Фиброфолликулома. перифолликулярная фиброма. злокачественные лимфомы кожи.

Лимфома кожи – это доброкачественные и злокачественные опухоли, развивающиеся из лимфатических тканей. В случае если лимфома происходит от зрелых лимфоцитов, течение заболевания считают доброкачественным.

Такой тип лимфом обладает низкой степенью злокачественности. Развитие лимфомы происходит незаметно для больного, первые признаки – это увеличение размера лимфатических узлов.

Если лимфому не лечить, то через время более 20% доброкачественных лимфом перерождаются в саркому.

Фиброфолликулома. Перифолликулярная фиброма. Злокачественные лимфомы кожи.

Лимфома образуется из лимфоцитов, по гистологическому составу классифицируется несколько видов:

  • В-клеточные лимфомы из предшественников В-лимфоцитов.
  • NK-клеточные и Т-клеточные лимфомы из предшественников Т-лимфоцитов.
  • Т-клеточные опухоли из зрелых Т-лимфоцитов.

Среди указанных выше видов лимфом есть агрессивные и медленно прогрессирующие опухоли. Лимфома характеризуется скоплением лимфоидных клеток в лимфатических узлах и во внутренних органах.

Детские лимфомы характеризуются агрессивным течением заболевания, но хорошо поддаются терапии. Лимфома у взрослого человека имеет положительный прогноз, если она диагностирована на ранней стадии развития.

Неблагоприятный прогноз для больного, если лимфома обнаружена на поздней стадии, обладает выраженной злокачественностью.

Причиной неблагоприятного прогноза могут стать осложнения, возникшие во время лечения, случайно присоединившиеся заболевания, осложняющие течение лимфомы. К злокачественным видам лимфомы кожи относятся грибовидный микоз (Т-клеточная лимфома), ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи (В-клеточная лимфома).

Симптомы, фото опухоли

Фиброфолликулома. Перифолликулярная фиброма. Злокачественные лимфомы кожи.

Симптомы заболевания зависят от стадии развития злокачественного процесса и типа лимфомы. Лимфома проявляется появлением на коже очагов поражения, папулами, бляшками, узлами, иногда сопровождается алопецией и муцинорреей (фолликулотропная первичная Т-клеточная лимфома кожи). Встречается редко, чаще болеют взрослые. Первым проявлением первичной Т-клеточной лимфомы кожи может быть эритродермия эксфолиативная – кожа в очаге поражения становится красного цвета, шелушиться, повышается температура тела, больной теряет вес, слабеет, его беспокоит постоянный зуд, развивается дистрофия ногтей, лимфаденопатия, алопеция.

Симптомы лимфомы кожи могут проявиться в виде слабости, повышения температуры, потери веса. Увеличиваются размеры лимфатических узлов, при поражении лимфоузлов шеи может измениться голос, увеличиваются в размере миндалины. Пораженные лимфатические узлы становятся плотными, но при пальпации боль не ощущается.

Поражение внутренних органов вызывает нарушение их функций, при поражении ЦНС лимфомой начинаются судороги, падает острота зрения, может наступить частичный паралич.

При поражении опухолью области грудной полости появляется чувство распирания, одышка, давление внутри грудной клетки, у больного наблюдается цианоз кожи.

В-клеточная лимфома кожи отличается агрессивным ростом, быстрым прогрессом заболевания. Быстрый рост бляшек на коже сопровождается поражением печени, селезенки, лимфатических узлов.

Фото т-клеточной лимфомы кожи

Фиброфолликулома. Перифолликулярная фиброма. Злокачественные лимфомы кожи.

Т-клеточная лимфома кожи – это злокачественное заболевание, разновидность Т-клеточной лимфомы кожи — грибовидный микоз. Заболевание поражает кожный покров и лимфатические узлы, внутренние органы. Относится к патогенным группам лимфопролиферативных заболеваний, обусловленных разрастанием в коже клональных лимфоцитов. Во время развития заболевания кожа покрывается очагами поражения, которые могут представлять собой пятнистые, узелковые образования. Узелки и пятна могут быть покрыты шелушащимися чешуйками.

Разрастающаяся лимфома захватывает новые участки кожи, очаги сливаются, образуют большие бляшки с неровными краями. Кожа больного постоянно зудит, высыпания с течением времени превращаются в опухоль, покрываются язвами. Злокачественная Т-клеточная лимфома может поразить всю поверхность кожи больного.

Диагностика и лечение 

Диагностику лимфомы кожи можно пройти в Юсуповской больнице. Лимфоме соответствуют изменения в клиническом анализе крови, для исследования состояния внутренних органов назначают УЗИ, КТ или МРТ. Проводится исследования биоптата, взятого из кожи больного, иммуногистохимическое и морфологическое исследование.

Может быть назначена пункция костномозговая, спинномозговая пункция для исследования ликвора на наличие злокачественных клеток. Во время диагностики важно не только выявить лимфому, а также определить ее вид. От вида и стадии развития заболевания будет зависеть прогноз выживаемости для пациента. В больнице проводится лечение лимфомы с помощью химиотерапии и других методов.

Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

Лимфомы (лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы)

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Лимфомы: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Лимфомы представляют собой группу злокачественных опухолевых заболеваний лимфатической ткани, которая в нормальных условиях отвечает за иммунитет. Одним из первых клинических симптомов лимфом является увеличение лимфатических узлов разных локализаций. Лимфомы, как и другие злокачественные опухоли, обладают склонностью к метастазированию, то есть миграции опухолевых клеток через кровь и лимфу, а также контактным путем в интактные (здоровые) ткани с последующим размножением в них. Практически все виды лимфогранулематоза, или лимфомы Ходжкина, и около 65% неходжскинских лимфом проявляются безболезненным увеличением лимфатических узлов — 2 см и более. Однако диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала, взятого из опухоли. Заболеваемость лимфомой Ходжкина в России составляет около 2 случаев на 100 тыс. населения в год, а неходжкинскими лимфомами – 5–7 случаев на 100 тыс.

Причины появления лимфом

Существует несколько возможных причин развития лимфом. Важно понимать, что в основе развития любого злокачественного заболевания, в том числе и лимфом, лежит нарушение функций клеток. Способность к неконтролируемому росту опухоли возникает при нарушении естественного процесса деления клетки: в норме клетка делится ограниченное количество раз, созревает, выполняет определенную функцию, после чего заканчивает свою жизнь. Для злокачественных клеток характерно нарушение процессов созревания и дифференцировки (процесса, в ходе которого клетка приобретает специфические особенности и способность выполнять определенные функции). У клеток появляются новые функции – они начинают продуцировать белки и токсины, возникает способность «ускользать от иммунного надзора», в результате чего меняется процесс естественной гибели клетки (апоптоза).

Некоторые вирусы могут напрямую влиять на ДНК лимфоцитов и способствовать их превращению в злокачественные клетки.

Например, заражение вирусом Эпштейна–Барр (ВЭБ, EBV) является важным фактором риска развития лимфом. Лимфоциты делятся на два подвида: Т- и В-клетки (Т- и В-лимфоциты). Заражение Т-клеточным лимфотропным вирусом человека (HTLV-1) повышает риск возникновения у пациента определенных типов Т-клеточной лимфомы. Вирус передается половым путем и через кровь, а также от матери к ребенку через грудное молоко. Вирусы, ослабляющие иммунологический надзор, косвенно являются причиной развития некоторых типов лимфом. Так, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) уменьшает популяцию лимфоцитов, при этом снижается контроль за мутантными клетками и вирусами герпеса 8-го типа и Эпштейна–Барр с формированием лимфом.

Некоторые инфекции могут стать причиной развития лимфомы из-за постоянной активации иммунной системы.

При хронических инфекциях вырабатывается огромное количество лимфоцитов, что повышает вероятность возникновения мутаций во время деления клеток и ведет к риску формирования лимфомы.

К подобным инфекциям относят Helicobacter pylori (часто встречается при хроническом гастрите и язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), Chlamydophila psittaci (риск развития лимфомы в тканях глаза), вирусы гепатита В и С при длительном инфицировании.

К неинфекционным факторам риска развития лимфом относят:

  • Воздействие химических веществ. Многочисленные исследования доказали, что влияние гербицидов, инсектицидов, бензола связано с повышенным риском развития лимфом.
  • Наличие аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, системной красной волчанки и т.д.) является значимым фактором риска развития лимфом.
  • Радиационное облучение оказывает большое влияние на скорость возникновения мутаций клеток и их озлокачествление.
  • Генетические факторы. Наличие близкого родственника, страдающего лимфомой, значительно увеличивает риск.
  • Врожденная недостаточность иммунитета при некоторых заболеваниях.
  • Возраст. Некоторые типы лимфом развиваются у детей и подростков, а другие, напротив, у лиц старше 60 лет. 
  • Грудные импланты в редких случаях способствуют развитию одного из типов крупноклеточной лимфомы молочных желез.
Читайте также:  Перкуссия и пальпация в стоматологии. Термометрия и тест с анестезией.

Классификация лимфом Существует два основных вида лимфом: ходжкинская лимфома, или лимфогранулематоз, и неходжкинские лимфомы. Для лимфомы Ходжкина характерно наличие специфических клеток Рид–Березовского–Штернберга в пораженных лимфатических узлах, селезенке, печени или костном мозге.

Фиброфолликулома. Перифолликулярная фиброма. Злокачественные лимфомы кожи. Увеличенные шейные лимфоузлы у пациента с лимфомой Ходжкина

К группе неходжкинских лимфом относятся:

  • фолликулярная лимфома;
  • лимфома маргинальной зоны;
  • диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  • лимфома из клеток мантии;
  • лимфома Беркитта;
  • первичная лимфома центральной нервной системы;
  • нодальные Т-клеточные лимфомы; 
  • первичные кожные лимфомы;
  • неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных ВИЧ;
  • неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных вирусами гепатита В и С.

Фиброфолликулома. Перифолликулярная фиброма. Злокачественные лимфомы кожи. Симптомы лимфом Самый ранний симптом – увеличение лимфатических узлов на фоне полного благополучия. Увеличенные лимфоузлы безболезненны. Различные клинические проявления зависят от локализации опухоли: если происходит рост опухоли в лимфатических узлах грудной клетки, возможно сдавливание дыхательных путей и появление охриплости голоса, нарушение глотания, затруднение дыхания, навязчивый кашель.

При расположении лимфомы в средостении появляется синдром сдавления верхней полой вены: возникают головные боли, отек и расширение вен лица и шеи.

В некоторых случаях присутствуют только общие симптомы: потеря аппетита, снижение массы тела, повышение температуры тела, ночная потливость, слабость, иногда – кожный зуд и боль в увеличенных лимфоузлах. На фоне снижения иммунитета могут присоединяться инфекционные заболевания — часто активируется вирус ветряной оспы, проявляющийся опоясывающим герпесом. Описаны случаи поражения органов брюшной полости (проявляется увеличением объема живота за счет роста опухоли и скопления жидкости, появлением болей, желтухи, тошноты и рвоты) и костного мозга (боли в костях, спине, частые переломы, бледность, повышенная кровоточивость).

Диагностика лимфом

Диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала (кусочка или целого лимфоузла, полученного в ходе небольшой операции), взятого из опухоли (гистологические, цитогенетические и молекулярно-генетические методы исследования). Дополнительные исследования врач назначит для диагностики стадии заболевания и его осложнений. Список исследований зависит от предположительной локализации опухоли и может быть изменен.

  • Клинический анализ крови.
  • Мазок периферической крови с микроскопией.
  • Биохимический анализ крови (уровень глюкозы крови, креатинина, мочевины, печеночных ферментов – АЛТ, АСТ, уровень билирубина, белка крови).
  • Глюкоза (в крови) (Glucose)

    Материал для исследования  Сыворотка или плазма крови. Если нет возможности центрифугировать пробу через 30 минут после взятия для отделения сыворотки/плазмы от клеток, пробу берут в специальную пробирку, содержащую ингибитор гликолиза (флюорид натрия). Синони…

    Креатинин (в крови) (Creatinine)

    Синонимы: Анализ крови на креатинин; Сывороточный креатинин; Креатинин сыворотки, оценка СКФ. Сreat; Сre; Blood Creatinine; Serum Creatinine; Serum Creat. Краткая характеристика определяемого вещества Креатинин
    Креатинин – низкомолекулярное азотсодержащее вещество, продукт метаболизма креа…

    Мочевина (в крови) (Urea)

    Синонимы: Диамид угольной кислоты; Карбамид; Мочевина в крови; Азот мочевины. 
    Urea nitrogen; Urea; Blood Urea Nitrogen (BUN); Urea; Plasma Urea.  Краткая характеристика аналита Мочевина 
    Мочевина является основным азотсодержащим продуктом катаболизма белков и аминокислот в организме человека. …

    АсАТ (АСТ, аспартатаминотрансфераза, AST, SGOT, Aspartate aminotransferase)

    Синонимы: Глутамино-щавелевоуксусная трансаминаза; Глутамат-оксалоацетат-трансаминаза сыворотки крови (СГОТ); L-аспартат 2-оксоглутарат аминотрансфераза; ГЩТ.  Aspartateaminotransferase; Serum Glutamicoxaloacetic Transaminase; SGOT; GOT.  Краткая характеристика определяемого вещества АсАТ  …

    Билирубин общий (Bilirubin total)

    Синонимы: Общий билирубин крови; Общий билирубин сыворотки. 
    Totalbilirubin; TBIL.  Краткая характеристика определяемого вещества Билирубин общий 
    Билирубин – пигмент коричневато-желтого цвета, основное количество которого образуется в результате метаболизма гемовой части гемоглобина при дест…

    Общий белок (в крови) (Protein total)

    Синонимы: Общий белок сыворотки крови; Общий сывороточный белок. 
    Total Protein; Serum Тotal Protein; Total Serum Protein; TProt; ТР.  Краткая характеристика определяемого вещества Общий белок 
    Сыворотка крови (плазма крови, лишенная фибриногена) содержит множество белков, выполняющих разнообразны…

  • Для выявления сопутствующей аутоиммунной патологии целесообразно исследование на содержание в крови других антител: антинуклеарных антител, антител класса IgG к двуспиральной ДНК, антинейтрофильных цитоплазматических антител АНЦА IgG.
  • Антинуклеарные антитела, IgG, скрининг, ИФА (Антиядерные антитела, Аntinuclear antibodies, ANAs, EIA)

    Синонимы: Антинуклеарные антитела, Антинуклеарный фактор; АНФ.  Antinuclear Antibody; ANA; Antinuclear factor; ANF.  Краткое описание теста «Антинуклеарные антитела, IgG, скрининг, ИФА»  Один из распространенных скрининговых тестов, использующихся в диагностике аутоиммунных за…

  • Обследование на ВИЧ-инфекцию.
  • Антитела к ВИЧ 1 и 2 и антиген ВИЧ 1 и 2 (HIV Ag/Ab Combo)

    Внимание. При положительных и сомнительных реакциях, срок выдачи результата может быть увеличен до 10 рабочих дней. Синонимы: Анализ крови на антитела к ВИЧ­1 и 2 и антиген ВИЧ­1 и 2; ВИЧ-1 p24; ВИЧ-1-антиген, p24-антиген; ВИЧ 1 и 2 антитела и антиген p24/25, ВИЧ тест-системы 4-г…

    Anti-CMV-IgM (Антитела класса IgM к цитомегаловирусу, ЦМВ, CMV)

    Синонимы: Анализ крови на антитела к цитомегаловирусу; АТ-ЦМВ-IgМ; цитомегаловирусная инфекция; ЦМВ-инфекция; специфические иммуноглобулины класса М к цитомегаловирусу. Cytomegalovirus; CMV Antibody; IgM; CMV infection; CMV-specific IgM. Краткое описание исследования Anti-CMV…

    Anti-CMV-IgG (Антитела класса IgG к цитомегаловирусу, ЦМВ, CMV)

    Синонимы: Анализ крови на антитела к цитомегаловирусу; АТ-ЦМВ-IgG; Цитомегаловирусная инфекция; ЦМВ-инфекция; Специфические иммуноглобулины класса G к цитомегаловирусу. Cytomegalovirus; CMV Antibody, IgG; CMV infection; CMV-specific IgG. Краткое описание исследования Anti-CMV-IgG …

  • Биопсия лимфатического узла.
  • Исследование пунктатов других органов и тканей (кроме костного мозга)

    Исследование пунктатов, полученных из опухолей, предопухолевых, опухолеподобных образований различной локализации: печень, почки, лёгкие, забрюшинные опухоли, опухоли средостения, щитовидная железа, предстательная железа, яичко, яичники, лимфатические узлы, миндалины, мягкие ткани, кости.  …

  • 13С-уреазный дыхательный тест для выявления инфекции Helicobacter pylori.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
  • Рентгенография органов грудной полости.
  • КТ органов грудной клетки и средостения.
  • КТ малого таза, брюшной полости и забрюшинного пространства.
  • МРТ головного мозга.
  • Гастроскопия

    Исследование слизистой оболочки верхнего отдела желудочно-кишечного тракта с возможностью выполнения биопсии или эндоскопического удаления небольших патологических образований.

    Колоноскопия

    Эндоскопическое исследование толстого кишечника для поиска участков патологии, проведения биопсии и удаления небольших полипов и опухолей.

  • Исследование обеих молочных желез в двух проекциях (прямой и аксиальной).
  • Анализ ликвора.
  • К каким врачам обращаться

    При обнаружении увеличенного одного или группы лимфатических узлов, постоянной слабости, длительном малопродуктивном кашле, увеличении объема живота, частых болях в животе и/или в костях следует обратиться к терапевту. При необходимости врач назначит консультацию онколога, гематолога и других узких специалистов.

    Лечение лимфом

    Лечение лимфом сложное и требует высокотехнологичной помощи в условиях специализированного стационара. Проводят противоопухолевую терапию согласно современным протоколам лечения, разработанным для каждого типа лимфом, с учетом стадии процесса. Используется химиотерапия и лучевая терапия. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое лечение.

    Осложнения

    В зависимости от локализации опухоли и ее стадии могут возникнуть:

    • инфекционные осложнения;
    • патологические переломы;
    • анемия – снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов (красных кровяных телец) в крови, что нарушает транспортировку кислорода в организме;
    • тромбоцитопения – снижение уровня тромбоцитов грозит частыми и длительными кровотечениями;
    • сдавление сосудисто-нервных пучков;
    • кишечная непроходимость;
    • желудочно-кишечное кровотечение;
    • перфорация кишечника – прободение стенки кишки с последующим тяжелым воспалением брюшной полости, требующим оперативного лечения;
    • стеноз (сужение) просвета дыхательных путей, желудка и кишечника.

    Профилактика заболевания Зная факторы риска, которые приводят к развитию лимфом, можно проводить меры неспецифической профилактики. Известно, что вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) увеличивает риск развития лимфомы, поэтому необходимо минимизировать пути возможного заражения данным вирусом: исключить незащищенные половые контакты, отказаться от парентерального (инъекционного) введения наркотиков, пирсинга, нанесения татуировок, если нарушены требования к дезинфекции и стерилизации многоразовых инструментов или повторно используются одноразовые. Важным способом профилактики является лечение гастрита или язвенной болезни, ассоциированных с Helicobacter pylori. Рекомендуется ограничить контакт с вредными химическими веществами, такими как гербициды и инсектициды.

    Читайте также:  Видео ролики по травмотологии бесплатно. Скачать видео ролики по травмотологии бесплатно.

    Источники:

    1. Клинические рекомендации «Лимфома Ходжкина». Разраб.: Национальное общество детских гематологов, онкологов, Ассоциация онкологов России, Российское профессиональное общество онкогематологов, Некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество». – 2020.
    2. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению неходжкинских лимфом, 2014.
    3. Клинические рекомендации «Лимфома маргинальной зоны». Разраб.: Ассоциация онкологов России, Российское профессиональное общество онкогематологов, Некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество». – 2020.
    4. Кумар В., Аббас А.К., Фаусто Н., Астер Дж. К. Основы патологии заболеваний по Робинсону и Котрану / под ред. Коган Е.А. и др.; пер. с англ.; Т. 2, гл. 11–20. – М.: Логосфера, 2016. 500 с.

    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

    Лимфома

    Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.

    От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.

    Большинство лимфом характеризуется прогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает ~90%.

    Статистические данные о лимфомах:

    • Ежегодно в России выявляют около 25 000 пациентов с раком данного типа – это 4% от всех онкобольных.
    • Мужчины болеют чаще, чем женщины.
    • Возрастной пик заболеваемости – 30-34 года и после 60 лет.
    • В группе риска – больные с артритом двух и более суставов.
    • Провоцирующий фактор – дефицит селена в организме.
    • Есть предположение, что окрашивание волос чаще 1 раза в месяц темной краской увеличивают риск развития лимфомы на 26%.
    • Считается что витамин Д обладает защитными свойствами против лимфомы.
    • Благодаря современным методикам и препаратам за последние 10 лет смертность от лимфом в России снизилась на 27%.

    Виды лимфом

    Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.

    Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению Источник:И.И.

    Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.

    62-69 .

    Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.

    Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:

    • В-лимфобластная НХЛ;
    • болезнь тяжелых цепей;
    • В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
    • волосатоклеточный лейкоз;
    • диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
    • лейкоз Беркитта;
    • НХЛ из клеток мантийной зоны;
    • лимфоплазмоцитарная НХЛ;
    • медиастинальная диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
    • нодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
    • первичная экссудативная НХЛ;
    • плазмоклеточная плазмоцитома/миелома;
    • селезеночная НХЛ маргинальной зоны;
    • фолликулярная НХЛ;
    • хронический лимфолейкоз;
    • экстранодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
    • Т-лимфобластная НХЛ;
    • агрессивный NK-клеточный лейкоз;
    • анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным поражением кожи;
    • анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным системным поражением;
    • ангиоиммунобластная Т-клеточная НХЛ;
    • гепатолиенальная Т-клеточная НХЛ;
    • грибовидный микоз Сезари;
    • неуточненная периферическая Т-клеточная НХЛ;
    • Т-клеточная панникулитоподобная НХЛ подкожной клетчатки;
    • Т-клеточный лейкоз;
    • Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
    • Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
    • экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа;
    • энтеропатическая Т-клеточная НХЛ.

    Самые распространенные в клинической практике лимфомы: Ходжкина, фолликулярная и диффузная В-крупноклеточная Источник:Г.С. Тумян Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470 .

    По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:

    • агрессивные – для них характерно быстрое развитие с ярко выраженной симптоматикой;
    • экстранодальные – первичное поражение формируется не в лимфатических узлах, а сразу во внутренних органах;
    • индолентные – отличаются своим медленным и благоприятным течением; могут не требовать терапии, иногда достаточно регулярно наблюдаться у врача.

    Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.

    Стадии лимфом

    В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:

    • На 1-й стадии в лимфомный процесс может быть вовлечена одна группа лимфатических узлов.
    • На 2-й допускается вовлечение двух и более групп по одну сторону от диафрагмы.
    • На 3-й стадии опускается поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
    • На 4-й стадии в процесс вовлекаются внутренние органы – мозг, сердце, печень, селезенка, желудок, кишечник.

    Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.

    Причины возникновения лимфом

    Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:

    • наследственную предрасположенность;
    • регулярные контакты с токсинами и канцерогенами;
    • вирус герпеса, гепатита, хеликобактер пилори и другие инфекционные заболевания;
    • аутоиммунные и иммунодефицитные состояния;
    • повторяющиеся пневмонии;
    • иммуноподавляющую терапию после пересадки почек, стволовых леток и т. д.;
    • операции по вставке грудных имплантатов (предположительно).

    Симптомы

    Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:

    • слабость и повышенная утомляемость;
    • повышение температуры;
    • потеря веса;
    • увеличение лимфатических узлов (часто, но не всегда; при этом они безболезненны и не уменьшаются в результате лечения антибиотиками, как при инфекционных заболеваниях).

    Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель.

    При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.

    Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.

    Диагностика лимфом

    Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.

    Чтобы выявить опухоли в разных частях тела, применяют методы лучевой диагностики: рентгенографию, сцинтиграфию, магниторезонансную, позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию.

    При необходимости уточнить некоторые особенности патпроцесса назначают лабораторные анализы крови – иммуноферментотипирование методом проточной цитометрии, молекулярно-генетические и цитогенетические исследования Источник:Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe ES Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8 .

    Методы лечения

    Наиболее распространенные методы лечения лимфом:

    • лучевая терапия;
    • химиотерапия;
    • радиотерапия;
    • биологическая терапия;
    • трансплантация стволовых клеток;
    • хирургическое вмешательство.

    Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.

    Читайте также:  Раннее выявление несовместимости по резус фактору. Скрининг женщин на несовместимость по резус фактору.

    Лечебная тактика

    Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признаках прогрессирования патпроцесса. При локализованных опухолях достаточно радиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.

    При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.

    Лечение отдельных типов лимфом

    Основной метод лечения лимфомы Ходжкина ЛГМ– химиотерапия. Противоопухолевые цитотоксины назначают в разных лекарственных формах.

    Химиотерапия носит цикличный характер – медикаментозные курсы чередуются с периодами реабилитации Источник:Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8 .

    Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.

    Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.

    В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.

    При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.

    Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.

    НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.

    Прогнозы

    Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.

    При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

    Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика

    Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.

    При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.

    Источники:

    • И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник. Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69.
    • Г.С. Тумян. Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470.
    • Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe E. Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8.
    • Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A. Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8.

    Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

    Лимфома кожи

    Под понятием «лимфома кожи» подразумевается целая группа опухолевых заболеваний, связанных с бесконтрольной пролиферацией в коже разных видов лимфоцитов.

    Причины лимфомы кожи

    К сожалению, убедительные причины возникновения мутаций лимфоцитов пока не определены. Известно, что эти поломки ведут к злокачественному размножению лимфоцитов и их перемещению в кожные покровы. Ученые предполагают, что к лимфомам кожи предрасполагают:

    • отягощенная наследственность;
    • вирусы (цитомегаловирус, ретровирусы, вирус герпеса, вирус Эпштейна-Барра);
    • контакт с химикатами-канцерогенами, использующихся в строительстве, сельском хозяйстве, химическом производстве;
    • иммунодефициты;
    • избыточная инсоляция.

    Классификация лимфом кожи

    Лимфома кожи бывает:

    • первичной (источник патологического роста лимфоцитов локализуется в дерме);
    • вторичной (обнаруженные в коже лимфоциты мигрировали туда из первичного очага, находящегося в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, тимусе, лимфоидной ткани пищеварительного или дыхательного тракта).

    В зависимости от вида атипичных лимфоцитов выделяют:

    • Т-клеточные лимфомы (до 70%);
    • В-клеточные лимфомы (до 25%);
    • неклассифицируемые лимфомы (5%).

    Они различаются не только по виду лимфоцитов, но и по клинической картине, течению, лечебным подходам, прогнозу.

    У лимфомы кожи существуют разные клинические формы:

    • бляшечная;
    • эритродермическая;
    • узелковая.

    Кроме того, выделяют 3 степени злокачественности кожной лимфомы.

    Онкологи пользуются общепринятой классификацией опухолей (TNM).

    Симптомы лимфомы кожи

    Лимфома кожи характеризуется значительной вариабельностью клинических признаков. Наиболее общими для разных лимфом симптомами считаются:

    • высыпания (узелки, пятна, бляшки);
    • зуд (для Т-лимфом);
    • увеличение лимфоузлов.

    При узелковой форме у больных образуются группы мелких сиреневатых или желтоватых узелков величиной с зерна проса (Т-лимфома) или единичных плотных полушаровидных узлов размерами с грецкий орех (В-лимфома).

    Бляшечная форма манифестирует образованием желтоватых бляшек (их размер может достигать ладони), которые медленно разрешаются с формированием областей гиперпигментации и атрофии.

    Разновидность Т-лимфомы (грибовидный микоз) сначала проявляется шелушащимися пятнами розовой окраски, которые затем видоизменяются в красноватые мокнущие бляшки.

    А они, в свою очередь, превращаются в плоские коричневатые узлы, которые изъязвляются.

    Эритродермическая клиническая форма присуща лишь Т-лимфомам (синдром Сезари). Она характеризуется покраснением кожи, ее отеком (затем инфильтрацией), изнуряющим зудом и крупнопластинчатым шелушением. У пациентов возникают лихорадка, аллопеция, изменения ногтей, увеличение лимфоузлов, похудение.

    На поздних стадиях заболевание редко, но может поражать и внутренние органы.

    Диагностика лимфомы кожи

    Помимо данных врачебного осмотра пациента диагностическое значение имеют результаты:

    • гемограммы (могут обнаруживаться падение или значительный подъем лейкоцитов, увеличение моноцитов, эозинофилов, измененные лимфоциты – клетки Сезари, анемия);
    • гистологический анализ биоптатов, забранных из зоны поражения и лимфоузлов (удается ориентировочно определить вид лимфомы и степень ее злокачественности);
    • молекулярно-генетические тесты (уточняют вид лимфомы) ;
    • при вторичной лимфоме (с целью установления первичного очага) – миелограмму, трепанобиопсию, УЗИ и КТ брюшной, грудной полостей, малого таза, рентгенография грудной клетки и др.

    Лечение лимфомы кожи

    На основании полученной диагностической информации (вида, стадии, степени лимфомы, сопутствующих заболеваний) доктор определяет наиболее целесообразную для конкретного больного лечебную стратегию. В нее могут входить следующие методы:

    • химиотерапия (базовый метод лечения, в зависимости от клинической ситуации используются схемы с глюкокортикоидами, цитостатиками, интерферонами);
    • радиационное облучение (рентгенотерапия, гамма-терапия, электронно-лучевая терапия);
    • экстракорпоральный фотофорез (ультрафиолетовое облучение (типа А) крови больного, принявшего до этого фотосенсибилизатор — псорален, с последующим обратным ее введением);
    • хирургическое (применяют редко, заключается в иссечении одиночных элементов с захватом 0,5 – 1 см неизмененной кожи).

    Перечисленные методики применяют как по отдельности, так и в комплексе.

    Прогноз при лимфоме кожи

    Прогноз определяется видами лимфом и своевременностью лечения. Т-лимфомы более неблагоприятны. При раннем обнаружении и активном лечении продолжительность жизни может достигать 20 лет. В случае поздней стадии синдрома Сезари пациенты живут не более 3 лет.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector