Экстрамаммарная болезнь Педжета. Диагностика и лечение экстрамаммарной болезни Педжета.

18.01.11, посмотов: 4 589

Экстрамаммарная болезнь Педжета. Диагностика и лечение экстрамаммарной болезни Педжета. 1. Лечение остроконечных кондилом 2. Контагиозный моллюск. Лечение контагиозного моллюска 3. Предраковые поражения кожи 4. Солнечный кератоз. Эпидемиология солнечного кератоза 5. Клиника солнечного кератоза. Клинические формы солнечного кератоза 6. Гистологическая картина солнечного кератоза. Виды солнечного кератоза 7. Течение солнечного кератоза. Дифференциальный диагноз солнечного кератоза 8. Лечение солнечного кератоза. Профилактика солнечного кератоза 9. Пигментная ксеродерма. Мышьяковый

Категория: Опухоли кожи / Основы дерматоонкологии

18.01.11, посмотов: 4 620

Экстрамаммарная болезнь Педжета. Диагностика и лечение экстрамаммарной болезни Педжета. 1. Хронический радиационный дерматит. Лечение радиационного дерматита. 2. Хронический рубцовый кератоз. Реактивный кератоз 3. Карциноидный папилломатоз кожи. Подошвенная веррукозная карцинома. Вирусные кератозы 4. Бовеноидный папулез. Лечение бовеноидного папулеза 5. Гигантская кондилома Бушке—Левенштейна. Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского—Лютца 6. Лейкоплакия полости рта. Клиника лейкоплакии полости рта 7. Виды лейкоплакии полости рта. Гистология лейкоплакии полости

Категория: Опухоли кожи / Основы дерматоонкологии

18.01.11, посмотов: 6 068

Экстрамаммарная болезнь Педжета. Диагностика и лечение экстрамаммарной болезни Педжета. 1. Болезнь Боуэна. Признаки болезни Боуэна 2. Течение болезни Боуэна. Дифференциальная диагностика и лечение болезни Боуэна 3. Эритроплазия Кейра. Признаки эритроплазии Кейра 4. Дифференциальный диагноз эритроплазии Кейра. Лечение эритроплазии Кейра 5. Инфильтрирующий плоскоклеточный рак кожи 6. Гистологические варианты плоскоклеточного рака кожи 7. Течение плоскоклеточного рака кожи. Дифференциальный диагноз при плоскоклеточном раке кожи 8. Лечение плоскоклеточного рака кожи 9.

Категория: Дерматология / Опухоли кожи

18.01.11, посмотов: 5 454

Экстрамаммарная болезнь Педжета. Диагностика и лечение экстрамаммарной болезни Педжета. 1. Плоскоклеточный рак языка. Плоскоклеточный paк полового члена 2. Плоскоклеточный рак вульвы 3. Базальноклеточный рак. Особенности базальноклеточного рака 4. Развитие базальноклеточного рака. Патогенез базальноклеточного рака 5. Рост базальноклеточного рака. Структура базальноклеточного рака 6. Эпидемиология базальноклеточного рака. Распространенность базальноклеточного рака 7. Клиника базальноклеточного рака. Нодулярный базальноклеточный рак 8. Поверхностный базальноклеточный рак.

Категория: Дерматология / Опухоли кожи

18.01.11, посмотов: 5 563

Экстрамаммарная болезнь Педжета. Диагностика и лечение экстрамаммарной болезни Педжета. 1. Виды базальноклеточного рака. Инфильтрирующий базальноклеточный рак 2. Базосквамозный рак. Пигментный базальноклеточный рак 3. Течение базальноклеточного рака. Прогноз при базальноклеточном раке 4. Профилактика базальноклеточного рака 5. Первичная и вторичная профилактика базальноклеточного рака 6. Метатипический рак кожи. История изучения метатипического рака кожи 7. Этиология, распространенность и клиника метатипического рака кожи 8. Гистологическое строение метатипического

Категория: Дерматология / Опухоли кожи

18.01.11, посмотов: 4 548

Экстрамаммарная болезнь Педжета. Диагностика и лечение экстрамаммарной болезни Педжета. 1. Виды базальноклеточного рака. Инфильтрирующий базальноклеточный рак 2. Экстрамаммарная болезнь Педжета. Диагностика и лечение экстрамаммарной болезни Педжета 3. Опухоли придатков кожи. Невусы эккринных потовых желез 4. Эккринный ангиоматозный невус. Линейный эккринный невус с комедонами 5. Цилиарная киста. Гидрокистома. Папиллярная эккринная аденома. Сирингома 6. Смешанная опухоль кожи. Эккринная порома 7. Сирингофиброаденома. Нодулярная гидроаденома 8. Эккринная спираденома. Цилиндрома

Категория: Дерматология / Опухоли кожи

18.01.11, посмотов: 4 170

Экстрамаммарная болезнь Педжета. Диагностика и лечение экстрамаммарной болезни Педжета. 1. Порокарцинома. Эккринная порокарцинома 2. Злокачественная нодулярная гидроаденома. Признаки нодулярной гидроаденомы 3. Злокачественная эккринная спираденома. Муцинозный эккринный рак 4. Аденоидно-кистозный эккринный рак 5. Злокачественная цилиндрома. Характеристика злокачественной цилиндромы 6. Агрессивная папиллярная аденома или аденокарцинома пальцев. Апокринная цистаденома 7. Гидраденома папиллиформная. Сирингоцистаденома папиллиформная 8. Апокринная аденома. Апокринная

Категория: Дерматология / Опухоли кожи

18.01.11, посмотов: 4 582

Экстрамаммарная болезнь Педжета. Диагностика и лечение экстрамаммарной болезни Педжета. 1. Аденома и эпителиома сальных желез. Себоцейная аденома 2. Аденома сальных желез при болезни Прингля — Бурневилля. Аденома сальных желез старческая Гиршфельда 3. Себоцейная карцинома. Клиника себоцейной карциномы 4. Гистологическое строение себоцейной карциномы. Лечение себоцейной карциномы 5. Истинный волосяной невус. Шерстяной невус. Комедоновый невус 6. Базальноклеточный невус с комедонами. Монилиформная гамартома 7. Невус Беккера. Особенности невуса Беккера 8. Невус сальных желез

Категория: Дерматология / Опухоли кожи

18.01.11, посмотов: 4 234

Экстрамаммарная болезнь Педжета. Диагностика и лечение экстрамаммарной болезни Педжета. 1. Опухоль фолликулярной воронки. Трихоэпителиома 2. Десмопластическая трихоэпителиома. Трихофолликулома. Пиломатриксома 3. Волосяная опухоль. Пролиферирующая трихолеммалыная киста. Трихолеммокарцинома 4. Злокачественная пиломатриксома. Лечение злокачественной пиломатриксомы 5. Инфундибулярная киста. Эпидермальная киста мошонки 6. Вторичная эпидермальная киста. Травматические эпителиальные кисты. Милиум 7. Волосяная киста. Стеатокистома множественная 8. Дермоидная киста. Эруптивная

Категория: Дерматология / Опухоли кожи

18.01.11, посмотов: 4 699

Экстрамаммарная болезнь Педжета. Диагностика и лечение экстрамаммарной болезни Педжета. 1. Общие клинические проявления злокачественных лимфом кожи 2. Клиника Т клеточных злокачественных лимфом кожи 3. Грибовидный микоз. Классическая форма грибовидного микоза 4. Первая стадия грибовидного микоза. Признаки грибовидного микоза 5. Диагностика грибовидного микоза. Критерии грибовидного микоза 6. Эритродермическая форма грибовидного микоза 7. Синдром Сезари. Признаки синдрома сезари 8. Эритродермия у больных злокачественными лимфомами кожи 9. Эксфолиативный дерматит

Категория: Опухоли кожи / Лимфомы кожи

18.01.11, посмотов: 4 154

1. Патогенез злокачественных лимфом кожи 2. Роль вирусов в развитии злокачествнных лимфом кожи 3. Вирусы HTLV-1 в развитии злокачествнных лимфом кожи 4. Антитела к вирусу HTLV-1 в развитии злокачествнных лимфом кожи 5. Роль вируса Эпстайна — Барр в развитии злокачествнных лимфом кожи 6. Роль производственных вредностей в развитии злокачественных лимфом кожи 7. Звенья патогенеза злокачественных лимфом кожи 8. Лимфоцитарная пролиферация злокачественных лимфом кожи 9. Роль

Категория: Опухоли кожи / Лимфомы кожи

Экстрамаммарная болезнь Педжета

Экстрамаммарная болезнь Педжета (EMPD) — это редкое и медленно растущее злокачественное новообразование, которое возникает внутри эпителия [1] и составляет 6,5% от всех болезней Педжета . [2] Клиническая картина этого заболевания сходна с характеристиками болезни Педжета молочной железы (MPD).

[3] Однако, в отличии от MPD, которое происходит в крупных протоках и молокопродукт затем проходит в эпидермис, [3] EMPD берет свое начало в железистых областях , богатых апокринных выделения за пределами молочных желез. [4] Заболеваемость EMPD увеличивается на 3,2% каждый год, поражая гормонально-целевые ткани, такие как вульва и мошонка.

[5]У женщин 81,3% случаев EMPD связаны с вульвой, в то время как у мужчин 43,2% проявлений присутствуют в мошонке. [5]

Заболевание можно классифицировать как первичное или вторичное в зависимости от наличия или отсутствия сопутствующих злокачественных новообразований. [6] EMPD проявляется типичными симптомами, такими как чешуйчатые, эритематозные, экзематозные поражения, сопровождающиеся зудом.

[6] Кроме того, у 10% пациентов симптомы часто протекают бессимптомно. [7] Как следствие, EMPD имеет высокий уровень ошибочных диагнозов и поздних диагнозов. [8] Существует множество вариантов лечения, но большинство из них безуспешны.

При раннем выявлении и лечении прогноз в целом хороший.

Пациенты с EMPD имеют типичные симптомы, похожие на MPD [3], такие как сильный зуд (также называемый зудом), сыпь, образование бляшек, ощущение жжения, боль и болезненность. [7] Эти симптомы часто принимают за дерматит или экзему. [8] У 10% пациентов симптомы отсутствуют, что приводит к поздней диагностике. [7] В редких случаях также может наблюдаться кровотечение. [9]

Таблица 2. Симптомы экстрамаммарной болезни Педжета
[7]

Кожа
  • преходящая сыпь
  • зуд
  • эритематозный
  • четко отграниченный, не рассасывающийся, экзематозный налет
  • гиперпигментированные пятна
  • чешуйчатый
  • кусок
  • утолщенная кожа, кажущаяся кожистой
Увольнять
Ощущение
  • обжигающее ощущение
  • нежность
  • боль

Заболевание вульвы

Болезнь вульвы Педжета поражает обоих полов и проявляется в виде эритематозных (красных) экзематозных поражений. [10] Это зуд, и иногда боль может быть связана с пораженным участком. [10] В большинстве случаев поражение четко отделено от нормальной кожи, а иногда могут присутствовать отдельные участки белого налета, создающие вид «клубники со сливками». [11]

Поражение может быть обширным, включая перианальную область, генитально-грудные и паховые складки. Клиническое обследование должно определить наличие периуретральных и перианальных поражений. [12] В этих случаях может произойти поражение кожи некожным внутренним новообразованием. [12]

Экстрамаммарная болезнь Педжета. Диагностика и лечение экстрамаммарной болезни Педжета.

Микрофотография болезни Экстрамаммари Педжета, окрашенная H&E
, демонстрирующая инфильтрацию клеток Педжета в эпидермис

EMPD возникает из-за вторжения клеток Педжета в эпидермис. [2] Причина заболевания все еще обсуждается, и недавние исследования показали, что болезнь может быть связана с клетками Toker. [13]

Заболевание вульвы

Происходит из местных органов, таких как бартолиновая железа , уретра или прямая кишка . [14] Пристрастие к женщинам в постменопаузе . [14]

Метастазирование клеток Педжета из эпидермиса в отдаленные области — это многоступенчатый процесс, который включает:

  1. Поражение локальных лимфатических узлов и венозной системы [4]
  2. Выход из лимфатических узлов и венозной системы [4]
  3. Распространение на новом сайте [4]

Белковые молекулы HER2 и mTOR, экспрессируемые в клетках Педжета, отвечают за обеспечение характеристик пролиферации и выживания. [4]

Читайте также:  Магний в регуляции бронхиальной проходимости.

Из-за редкости EMPD и отсутствия клинических знаний это заболевание не очень часто диагностируется. [8] Пациентам часто ставят неправильный диагноз экземы или дерматита [8], и с момента появления симптомов до постановки окончательного диагноза ожидается задержка в 2 года. [8]

Важно указать, что поражение связано с другим раком. Биопсия установит диагноз . Пункционная биопсия неэффективна для дифференциальной диагностики EMPD, и в результате берут эксцизионную биопсию пораженного участка [XX].

Положительный результат теста на EMPD показывает увеличенное количество крупных полигональных клеток с бледно-голубоватой цитоплазмой, большим ядром и ядрышком, инфильтрирующих эпидермальный слой.

[7] Эти неопластические клетки могут быть разбросаны по отдельности или появляться группами, называемыми гнездами. [7]

Клетки Педжета содержат муцин и цитокератины, которые могут быть использованы в диагностике EMPD [8]. MUC5A2 обнаруживается в EMPD в области вульвы и мужских гениталий, тогда как MUC2 экспрессируется в перианальной области EMPD. Потеря MUC5A2 может указывать на инвазивное распространение.

[15] Иммуногистохимия (ИГХ) может использоваться для определения того, является ли EMPD первичным или вторичным. [15] Первичный тест EMPD положительный на CK7, но отрицательный на CK20, тогда как вторичный положительный на оба.

[15] Недостаток положительности рецепторов гормонов и белка HER2 чрезмерно экспрессируется, что означает быстрое деление клеток, что может указывать на агрессивное и более рецидивирующее заболевание. [ необходима цитата ]

Классификация

Первичный EMPD имеет кожное происхождение и обнаруживается в эпидермисе или подлежащих апокринных железах. [1] Хотя он ограничен эпителием, он может распространяться и прогрессировать в инвазивную опухоль, метастазируя в местные лимфатические узлы и отдаленные органы. [6] Эта форма EMPD не связана с аденокарциномой. [1]

Вторичная форма возникает из-за распространения аденокарциномы на эпидермис. [15] Подобно первичной форме, если вторичный EMPD проникает в дерму, неопластические клетки могут метастазировать в лимфатические узлы и, в некоторых случаях, в дерму. [4]

Согласно системе подклассификации Уилкинсона и Брауна, для каждой классификации существует 3 подтипа. [16]

Таблица 1. Подклассификации первичных и вторичных экстрамаммарных заболеваний
[16]

Первичный (кожный)
Вторичный (некожный)
Внутриэпителиальная кожная болезнь Педжета обычного типа Аноректальный
Внутриэпителиальная кожная болезнь Педжета с инвазией Уротелиальный
Внутриэпителиальная кожная болезнь Педжета как проявление основного аденокарцинома придатка кожи Другой

Было использовано много химиотерапевтических методов лечения, однако результаты нежелательны, так как прогноз остается плохим. [16] Хирургия остается предпочтительным методом лечения. Предлагается широкое местное иссечение с краем 3 см и замороженные срезы во время операции из-за высокого риска локального расширения, несмотря на нормальный внешний вид ткани.

Однако в случаях, когда клетки Педжета вторглись в дерму и метастазы, полное их удаление оказывается безуспешным, а это означает, что рецидивы являются обычным явлением. [15] Лимфаденоэктомия часто выполняется в инфильтративных случаях.

[16] Вместо хирургического вмешательства лучевая терапия также является вариантом и особенно предпочтительна для пожилых пациентов или в неоперабельных случаях, когда размер опухоли слишком велик. [6] Эта форма лечения также рассматривается как возможная адъювантная терапия после удаления для борьбы с высокой частотой рецидивов.

[2] Однако есть побочные эффекты лучевой терапии, включая, помимо прочего, вульвит, постлучевую атрофию слизистых оболочек, стеноз влагалища и сексуальную дисфункцию. [2]

Лазерная терапия и фотодинамическая терапия также использовались в прошлом, но было обнаружено, что углекислый лазер проникает недостаточно глубоко, и оба метода лечения приводили к высокой частоте рецидивов. [2]

Местная химиотерапия эффективна, и имиквимод показывает многообещающие результаты. [2] Однако общая выживаемость начинает снижаться через 10 месяцев после лечения химиотерапией. [4] Пациенты, страдающие метастатическим EMPD, выживают в среднем 1,5 года, а 5-летняя выживаемость составляет 7%. [4]

Прогноз в целом хороший, но необходимо учитывать такие факторы, как глубина инвазии и продолжительность заболевания. [16] При первичной EMPD, если инвазия в подлежащую ткань отсутствует или даже минимальна, варианты лечения более эффективны, однако, если есть признаки того, что болезнь метастазировала, прогноз обычно плохой. [3]

EMPD наиболее распространен среди кавказских женщин и азиатских мужчин старше 60 лет. [9] Инвазивная форма встречается у 5-25% всех пациентов с EMPD, а в 17-30% случаев возникает основная аденокарцинома. [16] 10-20% EMPD имеет вторичную форму. [16] Примерно у 10% пациентов развивается инвазивная аденокарцинома, которая может прогрессировать до метастазов. [17]

Заболевание поражает регионы, богатые апокринными выделениями. [4] 65% EMPD возникает в вульве, [15] за ней следуют 15% в перианальных областях и 14% в мужских гениталиях.

[2] Что касается вульвы, чаще всего поражаются большие половые губы, за которыми следуют малые половые губы, клитор и промежность. [16] EMPD, возникающая из вульвы, может распространяться на верхнюю слизистую оболочку влагалища и шейку матки.

[16] Другие области, где EMPD может быть обнаружено, хотя и очень редко, включают: подмышечные впадины, веки, наружный слуховой проход, пупочную область, туловище и конечности. [2]

Первый случай болезни Педжета был описан Джеймсом Пэджетом в 1874 году. [3] Рэдклифф Крокер в 1889 году описал EMPD после наблюдения за пациентом с карциномой мочевого пузыря, поражающей половой член и мошонку, [18] с почти идентичными симптомами в MPD, как описано Пэджетом. [6] Позже, в 1893 году, Darier и Coulillaud описали перианальное расположение EMPD. [6]

  1. ^ a b c Исроу Д., Орегель К.З., Кортес Дж., Гомес Х., Миликовски С., Феун Л., Сильва О. (2014-07-06). «Продвинутая экстрамаммарная болезнь Педжета паха, полового члена и мошонки» . Понимание клинической медицины: онкология . 8 : 87–90. DOI : 10.4137 / CMO.S13107 . PMC  4116380 . PMID  25089091 .
  2. ^ Б с д е е г ч
    Вагнер Г., Заксе М.М. (июнь 2011 г.). «Экстрамаммарная болезнь Педжета — клиника, патогенез, лечение» . Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft . 9 (6): 448–54. DOI : 10.1111 / j.1610-0387.2010.07581.x . PMID  21205169 .
  3. ^ а б в г д
    Ллойд Дж., Фланаган А.М. (октябрь 2000 г.). «Молочная и экстрамаммарная болезнь Педжета» . Журнал клинической патологии . 53 (10): 742–9. DOI : 10.1136 / jcp.53.10.742 . PMC  1731095 . PMID  11064666 .
  4. ^ Б с д е е г ч I
    Фукуда К., Фунакоши Т. (16.02.2018). «Метастатическая экстрамаммарная болезнь Педжета: патогенез и новый терапевтический подход» . Границы онкологии . 8 : 38. DOI : 10,3389 / fonc.2018.00038 . PMC  5820294 . PMID  29503810 .
  5. ^ а б
    Чжоу С., Чжун В., Май Р., Чжан Г. (2017). «Болезнь Педжета в молочных железах и экстрамаммари представляет различную картину экспрессии рецепторов стероидных гормонов» . BioMed Research International . 2017 : 3768247. дои : 10,1155 / 2017/3768247 . PMC  5610822 . PMID  29082243 .
  6. ^ а б в г д е
    Лопес Филхо LL, Лопес И.М., Лопес Л.Р., Энокихара М.М., Михалани А.О., Мацунага Н. (апрель 2015 г.). «Молочная и экстрамаммарная болезнь Педжета» . Anais Brasileiros de Dermatologia . 90 (2): 225–31. DOI : 10,1590 / abd1806-4841.20153189 . PMC  4371672 . PMID  25830993 .
  7. ^ а б в г д е
    Конда С., Чен В. Минус HR (март 2015 г.). «Ваш диагноз? Экстрамаммарная болезнь Педжета». Кутис . 95 (3): 132, 135–6, 142. PMID  25844784 .
  8. ^ а б в г д
    Сюй Л., Шен И, Чен Ц, Сун М., Чан П (март 2013 г.). «Экстрамаммарная болезнь Педжета с инвазивной аденокарциномой пеноскротума: клинический случай и систематический обзор» . Урологическая наука . 24 (1): 30–33. DOI : 10.1016 / j.urols.2013.01.003 . ISSN  1879-5226 .
  9. ^ а б
    Кан З., Чжан Ц., Чжан Ц., Ли Х, Ху Т, Сюй Х, Ву З, Чжан Икс, Ван Х, Сюй Дж, Сюй Ф, Гуань М. (2015). «Клинические и патологические характеристики экстрамаммарной болезни Педжета: отчет о 246 китайских пациентах мужского пола» . Международный журнал клинической и экспериментальной патологии . 8 (10): 13233–40. PMC  4680468 . PMID  26722523 .
  10. ^ а б
    Антон С, Луис А.В., Карвалью FM, Баракат ЕС, Карвалью ДжП (июнь 2011 г.). «Клиническое лечение болезни Педжета вульвы: история болезни» . Клиники . 66 (6): 1109–11. DOI : 10.1590 / S1807-59322011000600033 . PMC  3129957 . PMID  21808885 .
  11. ^
    Болонья Дж., Йориццо Дж. Л., Шаффер СП (2012). Дерматология . Болонья, Жан., Йориццо, Джозеф Л., Шаффер, Джули В. (3-е изд.). [Филадельфия]: Эльзевьер Сондерс. ISBN 9780702051821. OCLC  802040381 .
  12. ^ а б
    Прети М., Микелетти Л., Массобрио М., Ансай С., Уилкинсон Э.Дж. (апрель 2003 г.). «Болезнь Вульвы Педжета: через столетие после первого сообщения». Журнал болезней нижних отделов половых путей . 7 (2): 122–35. DOI : 10.1097 / 00128360-200304000-00009 . ЛВП : 2318/39322 . PMID  17051057 . S2CID  41852226 .
  13. ^
    Макдэниел, Брианна; Крейн, Джонатан С. (2018), «Болезнь Педжета, Extramammary» , StatPearls , StatPearls Publishing, PMID  29630276 , получено 9 июня 2018 г.
  14. ^ а б
    Фаннинг Дж., Ламберт Л., Хейл TM, Моррис П.С., Шуэрх С. (1999). «Болезнь Педжета вульвы: распространенность ассоциированной карциномы вульвы, инвазивная болезнь Педжета и рецидив после хирургического удаления». Am J Obstet Gynecol . 180 (1 Пет 1): 24–7. DOI : 10.1016 / s0002-9378 (99) 70143-2 . PMID  9914572 .
  15. ^ а б в г д е
    Лам С., Фунаро Д. (октябрь 2010 г.). «Экстрамаммарная болезнь Педжета: краткое изложение современных знаний». Дерматологические клиники . 28 (4): 807–26. DOI : 10.1016 / j.det.2010.08.002 . PMID  20883922 .
  16. ^ Б с д е е г ч I
    Лондеро А.П., Бертоцци С., Сальвадор С., Фрускальцо А., Д'Айетти В., Грасси Т., Дриул Л., Мариуцци Л., Марчесони Д. (апрель 2013 г.). «Обзор экстрамаммарной болезни Педжета: клинические проявления, диагностика, лечение и прогноз». Журнал медицины и медицинских наук . 4 (4): 134–148.
  17. ^
    «Международная классификация онкологических заболеваний» . codes.iarc.fr . Проверено 9 июня 2018 .
  18. ^
    Marques-Costa JC, Cuzzi T., Carneiro S, Parish LC, Ramos-e-Silva M (май – июнь 2012 г.). «Болезнь груди Педжета». Кожаный . 10 (3): 160–5, тест 165. PMID  22779098 .
Читайте также:  Топография сосудов в подключичной области. подключичная артерия. топография подключичной артерии. нервы подключичной области.

Экстрамаммарная болезнь Педжета

В болезни экстрамамиллярного Педжета , называемая также «болезнь молочных желез Педжета экстрамамиллярный» со ссылкой на его гистологию идентична болезнь Педжета является аденокарцинома intraepidermal, обычно медленной эволюции, мало или вообще не инвазивным, произрастающая на покрытии кожи , за исключением груди ( Болезнь груди Педжета ).

Болезнь соска Педжета была впервые описана Джеймсом Пэджетом в 1874 году, а Рэдклифф Крокер сообщил о первом случае экстрамаммарной болезни Педжета в 1889 году: он описывает пациента с поражением кожи, поражающим половой член и мошонку , и его результаты были идентичны результатам исследования. Дж. Пэджет.

Описаны болезни Педжета вульвы , мошонки, перианальной области , подмышечных впадин или даже век , наружных слуховых проходов или пупка , при этом заболевание развивается на участках кожи, богатых апокринными железами  ; если заболевание развивается в областях без апокринной железы, следует искать лежащий в основе рак. Экстрамаммарная форма составляет лишь 6,5% болезней Педжета и особенно поражает пожилых людей и чаще женщин (в четыре раза чаще, чем мужчины).

Клинические признаки

Заболевание проявляется в виде эритематозного поражения кожи, напоминающего лихенифицированную экзему; он может проникнуть в нижележащую дерму. Описаны пигментные формы, которые могут приобретать вид меланомы.

Из-за обычного кожного зуда и возникающего в результате расчесывания это поражение может принимать экскорируемый, выпуклый вид и быть местом кровотечения, особенно в вульве. Прогрессирование происходит медленно, и обычно от начала поражения до постановки диагноза проходит два года.

Постепенно могут образовываться множественные бляшки, разделенные внешне здоровыми участками кожи, но эти «здоровые» участки поражаются при гистологическом исследовании. Описаны также плюрифокальные формы.

Гистология

Гистологическое исследование биопсии подтверждает (или позволяет, при отсутствии первоначального распознавания поражения) диагноз. Обнаруженный внешний вид идентичен таковому при болезни Педжета груди .

Эволюция и прогноз

Описаны первичные и вторичные формы. Экстрамаммарная болезнь Педжета не связана с основным раком (первичные формы), как в случае с болезнью Педжета молочной железы , но, по мнению авторов, у 12-45% пациентов с ней есть ассоциированные висцеральные злокачественные новообразования (вторичные формы). .

В возрастной группе, в которой поражены пациенты, от 70 лет и старше, распространенность рака не увеличивается по сравнению с населением в целом. Это медленно развивающийся рак, который в течение нескольких лет ограничивается эпидермисом и имеет хороший прогноз в этой ситуации.

Лечение обширных форм может быть трудным, и часты местные рецидивы. Формы, связанные с висцеральными опухолями, имеют худший прогноз и связаны с рассматриваемой опухолью. При отсутствии лечения рак становится инвазивным и метастазирует на уровне лимфатических узлов или на расстоянии.

В этой ситуации лечения мало, однако при применении доцетаксела был достигнут случай полной ремиссии запущенной формы .

Дифференциальная диагностика

Можно упомянуть несколько дерматологических заболеваний:

  • Склероатрофические лишайники  ;
  • в грибовидный микоз  ;
  • на болезнь Боуэна …

Только биопсия может подтвердить диагноз.

Дополнительные тесты

В основном они мотивированы поиском ассоциированного висцерального рака.

Это визуальные исследования (компьютерная томография, МРТ), фиброскопические исследования (ректосигмоидоскопия, гистероскопия, эндоскопия мочевого пузыря и т. Д.

), Возможно, поиск опухолевых маркеров в зависимости от клинической направленности. CEA может быть прогностическим маркером метастатического риска, а ПЭТ может помочь обнаружить лимфаденопатию или метастазы на расстоянии.

Клинические формы

Среди клинических форм тип, известный как «сыпь от трусиков», имеет неблагоприятный прогноз. Эта форма обширна; он может быть двусторонним.

Уход

Терапевтические решения чаще всего принимаются терапевтическим комитетом, принимающим решения, и адаптируются к месту, степени и инвазивной природе поражения; они также учитывают возраст пациента.

Операция

Речь идет об ограниченном удалении здоровой кожи. Часто патологоанатом отмечает инвазию краев эксцизионного кусочка (1 из 2), и в этом случае хирургическая ревизия не требуется, потому что этот случай не сопровождается большим, чем рецидивом или повышенной летальностью.

Адъювантное лечение

Лучевая терапия может быть использована отдельно или в сочетании с хирургическим вмешательством. Имиквимод и фотодинамическая терапия используются , когда операция опровергнута , если повреждения обширны или инвазивные или когда лимфатические узлы обнаружено ПЭТ или методиками сторожевого узла . Химиотерапия системный является единственным средством в метастатических формах .

Наблюдение за пациентом

Пациенты должны находиться под регулярным наблюдением от трех до четырех раз в год. Рецидив возможен, как правило, в течение первых трех лет, но возможно и через пятнадцать лет. Желательно сохранять бдительность и повторить обследование в поисках висцеральной опухоли, доказательство которой может быть получено только вторично.

Примечания и ссылки

  1. ↑ Различные топографические формы у Дидье Бессиса, Дерматологические проявления заболеваний кроветворной системы и дерматологическая онкология . Springer-Verlag France, Paris, 2009. ( ISBN  978-2-287-72091-8 ) . п.  61-4 читать онлайн
  2. ↑ (in) Аннамария Миникоцци Джузеппе Борзеллино, Ростан Момо Стекканелла Франческа Федерика Питони Джованни Манцони, «  Перианальная болезнь Педжета: представление шести случаев и обзор литературы  » , Международный журнал колоректальных заболеваний , вып.  25, п о  1, январь 2010, стр.  1-7 ( ISSN  1432-1262 , PMID  19707774 , DOI  10.1007 / s00384-009-0797-9 , читать онлайн , по состоянию на 10 июня 2012 г. )
  3. ↑ (ru) Жан-Пьер Э. Н. Пиерия, Умар Чоудри, Алена Музикански, Дайан Финкельштейн, Марк Дж. Отт, «  Прогноз и лечение экстрамаммарной болезни Педжета и связь со вторичными злокачественными новообразованиями  » , Журнал Американского колледжа хирургов , полет.  196, п о  1, январь 2003 г., стр.  45-50 ( ISSN  1072-7515 , PMID  12517548 , читать онлайн , по состоянию на 10 июня 2012 г. )
  4. ↑ (in) Джереми Винсент, Янис М. Таубе, «  Письмо: пигментная экстрамаммарная болезнь Педжета брюшной полости: потенциальный имитатор меланомы  » , Интернет-журнал дерматологии,2011 г.(по состоянию на 21 июня 2012 г. )
  5. ↑ (в) «  Экстрамаммарная болезнь Педжета  » , BJOG: Международный журнал акушерства и гинекологии,2005 г.(по состоянию на 28 июня 2012 г. ) , стр.  273–279
  6. ↑ (in) CC Tam, Ragland PS, AC Harrigton, «  Тройная экстрамаммарная болезнь Педжета у белого человека  » , Кутис; кожная медицина для практикующего,2011 г.(по состоянию на 21 июня 2012 г. )
  7. ↑ a b и c (ru) Дж. Ллойд, AM Фланаган, «  Молочная и экстрамаммарная болезнь Педжета  » , в журнале клинической патологии , 2000 г.(по состоянию на 21 июня 2012 г. )
  8. ↑ Обзор шести случаев экстрамаммарной болезни Педжета, связанной с аденокарциномой простаты (fr ) Джозеф П. Слейтер, Майкл Дж. Форд, Бетси Б. Бирс, «  Экстрамаммарная болезнь Педжета, связанная с аденокарциномой простаты  » , в Индийском журнале дерматологии, венерологии и лепрологии , Патология человека,1994 г.(по состоянию на 21 июня 2012 г. )
  9. ↑ Болезнь Педжета вульвы, связанная с раком соседнего органа (бартолиновой железы, уретры или прямой кишки) у Fanning J, Lambert L, Hale TM, Morris PC, Schuerch C. Болезнь вульвы вульвы: распространенность ассоциированной карциномы вульвы, инвазивная Болезнь Педжета и рецидив после хирургического удаления . Am J Obstet Gynecol 1999; 180: 24–7.
  10. ↑ Один случай с лимфатических узлов и метастазы в кости (в) Indukooru Subrayalu Редди, Meenakshi Суэйн Swarnalata Gowrishankar, Dronamraju Butchi Нараяна Мурти, «  Первичная болезнь экстрамамиллярный Педжета с обширными скелетной matastases  » на Индийском журнале дерматологии, венерологии и лепрология , Индийский журнал дерматологии , Венерология и лепрология,2012 г.(по состоянию на 21 июня 2012 г. )
  11. ↑ (in) Р. Накамори, Ю. Омото, К. Яманака, К. Хабе, И. Курокава, Х. Мизутани «  Полная ремиссия продвинутой экстрамаммарной болезни Педжета, лечение доцетакселом: описание случая  » , Клиническая и экспериментальная дерматология,2011 г.(по состоянию на 21 июня 2012 г. )
  12. ↑ К. Рено-Вильмер, «  Болезнь Педжета  » , на сайте www.therapeutique-dermatologique.org , март 2012(по состоянию на 19 июля 2012 г. )
  13. ↑ (in) Йозо Мурата, Кимико Кумано, Масахиро Тани «  Образец покраснения трусов: ранее нераспознанное кожное проявление экстрамаммарной болезни Педжета гениталий с развитым метастатическим распространением  » , Журнал Американской академии дерматологии , Vol.  40, п о  6, Июнь 1999 г., стр.  949-956 ( ISSN  0190-9622 , PMID  10365926 , читать онлайн , по состоянию на 22 июня 2012 г. )
  14. ↑ Обзор различных методов лечения экстрамаммарной болезни Педжета по случаю распространения пениса на мошонку ( фр. ) Рэйчел Хартман, Джули Чу, Риши Патель, Шейн Михан, Дженнифер А Штейн, «  Экстрамаммарная болезнь Педжета  » , Dermatology online газета,2011 г.(по состоянию на 20 июня 2012 г. )
  15. ↑ ремиссия сохраняется от вульвы поражения от Имиквимод крем 5% (а) П. Herranz, Е. Sendagorta, М. С. Felto у Гомес-Fernandez, «  Remisión manrenida де ла enfermedad де Педжета extramamaria Tras Tratamiento кон Имиквимод аль 5% в crema  » , Actas Dermo-Sifiliográficas,2012 г.(по состоянию на 20 июня 2012 г. )
  16. ↑ Полная ремиссия поражения полового члена после местного лечения Aldara в течение 6 недель ( fr ) Quian Z., Zeitoun NC, Shieh S, Helm T., Oseroff AR., «  Успешное лечение экстрамаммарной болезни Педжета с помощью имиквимода  » , Journal of препараты в дерматологии,2003 г.(по состоянию на 20 июня 2012 г. )
  17. ↑ (in) Дайсуке Кабата, Юичиро Эндо, Акихиро Фудзисава, Йо Каку, Хидеаки Танидзаки, Наоки Марута, Юджин Накагава, Йошики Миячи и Мики Таниока, «  Двусторонний паховый положительный сигнальный лимфатический узел имеет метастазы xtramamisemary pag. Хирургические показания?  » , Дерматологическая хирургия,2012 г.(по состоянию на 16 июня 2012 г. )
  • Портал медицины
Читайте также:  Гербион сироп подорожника - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (сироп) препарата для лечения сухого кашля у взрослых, детей и при беременности

Болезнь Педжета: симптомы и причины – Medaboutme.ru

Болезнь Педжета – это тяжелое заболевание костей, при котором они теряют свою костную структуру. С течением времени костная ткань заменяется жировой, что провоцирует размягчение костей и развитие таких осложнений, как патологические переломы.

Болезнь Педжета наиболее распространена у жителей Западной Европы, страдают от нее обычно люди старшей возрастной группы. Чаще всего возраст дебюта болезни – старше 40 лет.

У мужчин заболевание развивается чаще, чем у женщин. Причина заболевания точно не установлена, однако четко прослеживается семейный характер предрасположенности к этому недугу.

Некоторые ученые придерживаются версии вирусного происхождения болезни Педжета.

Болезнь Педжета характеризуется постепенной сменой трех основных стадий заболевания:

  • Остеолитическая. Костная ткань внутри собственно кости теряет кальций и фосфор и размягчается.
  • Остеобластическая. В ответ на размягчение кости, орган пытается компенсировать это состояние выработкой новых костных клеток – остеобластов и остеокластов. Однако постепенно компенсаторные способности костей снижаются и наступает третья стадия.
  • Остеосклеротическая. Костная ткань внутри ткани полностью исчезает и заменяется жировой.

Болезнь Пеждета поражает в основном кости, которые несут большую нагрузку – большеберцовая, бедренная, кости таза, а так же кости черепа и челюстей. Иногда изменениям подвергается только одна кость, чаще это либо бедренная, либо большеберцовая. Однако чаще процесс носит общий характер.

В результате сильного размягчения костей часто наблюдаются патологические переломы, которые и заставляют пациента обращаться за помощью к врачу.

Так же в результате выхода кальция и фосфора из костей в кровь, они накапливаются в почках, провоцируя развитие почечнокаменной болезни.

Так же последствием переломов является ущемление и деформация органов, которые окружают эти кости – поражение головного и спинного мозга.

Важными в диагностике болезни являются рентгеновское исследование и анализ крови на щелочную фосфатазу. Зачастую они в сочетании с клинической картиной помогают доктору поставить правильный диагноз. К сожалению, заболевание является хроническим, то есть полностью излечить его нельзя.

Однако на сегодняшний день существуют препараты, которые помогают ввести заболевание в стадию ремиссии и сохранить ее на долгие годы – бисфосфанаты. Курс лечения длится около 6 месяцев, при наличии показаний, курс повторяют. Так же назначают лечение, которое направлено на коррекцию осложнений.

При появлении переломов проводят оперативное лечение.

Педжета болезнь (деформирующая остеодистрофия), симптомы

Болезнь Педжета проявляется тем, что в одной или нескольких костях появляются очаги усиленной резорбции костной ткани (разложения).

Резорбции в первую очередь подвергается губчатое вещество кости. Одновременно с резорбцией усиливается и образование новой костной ткани, но скорость резорбции превышает скорость образования новой кости.

С течением времени, пострадавшие кости становятся хрупкими, что повышает риск переломов.

К сожалению, многие пожилые люди, которые испытывают боли или дискомфорт в костях и суставах считают эти симптомы естественной частью старения, и поэтому не обращаются за медицинской помощью, хотя страдают именно этим заболеванием.

Для предотвращения наиболее серьезных осложнений болезни Педжета очень важно начать лечение как можно скорее после установки диагноза.Большинство людей, с болезнью Педжета не испытывают никаких симптомов. Если симптомы присутствуют, то наиболее распространенными жалобами являются боли в костях.

Симптомы при болезни Педжета зависят от части тела, вовлеченного в процесс, в том числе:

  • Кости таза. Болезнь Педжета может вызывать боли в бедре и тазобедренном суставе;
  • Кости черепа. Разрушение костей черепа может привести к потере слуха или головным болям;
  • Позвонки. Повреждение позвонков может привести  к ущемлению нервных корешков, что приводит к боли в спине, покалыванию и онемению в руке или ноге.
  • Кости нижних конечностей. Ослабление костей может привести к искривлению костей, к увеличению нагрузки и, следовательно, износу (артрозу) хрящевой ткани таких суставов, как тазобедренный или коленный.

Позвоночник состоит более чем из 30 костей (позвонков), соединенных между собой с помощью мышц, связок, сухожилий и межпозвоночных дисков.

Проблема в любой части позвоночника может вызвать боли в спине. В некоторых случаях боли в спине могут быть незначительными, а в других выраженными и мучительными.

Боль в спине может возникать внезапно или развиваться постепенно в результате возрастных изменений в позвоночнике. В большинстве случаев боли в спине — даже серьезные или постоянные, исчезают при консервативном лечении в течение 4 — 6 недель. Хирургическое лечение далеко не всегда требуется и, как правило, рассматривается лишь как крайняя мера.

Наиболее частой причиной болей в спине является повреждение мышц или связок.

Повреждение мышц и связок может возникать по многим причинам, в том числе при подъеме тяжестей, неправильной осанке, отсутствии регулярных физических упражнений и избыточном весе.

Боль в спине может также возникнуть в результате более серьезных травм, таких как перелом позвонков или разрыв диска, в результате артрита, некоторых инфекций и других возрастных изменений в позвоночнике.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector