составляют 4 взрослых больных с ТАДЛВ и сопутствующим клапанным стенозом легочной артерии/сужением выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ), оперированных в возрасте 26, 47, 52 и 56 лет [9, 19, 22].

Опыт коррекции ТАДЛВ у взрослых пациентов ограничен единичными операциями [1, 5, 17, 19, 20, 26, 28—31], за исключением серий H. Jian и соавт. [11], S. Talwar и соавт. [28], B. Korbmacher и соавт. [15] и J. Rodriguez-Collado и соавт.

[23], включающих анализ госпитальных и отдаленных результатов 12, 27, 12 и 19 операций соответственно. По данным литературы, большинство взрослой популяции ТАДЛВ попадают в поле зрения кардиологов и кардиохирургов в возрасте 15—50 лет [1, 7, 20, 26—28, 30, 31]; реже — в возрасте 50—60 лет [5, 19, 22].

Трем больным успешная коррекция ТАДЛВ выполнена в возрасте 61 года [18], 63 лет [29] и 66 лет [17].

Учитывая редкость коррекции ТАДЛВ у взрослых, особенно в сочетании со стенозом легочной артерии, считаем возможным привести собственное клиническое наблюдение.

Больная Х., 22 лет, поступила в отделение хирургии сердца НЦХ им. М.А. Топчибашева 02.04.15 по поводу врожденного порока сердца «синего» типа. Порок выявлен в 9-летнем возрасте, однако родители девочки от операции отказались.

Читайте также:  Таваник - инструкция по применению антибиотика, отзывы, аналоги и формы выпуска (таблетки 250 мг и 500 мг, уколы в ампулах для инъекций) лекарственного препарата для лечения простатита, цистита и пиелонефрита у взрослых, детей и при беременности

Ухудшение состояния последние 3 года, когда стала отмечать прогрессирующую одышку, цианоз. При поступлении: общее состояние средней тяжести. Масса тела 50 кг. Ортопноэ, цианоз, акроцианоз.

Деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»; ногтей — в форме «часовых стекол». SaO2 капиллярной крови 68—72%.

Электрокардиограмма (ЭКГ) — синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо, признаки перегрузки правого предсердия (ПП) и правого желудочка (ПЖ).

Рентгенологическое обследование органов грудной клетки: легочный рисунок усилен за счет венозного застоя; увеличены размеры ПП и П.Ж. Дуга левого желудочка (ЛЖ) закруглена. Кардиоторакальный индекс (КТИ)  — 55,2%.

Трансторакальная эхокардиограмма (ЭхоКГ) — situs solitus с нормальной позицией сердца. ТАДЛВ (без обструкции), с общим венозным коллектором, следующим позади левого предсердия (ЛП) и дренирующимся в П.П.

 Лоцирован большой (34 мм) вторичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) с двунаправленным шунтом, и клапанный стеноз легочной артерии с систолическим градиентом давления (SpGr) 119 мм рт.ст. Размер Л.П. — 27 мм, конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ  — 32 мм, конечный систолический размер (КСР) ЛЖ  — 26 мм.

Фракция выброса (ФВ) ЛЖ — 60%, ФВ ПЖ  — 60%. Толщина свободной стенки ПЖ — 14 мм. Полость перикарда свободна (рис. 1).

Рис. 1. Больная Х., 22 года. Трансторакальная ЭхоКГ. Лоцируется общий венозный коллектор (confluence) легочных вен (указано стрелкой), дренирующийся в полость правого предсердия.

При контрастной мультиспиральной (128-срезовой) компьютерной томографии (МСКТ) в режиме 3D визуализируется ДМПП; раздельный аномальный дренаж правых верхней и среднедолевой легочных вен в верхнюю полую вену (ВПВ); аномальный дренаж обеих левых легочных вен и правой нижнедолевой легочной вены общим коллектором в П.П. Диаметр ствола легочной артерии (СЛА) — 23 мм, правой легочной артерии — 21 мм, левой легочной артерии — 23 мм (рис. 2).

Рис. 2. Больная Х., 22 года. Контрастная К.Т. (в режиме 3D). Правые верхне- и среднедолевая легочные вены дренируются в верхнюю полую вену (ВПВ). Правая нижнедолевая легочная вена и обе левые легочные вены (указаны стрелками) дренируются в общий венозный коллектор (ОВК), впадающий в правое предсердие.

Диагноз: ТАДЛВ смешанный (супракардиальный — кардиальный) тип (Darling`s IV); ДМПП; выраженный клапанный стеноз легочной артерии; III функциональный класс (ФК) по NYHA.

Операция состоялась 09.04.15 (д.м.н. Ф.З. Абдуллаев, И.М. Багиров): коррекция порока в условиях искусственного кровообращения (ИК), гипотермии (27 °С) и комбинированной фармакохолодовой кардиоплегии (Кустодиол).

Ход операции. Срединная стернотомия, вскрыт перикард. Сердце увеличено в размерах за счет ПП и П.Ж. Определяется аномальный дренаж двух правых легочных вен раздельными устьями в дилатированную до 3 см ВПВ. Диаметр аорты 1,8 см. Постстенотическое расширение СЛА.

Канюлированы аорта и полые вены, подключен аппарат ИК (АИК). ВПВ канюлирована проксимальнее уровня дренажа правых легочных вен (на стыке с безымянной веной). Пережата аорта, выполнена антеградная фармакохолодовая кардиоплегия, дополненная топической гипотермией миокарда снеговой «крошкой».

ПП вскрыто продольным разрезом, продолженным на боковую стенку ВПВ. При ревизии верифицирован дополнительный венозный коллектор (диаметром 2,5 см) обеих левых легочных вен и правой нижнедолевой легочной вены, открывавшийся непосредственно в полость ПП.

ДМПП размером 3,5 см располагался ближе к устью нижней полой вены (рис. 3).

Рис. 3. Больная Х., 22 года. Интраоперационное фото. Визуализируется аномальный дренаж двух правых легочных вен раздельными устьями в верхнюю полую вену (указано стрелкой); общий коллектор правой нижнедолевой легочной вены и левых легочных вен открывается непосредственно в правое предсердие (указано стрелкой).

Выполнена внутренняя коррекция ТАДЛВ по принципу double-patch: заплатой из ксеноперикарда (10×5 см) был сформирован внутрипредсердный туннель для переключения кровотока супракардиально дренировавшихся правых легочных вен и общего венозного коллектора в ЛП, через ДМПП.

Коррекция дополнена пластикой ВПВ и ПП заплатой из ксеноперикарда (7×4 см). Доступом через СЛА выполнена вальвулопластика клапана легочной артерии по трем комиссурам, после чего клапанное кольцо свободно пропускало буж № 18.

Операция закончена обычно, с дренажами в полости перикарда и правой плевральной полости. Длительность И.К. 122 мин.

Больная переведена в отделение реанимации со стабильными показателями гемодинамики на фоне инотропной поддержки допмином (5 мкг/кг/мин) и адреналином (0,03 мкг/кг/мин). Продолжительность искусственной вентиляции легких (ИВЛ) — 4 ч 45 мин; инфузии адреналина — 19 ч, допмина — 17 ч.

Гладкое течение послеоперационного (п/о) периода. Пациентка выписана из института на 9-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. По данным ЭхоКГ, систолический градиент давления на клапане легочной артерии (SpGr) снизился со 119 до 31 мм рт.ст. SaO2 капиллярной крови — 97—98%.

При контрольном обследовании через 3 мес после операции состояние вполне удовлетворительное, жалоб не предъявляет. SaO2 капиллярной крови — 97—98%. ЭКГ  — синусовый ритм.

ЭхоКГ верифицировала герметичность внутрипредсердной «туннельформирующей» заплаты, и направленный кровоток правых легочных вен и дополнительного венозного коллектора в ЛП, через ДМПП. SpGr — 28 мм рт.ст. Размер Л.П. — 27 мм. КДР ЛЖ возрос с 32 до 37 мм; КСР ЛЖ — 26 мм. ФВ ЛЖ — 60%, ФВ ПЖ — 60%.

Толщина свободной стенки ПЖ сократилась с 14 до 12 мм. Недостаточность трикуспидального клапана [+]. Клинический статус пациентки соответствует I ФК по NYHA.

Согласно классификации R. Darling и соавт. [4], выделяют четыре типа ТАДЛВ.

Тип I (супракардиальный), с дренажем в левостороннюю вертикальную вену, открывающуюся в ВПВ/левую брахицефальную вену, в редких случаях — в непарную вену. Тип II (кардиальный), с дренажем в коронарный синус/непосредственно в камеру П.П.

 Возможен вариант кардиальной формы ТАДЛВ в супрадиафрагмальный сегмент НПВ [23]. Тип III (инфрадиафрагмальный), с дренажем легочных вен в портальную систему печеночные вены/субдиафрагмальный сегмент НПВ. Этот тип ТАДЛВ у 80—100% больных сопровождается обструкцией легочных вен.

Тип IV (смешанный) представлен комбинацией вариантов дренажа легочных вен, систематизированных U. Chowdhury и соавт. [2, 3] по трем группам: 1-я группа — (2+2), 2-я — (3+1), 3-я — (комбинации вариантов ТАДЛВ).

В структуре ТАДЛВ частота I, II, III и IV типов составляет 46—48,6; 15,9—26; 24—26,1 и 5—10% соответственно [4, 14, 24]. Сопутствующая обструкция легочных вен при I, II, III и IV типах ТАДЛВ наблюдается у 45, 17, 78 и 36% больных [13].

Удельный вес подростков и взрослых (20 лет и старше) больных в общей хирургической популяции ТАДЛВ был выделен лишь в сериях B. Korbmacher [15] и S. Talwar [27], составляя 23 и 6,6% соответственно.

Подобное различие обусловлено как соотношением числа взрослых больных к общему количеству оперированных всех возрастных групп (12/52 и 27/410 соответственно), так и временным периодом выполненных операций: октябрь 1958  г. — январь 1992 г. в публикации B. Korbmacher и соавт. [15]; январь 1997 г.

— 2007 г. в работе S. Talwar и соавт. [27].

Верификация истинной частоты взрослых пациентов в общей хирургической популяции ТАДЛВ затруднена отличием сводок по месту госпитализации и коррекции порока: часть больных оперируют в педиатрических центрах, часть — во взрослых либо специализированных отделениях (Grown-Up Congenital Heart units), аккумулирующих взрослый контингент больных с ВПС.

Поздняя выявляемость и соответственно коррекция ТАДЛВ объясняются «асимптомным», то есть относительно благоприятным клиническим течением порока у ряда пациентов II—IV декад жизни, и отказом от предлагаемой операции [1, 19, 21, 22, 26—31]. Курьезными примерами «асимптомного» течения ТАДЛВ служат наблюдения B. McManus и соавт. [16] и E. Hart и соавт. [7].

В первом случае супракардиальный ТАДЛВ явился секционной находкой при аутопсии умершего в возрасте 62 лет [16]. Во втором ТАДЛВ впервые был диагностирован на 27-й неделе беременности у 19-летней женщины, эмигрировавшей в Великобританию из Бенгалии.

Кесарево сечение выполнено на 34-й неделе беременности ввиду остановки внутриутробного развития плода с последующей коррекцией порока через 14 мес [7].

У больных со II (кардиальным) типом порока ТАДЛВ может камуфлироваться клиникой ДМПП с легочной гипертензией, являясь операционной находкой [11, 20].

Первичной диагностике ТАДЛВ способствуют рентгеновское исследование грудной клетки (при I, III и IV типах) и ЭхоКГ.

С современных позиций большими разрешающими возможностями диагностики обладают контрастная МСКТ/магнитно-резонансная томография (МРТ), верифицируя как анатомический вариант порока, так и топику дренажа легочных вен: непосредственным впадением раздельными устьями в ПП/системные вены, либо дренажем через общий венозный коллектор [11, 19, 21, 26, 29—31].

Взрослую популяцию ТАДЛВ характеризует доминирование I, реже II типа порока, отмечаемых у 52,6—66,7% и 26,9—42,1% больных соответственно [11, 23, 27]. У 5,3—18,5% взрослых пациентов встречается IV тип ТАДЛВ, представляя сочетание супракардиального и кардиального дренажей [23, 27, 31].

Отличительной чертой взрослой популяции ТАДЛВ является отсутствие сопутствующих ВПС и обструкции легочных вен, что является ведущим предиктором выживаемости больных без коррекции порока.

Больные с III типом ТАДЛВ не доживают до подросткового возраста, что обусловлено 80—100% частотой обструкции легочных вен, присущей этому варианту ТАДЛВ, и ранним рестриктивным поражением легочно-сосудистого русла [6, 14, 24].

  • Предикторами выживаемости неоперированных больных с ТАДЛВ, достигающих III—VI декад жизни, являются:
  • — изолированные формы ТАДЛВ без сопутствующих ВПС, обструкции легочных вен и изомеризма предсердий;
  • — большие размеры ДМПП;
  • — легочно-артериальное сосудистое сопротивление не выше 4—7 U/Wood. Степень артериальной гипоксемии (SaO2
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector