Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Зернистоклеточная опухоль (ЗКО) — это редкая доброкачественная опухоль, впервые описана отечественным патоморфологом А.И. Абрикосовым в 1926 г. ЗКО имеют нейрогенное происхождение и развиваются из шванновских клеток с гранулированной цитоплазмой [1].

ЗКО могут возникнуть в любом возрасте, но преимущественно встречаются на 4—6-м десятилетиях жизни. Частота выявления заболевания среди женщин в 3 раза выше [2]. ЗКО обнаруживаются почти во всех органах и тканях, но наиболее часто локализуются в коже, подкожной клетчатке (от 33 до 44% случаев) и языке (23—35% случаев) [3].

В желудочно-кишечном тракте (ЖКТ) данные новообразования встречаются достаточно редко (около 8% всех случаев). ЗКО пищевода, о которой впервые сообщил А.И. Абрикосов в 1931 г. [2], является наиболее распространенным типом такой опухоли в ЖКТ.

 По различным данным, ЗКО пищевода составляют примерно одну треть всех случаев ЗКО в ЖКТ и около 1% всех доброкачественных опухолей пищевода [1]. Подобные новообразования в пищеводе не имеют характерных клинических проявлений, обычно протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно при эндоскопическом исследовании [3].

В большинстве случаев ЗКО пищевода солитарные и чаще всего располагаются в средней и дистальной части пищевода в виде узелка или бляшки небольших размеров серовато-белого или желтого цвета; как правило, они ограничены подслизистым слоем [4, 5].

Большинство ЗКО пищевода имеют доброкачественное клиническое течение, однако примерно в 1,5—2,7% всех случаев, описанных в литературе, отмечается злокачественная дегенерация с 5-летней выживаемостью менее 35% [6]. Диагностика ЗКО затруднительна и основывается на данных гистологического исследования.

Дифференциальная диагностика ЗКО проводится со многими заболеваниями, в том числе со злокачественными ЗКО, гиберномой, метастазами злокачественных новообразований, лейомиомой, нейрофибромой, дерматофибромой, ангиолипомой и т.д. [7, 8]. Современные минимально инвазивные методы лечения, такие как резекция слизистой оболочки и диссекция в подслизистом слое, успешно применяются для лечения данной патологии [7, 8].

Пациент Т., 48 лет, поступил в ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского ДЗМ» с жалобами на боль за грудиной после приема пищи, тошноту, изжогу и отрыжку, периодически отмечал чувство кома в горле.

Пациент госпитализирован с диагнозом эзофагит с болевым синдромом, код по МКБ 10 (К20).

Из анамнеза известно, что при эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) 6 мес назад в амбулаторных условиях выявлено новообразование пищевода.

По данным ЭГДС, выполненной при поступлении: на фоне недостаточности кардии и неэрозивного рефлюкс-эзофагита на уровне 33 см от резцов по заднеправой стенке пищевода расположено экзофитное новообразование полиповидной формы размером 8×5 мм белесой окраски, выступающее в просвет на 4—5 мм, симптом шатра отрицательный (рис. 1, 2). Поверхность новообразования гладкая, сосудистый рисунок прослеживается.

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Рис. 1. Новообразование по заднеправой стенке пищевода. Фото авторов.

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Рис. 2. Новообразование по заднеправой стенке пищевода. Фото авторов.

Пациенту выполнена эндоскопическая ультрасонография (ЭУС): при сканировании мини-зондом UM-G 20-29 R частотой 20 MHz определяется гипоэхогенное образование овальной формы с четкими контурами, однородной консистенции, расположенное в толще слизистой оболочки и подслизистого слоя пищевода, при этом оно интимно прилежит к мышечной стенке, что не позволяет исключить инвазию образования в мышечный слой. Заключение ЭУС: неэпителиальное новообразование пищевода, исходящее из глубокого слоя слизистой оболочки и подслизистого слоя. При компьютерной томографии органов грудной клетки патологии не выявлено. По данным выполненной ранее щипцовой биопсии и гистологического исследования определена морфологическая принадлежность образования — шваннома.

По результатам комплексного обследования установлен диагноз: экзофитное неэпителиальное новообразование слизистой оболочки грудного отдела пищевода с инвазией в подслизистый слой. Наличие опухолевого образования пищевода и онконастороженность пациента явились показанием к эндоскопической операции.

На основании данных ЭУС (инвазия образования в подслизистый слой, невозможность исключить инвазию в мышечный слой) принято решение выполнить эндоскопическое удаление опухоли методом диссекции в подслизистом слое (ESD, endoscopic submucosal dissection).

В условиях хирургической операционной под эндотрахеальным наркозом в положении пациента на спине выполнено эндоскопическое удаление образования. Видеогастроскоп Olympus GIF-Н180J (Olympus, Япония) с фиксированным на дистальном конце прозрачным пластиковым колпачком проведен в просвет пищевода. По заднеправой стенке пищевода визуализировалось ранее выявленное экзофитное новообразование.

При помощи электрохирургического ножа DualKnife (Olympus, Япония) выполнена разметка границ по окружности новообразования (рис. 3). С помощью инъекционной иглы проксимальнее образования по заднеправой стенке пищевода сделана инъекция стерильного физиологического раствора, подкрашенного индигокармином, до образования плотного подслизистого инфильтрата.

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Рис. 3. Разметка границ по окружности новообразования. Фото авторов.

Произведено рассечение слизистой оболочки пищевода по проксимальной полуокружности образования ножом DualKnife (режим Endo Cut Q Effect 3, ERBE VIO 300D) (рис. 4). Далее выполнена последовательная диссекция образования в подслизистом слое при помощи электрохирургического ножа DualKnife (режим Spray Coag Effect 2, ERBE VIO 300D).

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Рис. 4. Рассечение слизистой оболочки пищевода. Фото авторов.

Образование извлечено с помощью эндоскопической петли и направлено на гистологическое исследование. На месте удаленного образования определялся дефект слизистой оболочки до 2 см в диаметре без визуальных признаков повреждения мышечного слоя стенки пищевода (рис. 5).

В послеоперационном периоде пациенту рекомендована щадящая диета с исключением грубой пищи, проведена антисекреторная терапия ингибиторами протонного насоса. В 1-е сутки после операции ESD выполнено рентгенологическое контрастное исследование с целью исключения перфорации стенки пищевода с учетом первого опыта диссекции.

Затекания контрастного вещества за контуры пищевода не отмечалось (рис. 6, 7).

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Рис. 5. Дефект слизистой оболочки пищевода. Фото авторов.

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Рис. 6. Контрастная рентгенограмма пищевода. Затекания контрастного вещества за контуры пищевода нет.

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Рис. 7. Контрастная рентгенограмма пищевода. Затекания контрастного вещества за контуры пищевода нет.

Пациент выписан в удовлетворительном состоянии на 3-и сутки после операции. Для оценки динамики рубцевания и исключения рубцового сужения просвета пищевода на уровне диссекции на 5-е сутки выполнена ЭГДС, при которой выявлено, что дефект слизистой оболочки пищевода покрыт фибрином (рис. 8).

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Рис. 8. Дефект слизистой оболочки пищевода, покрытый фибрином. Фото авторов.

При гистологическом исследовании удаленного новообразования установлено, что опухолевый узел состоит из гладкомышечных клеток веретенообразной формы, собирающихся в пучки, хаотично расположенных в нежноволокнистой строме (рис. 9а).

Опухолевые клетки отличаются от нормальных большим размером за счет выраженной цитоплазмы, округлостью ядер и краевым расположением хроматина в них, без увеличения числа митозов (рис. 9б).

Опухоль локализовалась под многослойным плоским эпителием с реактивными изменениями базального слоя в виде акантоза.

Рис. 9. Микропрепараты. Зернистоклеточная опухоль собственной мышечной пластинки слизистой оболочки пищевода (а, б).

Окраска гематоксилином и эозином; ×400. 

При контрольной ЭГДС через год зафиксирована полная эпителизация слизистой оболочки пищевода без патологических образований, грубой рубцовой деформации и сужения просвета (рис. 10).

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Рис. 10. Полная эпителизация слизистой оболочки пищевода. Фото авторов.

Зернистоклеточная опухоль пищевода является достаточно редкой патологией ЖКТ, которая зачастую не имеет каких-либо клинических проявлений.

Большинство ЗКО пищевода протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно при эндоскопическом исследовании по другим показаниям.

Клинические симптомы, связанные с ЗКО, зависят от размера опухоли; небольшие опухоли (менее 1 см) протекают бессимптомно, а более крупные опухоли (более 1 см) могут вызывать дисфагию [2].

Выбор метода лечения ЗКО остается спорным.

Существует несколько подходов: консервативный с регулярным эндоскопическим наблюдением при опухолях диаметром не более 10 мм без признаков злокачественных изменений; хирургическое удаление опухоли размерами более 20 мм в диаметре, имеющей клинические проявления, или при наличии подозрения на озлокачествление. По мнению некоторых авторов, если злокачественных изменений в удаленном материале не обнаружено, дополнительных вмешательств или наблюдения не требуется [7].

Эндоскопическая ультрасонография является одним из информативных методов диагностики, она дает возможность принять решение о выборе метода лечения.

Эндоскопическая резекция слизистой оболочки (EMR, endoscopic mucosal resection) считается эффективным методом эндоскопического удаления ЗКО при отсутствии инвазии в мышечный слой [9, 10]. При этом частота осложнений, по данным H.

 Makuuchi, достигает 4,8% (из них перфорация составляет 0,7%, кровотечение — 3,1%, стриктура — 1,6%) [11].

Относительно недавно для удаления новообразований пищевода стали использовать ESD, при которой пораженная слизистая оболочка рассекается и удаляется с использованием различных эндоскопических электрохирургических ножей. Применение ESD позволяет более надежно удалить новообразование одним блоком. По мнению H. Takahashi и соавт., частота осложнений после ESD и EMR отличается незначительно [12].

В представленном нами клиническом наблюдении показанием к эндоскопической операции явились наличие новообразования и онконастороженность пациента, а выбор метода пал на ESD, так как при ЭУС не удалось четко дифференцировать степень инвазии в мышечный слой и существовал риск неполного удаления опухоли при EMR. 

Применение метода ESD позволило безопасно и под визуальным контролем иссечь новообразование в подслизистом слое и удалить его единым блоком.

Эзофагогастродуоденоскопия с ультрасонографией позволяет определить локализацию и глубину инвазии неэпителиальных новообразований пищевода. Эндоскопическая диссекция в подслизистом слое является эффективным и безопасным минимально инвазивным методом лечения неэпителиальной опухоли пищевода.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Плоскоклеточный рак кожи: диагностика, лечение, профилактика

В России среди всех злокачественных опухолей рак кожи по частоте встречаемости занимает третье место (после рака желудка и легких) и составляет около 11–28 %.

Плоскоклеточный рак кожи (далее ПКРК) – злокачественная опухоль, развивающаяся из кератиноцитов и способная вырабатывать кератин, часто возникает на фоне предраковых заболеваний кожи. ПКРК – второй в структуре заболеваемости рак кожи (рисунок 1) после базальноклеткочного рака (базалиомы).

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Рисунок 1

Невозможно установить единственную причину возникновения опухолей кожи, однако наиболее важным фактором является длительное облучение солнечными лучами ультрафиолетового спектра.

Кожный покров двух разных людей не одинаково восприимчив к воздействию ультрафиолетового излучения типа В (длина волны 290–320 нм) и типа А (320–400 нм), что определяется шестью фототипами кожи (рисунок 2).

Первый и второй фототипы отличаются наибольшей вероятностью возникновения солнечного ожога, а пятый и шестой – наименьшей.

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Рисунок 2

Следует отметить такие факторы риска, как врожденный или приобретенный иммунодефицит (что связано не только с таким заболеванием, как ВИЧ, но и с необходимостью принимать препараты, снижающие иммунитет, например, после трансплантации органов), контакт с мышьяком и ионизирующей радиацией. ПКРК является наиболее частой опухолью, которая развивается на фоне предсуществующего рубца или длительно незаживающей раны, язвы. Описан ряд наследственных синдромов, в рамках которых возможно возникновение плоскоклеточного рака кожи: альбинизм, пигментная ксеродерма.

Читайте также:  Секрет эффективности метода экстракорпорального оплодотворения

Предраковые состояния и условия

У человека могут быть предшественники рака (предраковые состояния), которые при стечении определенных неблагоприятных факторов иногда могут озлокачествляться: актинический кератоз, кожный рог, трофические язвы, кератоакантома. Редко рак кожи развивается de novo (на «пустом месте»).

Так, к примеру, актинический (старческий) кератоз возникает чаще у мужчин старше 50 лет, на открытых участках тела.

В своем развитии происходят изменения от розового пятна неправильной формы с гладкой поверхностью до очерченного скопления ороговевших чешуек желто-коричневого цвета.

Отличить актинический кератоз от инвазивной формы плоскоклеточного рака кожи невозможно без данных патоморфологического или цитологического исследования, т.е. исследования кусочка ткани под микроскопом.

В отличие от предраковых состояний имеются предраковые условия («облигатный предрак»), который практически всегда подвергается злокачественной трансформации. К нему относятся следующие заболевания: пигментная ксеродерма, болезнь Боуэна, болезнь Педжета, эритроплазия Кейра.

Например, в основе пигментной ксеродермы – повышенная чувствительность кожи к ультрафиолетовому излучению, связанная с аутосомно-рециссивным типом наследования. Первые симптомы появляются в еще детском возрасте: красные, слегка воспалительные пятна, на месте которых впоследствии образуются очаги пигментации. Превращение в рак происходит в 100 % случаев.

Клиническая картина заболевания

Плоскоклеточный рак кожи чаще всего формируется на участках кожи, подверженной постоянному УФ-излучению: в 70–80 % случаев поражается поверхность головы и шеи, в 8 % случаев тыльная поверхность кистей и предплечий. ПКРК у мужчин развивается чаще, чем у женщин.

Заподозрить плоскоклеточный рак можно, обнаружив опухоль или язву кожных покровов, которые быстро увеличиваются в размерах. При присоединении воспалительного компонента вследствие инфицирования возникают боли. Выделяют 3 формы ПКРК: язва, узел, бляшка.

Язвенная форма (рисунок 3) характеризуется резко приподнятыми краями, окружающими язву в виде валика. Края язвы придают ей вид кратера, серозно-кровянистый экссудат засыхает в виде корочек. От новообразования исходит неприятный запах.

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Рисунок 3

Раковый узел (рисунок 4) по внешнему виду напоминает цветную капусту или гриб на широком основании, коричневого или ярко-красного цвета, поверхность которых может быть покрыта трещинами или язвами.

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Рисунок 4

Раковая опухоль в виде бляшки (рисунок 5) плотной консистенции с мелкобугристой поверхностью, красного цвета, кровоточит, быстро распространяется в подлежащие поверхности.

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Рисунок 5

Диагностика

Поскольку диагноз ПКРК должен подтверждаться исследованием кусочка пораженной ткани под микроскопом, то крайне важно заключение врача-патологоанатома.

План обследования в зависимости от стадии заболевания:

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Лечение

  • При локальных стадиях заболевания (I-II стадия) предпочтение отдается хирургическим методам лечения. В случае противопоказаний к хирургическому лечению рекомендованы:
  • — криохирургия;
  • — лазерная деструкция;
  • — фотодинамическая терапия (ФДТ);
  • — имихимод (крем).
  • Лечение плоскоклеточного рака кожи с метастазами в регионарные лимфоузлы (III стадия) заключается в удалении регионарных (близкорасположенных) лимфоузлов с последующей лучевой терапии.
  • Решение о проведении лечения больных метастатическим и нерезектабельным раком кожи (III нерезектабельная  и IV стадия) принимается совместно хирургом, химиотерапевтом и радиотерапевтом.
  • Рекомендации по первичной профилактике опухолей кожи:
  • Главной целью первичной профилактики является предотвращение солнечного ожога кожи. Для этого следуйте приведенным ниже рекомендациям:
  1. Необходимость защиты от ультрафиолетового излучения определяется уровнем УФ-индекса в этот день. Для его ежедневного мониторирования можно воспользоваться данными мобильного приложения, а также сайтами о прогнозе погоды. При УФ-индексе более 2 необходима защита от солнца (см.Таблицу ниже).

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

  1. На современном рынке представлены средства, защищающие как от УФ-лучей типа А, так и типа В. Для описания степени защиты используются индексы. Для ультрафиолетовых лучей типа A – PPD (Persistent Pigment Darkening), для лучей типа В – SPF (Sun Protecting Factor). Лицам с I или II фототипом можно дать универсальный совет использовать кремы с SPF 30–50+ и максимальным PPD 42.
  2. Загорать рекомендуется в утреннее время (до 11–12 часов) и вечернее время (после 15–16 часов).
  3. Не пользоваться лампами для искусственного загара.

Мерами профилактики рака кожи также являются: защита рубцов от механических травм; строгое соблюдение мер личной гигиены при работе со смазочными материалами и веществами, содержащими канцерогены; лечение язв.

Осмотр кожи

Осмотр кожи рекомендуется не реже 1 раза в 3–6 месяцев с использованием зеркал: панорамного и ручного.

Особое внимание следует уделять пятнам размером более 4 мм, имеющим  асимметрию формы, неровные края, двухцветную окраску (часто наблюдаются различные оттенки коричневого). Стоит обращать внимание и на их изменения с течением времени: родинка может стать толще, увеличиться в размерах, изменить рельеф. Иногда часть пятна начинает бледнеть и исчезать.

Если вы заметили пигментные пятна, подходящие под данное описание, то обратитесь к дерматологу или онкологу. Не всегда данные признаки говорят об озлокачествлении, однако точный ответ на этот вопрос может дать лишь врач, выполнив осмотр и необходимые исследования. 

Список литературы:

  1. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации: «Плоскоклеточный рак кожи» (протокол от 20.12.2019г. №10/2-3-4). М.: 2020. — 89с.
  2. Давыдов, М. И. Онкология : учебник / М. И. Давыдов, Ш. Х. Ганцев [и др. ]. — Москва : ГЭОТАР Медиа, 2020. — 920 с. : ил. — 920 с.
  3. Пустынский И.Н., Кропотов М.А., Ткачев С.И., Пачес А.И., Алиева С.Б., Ягубов А.С., Бажутова Г.А., Сланина С.В. и др. Лечение больных плоскоклеточным раком кожи головы и шеи. Российский онкологический журнал. 2013г.
  4. Ганцев, Ш. Х. Рак кожи. Меланома / Ганцев Ш. Х. , Кзыргалин Ш. Р. , Тимин К. Е. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 160 с. (Серия «Онкология»).
  5. Снарская Е.С. Фотоканцерогенез и профилактика рака кожи. Российский журнал кожных и венерических болезней.2012г. — 10-13 с.
  6. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации: «Рак кожи базальноклеточный и плоскоклеточный». М.: 2018. — 35с.
  7. Рак кожи. Меланома. Клиника, диагностика, Лечение. Методическое пособие для врачей/сост.: организационно-методический отдел ГУЗ ОКОД. — Ульяновск: 2020г. -27с.

Публикации в СМИ

Опухоль Вильмса — злокачественная опухоль паренхимы почки, чаще возникающая в детском возрасте.

Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3–10% случаев.

Известны случаи врождённого заболевания (• тип 1, WT1, 194070, 11p13; • тип 2, MTACR1, WT2, 194071, 11p15.5; • тип 3, WT3, 194090, 16q; • тип 4, WT4, 601363, 17q12 q21).

Частота. Опухоль Вильмса составляет 20–30% всех злокачественных новообразований у детей. Заболеваемость — 0,69 на 100 000 человек, распространённость — 8 больных на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст — 1–3 года.

Факторы риска. Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены).

Сопутствующие аномалии • Врождённые аномалии — аниридия, гемигипертрофия, крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке.

Сопутствующие синдромы — синдром Бекуитта–Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля–Треноне • Врождённая мезобластическая нефрома — опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса.

Генетические аспекты • Модели возникновения опухоли Вильмса: •• Наследственно генотипированная патология •• Мутация de novo • К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями — делеция хр. 11p [см. WAGR (Синдромы разные)].

Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров.

Гистологические формы (по преобладающему компоненту) • Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая • Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией • Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома.

Классификация
Стадия I •• Опухоль ограничена почкой и может быть полностью удалена •• Поверхность почечной капсулы не повреждена •• Опухоль не была повреждена перед удалением или во время него •• Не определяется видимой остаточной опухоли по границе резекции.

Читайте также:  Отравления кислотами. Отравление щелочами. Неотложная помощь ( первая помощь ) при отравлении щелочами и кислотами.

Стадия II •• Опухоль выходит за пределы почки, однако может быть удалена полностью •• Определяется местное распространение опухоли, т.е.

пенетрация её за внешнюю поверхность почечной капсулы в околопочечную клетчатку •• Сосуды за пределами почки инфильтрированы или содержат опухолевые тромбы •• Может быть выполнена биопсия опухоли или определяется распространение опухоли в пределах поясничной области •• Не определяется видимой остаточной опухоли по границе её резекции.

Стадия III •• Остаточная негематогенная опухоль распространена в пределах живота •• Определяется один или несколько из следующих признаков ••• Согласно результатам биопсии поражены лимфатические узлы, расположенные в воротах почки, парааортально или дальше ••• Определяется диффузное поражение брюшной полости, например распространение, предшествующее оперативному вмешательству, или отмеченное в ходе него, а также прорастание опухоли через брюшину ••• На поверхности брюшины определяются отсевы опухоли ••• Опухоль распространяется за пределы хирургического вмешательства, результаты получены при микроскопическом исследовании или определяются визуально ••• Опухоль невозможно полностью удалить ввиду местной инфильтрации в жизненно важные органы.

Стадия IV •• Гематогенные метастазы •• Поражаются органы, более удаленные, чем определяемые как стадия III, т.е. лёгкие, печень, кости и головной мозг.

Стадия V •• Двухстороннее поражение почек в момент определения диагноза •• Следует попытаться определить стадию заболевания на каждой стороне в соответствии с вышеперечисленными критериями на основании распространённости заболевания перед проведением биопсии.

Клиническая картина
Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах.

На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях — резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.

Неспецифические симптомы •• Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости •• Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) •• Синдром интоксикации (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела) •• При значительных размерах опухоли — признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

Лабораторные исследования • Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия) • ОАМ (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия) • Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры) • Концентрация ренина в плазме крови • Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг).

Специальные исследования • УЗИ — локализация образования, васкуляризация • Экскреторная урография — деформация (симптом ампутации чашечек) и расширение чашечно-лоханочной системы, симптом «немой» почки.

Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы • КТ и МРТ • Венография — опухолевый тромб в полой вене.

Дифференциальная диагностика • Другие опухоли (нейробластома, опухоли печени). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вильмса с достоверностью 70% без гистологической верификации • Напряжённый гидронефроз.

ЛЕЧЕНИЕ комбинированное
Хирургическое лечение • Нефробластому у детей до 1 года или I–II стадии оперируют незамедлительно, остальных — после 4–8 нед химиотерапии • Операция •• Трансректальная лапаротомия •• Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы •• Удаление опухоли — резекция почки, уретеронефрэктомия •• Лимфаденэктомия с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных) •• При наличии опухолевого тромба в почечной и нижней полой венах — тромбэктомия •• При наличии метастазов в лёгких — удаление метастазов •• При рецидиве опухоли Вильмса — удаление опухолевого узла • При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктомией и резекцией второй почки, либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек • При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования.

Химиотерапия • Предоперационный период — лечение проводят без гистологической верификации • Послеоперационный период — химиотерапию назначают не позднее 5 дней после вмешательства • ЛС: •• винкристин •• дактиномицин •• доксорубицин •• циклофосфамид.
Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3–4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень).

Наблюдение после завершения лечения • Первые 2 года — клинический анализ крови, мочи, УЗИ зоны поражения и внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес.

Обзорная рентгенография органов грудной клетки, КТ — каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес • В дальнейшем — КТ брюшной полости, обзорная рентгенография органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям — чаще) • Отдалённые последствия терапии •• Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей).

  • Прогноз. Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли • Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении •• Стадия 0–1 — 80–90% •• Стадия 2 — 70–80% •• Стадия 3 — 30–50% •• Стадия 4 — менее 20% • Факторы риска продолженного роста опухоли (5–15% случаев) •• Неблагоприятные гистологические формы — анапластическая и саркоматозная •• Возраст ребёнка на момент первичной диагностики старше 3 лет ••
  • Незавершённое противорецидивное лечение.
    Синонимы • Аденосаркома почки • Нефробластома • Нефрома • Нефрома эмбриональная • Опухоль Бирх-Хиршфельда
  • МКБ-10 • C64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки

Примечание. Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Проявляется обычно в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя есть сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио- и лучевая терапия.

Приложение. Дени–Дреша синдром (синдром Дреша, #194080, 11p13, ген WT1 [194070], Â).

Опухоль Вильмса (часто двусторонняя), опухоли гонад, первичная аменорея, мужской псевдогермафродитизм, нефротический синдром, раннее (до 3-летнего возраста) развитие почечной недостаточности, диффузного мезангиального склероза; частичная недостаточность рецепторов к андрогенам, смешанная дисгенезия гонад.

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли. Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли. Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли. Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли. Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Аденокарцинома толстой кишки: что это за опухоль? – Medaboutme.ru

Наиболее информативным методом диагностики при подозрении на какие-либо опухолевые процессы в кишечнике является биопсия. Проведение биопсии возможно после удаления части толстого кишечника или во время эндоскопического обследования. После этого полученный материал направляется на цитологию или гистологию.

По результатам цитологического или гистологического исследования проводится описание любых изменений в тканях и клетках органа с последующим выставлением патоморфологического диагноза. Одним из возможных диагнозов является аденокарцинома толстой кишки.

В этой статье мы поговорим о том, какой может быть аденокарцинома, от чего зависит ее прогноз?

Толстая кишка – это достаточно крупное анатомическое образование, являющееся нижней, конечной частью пищеварительной системы. Она начинается от илеоцекального клапана и, образуя почти полный круг по краю брюшной полости, заканчивается заднепроходным отверстием. Длина толстого кишечника в среднем составляет от полутора до двух метров.

Толстая кишка – это часть пищеварительного тракта, отвечающая за переваривание и расщепление пищи с последующим поступлением всех необходимых для получения энергии и построения тела питательных веществ в кровь.

Работа толстой кишки состоит в том, чтобы поглощать воду из остатков пищи, а также усваивать последние порции питательных веществ, некоторые витамины и минералы.

По мере всасывания воды из остатков пищи в толстом кишечнике формируются каловые массы, выводящиеся из организма.

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Различные опухоли, в том числе и аденокарцинома, могут обнаруживаться в любой части толстого кишечника. При этом рак может затрагивать как одну, так и несколько зон.

Согласно современному представлению, толстая кишка делится на несколько отделов, за счет чего врач может более точно сказать, где именно локализуется патологический процесс.

В результатах исследования могут быть указаны конкретные области — слепая кишка, восходящая ободочная, поперечная ободочная, нисходящая ободочная, сигмовидная кишка или прямая кишка.

Слепая кишка – это первый отдел толстого кишечника, берущий начало от того места, где тонкая кишка переходит в толстую. Восходящей ободочной кишкой называется следующий отдел, идущий вверх по правой стороне живота.

Читайте также:  Внутрипортальное введение лекарств при печеночной недостаточности.

Затем он переходит в поперечную ободочную кишку, пересекающую брюшную полость справа налево, проходящую под желудком и печенью и становящуюся нисходящей ободочной кишкой, опускающейся вдоль левой стороны живота. Сигмовидная кишка является предпоследней, она находится внизу живота.

Сигмовидная кишка связана с задним проходом самой короткой частью толстого кишечника – прямой кишкой. Выведение кала из организма производится через задний проход.

Стенка толстого кишечника изнутри выстлана слизистой оболочкой, состоящей из однослойного цилиндрического эпителия. В эпителии слизистой оболочки кишечника имеются трубчатые углубления, называющиеся кишечными криптами.

Кроме того, в слизистой оболочке есть бокаловидные клетки, эндокриноциты и эпителиоциты.

Клетки слизистой оболочки вырабатывают специальное вещество, называющееся муцином, которое способствует смазыванию стенок кишки и облегчению продвижения пищевого комка через толстую кишку.

Кроме этого, в стенке толстой кишки имеется хорошо развитый мышечный слой, представленный круговыми и продольными мышечными волокнами. За счет их сокращения и происходит продвижение пищевого комка.

Аденокарцинома толстой кишки является наиболее часто встречающейся формой рака данной анатомической области. По своей сути она является злокачественным новообразованием, происходящим из железистых клеток. Наиболее часто она выявляется в ходе проведения колоноскопии.

Стоит заметить, что существует несколько вариантов аденокарциномы, имеющих разные признаки и прогнозы. Симптомы рака толстой кишки будут определяться типом опухоли. В некоторых случаях встречаются очень медленно растущие новообразования, чаще всего имеющие благоприятный прогноз. У других пациентов диагностируются более агрессивные опухоли, склонные к быстрому метастазированию.

Термин «инвазивная» аденокарцинома используется тогда, когда говорят об опухоли, прорастающей из первичного очага в соседние ткани. Означает ли это, что прогноз будет обязательно неблагоприятным? Не всегда.

При биопсии специалист обычно не может определить, насколько глубоко распространилось новообразование.

Степень ее прорастания в соседние ткани, а также прогноз, как правило, определяются при последующем удалении всей пораженной раком кишки.

Степень дифференцировки аденокарциномы – это важный показатель, позволяющий судить об агрессивности опухоли. Выделяют три формы:

  • Высокодифференцированную;
  • Умеренно дифференцированную;
  • Низкодифференцированную.

Некоторые врачи считают, что целесообразно выделять только две формы — высокодифференцированные и низкодифференцированные раковые опухоли.

Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Морфологическая оценка является одним из многих факторов, который помогает спрогнозировать течение рака толстого кишечника. Считается, что чем ниже уровень дифференцировки клеток аденокарциномы, тем более она агрессивна. Таким образом, низкодифференцированный рак толстой кишки, как правило, раньше дает метастазы, чем умеренно- и высокодифференцированная аденокарцинома.

Однако, помимо степени дифференцировки, существует ряд и других факторов, имеющих не меньшую значимость в плане прогноза. В качестве примера можно привести локализацию раковой опухоли, наличие метастаз, возраст больного человека, возможность проведения хирургического вмешательства и так далее.

В 2014 году ученые из Российского научного центра радиологии и хирургических технологий опубликовали работу, по результатам которой было установлено, что низкая пролиферативная активность в аденокарциноме толстой кишки – плохой прогностический признак с точки зрения развития метастазов и рецидивов.

Эти термины используются тогда, когда раковые клетки обнаруживаются в сосудистых структурах (артериях, венах или лимфатические сосудах) толстой кишки, что значительно повышает вероятность их распространения на другие органы и ткани (метастазирования). Тем не менее даже при таком типе рака существует вероятность полного выздоровления, что будет определяться правильностью выбранной тактики лечения и рядом других факторов.

Однозначно сказать о том, почему именно развивается аденокарцинома толстого кишечника, на сегодняшний момент не удается.

Недавно в журнале Gastroenterology были обнародованы факты, которые связывают риск рака толстой кишки с нарушением микробного равновесия и наличием в кишечных клетках специфических белковых структур. Синтез данных белков обусловлен мутацией в генах, имеющих наследственный характер.

Исследователи, которые работают в университете им. Дж. Вашингтона, определили, что дефектные белки взаимодействуют с определенными микробами и способствуют возникновению рака у людей младше 50 лет.

Образование комплекса «микроб-белок» способствует повреждению нормального кишечного эпителия с последующим образованием в этом месте опухоли. Приняв во внимание полученные сведения, ученые занялись разработкой лекарства, способного блокировать активность выявленного белка. Это может стать новым методом лечения аденокарциномы толстой кишки.

Злокачественные и доброкачественные новообразования| Блог UNIM

Опухоль (новообразование) – это патологический процесс, представленный новообразованной тканью, в которой изменения генетического аппарата клеток приводят к нарушению регуляции их роста и дифференцировки. Все опухоли делятся на злокачественные и доброкачественные новообразования.

Различия злокачественных и доброкачественных новообразований

Степень дифференцировки (зрелость).

Степень развития клеток называется дифференцировкой. Клетки доброкачественной опухоли очень похожи внешне и функционально на нормальные клетки (высокодифференцированные), хотя существуют некоторые минимальные отличия. Клетки злокачественных опухолей средне- или низкодифференцированные, они значительно отличаются по строению и функции от нормальных.

Характер роста.

Для доброкачественных опухолей характерен экспансивный рост. Они растут медленно, раздвигая и сдавливая окружающие ткани и органы. Злокачественные опухоли инфильтрируют окружающие ткани, прорастая в них, а также расположенные рядом нервы и сосуды.

Метастазирование.

Метастазы представляют собой вторичные (дочерние) опухоли, образованные отсевом из первичного очага (родительской опухоли). Этот процесс отсева называется метастазированием. Он осуществляется переносом клеток опухоли током крови или лимфы. Доброкачественные опухоли не метастазируют, это характерно только для злокачественных новообразований.

  • Рецидивирование.
  • Рецидивирование (повторное развитие после полного уничтожения или удаления) характерно только для злокачественных опухолей, а также для доброкачественных опухолей с основанием («ножкой»).
  • Влияние на пациента.

Злокачественные и доброкачественные новообразования по-разному влияют на пациента. Для доброкачественных опухолей характерно местное проявление — сдавливание нервов, сосудов и окружающих тканей. Злокачественные опухоли вызывают раковую интоксикацию и кахексию.

Это происходит вследствие активного роста опухоли и быстрого поглощения питательных веществ.

Также быстрый рост опухоли приводит к тому, что кровеносные сосуды в ней не успевают образовываться в нужном количестве и происходит некроз центра опухоли и соответствующая интоксикация.

Как называются злокачественные и доброкачественные новообразования

Злокачественные и доброкачественные новообразования называются похожим образом, но есть некоторые отличия. Названия доброкачественных опухолей определяются типом ткани, из которой они развиваются. Например,  фиброма – это доброкачественная опухоль соединительной ткани, липома – жировой, аденома – железистой, а миома – мышечной.

Если это поперечно-полосатая мышечная ткань (скелетные мышцы), то новообразование будет называться рабдомиома, а если гладкая мускулатура (мышцы внутренних органов) — лейомиома. Если в опухоли сочетаются клетки разных тканей, то это также будет отражено в названии.

Например, опухоль, состоящая из соединительной и жировой ткани будет называться фибролипома.

Название злокачественной опухоли также определяется видом ткани, из которой она возникла. Например, злокачественная опухоль, развившаяся из эпителиальной ткани – карцинома.

При довольно высокой степени дифференцировки удается установить более точно вид ткани, и поэтому названия будут указывать на ее происхождение более определенно: аденокарцинома – это злокачественная опухоль, развившаяся из железистой ткани) и т.п.

Злокачественная опухоль, развившаяся из соединительной ткани (за исключением крови и кроветворной ткани), называется саркома. Добавление слова «саркома» к названиям доброкачественных опухолей дает названия злокачественных опухолей, произошедшей из той же ткани. Например, миома — доброкачественная опухоль из мышечной ткани, а миосаркома — злокачественная опухоль из этой же ткани.

Кровь представляет собой один из видов соединительной ткани. Опухоль из кроветворной ткани, развивающаяся во всех кровеносной системе, называется лейкемией (лейкозом, гемобластозом). При локализации только в определенной части организма она называется лимфомой.

Если для злокачественной опухоли невозможно установить ткань, из которой она развилась (опухоль низкодифференцированная), то ее назовут по форме клеток: мелкоклеточный рак, перстневидно-клеточный рак и т.п.

Дифференциальная диагностика злокачественных и доброкачественных новообразований

Дифференциальная диагностика опухоли включает физикальные исследования, лабораторные методы исследования, всевозможные методы визуализации (УЗИ, МРТ, КТ, рентген, эндоскопические манипуляции и т.п.).

Однако все эти методы лишь предваряют гистологическое исследование, так как без гистологического изучения тканей опухоли невозможно достоверно сказать доброкачественная опухоль или злокачественная.

Гистологическое исследование при необходимости дополняется другими патоморфологическими методами – иммуногистохимия, FISH-исследование.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector